Anda di halaman 1dari 10

HIRSCHSPRUNG DISEASE

Definisi Epidemiologi
• 1 : 5000 Kelahiran normal
• Laki – laki : perempuan = 4 : 1
• Beriko tinggi pada penderita
sindrome down
• 25% penyebab obstruksi
intestinal pada newborn

Tidak adanya sel ganglion pada meissner


dan plexus aurbach
Etiologi Patogenesis
• Faktor genetik dari overexpresi Aganglionosis, hipoganglionosis
kromosom 21 ⬇
• Kegagalan migrasi dari sel – sel Hilangnya relaksasi dari sphintcher ani
internus
krista neuralis

Spasme pada colon bagian distal

Obstruksi
Gejala
Periode Neonatus Periode Anak - Anak

• Pengeluaran meconium • Konstipasi kronik


terlambat • Pertumbuhan terganggu
• Muntah bilious • Malnutrisi
• Distensi abdomen
Diagnosis
Anamnesis Pemeriksaan fisik

• Apakah tinja lambat keluar >24 • Inspeksi : Perut membuncit atau


jam? distensi abdomen karena retensi
tinja, terlihat gelombang
• Apakah ada muntah yang peristaltik pada dinding
bewarna hijau? abdomen,
• Apakah terjadi penurunan nafsu • Auskultasi : Bising usu melemah
makan? • Rectal toucher : spincther anal
yang padat, sempit, saat jari
ditarik terdapat explosive stool.
Tampak distensi abdomen
Pemeriksaan Biopsi Pemeriksaan Radiologi

• Menggunakan sampel jaringan • Foto polos abdomen yang dapat


rektum menemukan : distensi gas pada
• Teknik lain : berium enema dan colon
anorectal monometri • Barium enema
Terdapat neutrofil pada lamina Peningkatan AChE dan tidak
Makroskopic colon aganglionic propria (pewarnaan tampak sel ganglion
menggunakan teknik pull through acetylcholinesterase
Barium enema pada tanda panah terdapat
Foto polos abdomen posisi
aganglionic rectu, pada bagian ganglionic colon
AP tampak distensi pada
tampak dilatasi
colon sigmoid
Penatalaksanaan
• Persiapan sebelum operasi : Infont consent, puasa 4-6 jam, infus
cairan standar, antibiotik prabedah.
• Teknik operasi : Kolostomi dan pullthrough duhanel
• Post operasi : Antibiotik pasca bedah, perawatan luka operasi,
antisipasi komplikasi dari operasi

Anda mungkin juga menyukai