CASE REPORT

HEMOFILIA PADA ANAK LAKI-LAKI USIA 2

TAHUN 6 BULAN

Pembimbing:
dr. Raden Setiyadi, Sp.A

Disusun oleh:
Maryam Nur Al Islamiyah
030.15.110
 IDENTITAS ORANG TUA
IDENTITAS PASIEN

Tn. R / Ny. B
Nama : An. RA 49 tahun / 45 tahun
Usia : 2 tahun 6 bulan SMA / SMA
Jenis kelamin : Laki-laki Islam / Islam
Agama : Islam Jawa / Jawa
Suku : Jawa ± Rp 1,5 - 2 juta /bulan
 ANAMNESIS

Alloanamnesis dengan ibu pasien di ruang rawat inap Wijaya Kusuma Atas RSU
Kardinah Tegal pada hari Selasa, tanggal 20 Maret 2021 pada pukul 11.00 WIB

Keluhan Utama
Memar pada tungkai bawah kiri dan bokong sejak 2 hari SMRS

Keluhan Tambahan
Nyeri pada bagian yang memar
 RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

POLI  Kontrol pada tanggal 19 Maret 2021

• Memar dan nyeri pada tungkai bawah kiri dan bokong sejak 2 hari SMRS.
• Keluhan muncul setelah pasien terjatuh ketika akan naik ke atas kursi.
• Merasa Mual
• Memiliki riwayat Hemofili sejak usia 9 bulan dan rutin kontrol
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

• Hemofilia
• Riwayat rawat inap di PICU RSU Kardinah
ketika usia 9 bulan akibat penurunan
kesadaran
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

• Keluhan serupa ditemukan pada adik laki-laki

ibu pasien
• Keluhan serupa ditemukan pada 2 orang kakak
laki-laki pasien
• Jantung bawaan, DM HT, Asma, Kejang
disangkal
 CORAK REPRODUKSI

Ibu P7A0
No Umur (tahun) Jenis Kelamin Proses Lahir Sakit
1 18 Perempuan Normal Sehat
2 16 Laki-laki Normal Hemofilia
3 14 Perempuan Normal Sehat
4 11 Laki-laki Normal Sehat
5 8 Perempuan Normal Sehat
6 5 Laki-laki Normal Hemofilia
7 2 tahun 6 Laki-laki Normal Pasien
bulan
 GENOGRAM

: Memiliki penyakit hemofilia

Pasien
 RIWAYAT LINGKUNGAN

Rumah Milik Sendiri

20x10 m2 , % KT, 1 KM, Atap Genteng, Lantai Ubin,

Dinding Tembok, 1 Lt, Ventilasi & Pencahayaan cukup

Ber-9 : Orang tua, pasien, dan 6 saudaranya

Rumah rutin dibersihkan, Sumber air : PAM

Lingkungan rumah cukup padat penduduk

Kesan : Lingkungan baik
 RIWAYAT KEHAMILAN

Anemia (-), DM (-), hipertensi dalam kehamilan (-),

Morbiditas Kehamilan penyakit jantung (-), penyakit paru (-), infeksi (-), merokok
(-), konsumsi alkohol (-).

o Rutin kontrol ke Puskesmas, 1x trimester 1, 1x

trimester 2, dan 2x trimester 3
Perawatan Antenatal o Riwayat imunisasi TT 2 kali
o Konsumsi suplemen selama kehamilan (+)
o Riwayat minum obat tanpa resep dokter (-), dan jamu (-).
 RIWAYAT PERSALINAN
Tempat Persalinan Puskesmas
Penolong Persalinan Bidan
Cara Persalinan Spontan
Masa Gestasi 39 minggu
Berat lahir : 2750 gram
Panjang badan : 49 cm
Lingkar kepala : (orang tua tidak ingat)
Langsung menangis (+)
Keadaan Bayi
Kemerahan : (+)
Nilai APGAR : (orang tua tidak tahu)
Kelainan bawaan : (-)
 RIWAYAT POSTNATAL DAN IMUNISASI

Pasien rutin dating ke posyandu dan puskesmas untuk pemeriksaan

Imunisasi dasar lengkap sesuai usia dan sudah imunisasi ulang (booster) sesuai usia

  Usia (bulan) Usia (tahun)

Vaksin Lahir 1 2 3 4 5 6 9 12 15 18 24 3 5 6 7
Hep B                           
Polio                          
BCG                             
DPT                            
Hib                            

PCV            

Rotavirus              
Influenza              
MR                               
 RIWAYAT NUTRISI

Usia (bulan) ASI/PASI Buah/biskuit Bubur/Susu Nasi tim

0–2 ASI - - -
2–4 ASI + PASI - - -
(usia 4 bulan)

4–6 PASI - - -
6–8 PASI Biskuit Bubur -
10 – 12 PASI Biskuit Bubur -
 RIWAYAT NUTRISI
Usia diatas 1 tahun

Jenis makanan Frekuensi dan Jumlah

Nasi/pengganti 2 x/hari, ½ mangkok
Sayur 1 mangkok kecil setiap hari
Daging 2 x/minggu
Telur 2 x/minggu
Ikan 2 x/minggu
Tahu 2 x/minggu
Tempe 3 x/minggu
Susu (Merk / Takaran) Susu Nestle Batita, 3-4x/hari,
120 ml/1x pemberian

Kesan : Lain-lain Buah pisang, jeruk

Pasien hanya mendapatkan asi eksklusif selama 3 bulan pertama, setelah itu didampingi susu formula SGM karena ASI sudah tidak
keluar lagi. Pasien sulit makan namun kualitas makronutrien dan mikronutrien sudah cukup.
 RIWAYAT NUTRISI

Usia untuk TB saat ini (86 cm) : 1 tahun 10 bulan

BB ideal menurut TB/U saat ini : 12 kg

Kebutuhan kalori/protein : 100 x 12 → 1200 kkal/hari
Kalori berdasarkan menu makanan = 1250 kkal/hari

Berdasarkan RDA, kebutuhan kalori harian pasien sudah tercukupi.

 RIWAYAT PERKEMBANGAN DAN PERTUMBUHAN

A. PERKEMBANGAN

Motorik Kasar Motorik Halus

o Tengkurap : 4 bulan (N : 3-6 bulan) o Menjimpit benda kecil : 7 bulan (N : 6-9 bulan)
o Duduk tanpa bantuan : 7 bulan (N : 6-9 bulan) o Pindahkan objek : 6 bulan (N : 6-9 bulan)
o Berdiri : 10 bulan (N : 9-12 bulan) o Menyusun 4 balok ke atas : 18 bulan (N : 18-24 bulan)
o Berjalan : 12 bulan (N : 12-18 bulan)

Bahasa Personal Sosial

oNgoceh (oo-oo-ee-aa) : 2 bulan (N : 3-6 bulan) o Senyum sosial : 2 bulan (N : 0-3 bulan)
oNgoceh (dadada) : 7 Bulan (N : 6-9 bulan) o Mengikuti objek : 3 bulan (N : 3-6 bulan)
oBicara mama/papa spesifiK : 11 bulan (N : 9-12 bulan) o Pegang botol sendiri : 8 bulan (N : 6-9 bulan)
oMenyusun 2 kata : 18 bulan (N : 18-24 bulan) o Bermain dengan teman : 15 bulan (N : 12-18 bulan)

Kesan : Riwayat perkembangan anak baik sesuai usia.

 PEMERIKSAAN FISIK

Kesan Sakit : Sakit ringan

Kesadaran : Compos Mentis

Nadi : 98 x/menit, regular, kuat, isi cukup

Napas : 20 x/menit reguler
Suhu : 36,5oC
Saturasi Oksigen: 98%
BB sekarang : 12 kg
PB sekarang : 86 cm
STATUS GENERALIS

Kepala : Normosefali, rambut hitam, tidak mudah rontok, distribusi merata

Mata : Konjugtiva anemis -/-. sklera ikterik -/-, pupil isokor +/+, refleks cahaya langsung +/+. refleks cahaya tidak
langsung +/+
Hidung : Bentuk dan ukuran normal, napas cuping hidung (-), deformitas (-), deviasi (-), mukosa hiperemis (-), secret
(-)
Telinga : Normotia, serumen (-), hiperemis (-), liang kedua telinga lapang, deformitas (-), nyeri tekan (-), benda asing
(-)
Tenggorokan : Letak uvula ditengah, arkus faring simetris, tonsil T1/T1, faring hiperemis (-)
Mulut : Bibir sianosis (-), bibir kering (-), oral hygiene baik, gusi berdarah (-),gusi hiperemis (-), deviasi lidah
(-), atrofi lidah (-), lidah kotor (-), mukosa mulut hiperemis (-)
Leher : Trakea di tengah, tiroid tidak teraba membesar, pembesaran KGB (-)
 Pemeriksaan Thorax
• Paru • Jantung

Inspeksi: Pergerakan dinding dada simetris kanan kiri, Inspeksi : Pulsasi ictus cordis tidak terlihat

retraksi interkostal (-), pemakaian otot bantu pernafasan Palpasi : Pulsasi ictus cordis teraba

(-), sela iga melebar (-), kelainan kulit (-), tipe pernafasan Perkusi : Batas jantung kanan : ICS IV linea

thorakoabdominal. sternalis dextra. Batas jantung kiri : ICS V linea

Palpasi: Gerakan dinding simetris, nyeri tekan -, midklavikularis sinistra

benjolan (-), vokal fremitus tidak melemah atau Auskultasi : BJ I dan II reguler, gallop (-), murmur

meningkat dikedua lapang paru (-)

Auskultasi : suara nafas vesikuler +/+, wheezing -/-,

rhonki -/-
Pemeriksaan Abdomen

Inspeksi : Permukaan rata, gerak dinding simetris

Auskultasi : Bising usus (+) 2x/menit, arterial bruit (-), venous hum (-)
Palpasi : Defense muskular (-), nyeri tekan epigastrium (-),
ballotement (-), Murphy sign (-), hepatomegali (-), sphlenomegali (-)
Perkusi : Timpani, shifting dullness (-)

Kulit
Tidak ikterik, tidak sianosis, warna kulit sawo matang
 
Ekstremitas
Akral hangat (+), Sianosis (-), CRT < 2 detik, nyeri (+), normotonus, bengkak dikedua sendi lutut .
 Gambar 1. Lengan bawah kiri

Inspeksi : Tampak hematom pada antebrachii posterior dengan diameter 6 cm

Palpasi : Nyeri tekan (+)
 Gambar 2. Bokong
Inspeksi :Tampak hematom pada regio sacralis dengan ukuran 8x4 cm dan hematom
pada lateral gluteus dextra dengan diameter 6 cm.
Palpasi : Nyeri tekan (+)
 Gambar 3. Tungkai bawah kiri

Inspeksi: Tampak pembengkakan dan memar pada tungkai kiri deengan diameter 5 cm
Palpasi : Nyeri tekan (+)
 PEMERIKSAAN KHUSUS

Lingkar kepala: 48 cm

Hasil : antara -2SD sampai 0 SD

Interpretasi: normosefali

Gambar 4. Kurva lingka kepala laki-laki Nellhaus

Kurva WHO 2006 untuk anak laki-laki usia 0-
5 tahun, didapatkan hasil sebagai berikut :
BB/U : - 2 SD - 0 SD  BB cukup
TB/U : - 2 SD - 0 SD  Perawakan Normal
BB/TB : 0 SD - + 1 SD  Gizi baik

Kesan status gizi secara antropometris : BB

cukup, perawakan normal, gizi baik, dan arah
garis pertumbuhan N1 (Catch Up).
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hasil Laboratorium di RSUD Kariadi Semarang

06 November 2019

  Hasil Nilai Normal

Faktor VIII 0,2 % 70-150

PEMERIKSAAN PENUNJANG
 RESUME

Pasien datang ke Poli RSU Kardinah tegal dengan keluhan memar pada lengan kiri
bawah dan bokong sejak 2 hari SMRS. Selain itu juga terdapat bengkak pada tungkai kiri
bawah. Pasien memiliki riwayat hemophilia sejak usia 9 bulan. Keluarga pasien memiliki
riwayat penyakit yang sama dengan pasien yaitu paman dan kakak pasien. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan adanya hematom dan terasa nyeri pada antebrachii dextra,
regio sacralis, dan kruris. Ditemukan pembengkakan pada sendi lutut. Status gizi baik,
pada pemeriksaan penunjang pada tahun 2019 didapatkan kesan Hemofilia A.
 DAFTAR MASALAH

Subjektif Objektif
•  
• Memar di lengan kiri bawah • Faktor VIII
dan bokong • Hb
• Nyeri pada memar • HT
• Bengkak pada tungkai kiri • Netrofil
• Bengkak pada lutut • Limfosit

• LED 1 dan 2 jam

DIAGNOSIS BANDING
• Hemofilia A DIAGNOSIS KERJA
• Hemofilia B • Hemofilia A
• Von Willebrand Disease
 TATALAKSANA

Medikamentosa

IVFD KAEN 1B 14 tpm

Non Medikamentosa
Injeksi IV Koate 2x250 IU
RICE
Injeksi ranitidine 2x10 mg
Asam Tranexamat 3x250 mg
 TATALAKSANA

Edukasi
• Edukasi pasien dan keluarga pasien agar pasien berhati – hati dalam
beraktivitas, menggunakan pelindung untuk melakukan olah raga
tertentu, menggunakan sikat gigi yang lembut dan hindari makan
makanan yang keras agar terhindar dari cedera
• Edukasi keluarga pasien untuk konsultasi dahulu ke dokter anak
apabila ingin mencabut gigi, dan disunat / sirkumsisi
• Edukasi kepada orang tua pasien tentang penyakit dan kemungkinan
kejadian berulang
 Pemeriksaan Anjuran:
Rontgen thorax

Prognosis
 
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam
Prepare these before we start
class:
List the things your students need to get ready before
class. It can be a particular textbook, the
accomplished homework due for the day, or any
specific materials for the topic you're about to
discuss. You can also match it with corresponding
photos or icons.
Hi, students!
How is everyone doing?
 Summary of Class

Lesson Recap 1 Lesson Recap 2 Lesson Recap 3

Cap off a productive class with You can provide this for Recaps can also be led by
key summary points students can the class as a way of wrapping students for a more enriching
easily remember. up everything you've discussed. experience.
Thank You!
 Free Icon
Resources
Use these free recolorable icons and
illustrations in your Canva design
Free Illustration
Resources

Use these free recolorable icons and

illustrations in your Canva design