Laporan Kasus

Penyakit Saluran Nafas

Disusun Oleh :
Almamira Oktarama
2211901005

Pembimbing :
dr. Dhira Kumara Wicaksana, Sp.Rad

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN ILMU RADIOLOGI RSUD KECAMATAN MANDAU
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ABDURRAB
2023
 KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas karunia,
rahmat kesehatan, dan keselamatan kepada penulis sehingga mampu
menyelesaikan laporan kausu ini yang berjudul “Penyakit Saluraan Nafas” yang
diajukan sebagai persyaratan untuk mengikuti kepaniteraan klinik senior Ilmu
Radiologi program studi kedokteran Universitas Abdurrab. Terima kasih penulis
ucapkan kepada dr. Dhira Kumara Wicaksana, Sp.Rad yang telah bersedia
membimbing penulis dalam pembuatan laporan kasus ini, sehingga penulis dapat
menyelesaikan tugas laporan kasus ini. Semoga ini dapat memberikan manfaat,
umumnya bagi pembaca dan khususnya bagi penulis.
Penulis menyadari bahwa penyusunan makalah ini masih memiliki
kekurangan dan jauh dari kesempurnaan, oleh sebab itu penulis mengharapkan
kritik dan saran yang membangun untuk menyempurnakan makalah ini. Akhir
kata, penulis berharap agar makalah ini dapat memberi manfaat kepada semua
orang. Atas perhatian dan sarannya penulis ucapkan terima kasih.

Duri, 25 September 2023

Almamira OKtarama
Kasus 22
A. Persentasi Klinis
Wanita 56 tahun menderita batuk
B. Temuan Radiologis
CT dada (jendela mediastinum) dengan kontras (Gambar. 22.1A,
22.1B) menunjukkan jaringan lunak abnormal yang meluas ke
anterolateral sepanjang dinding trakea dan mempersempit lumen.
Perhatikan tidak adanya infiltrasi/pelenyapan jaringan lunak pada
bidang jaringan peritrakeal.
C. Diagnosa
Amiloidosis Trakeobronkial
D. Diagnosa Banding
• Neoplasia Primer dan Sekunder (misalnya karsinoma kistik
adenoid, metastasis trakea)
• Granulomatosis Wegener
• Trakeobronkopatia Osteokondroplastika

A B

Gambar..22.1.
E. Diskusi
Latar belakang
Amiloidosis adalah penyakit langka yang dapat menyerang
paru-paru atau saluran trakeobronkial. Ini mungkin terjadi sebagai
alesi primeratau sebagaideposisi amiloid sekunderberhubungan dengan
penyakit kronis. Keterlibatan trakeobronkial adalah bentuk
amiloidosis toraks yang paling umum dan parah. Amiloidosis
trakea primer jarang terjadi dan biasanya melibatkan trakea secara
lambat dan lamban.
F. Etiologi
Etiologi amiloidosis trakeobronkial tidak diketahui. Penyakit
kronis yang berhubungan dengan amiloidosis sekunder termasuk
rheumatoid arthritis, penyakit Crohn, ankylosing spondylitis,
tuberkulosis, bronkiektasis, dan demam Mediterania familial.
G. Temuan Klinis
Pasien yang terkena mungkin tidak menunjukkan gejala atau
mungkin mengalami dispnea, batuk, hemoptisis, dan/atau suara serak.
Pasien dengan penyakit proksimal berat mungkin mengalami
penurunan aliran udara secara signifikan, terperangkapnya udara, dan
obstruksi saluran napas atas pada tes fungsi paru. Gejala dapat
berkembang selama beberapa bulan atau tahun.
H. Fitur Pencitraan
Radiografi
 Penyempitan lumen trakea yang nodular, ireguler, atau
halus
 Atelektasis/konsolidasi lobaris/segmental akibat obstruksi
endobronkial
MDct
 Nodular atau seperti plak (Gambar. 22.1A, 22.1B,
 22.2)penebalan dinding saluran napas; fokus atau melingkar
 Penyempitan/penyumbatan lumen saluran napas yang tidak
teratur (Gambar. 22.1A, 22.1B, 22.2)
 Kalsifikasi di area penebalan atau massa mural (Gambar
22.2)
 Terkait limfadenopati paratrakeal/peribronkial; mungkin
mengalami kalsifikasi

Gambar..22.2.CT dada yang tidak ditingkatkan.(jendela

mediastinum)pasiendengan.trakeal.amiloidosis.menunjuk
kan.luas.melingkar. penebalan.dengan. kalsifikasi.dalam.
itu.
Dindingtrakeaperhatikan.keterlibatan.posterior.membran
.trakeal dinding.
I. Tatalaksana
• Rekanalisasi bronkoskopi (reseksi laser, pemasangan stent)
• Radiasi eksternal
• Terapi sistemik (melphalan, kortikosteroid, colchicine)
J. Prognosa
• Tidak dapat diprediksi; morbiditas/mortalitas berat dengan
meningkatnya obstruksi jalan napas; 30% kematian dalam 7-12
tahun pasca diagnosis dalam satu penelitian
 • Kekambuhan yang umum terjadi; mungkin memerlukan
kanalisasi ulang bronkoskopi berulang; gangguan jalan napas
mungkin tetap ada pasca pengobatan
K. Ringkasan
• Tes fungsi paru serial dan CT mungkin memberikan penilaian
terbaik mengenai keterlibatan saluran napas dan perkembangan
penyakit pada pasien dengan amiloidosis trakeobronkial.
• Amiloidosis trakeobronkialmungkin melibatkan membran trakea
posterior (tidak seperti tracheobronchopathia
osteochondroplastica dan polikondritis kambuhan) dan tidak
berhubungan dengan trakeomalasia pada pencitraan ekspirasi.
• Polikondritis yang kambuhmungkin secara difus melibatkan
saluran udara besar, tetapi biasanya tidak mengenai dinding
trakea posterior
yang membranosa (Gambar 22.3).
• Tracheobronchopathiaosteochondroplasticabiasanya
bermanifestasi pada HRCT sebagai nodul mural multifokal kecil
di trakea dan bronkus proksimal, dengan kalsifikasi pada
beberapa atau seluruh nodul; secara khas tidak menyisakan
dinding trakea posterior yang membranosa (Gambar 22.4).

Gambar 22.3 Gambar 22.4

Gambar..22.3.CT dada dengan kontras yang ditingkatkan.
 (jendela mediastinal).dari.A.sabar.
dengan.kambuh.polikondritis.menunjukkan.penebalanringan.se
panjang.anterolateral.dindingtrakea,.dengan.sparing.dari.dindin
g.posterior.membranous.
Gambar 22.4 Ct dada yang tidak ditingkatkan,trakeobronkopatika,
osteokondroplastika menunjukkan kecil,nodul dalam batang
tenggorok beberapa terkalsifikasi dari mempran posterior dinding
trakea

Disarankan membaca

1. Pangeran JS, Duhamel DR, Levin DL, Harrell JH, Friedman PJ. Lesi nonneoplastik pada dinding
trakeobronkial: temuan radiologis dengan korelasi bronkoskopi. Radiografi 2002;22(Nomor
Spesifikasi):S215–S230

2. Capizzi SA, Betancourt E, Prakash UB. Amiloidosis trakeobronkial. Proc Mayo Clin
2000;75(11):1148–1152

3. Kim HY, Im JG, Song KS, dkk. Amiloidosis lokal pada sistem pernapasan: gambaran CT. J Comput
Assist Tomogr 1999;23(4):627–631

4. Lechner GL, Jantsch HS, Greene RE. Radiologi trakea. Dalam: Taveras JM, Ferrucci JT, eds. Radiologi:
Diagnosis-Pencitraan- Intervensi, vol. I.Philadelphia: JB Lippincott; 1998:1–31

5. Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de-Christenson ML, Müller NL, King TE Jr. Penyakit
lain-lain dengan etiologi yang tidak pasti. Dalam: King DW, ed. Atlas Patologi Nontumor:
Gangguan Non-Neoplastik pada Saluran Pernapasan Bawah. Seri Pertama. Fascicle 2. Washington,
DC: Pendaftaran Patologi Amerika; 2002:857–90
Kasus 23
A. Persentasi Klinis
Pria 27 tahun dengan demam dan malaise dan diketahui
papillomatosis trakeobronkial
B. Temuan Radiologis
Radiografi dada PA (Gambar 23.1A) menunjukkan konsolidasi
lobus kanan bawah dan lesi paru kistik ireguler bilateral yang lebih
banyak di paru kanan. CT dada (jendela paru) yang tidak ditingkatkan
(Gambar. 23.1B, 23.1C, 23.1D) menunjukkan lesi paru kistik berdinding
tipis multifokal dengan bentuk bervariasi dan massa jaringan lunak
endobronkial mengenai karina, bronkus batang utama kanan, dan
bronkus intermedius (Gambar. 23.1B, 23.1C).
Perhatikan juga obstruksi hampir total dan penebalan melingkar
pada bronkus intermedius akibat papiloma endobronkial (Gambar
23.1C) dan konsolidasi lobus kanan bawah serta massa infrahilar (Gambar
23.1D). Pada endoskopi, didiagnosis karsinoma sel skuamosa.

Gambar 23.1
C. Diagnosa
Papillomatosis Trakeobronkial; Karsinoma Sel Skuamosa
dengan Komplikasi
D. Diagnosa Banding
• Metastasis Paru
• Kanker Paru Primer Kavitas Multifokal
• Histiocytosis Sel Langerhans
• Pneumocystis cariniiRadang paru-paru
• Vaskulitis
E. Diskusi
Latar belakang
Papiloma adalah tumor laring yang paling umum terjadi pada
anak kecil. Papillomatosis trakeobronkial adalah kondisi pra-ganas
yang diakibatkan oleh penyebaran papiloma laring ke trakeobronkial.
Penyakit ini juga dikenal sebagai papillomatosis pernapasan berulang.
Lesi biasanya mengenai laring namun meluas ke trakea dan bronkus
proksimal pada 5% kasus dan ke saluran napas kecil serta parenkim
paru pada kurang dari 1%.
F. Etiologi
Papillomatosis trakeobronkial disebabkan oleh infeksi virus
papiloma manusia, biasanya HPV tipe 6 dan 11. Infeksi ini dapat
ditularkan ke bayi baru lahir melalui jalan lahir yang sebelumnya
dijajah oleh virus papiloma. Papilloma biasanya mempengaruhi laring
tetapi dapat meluas ke bagian distal hingga ke pohon trakeobronkial
dan parenkim paru, terutama setelah perawatan dengan laser atau
fulgurasi endoskopi atau setelah reseksi lokal atau trakeostomi.
Mekanisme penyebaran ke distal diduga berhubungan dengan aspirasi
fragmen yang terinfeksi atau infeksi multisentrik. Penyebaran
papiloma ke bagian distal biasanya terjadi sekitar 10 tahun setelah
keterlibatan laring. Transformasi ganas diduga berhubungan dengan
HPV tipe 16 dan 18.
G. Temuan Klinis
Papillomatosis trakeobronkial biasanya menyerang anak kecil,
dan laki-laki lebih sering terkena dibandingkan perempuan. Suara
 serak adalah gejala awal umum dari keterlibatan laring. Pasien dengan
penyakit paru mungkin mengalami infeksi berulang, hemoptisis, atau
efek obstruksi papiloma endoluminal, seperti mengi dan atelektasis.
Pasien-pasien ini berisiko mengalami degenerasi papiloma ganas
menjadi karsinoma sel skuamosa
H. Fitur Pencitraan
Radiografi
 Nodul saluran napas multipel atau dinding saluran napas
tidak teratur; mungkin terbatas pada trakea atau bronkus
utama
 Nodul/massa paru multipel bilateral/nodul/massa rongga
berdinding tipis
 Atelektasis, konsolidasi (Gambar 23.1A), bronkiektasis akibat
obstruksi papiloma endobronkial
 Konsolidasi atau massa yang berhubungan dengan degenerasi
ganas (Gambar 23.1A)
MDct
 Nodul paru multifokal (Gambar. 23.1B, 23.1C, 23.1D, 23.2B)
 Nodul/massa kavitas paru berdinding tebal dan tipis multifokal
(Gambar. 23.1B, 23.1C, 23.1D, 23.2B, 23.2C, 23.3)

A
B


 Gambar 23.2
 Nodul/massa jaringan lunak endoluminal dengan ukuran
bervariasi (Gambar. 23.1B, 23.1C, 23.2A); dapat secara
signifikan menyumbat lumen saluran napas
 Atelektasis/konsolidasi pasca obstruktif (Gambar 23.1D)
 Memperbesar konsolidasi (Gambar 23.1D); massa (Gambar
23.1D) dalam kasus transformasi ganas menjadi karsinoma sel
skuamosa (Gambar. 23.1D)
 Dominasi temuan pada aspek posterior kedua paru
I. Pengelolaan
 Antibiotik
 Pembersihan sekret dengan drainase
postural/bronkoskopi
 Fulgurasi papiloma dengan laser/endoskopi
 Trakeostomi/stenting trakea
 Transplantasi paru-paru
Gambar..23.3.CT scan dada komposit (jendela paru-paru yang
dimodifikasi).dari pria berusia 22 tahun dengan tampilan
papillomatosis trakeobronkial. nodul paru-paru berdinding
tipis.bilateral..Perhatikan dominasi temuan pada aspek posterior
kedua paru.
Mutiara
Peningkatan ukuran atau perubahan morfologi lesi paru pada
pasien yang diketahui menderita papillomatosis memerlukan
pencitraan lebih lanjut dan/atau pengambilan sampel jaringan untuk
menyingkirkan degenerasi ganas.
Disarankan membaca

1. Hansell DM, Lynch DA, McAdams HP, Bankier AA. Penyakit

saluran pernafasan. Dalam: Hansell DM, Lynch DA, McAdams
HP, Bankier AA, eds.Pencitraan Penyakit Dada, edisi ke-5.
Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010:715–785
2. Pangeran JS, Duhamel DR, Levin DL, Harrell JH, Friedman
PJ. Lesi nonneoplastik pada dinding trakeobronkial: temuan
radiologis dengan korelasi bronkoskopi. Radiografi
2002;22(Nomor Spesifikasi):S215–S230
3. Kotylak TB, Barrie JR, Raymond GS. Jawaban untuk kasus bulan
ini #81. Papillomatosis trakeobronkial dengan penyebaran ke
parenkim paru dan perkembangan karsinoma sel skuamosa.
Bisakah Assoc Radiol J 2001;52(2): 126–128

4. Gruden JF, Webb WR, Sisi DM. Papillomatosis trakeobronkial

diseminata dewasa: gambaran CT. J Comput Assist Tomogr
1994;18(4):640–642
5. Rady PL, Schnadig VJ, Weiss RL, Hughes TK, Tyring SK.
Transformasi ganas dari papillomatosis pernapasan berulang yang
terkait dengan DNA human papillomavirus tipe 11 terintegrasi
dan mutasi p53. Laringoskop 1998;108(5): 735
Kasus 24
A. Persentasi Klinis
Wanita 30 tahun dengan batuk dan stridor
B. Temuan Radiologis
PA yang diruncingkan (Gambar 24.1A) dan mengerucut ke
samping (Gambar 24.1B) radiografi dada menunjukkan massa
berbentuk bulat telur yang jelas dalam lumen trakea distal. CT
dada yang tidak ditingkatkan (mediastinum [Gambar 24.1C] dan
paru-paru [Gambar 24.1D] windows) menunjukkan massa
jaringan lunak bulat endoluminal yang timbul dari dinding trakea
posterolateral yang hampir seluruhnya menghalangi lumen
saluran napas. Terdapat penebalan dinding trakea melingkar
yang menunjukkan adanya invasi lokal.

A B

C D

Gambar..24.1
C. Diagnosa
Karsinoma Kistik Adenoid
D. Diagnosa Banding
 Karsinoma Mukoepidermoid
 Karsinoid
 Karsinoma sel skuamosa
 Neoplasma Mesenkim Lainnya (jinak atau ganas)
E. Diskusi
Latar belakang
Tumor trakea primer jarang terjadi dan lebih jarang terjadi
dibandingkan tumor bronkial. Karsinoma kistik adenoid merupakan
neoplasma ganas primer trakea kedua yang paling umum setelah
karsinoma sel skuamosa, meskipun beberapa orang berpendapat
bahwa ini mungkin yang paling umum. Karsinoma kistik adenoid
dan karsinoma mukoepidermoid (neoplasma ganas lain yang
biasanya menyerang bronkus proksimal) adalah keganasan primer
saluran napas yang menunjukkan gambaran histologis yang identik
dengan neoplasma kelenjar ludah primer dengan nama yang sama.
Karsinoma kistik adenoid dapat menyebar ke mediastinum atau
leher yang berdekatan dan mungkin melibatkan kelenjar getah bening
serviks dan mediastinum regional. Metastasis ke tempat ekstratoraks
jauh lebih jarang terjadi.
F. Etiologi
Karsinoma kistik adenoid dan karsinoma mukoepidermoid
merupakan neoplasma ganas yang etiologinya tidak diketahui diduga
berasal dari kelenjar bronkus submukosa. Hubungan antara
merokok dan neoplasma ini belum teridentifikasi.
G. Temuan Klinis
Pasien dengan karsinoma kistik adenoid biasanya adalah orang
dewasa muda yang biasanya bergejala dan menunjukkan gambaran
klinis obstruksi saluran napas, termasuk batuk, hemoptisis, dan infeksi
saluran pernapasan. Jarang, pasien yang terkena dampak mungkin
 datang karena gejala yang berhubungan dengan metastasis jauh.
H. Fitur Pencitraan
Radiografi
 Nodul/massa endoluminal fokal (Gambar. 24.1A, 24.1B)
 Penyempitan saluran napas melingkar fokal
 Obstruksi sekunder; atelektasis; konsolidasi

MDct/Mr
 Nodul/massa endoluminal berbatas jelas (Gambar. 24.1C, 24.1D,
24.2A, 24.2B)
 Dapat meluas secara longitudinal atau sirkumferensial sepanjang
dinding saluran napas (Gambar. 24.2A, 24.2B)
 Dapat menyerang jaringan lunak peritrakeal

A B

Gambar..24.2. (A).CT scan dada dengan kontras (jendela

mediastinum).dari pasien yang menunjukkan karsinoma kistik
adenoid.sirkumferensial.tumor.dengan.polapertumbuhanmelingka
r.yang.menyempitkan.trakeal.lumen..
(B).CT.coronal.reformation.menunjukkan luasnya keterlibatan
saluran napas oleh tumor
I. Pengelolaan
  Eksisi lengkap, yang mungkin sulit dilakukan pada kasus
tumor invasif lokal
 Eksisi hemat paru (reseksi lengan) jika batas bebas tumor
dapat dicapai
 Terapi radiasi digunakan untuk karsinoma kistik adenoid
yang tidak dapat direseksiPrognosa
 Dilindungi karena kekambuhan lokal dan metastasis jauh
 Paling baik untuk tumor lokal yang dieksisi seluruhnya
Mutiara
 Massa trakea bisa menjadi cukup besar sebelum timbulnya
gejala. Pertumbuhan lesi endotrakeal yang diam-diam dapat
menyebabkan gangguan hingga 75% dari lumen saluran napas
(Gambar. 24.1C, 24.1D, 24.3, 24.4, 24.5).
 Pencitraan CT aksial cenderung meremehkan perluasan tumor
secara longitudinal; rekonstruksi volume- render coronal,
sagittal, dan 3-D multi-planar lebih akurat.
 Karsinoma sel skuamosa pada trakea(Gambar 24.3) dianggap
dalam beberapa laporan sebagai keganasan trakea primer yang
paling sering terjadi dan dapat menyebabkan sekitar 45%
neoplasma trakea. Pasien yang terkena dampak biasanya laki-
laki (rasio laki-laki dan perempuan 4:1) dan biasanya perokok.
Lesi ini berupa nodul/massa endoluminal ulseratif eksofitik.
Studi pencitraan menunjukkan nodul endoluminal (Gambar
24.3), massa, dan/atau penyempitan annular trakea dengan atau
tanpa invasi mediastinum local.
 Karsinoma mukoepidermoid(Gambar 24.4) terdiri dari sel-sel
yang mensekresi musin, skuamosa, dan perantara dengan
sedikit aktivitas mitosis atau nekrosis. Ini adalah nodul
endoluminal polipoid dan berbatas tegas yang biasanya
ditemukan di bronkus sentral. Pasien dengan karsinoma
 mukoepidermoid biasanya adalah orang dewasa muda dan
anak-anak yang datang dengan gejala batuk, hemoptisis
dan/atau mengi. Studi pencitraan menunjukkan massa
endoluminal berbentuk bulat telur atau lobular yang sejajar
dengan orientasi jalan napas tempat asalnya (Gambar 24.4).
Fokus intrinsik dari redaman tinggi atau kalsifikasi dijelaskan.
Terkait impaksi mukoid, dilatasi bronkus, terperangkapnya
udara, konsolidasi (Gambar 24.4), dan/atau atelektasis dapat
terlihat.
 Tumor metastatikmungkin menyerupai lesi trakea primer.
Tumor ganas primer yang paling sering terjadi sebagai
metastasis endobronkial dan/atau trakea termasuk melanoma
(Gambar 24.5), karsinoma sel ginjal, kanker payudara dan usus
besar.

Gambar..24.3.CT dada yang tidak diperbesar (paru-

paru.jendela).a.56tahun.man.with.stridor.and.squamous.cell.trachea
 l.carcinoma.demonstrates.sebuah. endoluminal. tumor. bintil.
timbul. dari. itu. depan. dinding trakea.
Gambar..24.4.Komposit.CT dada dengan kontras yang ditingkatkan.
(paruparu.dan.jendelamediastinum).dari.a.anaklaki-
lakiberusia9tahun.dengan.mengi.dan.mukoepidermoid.karsinoma.men
gungkapkan massa endoluminal.bulat telur di dalam batang utama
bronkus kanan.Catatan.margin.lesi,.orientasi.linier.yang terdefinisi
dengan baik. massa.sepanjang.lumen bronkial,.dan.efek awal
pascaobstruktif.

Gambar.. 24.5.Tidak ditingkatkan. dada. CT. (mediastinal. jendela). dari. A. Pria

berusia 46 tahun
denganstridor.dan.metastatik.melanoma.mendemonstrasikan. sebuah.
endoluminal. tumor.nodul.timbul. dari. itu. depan. dinding trakea
Kasus 25
A. Persentasi Klinis
Laki-laki 36 tahun dengan batuk produktif kronik dan
pneumonia berulang
B. Temuan Radiologis
PA yang diruncingkan (Gambar 25.1A) dan samping (Gambar
25.1B) radiografi dada menunjukkan kekeruhan linier kasar dan
interstisial sentral dengan morfologi seperti cincin dan kistik serta
distribusi bronkial yang mempengaruhi lobus tengah dan lobus kanan
bawah. CT dada (jendela paru) yang tidak ditingkatkan (Gambar
25.1C) yang ditargetkan pada paru kanan bawah menunjukkan area
bronkiektasis sedang dan berat dengan penebalan dinding bronkus.
Perhatikan variasi morfologi saluran napas bronkiektasis, termasuk
bentuk silindris, varikoid, dan kantung (kistik) (Gambar. 25.1C, 25.2).
Beberapa area impaksi mukoid dan level udara-cairan endoluminal
terlihat di lobus kanan bawah (Gambar 25.1C).

C
 A B

Gambar..25.2.Ilustrasi.artis.menggambarkan.a.normal.bronchus.
(N).dan.the.three. tingkat keparahan bronkiektasis: .silinder.(C),.varises.
(V),.dan.sakkuler.(kistik).(S).
C. Diagnosa
Bronkiektasis dengan Penyumbatan Lendir; Superinfeksi
Sekunder
D. Diagnosa Banding
Tidak ada
E. Diskusi
Latar belakang
Bronkiektasis didefinisikan sebagai dilatasi bronkus kronis
yang ireversibel dan mungkin disebabkan oleh berbagai kelainan
inflamasi dan kerusakan dinding bronkus. Penyakit ini biasanya dinilai
berdasarkan tingkat keparahannya menjadi bentuk ringan, sedang, dan
berat, masing-masing disebut silindris, varises, dan sakular (kistik)
 (Gambar 25.2).Bronkiektasis silinder ditandai dengan dilatasi bronkus
ringan dengan morfologi bronkus yang masih terjaga (Gambar. 25.2,
25.3, 25.4, 25.6).
Varises bronkiektasisditandai dengan area dilatasi bronkus yang
bergantian dengan fokus penyempitan lumen yang menghasilkan
morfologi bronkus yang berbentuk manik-manik (Gambar. 25.1C, 25.2,
25.4, 25.6). Bentuk bronkiektasis yang paling parah ditandai
dengankistikatauberbentuk sakudilatasi bronkus berukuran diameter lebih
dari 1,0 cm (Gambar. 25.1A, 25.1B, 25.1C, 25.2, 25.7). Semua bentuk
bronkiektasis berhubungan dengan penebalan dinding bronkus.

F. Etiologi
Mekanisme yang mendasari sebagian besar bentuk
bronkiektasis adalah cedera pada dinding bronkus. Etiologinya
meliputi infeksi virus dan bakteri pada masa kanak-kanak, fibrosis
kistik, sindrom diskinesia silia, gangguan imunodefisiensi, penyakit
jamur bronkopulmoner alergi, dan transplantasi paru-paru dan sumsum
tulang. Fibrosis paru dapat menyebabkan bronkiektasis melalui
retraksi jaringan fibrosa peribronkial (traksi bronkiektasis) dan
biasanya merupakan proses lokal (misalnya tuberkulosis, sarkoidosis,
fibrosis paru, terapi radiasi).
G. Temuan Klinis
Pasien yang terkena sering kali menunjukkan gejala, dengan
batuk, dahak bernanah, demam, sesak napas, dan hemoptisis (yang
mungkin parah), dan banyak yang menderita sinusitis bersamaan.
Pasien umumnya mengalami pneumonia akut berulang dan eksaserbasi
bronkitis. Hingga pertengahan abad ke-20, sebagian besar kasus
bronkiektasis berhubungan dengan kerusakan bronkus pasca infeksi.
Sejak munculnya terapi antibiotik, terjadi penurunan kejadian
bronkiektasis di negara maju. Namun, bronkiektasis masih menjadi
 masalah kesehatan yang signifikan di negara-negara berkembang.
H. Fitur Pencitraan
Radiografi
 Dinding bronkus terlihat (Gambar. 25.1A, 25.1B)
a. Jalur “jalur trem” tunggal atau paralel (dinding
saluran napas menebal terlihat memanjang)
b. Kekeruhan berbentuk cincin/lengkung yang tidak
jelas (penebalan dinding saluran napas terlihat miring
atau miring)
 Volume paru yang bervariasi (atelektasis atau hiperinflasi)
a. Kekeruhan berbentuk Y atau V berbentuk bulat, oval,
atau tubular (saluran udara melebar berisi sekret,
impaksi mukoid)
 Kekeruhan seperti cincin berdinding tipis multipel pada
bronkiektasis kistik, seringkali dengan permukaan cairan-
udara (Gambar. 25.1A,25.1B)
 Radiografi dada normal pada 7% pasien yang terkena dampak

MDct/hrct
 Tidak adanya penyempitan lumen bronkus distal yang normal
(Gambar. 25.2, 25.3, 25.4, 25.5, 25.6, 25.7)
 Diameter internal lumen bronkus lebih besar dibandingkan
diameter arteri pulmonalis di dekatnya (yaitu,cincin
meteraitanda) (Gambar. 25.3, 25.5)
 Bronkus yang terlihat dalam jarak 1,0 cm dari pleura kosta atau
pleura mediastinum yang berbatasan (Gambar. 25.1C, 25.4,
25.7)
 Bronkus yang melebar dan berisi lendir (Gambar. 25.1C, 25.3,
25.4, 25.5)
 Terkait bronkiolitis pada 75% pasien (penurunan atenuasi dan
vaskularisasi paru, bronkiolektasis, dan kekeruhan tunas
 sentrilobular) (Gambar 25.4)

Gambar..25.3.CT dada yang tidak diperbesar (paru-paru.jendela).pada pria

berusia 55 tahun. dengan. berulang. radang paru-paru. menunjukkan.
berbentuk silinder. bronkiektasis.
di.lingula.dan.lobus.bawah.kiri..saluran udara.dilatasi.lebih
besar.daripadanya. masing-masing. bersebelahan. paru. arteri. Dan.
pameran. itu. "stempel. cincin".
tanda.bronkiektasis..Beberapa.dari.saluran udara.memiliki dinding yang
sedikit menebal.

I. Pengelolaan
 Antibiotik
 Pengobatan kondisi yang mendasarinya
 Eksisi bedah: penyakit terlokalisir dan gejala persisten yang
berulang atau parah
 Transplantasi paru untuk pasien tertentu dengan penyakit
parah, menyebar, dan stadium lanjut
 Embolisasi atau pembedahan arteri bronkial pada pasien
dengan hemoptisis berat
J. Prognosa
 Bagus; respons terhadap pengobatan konservatif dalam kasus
 ringan
 Angka kematian yang dilaporkan: 19% selama masa tindak
lanjut 14 tahun; usia rata-rata saat meninggal 54 tahun
 Perkembangan penyakit pada beberapa pasien yang menjalani
eksisi bedah bronkiektasis pasca infeksi lokal

Mutiara

•Dilatasi bronkus yang reversibel dapat terjadi pada pasien pneumonia,

dan biasanya hilang dalam waktu 4-6 bulan. Ini tidak dianggap
sebagai bronkiektasis yang “benar”.
• HRCT: “standar emas” untuk diagnosis dan karakterisasi
bronkiektasis (sensitivitas 98%). Pola khas bronkiektasis dalam
keadaan klinis tertentu dapat dikenali, termasuk aspergillosis
bronkopulmoner alergi (ABPA), infeksi mikobakteri atipikal
(misalnya MAC, MAI), AIDS, dan fibrosis kistik.

•Bronkiektasis dapat terjadi pada keadaan pneumonitis radiasi dan

merupakan akibat sekunder dari fibrosis paru di sekitarnya. Fibrosis
radiasi biasanya bermanifestasi dengan konsolidasi padat dan
hilangnya volume dengan bronkiektasis traksi internal (Gambar.
25.6). Kelainan ini biasanya sesuai dengan port radiasi yang
diharapkan.

• Sindrom Kartageneradalah varian daridiskinesia silia primer(PCD)

ditandai dengan bronkiektasis (Ara.
25.7), sinusitis kronis, dan situs inversus. Hanya 50% pasien PCD yang
memiliki situs inversus (Gambar 25.7). PCD dikaitkan dengan
infertilitas pria, suatu gambaran klinis yang membedakan yang
mungkin berguna dalam diagnosis banding pasien dengan
bronkiektasis. Kelainan ini diakibatkan oleh kelainan pada silia
meskipun kelainan ini telah dijelaskan pada pasien dengan struktur
silia yang normal.
Kasus 26
A. Persentasi Klinis
Laki-laki 33 tahun dengan gejala mengi, sesak napas dan batuk
produktif
B. Temuan Radiologis
Radiografi dada PA komposit yang diringkas (Gambar 26.1A)
mengungkapkan bronkiektasis bilateral luas yang bermanifestasi
sebagai kekeruhan cincin, jalur trem, nodular dan retikuler yang paling
parah di paru-paru bagian atas. Reformasi koronal CT dada (jendela
paru) yang tidak ditingkatkan (Gambar 26.1B) dan gambar aksial
(Gambar. 26.1C, 26.1D) menunjukkan peningkatan volume paru-paru
(Gambar 26.1B) dan bronkiektasis luas di kedua paru yang sebagian
besar mengenai lobus atas; kekeruhan nodular dan tubular fokal
menunjukkan impaksi mukoid (Gambar. 26.1B, 26.1C, 26.1D).
Perhatikan heterogenitas parenkim halus (atenuasi mosaik) (Gambar.
26.1B, 26.1C, 26.1D).
A

C D

C. Diagnosa
Fibrosis kistik
D. Diagnosa Banding
 Sindrom Williams-Campbell
 Aspergillosis Bronkopulmoner Alergi (ABPA)
 Penyebab Bronkiektasis Lainnya (misalnya, aspirasi kronis,
tuberkulosis yang sudah sembuh)
E. Diskusi
Latar belakang
Fibrosis kistik adalah penyakit keturunan, multi-sistem, yang
ditularkan secara genetik yang mempengaruhi jaringan eksokrin di
 paru-paru, pankreas, saluran pencernaan, hati, kelenjar ludah, dan
sistem reproduksi pria.
F. Etiologi
Fibrosis kistik ditularkan sebagai sifat resesif autosomal.
Gen yang bertanggung jawab terletak di lengan panjang kromosom
7. Produk protein gen pengatur konduktansi transmembran fibrosis
kistik (CFTR) dapat mengalami banyak mutasi berbeda yang dapat
menyebabkan fibrosis kistik. Variasi fenotipik terjadi pada
besarnya peningkatan klorida keringat, keberadaan dan derajat
insufisiensi pankreas, usia timbulnya penyakit, dan tingkat keparahan
penyakit paru. Di paru-paru, disfungsi protein asam amino
mengganggu kemampuan sel epitel saluran napas untuk
mensekresi garam (dan juga air), yang mengakibatkan reabsorpsi
garam dan air secara berlebihan. Hal ini menyebabkan
pengeringan sekresi lumen dengan penyumbatan lendir.
Pembersihan mukosiliar menurun, sehingga menyebabkan
kolonisasi bakteri dan infeksi berulang.

G. Temuan Klinis
Pasien dengan fibrosis kistik dapat muncul pada masa bayi
(mekonium ileus) atau saat dewasa muda, yang mencerminkan variasi
faktor genetik yang mendasarinya. Pasien dengan keterlibatan toraks
datang dengan infeksi berulang disertai mengi, dispnea, batuk
produktif, dan/atau hemoptisis. Infeksi berulang dikaitkan dengan
malnutrisi dan deplesi protein. Komplikasi umum termasuk
hemoptisis, pneumotoraks, dan asma, dengan peningkatan prevalensi
aspergillosis bronkopulmoner alergi. Banyak pasien dengan fibrosis
kistik kini bertahan hidup hingga dewasa.
H. Fitur Pencitraan
Radiografi
  Volume paru-paru yang besar (Gambar 26.1A)
 Atelektasis dengan atau tanpa sumbatan mukus
 Bronkiektasis luas, paling parah di lobus atas (Gambar 26.1A)
 Kekeruhan nodular atau tubular (impaksi mukoid)
 Konsolidasi berulang
 Limfadenopati
 Penyakit lanjut
◦ Hipertensi arteri pulmonal
◦ Kardiomegali (kor pulmonal)

MDct/hrct
 Bronkiektasis; silindris, difus, bilateral dengan keterlibatan
lobus atas yang dominan (Gambar. 26.1B, 26.1C,26.1D, 26.2,
26.3, 26.4A, 26.4B)
 Penebalan dinding saluran napas (Gambar. 26.1B, 26.1C, 26.1D, 26.2,
26.3,26.4A,26.4B)

Gambar.. 26.2.Tidak ditingkatkan. dada. CT. dari. A. Wanita 27

tahun dengan fibrosis kistik menunjukkan. berbentuk silinder.
bronkiektasis,. saluran udara. dinding. penebalan,. Dan.
nodular. daerah. dari. lendir.menyumbat
Gambar..26.3.CT dada yang tidak diperbesar pada pria berusia 34
tahun dengan
cystic.fibrosis.menunjukkan.cylindrical,.varicose,.and.saccular.
(cystic).bronchiectasis;.airwaywall.thickening;.tubular.andnodular.a
rea.of.mucous.plugging;.and.scattered.centrilobular.nodules.and.associ
ated.lin in-bud". morfologi.
 A B
Gambar..26.4.CT scan dada dengan kontras (paru-paru.[A].dan.mediastinal.
[B].windows).dari.a.29 tahun.pria dengan.cystic.fibrosis.
menunjukkan.bronkiektasis.dan.penyumbatan
lendir.yang.dominan.melibatkan.lobus.atas..sumbat.mukosa.manifest.sebagai.bahan
dengan pelemahanrendah.dalam.dilatasi.bronkus.
(B)..Catatan.banyak.arteri.bronkial.dilatasi.(panah).(B),.A. penemuan umum pada
pasien dengan fibrosis kistik tingkat lanjut

I. Pengelolaan
 Pemeliharaan bersihan jalan napas (fisioterapi dada)
 Antibiotik untuk pengobatan infeksi sekunder
 Dukungan nutrisi
 Transplantasi paru pada kasus tertentu
J. Prognosa
 Variabel; tergantung pada tingkat keparahan klinis
 Meningkatnya angka harapan hidup secara signifikan dalam
beberapa dekade terakhir; perkiraan harapan hidup rata-rata
40 tahun

Mutiara

 Pembesaran hilus pada pasien dengan fibrosis kistik mungkin

disebabkan oleh limfadenopati (30-50% orang dewasa) atau
pembesaran arteri pulmonalis sentral akibat hipertensi
arteri pulmonal.
  HRCT merupakan modalitas pencitraan pilihan untuk
mendiagnosis bronkiektasis dan lebih sensitif dibandingkan
radiografi dalam mendeteksi penyakit dini pada pasien
dengan fibrosis kistik.

 Dominasi bronkiektasis pada lobus atas pada fibrosis kistik

merupakan ciri khas yang membedakan bronkiektasis
sekunder akibat gangguan pembersihan mukosiliar, yang
memiliki dominasi lobus bawah.

 Aspergillosis bronkopulmoner alergi (ABPA) adalah reaksi

hipersensitivitas terhadapAspergillus fumigatus yang paling
sering terjadi pada penderita asma, namun juga terjadi pada
pasien dengan fibrosis kistik (lihat Kasus 27).
Disarankan membaca
1. Hansell DM, Lynch DA, McAdams HP, Bankier AA. Penyakit saluran pernafasan. Dalam: Hansell
DM, Lynch DA, McAdams HP, Bankier AA, eds. Pencitraan Penyakit Dada, edisi ke-5.
Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010:715–785
2. Saavedra MT, Lynch DA. Peran yang muncul untuk pencitraan CT pada fibrosis kistik. Radiologi
2009;252(2):327–329
3. McDermott S, Barry SC, Hakim EE, dkk. Trakeomalasia pada orang dewasa dengan fibrosis kistik:
penentuan prevalensi dan tingkat keparahan dengan CT cine dinamis. Radiologi 2009;252(2):577–
586
4. Brody AS, Klein JS, Molina PL, Quan J, Bean JA, Wilmott RW. Computed tomography resolusi tinggi
pada pasien muda dengan fibrosis kistik: distribusi kelainan dan korelasi dengan tes fungsi paru. J
Pediatr 2004;145(1):32–38

5. Stevens DA, Moss RB, Kurup VP, dkk; Peserta Konferensi Konsensus Yayasan Cystic Fibrosis.
Aspergillosis bronkopulmoner alergi pada fibrosis kistik—canggih: Konferensi Konsensus Yayasan
Fibrosis Kistik. Clin Infect Dis 2003;37(Tambahan 3):S225–S264