THALASEMIA

MINOR

Kelompok 2b
 Kasus 2

Ny G, 25 tahun dan suaminya Tn. L, 28 tahun, mempunyai anak laki-laki K berusia 7

th. Sejak dua bulan yang mengeluh guru di sekolah mengatakan bahwa K tidak terlalu
aktif di sekolah dan seringkali tampak kelelahan pada saat proses belajar. Ny. G
mengamati bahwa sejak 2 bulan yang lalu anaknya sering tidak menghabiskan
makanan, terkadang muntah pada saat makan.

Anak klien dibawa ke rumah sakit dikarenakan demam tinggi dan klien mimisan.
Diagnosis medis menunjukkan bahwa klien mengalami thallasemia minor. Orang tua
klien mengatakan bahwa anaknya tidak mungkin mengalami penyakit tersebut karena
di keluarga klien tidak ada yang memiliki riwayat thalasemmia. Ny. G mengatakan
bahwa ia takut ia tidak bisa merawat anaknya, karena harus berkerja, sedangkan
suaminya bekerja diluar kota dan pulang ke rumah sekali dalam sebulan.

Konsep Palliative care
Palliative care merupakan
pendekatan untuk
meningkatkan kualitas hidup
pasien dan keluarga dalam
menghadapi masalah yang
berkaitan dengan masalah
yang mengancam jiwa, melalui
pencegahan dan
menghentikan penderitaan
dengan identifikasi dan
penilaian dini, penangnanan
nyeri dan masalah lainnya,
seperti fisik, psikologis, sosial
dan spiritual (WHO, 2017).
Palliative Care pada
populasi thalasemia
Berdasarkan hasil jurnal Skrining
Thalassemia Beta Minor pada
Siswa SMA di Jatinangor Putri
Alyumnah, Mohammad Ghozali,
dan Nadjwa Zamalek
Dalimoenthe. Tercatat 10%
penduduk Indonesia merupakan
pembawa gen Thalassemia beta
termasuk 6-10% orang dengan
thalassemia beta minor.
Provinsi Jawa Barat merupakan
daerah dengan prevalensi
thalassemia terbanyak seIndonesia
sebanyayaitu 42% dari total 6647
orang.4,9
Sampai dengan tahun 2013 ,
 Peran dan fungsi perawat

Dalam menjalankan peran dan fungsi perawat dalam palliative care,

perawat harus menghargai hak-hak pasien dalam menentukan
pilihan, memberikan kenyamanan pasien dan pasien merasa
bermartabat yang sudah tercermin didalam rencana asuhan
keperawatan. Perawat memiliki tanggung jawab mendasar untuk
mengontrol gejala dengan mengurangi penderitaan dan support yang
efektif sesuai kebutuhan pasien.
Peran perawat sebagai pemberi layanan palliative care harus
didasarkan pada kompetensi perawat yang sesuai kode etik
keperawatan
(Combs, et al.,2014).
 Pengertian...

Thalasemia yaitu salah satu jenis penyakit

kelainan darah bawaan. Penyakit ini biasanya
ditandai dengan kondisi sel darah merah
(eritrosit) yang mudah rusak atau lebih
pendek umurnya dari sel darah normal pada
umumnya, yaitu 120 hari. Kondisi ini diturun
kan orang tua kepada anaknya sejak masih
dalam kandungan (Sukri,2016).
Etiologi
Pada thalasemia di sebabkan oleh delesi gen, karena
pada keadaan normal terdapat 4 rantai protein dan dua
globin alfa dan beta, akan ditemukan gangguan sintesis
jumlah hemoglobin terutama dari thalasemia alpha dan
beta. Sehingga hemoglobin yang terbentuk dalam sel
darah merah mempunyai jumlah rantai protein yang
rusak (Ghodekar, 2010).

Hemoglobin adalah komponen utama eritrosit yang

berfungsi menjamin distribusi oksigen ke jaringan dan
mengembalikan karbondioksida dari jaringan ke paru.
Satu molekul hemoglobin terdiri atas senyawa heme dan
globin (Kemkes 2017).
 Thalassemia Minor

Pada talasemia β minor, terdapat sebuah gen globin β yang normal

dan sebuah gen abnormal. Elektroforesis hemoglobin (Hb) normal,
tetapi hemoglobin A2 (hemoglobin radimeter yang tidak diketahui
fungsinya) meningkat dari 2% menjadi 4-6%.
Pada talasemia α minor, elektroforesis Hb dan kadar HbA2 normal.
Dianosis ditegakkan dengan menyingkirkan talasemia β minor dan
defisiensi besi.
Kedua keadaan minor ini mengalami anemia ringan (Hb 10.0-12.0
g/dL dan MCV = 65-70 fL).
Tanda dan gejala
1 Kelainan Tulang

2 Pembesaran Limpa

3 Penyakit Jantung

4 Kelebihan Zat Besi

Pertumbuhan Tubuh Berkurang

5
 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium 1
meliputi, elektroforesis hemoglobin

Survei skeletal
2 Pemeriksaan sumsum tulang
3
Untuk melihat perubahan tulang klasik pada pasien yang tidak
teratur transfusi Mengecualikan kondisi lain yang dapat
bermanisfestasi sebagai thalasemia mayor.

Radiografi dada
4 Biopsi hati
5
Mengevaluasi ukuran dan bentuk jantung MRI atau CT scan
Untuk menilai deposisi besi dan tingkat
hemochromatosis
 Penatalaksanaan
Transfusi Darah 1

Perawatan desferal
2 Bedah Splenektomi
3
 Upaya Pencegahan Melakukan skrining test
pembawa sifat thalasemia 1

Konsultasi kesehatan pra

2 Menjalani penyaringan bagi mereka yang
nikah mempunyai sejarah keluarga menghidap
thalasemia.
3

Deteksi pra kelahiran

 Tinjauan Kasus
A.Pengkajian
B.Riwayat kesehatan klien
1.Identitas Klien 1.Keluhan Utama
Nama : An. K Demam tinggi
Usia : 7 tahun 2.Riwayat Penyakit Sekarang
Jenis kelamin: laki-laki Ibu klien datang ke rumah sakit membawa
2.Identitas penanggung jawab anaknya dengan keluhan demam tinggi disertai
Nama : Ny. G mimisan, diagnosa medis menunjukan bahwa
Usia : 25 tahun
klien mengalami thallasemia minor.

3.Riwayat Penyakit Masa Lampau

Ibu klien mengatakan sejak 2 bulan yang lalu anaknya tampak kelelahan dan
sering tidak menghabiskan makanannya terkadang muntah pada saat makan.
4.Riwayat Kesehatan Keluarga
Ibu klien mengatakan dikelurganya tidak ada yang memiliki riwayat penyakit
tallasemia
Analisa Data
 Hipertermia berhubungan dengan
ketidakadekuatan termoregulasi suhu
Diagnosa Keperawatan
Resiko infeksi berhubungan dengan
menurunnya
imunitas
Intoleransi aktifitas berhubungan
dengan kelemahan fisik
Kekurangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan
dengan intake nutrisi yang tidak adekuat akibat
nafsu makan yang menurun
Resiko gangguan tumbuh kembang
berhubungan dengan gangguan
neuromuskular
Kurangnya pengetahuan berhubungan
dengan kurangnya
informasi tentang penyakit
Intervensi Keperawatan
 Yang terjadi jika thalasemia
tidak dirawat dengan benar

Tumbuh Kembang

• Anemia yang lama memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya
diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

Gangguan jantung, hepar dan endokrin

• Anemia yang lama dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung
(gagal jantung), hati (gagal hati), gangguan endokrin (diabetes melitus) dan patah
tulang.
Thank you