Curriculum Vitae

Dr. Amirah Zatil Izzah, M. Biomed, SpA.(K)

Pendidikan
2019 : Konsultan Hematologi Onkologi Anak
FKUI
2013 : Fellowship Hematologi Onkologi Anak
FKUI
2011 : Sp1 Anak FK Unand
1998 : Pendidikan Dokter FK Unand

Pekerjaan
Staf Subbagian Hematologi-Onkologi Anak FK
Unand
 Hyperleukocytosis in
Pediatric Malignancy:
Initial Management at
Primary and Secondary
Health Services

Amirah Zatil Izzah

Subbagian Hematologi-Onkologi
FK Unand/RSUP Dr. M. Djamil Padang
Outline
• Latar Belakang

• Definisi

• Faktor risiko

• Komplikasi

• Tatalaksana
Latar Belakang
• Kegawatdaruratan onkologi

• Terapi segera sangat diperlukan

• Bila tidak segera ditatalaksana,

angka kematian dalam 1 minggu
± 20-40%

• Predisposisi untuk mengalami

komplikasi neurologis, paru, dan
metabolik
 Definisi
• Hitung leukosit >100.000/mm3
• Tatalaksana sudah dimulai saat hitung lekosit > 50.000/mm3
• Terjadi pada:
• 9-13% anak dengan LLA
• 5-22% anak dengan LMA
• Hampir semua kasus LGK fase kronik

• Faktor prognostik yang buruk

Faktor Risiko

• Usia muda ( < 1 tahun)

• LLA tipe sel T
• LMA tipe M4 dan M5
• Kelainan sitogenetik tertentu
 Komplikasi

Leukostasi Sindrom
s Lisis Tumor
>> LMA >> LLA
Hiperleukositosis

Koagulasi
Intravaskuler
Diseminata
Leukostasis

Patofisiologi
Leukostasis
Klinis
Sindrom Lisis Tumor

Patofisiologi
 Sindrom Lisis Tumor (STL)

Klinis
Koagulasi Intravaskuler Diseminata (KID)

Patofisiologi
Tatalaksana
Lanzkkowsky’s Manual of pediatric hematology and-oncology. Edisi ke-6. 2016
 Tatalaksana di PPK 1
1. Mampu membuat diagnosis kerja leukemia
• Klinis:
• Anamnesis: pucat, demam, perdarahan, nyeri tulang atau
sendi
• Pemeriksaan fisik: limfadenopati, hepatosplenomegali
• Curiga hiperleukositosis: usia < 1 tahun, organomegali
masif
• Pemeriksaan darah :
• Kadar Hb rendah atau normal
• Hitung leukosit > 50.000
• Hitung trombosit rendah atau normal
 Tatalaksana di PPK 1
2. Beri tatalaksana awal:
• Siapkan rujukan segera
• Hiperhidrasi dengan D51/4 NS atau D51/2 NS atau NaCl
0,9% (tanpa kalium dan kalsium), 2 kali maintenan/hari
• Allopurinol dosis 10 mg/kg/hari, dibagi 3 dosis
 Tatalaksana di PPK 2

• Sama dengan PPK 1

• Siapkan rujukan segera ke RS Tersier (PPK 3)
• Hiperhidrasi dengan D51/4 NS atau D51/2 NS atau NaCl 0,9%
(tanpa kalium dan kalsium), 2 kali maintenan/hari.
• Allopurinol dosis 10 mg/kg/hari, dibagi 3 dosis
 Tatalaksana di PPK 2
• Bila RS rujukan tersier penuh (sisrute), atau keluarga masih
berpikir, maka:
• Lanjutkan pemberian cairan hiperhidrasi dan pemberian
allopurinol
• Jangan berikan transfusi PRC !!! kecuali bila hemodinamik
tidak stabil
• Berikan transfusi TC bila hitung trombosit <20.000/mm3
• Berikan FFP bila ada perdarahan dengan gangguan fungsi
koagulasi
• Balans cairan dan diuresis (> 100 ml/m2/jam)
 SOAL 1
• Anak laki2, usia 2 tahun (BB 10 kg) datang ke RSUD Kabupaten dengan keluhan demam,
tampak pucat dan lebam di badan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan anak sadar,
komposmentis, frekuensi nadi 100 kali per menit, frekuensi nafas 26 kali per menit, TD
90/60 mmHg, saturasi 97%, tonsil T3-T3, pembesaran KGB multiple di leher dengan ukuran
terbesar 3 cm, hepar 5 cm bac, dan lien S4. Pada pemeriksaan paru ditemukan nafas
vesikuler, tidak ada ronki. Jantung irama teratur, tidak ada bising dan gallop. Hasil
pemeriksaan darah lengkap ditemukan kadar Hb 5,8 g/dl, hitung lekosit 121.000/mm3, dan
hitung trombosit 10.000/mm3. Tatalaksana awal yang akan saudara berikan adalah:

A. Siapkan rujukan ke RS tersier, berikan cairan hidrasi 1000 ml/hari, allopurinol 3x 40 mg

B. Siapkan rujukan ke RS tersier, berikan cairan hidrasi 2000 ml/hari, allopurinol 3x 40 mg
C. Siapkan rujukan ke RS tersier, berikan cairan hidrasi 1000 ml/hari, allopurinol 3x 100 mg
D. Siapkan rujukan ke RS tersier, berikan cairan hidrasi 2000 ml/hari, allopurinol 3x 100 mg
E. Semua salah
 SOAL 2
Saat saudara menghubungi sisrute, dikatakan bahwa ruang rawatan
PICU RS Tersier penuh dan baru bisa diterima esok hari sehingga
saudara masih harus merawat pasien tersebut. Tatalaksana
selanjutnya yang akan saudara lakukan adalah:

A. Berikan transfusi PRC target 12 g/dl dan transfusi TC 100 ml,

hitung balans cairan dan diuresis
B. Berikan transfusi PRC target 10 g/dl dan transfusi TC 100 ml,
hitung balans cairan dan diuresis
C. Berikan transfusi PRC target 8 g/dl dan transfusi TC 100 ml,
hitung balans cairan dan diuresis
D. Tidak memberikan transfusi PRC, memberikan transfusi TC
100 ml, hitung balans cairan dan diuresis
E. Semua salah
 Take Home Messages
• Hiperleukositosis merupakan kegawatdaruratan onkologi
• Kematian diakibatkan oleh komplikasi yang terjadi yaitu
leukostasis, sindrom lisis tumor dan DIC
• Diperlukan tatalaksana awal yang tepat di setiap level layanan
kesehatan sebelum dilakukan rujukan, meliputi:
• pemberian cairan hiperhidrasi dan pemberian allopurinol
• tidak memberikan transfusi PRC kecuali bila ada gangguan
hemodinamik dan gagal jantung
• memberikan transfusi TC bila hitung trombosit
<20.000/mm3
• balans cairan dan diuresis (> 2-3 ml/kg/jam)
TERIMAKASIH