LAPORAN KASUS HEAD & NECK

Optic Nerve Glioma Pada Anak

Perempuan Berusia 4 Tahun
dr. Tara Nareswari

Pembimbing : dr. Farah Hendara Ningrum, Sp.Rad (K)

 Optic nerve glioma (optic pathway glioma)
Neoplasma
75% muncul pada
primer pada optic neurofibromatosis
dekade pertama
nerve paling type 1 (NF1)
kehidupan
banyak

Pada anak-anak : benign glioma

(low-grade) Pada dewasa : aggressive

Computed Magnetic
tomography resonance
(CT) imaging (MRI)
Identitas pasien
• Nama : An. D
• Jenis kelamin : Perempuan
• Usia : 4 th
Keluhan utama Riwayat penyakit sekarang
• Mata kanan menonjol • Mata kanan menonjol sudah 4
bulan.
• Terkadang terasa sakit
• Pergerakan bola mata masih baik
• Kemerahan (-).
 Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada riwayat penyakit seperti ini sebelumnya
Tidak ada riwayat trauma

Riwayat kelahiran

Lahir secara normal dan cukup bulan

Riwayat penyakit keluarga

Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini atau

memiliki keluhan serupa

Riwayat sosial ekonomi

Pasien merupakan anak ke-2 dengan ayah bekerja sebagai

karyawan swasta. Biaya pengobatan ditanggung BPJS.
 Pemeriksaan Pemeriksaan
Fisik Laboratorium
KU : Baik, compos mentis
TD : 110/70
Hb : 12,1 gr/ dL
HR : 80 x/menit
RR : 22 x/menit Hematokrit : 36,2 %
Thoraks : paru SDV (+/+), ST (+/+) : jantung BJ I-II reguler
Abdomen : supel, nyeri tekan (-), bising usus (+) Lekosit : 8.500/ uL
Ekstermitas : edem (-/-), sianosis (-/-)
Trombosit : 467.000/ uL
Status lokalis : PPT : 10,7 detik
Mata kanan tampak menonjol, kemerahan (-)
Pergerakan kedua bola mata baik
APTT : 30.3 detik
Visus mata kanan : No light perception Ureum : 26 mg/ dL
Visus mata kiri : > 0.1
Reflek pupil menurun, Relative afferent pupillary
Kreatinin : 0,55 mg/ dL
defect (+)
T1 T2
DWI PEMERIKSAAN MRI
KEPALA KONTRAS
24 Febuari 2020

Massa tumor bentuk

fusiform pada nervus
opticus kanan segmen
T1+C T1+C T1+C intraorbita-intracranial
(ukuran ± AP 4.54 x LL
2.07 x CC 1.73 cm)
disertai proptosis bulbi
kanan ➔ mendukung
gambaran optic nerve
glioma
 Gambaran
histopatologi dan
profil pengecatan
PEMERIKSAAN
imunohistokimia
PATOLOGI ANATOMI
memberi kesan
14 Maret 2020
Pilocytic
Astrocytoma, WHO
grade I
ANATOMI
ANATOMI RADIOLOGI
Saraf optikus normal : terlihat isointense dengan white matter pada semua
sequence dan tidak enhance pada pemberian kontras Gadolinium

aksial T2 w (A), aksial STIR (B), aksial (C) dan koronal (D) T1FS dengan kontras.
saraf optik tampak isointense dengan white matter pada semua sequance (panah putih tebal). CSF di
ruang subarachnoid di sekitar segmen intraorbital (panah putih tipis di A dan B). Pada gambar C
tampak koroid enhanced (1) yang dapat dibedakan dari sclera yang hypointense (2).
VISUAL PATHWAY
Epidemiologi
25% tumor terbatas pada saraf
Most common intrinsic optic nerve opticus, 40% - 75% melibatkan
tumors (65%) chiasm dan sekitarnya.

75% terjadi pada anak Usia dibawah 10 tahun

Insiden NF1 pada ONG 10-50%

Diasosiasikan dengan Insiden ONG pada NF1 8-31%
With NF1 : relative stabil
neurofibromatosis 1 (NF 1) Without NF1 : lebih agresif.

Pengaruh hormonal, terjadinya

67% perempuan deplesi esterogen pada
perkembangan optic nerve glioma
 Gejala Klinis
Perkembangan lambat

Kehilangan penglihatan unilateral, proptosis, penurunan colour vision, strabismus

chiasma : hilangnya lapang pandang dan tajam penglihatan, nystagmus

hipotalamus : dapat disertai dengan hidrosefalus, sindrom diencephalic, pubertas dini atau deficit
endokrinologis.

Lesi yang lebih besar dapat menyebabkan deficit motoric

• Usia middle-age
• Gejala awal yang menyerupai neuritis optik
Dewasa • Progress kebutaan dalam waktu lima hingga enam minggu
(agresif) • Prognostik jelek : Kematian dalam beberapa bulan
 Komponen Rosenthal fibers
Benign pilocytic dan eosinophilic granular
Anak anak astrocytoma (WHO grade I) bodies, proliferasi vascular
dan atypia sering ditemukan

Memiliki matrix seluler yang

High grade astrocytomas tinggi dengan banyak mitosis
Dewasa atau glioblastoma
multiforme
yang merupakan karakteristik
dari high grade tumours
(malignant)
 • stage 1: hanya pada saraf optic
Dodge • stage 2: keterlibatan chiasm (dengan atau tanpa Modified Dodge
Classification keterlibatan saraf optic) Classification
• stage 3: keterlibatan hypothalamic dan/atau struktur
(1958) sekitarnya (2008)
 Inhomogen
(kistik/
nekrotik)
Homogen

Kalsifikasi
(intracranial
/ visual
pathway)
 Mengetahui adanya erosi atau
CT Scan kalsifikasi yang dapat
membantu dalam membuat
diagnosis banding
Without NF1 : pembesaran saraf optic yang
fusiformis unilateral, dapat meluas ke chiasma,
traktus opticus dan struktur disekitarnya Pelebaran kanalis optic
Enhanced pada pemberian
kontras
With NF1 : pembesaran saraf optic yang irregular,
kinking dan tortuosity
MRI

Penggambaran anatomi
Menilai jaringan soft tissue
Evaluasi patologi intrakranial yang terkait

Pola pertumbuhan optic nerve glioma

Intraneural form Perineural form

 intraneural form

Proliferasi glial intraneural sehingga memperluas dari dimensi saraf itu sendiri

Pelebaran dari saraf optic dengan intensitas sinyal isointense pada T1-weighted, isointense - hyperintense pada
gambar T2-weighted dan enhancement bervariasi pasca injeksi kontras, beberapa mungkin menunjukkan
inhomogenitas dengan area nekrosis atau pembentukan kista

T1 T2 T1+ C

MRI pada anak perempuan usia 8 tahun tanpa NF1. Tampak Pelebaran fusiform dari saraf optikus
kiri terlihat sampai pada anterior diskus optikus, yang isointense pada T1WI, hiperintens pada
T2WI dengan enhancement homogen
 perineural form
Proliferasi glial dominan pada ruang subarachnoid yang mengelilingi saraf optic yang relatif baik
(perineural arachnoidal gliomatosis)

Hampir selalu terjadi pada pasien dengan NF1

Hipointens pada T1WI dan pada T2WI tampak gambaran double-intensity (‘pseudo cerebrospinal
fluid’) yaitu hiperintens (lesi tumor) dengan central hipointens (saraf optikus) karena adanya PAG,
pasca injeksi kontras tampak enhancement

PAG, karakteristik pada pencitraan MRI yaitu hipointensitas pada T1WI (A) dan hiperintensitas pada gambar
T2WI (B). Perhatikan juga saraf optik yang terlihat di dalam neoplasma (panah).
( a ) Axial T1WI. ( b ) T2WI ( c ) coronal T2WI

Optic chiasm glioma in a

2-year-old patient with
NF1. Axial ( a ) and
sagittal ( b ) T1WI dengan
kontras
Glioma saraf optic pada
pasien NF1 anak laki-laki
usia 7 tahun. Coronal STIR
(A) and axial T2W (B)
menunjukan penebalan dan
hiperintens signal pada
saraf optic kanan (panah).
Hiperintens signal pada
bilateral globus palidus
(panah tekuk), thalamus,
aspek dorsal pons, dan
brachium pontis (panah
lengkung) karena
perubahan spongiform pada
NF1.
Pada dewasa

Wanita 72 tahun dengan

malignant optic glioma. Aksial
T1WI kontras aksial
enhancement lesi dan nekrosis
pada lesi saraf optik
prechiasmatic kiri dan chiasm
optik
 Optic Nerve
Sheat
Meningioma

Optic Nerve Diferential Optic Nerve

Schwanoma Ganglioglioma
Diagnosis

Optic
Nerve
Hemangio
blastoma
Optic Nerve Sheat • lebih sering pada dewasa
Meningioma • neurofibromatosi tipe 2

Ekspansil dari meningens yang mengelilingi

saraf optik

Margin halus

Dapat disertai kalsifikasi

Batas yang jelas dengan saraf optik

 trem-track
pada aksial

non
enhancing
dot sign
pada Isointens dengan grey
koronal matter pada T1WI
Intensitas sinyal lesi
lebih tinggi dibanding
saraf optic yang ada di
tengahnya pada T2WI
dan pemberian kontras
enhanced pada lesinya
 Fat-suppressed T1 axial (A) coronal
(B) MRI, with gadolinium showing
globular configuration of optic nerve
sheath meningioma with tram track
sign on axial image.

Axial CT (A) and coronal CT (B)

demonstrating circumferential
calcification around the optic
nerve in a patient with ONSM.
 Optic nerve hemangioblastoma (ONH)
Sangat jarang (2-3 %)
Von Hippel-Lindau (VHL)
sel stroma dan sel endotel vaskular
usia dewasa rata-rata 30-60 tahun

Homogen T1WI lesi T2WI intensitas

batas tegas terlihat sinyal tinggi
Meluas ke
dengan dapat disertai
Pembesaran bola mata, Kontras
intensitas adanya edema
konsentris chiasm atau dan flow void enhancement
sinyal rendah
kanalis lebih. vaskular di
sampai
optikus sedang sekitarnya
(A) T1WI menunjukkan lesi
intrinsik ekspansil dari saraf
optik kanan. (B) T2WI lesi
hiperintens pada
kompartemen intraorbital dan
intrakranial dengan multipel
flow void. (C dan D) Lesi
enhanced uniform pada
pemberian kontras.
Optic Nerve Ganglioglioma
Komponen neuronal (sel ganglion) dan sel glial

Neurofibromatosis 1

Sangat jarang terjadi (0,3-1,3%)

Optic pathway
Lobus temporal Chiasma

Sampai eksplorasi
Karakteristik = dilakukan atau
Diagnostik
optic nerve glioma hasil biopsi lesi
diperoleh

Enlargement optic nerve.

Disertai area kistik (intracranial lesion)
Isointense pada T1WI hiperintens pada T2WI,
enhancement pada injeksi kontras
A. MRI T1WI kontras optic nerve ganglioglioma -- B. CT scan kontras optic nerve ganglioglioma
Lu, W. Y., Goldman, M., Young, B., & Davis, D. G. (1993). Optic nerve ganglioglioma. Journal of Neurosurgery
MRI optic chiasm ganglioglioma. (A) Sagittal, (B) coronal, dan (C) axial T1WI kontras
 Optic Nerve Schwanoma

Dimungkin berasal
Sangat jarang, dari serat simpatis
Berasal dari secara teoritis kecil yang
schwannoma optik menginervasi
sel Schwann seharusnya tidak pembuluh darah di
ada sekitar saraf optik
dan selubungnya

Lobulated, batas tegas, komponen lesi dapat homogen solid atau

heterogen disertai area kistik

Hipointens pada T1WI, slightly hiperintens pada T2WI dan

T2FatSat, pasca injeksi kontras lesi akan tampak enhanced
T1 T2

MRI aksial T1WI

adanya massa
hipointens batas
tegas, T2WI dan
T1+C
T2FS T2FS slightly
hiperintens, yang
tampak enhanced
pasca injeksi kontras
(a) aksial T2WI yang menunjukkan massa bulat intrakonal dengan isitensitas
peritumoural dan sentral hiperintensitas (dua area bundar). (B) aksial T1WI
kontras gadolinium menunjukkan rim enhanced dengan hipointensitas
homogen sentral.
 LAPORAN KASUS LITERATUR
EPIDEMIOLOGI Seorang anak wanita berusia 75% muncul pada dekade
4 th pertama
67% adalah perempuan.
GEJALA KLINIS Mata kanan menonjol Proptosis, kehilangan
Visus mata kanan : No light penglihatan unilateral,
perception kehilangan tajam
penglihatan.

HISTOPATOLOGI Pilocytic Astrocytoma, WHO Benign pilocytic astrocytoma

grade I diklasifikasikan sebagai WHO
grade I
 LAPORAN KASUS
GAMBARAN RADIOLOGIS Massa tumor bentuk fusiform
pada nervus opticus kanan
segmen intraorbita-intracranial
(ukuran ± AP 4.54 x LL 2.07 x CC
1.73 cm)
Dengan intensitas sinyal
isointens pada T1WI, slightly
hiperintens pada T2WI dan
FLAIR, slightly restricted
diffusion pada DWI, tak tampak
blooming artefak pada GRE,
pasca injeksi kontras tampak
enhancement homogen
LITERATUR
Pelebaran saraf optic fusiform,
kinking/ tortuous
- Intraneural form : pelebaran
saraf optic itu sendiri
- perineural form : ‘pseudo
cerebrospinal fluid’ (perineural
arachnoidal gliomatosis)
Dengan intensitas sinyal
hypointense pada T1-weighted,
isointense - hyperintense pada
gambar T2-weighted dan
enhancement bervariasi pasca
injeksi kontras
Kesimpulan
• Optic nerve glioma atau glioma saraf optik adalah tumor intrinsik
saraf optic terbanyak dengan prevalensi 65 %
• Sering pada anak-anak
• Bersifat jinak, dengan histology berupa pilocytic astrocytoma
• Pola pertumbuhan glioma saraf optik diklasifikasikan menjadi
intraneural form : pelebaran saraf optic fusiform, kinking/ tortuos
• perineural form (pada NF 1) : ‘pseudo cerebrospinal fluid’ (perineural
arachnoidal gliomatosis)
• Diferential diagnosis : optic nerve sheat meningioma, optic nerve
hemangioblastoma, optic nerve ganglioma, optic nerve schwannoma