ATRIAL SEPTAL DEFECT WITH

PULMONARY HYPERTENSION:
WHEN/HOW CAN WE CONSIDER
CLOSURE?
Shreepal Jain1 , Bharat Dalvi2 1 Department of Pediatric Cardiology, Sir HN Reliance Foundation Hospital, Mumbai,
Maharashtra, India; 2 Glenmark Cardiac Center, Mumbai, Maharashtra, India
 PENDAHULUAN
Hipertensi arteri pulmonal (PAH), didefinisikan sebagai tekanan sistolik arteri
pulmonal (PASP) ≥40 mmHg, ditemukan pada 6% sampai 35% pasien dengan ASD
sekundum.
Hipertensi pulmonal (PH) derajat sedang sampai berat pada ASD terlihat pada 9-22%
kasus. PH pada pasien ASD yang tidak dioperasi berhubungan dengan keterbatasan
fungsional, takiaritmia atrium, gagal jantung dan peningkatan mortalitas.

PAH ireversibel dengan pembalikan pirau (Eissenmengerisasi) yang dilakuakn

penutupan ASD akan memperburuk keadaan dan butuh dilakukan pengobatan.

Masalah pada kasus ini adalah bagaimana mengidentifikasi subset pasien ASD dengan
PAH reversibel yang akan mendapat manfaat dengan penutupan pirau.
ASD with post capillary PH
Joseph dkk. menggambarkan keberhasilan terapi transkateter gabungan pada tahun 1999 menggunakan
okluder septum Amplatzer dan kateter balon mitral Joseph. Sejak itu, beberapa kasus yang berhasil telah
dilaporkan.

Okluder septum Amplatzer berfenestrasi

 
Indikasi terapi transkateter antara lain ASD dengan rasio Qp/Qs > 1,5 dengan rim yang memadai, MS
simtomatik sedang hingga berat dengan morfologi katup yang bermanfaat untuk dilakukan valvotomi balon
mitral, dan derajat PH berapa pun selama pirau melintasi ASD tetap dari kiri-ke-kanan.
Dengan bertambahnya usia, volume pirau melalui ASD dapat meningkat karena peningkatan tekanan pengisian sisi
kiri akibat perkembangan penyakit jantung hipertensi atau iskemik dengan atau tanpa faktor risiko lain seperti
diabetes mellitus, fibrilasi atrium, dan penyakit ginjal kronis. Oleh karena itu, defek anatomis yang kecil pada lansia
dapat menyebabkan aliran kiri ke kanan yang signifikan yang mengakibatkan overload volume ventrikel kanan
dengan atau tanpa PH.

Sedikit peningkatan pada tekanan LA sering terlihat setelah penutupan ASD, tetapi perubahan besar pada tekanan
jarang terjadi dan terlihat terutama pada pasien yang lebih tua dengan hipertensi dan/atau disfungsi LV. Pendekatan
dengan mengurangi aliran pirau dan mengurangi beban volume pada jantung kanan akan menurunkan tekanan LA
daripada yang diharapkan dari penutupan lengkap.
ASD DENGAN PAH
◦ Pasien dengan penyakit pembuluh darah paru ireversibel, pembalikan shunt dan sianosis kronis,
yaitu sindrom Eisenmenger perlu dikelola secara medis. penutupan ASD kemungkinan akan
memperburuk kondisi dan perlu diobati dengan vasodilator pulmonal.

◦ Subset yang paling sulit adalah subset di mana pirau kiri-ke-kanan yang besar pada tingkat atrium
dikaitkan dengan PAH berat.

◦ Sesuai pedoman American College of Cardiology (ACC) dan American Heart Association (AHA)
2008 untuk manajemen orang dewasa dengan PJK, penutupan ASD, baik secara perkutan atau
pembedahan, dapat dipertimbangkan dengan adanya jaringan pirau kiri-ke-kanan, PAP kurang
dari dua pertiga tingkat sistemik, PVR kurang dari dua pertiga resistensi vaskular sistemik, atau
ketika responsif terhadap terapi vasodilator pulmonal atau tes oklusi defek
Dalam kasus ASD, karena shunt didominasi diastolik, pirau dapat terus berlanjut dari kiri-ke-kanan
meskipun PAP dan PVR meningkat secara signifikan. Pirau menjadi dua arah hanya ketika tekanan
diastolik RV meningkat. Dengan demikian, tidak adanya desaturasi baik saat istirahat atau saat latihan tidak
mengesampingkan PAH ireversibel.

Usia muda, gejala sirkulasi pulmonal yang berlebihan, tidak adanya sianosis saat istirahat atau saat latihan
dan adanya murmur aliran di katup trikuspid dan pulmonal dapat menunjukkan PAH reversibel.

Di sisi lain, adanya sianosis atau clubbing finger, peningkatan beban precordial, tidak adanya murmur dan
suara jantung kedua (A2-P2) yang sempit, merupakan petunjuk dari adanya PVR tinggi yang kemungkinan
besar bersifat ireversibel.

Kateterisasi jantung telah dianggap sebagai baku emas untuk menentukan operabilitas.
 Our experience

◦ Semua pasien kami yang menunjukkan banyak penurunan gejala dan peningkatan hemodinamik
yang signifikan memiliki variabel yang serupa yaitu; usia <30 tahun, tidak ada sianosis saat istirahat,
aliran murmur melewati katup trikuspid dan pulmoner, kardiomegali ringan tanpa penurunan corakan
vaskular perifer pada foto thoraks, SpO2 95% pada udara ruangan, defek anatomis yang besar (>25
mm) pada TEE dengan pirau kiri-ke-kanan.

◦ Dilanjutkan dengan penghambat fosfodiesterase (sildenafil) dan/atau antagonis reseptor endotelin

(bosentan) setelah penutupan ASD. Pengobatan ini ditoleransi dengan baik.
 Simpulan

◦ Penutupan ASD pada pasien dengan PAH sedang atau berat dengan pembatasan LV yang signifikan
adalah dilema klinis

◦ Jika ada keraguan, lebih baik menggunakan perangkat berfenetrasi/berlubang atau membiarkan ASD
terbuka.

◦ Pemberian vasodilator paru jangka panjang bahkan setelah penutupan ASD mungkin disarankan
karena PAH dapat kambuh setelah penurunan PAP yang signifikan.
TERIMA KASIH