Kelompok 1 Tutor: Dr. Rusdi Efendi, SPKJ, MM

Problem Based Learning
Sistem Hematologi
Modul 2 “Perdarahan”
KELOMPOK 1
Tutor: dr. Rusdi Efendi, SpKJ, MM
1. Abrahan Isnan 2014730001
2. M. Aufaiq Akmal 2014730051
3. Ramadhan Fauzie N 2014730080
4. Farabillah Afifah 2014730027
5. Harniza Mauludi 2014730039
6. Nabilah Rivanti H 2014730069
7. Tiara Andarini 2014730090
8. Astri Nuur Sa’diyah 2014730012
9. Wilda Fahmul Ulya 2014730098
Skenario 2
Seorang anak laki-laki 9 tahun menderita pendarahan setelah sunat.
Kasus yang sama terjadi pada keponakannya. Dari riwayat keluarga
diketahui anak tersebut sering memar dan bewarna biru bila terjadi
benturan pada benda tumpul . Anak itu disarankan untuk tinggal
dirumah sakit untuk didagnosis penyebab pendarahan.
Kata Sulit
 Pendarahan
Perdarahan adalah ekstravasasi atau keluarnya darah dari

pembuluh darah akibat kerusakan (robekan) pembuluh darah.
Disebabkan oleh perdarahan internal maupun eksternal dan
keluar dari tubuh membentuk hematoma.
 Sunat
Sunat atau sirkumsisi adalah tindakan membuang

sebagian/seluruhnya preputium penis sehingga gland penis
menjadi terbuka dengan tujuan tertentu.
Kata/kalimat kunci
 Anak laki-laki 9 tahun
 Pendarahan setelah sunat
 Sering memar bila terkena benda tumpul
 Riwayat penyakit keluarga keponakan mengalami hal sama
 Disarankan untuk tinggal dirumah sakit untuk mengetahui diagnosis

Anak laki-laki
9 tahun
Pemeriksaan Pemeriksaan
Anamnesis fisik penunjang
Diff. Diagnosis Penatalaksaan
1. Pemeriksaan 1. Hemofilia 1. Medikament

1. Keluhan utama: 1. Ditemukannya
laboratorium 2. Von osa
pendarahan memar
• Hitung jumlah Willbrand 2. Non-
setelah sunat 2. Adanya
trombosit Disease medikament
2. Riwayat penyakit pendarahan
• Uji protombin osa
sekarang: sering
• APTT
memar bila
• Tes fungsi
terkena benda Prognosis
trombosit
tumpul
• Blooding time
3. Riwayat penyakit
1. Dubia ad
keluarga:
sanam
keponakan
2. Dubia ad
mengalami hal
bonam
yang sama
3. Dubia ad
malam
Analisis Masalah
1. Jelaskan definisi dan mekanisme hemostasis!
2. Jelaskan 3 komponen gangguan dalam hemostasis!
3. Jelaskan definisi dan mekanisme perdarahan!
4. Jelaskan faktor resiko perdarahan!
5. Jelaskan mekanisme hematom pada skenario!
6. Jelaskan alur diagnosis pada scenario!
7. Jelaskan pemeriksaan penunjangnya!
8. Jelaskan DD pada scenario!
9. Jelaskan penatalaksaan pada scenario!
10. Jelaskan pencegahan dari pendarahan!

HEMOSTASIS
 Penghentian perdarahan melalui mekanisme
vasokontriksi dan koagulasi fisiologis atau melalui cara-
cara bedah.
 Hambatan aliran darah di dalam pembuluh darah

manapun atau yang menuju area anatomis manapun.
Kumar, Vinay. K. Abbas, Abul. C. Ester, Jon, 2013, Buku Ajar Patologi, Singapore: Elsevier
Mekanisme Hemostasis
A. VASOKONTRIKSI
B. HEMOSTASIS PRIMER
C. HEMOSTASIS SEKUNDER
D. KONTRAREGULASI ANTITROMBOTIK
Kumar, Vinay. K. Abbas, Abul. C. Ester, Jon, 2013, Buku Ajar Patologi, Singapore:
Buku Ajar PatologiElsevier
Robbin hal. 75
Kelainan Hemostasis
KELAINAN VASKULAR KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN
 Perdarahan dapat terjadi akibat  Kelainan faktor pembekuan darah

kelainan sistem vaskuler baik
dapat merupakan:
herediter maupun didapat.
1. Kelainan bawaan
 Penyebab :
2. Kelainan didapat
 Struktur pembuluh darah
yang abnormal
 Adanya proses radang atau

reaksi imun
 Jaringan perivaskuler yang

abnormal
Kelainan trombosit
Kelainan
trombosit
Kuantitatif Kualitatif
Trombositope
Trombositosis Herediter Didapat
nia
Mekanisme Hematom
TERJADI KONTAK
PEMBULUH KAPILER PECAH
DARAH KELUAR DARI PEMBULUH

DARAH
EDEMA
A. Price, Sylvia. M. Wilson, Lorraine. 2002. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses Penyakit, Jakarta: Elsevier
Anamnesis & Pemeriksaan Fisik
Hemofilia Von willebrand
• riwayat mudah timbul lebam • Riwayat mudah memar

• Riwayat perdarahan yang sukar berhenti • Riwayat kehilangan darah berlebihan
setelah suatu tindakan setelah trauma atau pembedahan
• Riwayat trauma ringan atau spontan • Riwayat keluarga
• Riwayat perdarahan sendi dan otot • Kencing darah (hematuria)
• Riwayat keluarga dengan gangguan • Epistaksis
perdarahan terutama saudara laki-laki atau • Darah dalam feses
dari pihak ibu juga mendukung ke arah • Haid dengan darah yang berlebihan
hemofilia. (menoragia)
• Riwayat perdarahan yang berkelanjutan • Perdarahan saluran cerna
pascaoperasi kecil (sirkumsisi, ekstraksi gigi) • Perdarahan mukokutan (kulit/selaput lendir)
• Epistaksis
Pusat Penerbit Ilmu Penyakit Dalam, 2014, Ilmu Penyakit Dalam, Jakarta: Interna Publishing
Pemeriksaan Penunjang
Hemofilia Von willebrand
1. Tes penyaring 1. Tes Penyaring

• Bleeding time (waktu perdarahan)
APTT memanjang, sedangkan waktu perdarahan, • Activated Partial Thromboplastin Time (APTT)
PPT dan waktu thrombin normal. APTT dapat tidak • Automated Platelet Function Analyzer (PFA)
memanjang(normal) pada kasus hemofili ringan. 2. Tes Konfirmasi Laboratorium

2. Tes konfirmatif • Fungsi FVIII (FVIII:C)
• Pengukuran kuantitatif factor VIII (hemofili 3. Tes vWF Non-Fungsional

A/Antihemophilic factor) dan factor IX (hemofili • Antigen Assay (vWF:Ag)
B/Christmas factor) 4. Tes vWF Fungsional

• Jika F. VIII defisiensi maka dilanjutkan dengan • Aktivitas Kofaktor Ristocetin (vWF:RCo)
• Ristocetin-induced Platelet Aggregation (RIPA)
pemeriksaan factor von willebrand • Factor VIII Binding Assay (vWF:VIIIB)
3. Pemeriksaan pada karier wanita-juga • Analisis multimer vWF
• von Willebrand Collagen–binding Activity
menunjukkan F.VIIIC menurun (50%) (vWF:CB)
• Society of Thrombosis and Haemostasis
• Pendekatan dalam Investigasi vWD
Differential Diagnosis
1. HEMOFILIA
 Hemofilia adalah peyakit perdarahan akibat kekurangan faktor

pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked
recessive pada kromosom X (X”)
 Hemofilia disebabkan karena adanya gangguan pada faktor VIII, IX

dan XI (faktor pembekuan darah)
KLASIFIKASI HEMOFILIA
HEMOFILIA A Disebabkan defisiensi atau disfungsi

pembekuan VIII (FVIIIc)
Disebabkan defisiensi atau disfungsi FIX

HEMOFILIA B
(faktor Christmas)
HEMOFILIA C Disebabkan kekurangan faktor XI
Gejala Klinis Hemofilia
• Hematrosis
• Hematom intramuskular
• Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal
• Perdarahan intrakranial
• Hematuria Masif
• Perdarahan yang berkelanjutan pasca operasi kecil (sirkumsisi,
ekstraksi gigi).
PATOFISIOLOGI HEMOFILIA
POLA PENURUNAN HEMOFILIA
POLA PENURUNAN HEMOFILIA
KOMPLIKASI HEMOFILIA
KOMPLIKASI
ATROPATI SINOVITIS PERDARAHAN PERDARAHAN

HEMOFILIA KRONIK YANG INTRAKRANIAL
BERKEPANJANG
AN
Prognosis
Pasien hemofilia mempunyai prognosis baik apabila di

terapi dengan tepat. Sebagian pasien dapat hidup seperti
orang normal.
Von Willebrand
Disease
2. Von Willebrand Disease Penyakit genetik
Etiologi :
Epidemiologi :
Defisinesi faktor von
- Di dunia : 125 kasus per 1juta populasi willebrand (faktor
- Terjadi pada perempuan VIII)
Simptom: Komplikasi :
Anemia
• Mimisan cukup sering dan lama.
• Pendarahan pada gusi.
Tipe Vwd:
• Menstruasi yang berkepanjangan.
Tipe 1
• Pendarahan berlebihan saat Tipe 2
terluka
Tipe 3
• Darah pada urine.
• Berdarah ketika bercukur.
• Hematoma/memar
Anthony S. Fauci, MD, ScD(HON), et all. 2009. Harrison's Manual of Medicine Edisi 17 International Edition. mcgraw hill:US.
Papadakis, maxine A. 2013. current medical diagnosis and treatment Edisi 52. mcgraw hill companies : US.
PENATALAKSANAAN
Terapi Suportif
 Menghindari luka/benturan.
 Merencanakan suatu tindakan operasi
Mempertahankan kadar aktivitas faktor pembekuan sekitar 30%-50%.
 Perdarahan akut
Pemberian rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.
 Kortikosteroid
Prednisone 0,5-1 mg/kgBB/hari selama 5-7 hari
 Analgetika
Hindari pemakaian aspirin dan antikoagulan.
 Rehabilitasi medik.
Latihan aktif/pasif, terapi dingin/paas, penggunaan ortrosis, terapi psikososial
dan terapi rekreasi serta edukasi.
PENATALAKSANAAN Konsentrat F VIII / F IX
Terapi Pengganti Faktor

Pembekuan  Diterapi dengan konsentrat F VIII yang telah
dilemahkan virusnya.
 Lakukan 3 kali seminggu untuk  Faktor IX tersedia dalam 2 bentuk yaitu

menghindari kecacatan fisik protombin complex concentrate (PCC) yang
berisi F II, VII, IX dan X, dan purified IX tanpa
 Gunakan faktor antihemofilia (AHF)
faktor yang lain.
 Memberikan F VIII atau F IX baik
 PCC menyebabkan thrombosis paradoksikal
rekombinan, konsentrat maupun
dan koagulasi intravena.
komponen darah yang mengandung
banyak faktor pembekuan  Waktu paruh F VIII adalah 8-12 jam
sedangkan F IX 24 jam.
 Gunakan dalam beberapa hari sampai
luka atau pembengkakan membaik  Volume distribusi dari F IX kira-kira 2 kali dari F
VIII.
PENATALAKSANAAN
Kriopresipitat AHF 1-deamino 8-D Arginin Vasopresin
(DDAVP) atau Desmopresin
 Komponen darah non selular yang

 Hormone DDAVP merangsang peningkatan
merupakan konsentrat plasma tertentu
kadar aktivitas F VIII dalam plasma sampai 4
yang mengandung F VIII, fibrinogen,
kali.
faktor von Willebrand.
 Bersifat sementara
 Satu kantong kriopresipitat berisi 80-100 U
F VIII.  Dianjurkan untuk diberikan pada
hemophilia A ringan dan sedang dan juga
 Satu kantong kriopresipitat yang pada carrier perempuan
mengandung 100 U F VIII dapat
 Pemberian dapat secara intravena dengan
meningkatkan F VIII 35%.
dosis 0,3 mg/kgBB dalam 30-50 NaCl 0,9%
 Efek samping dapat terjadi reaksi alergi selama 15-20 menit dengan lama kerja 8
dan demam. jam.
PENATALAKSANAAN
Antifibrinolitik Terapi gen
 Digunakan pada pasien hemophilia B

 Dengan menggunakan vector
untuk menstabilakan bekuan/fibrin
retrovirus, adenovirus dan adeni-
 Epsilon aminocaproic acid (EACA) dapat
diberikan secara oral maupun intarvena
associated virus
dengan dosis awal 200 mg/kgBB, diikuti
 Dengan memindahkan vector
100 mg/kgBB setiap 6 jam (maksimum 5
adenovirus yang membawa gen
gram setiap pemberian).
antihemofilia kedalam sel hati.
 Asam traneksamat diberikan dengan dosis
25 mg/kgBB (maksimum 1,5 g) secara oral,  Pemindahan dilakukan dengan
atau 10 mg/kgBB (maksimum 1 gram)
cara plasmid-based factor VIII
secara intravena setiap 8 jam
secara ex vivo ke fibroblast.
PENCEGAHAN PENDARAHAN PADA HEMOFILI
 Hindari faktor pencetus
 Perawatan luka secara dini dan tepat.
 Memelihara kondisi tubuh dengan cara berolahraga secara teratur.
 Beritahukan pada semua penyedia pelayanan kesehatan seperti dokter,

instruktur olahraga tentang kondisi anda.
 Menghindari obat-obatan yang dapat mengencerkan darah.
 Berikan faktor pembekuan darah saat melakukan pembedahan seperti

fibrinogen, prothrombin, kalsium, dll
SIMPULAN
Kami mengambil Working Diagnosis adalah Hemofilia, karena
dalam scenario dikatakan bahwa kondisi pasien dengan
keluarga (keponakannya) memiliki kondisi yang sama. Hemofilia
adalah penyakit degenerative yang bersifat resesif.
TERIMA KASIH

Kelompok 1 Tutor: Dr. Rusdi Efendi, SPKJ, MM

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Kelompok 1 Tutor: Dr. Rusdi Efendi, SPKJ, MM

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Problem Based Learning

Perdarahan adalah ekstravasasi atau keluarnya darah dari

Sunat atau sirkumsisi adalah tindakan membuang

 Pendarahan setelah sunat

 Sering memar bila terkena benda tumpul

 Riwayat penyakit keluarga keponakan mengalami hal sama

 Disarankan untuk tinggal dirumah sakit untuk mengetahui diagnosis

1. Pemeriksaan 1. Hemofilia 1. Medikament

2. Jelaskan 3 komponen gangguan dalam hemostasis!

3. Jelaskan definisi dan mekanisme perdarahan!

4. Jelaskan faktor resiko perdarahan!

5. Jelaskan mekanisme hematom pada skenario!

6. Jelaskan alur diagnosis pada scenario!

7. Jelaskan pemeriksaan penunjangnya!

8. Jelaskan DD pada scenario!

9. Jelaskan penatalaksaan pada scenario!

10. Jelaskan pencegahan dari pendarahan!

 Hambatan aliran darah di dalam pembuluh darah

 Perdarahan dapat terjadi akibat  Kelainan faktor pembekuan darah

 Adanya proses radang atau

 Jaringan perivaskuler yang

PEMBULUH KAPILER PECAH

DARAH KELUAR DARI PEMBULUH

• riwayat mudah timbul lebam • Riwayat mudah memar

1. Tes penyaring 1. Tes Penyaring

memanjang(normal) pada kasus hemofili ringan. 2. Tes Konfirmasi Laboratorium

• Pengukuran kuantitatif factor VIII (hemofili 3. Tes vWF Non-Fungsional

B/Christmas factor) 4. Tes vWF Fungsional

 Hemofilia adalah peyakit perdarahan akibat kekurangan faktor

 Hemofilia disebabkan karena adanya gangguan pada faktor VIII, IX

HEMOFILIA A Disebabkan defisiensi atau disfungsi

Disebabkan defisiensi atau disfungsi FIX

HEMOFILIA C Disebabkan kekurangan faktor XI

• Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal

• Perdarahan yang berkelanjutan pasca operasi kecil (sirkumsisi,

ATROPATI SINOVITIS PERDARAHAN PERDARAHAN

Pasien hemofilia mempunyai prognosis baik apabila di

Terapi Pengganti Faktor

 Lakukan 3 kali seminggu untuk  Faktor IX tersedia dalam 2 bentuk yaitu

 Komponen darah non selular yang

 Digunakan pada pasien hemophilia B

 Perawatan luka secara dini dan tepat.

 Memelihara kondisi tubuh dengan cara berolahraga secara teratur.

 Beritahukan pada semua penyedia pelayanan kesehatan seperti dokter,

 Menghindari obat-obatan yang dapat mengencerkan darah.

 Berikan faktor pembekuan darah saat melakukan pembedahan seperti

Anda mungkin juga menyukai