POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :

PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH
1. HIRSCHPRUNG
Pada tahun 1886 Hischprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang
dianggapnya disebabkan oleh dilatasi kolon. Kedua penderita tersebut kemudian
meninggal. Dikatakannya pula bahwa keadaan tersebut merupakan kesatuan klinis
tersendiri dan sejak itu disebut penyakit hiscprung.Zuelser dan wilson (1984)
mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion
parasimpatis. Sejak saat tersebut penyakit ini dikenal dengan istilah aganglionis
kongenital.
a) PENGERTIAN
HISCHPRUNG adalah suatu obstruksi pada sistem pencernaan yang disebabkaN oleh
karena menurunnya kemampuan  motilitas kolon, sehingga mengakibatkan tidak
adanya ganglionik usus.
b) ETIOLOGI
Kegagalan pembentukan saluran pencernaan selama masa perkembangan fetus.

c) TANDA DAN GEJALA

 Konstipasi / tidak bisa BAB
 Distensi abdomen
 Muntah
 Dinding andomen tipis
 Trias yang sering ditemukan adalah : mekoniu yang terhambat keluar (lebih dari 24
jam), perut kembung dan muntah berwarna hijau.
Pemeriksaan colok anus sangat penting dan pada pemeriksaan ini jari akan merasakan
jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan
mekonium/feses yang menyemprot.

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 1
 POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :
PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH

d) Pemeriksaan penunjang :
Pada photo polos abdomen tegak akan terlihat usus – usus melebar atau terdapat gambaran
obstruksi usus rendah.

e) DIAGNOSIS PASTI :
Pemeriksaan histopatologis, yaitu tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis, yang dapat
dilakukan dengan jalan :
a.  Biopsi hisap  mukosa sampai dengan submukosa diambil dengan mengunakan alat
penghisap dan selanjutnya dicari sel ganglion pada daerah submukosa.Cara biopsi ini
tidak traumatik, mudah dan dapat dikerjakan di poliklinik. Kesukarannya adalah mencari
sel ganglion submukosa tersebut.
b.    Biopsi otot rektum  Dengan cara iini diambil lapisan otot. Tindakan ini dilakukan
dengan anak dalam narkose.
Pemeriksaan aktifitas enzim asetylkolin esterase dari hasil biopsi hisap. Pada penyakit
hiscphrung, khas terdapat peningkatan aktifitas enzim asetylkolin esterase.
Pemeriksaan aktifitas norepinephrin dari jaringan biopsi usus. Usus yang aganglionosis
akan menu njukkan peningkatan aktifitas enzim tersebut.
f) BERDASARKAN PANJANG SEGMEN YANG TERKENA, DAPAT DIBEDAKAN
MENJADI 2 TYPE :
  Penyakit hiscprung segmen pendek  segmen aganglionosis dari anus sampai
sigmoid. Merupakan 70 % dari kasus penyakit hischprung dan lenih sering ditemukan
pada anaka laki – laki dibanding anak perempuan.
  Penyakit hischprung segmen panjang Daerah aganglionoosi dapat melebihi sigmoid,
malahan dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sa ma pada
anak laki – laki dan perempuan.

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 2
 POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :
PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH
g) PENATALAKSANAAN
 Pengangkatan aganglionik (usus yang dilatasi)
 Dilakukan tindakan colostomy
   Pertahankan pemberian nutrisi yang adekuat
OBSTRUKSI BILLIARIS

Obstruksi Billiaris Adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya

jaringan fibrosis. Obstruksi biliaris, yaitu timbunan kristal di dalam kandung empedu atau di
dalam saluran empedu. kelainan bawaan ini dimana terjadi penyumbatan pada saluran empedu
sehingga cairan empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk dikeluarkan dalam feses
(sebagai sterkobilin )Pada bayi lahir tidak terjadi obstruksi biliaris, melainkan ikterus, karena
meningkatnya kadar bilirubin dalam darah.

Ikterus adalah keadaan teknis dimana ditemukannya warna kuning pada kulit dan mukosa yang
disebabkan oleh pigmen empedu.
Pada bayi baru lahir sering disebabkan inkompabilitas faktor Rh atau golongan darah ABO
antara ibu dan bayi atau karena defisiensi GGPO pada bayi.

ETIOLOGI
 Degenerasi sekunder
 Kelainan kongenital
TANDA DAN GEJALA
 Ikterik (pada umur 2 – 3 minggu) peninbgkatan bilirubin direct dalam serum
(kerusakan parenkim hati, sehingga billirubin indirect meningkat)
 Billirubinuria
 Tinja berwarna seperti dempul
Terjadi hepatomegali

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 3
 POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :
PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH
PENATALAKSANAAN
Pembedahan
2. Omfalokel
PENGERTIAN
  Adalah merupakan hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dalam kantong peritoneum.
  Omfalokel (eksomfotos) adalah suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen
lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan.
Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen
yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah
terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau
tidk mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk
memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan
bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk
secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu. (Pincus eatzel dan Len
Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta).
  Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan
dibungkus suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup
lubang pada pusat. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan isi perut yang keluar dibungkus
steril dulu setelah itu baru dioperasi. (Rustam Mochtar. 1998. Sinopsis Obstetri. EGC : Jakarta)
  Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada
waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabakan timbulnya omfalokel. Kelainan ini
dapat segera dilihat, yaitu berupa prostrusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen
melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka kematian tinggi bila omfalokel besar
karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi
  Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan
diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi
dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 4
 POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :
PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH
harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga
abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pasa paru sehingga timbul gejala gangguan
pernapasan (Staf Pengajar IKA dan FKUI. Ilmu Kesehatan Anak. Infomedia – Jakarta.)
  Omfalokel merupakan herniasi isi perut ke dasar umbilicus yang ditutupi lapisan transparan
yang terdiri dari selaput amnion dan peritoneum.
  (Segi-segi Praktis IKA, Rahman M. Jakarta : 1984)
  Omalokel disebabkan oleh kegagalan otot dalam kemali ke rongga abdomen pada waktu
janin berumur 10 minggu hingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat terlihat
dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang serisi usus dan visera abdomen melalui
defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar). Angka kematian
kelainan ini tinggi bila omfalokel besar karena kantong pecah dan terjadi infeksi. (Ngastiyah.
Perawatan Anak Sakit.Editor Setiawan. Jakarta : EGC, 1997)
ETIOLOGI
Kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu
sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel.
TANDA DAN GEJALA
 Gangguan pencernaan, karena polisitemia dan hyperinsulin
 Berat badan lahir > 2500 gram
 Protrusi dari kantong yang berisi usu dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen
pada umbilikus.
PENATALAKSANAAN
 Berikan diit TKTP
 Dilakukan tindakan pencegahan
 Sebelum  dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokhrom dan
diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menjadi kantong tersebut sehingga
operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukakn segera
setelah lahir, tapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan alat visera

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 5
 POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :
PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH
sekaligus kedalam rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada
paru – paru sehingga timbul gejala gangguan pernafasan.
3. HERNIA DIAFRAGHMATIKA
Terjadi karena terbentuknya sebagian diafragma sehingga isi perut masuk kedalam rongga
toraks. Kelainan yang sering ditemukan ialah penutupan tidak sempurna dari sinus
pleuroperitoneal yang terletak pada bagian posrero lateral dari diafragma.
 Gejala tergantung kepada banyaknya isi perut yang masuk kedalam toraks, akan timbul gejala
gangguan pernapasan seperti sianosis, sesak napas, retaraksi sela iga dan sublateral, perut kecil
dan cekun, suara napas tidak terdengar pada paru yang terdesak pada bunyi jantung lebih jelas
pada bagian yang berlawanan oleh karena didorong oleh isi perut.
 Diagnosis adalah dengan membuat foto toraks.
 Tindakan dengan operasi, sebelumnya dilakukan tindakan pemberian oksigen bila bayi
tampak sianosi, kepala dan dada harus lebih tinggidari pada dada dan perut, yaitu agar tekanan
dari isi perut terhadap paru berkurang dan membbiarkan daifragma bergerak dengan bebas.
Posisi ini juga dilakukan setelah operasi.

4. HIDROSEFALUS
Definisi: keadaan dimana terjadi penimbunan cairan serebrospinal dalam ventrikel otak,
sehingga kepala menjadi besar. Jumlah cairan bisa mencapai 1,5 liter bahkan ada sampai 5 liter,
sehingga tekanan intrakranial sangat tinggi.
 Hidroscephalus ada dua, yaitu:
a. Hidrocephalus tak berhubungan (obstruktif) : tekanan CSS meningkat karena aliran CSS
dihambat di suatu tempat di dalam sistem ventrikel
b. Hidrosefalus berhubungan (komunikans) : tekanan CSS meningkat karena CSS tidak
ventrikel di absorbsi dari ruang subarachnoid, tetap tidak terdapat gangguan dalam sistem.
 Penyebab: Obstruksi sirkulasi likuor (sering terdapat pada bayi) yaitu kelainan bawaan,
infeksi, perdarahan, sekres yang berlebihan, gangguan reasorbsi likuor.

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 6
 POLITEKNIK BHAKTI ASIH No :
PURWAKARTA Tanggal :
PRODI D III KEBIDANAN
MODUL ASUHAN KEBIDANAN Revisi :
NEONATUS BAYI DAN ANAK Halaman…. Dari
PRA SEKOLAH
 Gejala klinik: Muntah, Nyeri kepala, kesadaran menurun, kepala besar, sutura tengkorak
belum menutup dan teraba melebar, sklera tampak di atas iris (Sunset Sign), ubun-ubun besar
melebar atau tidak menutup pada waktunya, dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang
menipis, tegang dan mengkilat, bola mata terdorong kebawah.
 Pemeriksaan yang dilakukan: USG, CT Scan, Ventrikulografi
 Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus:
a. Mengurangi produksi CSS yaitu merusak sebagian fleksus koroidalis dengan pembedahan.
Obat diamox mempunyai khasiat inhibisi pembentukan CSS.
b. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yaitu
menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid.
c. Pengeluaran cairan CSS ke dalam organ ekstrakranial yaitu caara terbaik ke dalam vena
jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil yang memungkinkan penagliran CSS ke
satu arah. Tindakan ini mudah terjadi infeksi sekunder/ sepsis
 Penatalaksanaannya:
a. Kesadaran menurun: pasien diberikan makanan melalui sonde, dan secara bertahap jika
kesadaran mulai ada dapat diberikan susu per oral.
b. Pasien dipasang infus dengan cairan glukosa (5-10%) dan NaCl 0,9 %
c. Monitor tetesan infus agar tidak terlalu cepat karena dapat menampah tekanan pada otak
d. Kepala pasien harus di alasi bantal yang lembut.
e. Perhatikan agar kulit kepala tetap kering
f. Ubah posisi kepala tiap dua jam, jika tampak kulit kemerahan posisi di ubah tiap satu jam.
g. Jika terjadi lecet beri salep dan tutup dengan kassa
h. Tutup mata dengan kassa steril tiap pasien tidur
i. Jelaskan kepada orang tua bahwa penyakit ini berat dan sukar pengobatannya
j. Jelaskan tentang penyakit anaknya

Modul Asuhan Kebidanaan Pada Neonatus Yang Kelainan Bawaan Dan Penatalaksanaanya Page 7