PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

BAYI & ANAK

dr Citra Rahmat Kusumah Wanti

RS KENCANA
2023
Definisi

Penyakit jantung bawaan (PJB)

atau congenital heart disease adalah
kelainan pada struktur dan fungsi
jantung yang sudah ada sejak lahir.
Kondisi ini dapat mengganggu aliran
darah dari dan menuju jantung sehingga
bisa mengancam jiwa.

04/09/2023
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ( PJB )

Insidens 5 – 12 /1000 kelahiran

 7% dari semua kematian janin
adalah kelainan bawaan major
(25% diantaranya PJB)
 Mortalitas > tinggi 12x dalam
tahun pertama pada jenis yang
berat

Congenital Cardiology Today 2005;3:1-7

04/09/2023
 PAHAMI DULU
FISIOLOGI JANTUNG NORMAL

04/09/2023
Sirkulasi Janin (Fetal Circulation)

04/09/2023
Fetal Circulation

04/09/2023
Perubahan sirkulasi setelah lahir:

hilangnya sirkulasi plasenta, muncul sirkulasi

paru
 penutupan duktus venosus
 peningkatan tekanan atrium kiri, penurunan
tekanan atrium kanan dikarenakan penutupan
foramen oval
 peningkatan saturasi oksigen arterial
dikarenakan penutupan duktus arteriosus

04/09/2023
Penyakit Jantung Bawaan
Penyebab nya apasih?
Faktor risiko:
lingkungan Paparan Infeksi
genetik Paparan noninfeksi:
teratogenik, polutan,ibu
perokok
Intrauterin 
Embriologi organ
jantung

Penyakit Jantung Bawaan

04/09/2023
Klasifikasi Penyakit jantung Anak

Penyakit Jantung Bawaan

PJ B Asianotik PJ B Sianotik

• Defek Septum • Tetralogi of Fallot

Ventrikel ( VSD ) (TOF)
• Defek Septum Atrium
• Transposition of the
( ASD ) great arteries (TGA)
• Paten Duktus
Arteriosus ( PDA )

04/09/2023
 ANAMNESIS RIWAYAT PENYAKIT
 Antenatal, postnatal

s/d

sekarang
Keluhan :
•Sesak (nafas cepat, berkeringat, sering berhenti saat minum
•gangguan pola makan-minum
•Debaran jantung cepat
• hambatan aktifitas/cepat lelah
• ISPA berulang
• gangguan tumbuh-kembang 04/09/2023

•
 PJB ASIANOTIK
Defek Septum Ventrikel ( VSD )

Gejala dan tanda Klinis

- Gangguan pertumbuhan
- Takipneu, retraksi,
- Bising
pansistolik paresternal sela iga
4 sinsitra

04/09/2023
Defek Septum Ventrikel (VSD)

04/09/2023
04/09/2023
04/09/2023
 PROGNOSIS VSD
 VSD kecil (small)
Dapat menutup spontan (kecuali subarterial)
75-80% menutup spontan sebelum 10 tahun. Umumnya < 2 thn
 VSD sedang (moderate size)
Gagal jantung bisa terjadi umur 1-6 bln
perlu dilakukan Tindakan operasi
 VSD besar ( large )
Tindakan operasi diperlukan pada tahun pertama kehidupan bila:
- Tidak ada respons dengan terapi medik dan gagal tumbuh
- Umur 3-12 bulan disertai dengan hipertensi pulmonal

04/09/2023
 TATALAKSANA VSD
DECISION OF MANAGEMENT:

 Hanya follow-up, tidak perlu tindakan atau

pengobatan (defek kecil, asimtomatik).

 Terapi medik ( defek besar & GJK)

sebelum dilakukan intervensi.

 Intervensi : 1. Bedah
2. Transcatheter Closure 04/09/2023
04/09/2023
04/09/2023
Defek Septum Atrium ( ASD )

Gejala dan tanda Klinis

•Pada defek ringan  tumbuh kembang
Nornal
•Defek besarTumbuh kembang
terhambat
•Bunyi S2 pada ASD seringkali terpisah
secara menetap ( fixed splitting ) atau
justru mucul bising midsistolik ejeksi
diarea katup pulmonal

 Insidens : 6-10% dari PJB

 Perempuan > Pria : 2:1
 Kegagalan penutupan di Fossa Ovalis 04/09/2023
Atrial Septal Defect

04/09/2023
04/09/2023
 DEFEK SEPTUM ATRIUM (ASD)

Gambaran klinis
 Sering asimtomatik.

 Defek besar : gagal tumbuh, infeksi

saluran napas berulang, gagal jantung.

04/09/2023
04/09/2023
Occlusion of Intracardiac and Vascular Shunts
Amplatzer occlusion of atrial septal defect

Clockwise from above:

Transcatheter delivery of
Amplatzer device, which is
positioned across the
atrial septal defect

Left: Amplatzer device in

place
04/09/2023
Amplatzer Septal Occluder

 Cited : from KK Children’s

Hospital Web

04/09/2023
 TATALAKSANA ( ASD )

1. Transcatheter Closure
2. Operasi (Surgical)
Timing :
 Biasanya pada umur 4 – 5 tahun
 Penutupan lebih awal bila terdapat gagal jantung yang berat dan hipertensi
pulmonal
 Penundaan penutupan ASD harus segera dilakukan karena tidak ada manfaatnya
buat anak.

04/09/2023
 Patent Duktus Arteriosus ( PDA )

Gejala dan tanda Klinis :

- Gangguan pertumbuhan
- Takipnea, retraksi pernapasan
- Tekanan nadi lebar
- Bising kontinyu murmur atau machinery
murmur yang khas untuk PDA di daerah
subklavia paresternal 2 sinistra

• Normal jika menutup dalam 10-

15 jam setelah lahir.

• Jika tak menutup dalam 2

minggu pertama maka akan
menetap.

• 36 % kasus pada BBLR <

2000gr.
04/09/2023

• 12% kasus BBLR BB > 2000 gr

 Patent Duktus Arteriosus (PDA)

04/09/2023
04/09/2023
 Patent Duktus Arteriosus (PDA)

Gejala klinis
 PDA kecil :
Asimtomatik, Roentgen thorax dan EKG normal
Bising kontinyu paresternal 2 sinistra
 PDA sedang
Timbul gejala setelah umur 2-5 bulan
Gangguan pertumbuhan dan agak sesak
 PDA besar :
Gejala klinis lebih berat, gagal tumbuh, sesak napas
Bising kontinyu dan middiastolik flow murmur di apeks
Roentgen thorax : kardiomegali dengan vaskular paru meningkat

04/09/2023
 TATALAKSANA PDA

Penutupan PDA sebaiknya dilakukan

segera setelah ditegakkan Diagnosis :

 Bayi prematur bisa dicoba indometasin (anti-prostaglandin)

 Penutupan PDA :
1. Transcatheter Closure
2. Ligasi (Surgery)

04/09/2023
 PJB SIANOTIK
Tetralogy of Fallot (TOF)
Insiden 10% dari kasus
PJB
Laki-laki > Perempuan
Insidens 3% pada
siblings

Gejala dan tanda Klinis

- sianosis
- takipnea
- clubbing
- finger
- serangan
- sianotik
polisitemia
squating

04/09/2023
TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

04/09/2023
04/09/2023
04/09/2023
 RADIOLOGY

Boot Appearance Bottle Appearance

04/09/2023
 TATALAKSANA TETRALOGI FALLOT

1. Terapi Medik
Diperlukan terapi medik sebelum dan sesudah
operasi (koreksi Hb, beta-blocker)

Terapi saat sianosis

 Knee-chest, bayi ditengkurapkan dengan
lutut ditarik ke bawah abdomen.
 Oksigen, Morphine (0.2 mg/kg)
 Beta-bloker (propranolol)
 Memperbaiki volume intravaskular
04/09/2023
TRANSPOSITION OF THE GREAT
ARTERIES (TGA)

04/09/2023
 TRANSPOSITION OF THE GREAT
ARTERIES (TGA)

Transposisi arteri- arteri besar (Transposition of The Great

Arteries/ TGA) adalah penyakit jantung kongenital
sianotik yang ditandai
dengan ketidaktepatan hubungan ventrikuloarterial dimana
aorta terhubung dengan ventrikel kanan dan arteri
pulmonal terhubung dengan ventrikel kiri.

04/09/2023
 aorta terhubung pada ventrikel
kanan dan
 arteri pulmonalis terhubung pada
ventrikel kiri

04/09/2023
04/09/2023
Manifestasi Klinis

 Bayi dengan TGA biasanya lahir dengan BB normal, karena

transposisi ini tidak ada pengaruhnya pada sirkulasi janin.
 Sianosis baru timbul pada jam- jam pertama kehidupan atau
dalam 3 hari setelah lahir.
 Sianosis saat kelahiran didapatkan pada 90% kasus.

04/09/2023
Penatalaksanaan

1. Terapi medis
 Tatalaksana awal adalah dengan pemberian prostaglandin E1
(PGE1) dgn dosis 0,01-0,05 mikrogram/menit.
 Septostomi balon atrial pd pasien dgn hipoksemia berat dgn
pemantauan ekokardiografi.
2. Terapi bedah
 Tindakan definitif adalah operasi pertukaran arteri (arterial
switch) yg dilakukan dalam 2 minggu pertama.
 Jika tindakan bedah tidak dilakukan sejak awal, kebanyakan
pasien meninggal sebelum 8 bulan.

04/09/2023
Prognosis

 Angka kematian pada pasien yg tidak mendapatkan terapi :

 ± 30% pada minggu pertama.
 50% pada bulan pertama
 Dan 90% pada akhir tahun pertama
 Seiring dengan berkembangnya ilmu diagnostik, medis dan
teknik bedah, angka kelangsungan hidup dapat melebihi 90%.

04/09/2023
 Kesimpulan

 Penyakit jantung bawaan (PJB) memberikan kontribusi

yang signifikan terhadap angka kematian bayi.

 PJB dapat dideteksi lebih dini, sehingga dapat

ditatalaksana optimal dan memberikan prognosis yang
lebih baik.

 PJB yang sering ditemukan: VSD, ASD, PDA,

Tetralogi Fallot dan TGA.

 Tatalaksana Intervensi non-bedah merupakan salah satu

alternatif terapi baru yang efektif unfuk beberapa PJB.
04/09/2023
 DAFTAR PUSTAKA

 Widjaja, Sri Lilijanti. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik, Hypercyanotic Spell, dan
Kondisi Lain yang Berkaitan. Pediatric Cardiology Update 7th. 2019;7:27-48.
 Center for Disease Control and Prevention (2020). Congenital Heart Defects.
https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/facts.html. Diakses September 2020
 Indonesian Heart Association (2019). Penyakit Jantung Bawaan.
http://www.inaheart.org/education_for_patient/2019/7/10/penyakit_jantung_bawaan#:~:
text=Sementara%20di%20Indonesia%2C%20angka%20kejadian,1000%20kelahiran
%20hidup)%20setiap%20tahunnya. Diakses September 2020
 Arafuri N, Nugroho S. Gagal Jantung pada Penyakit Jantung Bawaan: Perubahan
Hemodinamik dan Tatlaksana. Pediatric Cardiology Update 7th. 2019;7:15-26.
 The National Health Service UK (2018). Complication of Congenital Heart Disease.
https://www.nhs.uk/conditions/congenital-heartdisease. Diakses September 2020.

04/09/2023
 SUMBER VIDEO

 Check-out Youtube Video about Congenital Heart Disease (Penyakit Jantung

Bawaan)
 Patent Ductus Arteriosus (PDA) Occlusion Procedure
 Patent Ductus Arteriosus (
Monroe Carell Jr. Children's Hospital at Vanderbilt)
 The Structure of a Heart with Transposition of the Great Arteries (TGA) - CHOP
 Atrial Septal Defect - Heart Auscultation - Episode 7
 Ventricular Septal Defect (VSD) - Heart Auscultation - Episode 11
 Atrial Septal Defect (ASD), Animation.

04/09/2023
04/09/2023