BAB 12

GANGGUAN PADA INDERA PENCIUMAN DAN PENGECAP

Sensasi penciuman (olfaction) dan pengecap (gustation) dianggap bekerja bersama

sama. Secara fisiologis, modalitas-modalitas ini berbagi atribut tunggal dari respon yang
sama terutama terhadap rangsangan kimia; organ-organ yang pada akhir memediasi
penciuman dan pengecapan yaitu chemoreceptors. Juga, rasa dan bau saling bergantung
secara klinis; apresiasi rasa makanan dan minuman sangat bergantung pada aromanya, dan
abnormalitas pada salah satu indra ini sering disalahtafsirkan sebagai kelainan yang lain.
Dibandingkan dengan penglihatan dan pendengaran, rasa dan bau memainkan peran yang
relatif tidak penting dalam kehidupan individu. Namun, peran rangsangan kimia dalam
komunikasi antar manusia belum sepenuhnya dieksplorasi. Feromon (pherein “hormon,
untuk"Menarik"), yaitu, bau yang keluar dari tubuh bekerja seperti parfum, berperan dalam
hal menimbulkan ketertarikan seksual; namun bau badan berlebih dapat mengganggu. Agosta
telah memberikan tinjauan luas tentang aspek dari pembahasan ini. Pada vertebrata tertentu,
sistem penciuman berkembang sangat baik, menyaingi sensitivitas sistem visual, tetapi telah
dinyatakan bahwa bahkan manusia, yang indera penciumannya relatif lemah, memiliki
kemampuan untuk membedakan antara sebanyak 10.000 jenis bau yang berbeda. (Reed).

Secara klinik, gangguan dari penciuman dan pengecapan merupakan hal yang dapat
tidak menyenangkan. tetapi jarang sekali kehilangan salah satu modalitas ini menimbulka
cacat yang serius. Namun demikian, karena semua makanan dan inhalansia berlalu
melalui mulut dan hidung, kedua indra ini berfungsi untuk mendeteksi bau yang berbahaya,
contohnya seperti: asap rokok, dan untuk menghindari makanan dan potensi yang tercemar
racun. Hilangnya indera-indera ini bisa memiliki konsekuensi serius. Juga, hilangnya rasa dan
bau dapat menandakan sejumlah gangguan intrakranial maupun sistemik. karena itu secara
klinis mereka menganggap penting dari sudut pandang ini.

INDERA PENCIUMAN

Pertimbangan Anatomi dan Fisiologi

Serabut saraf subserving rasa penciuman memiliki sel-sel asal di selaput lendir bagian
atas dan posterior dari rongga hidung (superior turbinates and nasal septum). Seluruh mukosa
olfaktori meliputi area sekitar 2,5 cm2 dan berisi tiga tipe sel, sel penciuman atau reseptor,
yang jumlahnya antara 6 dan 10 juta di setiap rongga hidung, berkelanjutan atau sel
pendukungnya, yang mana menjaga kadar elektrolit (terutama K) dalam lingkungan
ekstraseluler; dan sel basal, yang merupakan sel induk dan sumber dari kedua sel olfaktori
dan sustentacular selama regenerasi. Sel-sel penciuman sebenarnya adalah neuron bipolar.
Masing-masing sel ini memiliki proses perifer (batang penciuman) yang terdiri dari 10 hingga
30 bulu halus, atau cilia. Proses seperti rambut ini, tidak memiliki motilitas, adalah bagian
reseptor penciuman. Proses sentral dari sel-sel ini, atau olfactory fila, sangat halus (diameter
0,2 mm), serabut-serabut tak bermyelin yang berkumpul membentuk fasi-fikel kecil yang
dililit oleh sel Schwann yang melewati celah-celah di cribriform plate dari tulang ethmoid ke
dalam olfactory bulb (Gambar 12-1).
 Gambar 12-1

Secara kolektif, proses sentral sel reseptor penciuman merupakan saraf kranial
pertama atau saraf olfaktorius. Khususnya, saraf ini adalah satu-satunya bagian dari
organisme dimana neuron bersentuhan langsung dengan lingkungan eksternal. Permukaan
epitel ditutupi oleh lapisan lendir, yang disekresikan oleh sel tubuloalveolar (kelenjar
Bowman) dan di mana terdapat imunoglobulin A dan M, Laktoferin dan serta lisozim protein
pengikat bau. Molekul-molekul ini dianggap mencegah masuknya patogen intrakranial
melalui jalur penciuman (Kimmelman). Dalam bulbar penciuman, akson sel reseptor
berhubungan dengan sel granula dan sel mitral (Disebut demikian karena mereka segitiga,
seperti mitra uskup), dendrit yang membentuk seperti sikat minals atau glomeruli penciuman
(Gambar 12-1). Sel "tufted" yang lebih kecil di bulbar penciuman juga mengkontribusi
dendrit ke glomerulus. Sekitar 15.000 akselor sel olfaktori berkumpul pada satu glomerulus,
Tingkat konvergensi yang tinggi ini dianggap bertanggungjawab atas integrasi informasi dari
aferen. Sel mitral dan berumbai bersifat merangsang, sel-sel granula — bersama dengan serat
sentrifugal dari pusat penciuman, locus coeruleus, dan piriform korteks, menghambat
aktivitas sel mitral. Agaknya, interaksi antara neuron rangsang dan penghambatan ini
memberikan dasar untuk aspek fisiologis khusus penciuman.

Akson sel mitral dan berumbai membentuk saluran olfaktori, yang berada di
sepanjang alur penciuman dari lempeng kribiform ke serebrum. Yang membentang caudal ke
olfactory bulbs adalah kelompok sel yang merupakan inti penciuman anterior (Gbr.12-1).
Dendrit dari sel-sel ini bersinaps atau berhubungan dengan serat-serat saluran penciuman,
sementara akson mereka mengarah ke nukleus dan bulbar penciuman dari sisi yang
berlawanan; neuron ini dianggap berfungsi sebagai mekanisme penguatan untuk impuls
olfaktorius.
 Posterior, saluran penciuman terbagi menjadi striae olfaktorius bagian medial dan
lateral. Stria medial mengandung serat dari nukleus penciuman anterior; ini lulus ke sisi
berlawanan melalui commissure anterior. Serat pada stria lateral berasal dari bulbar
penciuman, mengarah keluar kolateral ke substansi perforasi anterior, dan berakhir di nukleus
medial dan kortikal dari kompleks amygdaloid dan area prepiriform (juga disebut sebagai
gyrus penciuman lateral). Yang terakhir merupakan korteks olfaktori primer, yang pada
manusia menempati area terbatas pada ujung anterior gyrus parahippocampal dan uncus (area
34 dari Brodmann; lihat Gambar 22-1 dan 22-2). Jadi, impuls penciuman mencapai korteks
serebri tanpa melalui talamus; dalam hal ini juga, penciuman adalah unik di antara sistem
sensorik. Dari prepiriform cortex, fibers memproyeksikan ke korteks entorhinal tetangganya
(area 28 dari Brodmann) dan medial dorsal medial dari thalamus; inti amygdaloid itu
terhubung dengan nukleus hipotalamus dan septum. Peran struktur-struktur yang terakhir ini
dalam penciuman tidak dipahami dengan baik, tetapi mungkin merupakan penyokong refleks
yang berhubungan dengan makan dan fungsi seksual. Seperti semua sistem sensorik, regulasi
umpan balik terjadi pada setiap titik di jalur penciuman aferen.

Dalam pernapasan yang tenang, sedikit udara yang memasuki lubang hidung
mencapai mukosa penciuman; mengendus membawa udara ke penciuman bagian dasar.
Untuk dianggap sebagai bau, zat yang dihirup harus mudah menguap - yaitu, menyebar di
udara sebagai partikel yang sangat kecil - dan larut dalam air. Molekul memprovokasi bau
yang sama tampaknya lebih terkait dengan bentuknya daripada oleh kualitas kimianya.
Ketika sebuah jet uap beraroma diarahkan ke epitel sensorik, karena dengan mencium,
pergeseran potensial negatif yang lambat disebut electroolfactogram (EOG) dapat direkam
dari elektroda yang ditempatkan pada mukosa. Perubahan konduktansi yang mendasari
potensi reseptor diinduksi oleh molekul bahan berbau yang terlarut dalam lendir yang
melapisi reseptor.

Transduksi rangsangan bau ke sinyal listrik dimediasi sebagian oleh adenilat siklase-
GTP ("G protein"). Seperti jalur AMP siklik lainnya, yang satu ini menggunakan utusan
kedua intraseluler; tetapi dalam kasus penciuman, molekul yang bertanggung jawab belum
teridentifikasi. Ada mengikuti perubahan konformasi dalam protein reseptor transmembran
dan serangkaian peristiwa biokimia intraseluler yang menghasilkan potensi akson.

Intensitas sensasi penciuman ditentukan oleh frekuensi penembakan neuron aferen.

Kualitas bau dianggap disediakan oleh "cross-fiber" aktivasi dan integrasi, seperti yang
dijelaskan sebelumnya, karena sel-sel reseptor individu responsif terhadap berbagai macam
bau dan menunjukkan berbagai jenis tanggapan terhadap stimulan - respon rangsang,
penghambatan, dan on-off yang telah diperoleh . Potensi penciuman dapat dihilangkan
dengan menghancurkan permukaan reseptor penciuman atau filamen olfaktorius. Hilangnya
EOG terjadi 8 hingga 16 hari setelah pemutusan saraf; sel-sel reseptor menghilang, tetapi sel-
sel sustentacular tidak diubah. Yang paling signifikan adalah kenyataan bahwa, sebagai hasil
dari pembagian sel-sel basal epitel penciuman, sel reseptor penciuman selalu mati dan
digantikan oleh yang baru. Dalam hal ini kemoreseptor, baik untuk penciuman maupun untuk
rasa,hal ini sangatlah unik, dan merupakan contoh terbaik dari regenerasi saraf pada
manusia.
 Sistem trigeminal juga berpartisipasi dalam chemesthesia melalui reseptor yang tidak
berbeda di mukosa hidung. Reseptor-reseptor ini memiliki sedikit kemampuan diskriminatif
tetapi sangat sensitif terhadap semua rangsangan iritasi. Para afferen trigeminal juga
melepaskan neuropeptida yang menghasilkan hipersekresi lendir, edema lokal, dan bersin.
Akhirnya, harus dicatat bahwa stimulasi jalur penciuman di situs selain sel reseptor juga
dapat menyebabkan pengalaman penciuman.

Sistem penciuman beradaptasi dengan cepat menjadi stimulus sensorik, dan agar
sensasi dipertahankan, harus ada stimulasi berulang. Arti penciuman berbeda dari indera lain
dengan cara lain. Sudah menjadi pengalaman umum bahwa aroma dapat mengembalikan
kenangan yang panjang dan mendalam akan pengalaman yang kompleks. Itu rangsangan
penciuman dan emosional sangat terkait tidak mengherankan mengingat akar umum mereka
dalam sistem limbik. Namun, secara paradoks, kemampuan mengingat bau tidak berarti
dibandingkan dengan kemampuan mengingat suara dan pemandangan. Seperti yang
dikatakan Vladimir Nabokov: "Ingatan dapat mengembalikan segalanya kecuali bau."

Peran evolusioner yang luar biasa dari reseptor ini dapat dihargai oleh fakta bahwa
sekitar 2 persen genom manusia ada untuk mengekspresikan reseptor odorant unik (lebih dari
500 gen yang berbeda). Keragaman yang luas dari protein transmembran ini memungkinkan
diferensiasi halus dari ribuan molekul bau yang berbeda, seperti yang digariskan oleh Young
dan Trask.

Spesifisitas molekul ini ditandai oleh neuroanatomically. Molekul odoran yang berbeda
mengaktivasi reseptor penciuman spesifik. Setiap neuron olfaktori hanya mengungkapkan satu alel
satu reseptorgena. Selain itu, setiap glomerulus penciuman menerima masukan dari neuron yang
hanya mengekspresikan satu jenis reseptor bau. Dengan cara ini, masing-masing glomeruli
diselaraskan dengan jenis stimulus bau yang berbeda. Agaknya, pengkodean ini disimpan di korteks
penciuman.

Sesuatu harus dipelajari dari penciuman pada vertebrata bagian bawah, yang memiliki
sistem penciuman fisik kedua yang berbeda (sistem penciuman vomeronasal atau organ Jacobson),
di mana repertoar dari reseptor penciuman jauh lebih terbatas daripada sistem penciuman utama
mereka. Jaringan penciuman fungsional dan anatomis ini diselaraskan, di antara bau lain, dan
dengan demikian feromon penting mempengaruhi perilaku menstruasi, reproduksi, ingestif, dan
defensif (lihat ulasan dari Wysocki dan Meredith). Reseptor vomeronasal menggunakan mekanisme
pensinyalan yang berbeda dari reseptor penciuman lain dan memproyeksikan ke hipotalamus dan
amigdala melalui bohlam penciuman aksesori yang berbeda.

Manifestasi Klinis Lesi Penciuman

Gangguan penciuman dapat dibagi menjadi empat kelompok, seperti berikut:

1. Kelainan kuantitatif: kehilangan atau pengurangan rasa bau (anosmia, hyposmia) atau
jarang, peningkatan ketajaman penciuman (hyperosmia).
2. Kelainan kualitatif: distorsi atau ilusi bau (dysosmia atau parosmia).
3. Halusinasi penciuman dan delusi yang disebabkan oleh temporal gangguan lobus atau
penyakit kejiwaan.
4. Kehilangan susunan yang lebih tinggi dari diskriminasi penciuman (penciuman
agnosia).

Anosmia atau Kehilangan Sensasi Bau (Tabel 12-1). Ini adalah kelainan klinis yang
paling sering, dan, jika unilateral, tidak akan diakui oleh pasien. Anosmia unilateral
kadang-kadang dapat ditunjukkan pada pasien histeris pada sisi anestesi, kebutaan, atau
tuli. Anosmia bilateral, di sisi lain, adalah keluhan yang tidak biasa, dan pasien biasanya
yakin bahwa indera perasa telah hilang juga (ageusia). Ini mengingatkan pada fakta
bahwa rasa sangat bergantung pada partikel-partikel yang mudah menguap dalam
makanan dan minuman, yang mencapai reseptor penciuman melalui nasofaring, dan
bahwa persepsi rasa adalah kombinasi dari penciuman, rasa, dan sensasi sentuhan. Ini
dapat dibuktikan dengan menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu membedakan
sensasi rasa dasar pada lidah (manis, asam, pahit, dan asin). Cacat penciuman dapat
diverifikasi dengan cukup mudah dengan menyajikan serangkaian stimuli penciuman
yang tidak menimbulkan rasa takut (vanilla, selai kacang, kopi, tembakau, dll.), Pertama
dalam satu lubang hidung, lalu di sisi yang lain, dan meminta pasien untuk mengendus
dan mengidentifikasi mereka. Jika bau dapat dideteksi dan dijelaskan, bahkan jika mereka
tidak dapat disebutkan namanya, dapat diasumsikan bahwa saraf penciuman relatif utuh
(manusia dapat membedakan lebih banyak bau daripada yang dapat diidentifikasi dengan
nama). Jika mereka tidak dapat dideteksi, ada cacat penciuman. Amonia dan zat
menyengat serupa merupakan rangsangan yang tidak cocok karena mereka tidak menguji
indera penciuman tetapi memiliki efek iritasi utama pada ujung saraf bebas mukosa saraf
trigeminal.
 Tes goresan-dan-mengendus lebih rumit telah dikembangkan dan distandarkan oleh
Doty dan rekan (University of Pennsylvania Smell Identification Test). Dalam tes ini
pasien mencoba untuk mengidentifikasi 40 microencapsulated odorants dan kinerja
olfactorynya dibandingkan dengan individu normal yang berusia dan jenis kelamin yang
cocok. Fitur unik dari tes ini adalah sarana untuk mendeteksi berpura-pura sakit dan
amenabilitas untuk administrasi diri. Deteksi olfaktori dengan dilusi udara adalah cara
yang lebih halus untuk menentukan ambang sensasi dan menunjukkan persepsi
penciuman normal tanpa adanya identifikasi bau. Penggunaan potensi pencium olfaktori
sedang diselidiki di beberapa laboratorium elektrofisiologi, tetapi keandalannya tidak
pasti. Teknik halus ini pada dasarnya adalah alat penelitian dan tidak digunakan dalam
praktik neurologis.

Hilangnya bau biasanya jatuh ke dalam salah satu dari tiga kategori: hidung (di mana
bau tidak mencapai reseptor penciuman), neuroepithelial penciuman (karena
penghancuran reseptor atau mereka filamen akson), dan sentral (lesi jalur penciuman).
Dalam analisis 4.000 kasus anosmia dari klinik khusus, Hendriks menemukan bahwa tiga
kategori patologi — infeksi virus pada saluran pernapasan bagian atas (kelompok
terbesar), penyakit sinus hidung atau paranasal, dan cedera kepala — menyumbang
sebagian besar kasus.

Mengenai penyakit hidung yang bertanggung jawab terhadap hyposmia bilateral atau
anosmia, yang paling sering adalah mereka yang mengalami hipertrofi dan hiperemia dari
mukosa hidung, yang mencegah rangsangan penciuman mencapai sel-sel reseptor.
Merokok berat mungkin merupakan penyebab hiposmia yang paling sering dalam praktek
klinis. Atrofi kronis rhinitis; sinusitis tipe alergi, vasomotor, atau infektif; sengau
poliposis; dan terlalu sering menggunakan vasokontriktor topikal adalah penyebab umum
lainnya. Biopsi mukosa penciuman dalam kasus-kasus rinitis alergi telah menunjukkan
bahwa sel-sel epitel sensorik masih ada, tetapi silia mereka cacat dan dipersingkat dan
dikubur di bawah yang lain sel mukosa. Influenza, herpes simplex, dan infeksi virus
hepatitis dapat diikuti oleh hyposmia atau anosmia karena penghancuran sel-sel reseptor;
jika sel-sel basal juga hancur, ini mungkin permanen. Sel-sel ini juga dapat terpengaruh
sebagai akibat atrofi rhinitis dan terapi radiasi lokal atau oleh jenis tumor yang sangat
langka (esthesioneuroblastoma) yang berasal dari epitel penciuman. Ada juga sekelompok
penyakit langka di mana neuron reseptor primer secara kongenital tidak ada atau
hipoplastik dan kurangnya silia. Salah satunya adalah sindrom Kallman dari anosmia
bawaan dan hypogonadotropic hypogonadism. Gangguan serupa terjadi pada sindrom
Turner dan di albino karena tidak adanya "pigmen penciuman" atau beberapa cacat
struktural kongenital lainnya.

Anosmia yang mengikuti cedera kepala paling sering karena robek dari filamen-
filamen halus dari sel-sel reseptor ketika mereka melewatinya pelat kribiform, terutama
jika cederanya cukup parah menyebabkan fraktur. Kerusakan mungkin unilateral atau
bilateral. Dengan cedera kepala tertutup, anosmia relatif jarang (6 persen dari Seri
Sumner dari 584 kasus). Beberapa perbaikan penciuman terjadi pada sekitar sepertiga dari
kasus selama beberapa hari hingga beberapa bulan. Lebih dari 6 hingga 12 bulan,
pemulihan tidak berarti. Pembedahan kranial, perdarahan subarachnoid, dan peradangan
meningeal kronis mungkin memiliki efek yang serupa. Anehnya, dalam beberapa kasus
anosmia traumatik, ada juga didapatkan hilangnya selera (ageusia). Ferrier, yang mana
pertama kali menggambarkan traumatis ageusia pada tahun 1876, mencatat bahwa selalu
ada anosmia juga - pengamatan kemudian dikuatkan oleh Sumner. Seringkali usia lanjut
bersih dalam beberapa minggu. Lesi bilateral dekat operculum frontal dan daerah
paralimbic, di mana zona reseptif penciuman dan gustatory berada berdekatan, akan
menjelaskan dengan baik tentang twori ini, tetapi belum terbukti. Tentunya gangguan
filamen olfaktori saja tidak akan menjelaskan ageusia.

Pada wanita, ketajaman penciuman bervariasi sepanjang siklus menstruasi dan

mungkin tidak teratur selama kehamilan. Nutrisi dan penyakit metabolik seperti
kekurangan tiamin, kekurangan vitamin A, insufisiensi adrenal dan mungkin penyakit
tiroid, sirosis, dan gagal ginjal kronis dapat menyebabkan anommia transien, semua
sebagai akibat dari disfungsi sensorineural. Sejumlah besar agen beracun - yang lebih
umum adalah pelarut organik (benzena), logam, debu, kokain, kortikosteroid,
methotrexate, aminoglyco-antibiotik samping, tetrasiklin, opiat, dan L-dopa — dapat
merusak epitel penciuman (Doty et al).

Telah dilaporkan bahwa sebagian besar pasien dengan penyakit degeneratif otak
menunjukkan gejala anosmia atau hyposmia, karena alasan yang cukup tidak jelas.
Termasuk dalam kelompok ini adalah Alzheimer, Parkinson, Huntington, dan penyakit
Pick dan sindrom Parkinson-demensia Guam. Studi yang berkaitan dengan subjek ini
telah ditinjau oleh Doty. Sejumlah teori telah diusulkan untuk menjelaskan temuan ini,
tetapi mereka bersifat terkaan. Telah lama diketahui bahwa alkoholik dengan psikosis
Korsakoff memiliki cacat dalam diskriminasi bau (Mair et al). Pada gangguan ini,
anosmia mungkin disebabkan oleh degenerasi neuron dalam sistem penciuman orde
tinggi yang melibatkan inti thalamik medial. Hyman dan rekannya telah mengatakan pada
neuronal awal degenerasi di wilayah hippocampus dalam kasus penyakit Alzheimer,
tetapi kita tahu tidak ada studi sistematis dari koneksi penciuman pusat di ini atau
gangguan degeneratif lainnya. Anosmia telah ditemukan pada beberapa pasien dengan
epilepsi lobus temporal dan terutama pada pasien yang telah mengalami lobektomi
temporal anterior. Dalam kondisi ini, Andy dan rekan pekerja telah menemukan
penurunan dalam membedakan kualitas bau dan bau yang cocok dengan benda uji yang
terlihat atau dirasakan.

Seperti modalitas sensoris lainnya, penciuman (dan rasa) berkurang dengan penuaan.
Populasi sel reseptor habis, dan jika kehilangan adalah regional, neuroepithelium secara
perlahan diganti dengan epitel pernapasan (yang biasanya hadir di rongga hidung dan
berfungsi untuk menyaring, melembabkan, dan udara masuk yang hangat). Neuron dari
olfactory bulb juga dapat dikurangi sebagai bagian dari proses penuaan.

Anosmia bilateral adalah manifestasi yang paling umum pada orang yang berpura-
pura sakit, sekarang telah diakui sebagai kompensasi cacat oleh perusahaan asuransi.
Fakta bahwa anosmik sejati akan mengeluhkan banyak sekali rasa (tetapi menunjukkan
sensasi rasa normal) dapat membantu untuk membedakan dengan malingering. Jika
disempurnakan, pengujian potensi pencium olfaktori akan berguna di sini.

Epitel nasal atau saraf penciuman itu sendiri terpengaruh pada granulomatosis
Wegener dan oleh craniopharyngioma. Meningioma dari alur penciuman dapat
melibatkan bulbar penciuman dan saluran dan dapat meluas ke posterior untuk
melibatkan optik saraf, kadang-kadang dengan atrofi optik; jika dikombinasikan dengan
papilledema disisi yang berlawanan, kelainan ini dikenal sebagai Foster Kennedy
syndrome (halaman 213). Aneurisma besar dari arteri komunikus anterior atau anterior
anterior dapat menghasilkan konstelasi yang sama. Dengan tumor terbatas pada satu sisi,
anosmia mungkin sangat sepihak, dalam hal ini tidak akan dilaporkan oleh pasien tetapi
akan ditemukan pada pemeriksaan. Anak-anak dengan meningoencephaloceles anterior
biasanya anosmic dan, di samping itu, dapat menunjukkan rhinorrhea cerebrospinal fluid
(CSF) ketika kepala dipegang pada posisi tertentu. Cedera plat kribiform dan hidrosefalus
adalah penyebab lain dari rhinorrhea CSF. Cacat dalam indera penciuman ini disebabkan
oleh lesi sel reseptor dan akson atau olfactory bulbs, dan metode uji saat ini tidak
membedakan antara lesi di dua lokasi ini. Tidak diketahui apakah gejala penciuman dapat
dihasilkan oleh lesi anterior perforasi atau striae olfaktorius lateral dan lateral. Dalam
beberapa kasus peningkatan tekanan intrakranial, indra penciuman telah terganggu tanpa
bukti lesi di olfactory bulbs.

Istilah anosmia spesifik telah diterapkan pada yang tidak biasa Fenomena penciuman
di mana seseorang dengan penciuman normal ketajaman untuk kebanyakan zat bertemu
dengan senyawa tertentu atau kelas senyawa yang tidak berbau baginya, meskipun jelas
bagi orang lain. Dalam arti, ini adalah kondisi "bau kebutaan," analog dengan buta warna.
Dasar gangguan ini tidak jelas, meskipun ada bukti bahwa anosmia spesifik untuk bau
musky dan urin diwariskan sebagai sifat resesif autosom (lihat Amoore).

Apakah hiperosmia sejati ada adalah masalah dugaan. Orang yang neurotis mungkin
mengeluh karena terlalu sensitif bau, tetapi tidak ada bukti perubahan aktual di ambang
mereka persepsi bau. Selama serangan migrain dan pada beberapa kasus aseptic
meningitis, pasien mungkin sangat sensitif tidak hanya terhadap cahaya dan suara tetapi
kadang-kadang juga bau.

Dysosmia atau Parosmia. Istilah-istilah ini mengacu pada distorsi persepsi bau di mana
terdapat bau. Parosmia dapat terjadi dengan kondisi nasofaring lokal seperti empiema
sinus hidung dan ozena. Dalam beberapa kasus, jaringan abnormal itu sendiri mungkin
merupakan sumber bau yang tidak menyenangkan; di tempat lain, di mana luka parsial
olfactory bulbs terjadi, parosmia adalah sifat ilusi penciuman. Parosmia juga bisa
menjadi gejala yang menyusahkan pada orang setengah baya dan lanjut usia dengan
penyakit depresi, yang dapat melaporkan bahwa setiap artikel makanan memiliki bau
yang sangat tidak menyenangkan (cacosmia). Sensasi rasa tidak menyenangkan sering
dikaitkan (cacogeusia). Tidak ada yang diketahui dari dasar negara ini; biasanya tidak
ada kehilangan sensasi diskriminatif.
 Perawatan parosmia cukup sulit. Penggunaan antipsikotik obat-obatan telah
memberikan hasil yang tidak dapat diprediksi. Klaim untuk kemanjuran seng dan vitamin
belum diverifikasi. Beberapa laporan menunjukkan anastesi berulang pada mukosa
hidung mengurangi atau menghilangkan gangguan parosmik. Dalam banyak kasus
gangguan mereda secara spontan. Derajat kecil parosmia tidak selalu abnormal, karena
bau yang tidak menyenangkan memiliki cara berlama-lama selama beberapa jam dan
dibangkitkan kembali oleh rangsangan penciuman lainnya (phantosmia), seperti yang
diketahui oleh setiap ahli patologi.

Halusinasi penciuman. Ini selalu berasal dari pusat. Pasien mengklaim untuk mencium
bau yang tidak dapat dideteksi oleh orang lain (phantosmia). Paling sering hal ini
disebabkan oleh kejang lobus temporal ("tidak cocok"), di mana keadaan halusinasi
olfaktori singkat dan disertai dengan perubahan kesadaran dan manifestasi epilepsi
lainnya (halaman 277).

Jika pasien yakin akan adanya penciuman halusinasi dan juga memberikan referensi
pribadi, gejala tersebut mengasumsikan status khayalan. Kombinasi halusinasi
olfaktorius dan delusi jenis ini menandakan penyakit kejiwaan. Zilstorff telah menulis
secara informatif tentang hal ini. Sering ada keluhan dari sejumlah besar bau,
kebanyakan dari mereka busuk. Dalam kebanyakan kasus, bau tampaknya berasal dari
pasien (halusinasi intrinsik); di lain, mereka tampaknya berasal dari sumber eksternal
(halusinasi ekstrinsik). Kedua jenis tersebut memiliki intensitas yang bervariasi dan luar
biasa berkenaan dengan ketekunan mereka. Mereka dapat dikombinasikan dengan
halusinasi gustatory. Menurut Pryse-Phillips, yang mencatat penyakit psikiatri dalam
serangkaian 137 pasien dengan penciuman halusinasi, sebagian besar dikaitkan dengan
depresi endogen dan skizofrenia. Pada skizofrenia, stimulus olfaktori biasanya diartikan
sebagai timbul secara eksternal dan dipicu oleh seseorang dengan tujuan mengganggu
pasien. Dalam depresi, stimulus biasanya bersifat intrinsik dan lebih luar biasa. Pasien
menggunakan segala macam cara untuk menyingkirkan bau yang dirasakan, yang biasa
mencuci berlebihan dan menggunakan deodoran; kondisi ini dapat menyebabkan
penarikan sosial. Ada beberapa alasan untuk mempercayai itu kelompok amygdaloid dari
nuklei adalah sumber halusinasi, karena lesi stereotaktik di sini telah dilaporkan
menghapuskan halusinasi penciuman dan gangguan kejiwaan (lihat Chitanondh).

Halusinasi penciuman dan delusi dapat terjadi bersamaan dengan demensia

Alzheimer, tetapi ketika hal ini terjadi, seharusnya terjadi juga mempertimbangkan
kemungkinan depresi akhir-hidup yang terkait. Kadang-kadang halusinasi penciuman
adalah bagian dari sindrom penarikan alkohol. Reaksi aneh untuk mencium ciri psikopat
seksual tertentu. Biasanya rangsangan tampak ekstrinsik, tetapi dalam hal ini harus
dicatat bahwa bau yang dibayangkan oleh individu normal juga dianggap berasal dari
luar orang melalui udara yang terinspirasi, dan yang tidak menyenangkan lebih jelas
terwakili daripada yang menyenangkan.
Hilangnya Diskriminasi Penciuman (Olfactory Agnosia). Akhirnya, kita harus
mempertimbangkan gangguan di mana aspek persepsi utama penciuman (deteksi bau,
adaptasi terhadap bau, dan pengakuan dari intensitas yang berbeda dari bau yang sama)
masih utuh tetapi kapasitas untuk membedakan antara bau dan pengakuannya dengan
kualitas terganggu. atau hilang. Dalam tulisan-tulisan tentang hal ini, defisit ini biasanya
disebut sebagai gangguan diskriminasi penciuman. Namun, dalam berurusan dengan
modalitas akal lainnya, ketidakmampuan untuk mengidentifikasi dan memberi nama
sensasi yang dirasakan akan disebut agnosia. Untuk mengenali defisit ini memerlukan
pengujian khusus, seperti mencocokkan dengan sampel, identifikasi dan penamaan
berbagai aroma, dan menentukan apakah dua bau identik atau berbeda. Perubahan fungsi
penciuman seperti itu telah ditunjukkan untuk mengkarakterisasi pasien dengan bentuk
alkoholik psikosis Korsakoff; kerusakan ini tidak disebabkan gangguan ketajaman
penciuman atau kegagalan belajar dan memori (Mair et al). Sebagaimana ditunjukkan di
atas, gangguan penciuman pada pasien Korsakoff beralkohol kemungkinan besar karena
lesi di medial dorsal inti thalamus; beberapa pengamatan pada hewan menunjukkan
bahwa nukleus ini dan koneksinya dengan korteks orbitofrontal menimbulkan defisit
dalam diskriminasi bau (Mair et al; Slotnick dan Kaneko). Eichenbaum dan rekan
menunjukkan penurunan kapasitas penciuman yang sama pada pasien yang telah
menjalani temporal medial bilateral yang luas. lobus reseksi. Operasi itu diyakini telah
menghilangkan sebagian besar aferen olfaktorius ke korteks frontal dan thalamus,
meskipun tidak ada verifikasi anatomis ini. Pada pasien dengan amygdalotomies
stereotactic atau bedah, Andy dan rekan kerja mencatat pengurangan serupa dalam
diskriminasi bau. Dengan demikian tampak bahwa kedua bagian jalur penciuman yang
lebih tinggi (lobus medial temporal dan inti dorsal medial) diperlukan untuk diskriminasi
dan identifikasi bau.

INDERA PENGECAPAN

Pertimbangan Anatomi dan Fisiologis

Reseptor indra untuk rasa (pengecap) didistribusikan di atas permukaan lidah dan,
dalam jumlah yang lebih kecil, di atas langit-langit lunak, faring, laring, dan esofagus.
Terutama mereka terletak di epitel di sepanjang permukaan lateral dari papillae
circumvallate dan foliate dan pada tingkat yang lebih rendah pada permukaan papilla
fungiformis. Selera adalah struktur bulat atau oval, masing-masing terdiri dari hingga
200 sel reseptor berorientasi vertikal diatur seperti tongkat laras. Bagian superfisial
kuncup ditandai oleh lubang kecil, pori atau lubang rasa, yang membuka ke permukaan
mukosa. Ujung dari sel-sel sensorik memproyeksikan melalui pori-pori sebagai sejumlah
mikrovili filiform ("rambut rasa"). Serat-serat indera halus yang tidak bermyelin
menembus dasar pengecap dan bersin secara langsung dengan sel-sel indera perasa, yang
tidak memiliki akson.

Reseptor rasa diaktifkan oleh zat kimia disolusi dan mengirimkan aktivitas mereka
sepanjang saraf sensorik ke batang otak. Ada empat sensasi rasa utama dan siap diuji
yang telah lama diketahui: asin, manis, pahit, dan asam; baru-baru ini seperlima, "umani"
- rasa glutamat, aspartat, dan ribonukleotida tertentu - telah ditambahkan. Berbagai
sensasi rasa jauh lebih luas, yang terdiri dari kombinasi sensasi gustatory dasar ini.
Paham lama tentang "peta lidah," yang menyiratkan keberadaan daerah-daerah tertentu
yang melanggengkan satu atau selera lain, tidak benar. Salah satu pengecap rasa mampu
merespon sejumlah zat sapid, tetapi selalu sangat sensitif terhadap satu jenis stimulus.
Dengan kata lain, reseptor hanya relatif spesifik. Sensitivitas reseptor ini luar biasa:
sedikitnya 0,05 mg.

Dalam beberapa tahun terakhir, sistem transduksi G-protein (gustaductin),

mirip dengan yang untuk penciuman, telah ditemukan untuk menjadi operasi
menandakan sensasi rasa di reseptor lidah. Diskusi tentang sistem ini dapat ditemukan
dalam komentar oleh Brand yang dikutip dalam Referensi.

Sel-sel reseptor dari pengecap memiliki siklus hidup singkat (sekitar 10 hari), yang
digantikan terus-menerus oleh pembelahan mitosis sel epitel basal yang berdekatan.
Jumlah pengecap, tidak besar untuk memulai, secara bertahap dikurangi dengan usia;
juga, perubahan terjadi pada membran sel rasa, dengan gangguan fungsi saluran ion dan
reseptor (Mistretta). Baik ketajaman gustatory (dan penciuman) berkurang (semuanya
mulai terasa dan berbau sama). Menurut Schiffman, ambang rasa untuk garam, pemanis,
dan asam amino 2 sampai 2 1/2 kali lebih tinggi pada lansia daripada pada yang muda.
Penurunan ketajaman rasa dan bau dengan penuaan dapat menyebabkan distorsi
kebiasaan makanan (misalnya, penggunaan garam berlebihan dan bumbu lainnya) dan
berkontribusi pada anoreksia dan penurunan berat badan orang tua.

Richter telah mengeksplorasi peran biologis rasa pada nutrisi normal. Hewan yang
kekurangan sodium, kalsium, vitamin tertentu, protein, dll, akan secara otomatis memilih
makanan yang benar, berdasarkan selera mereka, untuk mengkompensasi kekurangan
mereka. Polimorfisme genetik yang menarik dalam reseptor untuk zat manis pada tikus
telah ditemukan untuk mendasari perbedaan dalam kecenderungan untuk menelan zat
manis, dan sistem yang sama telah diusulkan pada manusia (Chaudhari dan Kinnamon).

Inervasi Saraf Pada Regio Lidah. Impuls sensoris untuk rasa timbul dari beberapa
bagian di orofaring dan ditransmisikan ke medula melalui beberapa saraf kranial (V, VII,
IX, dan X). Jalur utama muncul pada dua pertiga bagian depan lidah; serabut rasa ini
pertama kali dijalankan di saraf lingual [cabang utama dari saraf kranial mandibula-
trigeminal (kelima)]. Setelah mengalir dengan saraf lingual untuk jarak pendek, serat
rasa menyimpang untuk memasuki chorda tympani (cabang dari saraf ketujuh);
kemudian mereka melewati pars intermedia dan ganglion geniculate saraf ketujuh ke
bagian rostral dari inti traktus solitarius di medula, di mana semua rasa aferen bertemu
(lihat di bawah). Serat dari kuncup palatal melewati ganglion pterygopalatina dan saraf
petrosus superfisial yang lebih besar, bergabung dengan saraf wajah pada tingkat
ganglion geniculate, dan melanjutkan ke inti dari saluran soliter (lihat Gambar 47-3).
Mungkin, beberapa serat rasa dari lidah juga dapat mencapai batang otak melalui
pembagian mandibula dari saraf trigeminal. Kehadiran jalur alternatif ini mungkin
menyumbang contoh yang dilaporkan hilangnya rasa sepihak yang telah mengikuti
bagian dari akar saraf trigeminal dan contoh di mana tidak ada kehilangan rasa telah
terjadi dengan bagian chorda tympani.

Dari sepertiga posterior lidah, langit-langit lunak, dan palatal lengkung, serabut rasa
sensorik disampaikan melalui saraf glossopharyngeal dan ganglion nodosum ke inti
traktus solitarius. Serabut rasa dari bagian dorsal ekstrim lidah dan beberapa yang timbul
dari pengecap pada pharynx dan larynx berjalan di saraf vagus. Bagian rektal dan lateral
nukleus traktus solitarius, yang menerima serabut aferen khusus (rasa) dari saraf wajah
dan glosofaringeal, merupakan nukleus penguat. Mungkin kedua sisi lidah terwakili
dalam nukleus ini.

Neuron sensoris kedua untuk rasa sulit dilacak. Neuron dari proyek inti solitarius ke
inti yang berdekatan (misalnya, inti motor dorsal vagus, ambiguus, salivatorius superior
dan inferior, trigeminal, dan saraf wajah), yang melayani fungsi refleks viscerovisceral
dan viscerosomatic, tetapi mereka yang peduli dengan pengenalan sadar rasa diyakini
membentuk jalur naik ke pontine parabrachial nucleus . Dari yang terakhir, dua jalur naik
telah dilacak (pada hewan). Salah satunya adalah lemniskus solitariotalamik ke nukleus
ventroposteromedial thalamus. Yang kedua lolos ke bagian ventral otak depan, ke
bagian-bagian hipotalamus (yang mungkin memengaruhi fungsi otonom), dan ke daerah
ligis otak depan basal di atau dekat kantung lobus temporal. Serat ascending lainnya
mirip dengan lemniskus medial dan keduanya dilintasi dan tidak bersilangan. Percobaan
pada hewan menunjukkan bahwa impuls rasa dari proyek thalamus ke daerah lidah-
wajah dari korteks sensorik postroland. Ini mungkin adalah akhir dari proyeksi gustatory
pada manusia juga, sejauh halusinasi kilau telah dihasilkan oleh stimulasi listrik dari
opercula parietal dan atau rolandic (Hausser-Hauw dan Bancaud). Penfield dan Faulk
membangkitkan sensasi rasa yang berbeda dengan menstimulasi insula anterior.

Manifestasi Klinis

Pengujian Sensasi Rasa. Gangguan perusakan unilateral dapat diidentifikasi dengan

menarik lidah dengan spons kasa dan menggunakan aplikator yang dibasahi untuk
menempatkan beberapa kristal garam atau gula pada bagian-bagian diskrit lidah; lidah
kemudian dibersihkan dan subjek diminta untuk melaporkan apa yang dia rasakan.
Stimulus yang telah digunakan sebagai pengganti untuk sensasi asam adalah arus searah
bertegangan rendah, elektroda yang dapat ditempatkan secara akurat di permukaan lidah.
Jika rasa hilang bersifat bilateral, kumur dengan larutan encer sukrosa, natrium klorida,
asam sitrat, dan kafein dapat digunakan. Setelah mengocok, cairan tes keluar dan mulut
dibilas dengan air. Pasien menunjukkan apakah dia telah merasakan suatu zat dan
diminta untuk mengidentifikasinya. Jenis alat khusus (electrogustometers) telah
dirancang untuk pengukuran intensitas rasa dan untuk menentukan ambang deteksi dan
pengenalan rasa dan rangsangan penciuman (Krarup; Henkinet al), tetapi ini berada di
luar lingkup pemeriksaan klinis biasa.
Penyebab Hilangnya Rasa. Terlepas dari hilangnya sensasi rasa yang menyertai
penuaan pada umumnya (lihat di atas), merokok, terutama rokok pipa, mungkin
penyebab paling umum dari gangguan sensasi rasa. Mengeringkan lidah secara ekstrem
dari berbagai penyebab dapat menyebabkan kehilangan sementara atau pengurangan rasa
rasa (ageusia atau hypogeusia), karena air liur sangat penting untuk fungsi rasa normal.
Saliva bertindak sebagai pelarut untuk zat kimia dalam makanan dan untuk
menyampaikannya ke reseptor rasa. Keringnya mulut (xerostomia) dari air liur yang
tidak adekuat, seperti yang terjadi pada sindrom Sjogren; hiperviskositas saliva, seperti
pada fibrosis kistik; iradiasi kepala dan leher; dan pandysautonomia semua mengganggu
rasa. Juga, pada dysautonomia familial (sindrom Riley-Day), jumlah papila sirkumvalum
dan fungiformis berkurang, menyumbang kemampuan yang berkurang untuk mencicipi
makanan manis dan asin. Jika sepihak, ageusia jarang menjadi sumber keluhan. Rasa
sering hilang lebih dari setengah lidah (kecuali posterior) dalam kasus Bell's palsy
(seperti yang ditunjukkan pada halaman 1181).

Penurunan permanen pada ketajaman rasa dan bau (hypogeusia dan hyposmia),
kadang-kadang terkait dengan penyimpangan fungsi-fungsi sensorik (dysgeusia dan
dysosmia), dapat mengikuti penyakit seperti influenza. Kelainan ini telah dikaitkan
dengan perubahan patologis di pengecap serta di membran mukosa hidung. Dalam
kelompok 143 pasien yang datang dengan gejala hypogeusia dan hyposmia, 87 adalah
tipe postinfluenzal ini, sebagaimana ditentukan oleh Henkin dan rekannya; sisanya
mengembangkan gejala mereka terkait dengan skleroderma, hepatitis akut,
ensefalitis virus, myxedema, insufisiensi adrenal, keganasan, kekurangan vitamin B dan
A, dan pemberian berbagai macam obat. Menurut Schiffman, lebih dari 250 obat telah
terlibat dalam perubahan sensasi rasa. Obat lipidlowering, antihistamin, antimikroba,
antineoplastik, bronkodilator, antidepresan, dan antikonvulsan adalah pelaku utama.
Sedikit yang diketahui tentang mekanisme dimana obat menginduksi efek ini.

Distorsi rasa dan kehilangan rasa adalah sumber keluhan pada pasien dengan tumor
ganas tertentu. Tumor orofaringeal mungkin, tentu saja, menghilangkan rasa dengan
menyerang chorda tympani atau saraf lingual. Malnutrisi karena neoplasma atau terapi
radiasi mungkin juga menyebabkan usiausia, seperti yang ditunjukkan oleh Settle dan
rekan. Beberapa pasien dengan karsinoma tertentu berkomentar pada peningkatan
ambang mereka untuk makanan pahit, dan beberapa yang telah diradiasi untuk kanker
payudara atau tumor sublingual atau orofaring menemukan makanan asam tidak dapat
ditolerir. Hilangnya rasa dari radiasi orofaring biasanya pulih dalam beberapa minggu
atau bulan; berkurangnya peredaran pengecap yang disebabkan oleh terapi radiasi hanya
sementara.

Sindrom yang menarik disebut hipogeusia idiopatik —Di mana ketajaman rasa yang
menurun dikaitkan dengan dysgeusia, hyposmia, dan dysosmia — telah dijelaskan oleh
Henkin dan rekan kerja. Makanan memiliki rasa dan aroma yang tidak menyenangkan,
hingga menjadi memberontak (cacogenusia dan cacosmia); kegigihan gejala-gejala ini
dapat menyebabkan hilangnya berat badan, kecemasan, dan depresi. Pasien dengan
gangguan ini dikatakan mengalami penurunan konsentrasi zinc dalam air liur parotid
mereka dan untuk merespon dosis oral zinc sulfate yang kecil. Para penulis tidak
memiliki kesempatan untuk mengkonfirmasi pengamatan ini.

Gangguan lain yang didefinisikan dengan buruk adalah sindrom mulut terbakar, yang
terjadi terutama pada wanita pascamenopause dan ditandai dengan nyeri intraoral yang
persisten dan berat (terutama pada lidah). Kami telah melihat apa yang kami yakini
sebagai bentuk fragmentari dari sindrom di mana rasa sakit dan terbakar diisolasi ke
alveolar ridge atau mukosa gingiva. Mukosa mulutnya tampak normal dan beberapa
pasien mungkin melaporkan berkurangnya sensasi rasa. Sejumlah kecil pasien tersebut
terbukti memiliki diabetes atau kekurangan vitamin B12, tetapi paling tidak ada penyakit
sistemik atau kelainan lokal dapat ditemukan. Beberapa pasien seperti yang kami temui
tampaknya memiliki penyakit depresi, tetapi mereka merespon secara berbeda terhadap
pemberian antidepresan trisiklik. Clonazepam mungkin berguna dan capsaicin telah
dicoba dengan hasil yang tidak pasti. Gangguan ini telah dibahas pada bab 10.

Lesi unilateral dari medulla oblongata belum dilaporkan menyebabkan usiausia,

mungkin karena nukleus traktus solitarius biasanya berada di luar zona infark atau karena
terdapat representasi dari kedua sisi lidah di setiap nukleus. Lesi talamus dan parietal
lobus unilateral, bagaimanapun, keduanya dikaitkan dengan gangguan sensasi rasa
kontralateral.

Seperti yang ditunjukkan di atas, sebuah aura semangat kadang-kadang menandai

mulai dari kejang yang berasal dari korteks frontoparietal (suprasylvian) atau di daerah
uncal. Halusinasi Gustiment jauh lebih jarang daripada yang olfaktorius. Namun
demikian, sensasi semangat dilaporkan dalam 30 dari 718 kasus epilepsi yang sulit
dipecahkan (Hausser-Hauw dan Bancaud). Selama operasi, para peneliti ini
menghasilkan aura rasa tidak menyenangkan oleh stimulasi listrik dari opercula parietal
dan frontal dan juga oleh stimulasi dari hippocampus dan amygdala (uncinate seizures).
Dalam pandangan mereka, fokus kejang ambang rendah untuk rasa di lobus temporal
adalah sekunder akibat disorganisasi fungsional dari korteks gustatory operkular oleh
kejang. Halusinasi Gustiment lebih sering dengan lesi hemisfer kanan, dan dalam
setengah dari kasus, aura gustatory diikuti oleh kejang.