Gambar 159-6 kusta tak tentu.

Makula lesi
hipokrom pada punggung bawah.

termasuk telinga (Gambar. 159-10) Dan wajah,

yang mungkin memiliki fungsi wajah sehingga
ditandai bahwa itu memberikan penampilan wajah
singa, yang dikenal sebagai lionene facies
(Gambar. 159-11).29 Jenis khusus kusta
lepromatosa adalah kusta histoid, yang mempunyai
basiler yang lebih tinggi dari kusta lepromatosa
biasa,yang tersusun dari basil disebut globi,
penyebaran nodul mengkilap dan papula, dan
Gambar 159-8 Infantil kusta nodular. Kehadiran 2
tingkat variabel infiltrasi kulit (Gambar. 159-12).30
lesi tuberous di wajah seorang anak dari keluarga di
Beberapa kasus kusta lepromatosa adalah
tantangan bagi para profesional kesehatan yang mana 2 orang dewasa didiagnosis kusta
kurang berpengalaman untuk mendiagnosa ketika multibasiler
manifestasi kulit utama adalah infiltrasi (Gambar.
di antara semua imunologis tidak stabil. Semua
159-13). tipe khusus ini disebut Lucio kusta,
pertama kali dijelaskan oleh Lucio dan Alvarado di pasien borderline memiliki infiltrasi kulit bervariasi
Meksiko pada tahun 1852.31 Isolasi dan dari beberapa banyak lesi dalam satu atau banyak
area tubuh. Meskipun penderita kusta tuberkuloid
karakterisasi spesies baru ini dari pasien Lucio,
yang disebut Mycobacterium lepromatosis.32 dan hanya papula atau tuberkel tanpa infiltrasi, batas
semua urutan genom 33 mycobacterium ini tuberkuloid kusta yaitu pita infiltratif yang jelas di
sekeliling lesi, berubah dari perbatasan sangat
menyebabkan bentuk kusta ditemukan terutama di
tajam pada kusta tuberkuloid ke difus yang lebih
Meksiko dan Karibia. Ada 3 bentuk pembatas
menjorok ke lapisan luar pada kusta borderline-
(borderline-tuberculoid, borderline-borderline, dan
borderline-lepromatous) tuberkuloid (Gambar. 159-14). Sebagai bentuk
perkembangan ke arah

Gambar 159-7 kusta tuberkuloid. Sebuah lesi Gambar 159-9 kusta lepromatosa. Kelipatan nodul
(hansenomes atau lepromes) disebarluaskan ke
berbatas tegas, dengan hipokromik pusat makula
seluruh kulit, terkait dengan infiltrasi difus.
dan penampilan atrofi, dan sekelompok peripheric
dari papula didistribusikan dalam pola annular.
Gambar 159-10 kusta lepromatosa. Papula, nodul, Gambar 159-12 Lepromatosa kusta histoid atau
dan infiltrasi di telinga anak. Dia juga telah banyak Wade kusta. Kehadiran nodul, yang dapat
lesi pada bagian lain dari kulit. disebarkan atau tersebar, beberapa menyerupai
lesi moluskum kontagiosum, seperti pada gambar,
lepromatous akhir pada borderline-borderline tetapi perhatikan kehadiran nodul pada puting
(Gambar. 159-15) Dengan lesi yang klasik foveolar, kanan, dan juga beberapa infiltrasi dengan formasi
dan kusta boderline-lepromatosa (Gambar. 159-16), cakar di sisi kiri.
Imunitas cellmediated efektif menurun,
memungkinkan penyebaran progresif dan
peningkatan jumlah basil, peningkatan infiltrasi lesi,
dengan evolusi untuk membentuk lesi lebih nodular,
sering melibatkan wajah dan telinga. Diagnosis
penyakit kusta didasarkan pada deteksi mati rasa
ringan atau mati rasa total dalam lesi yang mungkin
terkait dengan hipohidrosis dan alopesia. Penderita
kusta tuberkuloid dapat memperlihatkan kekeringan
pada kulit dan alopesia yang terbatas pada wilayah
lesi. Sebaliknya, penderita kusta lepromatosa dapat
menunjukkan wiayah kekeringan yang luas,
terutama pada kaki, dan pada kasus lanjut dapat
mengakibatkan madarosis dan rambut rontok di
bagian yang berbeda dari kulit. Kebanyakan pasien
mengikuti pola yang sama, dengan fitur lebih
terbatas pada kusta borderline-tuberkuloid dan lebih Gambar 159-13 kusta lepromatosa. infiltrasi difus
menyebar pada kusta borderline-lepromatous. dari kulit.
Paresthesia adalah gejala yang sering dikaitkan
dengan kasus kusta. Terbakar, mati rasa,
menggelitik, dan lainnya

Gambar 159-14 Batas-tuberkuloid kusta. Kehadiran

berbagai lesi annular hipokromik, dengan papula
dan infiltrasi di pinggiran, yang terletak di bagian
bokong dan paha seorang anak.
Gambar 159-11 facies Leonin. pasien lepromatosa
dengan nodul menyebar dan infiltrasi pada wajah,
sehingga penampilan wajah singa.

Gambar 159-15 Borderline-batas kusta. Dua lesi
foveolar di atas punggung thorax.
sensasi mungkin hadir dalam lesi atau mengikuti
wilayah yang dipersarafi oleh batang saraf di
daerah yang terkena. Pasien mungkin merasa
sensasi ini dalam krisis yang akut, terutama pada
malam hari dalam cuaca dingin, yang mungkin
sering kambuh, menjadi semakin umum dengan
perkembangan penyakit. Semua jenis lesi kusta
dievaluasi sensitivitas secara menyeluruh, termasuk
vasomotor refleks, fungsi berkeringat, panas, nyeri,
dan sensitivitas taktil.
Pelebaran kapiler darah sebagai akson
eritema refleks sekunder, yang tergantung pada
integritas saraf, dapat diuji dengan menggunakan
larutan 1: 1000 histamin, disuntikkan intradermal
pada kulit normal dan lesi. Dalam 5 sampai 10
detik, eritema akan hasil dari tindakan langsung dari
histamin pada kapiler, menyebabkan vasodilatasi di
kedua daerah, normal dan lesi. Dua menit setelah
ini eritema sekunder yang disebabkan oleh dilatasi
kapiler akan terjadi hanya pada kulit normal. Tahap
terakhir dari respon tiga Lewis adalah eksudasi
cairan ke dermis, menghasilkan pembentukan
wheal di kedua daerah. Oleh karena itu, respon
Lewis triple lengkap hanya pada kulit lesi, dengan
adanya eritema sekunder.
Gambar 159-16 Batas-lepromatous kusta. Foveolar
dan lesi menyusup nodular.
Iodine-pati atau alizarin red34 dapat
digunakan untuk menilai fungsi keringat lesi kusta.
Setelah yodium lukisan diikuti oleh pati, atau
setelah alizarin merah, olahraga mungkin
diperlukan untuk menginduksi keringat. Ketika
fungsi saraf otonom dipengaruhi keringat terganggu
atau benar-benar tidak ada dan sisa-sisa kulit
kering. Pada kulit normal, kebiruan atau coklat tua
(iodine-pati) atau violet (alizarin red) warna akan
muncul, sementara tidak akan ada reaksi
(anhidrosis) atau keringat tidak teratur
(hipohidrosis) pada lesi kusta.
Termal, rasa sakit dan taktil, dan Uji
Semmes-Weinstein monofilamen semua tergantung
pada respon verbal yang benar dari pasien. Oleh
karena itu, sangat penting untuk menjelaskan apa
setiap tes adalah untuk, bagaimana memberikan
umpan balik yang tepat untuk menimbulkan
sensasi, dan untuk melakukan tes di situs kulit non-
lesi yang normal untuk membiasakan individu
dengan sensasi sebelum pengujian daerah lesi
untuk mengukur perubahan .
Tes termal didasarkan pada diskriminasi
antara sensitivitas panas dan dingin sentuhan kulit
dengan 2 tabung yang berisi air panas (± 45 ° C
[113 ° F]) atau air dingin. Permukaan tabung
menyentuh kulit lesi dan normal secara acak, diikuti
dengan merekam jawaban pasien. Profesional
harus berhati-hati untuk menghindari kulit lesi dan
normal menyentuh pada saat yang sama, terutama
untuk lesi yang lebih kecil.
Sensitivitas nyeri didasarkan pada
kemampuan untuk membedakan antara ujung atau
pangkal jarum, karena salah satu menghasilkan
rasa sakit sedangkan yang lainnya tidak. Secara
acak, lesi kulit dan nonlesional harus disentuh
dengan ujung atau pangkal jarum, diikuti dengan
merekam jawaban. Keterbatasan jelas dari metode
ini adalah penggunaan instrumen perforasi, yang
dapat menyebabkan rasa takut pada pasien,
terutama anak-anak.
sensitivitas taktil diuji menggunakan
segumpal kapas, dan pasien harus menjawab jika
merasakan sentuhan ringan dari kapas yang
menyentuh kulit, baik normal atau lesi. Semmes-
Weinstein monofilamen atau esthesiometer kit garis
monofilamen dinilai ketebalan dengan warna yang
berbeda yang melekat pada plastik-post untuk
menerapkan jumlah yang berbeda tekanan target
untuk kulit. Warna dan berbagai kekuatan sasaran
bervariasi dari hijau (kisaran 0,008-0,07 g, sensasi
kulit normal), tertipis seperti sensasi hinggapan
nyamuk pada kulit, dengan tebal, merah (hingga
300 g).35 Alat ini sederhana dan murah dan dapat
dengan mudah mengukur berkurang atau hilangnya
pelindung sensasi disebabkan oleh neuropati
diabetes atau menyebabkan neuropati oleh
kerusakan kusta saraf. Hilangnya sensasi
menggunakan biru monofilamen Semmes-
Weinstein menunjukkan sensasi berkurang dari
sentuhan ringan (0,16-0,4 g), ungu menunjukkan
berkurang sensasi pelindung (0,6-2 g), dan merah
menunjukkan hilangnya lebih mendalam sensasi
pelindung (4-300 g) . Baru-baru ini, kesederhanaan
dan kemudahan penggunaan dari monofilamen
Semmes-Weinstein telah digantikan semua tes
taktil, termal, dan nyeri lainnya.36 Setelah
menunjukkan pasien cara kerja monofilamen dan
mendapatkan “ya” jika dia merasa disentuh,
berbagai ketebalan dari monofilamen Semmes-
Weinstein dapat menguji area kulit secara acak
dalam dan di luar lesi suspek, seperti digambarkan
dalam Video 159-1 di
mhprofessional.com/fitzderm9evideos.
Bahkan anak-anak muda berusia 6
sampai 7 tahun bisa merespon sangat baik untuk
tes semacam ini, dan anak-anak yang tidak mampu
berkomunikasi dengan baik masih bisa
mengarahkan ke tempat pada kulit jika mereka
merasa perangkat menyentuhnya (lihat Video 159 -
1 di mhprofessional.com/fitzderm9evideos).
Kesimpulannya, “klasik” kasus seperti yang
didefinisikan oleh klasifikasi Ridley-Jopling memiliki
lesi yang jelas, terkait dengan berbagai tanda dan
gejala, yang memfasilitasi diagnosis kusta. Setelah
35 tahun terapi multidrug, tantangan sekarang
adalah untuk mendiagnosa kasus-kasus awal,
TEMUAN NONCUTANEOUS
Meskipun diagnosis kusta terutama
didasarkan pada kehadiran lesi kulit, biasanya
ketika tanda-tanda dermatologi terdeteksi, pada
saat ini saraf perifer telah diserang dan dirusak
olehM. Kusta itu sendiri dan / atau oleh respon
sistem kekebalan tubuh kita. Bahkan, saraf
mungkin menjadi sasaran pertamaM. leprae, Dan
infeksi itu sendiri bersama-sama dengan infiltrasi
sel kekebalan dan peradangan yang dapat klinis
terdeteksi dengan palpasi.
Palpasi batang saraf perifer dapat
membangun ketebalan saraf dan nyeri. Namun,
bahkan untuk profesional kesehatan terlatih, itu
bukan tugas sederhana untuk mendeteksi
perbedaan ketebalan dari satu sisi ke sisi lain, atau
untuk memutuskan saraf yang lembut, dan
sehingga disebut normal, atau fibrosis. Selain itu,
perbedaan harus dipertimbangkan hanya jika
dikaitkan dengan beberapa bahaya fungsional,
seperti (1) hilangnya sensasi ditentukan oleh
anestesi hipo atau total di wilayah saraf; (2)
disfungsi motorik, seperti dalam kasus hypotrophy
otot interoseus; atau (3) perubahan otonom, seperti
dengan kulit defisit berkeringat.
Meskipun penderita kusta tuberkuloid
mungkin memiliki perubahan mencolok hanya
dalam satu spesifik batang saraf perifer, biasanya di
segmen yang sama dari lesi kulit, penderita kusta
lepromatosa sering hadir ketebalan dan kelembutan
variasi dalam banyak saraf, disertai atau tidak
dengan perubahan fungsional dalam segmen yang
berbeda dari tubuh. Borderline-tuberkuloid, batas-
batas, dan penderita kusta borderline-lepromatous
biasanya perubahan saraf ini, bervariasi dari batang
saraf beberapa terpengaruh pada kusta
borderlinetuberculoid banyak pada kusta borderline-
lepromatous. Dalam banyak kasus, ada beberapa
derajat nyeri, secara spontan dilaporkan oleh
pasien, atau disebutkan selama palpasi.
Selain atas dan tungkai bawah, wajah juga
mungkin akan terpengaruh ketika saraf wajah atau
trigeminal rusak, yang dapat mengakibatkan hipo
atau mati rasa, termasuk pada kornea, dan
hypotrophy otot, terutama ketika otot-otot palpebra
terlibat, menyebabkan lagophthalmos (Gambar.
159-17). Kehadiran setiap perubahan ini di batang
saraf perifer terdeteksi dengan palpasi atau
kerugian fungsional menghilangkan diagnosis kusta
tak tentu. Di sisi lain, antara 5% dan 17% dari
semua kusta pasien hanya memiliki tanda-tanda
peradangan saraf atau
Gambar 159-17 Lagophthalmos pada mata kanan.
defisit fungsional tanpa lesi kulit, dalam hal
diagnosis mungkin neuritik murni, atau istilah yang
lebih umum kusta saraf utama.37 karena sampai
dengan 35% dari kasus tersebut dapat berkembang
lesi kulit setelah diagnosis kusta saraf utama.38
Kusta saraf utama menyumbang sekitar
4% sampai 8% dari semua kasus kusta, meskipun
di India mungkin setinggi 17%.37 Sebuah hasil positif
acidfastl basil pada smear eliminasi celah-kulit
primer kusta saraf, tetapi biopsi saraf dapat
menunjukkan adanya basil acidfast di 16% dari
kasus-kasus ini, sedangkan PCR positif di hampir
setengah dari mereka.39 diagnosis definitif kusta
saraf utama bukanlah tugas yang mudah dan
mungkin memerlukan klinis tanda-tanda,
histopatologi saraf, elektrofisiologi, dan
ultrasonografi,37 meskipun sebagian besar dari
mereka teknik tidak tersedia di endemis
negara.
Disfungsi endokrin, setelah lesi saraf dan
kulit, yang paling menonjol pada pasien, tetapi tidak
mudah terdeteksi, mencapai hingga 25% dari
kasus40 menyebabkan, di antara masalah lain,
hipotiroidisme, eutiroid sakit sindrom,
hipogonadisme, kemandulan dan osteoporosis.41
Tingkat testosteron yang berbanding terbalik
dengan jumlah lesi kulit,40 dan tingkat adrenal
androgen dehydroepiandrosterone sulfat memiliki
korelasi terbalik dengan interleukin (IL) -6 dan
tumor necrosis factor (TNF) -, Sedangkan
gonadotropin-hormon luteinizing dan
folliclestimulating hormon berkorelasi positif dengan
sitokin proinflamasi,42 menunjukkan korelasi neuro-
imun-endokrin mungkin dalam kusta.
KOMPLIKASI
Sejarah alami kusta adalah evolusi penurunan
fungsi, terutama dengan mata, tangan, dan kaki,
baik jaringan lunak dan tulang, yang menyebabkan
kecacatan, asal dari semua stigma terkait kusta-.
Bahkan dengan obat bakteriologis setelah
pelaksanaan terapi multidrug, dan bantuan dari
jaringan sosial yang terlibat dalam pendidikan,
pelatihan, dan reintegrasi mereka yang cacat dalam
masyarakat, perkiraan dari jumlah orang yang hidup
dengan berbagai tingkat kecacatan, termasuk kelas
1 (sebagian dinonaktifkan) untuk kelas 2 (dapat
sepenuhnya dinonaktifkan dan tidak mampu kerja)
yang disebabkan olehM. leprae mungkin antara 1
dan 4 juta di seluruh dunia.43
Dengan mata, hilangnya sensasi kornea
dapat menyebabkan luka, diikuti oleh infeksi dan
kebutaan, sedangkan hypotrophy otot palpebra
dapat mengakibatkan lagophthalmos, yang juga
dapat menyebabkan infeksi kornea. kasus lanjut,
terutama pada kusta multibasiler, sebagian besar
ke arah tiang kusta lepromatosa, dapat hadir
malformasi karakteristik wajah tulang, resorpsi, dan
pitting, khususnya yang melibatkan penghancuran
tulang hidung anterior, resorpsi dari proses alveolar
rahang atas, kadang-kadang dengan kehilangan
gigi , secara kolektif dicirikan sebagai sindrom
rhinomaxillary.44
Untuk tangan dan kaki, komplikasi mulai
dengan hilangnya sensasi yang dapat
menyebabkan luka formasi (Gambar. 159-18)
Setelah luka bakar, trauma, atau tekanan-induced
moderat gangguan kulit berulang tidak terdeteksi
oleh pasien, dengan kemungkinan evolusi untuk Gambar 159-18 Borok di hypotrophic dan anhidrotic
celah dan bisul, jaringan lunak autolisis inflamasi, tangan dari seorang pasien LL.
atrofi otot, dekalsifikasi tulang, osteitis dan resorpsi
(Gambar. 159-19), Fusi dan dislokasi, osteoarthritis,
dan kerusakan sendi.45 Pada saat yang sama,
hypotrophy interosea atau amiotrofi dapat
mengakibatkan paresis atau paralisis, yang
mengarah ke pembentukan cakar dan / atau
penurunan tangan atau kaki (lihat Video 159-2 di
fitzderm9evideos mhprofessional.com/), yang
mungkin kaku pada awalnya, dan merupakan
gangguan parah pada penderita kusta,46 seperti
berjalan (lihat Video 159-3 di fitzderm9evideos
mhprofessional.com/).

Gambar 159-19 cakar tetap dan resorpsi tulang

yang berhubungan dengan anhidrosis dan atrofi
sebagai sekuel di tangan pasien kusta borderline-
lepromatous.

ETIOLOGI DAN
PATOGENESIS DARI
FAKTOR RISIKO

Mycobacterium leprae, Sebuah patogen noncultivable

obligat intraseluler yang terutama merusak kulit
dan saraf perifer, adalah agen penyebab kusta,
sehingga berbagai lesi kulit dengan mati rasa,
neuropati perifer melalui kerusakan saraf, dan
kelemahan otot dan atrofi menyebabkan hilangnya
tulang dengan resorpsi, dengan deformitas terkait,
cacat, dan cacat bersama dengan stigmatisasi
sosial yang terkait dengan penyakit ini melanda
umat manusia selama ribuan tahun. MeskipunM.
leprae saham sekitar 1.439 orthologs gen dan
homolognya dengan M. tuberculosis, Acara evolusi
reduktif yang terjadi antara 10 dan 20 juta tahun
yang lalu mengakibatkan penghapusan gen besar
dan membusuk, sehingga transformasi hampir
setengah dari semua gen coding ke nonfungsional
sisa-sisa gen dipotong atau pseudogen.47 Proses
evolusi reduktif telah terjadi di beberapa patogen
intraseluler obligat, termasuk Rickettsia dan
Chlamydia, dan dianggap respon bertahan hidup
perubahan dramatis dalam aspek ekologi atau gaya
hidup. Perampingan dan penghapusan banyak gen
dan jalur utama diperlukan untuk kelangsungan
hidup sebagai spesies yang hidup bebas akan
berlebihan dalam habitat intraseluler,
mengakibatkan penghapusan atau inaktivasi
sebagian besar genom. Jadi,M. tuberculosis memiliki
4,41 Mb, di mana> 90% dari mengkodekan genom
3.998 urutan protein coding, sedangkan M. leprae
memiliki 3,27 Mb, di mana hanya di bawah 50%
dari kode genom untuk 1614 gen fungsional,
dengan sisanya coding untuk 1306 pseudogen dan
sisa-sisa gen yang rekan-rekan lengkap dapat
ditemukan diM. tuberculosis. Efek gabungan dari
pengurangan gen telah menciptakan satu set gen
minimal, mengurangi jumlah gen yang terlibat
dalam semua jalur metabolik fungsional, termasuk
jalur penting yang terlibat dalam regulasi gen,
detoksifikasi, perbaikan DNA, transportasi