LAPORAN

KASUS Oleh :
Nabilah Tarisa | 20360089
Pembimbing :
dr. Ade Rahmat Yudiyanto, M.Ked (Ped), Sp.A (K)
IDENTITAS PASIEN :
1. Nama Pasien : Bayi Nyonya Mesrani
Naibaho
2. TTL : Siantar, 15 – 06 - 2021
3. Umur : 7 Hari 1
4. Jenis Kelamin : Perempuan
5. Alamat : Dolok Pardamean, 2
Simalungun
6. Ruangan : Neonatal Intensive Care
Unit (NICU)
3
7. Tanggal Masuk : 16 – 06 - 2021
8. Tanggal Keluar : 22 – 06 - 2021 4
9. Dokter : dr. Nurdiani, Sp. A
Keluhan Utama : Tidak Memiliki Lubang Hidung
Telaah : Pasien perempuan di rujuk ke Rumah Sakit Haji
Medan dengan keluhan lahir tidak memiliki lubang
hidung. Bayi dilahirkan pukul 04:00 pagi di RS Vita
Insani dengan BBL 3.500 gram, PB : 46 cm, LK : 33 cm,
LD: 31 cm. 1
Riwayat Penyakit Terdahulu : (-)
Riwayat Penyakit Keluarga : (-) 2
Riwayat Penggunaan Obat : (-)
Riwayat Kelahiran : Spontan 3
Ditolong Oleh : Dokter Obgyn
Keadaan Saat Lahir : Segera Menangis 4
Riwayat Imunisasi : Belum diberikan
Riwayat Nutrisi : Pemberian PASI
Keadaan Umum
Kesan keadaan sakit : Tampak Sakit Ringan
Sensorium : Compos Mentis, GCS 15 (E=4 V=5 M= 6)
Nadi :132x/menit regular (100-160x menit)
Pernafasan :42x/menit regular (30-36x menit) 1
Temperature :36,5 °C
Tekanan Darah :- 2

Data Antropometri 3
Berat Badan : 3.5 Kg
Tinggi Badan : 46 cm 4
Lingkar Kepala : 33 cm
Lingkar Lengan Atas :-
 LK: 33 cm, <-2SD
Kesan : Normocepali
PB : 46 cm U: 2
hari
<-2SD
Kesan : PB
normal
 BB : 3500 U: 2
hari
Z-score : 0SD s/d
+2SD
Kesan : Berat
Badan
Normal
BB : 3500 gram PB
: 46cm
< +2 SD
Kesan : Gizi baik
 Pemeriksaan fisik :
a. Kulit
- Sianosis : Tidak ditemukan
- Ikterus : Tidak ditemukan
- Pucat : Tidak ditemukan
- Turgor : Kembali cepat <2 detik
- Edema : Tidak ditemukan
1
b. Kepala : Normochepali, deformitas (-), UUB terbuka rata, LK : 33cm 2
- Rambut : Hitam, lebat dan tidak mudah dicabut
- Mata : Konjungtiva anemis (-), Sklera ikterik (-), mata cekung (-/-), RC
(+/+), pupil isokor. 3
- Telinga : Dalam Batas Normal, tidak ada sekret
- Hidung : Tidak ada lubang hidung (+)
- Mulut : Dalam Batas Normal, bibir kering (-), sianosis (-), Terpasang OGT 4
- Lidah : Lidah kotor (-)
- Leher : Pembesaran KGB (-), kaku kuduk (-)
Pemeriksaan fisik :
c. Thorax
- Jantung : Bunyi jantung murni I dan II, gallop (-), murmur (-)
- Paru- Paru
Inspeksi : Simetris kanan dan kiri, Retraksi (-)
Palpasi : Vokal fremitus kanan dan kiri normal
Perkusi : Sonor dikedua lapang paru
1
Auskultasi : Vesikular kanan kiri

d. Abdomen
2
- Inspeksi : Bengkak (-), Gembung (-)
- Palpasi : Soepel 3
- Auskultasi : Bising usus (+)

e. Esktremitas : Akral Hangat, Capillary refill time < 2” 4

f. Anogentinal : Perempuan, Anus (+)
Hasil Rontgen (X-Ray):
• Jantung tidak membesar
• Trakea ditengah. Kedua
hilus tidak menebal
• Corakan Bronkovaskuler
kedua paru baik.
• Kedua hemidifragma licin.
Kedua sinus kostofrenikus
lancip.
• Tulang-tulang dan jaringan
lunak dinding dada baik.
Pemeriksaan Hasil Normal
Darah Lengkap
Hemogoblin 22.2 g/dL 10 – 18 g/dL

Leukosit 16.300 sel/ml 4-11 ribu/mm3

Trombosit 202.000 /uL 150-440

ribu/mm3
Hematokrit 61 % 40 – 50 %

Eritrosit 6.15 uL 4. 76 – 6. 95
juta/uL
Index Eritrosit
MCV 99 fL 85 – 123 fL

MCH 36.1 pg 28 – 40 pg
MCHC 36.4 % 29 – 37 fL
RDW 13,9 % 11.5-14.5 %
PDW 11 fL 9-13 fL
MPV 9,3 fl 7.2 - 11.1 fL
Hitung Jenis Leukosit Hasil Normal
Eosinofil 1% 1-3%
Basofil 0% 0–1%
Neutrofil seg. 71 % 53 - 75 %
Limfosit 21 % 20 - 45 %
Monosit 7% 4-8%

Glukosa Sewaktu 131 mg/dl 80 – 160 mg/dl

 Diagnosa Banding :
-Arhinia Kongenital Diagnosa:
Complete Arhinia Kongenital
-Arhinia Kongenital Complete 1
Partial
2
Terapi :
• IVFD Dx 5% 10 gtt mikro/i 3
• OGT ASI/PASI cairan 30 Pemeriksaan Penunjang
gtt mikro /2jam - CT Scan 4
• O2 NRM (Non-rebreathing
Oxygen Face mask) 2 L/i
 DOKUMENTASI :

1
2
3

Rabu, Jumat, 4
16/06/2021 18/06/2021
 Arhinia 1
2

Kongenital 3
4
 Definisi :

Arhinia adalah keadaan tidak adanya hidung 1

eksternal dan jalan napas hidung, hipoplasia
maksila, palatum tinggi melengkung kecil, dan 2
hipertelorisme
(Elluru & Wotten, 2010). 3
4
 Epidemiologi :

Malformasi ini sangat jarang terjadi, dengan

sekitar 30 kasus yang dijelaskan dalam 1
literature (Elluru & Wotten, 2010).
2
Arhinia kongenital digambarkan sebagai tidak
adanya hidung saat lahir. Ini adalah kondisi 3
langka yang kurang didokumentasikan dari
sejak pertama kali terlihat pada tahun 1931. 4
 Etiologi :
Nothen et al dan Muhlbauer et al telah melaporkan kasus
tambahan arhinia yang berhubungan dengan sindrom
keturunan dari beberapa kelainan bawaan, termasuk 1
alobar bibir holopresencephaly dan sumbing.
2
Salah satu kasus yang dilaporkan dari arhinia dikaitkan
dengan mikroftalmia, anoftalmia, dam kelainan
kromosom seperti trisomi 10, 13, dan 21, serta kromosom 3
9 inversi dan translokasi kromosom 3 dan 12
(Elluru & Wotten, 2010). 4
 Patogenesis :
Telah dinyatakan bahwa kurangnya perkembangan
hidung dari kegagalan perkembangan medial dan lateral
hidung, tetapi mungkin juga terjadi pertumbuhan berlebih
dan fusi prematur proses medial hidung hasil dalam 1
pembentukan plat atresia (Nishimura, 1993).
2
Arhinia bawaan akan menyebabkan obstruksi jalan napas
bagian atas yang parah dan berpotensi mengancam jiwa
jika tidak dikelola dengan baik. Untuk Patogenesis dari 3
arhinia kurang dipahami karena kelangkaan kasus.
Namun, ada hubungan dengan kraniofasial (Zhang et al, 4
2014).
Diagnosa :
1. Anamnesis :
Pada bayi mengalami gangguan pernapasan dan sianosis terkait
dengan makan. Anak yang lebih besar dapat menelan makanan antara
napas. Gangguan bicara adalah karakteristik hipernasal, dan pasien 1
menunjukkan bukti hiposmia.
2. Pemeriksaan fisik : 2
Tidak adanya hidung eksternal, septum hidung, dan sinus. Kelainan
terkait pada mata termasuk anofthalmia dan hipoplasia dari orbita. 3
3. Pemeriksaan penunjang : 4
CT scan sangat membantu karena menentukan ketebalan plat atresia
dan ukuran kecil hidung gigi berlubang, memperkuat keputusan untuk
menunda rekonstruksi sampai struktur ini tumbuh.
1
2
3
4
Penatalaksanaan :
Penatalaksanaan awal :
- Penempatan jalan napas melalui mulut
- Pembedahan jalan napas melalui trakeostomi
- Berikan gizi cukup 1
Penatalaksanaan operatif :
- Rekonstruksi hidung eksternal dan rongga bagian dalam adalah 2
prosedur multistage yang memerlukan penggunaan ekspander
jaringan, tulang, tulang rawan atau cangkok prostetik, dan penutup 3
kulit lokal atau regional, dengan dacrocystorhinostomy bersamaan
untuk mencegah konjungtivitis berulang akibat tidak adanya saluran
nasolakrimalis. 4
 1

Terimakasih 2

Do you have any questions ? 3

4