Keluhan Utama
Pasien datang untuk transfusi darah rutin
PEMERIKSAAN FISIK (PF tidak lengkap karena dilakukan di ruang transfusi dalam kondisi
duduk dan ruangan terbuka)
Pemeriksaan Umum
Kesadaran : Compos mentis
Tekanan Darah :-
Nadi : 84x/menit, isi cukup, teratur
Pernapasan : 20x/menit, dalam, teratur
Suhu : 36,8ºC
Keadaan Umum : baik
Keadaan Sakit : tampak sakit ringan
Keadaan Gizi : kesan kurang
Tinggi Badan :-
Berat Badan :-
Indeks Massa Tubuh :-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
Tanggal 7/12/2020
RINGKASAN
Pasien wanita 39 tahun datang untuk transfusi rutin. Pasien didiagnosis thalassemia beta-HbE
sejak kelas 3 SMP. Keluhan ketika itu adalah kuning dan pucat. Pasien sempat tidak kontrol
hingga tahun 2004, kembali kontrol karena keluhan mata berkunag-kunang, pucat, dan lemas.
Sejak itu pasien rutin transfusi setiap 2-3 minggu. Saat ini keluhan nyeri pada tungkai bawah,
memberat saat aktivitas dan membaik saat istirahat. Terasa pegal saat istirahat. Dari PF
didapatkan konjungtiva pucat dan sklera ikterik, hiperpigmentasi kulit, serta splenomegali
schuffner 4. Dari pemeriksaan darah didapatkan pansitopenia. Index mentzer > 13.
DAFTAR MASALAH
1. Thalasemia beta-HbE on transfusi dengan suspek overload besi
2. Pansitopenia susp hipersplenisme
PENGKAJIAN
1. Thalasemia beta-HbE on transfusi dengan suspek overload besi
Berdasarkan anamnesis, didapatkan pasien telah terdiagnosis thalassemia beta-HbE
sejak kelas 3 SMP. Keluhan ketika itu mengarah ke kelainan anemia hemolitik karena
keluhan utama adalah kuning dan pucat. Untuk penegakkan diagnosis ditperlukan
pemeriksaan elektroforesis Hb. Dari pemeriksaan fisik didapatkan splenomegali
schuffner 4 yang konsisten dengan kondisi thalasemia. Saat ini pasien mengeluhkan
nyeri tulang yang dapat terjadi karena adanya peningkatan aktivitas produksi oleh
sumsum tulang akibat kondisi anemia yang dialami. Nyeri yang membaik setelah
diberikan transfusi juga mendukung hipotesis tersebut. Pada pasien ditemukan
hiperpigmentasi kulit sehingga perlu dievaluasi apakah terdapat overload besi,
mengingat pasien menerima transfusi darah secara rutin.
Rencana Diagnosis
Retikulosit
Profil besi
DEXA scan
Foto toraks untuk evaluasi TRALI dan TACO
Rencana Tatalaksana
Transfusi washed PRC rutin dengan batas minimal Hb untuk dilakukan transfusi
9-10 dan target Hb 12 untuk menekan eritropoiesis
Kelasi besi
Paracetamol untuk nyeri tulang
Rencana Diagnosis
Darah perifer lengkap
Profil besi
Rencana Tatalaksana
Pertimbangkan splenektomi
KESIMPULAN
Pasien wanita 39 tahun datang untuk transfusi darah rutin. Daftar masalah pada pasien adalah
thalassemia beta-HbE on transfusi dengan suspek overload besi dan pansitopenia suspek
hipersplenisme dd/ hiperkromatosis. Rencana diagnosis pada pasien adalah pemeriksaan
retikulosit, profil besi, DEXA scan, dan foto toraks. Rencana terapi pada pasien adalah Transfusi
washed PRC rutin dengan batas minimal Hb untuk dilakukan transfusi 9-10 dan target Hb 12
untuk menekan eritropoiesis, pemberian kelasi besi, dan paracetamol untuk nyeri tulang. Selain
pasien dicurigai mengalami hipersplenisme sehingga diperlukan evaluasi untuk pertimbangan
dilakukan splenektomi.
Prognosis
Ad vitam: dubia
Ad functionam: malam
Ad sanationam: malam