Kolangitis

MELISSA CHANDRA
DR. DOLVY GIRAWAN, SP.PD-KGEH, M.KES
Kolangitis

 Cholangitis syndromes adalah kelainan kompleks end-stage dari sistem

hepatobilier
 Berkaitan dengan inflamasi berat dan fibrosis sistem hepatobilier yang ditandai
oleh penyempitan dan obstruksi saluran empedu

Alizadeh, A.H.M., Cholangitis : Diagnosis, Treatment, and Prognosis. Journal of Clinical and
Translational Hepatology 2017 vol. 5 : 404-413
Klasifikasi Kolangitis

 Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

 Secondary (Acute) cholangitis
 IgG4-associated Cholangitis (IAC)

Alizadeh, A.H.M., Cholangitis : Diagnosis, Treatment, and Prognosis. Journal of Clinical and
Translational Hepatology 2017 vol. 5 : 404-413
Definisi

 Kolangitis akut adalah kelainan yang diakibatkan infeksi bakteri dari sistem
biliaris, paling umumnya terjadi sekunder akibat obstruksi partial atau komplit
dari saluran empedu
 Kondisi ini dapat ditangani, namun memiliki mortalitas yang tinggi bila
tatalaksana ditunda

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Etiologi

 Paling sering: choledocholithiasis

 Sebab lain: striktur, kanker pancreas, adenoma/ keganasan ampulla, obstruksi
stent biliaris, primary sclerosing cholangitis, deposisi amyloid pada saluran
empedu, Mirizzi syndrome, cacing, AIDS cholangiopathy , post ERCP (0.5-2.4%
kasus)

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
 Kuman Penyebab

Gomi, et al., Tokyo Guidelines 2018: Antimicrobial Therapy for Acute Cholangitis and Cholecystitis. J
Hepatobiliary Pancreas Sci (2018) 25: 3-16
Faktor Risiko

 Konsumsi makanan tinggi lemak (trigliserida)

 gaya hidup sendentary
 Obesitas
 penurunan berat badan yang terlalu cepat
 konsumsi alkohol

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Epidemiologi

 Prevalensi cholelithiasis berbeda-beda

 Batu empedu ditemukan pada 10-15% pasien berkulit putih di USA
 6-9% pasien dengan batu empedu yang datang ke rumah sakit didiagnosis
kolangitis juga
 Laki-laki = perempuan
 Usia rata-rata : 50-60 tahun
 <200.000 kasus per tahun di USA

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Patofisiologi

 Obstruksi bilier: faktor penting dalam patogenesis kolangitis

 Mekanisme pertahanan mencegah kolangitis: aktivitas bakteriostatik dari garam
empedu, epitel saluran bilier mensekresi IgA dan mucus  anti adherent, Sel
Kupffer, tight junction di antara kolangiosit, mencegah translokasi bakteri dari
sistem hepatobilier ke sistem vena porta
 Sphincter Oddi: mencegah bakteri dari duodenum ke saluran bilier
 Bakteri dapat masuk ke sistem bilier ketika mekansime barrier normal terganggu (
missal setelah endoscopic sphincterotomy, pemasangan stent bilier)

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Afdhal, N.H., Acute Cholangitis : Clinical Manifestations, Diagnosis, and Management. Uptodate. 2020.
Patofisiologi

 Tekanan dalam duktus koledokus memiliki peranan penting dalam patogenesis

kolangitis akut
 Tekanan normal: 7-14 cm H2O, ketika >25 cm H2O, terjadi reflux
cholangiovenous dan cholangiolymphatic  bacteremia, endotoxinemia
 Terjadi juga sekresi Mediator inflamasi: TNF, IL-1, IL-6, IL-10  gangguan
hemodinamik

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Manifestasi Klinis

 Demam
 Nyeri abdomen
 Ikterik
 Charcot’s Triad/ hepatic fever
 Berat: dapat disertai hipotensi dan gangguan kesadaran (Reynold’s pentad)

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Pemeriksaan Penunjang

 Lab: CBC, CRP, ureum, kreatinin, SGOT, SGPT, bilirubin, albumin, PT , INR,
Alkaline fosfatase, Gamma GT
 Kultur empedu
 Kultur darah: pada grade II-III kolangitis akut

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Alizadeh, A.H.M., Cholangitis : Diagnosis, Treatment, and Prognosis. Journal of Clinical and
Translational Hepatology 2017 vol. 5 : 404-413
Pemeriksaan Penunjang

 USG Abdomen: dapat mendeteksi kelainan saluran empedu, dan sebabnya

 CT scan: dapat mendeteksi nodul di saluran empedu, stenosis bilierdan sebabnya
lebih baik
 MRCP: pilihan bila diagnosis sulit ditegakkan dengan USG/ CT, kurang baik
untuk mendeteksi batu <6mm , kurang baik untuk mendeteksi dilatasi duktus pada
PSC
 ERCP: gold standard diagnosis cholangitis,

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology 2018

February 15; 9(1): 1-7
Kiriyama, S. et al., Tokyo Guidelines 2018: Diagnostic Criteria and Severity Grading of Acute
Cholangitis. J Hepatobiliary Pancreas Sci (2018) 25: 17-30
 Kriteria Diagnosis

Miura, F., et al., Tokyo Guidelines 2018: Initial Management of Acute

Biliary Infection and Flowchart for Acute Cholangitis. J Hepatobiliary
Pancreat Sci (2018) 25: 31-40
Kiriyama, S. et al., Tokyo Guidelines 2018: Diagnostic Criteria and Severity Grading of Acute
Cholangitis. J Hepatobiliary Pancreas Sci (2018) 25: 17-30
Diagnosis Banding

 Kolesistitis akut
 Sirosis hati
 Hepatitis akut
 Abses hati
 Syok sepsis akibat sebab lain
 Right sided diverticulitis
 Right sided pyelonephritis

Ahmed, M. Acute Cholangitis – an Update. World Journal of Gastrointestinal Pathophysiology

2018 February 15; 9(1): 1-7
Tatalaksana

Miura, F., et al., Tokyo

Guidelines 2018: Initial
Management of Acute
Biliary Infection and
Flowchart for Acute
Cholangitis. J
Hepatobiliary Pancreat Sci
(2018) 25: 31-40
Tatalaksana

Miura, F., et al., Tokyo Guidelines 2018: Initial Management of Acute Biliary Infection and Flowchart for Acute
Cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci (2018) 25: 31-40
 Pemilihan Antibiotik

Miura, F., et al., Tokyo Guidelines 2018: Initial Management of Acute

Biliary Infection and Flowchart for Acute Cholangitis. J Hepatobiliary
Pancreat Sci (2018) 25: 31-40
 Pemilihan
Antibiotik

Gomi, et al., Tokyo Guidelines 2018: Antimicrobial Therapy for Acute

Cholangitis and Cholecystitis. J Hepatobiliary Pancreas Sci (2018) 25: 3-
16
 Gomi, et al., Tokyo Guidelines 2018: Antimicrobial Therapy for Acute
Cholangitis and Cholecystitis. J Hepatobiliary Pancreas Sci (2018) 25: 3-
16
Biliary Drainage

 Percutaneous Transhepatic Cholangial

Drainage (PTCD)
 Surgical Drainage
 Endoscopic Transpapillary biliary Drainage
 Endoscopic Nasobiliary Drainage (ENBD)
 Endoscopic Biliary Stenting (EBS)
 EUS- Biliary Drainage

Mukai, S., et al., Indications and Techniques of Biliary Drainage for

Acute Cholangitis in Updated Tokyo Guidelines 2018. J Hepatobiliary
Pancreat Sci (2017)24 : 537-549
Treatment of Major Papilla and Removal
of Bile Duct Stones
 Endoscopic Sphincterotomy
 Endoscopic Papillary Balloon Dilation
 Endoscopi Papillary Large Balon Dilation

Mukai, S., et al., Indications and Techniques of Biliary Drainage for Acute Cholangitis in Updated Tokyo Guidelines 2018. J Hepatobiliary Pancreat Sci
(2017)24 : 537-549
Algoritma Tatalaksana
Kolangitis Akut (TG
2018)

Mayumi, T. et al.k Tokyo Guidelines 2018: Management Bundles for

Acute Cholangitis and Cholecystitis
Primary Sclerosing Cholangitis

 Primary sclerosing cholangitis atau PSC adalah kelainan progresif kronis yang
sebabnya belum diketahui, ditandai dengan inflamasi, fibrosis, dan striktur dari
saluran empedu
 Sering disertai Inflammatory Bowel Disease (prevalensi Ulcerative colitis
mencapai 90% bila biopsi rektum dan sigmoid rutin dilakukan
 PSC terdapat pada 5% pasien dengan Ulcerative Colitis
 Insidensi meningkat: 1/10.000 kasus di Eropa Utara
 Lebih banyak pada laki-laki
 Prevalensi lebih tinggi pada usia decade 3 dan 7

Alizadeh, A.H.M., Cholangitis : Diagnosis, Treatment, and Prognosis. Journal of Clinical and Translational Hepatology 2017 vol. 5 : 404-413
Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations and Diagnosis. Uptodate.2020
Manifestasi Klinis

 Dapat asimptomatik
 Gejala: dapat berupa fatigue, pruritus
 Pemeriksaan fisik: icterus, hepatomegaly, splenomegaly, ekskoriasi
 Liver biochemical test: cholestatic pattern
 Pemeriksaan Radiologi: duktus biliaris tidak normal, dengan penebalan, dilatasi,
dan striktur

Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations and

Diagnosis. Uptodate.2020
Pemeriksaan penunjang

 Hipergamaglobulinemia (30% pasien)

 Peningkatan IgM (40-50%)
 Atipikal perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies (p-NCA) : 30-80%
 Autoantibodi: ANA, anti SMA, CA, TPO, RF, dapat ditemukan
 Pada satu penelitian: 97% pasien dengan PSC positif salah satu autoantibodi, 81%
positif untuk ≥3

Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations

and Diagnosis. Uptodate.2020
Pemeriksaan Radiologi

 USG: penebalan dan dilatasi duktus biliaris

 CT Scan: penebalan dan inflamasi saluran empedu, dilatasi saccular dari duktus
intrahepatic,dilatasi saluran empedu heterogen, bukti adanya hipertensi porta
 MRCP: striktur pendek multifocal, annular, diselingi segmen normal/ dilatasi
sedikit  beaded appearance dari saluran empedu

Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations and

Diagnosis. Uptodate.2020
Diagnosis

 Diagnosis PSC dapat dipikirkan pada pasien dengan pola cholestatic kelainan
pemeriksaan marker hati, terutama pada pasien yang disertai IBD.
 Cholangiography (MRCP, ERcP, atau PTC): ditemukan bukti adanya perubahan
saluran empedu, sekaligus menyingkirkan sebab sekunder dari sclerosing
cholangitis
 Biopsi: jarang diagnostic, pasien dengan temuan khas pada cholangiography,
biasanya tidak diperlukan biopsi

Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations

and Diagnosis. Uptodate.2020
Small Duct PSC

 Cholangiography normal
 PSC pada saluran empedu kecil
 Memiliki karakteristik biokimia dan histologi sama seperti PSC
 Prognosis lebih baik
 Dapat dilakukan biopsi hati , gambaran: obliterasi saluran empedu kecil, dengan
penggantian jaringan ikat konsentrik dengan pola “onion skin”

Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations

and Diagnosis. Uptodate.2020
Differential Diagnosis PSC

Lindor, K.D., Kowdley, K.V., Harrison, M.E., ACG Clinical

Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol
2015; 110 : 646-659
General Management

Lindor, K.D., Kowdley, K.V., Harrison, M.E., ACG Clinical

Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol
2015; 110 : 646-659
Tatalaksana PSC

Lindor, K.D., Kowdley, K.V., Harrison, M.E., ACG Clinical

Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol
2015; 110 : 646-659
Endoscopic Management

Lindor, K.D., Kowdley, K.V., Harrison, M.E., ACG Clinical

Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol
2015; 110 : 646-659
IgG4- Associated Cholangitis

 Merupakan sclerosing-cholangitis yang memiliki gambaran klinis dan radiologi

dengan PSC
 Merupakan bagian dari IgG4-related disease
 Manifestasi ekstra pancreas yang paling sering dari pankreatitis autoimun tipe 1
 Jarang terjadi tanpa disertai pankreatitis.
 Tatalaksana: glukokortikoid

Kowdley, K.V. Primary Sclerosing Cholangitis in Adults: Clinical Maanifestations

and Diagnosis. Uptodate.2020
TERIMA KASIH