NIM : 24185582A
Teori :4
BIOKIMIA
1. Jelaskan biosintesis lengkap dengan reaksi kimianya pada pembentukan asam fosfat 3,
fosfatidil etanolamin, fosfatidilkolin, fosfatidilserin, fosfatidilenositol, dan kardiolipin!
2. Jelaskan biosintesis dengan reaksi kimia pada pembentukan seramida, spingomielin,
glukosil serebrosida, glubosida, dan gangliosida!
JAWAB :
1. Jalur biosintesis :
a. Biosintesis asam fosfat 3 dimulai dari reduksi dihidroksi aseton fosfat
(senyawa antara glikolisis) menjadi gliseraldehid 3-fosfat (G3P) (Gambar 9.12).
Dua molekul asil ACP mentransfer gugus asam lemak ke G3P menghasilkan
asam fosfatidat. Reaksi ini dikatalisis gliseraldehid 3-fosfat asil transferase. Asam
fosfatidat merupakan fosfolipid pertama yang dihasilkan. Asam fosfatidat
diproses lagi menjadi derivat fosfolipid lainnya, misalnya fosfatidil serin,
fosfatidiletanolamin, dan kardiolipin. Asam fosfatidat kemudian bereaksi dengan
sitidin trifosfat (CTP) menghasilkan citidin difosfat diasil gliserol dan pirofosfat.
Reaksi ini dikatalisis citidin difosfat digliseride sintase. Penambahan sistein pada
citidin difosfat diasil gliserol akan menghasilkan fosfatidil serin. Reaksi ini
dikatalisis fosfatidil serin sintase. Fosfatidil serin dekarboksilase melakukan
dekarboksilasi fosfatidil serin menghasilkan fosfatidil etanolamin. Secara
terpisah, citidin difosfat diasil gliserol bereaksi dengan gliserol fosfat
menghasilkan fosfatidil gliserol fosfat. Reaksi ini dikatalisis fosfatidil gliserol
fosfat sintase. Hidrolisis fosfatidil gliserol fosfat menghasilkan fosfatidil gliserol
(dan melepaskan fosfat). Reaksi ini dikatalisis fosfatidil gliserol fosfat fosfatase.
Dua molekul fosfatidil fosfat berekasi menghasilkan kardiolipin (difosfatidil
gliserol). Reaksi ini dikatalisis kardiolipin sintase.
c. Biosintesis fosfatidilkolin
Pembentukan fosfatidilkolin di dalam jaringan hewan dapat berlangsung
dengan dua macam:
1) Proses metilasi gugus amino dari fosfatidiletanolamin dengan S-adenosil
metionin sebagai donor gugus metal yang dikatalisis oleh enzim
fosfatidiletanolamin metiltransferase.
2) Dimulai dengan kolin sebagai senyawa pemulanya dan jalur reaksi
pembentukan fosfatidilkolin berlangsung seperti untuk biosintesis
fosfatidiletanolamin. Dalam hal ini dilibatkan tiga macam enim, berturut-turut:
kolin kinase, untuk pembentukan fosfokolin dari kolin dan ATP ; fosfokolin
sitidiltransferase, untuk pembentukan CDP-kolin dari fosfokolin dan CTP ;dan
fosfokolin transferase, untuk pembentukn fosfatidilkolin dari CDP-kolin dan
diasilgliserol.
d. Biosintesis fosfatidilserin
e. Biosintesis fosfatidilnositol
f. Biosintesis kardiolipin
b. Pembentukan sfingomielin
Kebutuhan tubuh akan spingomielin dipenuhi dari makanan yang dimakan
sehari-hari serta dari hasil sintesis spingomielin dalam tubuh. Berbeda dengan
spingolipid lainnya, spingomyelin hanya terdapat pada membran sel hewan,
sedangkan sayur dan buah-buahan lebih banyak mengandung glikolipid.
Sekitar 0,1-1,0 persen dari total lemak susu sapi mengandung fosfolipid dan
30 persen di antaranya terdiri dari spingomielin. Kandungan spingomielin dalam susu
sapi ini tidak menetap tergantung kepada musim dan masa laktasi dari sapi tersebut.
Kandungan spingomielin dalam ASI juga bervariasi. Selain spingomielin, ASI juga
mengandung fosfolipid, yang merupakan sumber fosforilkolin dalam sintesis
spingomielin.
Disamping kelompok seramida dan sfingomyelin ada golongan sfingolipid
yang mengandung karbohidrat. Kelompok ini dinamakan glikolipid. Contohnya
adalah serebrosida.Serebrosida berbeda dengan sfingomyelin dalam hal mengandung
fasfat, serebrosida juga tidak memiliki muatanm listrik karena gugus kepalanya
bersifat netral, serebrosida kebanyakan terdapat dalam jaringan saraf. Dengan
hidrolisis serebrosida akan menghasilkan molekul sfingosin, asam lemak, dan
heksosa. Kebanyakan galaktosa dan kadang-kadang glukosa.
Gangliosida adalah sfingolipid yang paling kompleks, satu rantai olisakarida
dengan paling sedikit satu gula yang bersifat asam yang terikat pada seramida. Gula
yang bersifat asam ialah N-asetilneuraminat atau N-glikolilneuraminat. Gula-gula
yang bersifat asam ini disebut asam asilat.
Konsentrasi gangliosida paling tinggi ditemukan pada system saraf, terutama
pada substansi grisea. Jumlahnya 60% dari jumlah lipid yang ditemukan di substansi
grisea. Pemecahan gangliosida di dalam lisosom adalah dengan pengeluaran secara
berurutan gula-gula terminalnya.
Gangguan pada pemecahan gangliosida ini dapat menyebabkan akibat klinis
yang serius; dapat menyebabkan penyakit Tay-sachs. Kandungan gangliosida dalam
jaringan otak bayi penderita penyakit Tay-sachs sangat meningkat. Kadar gangliosida
GM2 bebrapa kali lebih tinggi daripada normal, disebabkan karena pengeluaran
residu N-asetilgalaktosmin ujung terjadinya sangat lambat bahkan tidak berlangsung.
Enzim yang tidak ada atau mengalami defisiensi pada penyakit ini adalah enzim β-N-
asetilheksosaminidase yang spesifik. Penyakit Tay-sachs ini merupakan pennyakit.
menurun dan bersifat resesif otosomal.