1. PATOFISIOLOGI
Intussussepsi adalah invaginasi dari satu bagian dari
intestinum ke bowel. Di tandai dengan masuknya segmen
usus bagian proksimal (intussusceptum) ke segmen usus
bagian distal (intussuscipiens). 80-95% dari intussusepsi
pada pediatrik adalah ileocolica.
2. KLASIFIKASI
1. Idiopathic (Primer)
- Tidak ada leading point patologi
- Disebabkan oleh hipertrofi Peyer’s patches pada dinding
ileum
- Diawal oleh penyakit ISPA, GE (adanya pembesaran
jaringan limfoid), 50% kasus disebabkan adenovirus dan
rotavirus
- Pada anak usia 6 – 36 bulan
2. Intussususepsi sekunder
- Ada leading point
- Terjadi pada usia > 2 tahun
- Leading point utama adalah divertikulum meckel, polip
dan duplikasi. Jarang karena appendiks, hemangioma,
carcinoid tumor, foreign bodies, ectopic pancreas atau
gastric mucosa, hamartomas dari Peutz-Jeghers syndrome
- Keganasan (jarang) disebabkan oleh lymphomas,
lymphosarcomas, small bowel tumors dan melanoma
3. GEJALA KLINIK
Terjadi pada usia 5-10 bulan. 2/3 dari kasus intususepsi
terjadi pada anak usia < 1 tahun
Sign dan simptom :
1. Muntah (85%),
2. Nyeri perut (83%),
3. BAB darah lendir “red current jelly stool” (53%),
4. Massa intraabdomen yang bisa di palpasi
5. lethargy (lesu)
4. DIFFERENTIAL DIAGNOSTIK
Kolik intestinum, gastroenteritis, acute appendicitis,
incarcerated hernia, internal hernia, and volvulus.
5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Foto polos abdomen didapatkan obstruksi usus halus
tanpa adanya gambaran udara kolon.
2. USG abdomen, didapatkan:
a. “doughnut” atau “target” sign pada potongan
transversal
b. “pseudokidney” sign pada potongan longitudinal
3. Goal standar yaitu Barium atau air contrast enema. Bisa
bermakna diagnostik ataupun teraupetik
6. PENATALAKSANAAN
Setelah diagnosa susp intussusepsi ditegakkan, dilakukan:
1. Intravenous line untuk rehidrasi
2. NGT dekompresi
3. Antibiotik intravena
4. Pemeriksaan darah rutin dan darah kimia
Indikasi operasi :
1. Ada usus yang nekrotik
2. Peritonitis
3. Septicemia
4. Adanya pathologic lead point,
5. Gagal enema reduction.
1. Insiden
Insiden 1:5000 kelahiran hidup, Frekuensi laki-laki :
perempuan adalah 4 : 1
2. Etiologi
Hirschsprung’s disease atau megacolon kongenital adalah
kelainan development yang disebabkan karena kegagalan
migrasi dari neural crest cells. Karena primitive neurogenic
cells gagal mengambil posisi di pleksus submucosal dan
intermyenteric dari bibir ke anus, terjadi gangguan motilitas
yang menyebabkan konstipasi kronik pada anak baru lahir.
3. Presentasi klinik
98 % dari bayi mengeluarkan mekoneum dalam 24-48 hari
kelahiran. Pada bayi dengan Hirschsprung’s disease, 90%
gagal mengeluarkan mekoneum, penyakit ini menjadi
abdominal distensi, muntah bilious dan kemungkinan
obstructive enterocolitis.
Presentasi klinik yang paling sering adalah distensi
abdomen, visible bowel loops dengan peristaltik, kronic
constipation dan poor muscle development secondary
karena poor nutrition.
RT : no stool / sedikit sekali stool
Pemeriksaan harus meliputi juga pemeriksaan terhadap
penyakit lain yang terkait yaitu : Down’s syndrome, trisomy
18, Waardenburg syndrome, von Recklinghausen’s
syndrome, type D brachy-dactyly, dan Smith-Lemli-Opitz
syndrome.
2. Anorectal manometry
Pada colon normal yang mempunyai inervasi, distensi dari
rectum menghasilkan refleks relaksasi dari sphincter
internal. Padan pasien dengan hirscprung, refleks ini tidak
ada.
3. Rectal biopsy
Pada biopsi menunjukkan tidak adanya sel ganglion dan
adanya nerve hypertrophy pada pasien hirschsprung’s
disease.
5. Patofisiologi
Long-term obstruction menyebabkan terjadinya dilatasi
colon, poor nutritional absorp-
tion dan utilization, dilatasi small bowel dan muntah-
muntah. Hasilnya adalah “sickly” child yang gagal secara
sosial dan educasional. Pada 20-40% anak dengan
Hirschsprung’s disease, mengalami obstruktif enterocolitis
dengan gejala : demam, muntah, diare parah, shock dan
sepsis.
6. Tatalaksana
Suction rectal biopsy adalah modalitas utama penegakkan
diagnosa.
Jika colon mengalami dilatasi masif colostomi dulu,
setelah itu operasi rekonstruktif jika ukuran colon sudah
regresi
Jika colon tidak dilatasi masif rectal irrigation dan
primary pull-through
1. Insiden
Insiden adalah 1-3 dari 1000 kelahiran hidup atau 25.000
kasus per tahun
2. Etiologi
3 faktor utama yang mempengaruhi perkembangan dan
progresi NEC pada infant :
1. intestinal ischemia (thrombotic, embolic, or selective as
in the diving reflex),
2. bacterial colonization of the intestine
3. substrates in the gut lumen.
3. Klasifikasi
4. Patofisiologi
NEC paling banyak pada area ileocecal (45%) yang disuplai
oleh cabang arteri mesentrica superior cabang distal.
NEC pada colon terjadi pada 25% kasus dan terjadi paling
banyak pada fleksura lienalis. Pan-necrosis (terjadi pada
70% dari bowel) terjadi pada 14-30% kasus .
5. Presentasi Klinis
Gambaran early NEC yaitu
Ischemic intestinum dan ileus dengan adanya
distensi abdomen, takipneu, lethargy, feeding
intolerance, gastric distention, muntah bilious dan
nonbilious.
Gross atau occult blood pada stool (25-55% dari
pasien)
Shock dan sepsis (instabilitas temperatur, lethargy
meningkat, apneu, bradikardi, oligouria)
Pemeriksaan fisik : distensi abdomen, bising usus
menurun, tenderness. Awalnya abdomen lemas,
kemudian menjadi tegang dan tender dengan
adanya eritem, discoloration, abdominal wall
edema dan krepitansi.
Timpani pada perkusi abdomen (ada perforasi dan
udara bebas di abdomen).
Laboratorium : leukositosis/leukopenia,
trombositopenia
Asidosis metabolik
DIC
6. Pemeriksaan penunjang
Plain foto : bowel distension, Intramural bowel gas
(pneumatosis intestinalis) portal venous gas,
pneumoperitoneum, ascites, fixed and persistently
dilated bowel loops.