PJR

PEMBIMBING :
d r. F a j a r D a n u A j i , S p . A

DI SUSUN OLEH
Rani Sempana Mentari
1713020047
 Demam rematik (DR)
banyak terjadi pada
anak di negara
berkembang dan sering
mengenai anak usia
antara 5 – 15 tahun

Penyakit jantung
Kelainan katup yang
rematik (PJR) adalah
paling sering
penyakit akibat
gejala sisa dari DR,
PENDAHULUAN diakibatkan oleh PJR
adalah katup mitral
yang ditandai dengan
(75%) dan katup
terjadinya kerusakan
aorta (25%)
katup jantung
Gangguan
hemodinamik akibat
lesi katup yang
bermakna akan
menimbulkan gagal
jantung
 PENYAKIT JANTUNG REMATIK
• Menurut WHO, Penyakit Jantung Rematik (PJR) adalah cacat jantung akibat karditis

Definisi rematik. Penyakit Jantung Rematik (PJR) adalah penyakit jantung sebagai akibat adanya
gejala sisa (sekuele) dari Demam Rematik (DR), yang ditandai dengan terjadinya cacat
katup jantung

• Dalam laporan WHO Expert Consultation Geneva, 29 Oktober–1 November 2001 yang

Epidemiologi
diterbitkan tahun 2004 angka mortalitas untuk PJR 0,5 per 100.000 penduduk di
Negara maju hingga 8,2 per 100.000 penduduk di negara berkembang, di daerah Asia
Tenggara diperkirakan 7,6 per 100.000 penduduk. Diperkirakan sekitar 2.000-332.000
penduduk yang meninggal diseluruh dunia akibat penyakit tersebut.

• Demam rematik  konsekuensi autoimun dari infeksi streptokokus grup A 

Etiologi Keterlibatan kardiovaskuler pada penyakit ini ditandai oleh inflamasi endokardium dan
miokardium melalui suatu proses ’autoimun’ yang menyebabkan kerusakan jaringan.
 PATOGENESIS
Penyakit supuratif ( faringitis, impetigo,
Streptokokus ß selulitis, miositis, pneumoni) Berkolonisasi dan berploriferasi di
hemolitikus grup A Penyakit non supuratif (demam tenggorokan
rematik akut

Bakteri punya supraantigen Berikatan dengan reseptor sel

Berikatan MHC (Major
(prot. M eksotoksin pirogenik T  teraktivasi  melepas
Histacompability) kelas 2
streptococcus) sitokin menjadi sitotoksik

Selaian punya supraantigen,

juga punya produk ekstraseluler
(streptolisin, streptokinase,
DNA-ase, hialuronidase) 
mengaktivasi sejumlah antibodi
autoreaktif
Antibodi yang sering
Namun upaya proteksi ini, tubuh
antistreptolisin O (ASTO)
mengalami kerusakan patologis
tujuannya untuk menetralisir
jaringan
toksin tsb
LANJUTAN
Protein yang mirip miosin
dan protein M yang
Tubuh memiliki struktur terdapat pada endotelium
yang mirip dengan antigen jantung  dikenali oleh sel
bakteri  reaksi autoimun T anti miosin dan anti
 rheumatic fever protein M  trejadi reaksi
silang dengan jaringan
katup jantung
Kerusakan valvular  lesi
valvula pembentukan
verucae  terkumpul di
katup jantung jika
inflamasi mereda verucae
hilang  jaringan parut 
jika terus berulang
verucae baru muncul di
dekat verucae lama 
kerusakan
 KLASIFIKASI
• Klasifikasi PJR berdasarkan terjadinya kerusakan katup jantung
1. Insufisiensi mitral (Regurgitasi mitral)
Peningkatan tekanan atrium
Infeksi pada katup kiri ini akan menyebabkan
mitral sebagian besar kongesti paru diikuti dengan
sudah terjadi pada gagal jantung kiri  yang
hari-hari pertama ditandai dengan batuk,
serangan DR. takipnea, orthopnea, wheezing
atau ronki
Sebagian akan
sembuh
sempurna,

sebagian akan terjadi pemendekan

katup, sehingga daun Terjadi regurgitasi darah
menimbulkan gejala
katup tidak dapat dari ventrikel kiri ke
sisa berupa insufisiensi
tertutup dengan atrium kiri selama fase
mitral / mitral
sempurna. sistol.
regurgitasi (MR)
LANJUTAN
2. Stenosis mitral
Perlekatan antara daun-daun
katup, selain dapat
menimbulkan
insufisiensi mitral (tidak dapat Beban jantung kanan akan
menutup sempurna) juga bertambah, sehingga terjadi Gagal jantung kanan
dapat hipertrofi ventrikel kanan
menyebabkan mitral stenosis
(tidak dapat membuka
sempurna)
Yang ditandai dengan:
peningkatan tekanan vena
jugularis, edema perifer,
palpebra edema pada bayi, pada
anak edema tungkai,
hepatomegali
3. Regurgitasi aorta

Regurgitasi aorta
dapat disebabkan
oleh dilatasi aorta

dapat terjadi sejak awal

perjalanan penyakit akibat
perubahan-perubahan yang
terjadi setelah proses radang
rematik pada katup aorta

apabila penderita PJR memiliki memiliki peluang untuk

insufisiensi mitral dan insufisiensi
menjadi klasifikasi berat,
Insufisiensi aorta ringan aorta, maka klasifikasi tersebut
dapat dikatakan sebagai klasifikasi karena dapat menyebabkan
bersifat asimtomatik
PJR yang sedang. gagal jantung
4. Stenosis aorta

Gejala-gejala stenosis aorta

obstruksi aliran darah dari akan dirasakan penderita
ventrikel kiri ke aorta setelah penyakit berjalan
lanjut termasuk gagal jantung
dan kematian mendadak
PATOFISIOLOGI PENYAKIT JANTUNG KATUP
• Keterangan:
(A) normal; (B) Stenosis mitral: MS
menghambat LV mengisi, sehingga
meningkatkan tekanan LA;
(C) regurgitasi mitral: Sebagian stroke
Volume LV dipompa kembali ke LA
pada sistol menyebabkan peningkatan
tekanan LA dan menurunkan curah
jantung. Ditinggikan LA Tekanan
ditransmisikan kembali ke paru-paru
dan akhirnya menyebabkan kegagalan
RV;
(D) Stenosis aorta: AS menghasilkan
kelebihan tekanan pada LV karena
tekanan yang lebih besar yang harus
dihasilkan untuk memaksa darah
melewati katup aorta stenosis;
(E) regurgitasi aorta: sebagian dari
volume LV stroke yang dikeluarkan
selama sistol regurgitates kembali ke
LV selama diastole menghasilkan
volume kelebihan beban LV.
DIAGNOSIS
1. Anamnesis
2. Manifestasi klinis
Kriteria jones
• Lanjutan ….
Manifestasi klinis berdasarkan gangguan
katup jantung

• Lanjutan …..
3. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium
- Reaktan Fase Akut
Merupakan uji yang menggambarkan
radang jantung ringan. Pada pemeriksaan darah
lengkap, dapat ditemukan leukosistosis terutama
pada fase akut/aktif, namun sifatnya tidak spesifik.
Marker inflamasi akut berupa C-reactive protein
(CRP) dan laju endap darah (LED)
- Rapid Test Antigen Streptococcus
Pemeriksaan ini dapat mendeteksi antigen
bakteri Streptococcus grup A secara tepat dengan
spesifisitas 95 % dan sensitivitas 60-90 %.
- Pemeriksaan antibodi antistreptococcus
Tes antibodi antistreptokokus yang biasa
digunakan adalah antistreptolisin O/ASTO dan
antideoxyribonuklease B/anti DNase B.
b. Pemeriksaan radiologi dan pemeriksaan EKG
Pada pemeriksaan radiologi dapat
mendeteksi adanya kardiomegali dan kongesti
pulmonal sebagai tanda adanya gagal jantung
kronik pada karditis. Sedangkan pada pemeriksaan
EKG ditunjukkan adanya pemanjangan interval PR
yang bersifat tidak spesifik.
c. Pemeriksaan ekokardiografi
Pada pasien RHD, pemeriksaan
ekokardiografi bertujuan untuk mengidentifikasi
dan menilai derajat insufisiensi/stenosis katup,
efusi perikardium, dan disfungsi ventrikel
LANJUTAN

d. Pemeriksaan mikroskopik
Pada pemeriksaan histologi,
neovaskularisasi katup jantung sering
ditemukan paska demam rematik.
Aschoff bodies adalah gambaran spesifik
untuk karditis paska demam rematik.
Aschoff bodies dianggap patognomonik
untuk penyakit jantung rematik. Aschoff
bodies adalah suatu lesi fibroinflamasi
intersisial dengan makrofag dan
nekrosis jaringan kolagen
LANJUTAN
4. Dasar diagnosis
DIAGNOSIS BANDING
1. Artritis rematoid
Poliartritis pada anak-anak dibawah 3 tahun
atau lebih sering pada artritis reumatoid, biasanya
terjadi secara bersamaan pada sendi-sendi, simetris,
tidak bermigrasi. Apabila sakit bertahan lebih dari 1
minggu meskipun sudah diberi salisil + reumatoid
faktor (+)  diagnosis kearah artritis reumatoid.
2. Artritis et causa infeksi
Memerlukan kultur dan gram dari cairan sendi.
3. Karditis et causa virus
Terutama disebabkan oleh coxakie B dengan
arbovirus dapat menyebabkan miokarditis dengan
tanda-tanda kardiomegali, aritmia dan gagal jantung.
Kardiomegali  bising sistolik (MI). Tidak terdapat
murmur. Perikarditis akibat virus harus dibedakan
dengan DR karena pada virus disertai dengan
valvulitis.
4. Kelainan kongenital
Kelaninan kongenital yang tersering pada anak-anak
ialah VSD (ventrikel septum defect) dan ASD (atrium
septum defect). Gambaran klinis yang mendasari,
yaitu adanya kesamaan pada pemeriksaan fisik dimana
didapatkan bising pansistolik murmur dengan
punctum maksimum disela iga III-IV parasternal kiri,
adanya keluhan sesak napas  akibat gagal jantung.
Untuk menyingkirkan diagnosis banding ini
diperlukan anamnesis yang teliti terhadap tumbuh
kembang anak. Biasanya berat badan anak menurun
(pada kasus berat) dan terdeteksi dini anak lebih kecil
( < 1 thn).
KOMPLIKASI
Kerusakan
PJR
katup
Pada keadaan mitral stenosis, darah sedikit
dapat melewati katup yang sempit dari atrium
kiri ke ventrikel kiri (restriksi dan obstruksi
pengisisan ventrikel)  darah banyak terkumpul
di atrium menyebabkan atrium dilatasi dan
hipertrofi. Tekanan di atrium meningkat sehingga
ia bergerak pasif menyebabkan tekanan di
pulmo meningkat edema pulmonal dispnea,
orthopnea dan PND
Gagal jantung
Apabila terjadi regurgitasi mitral, darah yang
mengalir ke ventrikel kiri balik lagi ke atrium
kiri. Pada masa yang sama, atrium kiri turut
menerima darah dari v.pulmonalis banyak
darah dari atrium akan masuk ke ventrikel
kiri kerja ventrikel bertambah hipertrofi
ventrikel kiri.
KLASIFIKASI KLINIS GAGAL JANTUNG
PENATALAKSANAAN
Farmakoterapi
1. Antibiotik
Profilaksis primer
• Benzathine penicillin G, dengan dosis 0,6 -1,2 juta U
i.m
• Jika alergi dengan benzathine penicillin G, dapat
diberikan:
• Eritromisin 40 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 dosis selama
10 hari
• Alternatif lain: penisilin V 4 x 250 mg p.o selama 10
hari
Profilaksis sekunder
• Benzathine penicillin G 600.000 U i.m untuk berat
badan < 27 kg, 1,2 juta U untuk berat badan > 27 kg
setiap 4 minggu/28 hari
Pilihan lain:
• Penisilin V p.o 125-250 mg dua kali sehari
• Sulfadiazin 1 g p.o sekali sehari
• Eritromisisn 250 mg p.o dua kali sehari
2. Pengobatan antinyeri dan antiradang
Antiinlamasi asetosal diberikan pada karditis
ringan sampai sedang, sedangkan prednison
hanya diberikan pada karditis berat.17
• Karditis minimal: tidak jelas ditemukan
kardiomegali
• Karditis sedang: kardiomegali ringan
• Karditis berat: jelas terdapat kardiomegali
disertai tanda gagal jantung
Dosis :
Prednison 2 mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis
Aspirin 100 mg/kgbb/hari, dibagi 4-6 dosis
• Dosis prednison di tappering off pada minggu
terakhir pemberian dan muali diberikan
aspirin, setelah minggu kedua dosis aspirin
diturunkan menjadi 60 mg/kgbb/hari.
3. Terapi gagal jantung
Jika terdapat gagal jantung maka dapat
diberikan pengobatan sebagi berikut.18
Menurunkan preload  Diuretik
• Furosemid iv 1-2 mg/dosis
• Furosemid p.o 1-4 mg/24 jam, diberikan dua
kali sehari atau empat kali sehari
• Spironolakton p.o 2-3 mg/kg/24 jam,
diberikan dua kali sehari atau empat kali
sehari
• Klorotiazid p.o 20-25 mg/kg/24 jam
Memperbaiki kontraktiliti  Digoksin
Digitalis p.o (dosis dibagi 3)
• Prematur/neonatus 0,03-0,04 mg/kgbb
• Umur 2 minggu- 2 tahun 0,04-0,08 mg/kgbb
• > 2 tahun 0,04-0,06 mg/kgbb
Digitalis iv
• Prematur/neonatus 0,02-0,03 mg/kgbb
• Umur 2 minggu- 2 tahun 0,04-0,06 mg/kgbb
• > 2 tahun 0,02-0,04 mg/kgbb
Rumatan : ¼ dari dosis digitalisasi dibagi setiap
12 jam
Menurunkan afterload  menurunkan
vasodilatasi perifer  ACE inhibitor
• Captopril p.o 0,5-6 mg/kgbb/24 jam
diberikan dosis terbagi 2-3 kali
4. Diet dan tirah baring
Diet pasien rheumatic heart disease
harus bernutrisi dan tanpa restriksi
kecuali pada pasien gagal jantung. Pada
pasien tersebut, cairan dan natrium
harus dikurangi. Suplemen kalium
diperlukan apabila pasien diberikan
kortikosteroid atau diuretik.
5. Terapi operatif
Pasien yang simptomatik dengan disfungsi
ventrikel atau mengalami gangguan katup
yang berat, juga memerlukan tindakan • Stenosis Aorta: stenosis katup aorta yang
intervensi. berdiri sendiri amat langka. Intervensi
dengan balon biasanya kurang berhasil,
• Stenosis Mitral: pasien dengan stenosis sehingga operasi lebih banyak dikerjakan.
mitral murni yang ideal, dapat dilakukan
ballon mitral valvuloplasty (BMV). Bila BMV • Regurgitasi Aorta: regurgitasi katup aorta
tak memungkinkan, perlu dilakukan yang berdiri sendiri atau kombinasi dengan
operasi. lesi lain, biasanya ditangani dengan
penggantian katup.
• Regurgitasi Mitral: Rheumatic fever dengan
regurgitasi mitral akut (mungkin akibat
ruptur khordae)/kronik yang berat dengan
rheumatic heart disease yang tak teratasi
dengan obat, perlu segera dioperasi untuk
reparasi atau penggantian katup.
 PROGNOSIS

Ad
Fungtionam
Ad Ad
Vitam Sanationam

Dubia
ad
Bonam
KESIMPULAN
Pemeriksaan
Penyakit jantung Malfungsi katup dapat
ekokardiografi
rematik merupakan menimbulkan kegagalan
(echo) sangat
respons autoimun pompa
berperan dalam
terhadap infeksi jantung berujung pada
menegakkan
Streptokokus ß penyakit
kelainan pada katup
hemolitikus grup A gagal jantung
jantung

Prinsip pengobatan pada PJR

adalah eradikasi terhadap
Kelainan katup streptococcus ß hemolitikus
Sering mengenai
yang paling sering grup A dan obat anti inflamasi
anak usia antara 5 – Sedangkan prinsip
adalah regurgitasi
15 tahun. penatalaksanaan pada gagal
dan stenosis mitral
Jantung adalah diet, tirah baring, diiuretik,
digitalis, dan terapi penunjang