MAKALAH TUMBUH KEMBANG KRANIO FASIAL

Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah BDS (Basic Dental Science) 1

Kelompok Tutorial 4

Nadhira Aulia Putri 160110160041

Cindy Ayu Widyandhika 160110160042
Mustika Praja Kurniawati 160110160043
Mikyal Delvi Luth Dewi 160110160044
Noor Firda Novianti Putri 160110160045
Salsabila Putri Kusumah 160110160046
Varla Farindira Mizanni 160110160047
Monicka Wijayanti 160110160048
Nabila Faraliza 160110160049
Siti Nabilah Intan Suwandi 160110160050
Rheina Fitriyani 160110160051
Putri Aulia Rizqita 160110160052
Maghfira Nurul Aziza 160110160053

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER GIGI

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS PADJADJARAN

2019
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Allah SWT, tuhan semesta alam

yang selalu memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kita semua. Salawat dan

salam semoga senantiasa tercurah pada Nabi Besar Muhammad SAW, semoga

keselamatan dan berkah selalu terlimpah kepada keluarganya, para sahabatnya, dan

seluruh umatnya yang senantiasa taat kepada ajarannya sampai akhir zaman.

Alhamdulillah atas ridha Allah SWT, akhirnya penulis dapat menyelesaikan

makalah sistem pencernaan sebagai kasus pertama kegiatan tutorial blok BMS 2. Salah

satu tujuan penyelesaian makalah ini yaitu untuk memenuhi persyaratan tugas sebagai

bahan penilaian pada blok BMS 2.

Penulis menyadari sepenuhnya dalam proses penyusunan makalah ini tidak

dapat terwujud tanpa bantuan, bimbingan, dan dukungan dari berbagai pihak. Untuk

itu penulis mengucapkan terima kasih kepada tutor kasus 3, Dr. Drg. Sri Tjahajawati,

M.Kes, AIFM. dan rekan-rekan kelompok tutorial 4. Semoga makalah ini dapat

bermanfaat dan dapat digunakan sebagaimana mestinya.

Sumedang, 24 Februari 2019

Penulis

ii
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .................................................................................... ii

DAFTAR ISI .................................................................................................. iii

DAFTAR GAMBAR .......................................................................................v

DAFTAR TABEL .......................................................................................... vi

BAB 1 ................................................................................................................1

1.1 Overview Kasus ..................................................................................1

1.2 Analisis Seven Jumps .........................................................................2

BAB 2 ................................................................................................................5

2.1 Definisi Pertumbuhan dan Perkembangan secara Umum.............6

2.1.1 Istilah dalam tumbuh kembang ...................................................7

2.1.2 Faktor-Faktor Yang Memengaruhi Tumbuh Kembang ..........8

2.2 Tumbuh kembang wajah ................................................................14

2.2.1 Arkus faring ...............................................................................14

2.2.2 Pertumbuhan dan Perkembangan Celah Faring dan Membran

Faring 19

2.2.3 Kantong faring ...........................................................................20

iii
2.3 Bibir ...................................................................................................24

2.3.1 Stomatodeum ..............................................................................28

2.3.2 Mandibular Arch and Lower Face Formation ..........................29

2.3.3 Maxillary Process and Midface Formation ...............................30

2.3.4 Upper Lip and Labial Commisure Formation ...........................32

2.4 Wajah ...............................................................................................34

2.5 Palatum .............................................................................................39

2.5.1 Palatum Primer ..........................................................................39

2.5.2 Palatum Sekunder ......................................................................40

2.7 Kelainan Kraniofasial .........................................................................53

2.7.1 Ectodermal Dysplasia ...................................................................53

2.7.2 Hemifacial Microsomia ................................................................55

2.7.3 Treacher-Collins Syndrome.........................................................56

2.7.4 Pierre-Robin Syndrome ...............................................................58

2.7.5 Craniosynostosis ...........................................................................59

2.8 Kelainan pada Lidah ...........................................................................61

2.8.1 Ankyloglossia ................................................................................61

2.8.2 Makroglosia ...................................................................................64

iv
 2.8.3 Mikroglosia....................................................................................66

2.8.4 Aglosia/Hipoglosia ........................................................................66

BAB 3 ..............................................................................................................68

3.1 KESIMPULAN ....................................................................................68

3.2 SARAN .................................................................................................69

DAFTAR PUSTAKA ....................................................................................70

DAFTAR GAMBAR

Gambar 1 Frontal view of an embryo of approximately 24 days ....................14

Gambar 2 Potongan Melintang ........................................................................15

Gambar 3 Innervasi Arkus Faring ...................................................................15

Gambar 4 Tampak samping perkembangan kartilago kepala dan leher ..........18

Gambar 5 Perkembangan celah kantung dan membran ..................................19

Gambar 6 Perkembangan celah dan kantong faring ........................................21

Gambar 7 Migrasi timus, kelenjar parotiroid, dan korpus ultimobrankiale ....23

Gambar 8 Pandangan lateral mudigah di akhir minggu keempat ....................26

Gambar 9 Bagian frontal wajah. ......................................................................27

Gambar 10 Mudigah berusia 7 minggu.. .........................................................27

Gambar 11 Disintegrasi membran orofaringeal ..............................................28

Gambar 12 Segmen intermaksilaris dan prominensia maksilaris ....................31

v
Gambar 13 Perkembangan awal maksila, palatinum, dan bibir atas ...............32

Gambar 14 Maxillary skin covering process ...................................................33

Gambar 15 Prominensia fasialis ......................................................................34

Gambar 18 Prominensia pada prominensia facialis ........................................40

Gambar 19 Pertumbuhan prominensia maksilaris ke arah medial ..................40

Gambar 20 Segmen Antarmaksilaris ...............................................................40

Gambar 21 Pertumbuhan Palatum Sekunder pada inggu ke 6 ........................41

Gambar 22 Pertumbuhan Palatum Sekunder Pada Minggu Ke 7 ....................41

Gambar 23 Pertumbuhan Palatum Sekunder menjadi Palatum Definitif ........42

DAFTAR TABEL

Table 1 Struktur Pembentuk Wajah.................................................................37

vi
 BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Overview Kasus

Case 1

Anda adalah seorang mahasiswa kedokteran gigi yang sedang bekerja di rumah

sakit Hasan Sadikin, Bandung. Seorang ibu muda datang dengan wajah yang sangat

cemas membawa bayinya yang baru berusia tiga hari . Pada saat anamnesa ibu tersebut

mengatakan bahwa ia sangat cemas karena bayinya tidak dapat menghisap susu dari

puting susunya dan sering tersedak ketika menyusu, sehingga bayinya menjadi kurus.

Pemeriksaan ektra oral dan intra oral

• Ekstra Oral:

Tidak ditemukan kelainan anatomis pada pipi, bibir, dan hidung.

• Intra Oral:

Didapatkan suatu celah pada langit-langit bagian depan

Intruksi

1. Apa masalah yang dihadapi pasien?

2. Apa penyebab masalah tersebut?

3. Apa hipotesis Anda berdasarkan pada masalah yang tercantum?

 Case 2

Hasil anamnesis pada kunjungan berikutnya diketahui bahwa selama kehamilan

ibu bayi tidak meminum obat-obatan baik kimia maupun tradisional dan merasa sehat,

dan tidak pernah berusaha untuk melakukan aborsi. Nenek (dari Ibu) bayi tersebut juga

menderita celah palatum. Hasil pemeriksaan radiografi menunjukkan terdapat celah

palatum pada garis median sehingga diagnosisnya palatochizis.

Intruksi:

1. Apakah terdapat perubahan dalam penyusunan mekanisme yang baru?

2. Susunlah learning issue berdasarkan skenario di atas?

1.2 Analisis Seven Jumps

Nama pasien : Peggy

Usia : 3 hari
DON’T
I

-
KNOW
MORE

2. Radiografi
1. Anamnesa
INFO

2
 TERMINO PROBLEM HIPOTE
MEKANISME
LOGI IDENTIFICATION SIS

- 1. Bayi tidak dapat 1. Palatochizis Bayi lahir

menghisap susu ↓

dari puting susu Tidak dapat menghisap susu

2. Sering tersedak secara noral

ketika menyusu ↓

3. Bayi menjadi Sering tersedak

3
kurus ↓

Bayi menjadi kurus

Palatochizis
Mekanisme

Bayi lahir

Tidak dapat menghisap susu secara normal

Sering tersedak

Bayi menjadi kurus

Palatochizis

Learning Issues

1. Apa definisi istilah dibawah ini?

a. Pertumbuhan

b. Perkembangan

c. Diferensiasi

d. Maturasi

e. Translokasi

2. Apa saja faktor-faktor yang memengaruhi pertumbuhan fisik

3. Bagaimana tumbuh kembang wajah pada:

a. Arkus faring

b. Celah faring

c. Membran faring

4
 d. Kantung faring

Meliputi:

a. Sel

b. Saraf

c. Kartilago

d. Otot

e. Arteri/vena

4. Bagaimmana tumbuh kembang wajah:

a. Bibir

b. Palatum

c. Pipi

5. Bagaimana tumbuh kembang lidah?

6. Jelaskan mengenai Palatochizis

a. Definisi

b. Klasifikasi

c. Etiologi

d. Proses

7. Apa saja kelainan pada craniofacial dan perioral (lidah)

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

5
2.1 Definisi Pertumbuhan dan Perkembangan secara Umum

Istilah tumbuh kembang sebenarnya mencakup dua peristiwa yang berbeda,

tetapi saling berkaitan dan sulit dipisahkan, yaitu pertumbuhan dan

perkembangan.

1. Pertumbuhan (growth) merupakan perubahan dalam besar, jumlah, ukuran atau

dimensi tingkat sel, organ maupun individu yang dapat diukur dengan ukuran

berat (gram, pound, kilogram), ukuran panjang (cm, meter), umur tulang dan

keseimbangan metabolik (retensi kalsium dan nitrogen tubuh). Pertumbuhan

bersifat irreversible yaitu tidak dapat diulang. Biasanya pertumbuhan

disamakan dengan pembesaran, tetapi ada beberapa contoh pertumbuhan

menghasilkan penurunan ukuran, misalnya kelenjar timus setelah pubertas.

2. Perkembangan (development) adalah bertambahnya kemampuan (skill) dalam

struktur dan fungsi tubuh yang lebih kompleks dalam pola yang teratur sebagai

hasil dari proses pematangan. Perkembangan bersifat kualitatif (tidak dapat

diukur), contohnya seperti pematangan sel ovum dan sperma, Perkembangan

menyangkut adanya proses diferensiasi dari sel-sel tubuh, jaringan tubuh,

organ-organ dan sistem organ yang berkembang sedemikian rupa sehingga

masing-masing dapat memenuhi fungsinya. Termasuk juga adanya

perkembangan emosi, intelektual dan tingkah laku sebagai hasil interaksi

dengan lingkungannya.

6
 Sehingga dapat disimpulkan bahwa pertumbuhan mempunyai dampak

terhadap aspek fisik, sedangkan perkembangan berkaitan dengan pematangan

fungsi organ/individu. Kedua peristiwa ini terjadi secara sinkron pada tiap

individu.

2.1.1 Istilah dalam tumbuh kembang

1. Diferensiasi

Diferensiasi adalah suatu perubahan dari sel atau jaringan umum ke

jenis yang lebih khusus selama perkembangan sehingga fungsinya menjadi

terspesialisasi.

2. Translokasi

Translokasi adalah perubahan pada posisi. Translokasi termasuk dalam

mutasi genetik, yang menyebabkan pertukaran gen antara dua kromosom

dan terjadinya kelainan sifat dari gen tersebut. Translokasi dibedakan

menjadi tiga, yaitu:

a. Translokasi Tunggal

Translokasi tunggal adalah perpindahan gen jika kromosom

yang patah pada satu tempat kemudian bagian yang patah tersebut

bersambunan dengan kromosom lain yang bukan homolognya.

b. Translokasi Perpindahan

7
 Trranslokasi perpindahan terjadi jika kromosom patah di

dua tempat dan patahannya bersambungan dengan kromosom lain

yang bukan homolognya.

c. Translokasi Respirok

Translokasi respirok adalah translokasi yang terjadi jika dua

buah kromosom yang bukan homolognya patah pada tempat

tertentu, kemudian patahannya saling tertukar.

3. Maturasi

Istilah maturasi kadang digunakan untuk mengungkapkan

perubahan kualitatif yang terjadi dengan pematangan atau penuaan.

Dapat juga mengacu pada perkembangan fetus (proses pematangan).

2.1.2 Faktor-Faktor Yang Memengaruhi Tumbuh Kembang

Secara umum terdapat dua faktor utama yang berpengaruh terhadap

tumbuh kembang, yaitu :

1. Faktor internal

Faktor yang berasal dari dalam tubuh makhluk hidup. Faktor

internal meliputi :

a) Gen

Faktor genetik merupakan modal dasar dalam mencapai hasil

akhir proses pertumbuhan dan perkembangan. Gen adalah substansi

atau materi pembawa sifat yang diturunkan dari induk dan

8
 memengaruhi ciri dan sifat makhluk hidup. Contoh yang diturunkan

dari gen adalah bentuk tubuh manusia, tinggi tubuh manusia, warna

kulit manusia, bentuk hidung, wajah, alis, mata dan masih banyak lagi

lainnya. Gen juga berpengaruh terhadap sistem metabolisme manusia

sehingga gen tersebut bisa berpengaruh terhadap tumbuh dan

kembangnya. Manusia yang memiliki gen yang baik, dia bisa tumbuh

dan berkembang sesuai umurnya. Jika manusia memiliki kelainan

genetik akibatnya adalah tumbuh dan kembang manusia menjadi

terganggu.

b) Hormon

Hormon adalah substansi kimia yang dihasilkan di dalam tubuh

dan memiliki efek regulatorik spesifik terhadap aktivitas sel, jaringan,

organ, atau sistem organ tertentu. Anak remaja merupakan anak yang

sedang dalam fase pertumbuhan dan perkembangan dikarenakan

hormon akan lebih matang di fase ini. Anak remaja yang sudah

mendapatkan menstruasi atau mimpi basah hormonnya akan

mengalami kematangan sehingga tidak jarang pada anak remaja yang

telah mendapatkan menstruasi maupun mimpi basah dia akan

memiliki berbagai macam perubahan bentuk tubuh dimana perubahan

tersebut termasuk dalam pertumbuhan dan perkembangan manusia.

Berikut ini adalah pertumbuhan dan perkembangan manusia di saat

remaja :

9
 • Pada wanita hormon yang matang akan menyebabkan wanita

mengalami pembesaran payudara, pinggang semakin terbentuk,

tubuh semakin tinggi dan juga suara akan menjadi halus. Hormon

itu juga membuat wanita sudah mulai menyukai lawan jenisnya.

• Perubahan yang bisa terjadi pada pria yang menginjak remaja

adalah timbulnya jakun di leher, mulai tumbuh kumis dan juga

jenggot, mulai tumbuh bulu ketiak dan juga bulu kemaluan, dada

semakin bidang dan juga suara pria akan terasa lebih berat. Tidak

hanya pada wanita, hormon yang matang itu juga membuat pria

sudah mulai menyukai lawan jenisnya.

c) Ras

Ras juga menjadi penentu pertumbuhan dan perkembangan

bagi manusia. Hal itu dikarenakan manusia akan tumbuh dan

berkembang sesuai dengan rasnya masing-masing. Contohnya adalah

ras Asia akan memiliki postur tubuh yang lebih pendek dibandingkan

dengan ras Amerika. Warna rambut ras Asia cenderung hitam dan

gelap namun warna rambut untuk ras Amerika banyak yang memiliki

rambut yang pirang.

d) Umur

Tidak selamanya manusia berada di dalam fase pertumbuhan

dan perkembangan. Ada masanya tumbuh kembangnya berhenti.

10
 Yang menghentikan tumbuh dan kembang manusia adalah umur. Saat

menjadi dewasa, manusia sudah tidak termasuk dalam fase tumbuh

dan kembang lagi. Tumbuh dan kembang manusia akan dimulai dari

dalam rahim sampai dengan dia berumur 20 tahun.

e) Jenis Kelamin

Jenis kelamin juga merupakan faktor penentu pertumbuhan dan

perkembangan manusia. Contohnya saja adalah sebagai berikut ini:

• Saat masih bayi dan anak-anak, masa pertumbuhan anak wanita

lebih cepat dibandingkan dengan anak laki-laki sehingga tidak

heran jika anak wanita akan lebih cepat berbicara dan berjalan

dibandingkan dengan anak laki-laki.

• Saat masa pubertas, keadaannya akan terbalik dimana

pertumbuhan dan perkembangan anak laki-laki lebih cepat

dibandingkan dengan anak wanita. Tidak jarang, laki-laki yang

seumuran dengan anak wanita memiliki gestur tubuh lebih tinggi

dibandingkan dengan wanita. Hal tersebut merupakan salah satu

tanda bahwa saat pubertas tumbuh dan kembang anak laki-laki

lebih cepat.

2. Faktor eksternal

Faktor yang berasal dari luar tubuh makhluk hidup. Faktor eksternal

meliputi :

a) Gizi

11
 Gizi juga bisa mempengaruhi tumbuh dan kembang manusia.

Gizi yang baik untuk manusia adalah makanan yang 4 sehat dan 5

sempurna. Berikut ini adalah makanan 4 sehat 5 sempurna yang perlu

diketahui :

• Karbohidrat. Dalam masa pertumbuhan manusia membutuhkan

karbohidrat untuk membuat tubuhnya lebih berenergi. Jika

memiliki energi yang lebih, manusia tersebut bisa melakukan

berbagai macam kegiatan penunjang untuk tumbuh dan

kembangnya.

• Protein. Makanan sumber protein seperti tahu, telur, ikan dan

tempe bisa djadikan sebagai lauk-pauk yang kaya protein. Protein

itu berfungsi sebagai zat pembangun sel yang rusak.

• Vitamin. Vitamin ini banyak ditemukan dalam makanan yang

kaya akan serat. Vitamin inilah yang bisa membuat tubuh manusia

menjadi tumbuh dan juga berkembang. Vitamin ini bisa ditemukan

pada bayam, brokoli dan sayuran-sayuran lainnya.

• Mineral. Selain mengkonsumsi makanan yang kaya akan vitamin,

manusia juga diwajibkan utnuk mengkonsumi makanan yang

mengandung mineral. Mineral berfungsi untuk menjaga cairan di

dalam tubuh manusia. Mineral ini bisa ditemukan di buah-buahan

yang kaya akan serat.

12
b) Penyakit

Faktor eksternal yang kedua yang bisa mempengaruhi tumbuh

dan kembang adalah penyakit. Penyakit yang bisa menyebabkan

pertumbuhan dan perkembangan manusia terganggu baik masih di

dalam kandungan maupun saat sudah berada di luar adalah penyakit

yang disebabkan oleh virus.

c) Kondisi Sosial Ekonomi

Faktor ini dapat dilihat di negara maju dan berkembang, negara

maju cenderung memiliki pemenuhan kebutuhan pangan dan gizi

sehingga pertumbuhan dan perkembangan dapat berjalan secara

optimal. Sedangkan di negara berkembang, pemenuhan akan

kebutuhan pangan dan gizi masih kurang. Hal ini dikarenakan kondisi

ekonomi dalam suatu negara yang dapat menunjang kebutuhan

masyarakatnya. Kualitas pemenuhan akan pangan dan gizi

dipengaruhi oleh kondisi sosial ekonomi suatu negara.

d) Pekerjaan

Pekerjaan juga menjadi faktor eksternal yang bisa

menyebabkan tumbuh dan kembang manusia menjadi terganggu.

Bisa kita lihat kuli panggul yang memanggul barangnya di leher,

kepala atau punggung, mereka lama-kelamaan akan memiliki tubuh

yang pendek dan perkembangan yang tidak maksimal. Hal itu

dikarenakan membawa barang yang berat dan membebani tubuh bisa

13
 membuat tubuh menjadi bungkuk. Sehingga tubuh bungkuk itu

membuat pertumbuhan dan perkembangan menjadi terganggu.

e) Sanitasi Lingkungan

Anak-anak yang tinggal di lingkungan yang tercemar bisa

membuat anak tersebut rentan untuk terhambat tumbuh dan

kembangnya. Hal itu dikarenakan zat-zat berbahaya yang ada pada

lingkungan yang tercemar itu bisa masuk ke dalam tubuh anak dan

memengaruhi organ-organnya.

2.2 Tumbuh kembang wajah

2.2.1 Arkus faring

Arkus faring merupakan gambaran paling khas pada

perkembangan kepala dan leher. Istilah lamanya adalah arkus branchial

karena mirip dengan insang ikan (brankia). Arkus faring ini muncul

Gambar 1 Frontal view of an embryo of approximately 24 days

14
pada minggu keempat dan kelima pada embrio. Awalnya, arkus ini

terdiri dari jaringan mesenkim yang kemudian Perkembangan arkus

faring terjadi di uterus yang merupakan hasil migrasi sel-sel neural crest

dari otak ke kepala dan leher dan akhirnya membentuk banyak struktur

bagian kepala dan leher. Arkus faring terdiri dari sepasang arkus, celah

arkus, kantung arkus, dan membrane arkus. Arkus faring terpisah pada

permukaan eksternal emrio dengan celah faring dan pada bagian dalam

dengan kantung faring. Arkus faring terdiri atas arkus faring

I,II,III,IV,V, dan VI. Untuk arkus IV bergabung dengan arkus VI,

sedangkan arkus V menghilang sesaat dibentuk.

Komponen pada arkus faring terdiri dari ectoderm yang melapisi

bagian eksternal, endoderm yang melapisi bagian dalam, dan memiliki

inti dari embrio jaringan ikat mesenkim.

Pada minggu ketiga, jaringan mesenkim dihasilkan dari lapisan

mesoderm paraksial dan lempeng lateral. Selanjutnya pada minggu

keempat, neural crest mengelilingi inti untuk bermigrasi ke dalam arkus

Gambar 3 Innervasi Arkus Faring Gambar 2 Potongan Melintang

15
dan berdiferensiasi menjadi mesenkim yang berkemampuan untuk

berkembang menjadi kartilago, tulang, dentin, dan sementum. Setelah

24 hari sisi lateral mesodermnya berkembang menjadi lima tonjolan

yaitu prominensia mandibularis, kaudal dari stomadeum, prominensia

maksilaris, lateral dari stomadeum, dan prominensia frontonasalis.

Pembentukan wajah dilengkapi oleh pembentukan prominensia nasalis.

Diferensiasi ini tergantung pada interaksi epitel mesenkim. Masing-

masing arkus mempunyai kartilago.

1. Arkus faring I

Arkus faring I atau arkus mandibular mengandung kartilago meckel.

Membentuk os maksila, mandibula, os zigomatikum, sebagian os

temporale dan tulang pada telinga tengah. Kartilago meckel akan

menghilang menyisakan dua bagian dorsal membentuk incus dan

maleus.

Otot pada arkus faring I terdiri atas otot pengunyahan seperti m.

temporalis, m. masseter, dan m. pterygoideus, lalu m. mylohyoideus, m.

tensor timpani, dan m. tensor velipatini.

Innervasi arkus faring I oleh N.trigeminal dan vaskularisasi oleh

artery maxillary dan artery external carotid.

2. Arkus faring II

Arkus faring II atau arkus hyoid mengandung kartilago reichert.

Membentuk stapes, prosesus styloideus, os. Temporale, ligamentum

16
stilohyoideum, kornu minus (ventral), korpus os. Hyoideu (atas), dan

lesser horn.

Otot pada arkus II terdiri atas m. stapedius, m. stilohyoideus, m.

aurikularis, m. digasticus, dan otot-otot wajah.

Innervasi arkus faring II oleh N.facialis dan vaskularisasi oleh artery

stapedial, arteri internal carotid, arteri external carotid, dan arteri hyoid.

3. Arkus faring III

Arkus faring III akan berkembang menjadi kornu majus dan

corpus bagian bawah dari tulang hyoid dan greater horn. Selain itu,

arkus faring ini akan membentuk mukosa 1/3 posterior lidah.

Otot pada arkus II yaitu m. stylofaringeus, Innervasi oleh

N.glossopharyngeus, dan vaskularisasi oleh artery common carotid

yang bercabang menjadi artery internal carotid untuk menyuplai ke otak

dan artery external carotid untuk ke wajah bagian bawah.

4. Arkus faring IV dan VI

Komponen tulang rawan menyatu membentuk kartilago laring

seperti thyroid, cricoid, arythenoid, corniculate, dan cuneiform.

Otot pada arkus ini yaitu m. cricoideus, m. levator velipalatini,

dan m. constrictorfaring.

Innervasi arkus IV oleh N. laringeus superior dan arkus VI oleh

N. laringeus reccurent yang merupakan cabang N. vagus.

17
 Vaskularisasi arkus IV kiri oleh aorta; kanan oleh subclavian

dan branchiocephalic artery. Sedangkan arkus VI oleh artery pulmonalis

dan ductus arterious.

5. Arkus faring V

Hanya struktur transisi yang tidak mewariskan struktur

permanen dan hilang saat dibentuk.

Gambar 4 Tampak samping perkembangan kartilago

kepala dan leher

18
2.2.2 Pertumbuhan dan Perkembangan Celah Faring dan Membran

Faring

Gambar 5 Perkembangan celah kantung dan membran

Embrio yang berusia lima minggu ditandai oleh adanya empat

celah faring. Namun, hanya satu yang ikut berperan dalam pembentukan

struktur definitif pada embrio. Bagian dorsal celah pertama akan

menembus mesenkim di bawahnya dan membentuk meatus acusticus

externus. Lapisan epitel di dasar meatus yang membentuk membran

akhirnya ikut berperan dalam pembentukan membran timpani atau

gendang telinga.

Proliferasi aktif jaringan mesenkim di lengkungan kedua

menyebabkannya lengkungan menutupi lengkungan ketiga dan keempat.

Pada akhirnya, lengkungan ini menyatu dengan epicardial ridge di bagian

bawah leher, dan celah kedua, ketiga, dan keempat terputus hubungannya

19
 dengan bagian luar. Celah-celah ini membentuk sebuah rongga yang

dilapisi oleh epitel ektoderm (sinus cervicalis), tetapi pada perkembangan

selanjutnya sinus ini lenyap.

Celah faring dan kantung faring terletak sangat berdekatan

sehingga keduanya membentuk suatu membran yang disebut membran

faring. Seperti yang telah dipaparkan, membran faring pertama akan

membentuk membran timpani sedangkan membran faring kedua, ketiga,

dan keempat akan tertutupi oleh arkus faring kedua, sehingga akan

membentuk sinus cervicalis yang normalnya akan mengalami obliterasi

(menghilang) pada perkembangannya.

2.2.3 Kantong faring

Mudigah manusia memiliki empat pasang kantong faring;

kantong faring kelima bersifat rudimeter. Sejak epitel endoderm yang

melapisi kantong membentuk sejumlah organ penting.

20
Gambar 6 Perkembangan celah dan kantong faring. arkus kedua tumbuh di atas arkus ketiga dan keempat,

menutup celah faring kedua, ketiga dan keempat. B. Sisa celah faring kedua, ketiga dan keempat membentuk

sinus servikalis, yang normalnya mengalami obliterasi

a. Kantong faring pertama, membentuk divertikulum seperti

tangkai , resesus tubotimpanikus, yang berkontak dengan lapisan epitel

celah faring pertama, bakal meatus akustikus eksterna. Bagian distal

divertikulum yang melebar menjadi sebuah struktur seperti kantong,

kavitas timpani primitif atau rongga telinga tengah, dan bagian

proksimal yang tetap menyempit, membentuk tuba auditiva eustachi.

Lapisan kavitas timpani kemudian membantu pembentukan membran

timpani atau gendang telinga.

b. Kantong faring kedua, lapisan epitelnya berproliferasi dan

membentuk tunas-tunas yang menembus ke dalam mesenkim di

sekitarnya. Kemudian tunas-tunas ini disusupi oleh jaringan

mesoderm, membentuk primordium tonsila palatina. Selama bulan

ketiga dan kelima, tonsil ini diinfiltrasi oleh jaringan limfatik.

21
Sebagian kantong tetap ada dan ditemukan pada orang dewasa sebagai

fossa tonsilaris.

c. Kantong faring ketiga dan keempat ditandai oleh adanya sayap

dorsal dan ventral di ekstremitas distalnya. Di minggu kelima, epitel

regio dorsal kantong ketiga berdiferensiasi menjadi kelenjar paratiroid

inferior, sementara regio ventral membentuk timus. Kedua

primordium kelenjar kehilangan hubungannya dengan dinding faring,

dan kemudian timus bermigrasi ke arah kaudal dan medial, sehingga

menarik kelenjar paratiroid inferior bersamanya. Walaupun bagian

utama timus bergerak secara cepat ke posisi akhirnya di bagian

anterior toraks, tempat timus menyatu dengan pasangannya dari sisi

yang berlawanan, bagian ekor timus kadang menetap baik terbenam di

kelenjar tiroid atau terpisah sebagai sarang-sarang timus tersendiri.

Pertumbuhan dan perkembangan timus berlanjut hingga

pubertas. Pada anak yang masih kecil, timus menempati ruang yang

cukup besar di dalam toraks dan terletak di belakang sternum dan di

sebelah anterior perikardium dan pembuluh darah besar. Pada orang

yang lebih tua, timus sulit dikenali, karena mengalami atrofi dan

digantikan oleh jaringan lemak.

Jaringan paratiroid dari kantong ketiga akhirnya terletak di

permukan dorsal kelenjar tiroid dan membentuk kelenjar paratiroid

inferior.

22
d. Epitel regio dorsal kantong faring keempat membentuk kelenjar

paratiroid superior. Ketika kelenjar paratiroid kehilangan kontak

dengan dinding faring, kelenjar ini melekatkan dirinya sendiri ke

permukaan dorsal tiroid yang sedang bermigrasi ke kaudal sebagai

kelenjar paratiroid superior.

Regio ventral kantong keempat membentuk korpus

ultimobrankiale, yang kemudian menyatu ke dalam kelenjar tiroid.

Sel-sel korpus ultimobrankiale membentuk sel parafolikular atau sel

C, kelenjar tiroid. Sel-sel ini menyekresikan kalsitonin, suatu hormon

yang terlibat dalam pengaturan kadar kalsium di dalam darah.

Gambar 7 Migrasi timus, kelenjar parotiroid, dan korpus

ultimobrankiale

23
2.3 Bibir

Bibir bagian luar dilapisi oleh kulit dan bibir bagian dalam dilapisi oleh

mukosa bibir. Diantara dua jaringan ini, terdapat zona vermilion atau biasa

disebut dengan red zone atau zona transisi dari bibir. Bibir memiliki otot lurik

yang merupakan bagian dari otot ekspresi wajah. Terdapat kelenjar ludah minor

di lapisan submukosa dibawah oral mukosa.

Kulit bibir bagian luar memiliki fitur yang sama dengan kulit di bagian

tubuh lainnya. Di atas lapisan dermis terdapat epidermis yaitu epitel skuamosa

berlapis berkeratin. Batas antara epidermis dan dermis pada kulit bibir bagian

luar tidak terlihat terlalu jelas. Epidermis berlanjut kebawah di sekitar basis

folikel rambut yang berperan untuk memproduksi keratin dalam pembentukan

rambut. Jaringan ikat pada kulit bibir bagian luar mengandung kelenjar

keringat, kelenjar minyak, dan folikel rambut. Drainase kelenjar minyak ini

melalui folikel rambut atau dikeluarkan langsung ke permukaan kulit.

Zona vermilion memiliki lapisan kulit yang sangat sedikit, tetapi

kelenjar minyak dapat ditemukan terutama pada sudut mulut. Karena zona

vermilion kekurangan kelenjar mukosa, zona ini memerluka saliva untuk

menjaganya tetap lembap. Epitel di zona vermilion terkeratinisasi, tetapi

translusen dan tipis. Letak pembuluh darah yang dekat dengan permukaan dan

epitel yang translusen menyebabkan warna zona ini kemerahan. Region

diantara zona vermilion dan oral mukosa biasa disebut dengan zona intermediet

24
 dengan parakeratinisasi. Pada bayi, zona ini menebal dan membentuk suckling

pad.

Wajah berkembang mayoritas pada minggu keempat sampai minggu ke

delapan. Pada akhir minggu keempat, muncul prominensia fasialis yang

terutama terdiri dari mesenkim yang berasal dari krita neuralis dari lipatan

neural mesensephalic dan rostral rhombendcephalic. Sel-sel ini merupakan

sumber utama dari komponen jaringan ikat seperti kartilago dan ligament di

regio facial dan oral dan terbentuk terutama oleh pasangan arkus faringeal

pertama.

1. Prominensia Frontonasalis

Dibentuk oleh poliferasi mesenkim di sebelah ventral vesikel otak membentuk

batas atas stomatodeum

2. Prominensia Maksilaris (Berpasangan)

Dapat dikenali di sebelah lateral stomatodeum yang berasal dari pasangan

arcus faringeal pertama

3. Prominensia Mandibularis (Berpasangan)

Dapat dikenali di sebelah kaudal stomatodeum yang berasal dari pasangan

arcus faringeal pertama.

25
Gambar 8 Pandangan lateral mudigah di akhir minggu keempat, menunjukan letak arkus faring. B. Pandangan
frontal mudigah berusia 4,5 minggu. C. Fotograf elektron scanning mudigah manusia di tahap yang sama seperti
gambar B

Di kedua sisi prominensia frontonasalis, penebalan local ectoderm

permukaan, plakoda nasalis (olfaktorius), terbentuk di bawah pengaruh induktif

bagian ventral otak depan. Selama minggu kelima, plakoda nasalis melakukan

invaginsi untuk membentuk fovea nasalis (lekukan hidung). Dalam prosesnya,

plakoda nasalis membuat suatu bubungan jaringan yang mengelilingi setiap

lekukan dan membentuk prominensia nasalis. Tonjolan di batas luar lekukan

adalah prominensia nasalis lateralis dan yang berada di batas dalam adalah

prominensia nasalis mediana.

26
Gambar 9 Bagian frontal wajah. A. Mudigah berusia 5 minggu. B. Mudigah berusia 6 minggu. Prominensia
nasalis secara bertahap dipisahkan dari prominensia maksilaris oleh alur yang dalam.

Gambar 10 Mudigah berusia 7 minggu. Prominensia maksilaris telah menyatu dengan prominensia nasalis
mediana. B. Mudigah berusia 10 minggu. C. Foto mudigah manusia pada tahap yang sama seperti gambar A.

27
2.3.1 Stomatodeum

Gambar 11 Disintegrasi membran orofaringeal

Mulut primitif atau stomatodeum, terbentuk atau muncul sebagai

cekungan dangkal di permukan ektoderm embrio di ujung sefalik sebelum

minggu keempat. Pada saat ini, kedalaman stomatodeum dibatasi oleh

membran orofaringeal. Membran temporer ini terdiri dari ektoderm eksternal

yang melapisi endoderm, yang terbentuk selama minggu ketiga prenatal.

Membran ini juga memisahkan stomatodeum dari faring primitif. Faring

primitif berada di bagian kranial foregut, cikal bakal dari saluran pencernaan.

Peristiwa pertama dalam perkembangan wajah selama minggu keempat

prenatal adalah disintegrasi membran orofaringeal yang menyebabkan

stomatodeum bertambah dalam dan besar. Sekarang terbentuk akses melalui

stomatodeum dari faring primitif internal ke cairan luar di kavitas amnion yang

mengelilingi embrio. Nantinya, stomatodeum akan berubah menjadi cavitas

oris yang akan dilapisi oleh epitel oral, sebagai turunan dari ectoderm hasil dari

28
embryonic folding. Epitel oral dan jaringan dibawahnya berkembang menjadi

gigi dan jaringan sekitarnya.

2.3.2 Mandibular Arch and Lower Face Formation

Mandibula (lower jaw) dan bibir bawah terbentuk paling pertama dalam

perkembangan wajah setelah stomatodeum. Setelah pembentukan

stomatodeum tetapi masih dalam minggu ke-empat, dua tonjolan jaringan

muncul di inferior stomatodeum, prominensia mandibularis. Proses ini berasal

dari pembentukan mesenkim dari krista neural yang bermigrasi ke regio facial,

ectoderm yang melapisi bagian luar dan endoderm melapisi bagian dalam

Kedua prominensia mandibularis akan menyatu membentuk arkus

mandibula. Setelah itu, arkus mandibular akan memanjang membentuk

jaringan di inferior stomatodeum diantara otak dan jantung yang sedang

berkembang. Bagian tengah dari bony mandible adalah ridge yang kurang

terlihat jelas, indikasi dari simfisis mandibular, dimana mandibula terbentuk

dari fusi kedua prominensia mandibularis. Pada saat lahir, tidak terlihat dagu

dan mandibula terbagi menjadi dua bagian yang dipisahkan oleh ridge yang

disebut simfisis mandibula. Osisfikasi simfisis untuk menyatukan mandibula

ini selesai pada tahun kedua post natal.

Menurut Carnegie system, Prominensia mandibularis sudah menyatu

dengan sempurna dan membentuk bibir bawah pada stage 15 yaitu minggu ke

5. Nantinya, arkus mandibula akan membentuk wajah bagian bawah, termasuk

29
bibir bawah, dan mandibula beserta gigi dan jaringan disekitarnya. Mandibular

embrio pada awalnya belum berkembang, tetapi seiring berjalannya waktu saat

periode fetus akan mengalami perkembangan sesuai dengan karakteristiknya.

2.3.3 Maxillary Process and Midface Formation

Selama minggu ke-4 perkembangan prenatal selama periode embrionik,

terbentuk tunjolan yang berasal dari pertumbuhan arkus mandibular. Tonjolan

ini bernama prominensia maksilaris yang tumbuh di superior dan anterior

stomatodeum. Karena prominensia maksilaris ini terbentuk dari arkus

mandibular, maka prominensia ini tersusun atas jaringan mesenkim yang

berasal dari krista neural

Selama 2 minggu berikutnya, prominensia maksilaris semakin

bertambah besar. Secara bersamaan, prominensia ini tumbuh ke medial,

menekan prominensia nasalis mediana ke arah garis tengah. Selanjutnya, celah

di antara prominensia nasalis mediana dan prominensia maksilaris lenyap, dan

keduanya menyatu. Penyatuan dari prominensia-prominensia ini membutuhkan

disintegrasi dari kontak permukaan epitel sel-sel ini. Hasilnya adalah

menyatunya sel mesenkim yang terletak dibawahnya. Oleh sebab itu, bibir atas

dibentuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia

maksilaris. Prominensia nasalis lateralis tidak ikut membentuk bibir atas.

Sebagai hasil dari pertumbuhan medial prominensia maksilaris, dua

prominensia nasalis mediana menyatu tidak hanya di permukaan namun juga di

30
bagian yang lebih dalam. Struktur yang dibentuk oleh dua prominensia yang

menyatu adalah segmen antarmaksila yang terdiri dari

1. Komponen labia, membentuk filtrum bibir atas

2. Komponen rahang atas yang membawa empat gigi seri

3. Komponen palatum

Gambar 12 Segmen intermaksilaris dan prominensia maksilaris

31
 Gambar 13 Perkembangan awal maksila, palatinum, dan bibir atas

2.3.4 Upper Lip and Labial Commisure Formation

Fusi dari prominensia nasalis mediana yang membentuk bibir atas

bagian tengah dengan prominensia maksilaris yang membentuk bibir atas

bagian lateral akan selesai pada minggu ke-6, saat celah diantara prominensia

sudah menghilang. Menurut Carnegie system pada stage 21 atau minggu ke 8,

bibir atas dan sekitarnya terbentuk sempurna serta bibir atas hampir identic

dengan bibir orang dewasa. Prominensia maksilaris di kedua sisi nantinya akan

menyatu dengan arkus mandibular untuk membentuk labial commissure atau

sudut mulut.

32
 Bibir dan gusi mulai berkembang saat penebalan linear dari ectoderm,

lamina labiogingiva, tumbuh di bawah jaringan mesenkim. Degenerasi dari

lamina labiogingiva membentuk celah labiogingiva diantara bibir dan gusi.

Sedangkan, area kecil di tengah lamina labiogingiva terus berlanjut membentuk

frenulum bibir atas yang menghubungkan bibir ke gusi. Sedangkan, area kecil

di tengah lamina labiogingiva terus berlanjut membentuk frenulum bibir atas

yang menghubungkan bibir ke gusi

Gambar 14 Maxillary skin covering process

Mesoderm dari lateral bibir atas berasal dari mesenkin prominensia

maksilaris, sedangkan kulit yang melapisinya berasal dari ectoderm

prominensia maksilaris yang melapisi mesoderm lateral bibir atas

Mesoderm dari filtrum bibir atas berasal dari mesenkim prominensia

frontonasal, sedangkan kulit yang melapisinya berasa dari ectoderm

prominensia frontonasal yang melapisi mesoderm filtrum

33
 2.4 Wajah

Gambar 15 Prominensia fasialis

Primordia fasialis muncul sejak awal minggu ke-4 di sekitar

stomodeum. Perkembangan wajah sangat bergantung pada aktivitas induktif

otak depan, zona ectodermal frontonasal, dan perkembangan mata.

Perkembangan ini terjadi di sekitar minggu ke-4 hingga 8. Terdapat 5

prominensia (tonjolan) yang mengelilingi stomodeum, yaitu :

- Prominensia Frontonasalis

- Prominensia Maksilaris (sepasang)

- Prominensia Mandibularis (sepasang)

Prominensia frontonasalis berasal dari proliferasi jaringan mesenkim

bagian ventral otak depan, membatasi bagian superior dari stomedeum.

34
Prominensia maksilaris berasal dari derivat arkus faring ke-I, membatasi bagian

lateral stomodeum. Sedangkan prominensia mandibularis membatasi bagian

kaudal stomodeum dan juga berasal dari derivat arkus faring ke-I. (1)

a. Minggu ke-4

Pada minggu ke-4 awal, telah muncul 5 prominensia di sekitar

stomodeum. Prominensia ini terdiri dari prominensia frontonasalis, maksilaris,

dan mandibularis. Setelah mencapai akhir minggu ke-4, prominensia

frontonasalis akan mengalami penebalan jaringan ectoderm. Penebalan ini

membentuk plakoda nasalis di bagian inferolateral prominensia frontonasal.

Lalu, celah diantara prominensia mandibularis mulai menyatu. (1)

b. Minggu ke-5

Pada minggu ke-5, plakoda nasalis akan mengalami invaginasi,

membentuk lipatan yang terdiri dari prominensia nasalis medial (batas dalam)

dan prominensia nasalis lateral (batas luar). Karena tumbuhnya lipatan ini,

maka plakoda nasalis akan mengalami depresi (penurunan) membentuk nasal

pits (primordia dari nares dan rongga hidung).

Di minggu ke-5, terbentuk 6 tonjolan auricular (telinga luar) di sekitar

celah faring. Awalnya, bagian auricular berada di daerah leher, namun akan

mengalami perpindahan ke bagian samping kepala sejajar mata ketika

prominensia mandibularis berkembang.

Di akhir minggu ke-5, prominensia mandibularis menyatu dan akan

membentuk bibir bagian bawah, dagu, serta mandibula.(1)

35
c. Minggu ke-6

Di minggu ke-6, prominensia maxillaris akan mengalami pertumbuhan

kea rah medial, sehingga menekan prominensia nasalis medial ke arah median

wajah. Sedangkan prominensia maxillaris dan nasalis lateral akan terpisah oleh

suatu celah yang bernama nasolacrimal groove.

Bagian dasar ectoderm dari nasolacrimal groove akan membentuk korda

epitel padat yang terlepas dari jaringan ectoderm diatasnya. Korda epitel ini

akan mengalami kanalisasi membentuk ductus lacrimalis. Bagian ujung

superior dari ductus lacrimalis akan mengalami pembesaran, membentuk sakus

lacrimalis.

Sesudah terlepasnya korda epitel padat dari jaringan ectoderm diatsnya,

prominensia maxilaris dan nasalis lateral akan menyatu membentuk pipi bagian

bawah. Pertumbuhan dari prominensia maxillaris akan membentuk pipi dan

maksila.(2)

d. Minggu ke-7

Di minggu ini, prominensia maxillaris menyatu dengan prominensia

nasalis medial, sehingga membentuk bibir atas dan juga filtrum. (1)

e. Minggu ke-14

Di minggu ke-14, perkembangan wajah telah lengkap. Sehingga ketika

dilakukan USG, wajah dari janin sudah dapat teramati.(1)

36
 Table 1 Struktur Pembentuk Wajah

Prominensia Struktur yang Dibentuk

Dahi, jembatan hidung, dan

Frontonasalis prominensia nasalis mediana dan

Lateralis.

Filtrum bibir atas, lengkung

Nasalis medial
dan ujung hidung.

Nasalis lateral Cuping hidung.

Pipi, bibir atas (lateral), dan

Maxillaris
maksila.

Bibir bawah, dagu,

Mandibularis
mandibular.

37
Gambar 16 Perkembangan wajah hingga minggu ke-5

Gambar 17 Perkembangan wajah hingga minggu ke-14

38
2.5 Palatum

2.5.1 Palatum Primer

Palatum primer terbentuk pada minggu ke-5 masa embrio. Pada minggu

ini, plakoda nasalis yang ada pada kedua sisi prominensia frontalis mengalami

invaginasi menjadi fofea nasalis, yang pada bagian lateral membentuk

prominensia nasalis lateralis dan bagian yang lebih median terbentuk

prominensia nasalis medialis. Terbentuknya palatum primer ini, hasil dari

pertumbuhan prominensia maksilaris ke arah medial, kedua prominensia ini

tumbuh ke arah medial di permukaan dan pada bagian yang lebih dalam,

membentuk segmen antar maksilaris.

Ketika prominensia maksilaris tumbuh ke arah medial, mendorong

prominensia nasalis medialis, yang sebelumnya terdapat celah antara kedua

prominensia tersebut menjadi berkurang dan lama-kelamaan celah tersebut

menyatu. Ketika prominensia maksilaris dan prominensia nasalis medialis

bersatu pada segmen antar maksilaris. Terbentuklah beberapa komponen : (1)

Komponen labial yang kaan menjadi Filtrum bibir atas. (2). Komponen rahang

atas yang ditempati oleh empat gigi seri, (3) Komponen palatum yang akan

menjadi palatum primer. Segmen antarmaksila bersam-bungan dengan bagian

rostral septum nasi, yang dibentuk oleh prominensia frontalis

39
 Gambar 16 Prominensia pada prominensia facialis

Gambar 17 Pertumbuhan prominensia maksilaris ke arah medial

Gambar 18 Segmen Antarmaksilaris

2.5.2 Palatum Sekunder

Palatum sekunder tumbuh pada minggu ke-6 hampir bersamaan dengan

pertumbuhan palatum primer pada bagian yang lebih dalam. Palatum sekunder

terbentuk dari penyatuan dua bilah palatum atau prominensia palatinus atau

palatine shelves dariprosesus maksilaris yang saling mendekat ke arah medial.

40
 Pada minggu ke-6 ini, pertumbuhan dimulai dengan adanya

pertumbuhan kedua prominensia palatinus secara oblique pada sisi kanan kiri

dibawah lidah.

Gambar 19 Pertumbuhan Palatum Sekunder pada inggu ke 6

Pada minggu ke-7, pertumbuhan dilanjutkan dengan pertumbuhan

kedua prominensia palatinus yang tumbuh ke atas lidah pada bidang horizontal

yang hamper menyatu.

Gambar 20 Pertumbuhan Palatum Sekunder Pada Minggu Ke 7

Pada minggu ke-10, kedua prominensia palatinus sudah menyatu

sempurna pada bidang horizontal di atas lidah. KEdua prominenia yang

menyatu ini, pada bagian anterior juga turut menyatu dengan palatum primer.

Penyatuan prominensia palatinus ini terjadi di bidang median dan membentuk

garis mediana. Sedangkan penyatuan prominensia palatinus dengan pralatum

41
primer di bagian anterior membentuk foramen insisifum sebagai garis tengah

dari kedua penyatuan tersebut. Dengan bersatunya palatum primer dan palatum

sekunder ini, maka selesailah pembentukan palatum definitive.

Gambar 21 Pertumbuhan Palatum Sekunder menjadi Palatum Definitif

2.6 Palatochizis

2.6.1 Definisi Palatochizis

Palatochizis berasal dari kata Palato yang berarti langit-langit dan

Chizis yang berarti celah. Itu berarti Palatochizis adalah celah pada langit-

langit atau yang biasa disebut cleft palate (celah pada palatum). Palatochizis

adalah kelainan kongenital langit-langit rongga mulut sehingga terdapat

celah. Celah ini terjadi karena kegagalan tonjolan maksila bersatu dengan

tonjolan nasal medial saat masa embrio di minggu ke-5 sampai dengan

minggu ke-7.

Celah pada bibir, alveolus dan palatum lunak (molle) dan palatum keras

(durum) adalah kelainan kongenital paling sering pada struktur orofasial.

Mereka seringnya muncul sebagai deformitas terpisah namun dapat

dihubungkan dengan kondisi medis lainnya, khususnya penyakit jantung

42
kongenital. Kelainan ini juga sebagai temuan yang dihubungkan pada > 300

sindroma yang diketahui. Semua anak yang lahir dengan celah bibir dan

palatum membutuhkan penilaian pediatrik untuk mengesampingkan

kelainan kongenital lainnya. Pada keadaan khusus, konseling genetik harus

dicari jika diduga terdapat sebuah sindroma. Distribusi tipikal dari tipe-tipe

celah adalah:

1. Celah bibir saja 15%

2. Celah bibir dan palatum 45%

3. Celah palatum tersendiri 40%

Celah bibir atau palatum predominan pada pria, dimana celah

palatum saja muncul lebih sering pada wanita. Pada celah bibir unilateral,

deformitasnya mempengaruhi sisi kiri pada 60% kasus.

Celah pada palatum primer dapat terjadi karena kegagalan

mesoderm untuk berpenetrasi ke dalam grooves diantara maxilary

processes dan median nasal process sehingga proses penggabungan antara

keduanya tidak terjadi. Sedangkan celah pada palatum sekunder

diakibatkan karena kegagalan palatine shelf untuk berfusi satu sama lain.

Berbagai hipotesis dikemukakan bagaimana bisa menyebabkan

kegagalan proses penyatuan. Pada normal embrio, epitel diantara median

dan lateral nasal processes dipenetrasikan oleh mesenkim dan akan

menghasilkan fusi diantara keduanya. Jika penetrasi tidak terjadi maka

43
epitel akan terpisah dan terbentuk celah. Bukti terbaru menyatakan bahwa

facial processus berisikan sel descendant yang bermigrasi dari neural crest.

Perubahan kuantitas dari sel-sel neural crest, tingkat migrasi atau arah

migrasi mereka dapat berkontribusi dalam pembentukkan celah bibir atau

langitan, yaitu dengan mengurangi ukuran satu atau lebih prosessus atau

dengan merubah hubungan prosessus yang satu dengan yang lain.

Defek yang muncul dapat bervariasi tingkat keparahannya. Apabila

faktor etiologi dari pembentukkan cleft terjadi pada akhir perkembangan,

efeknya mungkin ringan. Namun jika faktor etiologi muncul pada tahap

awal perkembangan, cleft yang terjadi bisa lebih parah.

2.6.2 Klasifikasi Palatochizis

a. Cleft Palate

Celah palatum muncul ketika atap (langit-langit) mulut tidak

menutup sempurna, meninggalkan celah yang dapat meluas kedalam

rongga hidung. Celah dapat melibatkan sisi lain palatum. Celah ini

dapat meluas dari bagian depan mulut (palatum durum/keras) ke arah

tenggorokan (palatum molle/lunak). Seringkali celah juga melibatkan

bibir. Celah palatum tidak terlihat sejelas celah bibir karena berada di

dalam mulut. Celah palatum bisa saja merupakan satu-satunya kelainan

pada seorang anak, atau bisa saja berhubungan dengan celah bibir atau

sindroma lainnya. Pada kebanyakan kasus, anggota keluarga lain juga

memiliki celah palatum ketika lahir.

44
 Celah palatum adalah hasil dari kegagalan menyatunya dua

lempeng palatina.Kegagalan ini mungkin terbatas pada palatum molle

saja atau melibatkan kedua palatum durum dan palatum molle. Ketika

celah palatum menempel pada septum nasi dan vomer, celah disebut

inkomplit. Jika septum nasi dan vomer terpisah secara total dari prosesus

palatina, celah palatum disebut komplit.

Gambar 24. Cleft Palate dan Cleft Lips

1. Celah pada Palatum Molle/Lunak

Pada palatum molle normal, penutupan velofaring, yang

penting untuk bicara normal, dicapai oleh 5 otot berbeda yang

berfungsi dalam sebuah cara yang komplit dan terkoordinasi.

Umumnya serat otot palatum molle berorientasi secara

melintang tanpa tambahan berarti ke palatum durum. Pada celah

palatum molle, serat otot berorientasi pada arah anteroposterior,

masuk ke dalam batas posterior palatum durum.

45
 Gambar 25. Celah pada Palatum Molle

2. Celah pada Palatum Durum/Keras

Palatum durum normal dapat dibagi kedalam tiga zona

anatomis dan fisiologis. Pusat fibromukosa palatum sangat tipis

dan terletak secara langsung dibawah lantai/dasar hidung.

Fibromukosa maksilaris tebal dan terdiri dari berkas

neurovaskular palatina mayor. Fibromukosa ginggiva terletak

lebih lateral dan berbatasan dengan gigi. Dalam melakukan

penutupan secara bedah pada celah palatum, perubahannya yang

dihubungkan dengan celah harus dipahami untuk memperoleh

perbaikan anatomis dan fungsional. Dalam celah palatum

komplit bagian tengah kubah palatum tidak dijumpai dan

fibromukosa palatum berkurang ukurannya. Fibromukosa

maksila dan ginggiva tidak dimodifikasi ketebalannya, lebarnya

atau posisinya.

46
 Kelainan berupa celah pada bibir, langit-langit maupun

keduanya bukanlah penyakit keturunan.atau kelainan

kromosom. Kelainan ini bisa terjadi karena adannya gangguan

ketika terjadi penyatuan sisi kiri dan kanan janin pada saat

berada dalam kandungan. Hingga kini penyebab pasti dari

kelainan tersebut belum di ketahui.

Gambar 26. Celah pada Palatum Durum

b. Cleft Lips

Pada beberapa kasus, penderita celah palatum juga menderita

kelainan pada bibir. Contoh kelainan pada bibir adalah celah bibir atau

cleft lip. Celah bibir merupakan kelainan kongenital yang disebabkan

gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah bibir terbagi

menjadi tiga jenis yaitu

1. celah bibir unilateral

47
 Gambar 27. Unilateral Cleft Lips

Celah bibir unilateral hanya mengenai satu sisi

bibir saja dan celah dapat sampai ke hidung serta

mengenai prosesus alveolaris. Celah bibir unilateral

berasal dari kegagalan penggabungan tonjolan nasal

medial dan tonjolan maksila. Celah bibir bilateral

mengenai dua sisi bibir dan dapat sampai hidung serta

mengenai prosesus alveolaris.

2. celah bibir bilateral

48
 Gambar 28. Bilateral Cleft Lips

Celah bibir bilateral menimbulan celah garis

tengah yang lebar dari bibir atas dan probosis

protuberantia

3. celah bibir median

Gambar 29. Isolated Cleft Lips

49
 Celah bibir median terjadi akibat penggabungan

yang tidak sempurna dari dua tonjolan nasal medial.

Gambar 30. Normal Lips, Unilateal Lips, dan Bilateral Lips

2.6.3 Etiologi
Etiologi celah bibir dan celah palatum belum diketahui secara pasti. Namun
ada beberapa faktor yang diduga menjadi pencetus terjadinya celah bibir dan
celah palatum. Secara garis besar, faktor yang diduga menjadi penyebab
terjadinya celah bibir dan celah palatum dibagi dalam 2 kelompok, yaitu :
a. Faktor Herediter
1) Genetik
Kemungkinan untuk memiliki anak dengan celah bibir dan celah
palatum akan bervariasi dari satu keluarga dengan yang lainnya
bergantung kepada beberapa faktor. Resiko dapat diperkirakan
dengan memperhatikan jumlah keluarga yang terkena dan seberapa

50
 dekat hubungannya. Kemungkinan memiliki anak dengan celah
akan semakin besar bila kedua orang tua atau saudara kandung (first
degree relatives) ada yang pernah menderita celah bibir atau
palatum. Kemungkinan akan berkurang bila kakek, nenek, paman,
bibi, keponakan (second degree relatives) dan akan semakin kecil
bila ada yang pernah terkena adalah sepupu (third degree relatives).
2) Kelainan kromosom
Trisomi 18
Penderita dengan penataan kromosom ini memperlihatkan
ciri-ciri keterbelakangan jiwa, cacat jantung bawaan, sepasang
telinga yang letaknya rendah, dan fleksi jari-jari dan tangan,
mikrognasia, bibir sumbing, bagian belakang kepala menonjol,
kelainan ginjal, sindaktili (jarijari saling melekat) dan kelainan
susunan rangka.
Trisomi 13-15
Kelainan utama sindrom ini adalah keterbelakangan jiwa,
cacat jantung bawaan, ketulian, celah bibir dan langit-langit, serta
cacat pada mata.
b. Faktor Lingkungan
Faktor lingkungan mempunyai peranan pada periode tahap
perkembangan embriologi ketika bibir dan palatum akan berfusi. Faktor
pemicu yang dapat menyebabkan kelainan celah bibir dan palatum ini
diantaranya adalah: kekurangan nutrisi, radiasi pada wanita hamil, hipoksia,
kelebihan atau kekurangan riboflavin atau asam folat, ethanol, diabetes
mellitus, asap rokok, obat-obatan (asetosal atau aspirin, ibuprofen,
fenasetin, antidepresan, antihipertensi), infeksi (rubella, sifilis), serta
trauma pada trisemester pertama kehamilan.(Herdiana and Ismaniati, 2018)

2.6.4 Proses Terjadinya Celah Bibir dan Celah Palatum

51
 Gambar 31. Mudigah berusia 5 minggu B Mudigah berusia 6 minggu

Perkembangan embriologi hidung, bibir, dan palatum terjadi antara

minggu ke-5 hingga minggu ke-10. (TW, 2013)
Pada minggu ke- 5, tumbuh dua penonjolan yaitu lateral processes
(maxillary swelling) dan frontonasal process (median nasal srelling). Selama 2
minggu selanjutnya maxillary processus akan meneruskan pertumbuhannya ke
arah tengah dan menekan froatonasal process kearah midline. Penyatuan kedua
penonjolan ini akan membentuk bibir. Dari maxillary processes akan tumbuh 2
shelflike yang disebut palatine shelves. Palatine shelves akan terbentuk pada
minggu ke-6 mengarah ke bawah miring pada salah satu sisi lidah. Kemudian
pada minggu ke- 7, palatine shelves akan naik ke posisi horizontal diatas lidah
dan berfusi satu sama lain membentuk palatum sekunder. Dibagian anterior
penyatuan dua shelves ini dengan triangular palatum primer akan membentuk
foramen insisif. Pada minggu ke-7 hingga ke-10 palatine shelves bergabung
satu sama lain dan dengan palatum primer.

52
 Celah pada palatum primer terjadi karena gagalnya mesoderm untuk

berpenetrasi ke dalam grooves diantara median maxillary processes dan nasal

processes sehingga proses penggabungan keduanya tidak terjadi. Sedangkan

celah pada palatum sekunder disebabkan karena kegagalan palatine shelves

untuk berfusi satu sama lain. Pada embrio normal, epitel diantara median dan

lateral nasal processes dipenetrasikan oleh mesenkim dan akan menghasilkan

fusi diantara keduanya. Jika penctrasi tidak terjadi, maka epitel akan terpisah

dan membentuk celah. (Pustaka, 1976).

2.7 Kelainan Kraniofasial

2.7.1 Ectodermal Dysplasia

Ectodermal Dysplasia (ED) adalah golongan beberapa kelainan bawaan

ketika lahir yang menunjukkan kondisi umum dengan ketidaksempurnaan pada

beberapa organ tubuh:

1) gigi;
2) rambut;
3) kuku; dan
4) kelenjar keringat.
Bentuk anhidrotik atau hipohidrotik dari ED adalah jenis yang paling

umum, terutama yang terpaut dengan kromosom X dan bersifat resesif

(XLHED). Laki-laki dengan kelainan ini terlihat dengan beberapa kondisi

umum:

1) hypodontia yang parah, memengaruhi pertumbuhan gigi decidu dan

permanen, serta gigi yang terbentuk berukuran kecil dan berbentuk
abnormal;

53
2) rambut tipis dan sedikit terpigmentasi;
3) hipoplastik atau aplastik dari kelenjar keringat, sehingga tidak bisa
berkeringat (hipohidrosis) dan regulasi suhu tubuh yang buruk; dan
4) kuku terbelah, berbentuk abnormal, dan berkeratin.
Perempuan carrier juga dapat terkena dampak dari XLHED ini, tetapi ciri

klinis yang ditunjukkan tidak terlalu parah.

Terdapat juga kasus bentuk dari hypohidrotic ectodermal dysplasia yang

terpaut autosom resesif (ARHED) yang agak sulit dibedakan dengan XLHED,

namun, pada ARHED, perempuan dan laki-laki dengan kelainan ini, dapat

menunjukkan segala ciri klinis yang ada.

Hypohidrotic ectodermal dysplasia yang terpaut autosom dominan juga

ditemukan, tapi sangat jarang dan hanya ditemukan di beberapa keluarga.

Bentuk hipohidrotik dari ED disebabkan oleh gangguan jalur dari

ectodysplasin (EDA).

Gambar 32. Laki-laki penderita Ectodermal Dysplasia

54
 2.7.2 Hemifacial Microsomia

Hemifacial microsomia (HFM) adalah kondisi yang paling umum ke-2

dari kelainan kraniofasial. Secara umum, kelainan ini berkaitan dengan

ketidaksempurnaan pertumbuhan unilateral pada regio orofacial. HFM terjadi

pada 1 dari 5.600 kelahiran dan biasanya terjadi secara acak, meskipun ada

beberapa kasus di mana HFM terpaut dengan autosom dominan. Penderita

HFM memiliki beberapa kondisi umum:

1) tulang wajah yang asimetris, berkaitan dengan unilateral aplasia atau

hipoplasia dari ramus dan kondilus mandibula;
2) retronagthia, berkaitan dengan mandibula yang asimetris; dan
3) tulang wajah yang kecil dan pipih.
Ketidaksempurnaan skeletal ini menjadi lebih jelas ketika pembentukan

wajah terus terjadi.

Ada juga beberapa jaringan lunak yang terkena dampak dari HFM:

1) daun telinga yang tidak sempurna atau tidak ada;

2) preauricular skin tags;
3) palpebral fissure mata yang lebih sempit; dan
4) tumor jinak pada bola mata.
Etiologi dari HFM belum sepenuhnya dipahami, namun adanya

gangguan pertumbuhan awal pada arkus faringeal dipercaya sebagai penyebab

HFM.

55
 Gambar 33. Perempuan penderita Hemifacial Microsomia

2.7.3 Treacher-Collins Syndrome

Treacher-Collins Syndrome (TCS) atau mandibulofacial dysostosis

adalah kelainan yang langka di mana terjadi kelainan pertumbuhan wajah yang

dibawa oleh autosom dominan dan terjadi pada 1 dari 50.000 kelahiran. Bagian

wajah yang terkena dampak dari kelainan ini adalah bagian yang berasal dari

arkus faringeal 1 dan 2, namun dapat bervariasi sesuai keparahan yang dialami.

Ada beberapa karakteristik yang umum dari kelainan ini:

1) palpebral fissure mata yang miring ke bawah;

2) hypoplasia pada tulang zigomatik, mandibula, dan supraorbital;

56
3) malformasi telinga yang parah, pada telinga bagian luar maupun telinga

bagian tengah, yang dapat berdampak pada gangguan pendengaran;

4) Isolated cleft palate; dan

5) Class II skeletal pattern.

Manusia dengan kelainan ini biasanya menjalani rekonstruksi

jaringan keras dan lunak pada dua puluh tahun pertama hidup. Hal ini

dilakukan terutama untuk memperbaiki fungsi respiratori dan membentuk

kembali jaringan padat dan lunak yang terkena dampaknya.

Penyebab utama dari TCS adalah produksi neural crest cells yang

mengisi arkus faringeal 1 dan 2 pada pertumbuhan awal dan merupakan sel

yang bertanggung jawab dalam memproduksi sebagian besar tulang wajah.

57
 Gambar 34. Laki-laki penderita Treacher-Collins Syndrome

2.7.4 Pierre-Robin Syndrome

Pierre-Robin Syndrome terjadi pada 1 dari 10.000 s.d. 20.000 kelahiran

dan mempunyai tiga karakteristik umum:

1) mandibular micronagthia;
2) glossoptosis (posisi lidah yang ke arah posterior); dan
3) isolated cleft palate.
Micrognathia adalah faktor etiologi yang utama, mandibula yang

terlalu kecil berdampak pada posisi lidah yang berada terlalu di belakang

atau di bawah ke faring, dan tertekan di antara dua bagian palatum, sehingga

menghambat penutupan dari palatum. Karena hal ini dan karena adanya

cleft palate yang lebar dan berbentuk huruf U, bisa berakibat kesulitan

58
bernapas ketika lahir dan mengancam hidup bayi, menghalangi inhalasi

yang memadai oleh paru-paru.

Beberapa teori telah dibuat untuk menjelaskan mengapa

pertumbuhan dan perkembangan mandibula ini sangat terbatas:

1) oligohydramnios atau kurangnya cairan amnion yang menyebabkan

dagu menekan sternum dan dan membatasi pertumbuhan mandibula;
2) kurangnya pergerakan mandibula ketika embriogenesis; dan
3) kurangnya pertumbuhan yang umum ketika embriogenesis.
Pada banyak kasus PRS, terhalangnya jalur respirasi merupakan

kondisi medis yang darurat dan membutuhkan nasofaringeal intubasi

dan trakeostomi.Namun, jika jalur respirasi dan makanan sudah

semakin stabil, bayi ini biasanya berkembang, dengan operasi cleft

palate pada tahun pertama hidupnya.

Gambar 35. Bayi penderita Pierre-Robin Syndrome

2.7.5 Craniosynostosis

59
 Craniosynostosis adalah golongan beberapa kelainan yang mempunyai

karakteristik umum berupa penyatuan prematur dari sutura. Kelainan ini

berhubungan dengan kelainan-kelainan lainnya atau sejumlah sindrom lainnya.

A. Isolated craniosynostosis
Kelainan ini terjadi pada 1 dari 2.000 kelahiran. Penyatuan sutura

yang umumnya terjadi adalah pada sutura sagital, namun dapat terjadi juga

pada corona, metopic, dan lambdoid. Kasus ini dapat terjadi secara acak

maupun keturunan. Struktur dari kraniofasial tergantung dengan sutura

mana yang terkena dampaknya, namun biasanya melibatkan penyimpangan

dari tulang tengkorak.

B. Apert syndrome
Apert syndrome mempunyai karakteristik yang sama dengan

craniosynostosis, malformasi midfacial, dan simetrikal sindaktili pada

tangan dan kaki serta keterbelakangan mental. Kelainan ini bisa terjadi

secara acak maupun diturunkan oleh autosom dominan. Apert syndrome

mempunyai beberapa karakteristik:

1) dahi yang menonjol;

2) ocular proptosis dan mata yang miring ke bawah ;
3) hypertelorism;
4) telinga dengan posisi rendah;
5) hypoplasia maksila
6) tonjolan pada lateral palatum; dan
7) cleft palate.

60
 Gambar 36. Bayi penderita Craniosynostosis dengan CT scan

2.8 Kelainan pada Lidah

2.8.1 Ankyloglossia

Lidah adalah suatu organ yang ditutupi oleh lapisan pelindung dari epitel

skuamosa berlapis. Lidah memiliki peran yang penting dalam proses penelanan,

pengecapan dan bicara. Banyak kondisi yang dijumpai pada lidah termasuk kedalam

istilah “anomali lidah”. Salah satu anomali lidah adalah ankyloglossia. Ankyloglossia

berasal dari bahasa Yunani yaitu angkylos “tidak lurus”, glossia “lidah”. Ankyloglossia

yang biasanya disebut juga dengan tongue-tie, merupakan kelainan kongenital.

Partial ankyloglossia biasanya juga disebut dengan tongue tie dimana kondisi

ini disebabkan frenulum yang pendek pada lidah atau frenulum melekat sampai

keujung lidah. Ankyloglossia terjadi karena kegagalan dalam degenerasi sel yang

mengarah pada hubungan antara lidah dengan dasar mulut. Insidensi dari tongue tie

bervariasi dari 0,2- 5%. Ankyloglossia dapat mempengaruhi cara bicara (terutama sulit

61
untuk mengucapkan huruf t, d, l, th, dan s), mastikasi, menyusui untuk bayi, kebersihan

mulut dan lingkungan sosial.

Ankyloglossia yang sudah parah sering menyebabkan diastema midline

mandibular, kerusakan periodontal seperti resesi gingiva disekitar gigi insisivus sentral

rahang bawah atau diastema karena adanya tegangan akibat tarikan jaringan dibelakang

insisivus mandibula, fungsi lidah yang abnormal pada saat menelan, kesulitan saat

makan atau minum, kesulitan dalam memainkan instrumen tiup, kesulitan dalam

menjilat makanan seperti es krim, kesulitan menjulurkan lidah sehingga tidak dapat

membersihkan makanan yang berada di palatal atau di sulkus labiobukal, dapat

mempengaruhi stabilisasi dan adaptasi dari gigi tiruan.

Fungsi orofasial dapat diubah sesuai dengan tingkat perubahan dari frenulum

lingual. Evaluasi frenulum lingual diperlukan, pembedahan diindikasikan bila terdapat

keterbatasan pada pergerakan lidah. Frenektomi adalah prosedur yang biasa dilakukan

untuk membebaskan frenulum lingual agar lidah dapat bergerak bebas.

Ankyloglosia menurut Kotklow dapat diklasifikasikan kedalam empat kelas

berdasarkan jarak insersi frenum lingual ke ujung lidah. Jarak normal lidah bebas

sekitar 16mm, kelas I: Ankyloglossia ringan: 12 sampai 16mm, kelas II: Ankyloglossia

sedang: 8 sampai 11mm, kelas III: Ankilogosia parah: 3 sampai 7mm, kelas IV:

Ankilogosia lengkap: kurang dari 3mm. Gambaran klinis ankyloglossia dapat terlihat

pada beberapa sindrom seperti Smith Lemliopitz syndrome, Orofacial digital

syndrome, Beckwith Weidman syndrome, Simpson Golabi Behmel syndrome dan X-

linked cleft palate.

62
 Pembedahan dapat dilakukan sebagai terapi tongue tie adalah frenektomi.

Frenektomi merupakan salah satu prosedur bedah preprostetik. Prosedur sederhana

dimana sebagian atau seluruh frenulum yang bermasalah dibuang secara bedah dengan

tujuan untuk mengembalikan keseimbangan kesehatan mulut dan retensi serta stabilitas

gigi tiruan. Tujuan Frenektomi adalah untuk kepentingan estetik, membantu

memelihara dan memperbaiki oral hygiene, menurunkan resiko kerusakan jaringan

periodontal, menghindari relaps (diastema sentral) paska perawatan orto. Indikasi

dilakukannya frenektomi adalah perlekatan frenulum yang tinggi, yang memperparah

inflamasi gingiva dan poket, diastema sentral, resesi gingiva dan gangguan pada

pemeliharaan oral hygiene, mengganggu adaptasi dan stabilisasi dari gigi tiruan.

Frenektomi frenulum lingualis pada anakanak dianjurkan sedini mungkin

karena akan membantu proses bicara, perkembangan rahang dan menghilangkan

gangguan fungsi yang mungkin terjadi. Neonatal frenetomy merupakan perawatan

ankyloglossia bukan hal baru. Pada abad ke-18, beberapa reference oleh Marmett

merekomendasi memotong frenulum pada tongue tie bayi untuk membantu bayi dapat

menyusui. Ketika diindikasikan frenotomi neonatal merupakan prosedur sederhana dan

dapat dilakukan pada klinik gigi. Bayi diijinkan untuk menyusui setelah prosedur dan

jarang terjadi komplikasi. Sedangkan pada orang dewasa jika tidak dilakukan dapat

mengakibatkan oral hygiene yang buruk. (1)

63
 Gambar 37. Lidah dengan Ankyloglossia

2.8.2 Makroglosia

Makroglosia adalah pembesaran lidah yang berbentuk lidah yang menonjol ke

luar mulut. Ada beberapa klasifikasi dari makroglosia:

A. Makroglosia sebenarnya
1) Kongenital, dengan adanya:
a. Malformasi pembuluh darah vena dan kapiler serta pembuluh limfe,
b. Pembesaran otot,
c. Kelainan sistemik,
d. Pembesaran-pembesaran seperti rabdomyoma.
2) Dapatan, dengan adanya:
a. Tumor,
b. Kelainan sistemik,
c. Perubahan lokal yang reaktif.
B. Makroglosia relatif
1) Kongenital: kelainan sistemik.
2) Dapatan: fungsional, menonjol, kelainan sistemik dengan simptom
hipotiroid dan myxedema.
Makroglosia kongenital merupakan kelainan lidah yang perlu penanganan

serius. Penyebab makroglosia kongenital secara umum adalah akibat pertumbuhan

64
yang berlebihan dari otot lidah. Hal itu disebabkan oleh limphangioma, hemangioma,

hipertrofi otot, dan amilodosis.

Penyebab makroglosia tidak diketahui secara pasti, namun ada dugaan dari

penyebab keadaan ini:

• Kelainan pertumbuhan
• Inflamasi dan infeksi
• Gangguan metabolisme
• Neoplasma
Keluhan yang ditimbulkan makroglosia mencakup beberapa kondisi:

• Gangguan estetik
• Diastema di antara gigi
• Perkembangan rahang
• Maloklusi
• Gangguan bicara
• Gangguan pernapasan (2)

Gambar 38. Lidah dengan makroglosia

65
 2.8.3 Mikroglosia

Mikroglosia adalah suatu anomali kongenital yang jarang terjadi berupa lidah

yang ukurannya lebih kecil dari ukuran lidah normal atau disebut lidah rudimenter.

Mikroglosia menyebabkan gangguan fungsi penguyahan dan fungsi bicara karena

ukuran lidah yang lebih kecil dari ukuran normal sehingga aktivitas lidah juga

berkurang.

Mikroglosia dapat berupa mikroglosia murni yang menyebabkan

perkembangan lambat dalam proses berbicara, mikroglosia yang berhubungan dengan

mikrosefali, mikroglosia akibat sindrom Treacher-Collins, mikroglosia yang

disebabkan oleh oral-fasial-digital, mikroglosia akibat sindrom Marfan, mikroglosia

akibat sindrom Goldenhar, mikroglosia akibat sindrom Smith-Lemli-Opitz, dan

mikroglosia akibat sindrom Cofin-Lowry.(3)

Gambar 39. Lidah dengan mikroglosia

2.8.4 Aglosia/Hipoglosia

Aglosia/hipoglosia merupakan suatu anomali kongenital yang jarang dijumpai.

Aglosia/hipoglosia biasanya berhubungan dengan deformasi yang sangat parah dari

66
tangan, kaki, dan jari tangan dan kaki dan diikuti dengan jaringan lidah yang terbentuk

hanya berupa suatu nodul yang sangat kecil yang berasal dari kopula. Anomali ini

mengakibatkan ketidakmampuan untuk berbicara dan menguyah makanan karena lidah

yang berperan dalam melakukan kedua aktivitas tersebut tidak terbentuk, sehingga

anomali itu tidak dapat diperbaiki. (3)

Gambar 40. Aglosia

67
 BAB 3

PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

Pertumbuhan dan perkembangan wajah dimulai pada minggu ke-4 hingga

minggu ke8 prenatal. Pertumbuhan (growth) merupakan perubahan dalam besar,

jumlah, ukuran atau dimensi, bersifat irreversible dan dapat diukur. Sedangkan

perkembangan (development) adalah bertambahnya kemampuan (skill) dalam struktur

dan fungsi tubuh yang lebih kompleks dalam pola yang teratur sebagai hasil dari proses

pematangan, bersifat revesible dan tidak dapat diukur. Secara umum terdapat dua

faktor utama yang berpengaruh terhadap tumbuh kembang, yaitu faktor internal dan

eksternal. Faktor internal seperti gen, hormone, umur, ras, dan jenis kelamin,

sedangkan faktor eksternal yang mempengaruhi adalah gizi, penyakit, kondisi sosial

ekonomi, pekerjaan, dan sanitasi lingkungan. Pertumbuhan dan perkembangan ini

meliputi arkus faringeal, lengkung faringeal, dan celah faringeal. Pertumbuhan dan

perkembangan wajah merupakan derivate dari pasangan arcus faringeal pertama dan

kedua. Pertumbuhan dan perkembangan arcus faringeal meliputi sel, vaskularisasi,

saraf, otot, dan kartilago.

Pada kasus pasien Peggy (Bayi, 3 hari), terjadi kelainan pada pertumbuhan dan

perkembangan wajah prenatal. Hasil pemeriksaan radiografi menunjukan adanya

palatochizis. Palatochizis adalah kelainan pada wajah yang disebabkan gagalnya

68
penyatuan lempeng palatum kanan dan kiri. Proses penyatuan terjadi pada masa embrio

minggu ke-7 sampai dengan minggu ke-10. Kegagalan ini dapat disebabkan faktor

lingkungan dan faktor genetik.

3.2 SARAN

Penulis menyadari makalah ini masih jauh dari kata sempurna. Untuk

ke depannya penulis akan berusaha lebih fokus, terperinci, serta jelas dalam

menganalisis dan menjelaskan kasus seperti pada makalah ini dengan sumber-sumber

literlatur yang lebih banyak dan dapat dipertanggungjawabkan. Masukan yang

membangun akan sangat bermanfaat bagi kami agar dapat lebih baik dalam menyusun

makalah dikemudian hari.

69
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sadler TW, Langman J. Langman’s medical embryology. Philadelphia:

Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2012.

2. Moore KL, Persaud TVN, Torchia MG. The developing human : clinically

oriented embryology [Internet]. 2013. Available from:

http://www.clinicalkey.com/dura/browse/bookChapter/3-s2.0-C20090604190

3. Singh V. Textbook of Clinical Embryology. [Internet]. London: Elsevier Health

Sciences APAC; 2014. Available from:

http://public.eblib.com/choice/publicfullrecord.aspx?p=1723248

4. Bath-Balogh M, Fehrenbach MJ. Dental Embryology, Histology, and Anatomy

[Internet]. Elsevier - Health Sciences Division; 2005. Available from:

https://books.google.co.id/books?id=7IFgNQAACAAJ

5. Berkovitz BKB, Holland GR, Moxham BJ. Oral anatomy, embryology and

histology [Internet]. Mosby; 2002. Available from:

https://books.google.co.id/books?id=oBhqAAAAMAAJ

6. Moore KL, Persaud TVN, Torchia MG. Before we are born: essentials of

embryology and birth defects. Elsevier Health Sciences; 2016.

7. Sadler TW. Langman’s medical embryology [Internet]. Philadelphia: Wolters

Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins; 2011. Available from:

http://gen.lib.rus.ec/book/index.php?md5=D24284968A45843039282699E9E

70
 AA7F7

8. Disc E, View D, Aspect D, Embryo OF. Langman’s Medical Embryology 12th

edition.

9. Sperber GH. DEVELOPMENT.

10. Herdiana, A. and Ismaniati, N. A. (2018) ‘Perawatan Ortodonsia pada

Kelainan Celah Bibir dan Langit-Langit’, Journal of Dentistry Indonesia. doi:

10.14693/jdi.v14i2.820.

11. Pustaka, T. (1976) ‘Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Indonesia Fakultas

Kedokteran Gigi Universitas Indonesia’, pp. 5–15.

12. TW, S. (2013) ‘Embriologi Kedokteran Langman Edisi 7’, EGC:Jakarta. doi:

10.1017/CBO9781107415324.004.

13. Mandalas H, . W. Perawatan Pada Pasien Ankyloglossia. ODONTO Dent J.

2018;4(1):67.

14. Ifrad. Makroglasia Dan Teknik Pembedahannya, 2002. USU e-Repository ©

2008. 2008;

15. Pratiwi Y. Yustika Prastiwi : Beberapa Anomali Kongenital Pada Lidah, 2003.

USU e-Repository © 2008. 2008;

16. Bishara , S.E. 2001. Textbook of orthodontics. Philadelphia: W. B. Sauders

Company

71
72