Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG BAYI PEREMPUAN USIA 11 HARI DENGAN TUMOR INTRA

ABDOMEN SUSPEK TERATOMA KISTIK DD NEFROBLASTOMA

Oleh :

Dea Saufika Najmi

G99142056

Abdullah Al-Hazmy

G99142059

Periode : 7 Maret 12 Maret 2016

Pembimbing:
dr. Nunik Agustriani, Sp.B, Sp.BA.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2016

BAB I

STATUS PASIEN
A. IDENTITAS PASIEN
Nama

: By. Ny. OWA

Umur

: 11 hari

Pekerjaan

:-

Agama

: Islam

Alamat

: Jogonalan, Klaten

Tanggal masuk

: 29 Febuari 2016

Tanggal Pemeriksaan : 7 Maret 2016

No. RM

: 01331042

B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama
Benjolan di perut
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien merupakan rujukan RSUD Surakarta datang di IGD RSUD Dr.
Moewardi dengan benjolan di perut. Pasien lahir dari seorang ibu G1P0A0, lahir
spontan di bidan, usia kehamilan 37 minggu, BBL : 3000 gram, PB : 50 cm,
APGAR 5-7-8. Dari lahir hingga sekarang belum buang air kecil, di perutnya
terdapat benjolan ukuran 10x10cm, konsistensi keras, imobile.
Telah dilakukan pemeriksaan USG dengan hasil massa intra abdomen dan
hidronefrosis. Telah dilakukan pemasangan rectal tube dan OGT, tetapi tidak bias
dipasang DC karena OUE tidak teridentifikasi.
Pasien merupakan anak ketiga, anak pertama dan kedua tidak memiliki
keluhan serupa. Riwayat ANC di bidan. Riwayat sakit selama kehamilan disangkal,
riwayat ibu merokok disangkal. Oleh karena keluhan tersebut pasien dirujuk ke
RSUD Dr. Moewardi untuk penanganan lebih lanjut.
3. Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat operasi
Riwayat trauma
Riwayat mondok

: disangkal
: disangkal
: disangkal
2

Riwayat alergi

: belum diketahui

4. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa

: disangkal

Riwayat penyakit bawaan : disangkal

5. Riwayat Kelahiran
Pasien lahir dari ibu G1P0A0 pada usia kehamilan 39 minggu lahir spontan di
RSUD Surakarta. Saat lahir APGAR 5-7-8, ketuban jernih, tidak berbau, mekoneum
(-). Pasien minum kuat (+)
Panjang badan

: 50 cm

Berat badan lahir

: 3000 gram

6. Riwayat Kehamilan
Riwayat Ibu ANC
Riwayat keguguran
Riwayat Ibu sakit saat hamil
Riwayat konsumsi jamu saat hamil

: rutin di bidan setempat

: disangkal
: disangkal
: disangkal

7. Riwayat Imunisasi
Pasien telah mendapatkan hepatitis B
C. PEMERIKSAAN FISIK
1. Keadaan umum

: Baik, menangis kuat, gerak aktif, gizi kesan cukup.

2. Vital sign :

3.
4.
5.
6.
7.

: 154 x/menit regular, simetris, isi dan tegangan cukup

RR

: 42 x/menit

: 36,4o C

SO2

: 96%

Kulit
Kepala
Mata
Telinga
Hidung

8. Mulut
9. Leher

: Kulit tak tampak ikterik, kering (-), , hiperpigmentasi (-)

: mesocephal, ubun-ubun cekung (-)
: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), cekung (-/-)
: sekret (-/-), darah (-/-)
: bentuk simetris, napas cuping hidung (-), sekret (-), keluar
darah (-).
: mukosa basah (+), sianosis (-), lidah kotor (-), jejas (-).
: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-).

10. Thorak

: normochest, retraksi (+) minimal, gerakan dinding dada

simetris
11. Cor
Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak.

Palpasi

: ictus cordis tidak kuat angkat, sulit teraba

Perkusi

: batas jantung sulit dievaluasi

Auskultasi

: bunyi jantung I-II intensitas normal, regular, bising (-).

12. Pulmo
Inspeksi

: pengembangan dada kanan sama dengan kiri.

Palpasi

: fremitus raba kanan sama dengan kiri

Perkusi

: sonor/sonor.

Auskultasi

: suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-).

13. Abdomen
Inspeksi

: dinding perut > dinding dada

Auskultasi

: bising usus (+) normal, metalic sound (-)

Perkusi

: timpani

Palpasi

: distended (+), terdapat

massa di region suprapubik

sampai dengan umbilikalis meluas di kuadran kanan, diameter 10x10cm,

immobile, konsistensi keras, permukaan rata.
14. Urinaria
15. Ekstremitas

: BAK darah (-)

: CRT < 2 detik, arteri dorsalis pedis (+) teraba kuat

Akral dingin

16. Genitalia

Oedema

- -

- -

- -

- -

: phallus (+) 1cm, OUE tidak terlihat, VU sulit dievaluasi

17. Status Lokalis:

Regio Abdomen
Abdomen distended (+), terdapat massa di region suprapubik sampai dengan
umbilikalis meluas di kuadran kanan, diameter 10x10cm, immobile, konsistensi
keras, permukaan rata.

D. ASSESMENT I
Tumor intra abdomen ec susp teratoma kistik dd nefroblastoma
E. PLANNING I
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Transfer HCU nenonatus

O2 nasal 1 lpm
Diet ASI 8x5ml naik bertahap
IVFD D10% 11ml/jam
Inj. Ampicilin 50mg/kgBB/12jam
Pemeriksaan darah
Rontgen Babygram

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium darah (26/02/2016)

2.

Pemeriksaan
Hematologi Rutin
Hemoglobin
Hematokrit
Leukosit
Trombosit
Eritrosit
Golongan darah
Kimia Klinik
Albumin
Hemostasis
PT
APTT
INR
Elektrolit
Natrium darah
Kalium darah
Calsium Ion
Serologi Hepatitis
HbsAg

Hasil

Satuan

Rujukan

8.8
25
18.
42
2.50
B

g/dL
%
ribu/l
ribu/l
juta/l

13.4 19.8
50 82
5.0 19.5
150 450
3.90 5.90

3.2

g/dl

2.8 4.4

14.6
33.5
1.210

Detik
Detik

10,0-15,0
20,0-40,0
-

137
4.1
1.45

mmol/L
mmol/L
mmol/L

129 - 147
3.6 6.1
1.17 1.29

Nonreaktif

Nonreaktif

Pemeriksaan Urin (24/02/2016)

5

PEMERIKSAAN

HASIL

SATUAN

RUJUKAN

MAKROSKOPIS
Warna
Kejernihan

Kuning
Agak
keruh
KIMIA URIN

Berat Jenis

1.020

1.015-1.025

Ph

6.0

4.5-8.0

Leukosit

Negatif

Nitrit

/uL

Negatif

Negatif
Negatif

Protein

++

mg/dl

Negatif

Glukosa

Normal

mg/dl

Negatif

Keton

mg/dl

Negatif

Urobilinogen

Negatif

mg/dl

Negatif

Bilirubin

mg/dl

Negatif

Eritrosit

mg/dl

Negatif

3. Foto Baby Gram (24/2/2016)

Kesimpulan :
Bayangan gas usus meningkat, tak tampak gas usus di cavum pelvis
Knee chest position :

Tak tampak bayangan gas usus di distal berada di superior pubococcygeal line,
berjarak +/- 2.8 cm dari marker anal dimpe, menyokong gambaran atresia ani letak
tinggi
G. ASSESMENT II
Malformasi anorektal dengan fistel rectovestibuler

H. PLANNING II
1.

Mondok HCU Neonatus

2.

Puasa sementara

3.

Konsul TS pediatric

4.

Pro Transversocolostomy CITO

Instruksi pre operasi :

1. Daftarkan ke OK IGD
2. Informed consent
3. Konsul anestesi
4. Konsul pediatri jantung
5. Site marking
6. Injeksi Cefotaxim 150 mg (2 jam pre OP)
7. Puasa 6 jam sebelum operasi
8. Resep pre OP (OGIT, DC, urin bag)
I. LAPORAN OPERASI
1. Tempat dan Tanggal Operasi:
OK IGD RS Dr Moewardi, 25 Februari 2016
2. Tim Operasi
Leader : dr. Guntur Surya Alam, Sp.B, Sp.BA
8

Asisten : dr. Elit

Perawat : Kusnanto
3. Tim Anestesi
Leader : dr. Sugeng, Sp.An
Asisten : dr. Frans
Perawat : Muzaki
Jenis Anestesi : GA
4. Diagnosa Pre-operasi:
Malformasi anorektal dengan fistel rectovestibuler
5.

Diagnosa Post operasi:

Malformasi anorektal dengan fistel rectovestibuler

6.

Nama Tindakan:
Transversocolostomy sinistra

7. Prosedur:

Pasien diposisikan supinasi dengan GA. Toilet medan operasi dan tutup
dengan duk steril

Insisi tranversal pada 1/3 jarak dari arcus costae sinistra ke umbilikalis
sepanjang +/- 2 cm.

Perdalam luka lapis demi lapis sampai peritoneum, peritoneum dibuka secara
tajam, cairan peritoneum (+)

Identifikasi colon transversum bursa omentalis (+)

Fiksasi colon transversum pada 8 penjurudari peritoneum dan fascia ke

dinding colon.

Fiksasi kulit ke dinding colon

Insisi colon secara transversal feses (+)

Kontrol perdarahan, pasang stoma

Operasi selesai

J.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

INSTRUKSI POST OPERASI

Stabilisasi stabil HCU Neonatus
IVFD sesuai TS pediatric
Inj. Cefotaxim 150 mg / 12 jam
Inj. Ranitidine
Inj. Metamizole
Cek lab darah lengkap post op
Diet minum sedikit-sedikit bila stoma produksi (+), BU (+)

10

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Pendahuluan
Malformasi anorektal merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus
tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus
urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Banyak anak-anak dengan
malformasi ini memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana
seharusnya anus ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah
ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi.1
Insiden terjadinya malformasi anorektal berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup
dengan sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20 % -75 % bayi yang menderita
malformasi anorektal juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan
perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus distal uretra pada laki-laki
dan vestibulum vagina pada perempuan.2. Angka kejadian kasus malformasi anorektal di
RSUD Dr.Moewardi Surakarta pada tahun 2012 terdapat 49 kasus, dan pada tahun 2013
terdapat 10 kasus.
B. Embriologi
Pada usia kehamilan minggu ketiga terbentuk pembagian foregut, mid gut dan
hindgut. Pada saat ini terbentuk kloaka yang merupakan gabungan antara allantois di
sebelah anterior dan hindgut di sebelah posterior. Pada minggu keenam, terdapat
membran urorektal yang kemudian memisahkan kloaka menjadi sinus urogenital di
anterior dan kanalis anorektal di posterior (Gambar 1). Membran ini terdiri dari lipatan
Tourneaux dari superior ke inferior dan kedua lipatan Rathke dari lateral ke medial
(Gambar 2). Membran ini kemudian turun sampai mencapai permukaan kulit membentuk
11

perineal body. Perineal body ini memisahkan antara membran urogenital dengan anal
membrane. Atresia ani terbentuk karena kegagalan proses kanalisasi saluran anorektal
sehingga terdapat diafragma yang memisahkan antara saluran anorektal bagian atas dan
bawah. Saluran anorektal yang tidak turun ke tempat anal membrane yang semestinya
melainkan memiliki lubang saluran di perineal body dinamakan fistula perineal.5
Sedangkan pada kelainan embriologi yang lain, saluran anorektal mengalami
kanalisasi tidak ke permukaan kulit melainkan ke arah anterior sampai menyentuh saluran
urogenital sehingga terjadi fistula antara saluran anorektal dan saluran urogenital.
Berdasarkan lokasi anatomisnya, fisula ini dibedakan antara fistula recto-bladder neck,
rectourethroprostatika dan rectourethrobulbar. Pada bayi wanita, dapat terjadi kegagalan
pemisahan kloaka menjadi saluran anorektal dan urogenital yang dinamakan dengan
kloaka persisten. Berdasarkan letaknya, dibedakan antara yang lebih dari 3 cm (long
common channel) dan yang kurang dari 3 cm (short common channel). 3,5

Gambar 1. Embriologi pembentukan anus

12

Gambar 2.Embriologi pembentukan anus

Gambar 3. Kegagalan proses embriologi menyebabkan berbagai kelainan malformasi

anorektal
A.Fistula rectourethra B. Fistula rectovagina C. Fistula perineal D. atresia anus tanpa fistula
C. Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000
kelahiran.6 Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada
perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada
bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis atresia
ani yang paling banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula
perineal .7 Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa
atresia ani letak rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi.8
D. Etiologi
Atresia ani dapat disebabkan karena:
Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir

tanpa lubang dubur.

Gangguan organogenesis dalam kandungan.
Berkaitan dengan sindrom down.

13

Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen
genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi
yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran,
dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga
menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21
(Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacammacam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi
atresia ani bersifat multigenik .9
E. Patofisiologi
Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan
embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi
ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya.
Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga
terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius
menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara
rektum dengan organ sekitarnya. Pada perempuan, 90% dengan fistula ke vagina
(rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke
vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila kelainan merupakan letak tinggi, pada
letak rendah fistula menuju ke uretra (rektouretralis) .10
F. Klasifikasi
Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal adalah
klasifikasi
Wingspread yang membagi malformasi anorektal menjadi letak tinggi, intermedia dan
letak
rendah. Akan tetapi, untuk tujuan terapi dan prognosis digunakan klasifikasi yang dibuat
berdasarkan jenis.4
Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang melewati ischii
kelainan disebut:3
a. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus
pubokoksigeus).
b. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani.
c. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator ani.

14

Tabel 1. Klasifikasi Wingspread

Tabel 2. Klasifikasi Pena

G. Diagnosis
Diagnosis malformasi anorektal dapat dengan mudah diketahui sebagian besar
dengan menggunakan pemeriksaan fisik yaitu inspeksi perineal. Pada inspeksi perineal
ini, sekitar 80-90% dapat dilihat adanya tanda-tanda klinis yang dapat menentukan
kemungkinan malformasi ini letak tinggi atau rendah. Ditemukannya flat bottom atau
kontraksi otot yang kurang dapat diperkirakan adanya anomali letak tinggi. Keluarnya
mekonium dari lubang saluran kencing juga mendukung adanya anomali letak tinggi.
Sedangkan jika ditemukan mekonium pada daerah perineum menunjukkan adanya
anomali letak rendah. Pada bayi perempuan, jika hanya ditemukan adanya satu lubang
15

maka menunjukkan adanya kloaka persisten. Adanya fistula pada bayi perempuan adalah
sering yaitu 95% dari seluruh kasus. Jika tidak ada lubang anus tanpa disertai tanda-tanda
klinis yang lain maka dapat dilakukan pemeriksaan radiologis untuk melihat jarak antara
bayangan gas dengan kulit (Gambar 14). Pada beberapa literatur digunakan patokan
waktu 24 jam untuk memberikan waktu untuk gas atau mekonium untuk dapat mencapai
daerah distal sehingga sudah dapat dinilai letak ujung distal dari atresia. Di literatur yang
lain menggunakan patokan waktu 18-24 jam. Jarak ini kemudian diukur. Jika dibawah 1
cm diperkirakan anomali letak rendah, sedangkan bila lebih dari 1 cm diperkirakan
kelainan anomali letak tinggi. Pembagian malformasi letak tinggi dan rendah ini sesuai
dengan klasifikasi oleh Pena. 3,5,7
Klasifikasi oleh Wingspread membagi malformasi anorektal menjadi letak tinggi,
intermediate dan letak rendah. Cara untuk menilai klasifikasi Wingspread ini berdasarkan
gambaran radiologis adalah dengan pemeriksaan ronsen dengan posisi fleksi sendi
panggul sampai lutut bayi hampir menyentuh dada atau disebut juga dengan knee-chest
position. Pada pemeriksaan ini, digambar garis imaginer antara ujung sacrum dengan
pubis atau intertrochanter yang dinamakan garis PC line. Lalu ditarik garis sejajar PC line
setinggi tuber ischiadicum dan garis ini dinamakan ischial line. Jika gambaran ujung
bayangan gas terletak sebelah proksimal dari PC line diduga malformasi letak tinggi, jika
bayangan terletak di antara PC line dan ischial line maka dikatakan intermediate.
Sedangkan bayangan yang terletak di distal dari ischial line diduga adanya malformasi
letak rendah. Pemeriksaan radiologis selain ronsen yaitu dapat dilakukan pemeriksaan
USG untuk memberikan informasi yang serupa.
Algoritma penanganan pasien dengan malformasi anorektal dapat dilihat pada
gambar 4 dan 5. Pada 24 jam pertama sambil menunggu waktu untuk dapat dilakukan
pemeriksaan ronsen, dapat dilakukan pemeriksaan lain seperti USG dan ekokardiografi
untuk menilai kelainan penyerta yang mungkin dapat terjadi pada pasien ini dan terutama
untuk menyingkirkan adanya kelainan yang mengancam nyawa yang memerlukan
tindakan yang segera. 3,5,7
1. Malformasi anorektal pada wanita4
Fistula perineal

Lubang keluar fistula tidak berada pada kompleks sfingter.

Letak lubang fistula terletak lebih anterior dibandingkan dengan pada laki-laki.

16

Fistula rektovestibular

Fistula terletak di fourchette posterior dari vestibulum, di belakang hymenal ring

Rektum dan vagina posterior bergabung membentuk common wall sepanjang 2-4 cm
Sering terjadi kelainan vagina

Fistula rektovagina

Terdapat hubungan antara rektum dengan lumen vagina

Tipe ini adalah sangat jarang

Kloaka persisten

Hanya terdapat satu lubang di daerah anoperineal

Traktus urinarius, vagina, dan rektum bergabung membentuk common channel
Common channel biasanya memiliki panjang 1-5 cm meskipun dapat lebih panjang
Pasien dengan long common channel memiliki fungsi sfingter yang lebih buruk

Malformasi anorektal tanpa fistula

Jarang terjadi pada perempuan

Biasanya pasien memiliki sindrom Down

Atresia rektum

Terdapat lubang anus yang buntu di atas linea dentata

Sfingter volunter berkembang dengan baik
Saluran rektum yang buntu berhubungan dengan lubang anus melalui suatu jaringan
ikat atau hanya dipisahkan oleh sebuah membran

2. Malformasi anorektal pada laki-laki2

Fistula perineal

Berhubungan dengan median bar

Rektum bagian distal sebagian dikelilingi oleh kompleks sfingter yang volunter

Fistula rektobulbar

Lubang keluar fistula berada pada urethra pars bulbar

Biasanya terdapat common wall yang relatif panjang antara urethra dan rektum
17

Fistula rektoprostatika

Lubang keluar fistula berada pada urethra pars prostatika

Rektum dan urethra pars prostatika membentuk common wall
Sfingter volunter menjadi lebih hipoplastik daripada fistula rektobulbar
Memiliki deformitas yang lebih berat daripada fistula rektobulbar
Pada beberapa pasien terdapat flat bottom yang mendukung adanya hipoplasia sfingter
yang berat

Fistula rekto-bladder neck

Biasanya tidak terdapat common wall antara rektum dan kandung kemih
Terdapat deformitas sakrum yang berat
Biasanya terdapat flat bottom

Malformasi anorektal tanpa fistula

Ujung rektum terletak di belakang urethra

Sfingter volunter cukup berkembang
Merupakan anomali yang tipikal pada pasien dengan sindrom Down

Atresia rektum

Terdapat lubang anus yang buntu di atas linea dentata

Sfingter volunter berkembang dengan baik
Saluran rektum yang buntu berhubungan dengan lubang anus melalui suatu jaringan
ikat atau hanya dipisahkan oleh sebuah membran

Gambar 4. Malformasi anorektal pada perempuan

18

Gambar 5. Malformasi anorektal pada laki-laki

Gambar 6. Algoritma penanganan malformasi anorektal pada bayi laki-laki

Gambar 7. Algoritma penanganan malformasi anorektal pada bayi perempuan

H. Kelainan Penyerta

19

Pada kelainan malformasi anorektal umumnya juga ditemukan kelainan penyerta

yang lain seperti kardiovaskular, sistem genitorinari dan vertebra. Kelainan penyerta ini
terjadi sekitar 50-60% dari seluruh pasien. Pada malformasi yang letak tinggi,
kemungkinan terjadinya kelainan penyerta menjadi lebih tinggi. Kelainan ini harus dinilai
dari awal untuk menyingkirkan adanya kelainan yang dapat menimbulkan kegawatan atau
mengancam nyawa. Tapi kelainan penyerta ini juga sering ditemukan secara insidental.3
Kelainan Kardiovaskular
Kelainan ini terdapat pada 12-22% dari seluruh bayi dengan anus imperforata.
Kelainan yang tersering adalah atrial septal defect dan patent ductus arteriosus.1 Pada
literatur lain dikatakan yang tesering adalah Tetralogi of Fallot dan ventricular septal
defect.1 Kelainan lain yang dapat ditemukan adalah transposisi arteri besar dan sindrom
hipoplasia jantung kiri. 3
Kelainan Vertebra
Kelainan vertebra yang sering ditemukan adalah hemivertebra, scoliosis, dan
hemisacrum. Spinal dysraphism ditemukan 17% pada malformasi letak rendah, 34% pada
malformasi letak tinggi dan 46% pada kloaka persisten. Tipe dysraphism yang tersering
adalah tethered cord, selain itu juga sering ditemukan lipoma atau syringohydromyelia.
Currarino's triad adalah kelainan defek sakrum disertai dengan anus imperforata dan masa
presakral. Sacral ratio adalah ukuran yang cukup bermakna untuk menilai prognosis
pasien dengan kelainan sakrum (Gambar 6). Nilai dibawah 0,3 ditemukan inkontinensia
sedangkan nilai mendekati satu memiliki prognosis yang bagus.3
Kelainan Genitourinaria
Kelainan yang paling sering ditemukan adalah vesicoureteral reflux. Kelainan yang
sering ditemukan berikutnya adalah renal agenesis dan dysplasia. Cryptorchidism
ditemukan pada 3-19% pasien dengan anus imperforata.3 Kelainan yang dapat juga
ditemukan adalah hipospadia.3

Tabel 3. Presentasi kelainan penyerta pada malformasi anorektal

20

Gambar 8. Sacral ratio

Gambar 9. Fistula perineal

21

Gambar 10. Bucket handle

Gambar 11. Fistula recto-bladder nek

22

Gambar 12. Fistula perineal pada perempuan

Gambar 13. Fistula rectovestibular

23

Gambar 14. Kloaka persisten

Gambar 15. Kloaka persisten

24

Gambar 16. Cross table X-ray

Gambar 17. Garis imaginer untuk menentukan letak kelainan malformasi anorektal yaitu
garis PC line (pubis-coccyx) dan ischial line

25

Gambar 18. Malformasi letak tinggi, intermediate dan rendah diklasifikasikan berdasarkan
garis imaginer pada foto cross tabel X-ray

26

Gambar 19. Divided colostomy

I. Terapi
Penanganan malformasi anorektal dapat dilihat pada algoritma pada gambar 4 dan
5. Setelah 24 jam dapat dilakukan inspeksi perineal. Dalam 24 jam pertama, sambil
menunggu untuk dapat dilakukannya pemeriksaan radiologis, dilakukan pemeriksaan
untuk mendiagnosis ada atau tidaknya kelainan penyerta lain terutama yang dapat
mengancam jiwa. Yang penting untuk dipertimbangkan pada malformasi anorektal ini
adalah untuk menentukan perlunya tindakan kolostomi atau tidak. Tindakan kolostomi
dilakukan pada malformasi yang letak tinggi.1
Kolostomi
Kolostomi dilakukan pada malformasi letak tinggi. Umumnya dilakukan kolostomi
di daerah kolon sigmoid dengan teknik divided colostomy secara oblik pada abdomen kiri
bawah. Daerah ini dipilih karena keuntungannya adalah cukup banyak terdapat sisa kolon
sigmoid untuk digunakan pada proses rekonstruksi. Kolostomi bagian distal dipilih pada
27

daerah kolon sigmoid di daerah dekat daerah kolon yang terfiksasi oleh peritoneum
posterior. Jika menggunakan kolon pada daerah yang lebih distal akan ditakutkan susah
untuk melakukan rekonstruksi karena lebih sedikit usus yang dapat dilakukan mobilisasi.
Pilihan lain yang dapat dilakukan adalah membuat loop colostomy pada kolon
transversum. Kolostomi tipe ini kurang dianjurkan karena sisa usus di bagian distal yang
tidak digunakan dapat mengalami stenosis. Selain itu, pada loop colostomy dapat terjadi
kontaminasi (spillage) feses dari kolon proksimal ke daerah distal. 1,4
Postero-Sagital Anorectoplasty (PSARP)
Semua

tipe

malformasi

anorektal

dapat

dilakukan

pendekatan

melalui

posterosagital. Pendekatan melalui posterosagital memberikan exposure yang bagus ke

daerah operasi. Pada 10% fistula recto-bladder neck dan 40-50% kloaka persisten
diperlukan pendekatan melalui laparotomi. Gambar 18, 19 dan 20 memperlihatkan teknik
PSARP. Pasien berada dalam posisi pronasi dengan elevasi pelvis. Sebelum dposisikan
pronasi dilakukan pemasangan kateter urin.1,4
Penanganan Post-Operatif
Pada operasi rekonstruksi tanpa laparotomi pemberian diet dapat dimulai dalam
beberapa jam setelah operasi. Pemasangan kateter urin dipertahankan sampai 7 hari. Pada
rekonstruksi kloaka persisten kateter urin dapat dipertahankan sampai dengan 3 minggu.
Penggunaan dilator dapat dimulai 2 minggu setelah operasi. Dilatasi dilakukan setiap hari
dalam satu bulan pertama. Lalu dilanjutkan dua kali setiap minggunya. Bila baik, dapat
dilakukan sekali dalam sebulan lalu sekali dalam 3 bulan.1,2,5

Tabel 4. Ukuran dilator berdasarkan usia

J. Prognosis
28

Prognosis bergantung dari fungsi klinis. Dengan khusus dinilai pengendalian defekasi,
pencemaran pakaian dalam. Sensibilitas rektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada
colok dubur (Hamami A.H, 2004).
Fungsi kontineia tidak hanya bergantung pada kekuatan sfingter atau ensibilitasnya,
tetapi juga bergantung pada usia serta kooperasi dan keadaan mental penderita (Hamami
A.H, 2004).
Hasil operasi atresia ani meningkat dengan signifikan sejak ditemukannya metode
PSARP (Levitt M, 2007).

DAFTAR PUSTAKA

29

1. Wong, Donna L. (2004). Pedoman Klinis Pediatrik Edisi 4. Jakarta : EGC,p : 7

2. Alpers, Ann. (2006). Buku Ajar Pediatri Rudolph, Edisi 20,. Jakarta : EGC,p: 86
3. Pena A: Anorectal malformations (1998). In Pediatric Surgery 5th ed. Mosby p1425-48
4. Zachariou Z.( 2008) . Anorectal malformations. In Pediatric Surgery Digest . p 474-93
5. Sadler T.W.: Digestive system. In Langmans Medical Embryology 9th ed. p.285-320
6. Grosfeld J, ONeill J, Coran A, Fonkalsrud E.(2006). Pediatric Surgery 6th edition.
Philadelphia: Mosby elseivier,p; 1566-99.
7. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M.(2005). Principles and Practice of
Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,p; 1395-1434
8. Boocock G, Donnai D. Anorectal Malformation: Familial Aspects and Associated
Anomalies.

Archives

of

Disease

in

Childhood,

1987,

62,

576-579.

http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1778456&blobtyp e=pd
9. Levitt M.A., Pena A. (2010 ).

Imperforate anus and cloacal malformations. In

Ashcrafts Pediatric Surgery, p. 468-90

10. Faradilla N, Damanik R.R, Mardhiya W.R.(2009). Anestesi pada Tindakan
Posterosagital Anorektoplasti pada Kasus Malformasi Anorektal. Universitas Riau.
11. Pena A.(2009) Anorectal anomalies. In Pediatric Surgery, Diagnosis and
Management.p.463-76

30