hirshprung

Hirschsprung adalah megacolon kongenital

Ditandai dengan tidak adanya sel ganglion di pleksus myenteric dan

pleksus submukosa di usus
insidensi
• Terjadi pada 1 per 5000 kelahiran

• Kira kira 80% memiliki zona transisi di rectum atau rectosigmoid colon

• 10 % di colon bagian proximal

• 5-10% total aganglionic colon dengan keterlibatan bagian usus kecil

bagian distal
• Sel ganglion berasal dari neural crest.
• 13 minggu pasca konsepsi, sel-sel krista neural sudah bermigrasi dari
proksimal ke distal melalui saluran pencernaan, setelah itu mereka
berdiferensiasi menjadi dewasasel ganglion.
• Ada dua teori utama Kemungkinan pertama adalah sel krista neuralis
tidak pernah mencapai bagian distal usus karena pematangan awal
atau diferensiasi menjadi sel ganglion.
• Kemungkinan kedua adalah neural crest mencapai tujuan mereka,
tetapi gagal bertahan atau berdiferensiasi menjadi sel ganglion karena
lingkungan mikro yang tidak ramah.
Manifestasi klinis
• Perut distensi
• Muntah bilier (empedu)
• Intoleransi terhadap makan
• Terlambatnya pengeluaran mekonium lebih dari 24 jam pertama sekitar
90 % dari gejala
• Kadang-kadang, cecal atau appendiceal perforasi mungkin
merupakan kejadian awal.
• Foto polos khas menunjukkan loop usus melebar di seluruh perut.
• Temuan patognomonik : zona transisi antara usus normal dan diltasi usus
• tidak adanya zona transisi tidak mengasimpangkan hirschprung
• Sekitar 10 % neonatus dgn HD tidak dapat di buktikan zona transisi
• Retensi Kontras setelah 24 jam sugestif untuk HD

• GOLD Standar : Biopsi rectal