Sel plasma (bahasa Inggris: plasmocyte, plasma B cell, effector B cell) adalah

plasmablas yang teraktivasi. Plasmablas merupakan sel B hasil pembibitan pusat

germinal (germinal centers) pada sistem limfatik sehingga mempunyai kemampuan
untuk memproduksi antibodi.

Plasmablas yang bermukim pada area folikel limfatik sekunder seperti Peyer patch dan
nodus limfa mesenterik, kemudian bermigrasi ke dalam sirkulasi darah, masuk ke
dalam lamina propia dari saluran pencernaan dan lapisan epitelial lainnya. Sedangkan
yang bermukim pada area sekunder nodus limfa dan folikel limpa akan bermigrasi
menuju sumsum tulang.[1]

Sepanjang migrasi, plasmablas akan teraktivasi menjadi sel plasma yang dapat
bertahan hidup selama beberapa bulan hingga beberapa tahun dan memproduksi
antibodi sepanjang usianya.

Multiple myeloma (dari,-tulang sumsum myelo Yunani), juga dikenal sebagai sel myeloma
plasma, atau sebagai Penyakit Kahler (setelah Otto Kahler ) adalah kanker dari sel plasma ,
jenis sel darah putih biasanya bertanggung jawab untuk produksi antibodi . [ 1] Koleksi sel
abnormal terakumulasi dalam tulang , dimana mereka menyebabkan lesi tulang, dan di sumsum
tulang di mana mereka mengganggu produksi sel darah normal. Sebagian besar kasus myeloma
juga fitur produksi suatu paraprotein , sebuah antibodi abnormal yang dapat menyebabkan ginjal
masalah dan mengganggu produksi antibodi yang normal menyebabkan immunodeficiency .
Hypercalcemia (kadar kalsium tinggi) sering ditemui. [1]

Myeloma didiagnosis dengan tes darah ( elektroforesis protein ), pemeriksaan mikroskopis dari
sumsum tulang, dan sinar-X dari terlibat tulang umumnya. Myeloma umumnya dianggap tak
tersembuhkan, tetapi remisi dapat dirangsang dengan steroid , kemoterapi , thalidomide dan
transplantasi stem cell . obat-obatan lebih baru, seperti lenalidomide dan bortezomib , sering
digunakan pada penyakit yang lebih maju. Terapi radiasi kadang-kadang digunakan untuk
mengobati lesi tulang yang menyebabkan gejala. [1]

Penyakit ini berkembang di 1-4 per 100.000 orang per tahun. Hal ini lebih sering terjadi pada
pria, dan dua kali lebih umum pada orang kulit hitam seperti di kulit putih. Dengan pengobatan
konvensional, prognosis 3-4 tahun, yang dapat diperpanjang untuk 5-7 tahun dengan perawatan
lanjutan. Multiple myeloma adalah yang kedua yang paling umum keganasan hematologi (13%)
dan merupakan 1% dari semua kanker. [1]

Isi
[hide]
 1 Tanda dan gejala
o 1.1 Nyeri tulang
o 1.2 Infeksi
o 1.3 Gagal ginjal
o 1.4 Anemia
o 1.5 Gejala Neurologis
2 Diagnosis
o 2.1 Investigasi
o 2.2 hasil pemeriksaan
o 2.3 Kriteria diagnostik
o 2.4 Staging
3 Patofisiologi
4 Pengobatan
o 4.1 Awal terapi
o 4.2 Pemeliharaan terapi
o 4.3 Relapse
5 Prognosis
6 Epidemiologi
7 Galeri
8 Lihat juga
9 Referensi
10 Pranala luar

[ sunting ] Tanda dan gejala

Karena banyak organ dapat dipengaruhi oleh myeloma, gejala dan tanda-tanda sangat bervariasi.
A mnemonic kadang-kadang digunakan untuk mengingat tetrad umum multiple myeloma adalah
KEPITING: C = Kalsium (ditinggikan), R = Gagal ginjal, A = Anemia, B = Bone lesi. [2]
Myeloma memiliki gejala banyak kemungkinan, dan semua gejala mungkin karena penyebab
lainnya. Mereka disajikan di sini dalam menurunkan urutan kejadian.

[ sunting ] nyeri tulang

nyeri tulang Myeloma biasanya melibatkan tulang belakang dan tulang rusuk, dan memburuk
dengan aktivitas. lokal rasa sakit terus menerus mungkin menandakan adanya patologis patah
tulang . Keterlibatan tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang .
penyakit tulang Myeloma adalah karena yang berlebih dari Lubang Penggerak Nuklir Faktor B
Ligan ( RANKL ) oleh stroma sumsum tulang. RANKL mengaktifkan osteoklas, tulang yang
mengisap. Lesi tulang resultan litik di alam dan yang terbaik terlihat pada radiograf polos, yang
mungkin menunjukkan "menekan-out" lesi resorptive (termasuk penampilan "lada pot" dari
tengkorak pada radiografi). Rincian tulang juga menyebabkan pelepasan kalsium ke dalam
darah, yang menyebabkan hypercalcemia dan gejala terkait.
[ sunting ] Infeksi

Yang umum kebanyakan infeksi pneumonia dan pielonefritis . patogen pneumonia umum
meliputi S. pneumoniae , S. Staphylococcus , dan K. pneumoniae , sedangkan patogen umum
yang menyebabkan pielonefritis termasuk E. coli dan gram negatif organisme. Periode risiko
terbesar untuk terjadinya infeksi di beberapa bulan awal setelah dimulainya kemoterapi. [3]
Peningkatan risiko infeksi karena defisiensi imun yang dihasilkan dari menyebar
hypogammaglobulinemia , yang disebabkan penurunan produksi dan peningkatan penghancuran
normal antibodi . Sekelompok dipilih pasien mungkin manfaat dari imunoglobulin terapi
penggantian untuk mengurangi risiko infeksi. [4]

[ sunting ] gagal ginjal

kegagalan ginjal dapat mengembangkan baik akut dan kronis . Hal ini biasanya disebabkan
hypercalcemia (lihat di atas). Ini juga mungkin karena kerusakan tubular dari ekskresi rantai
cahaya , juga disebut protein Bence Jones , yang dapat bermanifestasi sebagai sindrom Fanconi
(tipe II asidosis tubulus ginjal ). Penyebab lainnya adalah deposisi glomerulus dari amiloid ,
hyperuricemia , infeksi berulang ( pielonefritis ), dan infiltrasi sel tumor lokal.

[ sunting ] Anemia

The anemia ditemukan di myeloma biasanya normositik dan normokromik . Ini hasil dari
penggantian sumsum tulang yang normal dengan infiltrasi sel-sel tumor dan menghambat
produksi sel darah merah normal ( hematopoiesis ) oleh sitokin .

[ sunting ] Gejala Neurologis

Masalah umum adalah kelemahan, kebingungan dan kelelahan akibat hypercalcemia . Sakit
kepala , perubahan visual dan retinopati mungkin merupakan hasil dari hyperviscosity dari darah
tergantung pada sifat dari paraprotein . Akhirnya, mungkin ada nyeri radikuler , kehilangan
kontrol buang air besar atau kandung kemih (karena keterlibatan sumsum tulang belakang yang
mengarah ke kompresi kabel) atau carpal tunnel syndrome dan lainnya neuropati (karena
infiltrasi saraf perifer oleh amiloid ). Ini dapat menimbulkan paraplegia dalam kasus-kasus
penyajian akhir.

[ sunting ] Diagnosis
[ sunting ] Investigasi
 Serum protein elektroforesis menunjukkan paraprotein (puncak di zona gamma) pada pasien
dengan multiple myeloma.

Kehadiran dijelaskan anemia , ginjal disfungsi, tinggi tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) dan
serum yang tinggi protein (terutama mengangkat imunoglobulin ) mungkin akan meminta
pengujian lebih lanjut. Seorang dokter akan meminta elektroforesis protein darah dan urin, yang
mungkin menunjukkan adanya suatu paraprotein (protein monoklonal, atau protein M) band,
dengan atau tanpa pengurangan dari imunoglobulin lain (normal) (dikenal sebagai paresis
kekebalan tubuh). Salah satu jenis paraprotein adalah Bence Jones protein yang merupakan
paraprotein kemih terdiri dari rantai cahaya bebas (lihat di bawah). pengukuran kuantitatif
paraprotein yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis dan untuk memantau penyakit.
paraprotein ini adalah abnormal imunoglobulin yang dihasilkan oleh klon tumor. Sangat jarang,
myeloma adalah nonsecretory (tidak memproduksi imunoglobulin).

Secara teori, multiple myeloma dapat menghasilkan semua kelas imunoglobulin, tetapi IgG
paraproteins yang paling umum, diikuti oleh IgA dan IgM. IgD dan IgE myeloma sangat jarang.
Selain itu, ringan dan atau rantai berat (blok bangunan antibodi) dapat disekresikan dalam
isolasi: -atau rantai- ringan atau salah satu dari lima jenis rantai berat (-, -, -, -atau rantai
-berat).

Temuan tambahan termasuk: yang diajukan kalsium (bila osteoklas yang memecah tulang,
melepaskan kalsium ke dalam aliran darah), mengangkat kreatinin serum karena penurunan
fungsi ginjal , yang mungkin karena deposisi paraprotein dalam ginjal .

[ sunting ] hasil pemeriksaan

Seorang pasien berusia 59 tahun disajikan dengan droop wajah kiri dan sejarah dikenal multiple
myeloma. Sebuah CT otak dilakukan mencari otak penyebab. Otak muncul normal. Tutup
pemeriksaan mengungkapkan lesi litik di bagian kiri tulang temporal (sebelah kanan gambar),
dan fokus rekonstruksi tulang temporal kaku menegaskan lesi litik melibatkan segmen mastoid
dari saraf wajah kanal. Panah merah: lesi; panah hijau: kanal syaraf normal kontralateral wajah.
Lesi litik adalah salah satu dari banyak tengkorak dan konsisten dengan deposit myeloma.

Para hasil pemeriksaan dari multiple myeloma dicurigai mencakup survei kerangka . Ini adalah
serangkaian X-ray dari tengkorak, kerangka aksial dan proksimal tulang panjang. Kegiatan
Myeloma kadang muncul sebagai "lesi litik" (dengan hilangnya lokal tulang yang normal karena
resorpsi), dan X-ray tengkorak sebagai "-out lesi menekan" (lada tengkorak pot). Magnetic
Resonance Imaging (MRI) lebih sensitif dari sederhana X-ray dalam mendeteksi lesi litik, dan
dapat menggantikan survei kerangka, terutama ketika penyakit vertebra diduga. Kadang-kadang
CT scan dilakukan untuk mengukur ukuran plasmacytomas jaringan lunak. scan Bone biasanya
tidak adanya nilai tambah pada hasil pemeriksaan pasien myeloma (tidak ada pembentukan
tulang baru, lesi litik tidak baik divisualisasikan pada tulang scan).

Sebuah sumsum tulang Biopsi biasanya dilakukan untuk memperkirakan persentase sumsum
tulang ditempati oleh sel plasma. Persentase ini digunakan dalam kriteria diagnostik untuk
myeloma. Imunohistokimia (pewarnaan tipe sel tertentu menggunakan antibodi terhadap protein
permukaan) dapat mendeteksi sel-sel plasma yang mengekspresikan immunoglobulin dalam
sitoplasma tetapi biasanya tidak pada permukaan; sel-sel myeloma biasanya CD56 , CD38 ,
CD138 positif dan CD19 dan CD45 negatif. [2] Sitogenetik juga dapat dilakukan di myeloma
untuk tujuan prognostik, termasuk myeloma-spesifik IKAN dan Virtual kariotipe .

Lain tes laboratorium yang berguna mencakup pengukuran kuantitatif IgA , IgG , IgM (
imunoglobulin ) untuk mencari paresis kekebalan tubuh, dan 2-mikroglobulin yang
menyediakan informasi prognosis. Pada apusan darah tepi yang rouleaux pembentukan sel darah
merah yang biasa terlihat.

Pengenalan terakhir dari immunoassay komersial untuk pengukuran cahaya bebas rantai
berpotensi menawarkan peningkatan dalam memantau perkembangan penyakit dan respon
terhadap pengobatan, terutama di mana paraprotein adalah sulit untuk mengukur secara akurat
dengan elektroforesis (misalnya di myeloma rantai ringan, atau di mana tingkat paraprotein
sangat rendah). Penelitian awal juga menunjukkan bahwa pengukuran cahaya rantai bebas juga
dapat digunakan, dalam hubungannya dengan spidol lain, untuk penilaian risiko pengembangan
dari gammopathy monoklonal signifikansi belum ditentukan (MGUS) untuk multiple myeloma. [
rujukan? ]

Ini uji, lampu serum uji rantai bebas, baru-baru ini telah direkomendasikan oleh International
Myeloma Kelompok Kerja untuk, diagnosis prognosis skrining,, dan pemantauan diskrasia sel
plasma.

Prognosis myeloma bervariasi secara luas tergantung pada berbagai faktor risiko. Mayo Clinic
telah mengembangkan model risiko-stratifikasi disebut Mayo Stratifikasi untuk Myeloma dan
Risiko-diadaptasi Terapi (mSMART) yang membagi pasien ke dalam kategori standar-risiko
tinggi-risiko dan. Pasien dengan penghapusan kromosom 13 atau hypodiploidy oleh
Sitogenetika konvensional, t (4, 14), t (14, 16) atau 17p-oleh studi genetika molekular, atau
dengan label sel plasma indeks tinggi (3% atau lebih) dianggap memiliki myeloma berisiko
tinggi.

[ sunting ] Kriteria Diagnostik

Pada tahun 2003, International Myeloma Kelompok Kerja [2] sepakat kriteria diagnostik untuk
myeloma bergejala, myeloma bergejala dan MGUS (gammopathy monoklonal signifikansi
belum ditentukan), yang kemudian diperbaharui pada tahun 2009: [5]

Gejala myeloma:
 1. klonal sel plasma> 10% pada sumsum tulang biopsi atau (dalam jumlah apapun)
dalam sebuah biopsi dari jaringan lain ( plasmacytoma )
2. Sebuah monoklonal protein ( paraprotein ) baik dalam serum atau urin (kecuali
dalam kasus myeloma non-sekretori benar)
3. Bukti-akhir kerusakan organ merasa terkait dengan gangguan sel plasma (organ
terkait atau gangguan jaringan, ROTI, biasa disebut dengan singkatan "MIMI"):
Hyper C alcemia (dikoreksi kalsium> 2,75 mmol / L)
R insufisiensi enal timbul myeloma
Sebuah nemia (hemoglobin <10 g / dL)
B satu lesi (lesi litik atau osteoporosis dengan patah tulang kompresi)

Catatan: infeksi berulang sendiri pada pasien yang telah tidak ada fitur KEPITING tidak cukup
untuk membuat diagnosis myeloma. Pasien yang kekurangan fitur KEPITING tetapi bukti
amyloidosis harus dianggap sebagai amyloidosis dan tidak myeloma. KEPITING seperti
kelainan yang umum dengan berbagai penyakit, dan penting sekali bahwa kelainan yang
dirasakan secara langsung terkait dengan gangguan sel plasma dan setiap usaha dilakukan untuk
menyingkirkan penyebab lain anemia, gagal ginjal dll

Asimtomatik myeloma:
1. paraprotein Serum> 30 g / L DAN / ATAU
2. klonal sel plasma> 10% pada biopsi sumsum tulang DAN
3. NO myeloma organ atau jaringan yang terkait dengan penurunan
Monoklonal gammopathy signifikansi belum ditentukan (MGUS):
1. paraprotein serum <30 g / L DAN
2. sel plasma klonal <10% pada biopsi sumsum tulang DAN
3. NO myeloma organ atau jaringan yang terkait dengan penurunan

kondisi Istimewa termasuk sendirian plasmacytoma (tumor tunggal sel plasma, biasanya diobati
dengan radiasi), plasma sel dyscrasia (dimana hanya antibodi menghasilkan gejala-gejala,
misalnya AL amyloidosis ), dan sindrom puisi (neuropati perifer, organomegaly, endocrinopathy,
gangguan monoklonal sel plasma , perubahan kulit).

[ sunting ] Staging

International Staging System

Internasional Staging System (ISS) untuk myeloma diterbitkan oleh International Myeloma
Kelompok Kerja pada tahun 2005: [6]

Tahap I: 2-mikroglobulin (2M) <3,5 mg / L, albumin > = 3,5 g / dL

Tahap II: 2M <3,5 dan albumin <3,5; atau 2M> 3,5 = dan <5,5
Tahap III: 2M> = 5,5

Perhatikan bahwa ISS harus digunakan hanya pada pasien yang memenuhi kriteria diagnostik
untuk myeloma. Pasien dengan MGUS dan myeloma tanpa gejala yang mempunyai disfungsi
ginjal dari penyebab yang tidak berhubungan seperti diabetes atau hipertensi mungkin memiliki
tingkat 2M tinggi hanya dari disfungsi ginjal dan tidak dapat dianggap sebagai myeloma
stadium III. Ini adalah salah satu kelemahan utama dari ISS. Ini tidak benar-benar menghitung
beban tumor atau luas seperti pementasan sistem yang digunakan pada kanker lain. Ini lebih
merupakan indeks prognostik daripada sistem staging yang benar. Untuk alasan ini,
direkomendasikan bahwa ISS akan digunakan bersama dengan Durie Salmon Staging System
(lihat di bawah)

Durie-Salmon sistem pementasan

Pertama kali diterbitkan tahun 1975, pementasan Salmon sistem-Durie [7] masih digunakan:

Tahap I: semua
o Hb> 10g/dL
o normal kalsium
o Rangka survei: plasmacytoma normal atau tunggal atau osteoporosis
o paraprotein tingkat serum <5 g / dL jika IgG, <3 g / dL jika IgA
o rantai ekskresi urin cahaya <4 g/24h
tahap II: memenuhi kriteria saya atau III
Tahap III: satu atau lebih dari
o Hb <8.5g/dL
o kalsium tinggi> 12 mg / dL
o Rangka survei: Tiga atau lebih lesi tulang litik
o Serum paraprotein> 7g/dL jika IgG,> 5 g / dL jika IgA
o rantai ekskresi urin cahaya> 12g/24h

Tahapan I, II, dan III dari sistem pementasan Durie-Salmon dapat dibagi menjadi A atau B
tergantung pada kreatinin serum:

J: kreatinin serum <2 mg / dL (<177 umol / L)

B: serum kreatinin> 2 mg / dL (> 177 umol / L)

[ sunting ] Patofisiologi
limfosit B mulai di sumsum tulang dan pindah ke kelenjar getah bening. Saat mereka maju,
mereka dewasa dan menampilkan protein yang berbeda pada permukaan sel mereka. Ketika
mereka diaktifkan untuk mengeluarkan antibodi, mereka dikenal sebagai sel plasma.

Multiple myeloma berkembang di limfosit B setelah mereka telah meninggalkan bagian dari
kelenjar getah bening yang dikenal sebagai pusat germinal . Garis sel normal paling erat
hubungannya dengan sel MM umumnya dianggap baik sebagai diaktifkan B sel memori atau
para pendahulu untuk sel-sel plasma, plasmablast . [8]

Sistem kekebalan menjaga proliferasi sel B dan sekresi antibodi di bawah kontrol ketat. Ketika
kromosom dan gen yang rusak, seringkali melalui penataan ulang, kontrol ini hilang. Seringkali,
bergerak gen promotor (atau translocates) untuk kromosom di mana merangsang gen antibodi
terhadap overproduksi.
 Sebuah translokasi kromosom antara imunoglobulin rantai berat gen (pada keempat belas
kromosom , 14q32 lokus) dan onkogen (sering 11q13, 4p16.3, 6p21, 16q23 dan 20q11 [9] )
adalah sering diamati pada pasien dengan multiple myeloma. Hal ini menyebabkan mutasi di
disregulasi dari onkogen yang dianggap peristiwa awal yang penting dalam patogenesis
myeloma. Hasilnya adalah proliferasi klon sel plasma dan ketidakstabilan genomik yang
mengarah ke mutasi lebih lanjut dan translokasi. 14 kelainan kromosom yang diamati pada
sekitar 50% dari semua kasus myeloma. Penghapusan (bagian dari) ketiga belas kromosom juga
diamati pada sekitar 50% kasus.

Produksi sitokin [10] ) (terutama IL-6 ) oleh sel plasma menyebabkan banyak kerusakan lokal
mereka, seperti osteoporosis , dan menciptakan lingkungan mikro di mana sel-sel ganas
berkembang. Angiogenesis (daya tarik pembuluh darah baru) meningkat .

Antibodi yang dihasilkan disimpan dalam berbagai organ, yang menyebabkan gagal ginjal,
polineuropati dan berbagai gejala myeloma terkait lainnya.

[ sunting ] Pengobatan
Pengobatan untuk multiple myeloma difokuskan pada penahanan penyakit dan penindasan. Jika
penyakit sudah benar-benar asimtomatik (yaitu ada paraprotein dan populasi sumsum tulang
abnormal namun tidak ada kerusakan end-organ), pengobatan mungkin ditangguhkan.

Selain pengobatan langsung dari proliferasi sel plasma, bifosfonat (misalnya pamidronate atau
asam zoledronic ) secara rutin diberikan untuk mencegah patah tulang dan eritropoietin untuk
mengobati anemia.

[ sunting ] Terapi awal

Perawatan awal dari multiple myeloma tergantung pada usia pasien dan komorbiditas. Dalam
beberapa tahun terakhir, dosis tinggi kemoterapi dengan pencangkokan sel induk hematopoietik
telah menjadi pengobatan pilihan untuk pasien di bawah usia 65. Sebelum transplantasi sel
induk, pasien tersebut menerima program awal kemoterapi induksi. Yang umum induksi paling
rejimen digunakan saat ini adalah thalidomide - deksametason , bortezomib rejimen berbasis, dan
lenalidomide deksametason.- [11] autologous transplantasi sel induk (ASCT), transplantasi sendiri
induk pasien sel setelah kemoterapi, adalah umum jenis yang paling batang Transplantasi sel
untuk multiple myeloma. Hal ini tidak kuratif, tetapi tidak memperpanjang kelangsungan hidup
secara keseluruhan. alogenik transplantasi sel induk , transplantasi orang batang's sel sehat ke
dalam pasien yang terkena, memiliki potensi untuk menyembuhkan, tetapi hanya tersedia untuk
sebagian kecil pasien. [9] Selain itu, ada tingkat kematian 5-10% pengobatan terkait.

Pasien di atas usia 65 dan pasien dengan penyakit konkuren signifikan seringkali tidak bisa
mentolerir transplantasi sel induk. Untuk pasien ini, standar perawatan telah kemoterapi dengan
melphalan dan prednison. Penelitian terbaru di antara populasi ini [12] menyarankan ditingkatkan
hasil dengan rejimen kemoterapi baru. Pengobatan dengan bortezomib, melphalan dan
prednison memiliki kelangsungan hidup secara keseluruhan diperkirakan sebesar 83% pada 30
bulan, lenalidomide ditambah deksametason dosis rendah yang hidup 82% pada 2 tahun dan
melphalan, prednison dan lenalidomide memiliki kelangsungan hidup 90% pada 2 tahun. Head-
to-head studi yang membandingkan regimen ini belum dilakukan. [13]

Review 2009 mencatat "trombosis vena dan emboli paru Deep merupakan efek samping utama
dari thalidomide dan lenalidomide.. Lenalidomide lebih menyebabkan myelosupresi, dan
thalidomide lebih menyebabkan sedasi Neuropati perifer dan trombositopenia efek samping
utama dari bortezomib." [14]

[ sunting ] Terapi Pemeliharaan

Kadang-kadang setelah pengobatan awal terapi pemeliharaan ditawarkan. Sebuah tinjauan 2009
dari terapi pemeliharaan menyimpulkan "Pada pasien yang lebih muda, perawatan pasca-ASCT
terapi dengan thalidomide tampaknya meningkatkan beban pengurangan tumor lebih lanjut, yang
diterjemahkan dalam [untuk] PFS berkepanjangan ( perkembangan free survival ). " [15]

Lain review 2009 menyebutkan "peran terapi pemeliharaan dengan thalidomide, lenalidomide,
atau bortezomib untuk pasien dengan multiple myeloma tidak secara definitif didirikan; terapi
tersebut harus dilakukan hanya dalam konteks percobaan klinis." [16]

[ sunting ] Relapse

Sejarah alami myeloma adalah kekambuhan setelah pengobatan. Tergantung pada kondisi
pasien, modalitas pengobatan sebelum digunakan dan durasi remisi, pilihan untuk penyakit
kambuh termasuk pengobatan ulang dengan agen asli, penggunaan agen lainnya (seperti
melphalan, cyclophosphamide, thalidomide atau deksametason, sendiri atau dalam kombinasi) ,
dan yang kedua autologous transplantasi sel induk.

Kemudian dalam perjalanan penyakit, "perlawanan pengobatan" terjadi. Ini mungkin

merupakan efek reversibel, [9] dan beberapa modalitas pengobatan baru dapat kembali sensitifitas
tumor terhadap terapi standar. Untuk pasien dengan penyakit kambuh, bortezomib (atau
Velcade) adalah tambahan terbaru pada arsenal terapi, terutama sebagai terapi lini kedua, sejak
tahun 2005. Bortezomib adalah proteasome inhibitor. Akhirnya, lenalidomide (atau Revlimid),
sebuah thalidomide analog yang kurang toksik, menunjukkan janji untuk mengobati myeloma.

kegagalan ginjal dalam multiple myeloma bisa akut (reversible) atau kronis (ireversibel). Gagal
ginjal akut biasanya sembuh ketika tingkat kalsium dan paraprotein dibawa di bawah kendali.
Pengobatan gagal ginjal kronis tergantung pada jenis kegagalan ginjal dan bisa melibatkan
dialisis .

[ sunting ] Prognosis
The International Staging System dapat membantu untuk memprediksi kelangsungan hidup,
dengan kelangsungan hidup rata-rata 62 bulan untuk tahap 1 penyakit, 45 bulan untuk tahap 2
penyakit, dan 29 bulan untuk penyakit stadium 3. [6]
 Sitogenetika analisis sel-sel myeloma mungkin nilai prognostik , dengan penghapusan
kromosom 13, non-hyperdiploidy dan seimbang translokasi t (4; 14) dan t (14; 16) conferring
prognosis yang lebih buruk. Para 11q13 dan 6p21 kelainan sitogenetika berhubungan dengan
prognosis yang lebih baik.

penanda prognosis seperti ini selalu dihasilkan oleh analisis retrospektif, dan kemungkinan
bahwa perkembangan pengobatan baru ini akan meningkatkan prospek bagi mereka dengan
tradisional penyakit "miskin-risiko".

karyotyping array SNP dapat mendeteksi perubahan jumlah salinan makna prognostik yang
mungkin terlewat oleh panel IKAN ditargetkan. [17] Di MM, kurangnya proliferasi klon membuat
Sitogenetika konvensional informatif hanya ~ 30% dari kasus.

1. Virtual karyotyping diidentifikasi kelainan kromosom pada 98% kasus MM

2. del (12p13.31) adalah penanda merugikan independen
3. amp (5q31.1) adalah penanda menguntungkan
4. Dampak prognostik amp (5q31.1) over-rides bahwa dari hyperdiploidy dan juga
mengidentifikasi pasien yang sangat manfaat dari terapi dosis tinggi.

Berbasis karyotyping Array tidak dapat mendeteksi translokasi seimbang, seperti t (4; 14)
terlihat pada ~ 15% dari MM. Oleh karena itu, IKAN untuk translokasi ini juga harus dilakukan
jika menggunakan array SNP untuk mendeteksi perubahan nomor salinan genome signifikansi
prognostik di MM.

Menurut Multiple Myeloma Research Foundation, beberapa pasien myeloma hidup selama lebih
dari 15 tahun setelah diagnosis. [ rujukan? ]

[ sunting ] Epidemiologi

Umur-standar kematian dari limfoma dan multiple myeloma per 100.000 penduduk pada tahun
2004. [18]
no data tidak ada data less than 1.8 kurang dari 1,8 1.8-3.6 1.8-3.6 3.6-5.4 3.6-5.4 5.4-7.2 5.4-7.2
7.2-9 7.2-9 9-10.8 9-10.8 10.8-12.6 10.8-12.6 12.6-14.4 12.6-14.4 14.4-16.2 14.4-16.2 16.2-18
16.2-18 18-19.8 18-19.8 more than 19.8 lebih dari 19,8

Ada sekitar 45.000 orang di Amerika Serikat hidup dengan multiple myeloma, dan American
Cancer Society memperkirakan bahwa sekitar 14.600 kasus baru myeloma didiagnosis setiap
tahun di Amerika Serikat.
 Multiple myeloma adalah kanker darah yang paling umum kedua (10%) setelah -Hodgkin
limfoma non . [19] Itu mewakili sekitar 1% dari semua kanker dan 2% dari semua kematian
kanker. Meskipun usia puncak onset multiple myeloma adalah 65 sampai dengan 70 tahun,
statistik baru-baru ini [ rujukan? ] menunjukkan baik meningkatnya insiden dan usia dini onset.

Multiple myeloma mempengaruhi laki-laki sedikit lebih banyak dari perempuan. Afrika
Amerika dan penduduk asli Kepulauan Pasifik telah melaporkan insiden tertinggi penyakit ini di
Amerika Serikat dan Asia terendah. Hasil penelitian terbaru menemukan kejadian myeloma
menjadi 9,5 kasus per 100.000 orang Amerika Afrika dan 4,1 kasus per 100.000 orang Amerika
berkulit putih. Di antara Amerika Afrika, myeloma merupakan salah satu dari 10 penyebab
utama kematian atas kanker.

[ sunting ] Galeri

Sumsum tulang aspirasinya menunjukkan histologis yang berhubungan Plasmacytoma. H & E

dari multiple myeloma di bawah mikroskop. H & E noda . noda.

[ sunting ] Lihat pula

Waldenstrm macroglobulinemia
Plasma sel leukemia
Multiple Myeloma Research Consortium
Multiple Myeloma Research Foundation
International Myeloma Foundation
Membara myeloma
Virtual kariotipe

[ sunting ] Referensi
1. ^ a b c d Raab MS, K Podar, Breitkreutz saya, Richardson PG, KC Anderson (Juli 2009).
"Multiple myeloma" 324-39. Lancet 374 (9686).: DOI : 10.1016/S0140-6736 (09) 60221-X .
PMID 19541364 .
2. ^ a b c Working Group International Myeloma (2003). "Kriteria untuk klasifikasi gammopathies
monoklonal, multiple myeloma dan gangguan terkait: sebuah laporan dari International Myeloma
Kelompok Kerja" Br.. J. Haematol:. 121 (5) 749-57. DOI : 10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x .
PMID 12780789 .
3. ^ Chapel HM, Lee M (1994). "Penggunaan immune globulin intravena dalam multiple
myeloma" . Clin. Exp. Immunol:. 97 Suppl 21-04 Januari. PMID 8033429 .
 4. ^ Hargreaves RM, Lea JR, Griffiths H, et al.. (1995) "faktor imunologis dan risiko infeksi pada
fase myeloma dataran tinggi" (PDF). J. Clin. Pathol:. 48 (3) 260-6. DOI : 10.1136/jcp.48.3.260 .
PMID 7730490 . PMC 502468 . http://jcp.bmj.com/cgi/reprint/48/3/260 .
5. ^ Kyle RA, Rajkumar SV (Januari 2009). "Kriteria untuk diagnosis, pementasan, stratifikasi
resiko dan penilaian respon myeloma multiple" :. Leukemia 23 (1) 3-9. DOI :
10.1038/leu.2008.291 . PMID 18971951 . PMC 2627786 .
http://www.nature.com/leu/journal/v23/n1/full/leu2008291a.html .
6. ^ a b Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al.. (2005) "International pementasan sistem untuk
multiple myeloma" . J. Clin. Oncol:. 23 (15) 3412-20. DOI : 10.1200/JCO.2005.04.242 . PMID
15809451 . http://jco.ascopubs.org/cgi/content/full/23/15/3412 .
7. ^ Durie BG, Salmon SE (1975). "Sebuah sistem staging klinis untuk multiple myeloma bertahan
hidup. Korelasi diukur sel myeloma massa dengan menampilkan fitur klinis, respon terhadap
pengobatan, dan":. Kanker 36 (3). 842-54 DOI : 10.1002/1097-0142 (197.509) 36: 3 <842:: AID-
CNCR2820360303> 3.0.CO; 2-U . PMID 1182674 .
8. ^ Federico Caligaris-Cappio; Manlio Ferrarini (1997)) B Cell Manusia. Populasi Kimia
(Imunologi) (v. 67. Karger S. AG (Swiss). 105 hlm. ISBN 3-8055-6460-0 .
9. ^ a b c , Rajkumar SV Kyle RA (2004). "Multiple myeloma". N. ENGL. J. Med.. 351 (18): 1860-
73 DOI : 10.1056/NEJMra041875 . PMID 15509819 .
10. ^ triko G (2000). "New wawasan ke dalam peran mikro dalam multiple myeloma.":. Lancet 355
(9200). 248-50 DOI : 10.1016/S0140-6736 (00) 00019-2 . PMID 10675068 .
11. ^ Kyle, RA, Rajkumar, SV (2008). "Multiple myeloma" ).: Darah. 111 (6 2962-2972. DOI :
10.1182/blood-2007-10-078022 . PMID 18332230 . PMC 2265446 . http://
bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/111/6/2962 # F4 .
12. ^ San Miguel, JF et al. (2008). "Bortezomib ditambah Melphalan dan Prednisone untuk
Pengolahan Perdana Multiple Myeloma": New. England Journal of Medicine 359 (9). 906-917
DOI : 10.1056/NEJMoa0801479 . PMID 18753647 .
13. ^ Durie, BGM (2008). "Pengobatan Myeloma - Apakah Kita Membuat Kemajuan?" 964-966
New England. Journal of Medicine 359 (9):. DOI : 10.1056/NEJMe0805176 . PMID 18753654 .
14. ^ J Abraham. (2009). "Kemajuan dalam perawatan multiple myeloma: lenalidomide dan
bortezomib" . p. 53. http://www.communityoncology.net/journal/articles/0602053.pdf .
15. ^ "Pemeliharaan terapi multiple myeloma." . 2009.
http://pagepress.org/journals/index.php/hr/article/view/hr.2009.e12/1247 .
16. ^ "Mengelola efek samping dari lenalidomide dan bortezomib" . 2009. p. 58.
http://www.communityoncology.net/journal/articles/0602053.pdf .
17. ^ Avet-Loiseau H, Li C, Magrangeas F, et al.. (September 2009) "signifikansi prognosis-jumlah
salinan perubahan dalam multiple myeloma" . J. Clin. Oncol:. 27 (27) 4585-90. DOI :
10.1200/JCO.2008.20.6136 . PMID 19687334 .
18. ^ "WHO Penyakit dan estimasi negara cedera" Kesehatan. Dunia Organisasi. 2009.
http://www.who.int/healthinfo/global_burden_disease/estimates_country/en/index.html . Diakses
11 November 2009.
19. ^ CD (2005). Collins "Masalah memonitor respons dalam myeloma multiple" .. Kanker Imaging
5 Spec No A: S119-26 DOI : 10.1102/1470-7330.2005.0033 . PMID 16361127 .

[ sunting ] Pranala luar

Multiple myeloma di Open Directory Project
Detil Panduan: Multiple Myeloma - Dari American Cancer Society
Myeloma Inggris - Sebuah badan amal Inggris yang berbasis berurusan secara eksklusif
dengan myeloma dan gangguan terkait
 [show]
vde
Immune gangguan , Immunoproliferative imunoglobulin gangguan ( D89 , 273
)

M : LMC sel / Phys / auag / imdf / ipig / hyps / proc , obat ( L3 / 4 )

auab tumr
[show]
vde
Keganasan hematologi / leukemia histologi ( ICD-O 9590-9989, C81-C96 , 200-
208 )
Limfoid / Lymphoproliferative , Limfoma / leukemia limfoid (9590-9739, 9800-
9839)
SEMUA ( Precursor
B lymphoblastic
TDT +
leukemia akut /
limfoma )
naif B sel ( CLL /
SLL )
CD5 +
mantel zona ( Mantle
sel )
Prolymphocytic
CD22 + CD11c ( Hairy cell
leukemia )
B sel
( limfoma , pusat germinal /
Dengan pembangunan / follicular B sel (
leukemia )
penanda Folikular , Burkitt ,
(Paling CD19 , CD20
) GCB-DLBCL )
CD79a +
marjinal zona /
marginal-zona B sel (
lienalis zona marjinal
, MALT , Nodal zona
marginal )
Classic Hodgkin
limfoma ( nodular
sclerosis ) CD20 (
RS ( CD15 +, CD30 +)
nodular dominan
limfoma Hodgkin
limfosit )
 lihat gangguan
PCDs / PP
imunoglobulin
( CD38 + / CD138 +)
immunoproliferative
KSHV ( efusi Primer ) EBV ( Lymphomatoid
granulomatosis , transplantasi
Oleh infeksi lymphoproliferative gangguan-Post ) HIV (
limfoma terkait AIDS ) Helicobacter pylori (
limfoma MALT )
Diffuse besar B-sel limfoma Intravascular
besar B-sel limfoma marjinal zona limfoma
Groupnya
kulit Primer kulit immunocytoma Primer
Plasmacytoma Plasmacytosis
TDT + : SEMUA (
Prekursor T
lymphoblastic
leukemia akut /
limfoma )
Dengan pembangunan
/ prolymphocyte (
penanda Prolymphocytic )

Sel T CD30 + ( sel besar

( limfoma , Anaplastik ,
leukemia ) Lymphomatoid
(Paling CD3 , CD4 , CD8 papulosis )
) Kulit ( mikosis
fungoides ,
Penyakit Sezary )
T / NK
Dengan lokasi / perifer Hepatosplenic
Angioimmunoblasti
c terkait enteropati
T-sel limfoma
HTLV-1 ( Adult T-
Oleh infeksi sel leukemia /
limfoma )
NK sel / Agresif NK-sel leukemia Blastic limfoma
(Paling CD56 ) sel NK
EBV ( ekstranodal NK-T-sel limfoma )
T atau NK
limfositik leukemia granular Besar
CD30 + kulit T-sel limfoma
Angioimmunoblastic T-sel limfoma
Groupnya
subkutan T-sel limfoma Non-mikosis
fungoides CD30-kutan besar T-sel limfoma
 pleomorfik T-sel limfoma Lennert limfoma
CD30 kulit sekunder + limfoma besar sel
Angiocentric limfoma
Limfoid + myeloid Biphenotypic akut leukemia
Lymphoproliferative gangguan ( terkait lymphoproliferative penyakit-X
Limfositosis , lymphoproliferative sindrom autoimun ) reaksi Leukemoid
Pseudolymphoma membaur sindrom limfositosis infiltratif

M : LMC sel / Phys / auag / imdf / ipig / hyps / proc , obat ( L3 / 4 )

auab tumr
[show]
vde

Trombositosis Essential (ET, juga dikenal sebagai thrombocythemia penting) adalah

gangguan kronis jarang darah yang ditandai oleh kelebihan produksi dari trombosit oleh
megakaryocytes dalam tulang sumsum tanpa adanya penyebab alternatif. Dalam beberapa kasus
gangguan ini mungkin progresif, dan mungkin jarang berkembang menjadi leukemia myeloid
akut atau myelofibrosis . Ini adalah salah satu dari empat gangguan myeloproliferative .

Isi
[hide]

1 Epidemiologi
2 Patofisiologi
3 klinis
4 Kriteria diagnostik
5 Pengobatan
6 Prognosis
7 Khusus perawatan berhubungan dengan kehamilan
8 Referensi
9 Pranala luar

[ sunting ] Epidemiologi
trombositosis Essential didiagnosa pada laju sekitar 2 sampai 3 per 100.000 orang per tahun. [1]
[2]
Penyakit ini biasanya mempengaruhi setengah baya kepada individu tua, dengan usia rata-rata
di diagnosis 50-60 tahun, meskipun dapat mempengaruhi anak-anak dan dewasa muda juga. [3]
 [ sunting ] Patofisiologi
Dasar patologi untuk penyakit ini tidak diketahui. Namun, trombositosis penting mirip vera
polycythemia dalam sel-sel megakaryocytic seri lebih sensitif terhadap faktor pertumbuhan .
Trombosit berasal dari megakaryocytes abnormal tidak berfungsi dengan baik, yang
berkontribusi pada fitur klinis perdarahan dan trombosis.

Pada tahun 2005, sebuah mutasi pada JAK2 kinase (V617F) ditemukan oleh kelompok riset
beberapa [4] [5] [6] untuk dihubungkan dengan trombositosis penting dalam sekitar 30% kasus.
JAK2 adalah anggota dari Janus kinase keluarga. mutasi ini dapat membantu dalam membuat
diagnosis atau sebagai target untuk terapi masa depan.

[ sunting ] Fitur klinis

Gejala utama adalah perdarahan dan trombosis . Gejala lain termasuk epistaksis (mimisan) dan
perdarahan dari gusi dan saluran pencernaan. Salah satu gejala karakteristik berdenyut dan
membakar tangan dan kaki akibat oklusi arteriol kecil oleh platelet ( erythromelalgia ).
Pembesaran limpa ( splenomegali ) dapat ditemukan pada pemeriksaan.

suntingKriteria Diagnostik
Diagnosis trombositosis penting membutuhkan kehadiran trombositosis persisten lebih besar
dari 600 x10 9 / L dalam ketiadaan penyebab alternatif.

Revisi kriteria diagnostik berikut untuk trombositosis penting yang diusulkan pada tahun 2005
[7]
. Diagnosis memerlukan kehadiran kedua A kriteria bersama dengan B3 B6, atau bersama-
sama dengan kriteria A1 B1 menjadi B6.

A1. Jumlah trombosit> 600 x 10 9 / L untuk minimal 2 bulan

A2. Akuisisi ini mutasi V617F JAK2
B1. Tidak ada alasan untuk sebuah trombositosis reaktif
o normal inflamasi indeks
B2. Tidak ada bukti kekurangan zat besi
o stainable besi dalam sumsum tulang atau sel darah merah yang normal berarti
volume corpuscular
B3. Tidak ada bukti vera polycythemia
o hematokrit <titik tengah dari jangkauan normal atau massa sel normal merah di
hadapan toko besi normal
B4. Tidak ada bukti leukemia myeloid kronis

Tapi kromosom Philadelphia mungkin hadir pada sampai dengan 10% dari kasus. Pasien
dengan kromosom Philadelphia memiliki potensi untuk pengembangan leukemia akut, leukemia
limfositik akut khususnya.

B5. Tidak ada bukti myelofibrosis

 o tidak ada fibrosis kolagen dan kelas 2 fibrosis reticulin (menggunakan skala 0-
4)
B6. Tidak ada bukti dari sindrom myelodysplastic
o tidak displasia signifikan
o tidak ada kelainan sitogenetika sugestif dari myelodysplasia

[ sunting ] Pengobatan
Tidak semua pasien akan memerlukan perawatan di presentasi. Pada mereka yang mengalami
peningkatan risiko trombosis atau perdarahan (usia yang lebih tua, riwayat perdarahan atau
trombosis, atau trombosit sangat tinggi), pengurangan jumlah platelet ke kisaran normal dapat
dicapai dengan menggunakan HU (juga dikenal sebagai hydroxycarbamide), interferon- atau
anagrelide . Dosis rendah aspirin secara luas digunakan untuk mengurangi risiko trombosis, tapi
mungkin ada peningkatan risiko perdarahan jika aspirin dimulai sedangkan jumlah platelet
sangat tinggi.

Penelitian PT1 [8] dibandingkan HU dalam kombinasi dengan aspirin untuk anagrelide dalam
kombinasi dengan aspirin sebagai terapi awal untuk trombositosis penting. HU lebih unggul,
dengan risiko rendah trombosis arteri, risiko lebih rendah pendarahan parah dan risiko yang lebih
rendah dari transformasi untuk myelofibrosis (meskipun laju trombosis vena lebih tinggi dengan
hydroxycarbamide daripada dengan anagrelide).

Dalam kasus yang jarang terjadi di mana pasien memiliki komplikasi yang mengancam
kehidupan, jumlah platelet dapat dikurangi dengan cepat menggunakan platelet apheresis
(prosedur yang menghapus platelet dari darah langsung).

[ sunting ] Prognosis
trombositosis Essential kadang-kadang digambarkan sebagai gangguan perlahan progresif
dengan jangka waktu yang lama tanpa gejala diselingi oleh peristiwa trombotik atau perdarahan.

Namun, rezim medis terdokumentasi dengan baik dapat mengurangi dan mengendalikan jumlah
trombosit, yang mengurangi risiko peristiwa ini trombotik atau perdarahan. Jangka hidup
seseorang ET terkontrol dengan baik baik dalam rentang yang diharapkan untuk orang usia yang
sama tetapi tanpa ET.

[ sunting ] Perawatan khusus yang berhubungan dengan

kehamilan
HU dan anagrelide merupakan kontraindikasi selama kehamilan dan menyusui . Ada
perdebatan saat ini sebagai dengan keselamatan interferon selama kehamilan dan menyusui.
trombositosis atsiri dapat dikaitkan dengan meningkatnya risiko aborsi spontaeous atau
keguguran pada trimester pertama kehamilan. Sepanjang kehamilan, pemantauan dekat ibu
untuk trombosis dan plasenta dianjurkan untuk memastikan pembekuan darah yang tertangkap.
Post partum, sering suntikan harian dosis rendah heparin berat molekul rendah (misalnya
enoxaparin ) diresepkan untuk beberapa minggu karena ini adalah suatu periode dimana ibu
beresiko tinggi mengembangkan bekuan darah.

[ sunting ] Referensi
1. ^ Mesa R, M Silverstein, S Jacobsen, P Wollan, Tefferi A (1999). "Penduduk berbasis kejadian
dan angka bertahan hidup di thrombocythemia penting dan metaplasia myeloid agnogenic:
sebuah Olmsted County Study, 1976-1995":. Am J Hematol 61 (1) 10-5. DOI : 10,1002 / (SICI)
1096-8652 (199.905 ) 61:1 <10:: AID-AJH3> 3.0.CO; 2-aku . PMID 10331505 .
2. ^ Kutti J Ridell B, (2001). "Epidemiologi gangguan myeloproliferative: thrombocythaemia
penting, polisitemia vera dan myelofibrosis idiopatik":. Pathol Biol (Paris) 49 (2) 164-6. PMID
11317963 .
3. ^ Hoffman: Bab,: Hematologi Dasar Prinsip dan Praktek, 71 4th ed., 2005 Churchill Livingstone.
4. ^ Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, SS Teo, et al. (2005). "A-of-fungsi mutasi keuntungan
sebesar JAK2 pada gangguan myeloproliferative":. N ENGL J Med 352 (17) 1779-1790. DOI :
10.1056/NEJMoa051113 . PMID 15858187 .
5. ^ Baxter EJ, Scott LM, Campbell PJ, et al.. (2005) "mutasi Acquired dari JAK2 kinase tirosin
pada gangguan myeloproliferative manusia" :. Lancet 365 (9464) 1054-1061. DOI :
10.1016/S0140-6736 (05 ) 71142-9 . PMID 15781101 .
http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0140-6736 (05) 71142-9 .
6. ^ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, et al.. (2005) "mutasi Mengaktifkan dalam JAK2 kinase
tirosin di vera polycythemia, thrombocythemia penting, dan metaplasia myeloid dengan
myelofibrosis" :. Kanker Cell 7 (4) 387-97. DOI : 10.1016/j.ccr.2005.03.023 . PMID 15837627 .
http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1535-6108 (05) 00094-2 .
7. ^ Campbell PJ, Green AR (2005). "Manajemen lidah polycythemia dan thrombocythemia
penting" :. Hematologi Am Soc Hematol Educ Program 2005. 201-8 DOI : 10.1182/asheducation-
2005.1.201 . PMID 16304381 . http://www .asheducationbook.org / cgi / pmidlookup? tampilan =
panjang & PMID = 16304381 .
8. ^ Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, et al.. (2005) "HU dibandingkan dengan anagrelide risiko
penting thrombocythemia-tinggi" . N. ENGL. J. Med:. 353 (1) 33-45. DOI :
10.1056/NEJMoa043800 . PMID 16000354 .
http://content.nejm.org/cgi/pmidlookup?view=short&pmid=16000354&promo=ONFLNS19 .

[ sunting ] Pranala luar

MPD Foundation
Cancerbackup Essential trombositosis halaman
CMPD Yayasan Pendidikan

[show]
vde
Patologi : hematologi penyakit hematologi dari sel darah merah dan
megakaryocytes / MEP ( D50-69, 74 , 280-287 )
Polycythemia Polycythemia vera
Anemia Gizi Micro- : Anemia defisiensi besi (
 Plummer-Vinson syndrome )

Makro- : anemia megaloblastik (

anemia pernisiosa )
enzymopathy :
G6PD glikolisis (
PK , TI , HK )

hemoglobinopati :
Thalassemia ( alfa ,
beta , delta ) -
penyakit sel sabit /
sifat HPFH
Turun temurun
membran :
keturunan
spherocytosis (
Minkowski-
Chauffard sindrom
) elliptocytosis
keturunan yang (
Hemolitik Ovalocytosis )
(Kebanyakan Normo- ) stomatocytosis
herediter
Autoimun ( Waha
, CAD , PCH )

membran ( PNH )

MAHA TM (
HUS )
Acquired
Obat-induced
autoimmune
Obat-induced
nonautoimmune

Penyakit hemolitik
yang baru lahir
Herediter : Fanconi anemia
Diamond-Blackfan anemia
Aplastik
(Kebanyakan Normo- )
Acquired: PRCA sideroblastic
anemia Myelophthisic
 MCV ( normositik , mikrositik ,
Tes darah makrositik ) MCHC ( normokromik
, hipokrom )
Methemoglobinemia Sulfhemoglobinemia
Lainnya
Reticulocytopenia
Trombositosis Essential trombositosis
utama: antithrombin III defisiensi Protein C defisiensi / protein
Diaktifkan C resistensi / Protein S kekurangan / Faktor V Leiden
Hiperkoagulabilitas Hyperprothrombinemia
diperoleh: DIC ( Bawaan afibrinogenemia , Purpura fulminans )
autoimun ( antifosfolipid )
Nonthrombocytopenic purpura : purpura Henoch-Schnlein
Trombositopenia
Thrombocytopenic purpura : ITP ( Evans sindrom ) TM ( TTP )
dan purpura
-Heparin induced trombositopenia Mei-Hegglin anomali

adhesi ( Bernard-Soulier sindrom ) agregasi ( 's thrombasthenia
Fungsi platelet Glanzmann ) trombosit penyimpanan kolam defisiensi (
Hermansky-Pudlak sindrom , sindrom Gray platelet )
Hemofilia ( A / VIII , B / IX , C / XI ) Von Willebrand Penyakit
Faktor pembekuan
Hypoprothrombinemia / II XIII
M : myl sel / Phys ( coag , rbmg / mogr / tumr , obat ( B1 / 2 / 3 +5
hem , gran ) sysi / Epon , btst +6 ), btst
[show]
vde
Myeloid keganasan hematologi / leukemia histologi ( ICD-O 9590-9989, C81-
C96 , 200-208 )
AML : myeloblastic akut leukemia ( M0 , M1 , M2 ),
APL/M3
Mielosit
MP ( leukemia kronis neutrophilic )
AML ( AMoL/M5 , myeloid leukemia sel dendritik )
Monosit
CFU-GM CML ( Philadelphia kromosom , Accelerated fase kronis
leukemia myelogenous )
AML ( M4 )
Myelomonocyte
MD-MP ( Juvenile myelomonocytic leukemia , leukemia
kronis myelomonocytic )
Lainnya Histiocytosis
CFU-Baso AML ( akut basofilik )
 AML ( akut eosinophilic )
CFU-Eos
MP ( leukemia kronis eosinofilik / sindrom Hypereosinophilic )
AML ( AMKL/M7 )
CFU-Meg
MP (Essential trombositosis)
AML ( Erythroleukemia/M6 )

MP ( polycythemia vera )
CFU-E
MD ( Refractory anemia , Refractory anemia dengan kelebihan ledakan , 5Q
sindrom penghapusan kromosom , anemia sideroblastic , nokturnal
hemoglobinuria Paroxysmal , sitopenia Refractory dengan displasia
multilineage )

M : myl sel / Phys ( coag , rbmg / mogr / tumr , obat ( B1 / 2 / 3 +5

hem , gran ) sysi / Epon , btst +6 ), btst
Diperoleh dari " http://en.wikipedia.org/wiki/Essential_thrombocytosis "
Kategori : Hematologi | Darah gangguan

Peralatan pribadi

Fitur baru
Masuk log / buat akun

Namespaces

Pasal
Diskusi

Varian

Tampilan

Baca
Edit
Lihat riwayat

Tindakan

Cari

Special:Search
 Search

Navigasi

Halaman Utama
Isi
Menampilkan isi
Warung Kopi
Random Artikel
Menyumbangkan

Interaksi

Perihal Wikipedia
Community portal
Perubahan terbaru
Kontak Wikipedia
Bantuan

Toolbox

Kotak peralatan
Perubahan terkait
Upload file
Khusus halaman
Permanent link
Kutip artikel ini

Cetak / ekspor

Buat buku
Download sebagai PDF
Versi cetak

Bahasa

Deutsch
Franais
Italiano

Nederlands

Polski
Portugus
 Halaman ini terakhir diubah pada tanggal 22 Juli 2010 jam 22:12.
Teks tersedia di bawah Creative Commons Attribution-ShareAlike License ; Syarat
tambahan mungkin berlaku See. Persyaratan Penggunaan untuk rincian.
Wikipedia adalah merek dagang terdaftar dari Wikimedia Foundation, Inc , sebuah
organisasi non-profit.
Hubungi kami

Kebijakan privasi
Perihal Wikipedia
Penyangkalan