Cluster Headache

1 DEFINISI / BATASAN
Sakit kepala didefinisikan sebagai sakit yang berlokasi di kepala atau leher bagian belakang.
Secara garis besar, sakit kepala dapat dibagi menjadi sakit kepala primer dan sekunder. Sakit kepala
primer adalah sakit kepala yang tidak berhubungan dengan penyebab atau penyakit lain. Sakit kepala
sekunder adalah sakit kepala yang berhubungan dengan penyakit lain. Berdasarkan klasifikasi
Internasional Sakit Kepala Edisi 2 dari IHS (International Headache Society) yang terbaru tahun
2004, sakit kepala primer terdiri atas migraine, tension type headache, cluster headache dan
trigeminal-autonomic cephalgias dari primary headaches.2
Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas dan
berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah.6 Cluster headache juga
dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu suatu bentuk sakit kepala neurovascular. Serangan
biasanya parah, unilateral dan terletak di daerah periorbital. Rasa sakit ini terkait dengan lakrimasi
ipsilateal, hidung tersumbat, injeksi konjungtiva, miosis, ptosis dan edema kelopak mata. Sakit kepala
berlangsung singkat dan berlangsung beberapa saat sampai 2 jam. Cluster mengacu pada
pengelompokan sakit kepala, biasanya selama beberapa minggu. Untuk memenuhi kriteria diagnosis,
pasien harus memiliki minimal 5 serangan yang terjadi dari 1 setiap hari untuk 8 per hari dan tidak
ada penyebab lain untuk sakit kepala.3
2 EPIDEMIOLOGI
Pada sebuah penelitian,ditemukan untuk prevalensi cluster headache masih kontroversial
tetapi salah satu survei menghitung prevalensi sekitar 0,24% pada populasi umum. Tingkat intensitas
nyeri pasien dengan cluster headache pada umumnya, sebagai salah satu cluster headache terburuk
dan mungkin yang paling parah dari gangguan sakit kepala primer. Paling sering, cluster headache
terjadi sekali setiap 24 jam selama 6 sampai 12 minggu pada suatu waktu dengan periode remisi
biasanya berlangsung 12 bulan. Khas usia onset untuk pria dan wanita adalah 27 hingga 31 tahun.
Namun sakit kepala cluster merupakan salah satu sindrom sakit kepala yang lebih sering terjadi pada
pria dibandingkan pada wanita. Penelitian menunjukkan rasio laki-laki dan wanita berkisar dari 5.0:1
sampai 6.7:1, tetapi ada bukti lain bahwa kesenjangan mungkin telah berkurang pada tahun 1990 an.
Dua studi terbaru menemukan rasio jenis kelamin yang masih menunjukkan frekuensi lebih besar
pada pria, tetapi hanya 3.5:1 dan 2:1. Beberapa fitur membedakan adanya tanda serangan. Paling
penting adalah adanya gejala otonom sementara.1
Data epidemiologi pada cluster headache hanya sedikit. Dalam sebuah penelitian bahwa laki-
laki berusia 18 tahun, pada tahun 1976 di Swedia ditemukan prevalensi seumur hidup dari 90 per
100.000 penduduk. Pada tahun 1984 dan 1999, seluruh penduduk Republik San Marino dilakuan
penelitian dalam dua studi yang menggunakan pendekatan metodologi yang sama. Dalam survey
pertama, ditemukan tingkat prevalensi 69 per 100.000 (128 per 100.000 pada laki-laki dan 9 per
100.000 pada wanita), pada survei kedua, 3 angka prevalensi diperkirakan adalah 56 per 100.000
(115,3 per 100.000 pada laki-laki). Dalam penelitian epidemiologi ekstensif yang dilakukan pada
populasi daerah kecil di Norwegia (studi Vaga), tingkat prevalensi diperkirakan adalah 326 per
100.000 (558 per 100.000 pada laki-laki dan 106 per 100.000 pada wanita) sangat tinggi dibandingkan
populasi di San Marino.1

3 ETIOLOGI
Beberapa pemicu cluster headache meliputi:

1. Injeksi subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.

2. Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi, perubahan musiman, atau
nitrogliserin.
3. Perokok berat.
4. Gangguan dalam pola tidur normal.
5. Keabnormalan kadar hormon tertentu.
6. Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama remisi. Pasien dengan
cluster headache, 80% adalah perokok berat dan 50% memiliki riwayat penggunaan
etanol berat.
7. Faktor resiko
  Laki-laki.
 Usia lebih dari 30 tahun
 Vasodilator dengan jumlah kecil (misalnya, alcohol).
 Trauma kepala sebelumnya atau operasi (kadang-kadang).3

4 PATOFISIOLOGI
Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa mekanisme
yang mungkin dapat menjelaskannya.

1. Hemodinamik
Dilatasi vaskular mungkin memiliki peranan, tetapi studi tentang peredaran darah masih belum
pasti. Aliran darah ekstrakranial (hipertermia dan peningkatan aliran darah arteri temporal)
meningkat tetapi tidak menimbulkan rasa sakit. Perubahan vaskular merupakan perubahan
sekunder untuk neuronal discharge yang primer.
2. Saraf trigeminal
Saraf trigeminal mungkin bertanggung jawab terhadap neuronal discharge yang bisa
menyebabkan cluster headache. Substansi P neuron membawa impuls sensori dan motorik dalam
divisi saraf maksillaris dan opthalamic. Semua ini berhubungan dengan ganglion sphenopalatina
dan pleksus sympathetic carotid perivaskular interior. Somatostatin menghambat substansi P dan
mengurangi durasi dan intensitas cluster headache.
3. Sistem saraf autonomik
Efek simpatis (misalnya, Horner syndrome, keringat di dahi) dan parasimpatis (misalnya,
lakrimasi, rinore, nasal congestion).
4. Ritme sirkadian
Cluster headache sering kambuh dalam waktu yang sama setiap hari, menunjukkan hipothalamus,
yang mengontrol ritme sirkadian, dimana lokasi yang menjadi penyebabnya.
5. Serotonin
Tidak khas seperti pada migrain, tetapi kadang-kadang terdapat perubahan.
6. Histamin
Meskipun penyebabnya kurang mendukung, cluster headache mungkin dipicu oleh sedikit
perubahan histamin. Antihistamin tidak menghilangkan cluster headache.
7. Mast sel
Peningkatan jumlah mast sel dapat ditemukan pada area kulit yang sakit pada beberapa penderita,
tetapi hal ini tidak dapat menjadi penjelasan.3

5 PEMBAGIAN DAN KLASIFIKASI

 Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache Society
telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe :
1. Episodik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu tahun
diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai beberapa tahun
sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya.
2. Kronik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun dengan tidak
ada remisi atau dengan periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua minggu.

Sekitar 10 sampai 20 % orang dengan cluster headache mempunyai tipe kronik. Cluster
headache kronik dapat berkembang setelah suatu periode serangan episodik atau dapat berkembang
secara spontan tanpa di dahului oleh riwayat sakit kepala sebelumnya. Beberapa orang mengalami
fase episodik dan kronik secara bergantian.
Para peneliti memusatkan pada mekanisme yang berbeda untuk menjelaskan karakter utama
dari cluster headache. Mungkin terdapat riwayat keluarga dengan cluster headache pada penderita,
yang berarti ada kemungkinan faktor genetik yang terlibat. Beberapa faktor dapat bersama-sama
menyebabkan cluster headache.1

6 TANDA DAN GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah Tidak ada aura muncul
seperti pada migraine. Periodisitas adalah karakteristik yang paling mencolok. Biasanya, pasien
mengalami 1-2 kali periode cluster per tahun, yang masing-masing berlangsung 2-3 bulan.

1. Sakit (digambarkan sebagai sakit pedih dan berat )

 Onset mendadak ( Puncaknya dalam 10-15 menit)
 Unilateral wajah ( masih pada sisi yang sama selama periode cluster)
 Durasi (10 menit sampai 3 jam per episode)
 Karakter (membosankan dan sakit pedih, seolah-olah mata didorong keluar)
 Distribusi (divisi pertama dan kedua dari saraf trigeminal, sekitar 18-20% pasien mengeluh
sakit di daerah ekstratrigeminal, misalnya, beelakang leher, di ssepanjang arteri carotid)
 Periodesitas (keteraturan sirkadian di 47%)
 Remisi (panjang interval bebas gejala terjadi pada beberapa pasien. Rata-rata selama 2 tahun
tetapi berkisar antara 2 bulan sampai 20 tahun)
2. Lakrimasi (84-91%) atau injeksi konjungtiva.
3. Hidung tersumbat (48-75%) atau rinore.
4. Edema kelopak mata ipsilateral.
5. Miosis atau ptosis ipsilateral.
6. Keringat pada dahi dan wajah ipsilateral (26%).
7. Letih/ lemas (90%).3

7 PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan fisik biasanya normal kecuali untuk lakrimasi dan injeksi konjungtiva
yang mungkin terjadi. Ptosis juga bisa dilihat. Pada penelitian, hasilnya konsisten dengan fitur
ipsilateral otonom parasimpatis yang ditandai oleh aktivasi tengkorak dan hipofungsi simpatis.
Munculnya kelainan lain menunjukkan etiologi lain untuk sakit kepala.

1. Parasimpatis overactivity.
2. Kelumpuhan ocular simpatis – sindrom Horner ringan (misalnya, ptosis, miosis, anhidrosis).
3. Bradikardia.
4. Pucat.
5. Sakit kulit kepala dan wajah.
6. Kelembutan krotid ipsilateral (pada beberapa pasien).
7. Pasien sering dalam kesulitan yang parah.
8. Pasien dapat menurunkan kepala dan menekan pada daerah yang sakit, kadang-kadang menangis
atau menjerit.
9. Latihan fisik dapat membantu beberapa pasien mendapatkan bantuan.
10. Pasien mungkin merasa ingin bunuh diri.3

8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Neuroimaging.
 Computed tomography (CT).
 Magnetic Resonance Imaging / angiografi (MRI / MRA).
2. Elektroencephalography (jarang diperlukan).1

9 DIAGNOSIS

Cluster headache mempunyai ciri khas tipe nyeri dan pola serangan. Suatu diagnosis
tergantung kepada gambaran dari serangan, termasuk nyeri, lokasi dan keparahan sakit kepala, dan
gejala-gejala lainnya yang terkait. Frekuensi dan lama waktu terjadinya sakit kepala merupakan faktor
yang penting.
Keterlibatan fenomena otonom yang jelas sangat penting pada cluster headache. Tanda-tanda
tersebut diantaranya adalah rinorea dan hidung tersumbat ipsilateral, lakrimasi, hiperemi pada
konjungtiva, diaforesis pada wajah, edema pada palpebra dan sindrom Horner parsial atau komplit,
takikardia juga sering ditemukan.
 Pemeriksaan neurologis dapat membantu untuk mendeteksi tanda-tanda dari cluster
headache. Terkadang pupil terlihat lebih kecil atau palpebra terjatuh bahkan diantara serangan.

Diadaptasi IHS Criteria for the General Diagnosis of Cluster Headache*

Headache Description (All 4) Autonomic Symptoms (Any 2)
 Severe headache  Rhinorrhea
 Unilateral  Lacrimation
 Duration of 15–180 min  Facial sweating
 Orbital periorbital or temporal location  Miosis
 Eyelid edema
 Conjunctival injection
 Ptosis
* Tidak ada bukti dari gangguan sakit kepala sekunder. Sakit kepala cluster episodik terjadi untuk <1
tahun dan sakit kepala kronis terjadi selama> 1 tahun.5

10 TERAPI
Tidak ada terapi untuk menyembuhkan cluster headache. Tujuan dari pengobatan adalah
membantu menurunkan keparahan nyeri dan memperpendek jangka waktu serangan. Obat-obat yang
digunakan untuk cluster headache dapat dibagi menjadi obat-obat simptomatik dan profilaksis. Obat-
obat simptomatik bertujuan untuk menghentikan atau mengurangi rasa nyeri setelah terjadi serangan
cluster headache, sedangkan obat-obat profilaksis digunakan untuk mengurangi frekuensi dan
intensitas eksaserbasi sakit kepala.6
Karena sakit kepala tipe ini meningkat dengan cepat, pengobatan simptomatik harus
mempunyai sifat bekerja dengan cepat dan dapat diberikan segera, biasanya menggunakan injeksi atau
inhaler daripada tablet per oral.6
 Pengobatan simptomatik
1. Oksigen
Menghirup oksigen 100 % melalui sungkup wajah dengan kapasitas 7 liter/menit memberikan
kesembuhan yang baik pada 50 sampai 90 % orang-orang yang menggunakannya. Terkadang
jumlah yang lebih besar dapat lebih efektif. Efek dari penggunaannya relatif aman, tidak mahal,
dan efeknya dapat dirasakan setelah sekitar 15 menit. Kerugian utama dari penggunaan oksigen
adalah pasien harus membawa-bawa tabung oksigen dan pengaturnya, membuat pengobatan
dengan cara ini menjadi tidak nyaman dan tidak dapat di akses setiap waktu. Terkadang oksigen
mungkin hanya menunda daripada menghentikan serangan dan rasa sakit tersebut akan kembali.6
2. Sumatriptan
 Obat injeksi sumatriptan yang biasa digunakan untuk mengobati migraine, juga efektif digunakan
pada cluster headache. Beberapa orang diuntungkan dengan penggunaan sumatriptan dalam
bentuk nasal spray namun penelitian lebih lanjut masih perlu dilakukan untuk menentukan
keefektifannya.6

3. Ergotamin
Alkaloid ergot ini menyebabkan vasokontriksi pada otot-otot polos di pembuluh darah otak.
Tersedia dalam bentuk injeksi dan inhaler, penggunaan intra vena bekerja lebih cepat daripada
inhaler dosis harus dibatasi untuk mencegah terjadinya efek samping terutama mual, serta hati-hati
pada penderita dengan riwayat hipertensi.6
4. Obat-obat anestesi lokal
Anestesi lokal menstabilkan membran saraf sehingga sel saraf menjadi kurang permeabilitasnya
terhadap ion-ion. Hal ini mencegah pembentukan dan penghantaran impuls saraf, sehingga
menyebabkan efek anestesi lokal. Lidokain intra nasal dapat digunakan secara efektif pada
serangan cluster headache. Namun harus berhati-hati jika digunakan pada pasien-pasien dengan
hipoksia, depresi pernafasan, atau bradikardi.6

 Obat-obat profilaksis :
1. Anti konvulsan
Penggunaan anti konvulsan sebagai profilaksis pada cluster headache telah dibuktikan pada
beberapa penelitian yang terbatas. Mekanisme kerja obat-obat ini untuk mencegah cluster
headache masih belum jelas, mungkin bekerja dengan mengatur sensitisasi di pusat nyeri. 6
2. Kortikosteroid
Obat-obat kortikosteroid sangat efektif menghilangkan siklus cluster headache dan mencegah
rekurensi segera. Prednison dosis tinggi diberikan selama beberapa hari selanjutnya diturunkan
perlahan. Mekanisme kerja kortikosteroid pada cluster headache masih belum diketahui.6

 Pembedahan
Pembedahan di rekomendasikan pada orang-orang dengan cluster headache kronik yang tidak
merespon dengan baik dengan pengobatan atau pada pasien yang memiliki kontraindikasi pada obat-
obatan yang digunakan. Tindakan pembedahan hanya pada pasien yang mengalami serangan pada
satu sisi kepala saja karena operasi ini hanya bisa dilakukan satu kali. Sedangkan yang mengalami
serangan berpindah-pindah dari satu sisi ke sisi yang lain mempunyai resiko kegagalan operasi.6
Ada beberapa tipe pembedahan yang dapat dilakukan untuk mengobati cluster headache.
Prosedur yang dilakukan adalah merusak jalur saraf yang bertanggungjawab terhadap nyeri.6
 Blok saraf invasif ataupun prosedur bedah saraf non-invasif (contohnya radio frekuensi
pericutaneus, ganglionhizolisis trigeminal, rhizotomi) telah terbukti berhasil mengobati cluster
headache. Namun demikian terjadi efek samping berupa diastesia pada wajah, kehilangan sensoris
pada kornea dan anestesia dolorosa.6
Pembedahan dengan menggunakan sinar gamma sekarang lebih sering digunakan karena
kurang invasif. Metode baru dan menjanjikan adalah penanaman elektroda perangsang dengan
menggunakan penunjuk jalan stereostatik di bagian inferior hipotalamus. Penelitian menunjukkan
bahwa perangsangan hipotalamus pada pasien dengan cluster headache yang parah memberikan
kesembuhan yang komplit dan tidak ada efek samping yang signifikan.6
2.13 PROGNOSIS
1. 80 % pasien dengan cluster headache berulang cenderung untuk mengalami serangan
berulang.
2. Cluster headache tipe episodik dapat berubah menjadi tipe kronik pada 4 sampai13 %
penderita.
3. Remisi spontan dan bertahan lama terjadi pada 12 % penderita, terutama pada cluster
headache tipe episodik.
4. Umumnya cluster headache menetap seumur hidup.
5. Onset lanjut dari gangguan ini teruama pada pria dengan riwayat cluster headache tipe
episodik mempunyai prognosa lebih buruk.3