Bronkiektasis: Mekanisme dan Petunjuk

Pencitraan yang Berkaitan dengan

Penyakit yang Umum dan Tidak Umum
Oleh :
dr. Wilia Aprilisa Utami
Pembimbing :
dr. Nita Elvira, Sp. Rad (K)
 
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS
PULMONOLOGI DAN KEDOKTERAN RESPIRASI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA
RSUD dr. ZAINOEL ABIDIN BANDA ACEH
2022
 PENDAHULUAN
 Bronkiektasis => Dilatasi pada saluran napas
yang patologis dan bersifat irreversibel.
 Sering terdeteksi pada pencitraan dada.
 Salah satu penyebab morbiditas pada paru.
 DAMPAK KLINIS

Batuk Kronis Gejala lain

 Kerusakan pada epitel dan
 Malaise, penurunan berat
silia pada saluran napas =>
badan dan hemoptisis
pembersihan sekret tidak
(pada beberapa kasus).
efektif => infeksi
berulang.
 DAMPAK KLINIS

 Penyebab paling umum => Cystic fibrosis => Risiko morbiditas dan
mortalitas tinggi.
 Penatalaksanaan yang efektif dapat mencegah terjadinya bronkiektasis
kistik dan destruksi pada parenkim paru.
 Risiko mortalitas (5 tahun) bronkiektasis yang bukan cystic fibrosis =>
20.4%, pada PPOK 55%.
 DAMPAK KLINIS

 Jika disertai dengan PPOK => Risiko eksaserbasi lebih tinggi dengan
tingkat keparahan yang signifikan.
 Penyebab hemoptisis masif => Risiko morbiditas dan mortalitas tinggi.
 Tatalaksana => Antibiotik (sering tumpang tindih dengan infeksi lain),
bronkodilator, nasal oxygen therapy, chest physiotherapy (fisioterapi
dada) dan inhalasi kortikosteroid.
 ANATOMI DAN PATOFISIOLOGI

Tiga tipe morfologi dasar bronkiektasis yang dikenali pada CT (proyeksi intensitas
minimum aksial menunjukkan :
(a) Cylindrical bronchiectasis terlihat sebagai kontur tubular halus dan merupakan
tipe morfologi yang paling umum;
(b) Varicoid bronchiectasis muncul sebagai kontur tidak teratur bergelombang dan
sering terjadi pada proses yang melibatkan fibrosis; dan
(c) Cystic bronchiectasis , yang ditandai dengan dilatasi sakular saluran udara dan
secara klasik terlihat pada fibrosis kistik
 ANATOMI DAN
PATOFISIOLOGI

 Kerusakan pada sel epitel di bronkus = respon inflamasi (produksi

sitokin dll) => kerusakan pada dinding bronkus.

 Peningkatan produksi mukus => penurunan pembersihan mukosiliar

(mucociliary clearance) => Penebalan pada dinding saluran napas =>
batuk kronik=> remodelling bronkus => dilatasi yang progresif.
 Bronkiektasis pada pria usia 43 tahun dengan cystic fibrosis

 (a) Radiografi dada menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis seperti jalur trem (the tram-track
appearance of bronchiectasis) dengan opasitas linier yang berbentuk pararel dengan penjalaran ke
bagian tengah paru.
 (b) Gambaran CT Scan coronal menunjukkan adanya dilatasi dan penebalan pada dinding bronkus
(dengan tipe cylindrical dan cystic bronchiectasis)
 (c) Gambaran CT Scan Axial menunjukkan adanya the signet ring yang merupakan tanda pada
bronkiektasis dan disertai dengan dilatasi pada bronkus.
Bronkiolektasis => dilatasi pada bronkiolus (saluran udara kecil distal non tulang rawan) yang sering ditemukan
pada fibrosis pulmoner, aspirasi, and infeksi berulang.
 (a) Gambaran CT Scan Axial menunjukkan adanya beberapa area hipoatenuasi di perifer anterior
lobus tengah kanan, temuan yang menunjukkan bronkiolektasis.
 (b) Gambaran CT Scan sagital dengan minimal proyeksi menunjukkan adanya saluran udara yang berbentuk
tubular yang saling berhubungan (tubular interconnected airways), yang merupakan hasil temuan
radiologis yang dapat membedakan bronkiolektasis dari honeycombing atau emfisema paraseptal.
 Penyebab Bronkiektasis SPESIFIK
Bronkiektasis yang didominasi pada area paru bagian atas dan
tengah

Cystic Fibrosis

Sarcoidosis
Allergic
bronchopulmonary
aspergillosis
Tuberculosis
 Radiografi dada pada pria usia 19 tahun dengan cystic fibrosis

 (a) adanya gambaran opasitas retikuler di seluruh paru, penebalan yang ringan pada dinding bronkus
di lobus atas dan adanya opasitas yang berbentuk nodular dengan impaksi mukoid pada bronkus.
 (b) Radiografi dada 5 tahun kemudian, => adanya progresivitas pada bronkietasis, dengan opasitas linier
yang berbentuk pararel yang meluas ke paru bagian atas yang disertai dengan gambaran bronkiektasis
seperti jalur trem pada paru bagian atas yang menunjukkan perburukan karena adanya retraksi pada hilus
dan disertai dengan udara yang terperangkap (air trapping).
 CT Scan dada pada pria saat berusia 26 tahun (pasien yang sama) dengan cystic
fibrosis

 Gambaran CT scan Axial (c) dan coronal (d) dengan intensitas proyeksi yang minimal pada saat berusia 26
tahun (pasien yang sama) menunjukkan adanya bronkioektasis tipe cystic dan varicoid yang luas pada
paru bagian atas.
 Mosaic attenuation diseluruh paru. Atenuasi yang rendah pada area perangkap udara (air trapping),
dan atenuasi yang tinggi pada area paru yang normal.
 Sarcoidosis pada wanita berusia 35 tahun.

 (a) pada radiografi dada PA menunjukkan adanya gambaran opasitas reticulo-nodular yang dominan dan pada kedua hilus
karena hilangnya volume lobus atas. Gambaran seperti jalur trem (Subtle tram-track appearance) dapat ditemukan pada
paru bagian atas, yang disertai dengan bronkiektasis dan penebalan dinding bronkus, adenopati hilus serta paratrakeal
bilateral juga.
 (b, c) Gambar CT aksial dekat apeks(b)dan sedikit lebih inferior (walaupun masih di atas carina)(c)menunjukkan distribusi
bronkiektasis simetris sentral lobus atas dengan distorsi arsitektur peribronkovaskular terkait ("penggumpalan bronkus") dan
kekeruhan ground-glass
 Sarcoidosis pada wanita berusia 35 tahun.

 (d) Pada CT Scan coronal menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis tipe cylindrical dan varicoid pada
kedua lobus paru bagian atas.
 Allergic bronchopulmonary aspergillosis pada wanita yang berusia 44
tahun dengan batuk kronik dan sinusitis.

 (a) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran bronkus ektatis yang berisi mukus dan cairan, penebalan pada dinding
bronkus dan adanya udara yang terlihat di lobus kanan atas.
 (b) CT Scan axial dengan intensitas proyeksi yang minimal menunjukkan adanya gambaran impaksi mukoid ektatis yang
luas dengan atenuasi yang tinggi.
 (c) CT Scan coronal dengan volume-rendered thick-slab menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis yang luas dan
sumbatan mukus dengan atenuasi yang tinggi di paru bagian atas.
 Tuberculosis pada pria berusia 29 tahun dengan penurunan
berat badan yang ringan

 (a) Pada radiografi dada menunjukkan adanya gambaran opasitas lobus kanan atas asimetris. Nodular opacities menunjukkan adanya
bronchiectasis.
 (b) CT Scan coronal (pada hari yang sama saat pemeriksaan radiografi dada) menunjukkan adanya gambaran berkurangnya volume
lobus kanan atas yang disertai dengan retraksi bronkus, penebalan dinding bronkus, dan bronkiektasis ringan. Tree-in-bud
opacities menunjukkan adanya penyebaran tuberkulosis secara endobronkial pada lobus yang sama.
 (c) CT Scan coronal (pasca 2 bulan pengobatan dengan anti TB) menunjukkan adanya gambaran peningkatan bronkiektasis yang
asimetris di lobus kanan atas. The tree-in-bud nodules telah mengalami perbaikan.
 Bronchiectasis
Bronchiectasis with Anterior
yang didominasi pada area paru
bagianPredominance
depan (anterior)

Atypical Mycobacterial
Infection

Acute Respiratory
Distress Syndrome
 Chronic atypical mycobacterial infection pada wanita yang berusia 80 tahun
dengan riwayat batuk kronik dan infeksi M. avium-intracellulare.

 (a) Radiografi dada PA menunjukkan adanya gambaran opasitas linier yang bercabang dari tengah ke
bagian bawah paru, dengan opasitas nodular yang tidak merata dan penurunan jumlah volume pada
lobus ini.
 (b) CT Scan axial dengan intensitas proyeksi yang minimal menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis
tipe cystic dan varicoid dengan tree-in-bud nodules pada lobus yang terinfeksi serta pola yang khas
pada infeksi kronis non-klasik yang disebabkan oleh M avium-intracellulare.
 Dilatasi bronkial dan bronkiektasis yang progresif pada wanita yang berusia 70 tahun
dengan acute respiratory distress syndrome dan pneumonia.

 (a) CT Scan axial dengan intensitas proyeksi yang minimal menunjukkan adanya gambaran dilatasi
bronkial dengan bronkiektasis tipe cylindrical yang ringan.
 (b) CT Scan axial dengan intensitas proyeksi yang minimal (5 minggu rawatan di RS dengan ventilasi
mekanik) menunjukkan adanya gambaran progresivitas bronkiektasis dan telah berkembang menjadi
bronkiektasis tipe varicoid.
 Gambaran CT Scan Axial beberapa bulan pasca penyembuhan pada
wanita yang berusia 49 tahun yang dirawat dengan pneumonia dan acute
respiratory distress syndrome

 (c) Distorsi arsitektur yang dominan pada bagian anterior dengan bronkiektasis di lobus tengah
kanan dan lingula (distribusi khas untuk fibrosis terkait acute respiratory distress syndrome).
 Bronchiectasis
Bronchiectasis with Lowerpada
yang didominasi Lungarea paru
Predominance
bagian bawah

Chronic aspiration

Pulmonary Fibrosis
Primary Ciliary
Dyskinesia
a1-Antitrypsin
Deficiency
Immunodeficiency
 Bronkiektasis pada lobus bawah yang kemungkinan disebabkan oleh
aspirasi kronis pada wanita yang berusia 69 tahun

 (a) CT Scan Axial menunjukkan adanya gambaran bronkiekstasis pada kedua lobus bawah yang simetris
dan penebalan pada dinding bronkus.
 (b) CT Scan axial dengan intensitas proyeksi yang minimal menunjukkan adanya gambaran bronkiekstasis
tipe cylindrical yang luas pada lobus bawah.
 Bronkiektasis traksi pada wanita yang berusia 65 tahun dengan pola
pneumonitis interstisial pada fibrosis paru.

 (a) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis dan bronkiolektasis traksi yang luas dan
bilateral dengan bronkiektasis tipe varicoid.
 (b) CT Scan sagital menunjukkan adanya gambaran gradien dependen klasik dari honeycombing, dengan
kista yang berdinding tebal di paru bawah bagian perifer.
 Pola pneumonitis interstisial nonspesifik dari bronkiektasis traksi pada
wanita yang berusia 65 tahun dengan penyakit reynaud dan
skleroderma

 (a) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran ground-glass opacity yang luas pada paru bagian
bawah dengan bronkiektasis tipe cylindrical dan varicoid yang disertai dengan penebalan dinding
bronkus.
 (a) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran ground-glass opacity yang luas pada paru bagian
bawah dengan bronkiektasis tipe cylindrical dan varicoid yang disertai dengan penebalan dinding
bronkus.
 Kartagener syndrome pada pria berusia 52 tahun

 (a) Gambaran radiografi dada menunjukkan situs inversus totalis dengan dextrocardia dan berada di
kuadran kanan atas abdomen.
 (b) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran apeks jantung di kanan dengan bronkiektasis tipe
cylindrical dan cystic di lobus tengah kanan dan lingula. Banyak kelompok tree-in-bud nodules yang
terlihat di seluruh lobus, yang merupakan ciri khas adanya disfungsi saluran napas kecil kronis dan
bronkiolitis yang khas pada diskinesia silia.
 Congenital immunodeficiency pada wanita yang berusia 38
tahun dengan variabel imunodefisiensi dan riwayat infeksi
berulang sejak kecil

 (a) Gambaran radiografi dada menunjukkan adanya opasitas linier dengan percabangan yang berbentuk
paralel (tram-track sign), yang menunjukkan adanya bronkiektasis pada paru bagian tengah dan
bawah.
 (b) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis tipe cystic yang luas, penebalan dinding
bronkus yang jelas dengan area impaksi bronkial mukoid, dan pola mosaic attenuation sedang yang
menunjukkan adanya area perangkap udara (air-trapping) yang disebabkan karena penyakit saluran
napas kecil.
 Bronchiectasis
Bronchiectasis with Central
yang didominasi padaLung
area paru
Predominance
bagian tengah

Tracheobronchomegaly
Williams-Campbell
Syndrome
Endobronchial or
Peribronchial Tumors
Swyer-James
Syndrome
 Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) pada
pria yang berusia 68 tahun

 (a) Radiografi dada menunjukkan adanya gambaran penonjolan lusensi tubular yang besar di atas garis
tengah mediastinum => Dilatasi yang berat pada trakea.
 Mounier-Kuhn syndrome yang berat pada pria yang berusia
49 tahun dengan pneumonia berulang

 (b,c) CT Scan axial dan coronal menunjukkan adanya gambaran dilatasi yang berat pada trakea, bronkus
utama, dan bronkus segmental dan subsegmental bilateral, dengan tipe campuran (mixed cylindrical,
varicoid, and cystic).
 Bronkiektasis tingkat menengah pada sindrom Williams-Campbell pada pria yang
berusia 50 tahun dengan pneumonia berulang dan batuk

 (a,b) Gambaran CT Scan Axial (c, intensitas proyeksi yang minimal) menunjukkan adanya bronkiektasis
tipe cystic yang terbatas pada saluran napas subsegmental bagian tengah.
 Focal bronchiectasis pada kanker paru primer pada wanita yang berusia 22
tahun dengan pneumonia berulang

 (a) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran massa jaringan lunak (soft-tissue mass) yang
menyebabkan adanya obstruksi yang berasal dari bronkus di lobus paru kiri bagian bawah.
 (b) CT Scan coronal menunjukkan adanya gambaran oklusi bronkus lobus bawah kiri karena komponen
endobronkial tumor, disertai dengan bronkiektasis tipe cystic dan varicoid di lobus kiri bawah.
 Swyer-James syndrome dengan bronkiektasis yang asimetris di seluruh paru-
paru pada pria yang berusia 76 tahun dengan riwayat merokok

 (a,b) CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran penurunan jumlah volume paru yang asimetris dan
hipoatenuasi difus pada parenkim paru kiri, yang disertai dengan penebalan pada dinding bronkial
dan bronkiektasis tipe cystic, cylindrical, dan varicoid.
 Bronkioektasis difus (Bronchiolitis obliterans)

Bronchiolitis obliterans dengan

bronkioektasis difus selama 7 tahun pasca
transplantasi paru bilateral pada pria yang
berusia 67 tahun

 CT Scan axial menunjukkan adanya gambaran bronkiektasis difus dan penebalan dinding bronkus pada
kedua paru => indikasi bronchiolitis obliterans yang berat dan obstruksi yang berat (berdasarkan
pemeriksaan biopsi transbronkial).
 KESIMPULAN

 Bronkiektasis => Dilatasi bronkus (diffuse/refional) yang

bersifat irreversibel => yang disebabkan karena cedera, infeksi
dan inflamasi berulang.
 Tiga tipe bronkietasis => cylindrical, varicoid, and cystic.
 KESIMPULAN

 Klasifikasi => infeksi atau aspirasi, kongenital, penyakit fibrosis paru,

lesi/massa di endo/peribronchial, dan penyebab lainnya (yang jarang
terjadi).
 Diagnosis banding berdasarkan => lokasi dan distribusi lesi serta beberapa
temuan lainnya seperti nodul, architectural distortion, dan limfadenopati.
 TERIMA KASIH

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by

Flaticon, infographics & images by Freepik

Please keep this slide for attribution