DERMATOSIS

VESIKOBULOSA KRONIS

Dr Utomo, SpKK

1
* Kelainan kulit  primer berupa Vesikel dan Bula
Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm
Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:
1. PEMFIGUS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
5. HERPES GESTATIONES
6. EPIDERMOLISIS BULOSA
2
 * PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit berbula kronik, dinding kendur,
intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS
1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
1. PEMFIGUS VULGARIS
2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS
3. PEMFIGUS FOLIASEUS
4. PEMFIGUS VEGETANS
3
 * PEMFIGUS VULGARIS
EPIDEMIOLOGI
 80% Kasus Pemfigus
 Semua bangsa dan ras
 Pria = Wanita
 Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI
 Pasti  belum diketahui
 Kemungkinan :
 Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
 ~ autoimunitas
 ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13

4
 * PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
 Sifat khas :
 Hilangnya kohesi sel – sel epidermis
 IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS
 KU  buruk
 Organ : kulit kepala, badan, mukosa
 60% dari kulit kepala / rongga mulut
 Bula : dinding kendur, mudah pecah  kulit
terkelupas krusta
 Tanda nikolsky (+)  akantolisis
 Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
 Sembuh  hipo / hiperpigmentasi, parut (-)

5
 * PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI
Bula intraepidermal supra basal
Sel epitel mengalami akantolisis  Nikolsky (+)
Tes Tzanck : sel akantolitik
ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan
tonofilamen rusak

IMUNOLOGI
IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3
IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG
Ab pemfigus sangat spesifik, titernya  beratnya
penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid

6
 * PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING
 Dermatitis herpetiformis
 Anak dan dewasa
 KU baik, sangat gatal
 Ruam polimorf
 Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok
 IF : IgA bentuk granular intrapapilar

 Pemfigoid bulosa
 KU baik
 Bula tegang, subepidermal
 IF : IgG linear
7
 * PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN
Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat
Plasmaferesis
Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS
Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian  50%
Sekarang 10 years survival rate : > 95%
Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

8
Nikolsky’s
9 sign
Pemfigus
10 vulgaris
Pemfigus
11
vulgaris
Pemfigus vulgaris (dinding
12 bula tidak tegang)
Pemfigus vulgaris
13
pada mukosa mulut
 * PEMFIGUS ERITEMATOSUS
SINONIM
Sindrom Senear-Usher
GEJALA KLINIS
KU baik
Kronis disertai remisi
Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah 
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik
Bula kendur
Dapat mengenai mukosa
Dapat generalisata
Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau
foliaseus
14
 * PEMFIGUS ERITEMATOSUS

HISTOPATOLOGI
~ Pemfigus foliaseus
Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum

IMUNOLOGI
IF langsung : Ab di interselular dan di membran
basalis

DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
Lupus eritematosus
Dermatitis seboroik
15
 * PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PENGOBATAN
Kortikosteroid
Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

16
 17
Pemfigus eritematosus
 * PEMFIGUS FOLIASEUS
GEJALA KLINIS
Pada dewasa, 40 – 50 tahun
Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif  pecah erosi
Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur, agak berbau
Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI
Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal

18
 * PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma
PENGOBATAN
Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari
PROGNOSIS
Penyakit berlangsung kronik

19
 20
Pemfigus foliaseus
 * PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI
Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI
Tipe Neumann
Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

21
 * PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS
Tipe Neumann
 Usia lebih muda
 Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
 Bula kendur  erosi  vegetatif  proliferatif
papilomatosa
 Lesi oral hampir selalu ditemukan
 Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
Tipe Hallopeau
 Kronis, dapat fatal
 Primer : pustul-pustul yang bersatu  ke perifer
vegetatif
 Oral : granulomatosis22 seperti beludru (khas)
 * PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann
Lesi dini = PV
Timbul proliferasi papil-papil keatas
Abses intraepidermal berisi eosinofil
Tipe Hallopeau
Lesi awal = tipe Neumann
Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif
Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses
23
 * PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING
 Kondiloma akuminata
 Kondilomata lata
PENGOBATAN
  Pemfigus vulgaris
PROGNOSIS
 Tipe Hallopeau lebih baik
karena cenderung sembuh

24
Pemfigus vegetans tipe Neumann
25
 * PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering
dengan eritema

ETIOLOGI
Belum jelas, ~ auto imunitas
GEJALA KLINIS
KU baik
semua umur, terutama orang tua
Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema
Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
20% kasus menyerang rongga mulut
26
 * PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI
Kelainan pada celah dermal-epidermal
Bula sub epidermal
Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI
IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus vulgaris
Dermatitis herpetiformis
27
 * PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN
Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr
Kortikosteroid dan sitostatik
DDS: 200 – 300 mg/hr
Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS
Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris
Dapat terjadi remisi spontan

28
PEMFIGOID
29 BULOSA
PEMFIGOID
30
BULOSA
PEMFIGOID
31
BULOSA
 * DERMATITIS HERPETIFORMIS
DEFINISI
Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal
 Morbus Duhring
ETIOLOGI
Belum diketahui
PATOGENESIS
Antigen : gluten masuk melalui usus halus
Sel efektor: netrofil
Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi
32
 * DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS
Anak dan dewasa
Pria : wanita = 3 : 2
Umur: dekade ke-3
Kronik residif, seumur hidup
Remisi spontan pada 10 – 15% kasus
KU baik, sangat gatal
Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,
siku, lutut
Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
> 90% kasus
Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum
1/3 kasus disertai steatorea
33
 * DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI
Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)
edema papiler, celah subepidermal
Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel
LABORATORIUM
Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% )
Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )
IMUNOLOGI
IgA granular dan C3 pada papilla dermis
HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )
34
 * DERMATITIS HERPETIFORMIS

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus vulgaris
Pemfigoid bulosa
Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN
Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari
ES : agranulositosis, anemia hemolitik,
methemoglobinemia, neuritis perifer,
hepatotoksik
Diet bebas gluten
PROGNOSIS
Sebagian besar : kronik residif
35
DERMATITIS36HERPETIFORMIS
 * CHRONIC BULLOUS DISEASE OF
CHILHOOD
DEFINISI
 Dermatosis pada anak  bula dan IgA linear
 Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis

 Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI
Belum diketahui

37
 * CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINIS
 Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun
 KU baik, tidak begitu gatal

 Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi

Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau

eritematus, cenderung bergerombol dan
generalisata
 Mukosa dapat diserang

 Enteropati (-)

38
 * CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

HISTOPATOLOGI
 Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya
 Mikroabses berisi netrofil
 Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis
dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI
 Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis
IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar
pada 2/3 kasus
 HLA-B8 pada 30% kasus

39
 * CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitisherpetiformis
 Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN
 Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari
 DDS atau kortikosteroid atau kombinasi
 Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS
 Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja
40
Dermatosis linear
41 IgA pada anak
 * HERPES GESTATIONES
DEFINISI
 Dermatosisdengan ruam polimorf berkelompok,
pada masa kehamilan, menghilang segera setelah
partus

SINONIM
 Pemfigus gravidarum
 Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI
 Wanita masa subur
 1 : 10.000 kelahiran
42
 * HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI
Belum diketahui
Berhubungan dengan :
zat yang menyebabkan peradangan
gangguan fungsi hati dan ginjal
faktor endokrin
sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,
faktor Rh, hormon
Hormon  faktor pencetus paling sering

43
 * HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS
Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,
panas-dingin
Erupsi disertai gatal seperti terbakar
Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf
Trimester II (bulan 5-6)
bisa pada masa nifas atau haid pertama
Predileksi : abdomen, ekstremitas
Mukosa jarang terkena

LABORATORIUM
Lekositosis
Eosinofilia sampai4450%
 * HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI
Bula subepidermal berisi eosinofil
Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI
IFlangsung : endapan C3 pada membran basal
C1q, C4, C5  kedua jalur komplemen diaktifkan
Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang
IgA, IgM, IgE
Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah

45
 * HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING
 Dermatitis popular gravidarum
 Prurigo gestations
 Impetigo herpetiformis
 Dermatitis herpetiformis
 Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN
 Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal
 Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi
 Antihistamin, Azatioprin
 Steroid topikal

PROGNOSIS
 Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder
 Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur
kegagalan
46 adrenal pada neonatus (ok steroid)
 * EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI
Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat
timbul spontan atau akibat trauma ringan
otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM
Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI
Insiden: 1:50.000 kelahiran
47
 * EPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI
EB tanpa jaringan parut
EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN
Tipe simplex : lisis pada intra epidermal
Tipe junctional : lisis pada lamina lusida
Tipe distrophic : lisis pada sub lamina
densa

48
 * EPIDERMOLISIS BULOSA

PATOGENESIS
Etiologi pasti belum diketahui
EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan
protein abnormal
EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom
EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen
EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase
EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan
aktivitas kolagenase

49
 * EPIDERMOLISIS BULOSA

GEJALA KLINIS
Predileksi : tempat yang mudah trauma
Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik
Mukosa dapat terkena, distrofi kuku
Sembuh dengan / tanpa jaringan parut
Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan
pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI
Letakbula pada epidermis atau dermis
Dx pasti: mikroskop elektron dan IF

50
 * EPIDERMOLISIS BULOSA

PENGOBATAN
Menghindari trauma
Pengobatan ideal belum ditemukan
Kortikosteroid sistemik  kasus berat
Vitamin E 600 – 1600 IU/hari  hambat aktivitas
kolagenase
Difenilhidantoin 2,5 – 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari
Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS
Kronis dan sampai dewasa
51
Epidermolisis
52 bulosa distropik
Epidermolisis
53 bulosa distropik
Epidermolisis
54
bulosa distropik
Epidermolisis bulosa junctional

55
Epidermolisis56 bulosa generalized
57