Anda di halaman 1dari 27

Gangguan Pembekuan Darah

Oleh : Aan Nuraeni, S.Kep., Ners., M.Kep

Pendahuluan
Proses pembekuan darah dan pemecahan (dissolusi) pembekuan darah yang mengikuti perbaikan jaringan yang mengalami perlukaan dinamakan hemostasis. Hemostasis, terjadi melalui 4 proses : 1. Vasokonstriksi 2. Aktivasi platelet melaui trombin dan agregasi platelet. Protein fibrinogen bertanggung jawab dalam menstimulasi menggumpalnya platelet. Platelet mengalami penggumpalan melalui pengikatan pada kolagen yang terekspos setelah terjadinya ruptur pada endotel pembuluh darah. Setelah aktivasi, platelet melepaskan nucleotida ADP dan eicosanoid TXA2 (keduanya mengaktivasi perlengketan platelet), serotonin, phospholipids, lipoproteins, and protein lain yang penting dalam proses koagulasi. Selain melakukan sekresi, platelet yang teraktivasi merubah bentuknya untuk mempermudah pembentukan plug (sumbatan).

3.

4.

Fibrin masuk untuk memastikan dan menguatkan stabilitas sumbatan yang dibuat oleh platelet. Jika sumbatan hanya mengandung platelet disebut white thrombus; jika terdapat sel darah merah disebut red thrombus. Bekuan harus dihilangkan (dissolved) agar aliran darah kembali normal dan melanjutkan perbaikan jaringan. Hal ini terjadi melalui plasmin

Formasi Fibrin
1.

Intrinsic pathway
proses pembekuan yang menggunakan faktor-faktor yang terdapat dalam sistem vaskular atau plasma The formation of a red thrombus or a clot in response to an abnormal vessel wall in the absence of tissue injury the activation of the intrinsic pathway by contact of the vessel wall with lipoprotein, VLDLs and chylomicrons The intrinsic pathway can also be activated by vessel wall contact with bacteria

2.

Extrinsic pathway
proses pembekuan yang menggunakan faktor-faktor yang tidak terdapat dalam sistem vaskular atau plasma

Faktor-faktor pembekuan plasma Faktor(Clotting Factors)

Functional Classification of Clotting Factors

Functional Classification of Clotting Factors

Proses hemostasis
Pada saat lapisan pembuluh darah (endotelium) rusak, trombosit segera membentuk sumbatan di lokasi cedera, pada saat yang sama protein dalam plasma darah merespon melalui reaksi kimia yang kompleks, seperti air terjun untuk membentuk benang-benang fibrin yang memperkuat sumbatan platelet.

Hemostasis Process

Lanjutan Hemostasis Process plasmin

Kelainan Hemostasis dan Pembekuan


Gangguan Vaskular
Perdarahan kulit pada umumnya melibatkan mukosa Pada kondisi ini fungsi trombosit dan faktor pembekuan adalah normal Perdarahan diklasifikasikan sebagai Purpura Alergi dan Purpura Non Alergi

Purpura non-alergi :
vaskulitis timbul dan merusak integritas pembuluh darah sehingga mengakibatkan purpura Purpura senilis Jaringan penyokong pembuluh memburuk dan tidak efektif (proses penuaan), Terapi kortikosteroid lama Alkoholisme Malnutrisi Telangiektasia hemoragik herediter ( purpura vaskular dominan otosomal) Sindrom Ehlers Danlos penurunan daya pengembangan jaringan perivaskular

Purpura Alergika
Diduga diakibatkan oleh kerusakan imunologis pada pembuluh darah Purpura Henoch-schonlein trias purpura : perdarahan mukosa, gejala saluran cerna dan artritis. Gejala sering didahului oleh infeksi

Trombositosis dan trombositopenia


Kelainan jumlah dan atau fungsi trombosit dapat mengganggu pembekuan darah Trombositosis
Keadaan yang ditandai trombosit yang berlebihan dinamakan Trombositosis atau trombositemia jumlah trombosit > 400.000/mm3 (primer dan sekunder) Terjadi pada Polisitemia vera atau leukemia granulositik kronik Proliferasi abnormal megakariosit dalam sumsum tulang fungsi trombosit abnormal perdarahan Pengobatan ditujukan untuk mengurangi aktivitas sumsum tulang (menggunakan agen sitotoksik), tromboferesis untuk penyembuhan sementara perdarahan akut, agen antitrombosit. Trombositosis juga dapat terjadi pada pasien dengan splenektomi.

Trombositopenia
Jumlah trombosit dibawah 100.000/mm3 Dapat disebabkan karena pembentukan yang kurang ataupun penghancuran yang meningkat Manifestasi klinis baru timbul setelah trombosit < 100.000/mm3 dan dipengaruhi olah keadaan lain seperti leukemia atau penyakit hati Petekie manifestasi utama bila jml trombosit < 30.000/mm3 Jika trombosit < 20.000/mm3 perdarahan organ dalam, mukosa dan intrakranial memerlukan tindakan segera untuk mencegah kematian. Pembentukan yang kurang dibuktikan melalui aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Hal ini terjadi pada : anemia aplastik, mielofibrosis ( sumsum tulang diganti oleh jar fibrosa, leukemia akut) dan karsinoma lain yang menggantikan unsur-unsur sumsum tulang normal. Defisiensi Vit B12 dan asam folat mempengaruhi megakariopoiesis disertai pembentukan megakariosit besar yang hiperlobulus Agen2 kemoterapi yang bersifat toksik pada sumsum tulang Keadaaan trombositopenia dengan trombosit normal disebabkan oleh peningkatan penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan (splenomegali). Trombosit juga dapat dihancurkan oleh obat (kinidin dsb), dan autoimun (SLE, leukemia limfositik kronis, ITP dsb)

Gangguan fungsi trombosit / trombositopati


Penyebab :
obat2n (aspirin, endometasin, fenilbutason) menghambat agregasi dan reaksi pengeluaran trombosit Protein plasma pada makroglobulinemia dan mieloma multipel menyelubungi trombosit mengganggu adhesi trombosi, retraksi bekuan dan polimerisasi fibrin. Pengobatan --- memperbaiki gangguan yang mendasari akan memperbaiki fungsi trombosit abnormal tersebut

Gangguan faktor plasma herediter


Hemofilia
Merupakan gangguan perdarahan herediter yang sering terjadi Penyakit terkait-X resesif (semua anak perempuan dari pria penderita hemofilia menjadi karier), anak lelaki dari perempuan karier hemofilia memiliki resiko 50% menderita hemofilia. Hemofilia terbagi menjadi dua jenis yang secara klinis identik :
Hemofilia klasik atau hemofilia A (faktor antihemofilia VIII kurang atau tidak ada). Penyakit Christmas atau hemofilia B (faktor IX kurang atau tidak ada)

Defisiensi Faktor Plasma Didapat


Dikaitkan dengan menurunnya pembentukan faktor-faktor pembekuan seperti pada penyakit hati atau defisiensi vit K, atau peningkatan penggunaan pada DIC atau fibrinolisis. Hati merupakan tempat utama sintesis faktor II,V, VII, IX, dan X --kerusakan hati berat akan merubah hemostasis. Penurunan pembersihan hati dari faktor-faktor pembekuan yang sudah diaktifkan Gangguan sintesis faktor-faktor koagulasi yang bergantung pada vit K (II,VII, IX dan X) Hipertensi portal pada sirosis hepatis varises esofagus dan splenomegali Trombositopenia

Gangguan pembekuan darah perdarahan masif (PT, PTT dan masa perdarahan memanjang)

Disseminated Intravascular Coagulation


Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuanbekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan Sindrom ini diawali oleh masuknya materi atau aktivitas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah

Etiologi
Ditemukan pada pada setiap keadaan dimana tromboplastin jaringan dibebaskan karena terjadi perusakan jaringan, yang mengawali jalan pembentukan ekstrinsik. Plasenta banyak mengandung tromboplastin jaringan penyebab DIC yang terbanyak adalah solusio plasenta Produk-produk tumor, luka bakar, cedera remuk, dan leukemia promielositik menyebabkan pelepasan tromboplastin Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan) Emboli cairan amnion. Cairan amnion itu sendiri dapat mengaktivasi koagulasi, sehingga jika terdapat sumbatan seperti pada preeklamsia dan sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver function, low platelet), juga akan terjadi koagulasi sistemik.Cairan amnion itu sendiri dapat mengaktivasi koagulasi, sehingga jika terdapat sumbatan seperti pada preeklamsia dan sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver function, low platelet), juga akan terjadi koagulasi sistemik.

Patofisiologi
Aktivasi pembekuan darah trombus mikrovaskular pada berbagai organ kegagalan fungsi organ

Patofisiologi lanjutan
DIC Consumptive coagulopathy (aktivasi sistem pembekuan darah secara sistemik) Trombosit turun terus-menerus & komponen fibrin bebas yang terus berkurang perdarahan Pada DIC terjadi : 1) pembentukan trombin dengan perantara faktor pembekuan darah. 2) disfungsi fisiologis antikoagulan, misalnya pada sistem antitrombin dan sistem protein C, yang membuat pembentukan trombin secara terus-menerus. 3) gangguan fibrinolisis, akibatnya endapan fibrin menumpuk di pembuluh darah fibrin meningkat &produk degradasi fibrinogen juga meningkat mengganggu polimerasi fibrin dan f. trombosit Terjadi trombosis dan perdarahan sekaligus Tes diagnostik : PT, PPT, TT memanjang

Penatalaksanaan
Penyebabnya harus dicari dan diatasi, apakah gangguan kebidanan, infeksi atau kanker Diberikan transfusi trombosit dan faktor pembekuan untuk menggantikan kekurangan dan menghentikan perdarahan. Dukungan kardiovaskular Untuk memperlambat pembekuan kadang diberikan heparin (antitrombin)