Epidermal Necrolysis Dr. Mimie Malisa, SpkK SSJ/TEN Erupsi berat akut & dapat menyebabkan kematian Penyebab Utama: Obat2an Antibiotik (terutama sulfonamid, penisilin & NSAID) Karbamazepin Alupurinol Diklofenak Fenobarbital Onset 8 mgg setelah makan obat, biasanya 4-30 hr Penyebab lain: infeksi virus, mikoplasma pneumonia, atau bahan kimia industri, vaksinasi, GVHD, Idiopatik Obat2an penyebab SSJ/TEN Gejala klinis Prodormal: demam, malaise, sakit kepala, sakit tenggorokan, nyeri otot, mual, diare, batuk, rinitis Timbul selama 1-3 hari Lesi Kulit awal: makula eritem, purpura ataudusky red bentuk ireguler, simetris, predilesi wajah, badan serta anggota gerak bagian proksimal. berkembang menjadi eritem difus, bula FLAKSID konfluen nekrosis (pelepasan ePidermis) Sel target atipik Nikolski (+) pada area yg eritem/ bula flaksid. Klasifikasi Nekrolisis Epidermal Jumlah epidermis yang detached atau detachable (Nikolsky positif): 1. SJS < 10% BSA 2. SJS/TEN 10-30% 3. TEN > 30% Gejala klinis... 90% mengenai mukosa (oral, mata, genital) 80%tdpt lesi di konjungtiva: nyeri, bengkak dan rasa terbakar; fotofobia; konjungtivitis; lakrimasi; kemerahan & discharge. ulkus kornea, uveitis anterior, konjungtivitis purulen Oral: cavitas oral, vermilion tdpt erosi hemoragik sgt nyeri ditutupi pseudomembran putih keabuan serta krusta di bibir. Genital: erosi sinekia Gejala Ekstrakutan Keterlibatan organ viseral: komplikasi pulmonal & digestif. Komplikasi paru (25%): RR meningkat, batuk ARDS GIT: nekrosis epitel di esofagus, usus kecil atau kolon berupa malabsorbsi, melena& perforasi kolon Ginjal: proteinuria, mikroalbuminuria, hematuria dan azotemia Evaluasi laboratorik? Oksigenasi darah (analisis gas darah). Jika serum bikarbonat < 20mM prognosis buruk Transdermal fluid loss gg.elektrolit, hipoalbumin hipoproteinemi (ureum creatinin serum) Fungsi hepar: enzim hepar meningkat. Gula darah: akibat hiperkatabolik post trauma jaringan hambat sekresi insulin atau insulin resisten. SCORTEN (Scor for TEN) Usia > 40 th Nadi >120x/mnt Tdpt keganasan hematologi/ kanker Lepasnya epidermis >10% BUN > 28mg/dL (10 mmol/L) Glukosa >252 mg/dL Biakrbonat < 20 mEq/L Histopatologi Penatalaksanaan Stop obat yang dicurigai sebagai penyebab Terpi simtomatik Follow up skuele penyakit Kortikosteroid IVIG Siklosporin Plasmapheresis atau hemodialisis