Eritema Nodosum Leprosum

Presentasi Kasus
Ilustrasi Kasus (1)

Nama : Tn. R
Usia : 25 Tahun
Agama : Islam
Pendidikan : STM
Perkawinan : Belum kawin
Pekerjaan : Tukang las (saat ini sudah tidak bekerja)
Alamat : Koja

Keluhan Utama di IGD:

Nyeri di sendi jari-jari tangan sejak 3 hari SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang

Muncul mendadak dan memberat dalam 3 hari

Tampak kemerahan dan agak bengkak, menyebabkan jari-jari tangan sulit digerakkan
Nyeri kaki + susah digerakkan
RPS

demam sejak 3 hari SMRS, mendadak tinggi, turun dengan paracetamol kemudian naik
kembali.
Batuk dan pilek disangkal, nyeri telinga/keluar cairan dari telinga disangkal, BAB
encer/diare disangkal, keluhan BAK disangkal. Sakit tenggorokan dan kelenjar di leher
membesar disangkal.
Leher nyeri di bagian kiri terutama jika digerakkan untuk menengok.
RPS

sejak 2 hari SMRS muncul bentol-bentol berwarna merah di tubuh yang menonojol, nyeri +
gatal
Mengoleskan cairan/zat ke tubuh -, menggunakan sabun/deterjen baru -. digigit
serangga
alergi makanan laut + tapi tidak mengkonsumsi makanan tersebut dalam 1 minggu
terakhir
Alergi obat
Obat-obatan yang diminum hanya obat dokter kulit
RPS

Keluhan serupa pernah dialami pasien

sebelumnya, dirawat di RSUD Koja, sekitar 3
bulan SMRS.
Rutin berobat ke poliklinik kulit RSUD Koja,
selama 5 bulan terakhir
Minum obat rutin: ada yang diminum
sebulan sekali, 2 jenis obat tiap hari
Awal berobat: demam tinggi dan bentol-
bentol merah yang menyeluruh di kulit,
tampak melenting yang tidak lama
kemudian pecah
Periksa sayatan daun telinga kanan kiri, alis,
dan luka di kulit positif
RPS

bercak-bercak kemerahan atau pucat di kulit yang mati rasa atau baal disangkal
alis dan bulumatanya rontok
area di kaki yang mati rasa, terdapat bagian tubuh yang tidak ditumbuhi bulu
Gangguan gerakan tangan & kaki -, mata sulit membuka/menutup atau terasa kering-,
buah zakar mengecil/dada membesar -
Riwayat penyakit dahulu

pernah dioperasi di bagian lambung, oleh pasien dikatakan akibat terlalu banyak
konsumsi alkohol.
Riwayat batuk lama, berat badan turun, keringat malam, dan berobat paru lama
disangkal.
Penyakit ginjal, jantung, disangkal.
Penyakit darah tinggi, gula darah tinggi, disangkal.
Riwayat sosial

Tidak ada keluhan serupa di keluarga/lingkungan

berhenti bekerja karena kondisi tubuh tidak sehat
Tinggal bersama orangtua
Jaminan BPJS
Pemeriksaan Fisik

Tanda Vital
Tekanan darah : 107/68
Nadi : 126x/menit
Suhu : 36.8 C
Pernapasan : 20x/menit

Wajah: kesan facies leonina

PF

Leher : KGB tidak membesar

Mata : konjungtiva anemis -/-,
sklera ikterik +/+, pupil isokor 2mm/2mm,
rangsang cahaya langsung +/+
rangsang cahaya tidak langsung +/+,
refleks kornea +/+, madarosis +/+
Jantung : bunyi jantung I-II normal, tidak
ada murmur dan gallop
Paru : bunyi napas vesikuler, rhonki dan
wheezing tidak ada, gynecomastia -/-
Abdomen : abdomen tampak datar,
bekas luka operasi + kuadran kanan
bawah, bising usus +, teraba supel, nyeri
tekan tidak ada, timpani pada seluruh
lapang abdomen
Ekstremitas : akral hangat, edema -/-,
CRT < 2 detik
Status lokalis (07/04/2017)

Pada region abdomen serta ekstremitas

atas dan bawah terdapat nodus
eritematosa multipel tersebar diskret
bilateral simetris. Pada penekanan
terdapat nyeri.
Status Lokalis

Pada region tangan dan kaki terdapat lesi macula hipopigmentasi dan hiperpigmentasi multipel, ukuran nummular
hingga plakat, bentuk ireguler, sebagian berbatas tegas, permukaan kering, tidak berambut, dan mengkilat, hipestesi
tidak jelas, tersebar diskret bilateral simetris.
Pada tungkai bawah terdapat luka ekskoriasi multipel dengan krusta, ukuran nummular, batas tegas, tersebar diskret
bilateral asimetris.
Pemeriksaan fisik khusus

Pemeriksaan hipestesi menggunakan jarum dan kapas: hipestesi tidak jelas

Pemeriksaan saraf
Inspeksi : tidak terdapat clawing pada tangan dan kaki, drop wrist dan drop foot tidak ada.
Palpasi
- N. auricularis magnus: n. auricularis magnus sinistra teraba, permukaan rata teraba seperti kabel, nyeri
tekan +.
- N. ulnaris dextra dan sinistra tidak teraba membesar.
- N. peroneus lateralis dextra dan sinistra tidak teraba membesar.
- N. tibialis posterior tidak membesar.
Pemeriksaan sensorik:
Pemeriksaan menggunakan kapas dan jarum menunjukkan terdapat hipestesi pada beberapa lesi namun
tidak begitu jelas.
Voluntary Muscle Test

Tidak terdapat lagoftalmos

Kekuatan otot jari 5 (n.ulnaris) : sedang/kuat
Kekuatan otot ibu jari (n. medianus) : kuat/kuat
Tangan lunglai/wrist drop (n. radialis) : tidak dapat dilakukan karena kedua punggung
tangan diinfus
Kekuatan kaki (n. peroneus lateralis) : kuat/kuat
Pemeriksaan Penunjang

Hb : 11.1 g/dL
Leukosit : 34.86 x 103 /L
Hematokrit : 32.1 %
Trombosit : 273 x 103/ L

Natrium : 129 mEq/L

Kalium : 3.63 mEq/L
Klorida : 94 mEq/L
Daftar Masalah

1. Diagnosis kerja: Eritema nodosum leprosum

2. Morbus Hansen dalam pengobatan MDT-MB 5 bulan
Klasifikasi WHO tipe MB
Klasifikasi Ridley-Jopling spektrum lepromatosa
Terapi

MDT-MB diminum terus

Metilprednisolone 2 x 31.25 mg IV
Ranitidine 2 x 50 mg amp IV
Multivitamin B complex (Zyfort) drip x 1
Asering 500 cc/6 jam
Cefoperazone 1 x 1 gram
Paracetamol 3 x 500 mg
Tinjauan Pustaka
Kusta: Etiologi

Mycobacterium leprae; intraseluler obligat, berbentuk basil, tahan asam dan alkohol,
serta positif-Gram
Suhu ideal bagi bakteri untuk bertahan hidup dan berproliferasi adalah 27-30oC
menyerang saraf tepi, kemudian menyerang jaringan kulit, mukosa mulut, saluran napas
bagian atas, sistem retikuloendotelial, mata, otot, tulang, dan testis
Tidak pernah mengenai saraf pusat
pembelahan bakteri selama 12-15 hari, masa tunas berkisar antara 2-5 tahun
inkubasi sampai 20 tahun
Patogenesis

Manifestasi reaksi imunologis tubuh terhadap kuman

tropisme terhadap keratinosit, makrofag, dan sel Schwann
Opsonisasi oleh makrofag jika imunitas kuat bakteri mati sel epiteloid datia
langhans merangsang reaksi imunitas tipe TT
mengikat lamina basalis sel Schwann merusak myelinisasi saraf tepi
Imunitas selular rendah bakteri berkembang biak dalam makrofag reaksi inflamasi
granulomatosa kerusakan saraf jangka lama reaksi LL
Epidemiologi & Faktor risiko

Indonesia menududuki tempat ketiga setelah India dan Brazil untuk jumlah kasus baru
terbanyak pada tahun 2014, dengan presentase 8% dari beban global.
Faktor risiko utama: kontak erat dan lama
Faktor risiko penularan lain: faktor genetik terkait imunitas seluler, konsumsi armadillo,
kontak dg kulit yang luka
Risiko penularan dapat diabaikan jika sudah inisiasi MDT
Diagnosis

Tanda kardinal: Pemeriksaan:

bercak kulit yang mati rasa
penebalan saraf tepi
ditemukannya basil tahan asam.
Jika tidak ditemui 1 dari 3 evaluasi 3-6
bulan
Saraf: palpasi penebalan, nilai fungsi
sensorik dan motorik (voluntary muscle
test)
BTA sayatan kulit di minimal tiga tempat:
cuping telinga kiri, cuping telinga kanan,
dan lesi paling aktif
Diagnosis

Berdasarkan WHO, diagnosis kusta ditegakkan jika terdaat lebih dari satu temuan berikut:
Lesi kulit hipopigmentasi atau eritematosa dengan hipestesi yang jelas.
Saraf tepi yang menebal atau membesar, dengan defisit sensoris atau motoric yang jelas.
Terdapat bakteri tahan asam pada pemeriksaan pulasan sayatan kulit atau biopsi.
 Klasifikasi Ridley Jopling
Sifat Lepromatosa (LL) Borderline Mid-Borderline (BB) Sifat Borderline Tuberculoid (TT) Indeterminate (I)
Lepromatosa (BL) Tuberculoid (BT)
Lesi:
Lesi:
Bentuk Makula, infiltrate Makula, plakat, Plakat, dome-
Bentuk Makula dibatasi Makula dibatasi Hanya macula
difus, papul, papul shaped, punched
infiltrate, infiltrat infiltrate, macula
nodus out
saja
Jumlah Tidak terhitung Sukar dihitung, Dapat dihitung, kulit
masih ada kulit sehat masih ada Jumlah Beberapa atau Satu, dapat Satu atau

sehat dengan satelit beberapa beberapa

Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris Distribusi Masih asimetris Asimetris Variasi
Permukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar Permukaan Kering bersisik Kering bersisik Halus, agak
Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas berkilat
Anestesi Tidak ada sampai Agak jelas Agak jelas
Batas Jelas Jelas jelas/tidak jelas
tidak jelas
Anestesi Jelas Jelas jelas/tidak jelas
BTA
Lesi kulit Banyak (ada Banyak Agak banyak BTA

globus) Lesi kulit Negatif atau Negatif Biasanya negatif

Sekret Banyak (ada Biasanya negatif Biasanya negatif hanya +1
hidung globus)
Klasifikasi WHO

Pausibasiler (PB): jika hasil pulasan BTA negatif, jika jumlah lesi 1-5 (pada daerah dengan
keterbatsan pemeriksaan penunjang), klasifikasi Ridley-Jopling TT dan BT.
Multibasiler (MB): setiap pasien dengan BTA positif, jika jumlah lesi > 6 (pada daerah
dengan keterbatasan pemeriksaan penunjang), klasifikasi Ridley Jopling BB, BL, LL, dan
sebagian penderita tipe BT
Terapi

Berdasarkan WHO, diberikan lebih dari satu jenis obat (multidrug therapy/MDT), dan jenis
terapi dibedakan berdasarkan jenis PB dan MB.
PB: rifampin 600 mg per bulan dan dapsone 100 mg oral per hari, selama 6 bulan.
MB: rifampin 600 mg per bulan, klofazimin 300 mg oral per bulan lanjut 50 mg per hari, dan
dapsone 100 mg oral per hari.2
Reaksi Kusta

Faktor risiko dari munculnya reaksi kusta

antara lain:
Reaksi inflamasi yang dapat merusak pengobatan intensif
jaringan akibat adanya aktivasi sistem
imunologis infeksi rekuren
pembedahan
Tipe 1 : reversal
stress fisik
Tipe 2: Eritema nodosum leprosum
imunisasi
kehamilan
masa-masa postpartum
Reaksi Reversal

Tipe 1, reaksi hipersensitivitas tipe lambat (DTH reaction), upgrading, atau reversal.
konversi mendadak dari lesi yang sudah ada menjadi lebih aktif, dan muncul lesi baru di
lokasi yang awalnya bebas lesi
Dapat disertai neuritis akut
muncul akibat intensifikasi dari reaksi sel T, biasanya muncul pada tipe borderline (BL, BB,
BT) sebanyak 15-30%
Muncul setelah inisisasi MDT hingga 7 tahun sesudahnya
Eritema Nodosum Leprosum

biasanya terjadi pada pasien LL dan BL

reaksi hipersensitivitas tipe 3
manifestasi klinis berupa munculnya nodul dermal dan subkutan yang eritematosa dan
nyeri, tersebar simetris baik di ekstremitas atas maupun ekstremitas bawah
gejala sistemik: demam, anorexia, malaise, arthritis, dan arthralgia
Leukositosis dapat muncul, Hb dapat turun hingga 5 g/dL
Terapi Reaksi Kusta

Ringan: analgetik, imobilisasi, dan aspirin 600-1200 mg per hari dibagi dalam 6 dosis per
hari.
Berat: disertai steroid dimulai dengan 30-80 mg prednisone per hari dan dilakukan
tapering off 5-10 mg tiap 2 minggu, rawat inap
Pembahasan
Eritema Nodosum Leprosum

Atas dasar:
demam, anorexia, malaise, arthralgia yang muncul mendadak disertai bentol di seluruh tubuh
Riwayat pengobatan kusta selama 5 bulan, MB-MDT (obat diminum tiap hari 2 pil, ada satu
obat yang diminum tiap bulan yang menyebabkan kencing berwarna merah). ENL dapat
muncul hingga 1 tahun setelah inisiasi pengobatan.
terdapat nodus eritematosa multipel yang nyeri pada penekanan, tersebar diskret dan simetris
pada batang tubuh serta ekstremitas atas dan bawah
Manifestasi klinis kusta mengarah ke tipe lepromatosa (akan dijelaskan berikutnya), yang
merupakan faktor risiko untuk munculnya reaksi kusta tipe ENL.
N auricularis magnus sinistra nyeri dan membesar salah satu kriteria untuk reaksi tipe 2 berat.
Pada pemeriksaan lab terdapat penurunan Hb dan Ht, serta leukositosis.
ENL: Terapi

Dosis prednisolone: 30-80 mg/hari

Konversi prednisolone : metilprednisolon = 4:5 24 64 mg/hari, sesuai dg terapi pasien (2
x 31.25 mg/hari atau 62.5 mg/hari)
ranitidine 2 x 50 mg untuk menghindari efek samping gaster
Asering 500cc/6jam atau 2000 cc/24 jam cegah dehidrasi
Analgetik: paracetamol 2 x 500 mg
Kusta tipe MB, Ridley Jopling BL-LL

Riwayat berobat kulit di RSUD Koja dengan obat-obatan MB-MDT. Awal: keluhan yang sama namun bentol berupa

lenting yang kemudian pecah varicella?, namun karena manifestasi klinis yang khas diduga dilakukan

pemeriksaan apusan sayatan kulit.

apusan sayatan kulit di dua daun telinga, alis, dan lengan menunjukkan hasil yang positif (tidak ditemukan hasil

pemeriksaan BTA di rekam medik).

Di kulit masih terdapat bagian yang secara klinis sehat. Hal ini biasanya teradapat pada pasien dengan tipe BL, di

mana LL tidak terdapat kulit sehat.

Fasies leonina, madarosis, pembesaran nervus aurikularis magnus, dan tidak terdapat defisit sensorik yang jelas

maupun tanda-tanda defisit motorik sifat kusta lepromatosa kurangnya imunitas seluler, sehingga reaksi

inflamasi yang bersifat merusak saraf baru akan muncul jika penyakit sudah bersifat lanjut.

Fasies leonine seringkali terdapat pada pasien tipe LL.

Daftar Pustaka

Wisnu IM, Sjamsoe-Djalil ES, Menaldi SL. Kusta. Dalam: Menaldi SL, Bramono K, Indriatmi W, dkk, editor. Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin. Edisi ke-7. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2015. h. 87-102.
DynaMed Plus [Internet]. Ipswich (MA): EBSCO Information Services. 1995 - . Record No. 116507, Leprosy (Hansen
disease); [diperbarui 2016 Jan 06, dikutip 2017 Jun 01]; [22 halaman]. Diperoleh dari
http://www.dynamed.com/login.aspx?direct=true&site=DynaMed&id=116507.
Sjamsoe-Djalil ES, Menaldi SL, Asmiarto SP, Nilasari H, editor. Kusta. Edisi ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2003. 145
h.
Sharma R, Singh P, Loughry WJ, Lockhart JM, Inman WB, Duthie MS, dkk. Zoonotic leprosy in the Southeastern United
States. Emerg Infec Dis [internet]. 2015 Des [dikutpi 2017 Jun]; 21 (12):2127-2134. Diperoleh dari:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4672434/
Clark BM, Murray CK, Horvath L, Deye GA, Rasnake MS, Longfield RN. Case-control study of armadillo contact and
Hansens disease. Am J Trop Med Hyg [internet]. 2008 Jun [dikutip 2017 Jun];78(6):962-7. Diperoleh dari:
http://www.ajtmh.org/docserver/fulltext/14761645/78/6/0780962.pdf?expires=1496212985&id=id&accname=guest&
checksum=4E29FF67993E07B6C5E7F9C73E8A5EDE
Rea TH, Modlin RL. Leprosy. Dalam: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, editor. Fitzpatricks
Dermatology in General Medicine. Edisi ke-7. Philadelphia: McGraw-Hill; 2008. h. 1784-96.