Bab 59

Telangiectasias
Pengenalan/Etilogi/Epidemiologi
 Telangiectasias menunjukan pelebaran dari kapiler superfisial.
 Mungkin merupakan manifestasi dari trauma fisik,obat obat an,kelainan hormonal, penyakit auto
imun atau kelaina genetic.
 Sering kali juga idiopatik
 Lesinya menghilang dengan diaskopi ( tekanan ke bawah dengan mikroskop )
 Pembahasanya meliputi: spider angioma, angioma serpiginosum, hereditary hemorrhagic
telangiectasia, unilateral nevoid telangiectasia, generalized essen- tial telangiectasia, dan ataxia-
telangiectasia.

Tanda/Gejala
 Spider Angioma
- Juga dikenal sebagai nevus areneus
- Papula merah tengah dengan peripheral, radiasi pembuluh telangiektasis.
- Sekali sekali pulsasi dapat dicatat
- Paling sering pada wajah, tubuh, bagian atas, lengan dan tangan (Gambar 59.1)

Gambar 59.1 Angioma laba-laba. Beberapa lesi mencul di tangan gadis ini.

 Angioma serpigonosum
- Jarang, biasanya sering terjadi pada 2 dekada pertama, terutama pada anak perempuan
- Belang belang merah untuk makula ungu, biasanya didalam pola linier atau serpiginious.
- Paling sering di kaki dan tangan.
 Telangiectasia hemoragik herediter (HHT)
- Juga dikenal sebagai sindrom Osler-Weber-Rendu.
- Gangguan autosomal dominan yang ditandai dengan teleangieksi mukokutan tasias & diatesis
pendarahan.
 - Disebabkan oleh mutasi pada gen endoglin (HHT1) atau seperti reseptor aktivin.
kinase 1 (ALK-1) gen (HHT2)
- Pasien biasanya datang dengan epistaksis dan anemia akibat kehilangan darah
gastrointestinal-intestinal
- Telangiektasis papular atau bentuknya “seperti tikar” terjadi pada selaput lendir (bibir,
lidah, mukosa hidung) dan kulit, biasanya muncul pertama kali selama masa remaja
- Dapat berkembang menjadi malformasi arteriovenosa, terutama pada saluran cerna
- saluran, paru-paru, dan otak.

 Telangiektasia nevoid unilateral

- Distribusi telangiektasis kulit segmental dan unilateral (Gambar 59.2)
- Mungkin dermatomal
- Mungkin bawaan atau didapat
- Dapat dikaitkan dengan penyakit hati, pubertas, kehamilan, atau terapi hormonal.

GAMBAR 59.2. Telangiektasia nevoid unilateral.

Gadis ini memiliki tambalan telangiektasis yang
melibatkan punggung tangan dan lengan bawah,tanpa
kondisi predisposisi yang teridentifikasi.

 Telangiektasia esensial umum

– Telangiectasias kutaneous yang luas tanpa diatesis perdarahan
– Lebih sering terjadi pada wanita dewasa, jarang pada anak-anak

 Ataksia-telangiektasia
– Juga dikenal sebagai sindrom Louis-Bar
– Gangguan resesif autosomal yang terdiri dari telangiektasis okulokutaneus, imunodefisiensi,
ataksia serebelar, infeksi paru, dan predisposisi keganasan hematologi.
– Muncul dengan ataksia trunkal, gejala neurologis lainnya di awal kehidupan
– Telangiektasis mulai muncul pada usia 3 sampai 5 tahun, secara khas melibatkan konjungtiva
bulbi dan kulit yang terpapar sinar matahari
– Mungkin juga mengalami penuaan dini, perubahan pigmentasi kulit, granuloma kulit tidak
menular, infeksi sinopulmonal kronis, bronkiektasis, dan kegagalan pertumbuhan
– Peningkatan risiko penyakit Hodgkin, limfoma non-Hodgkin, leukemia, dan keganasan kulit.

Looks a like
Disorder Differentiating Features

Pyogenic granuloma, Spitz  Lesi kecil dapat meyerupai spider angioma

nevus  Kurangnya jaringan telangiektasis perifer
 Dengan bertumbuhnya keduanya menjadi lebih besar
dari pada tipikal untuk spider angioma

Cherry angioma  Kurang umum pada anak-anak

 Tidak memiliki jaringan telangiektasis perifer

Pigmented purpura  Dapat mensimulasikan angioma serpiginosum

 Lebih mungkin bilateral, dengan sel darah merah
ekstravasasi dicatat pada biopsy.

Bagaimana membuat diagnosa

 Spider angioma, angioma serpiginosum, telangiektasia nevoid unilateral, dan telangiektasia
esensial umum biasanya didiagnosis berdasarkan gambaran klinis.
 Biopsi kulit mungkin berguna untuk membedakan angioma serpiginosum dari pura pura
berpigmen.
 Telangiektasia hemoragik herediter yang dicurigai berdasarkan riwayat epistaksis, riwayat
keluarga, temuan pemeriksaan; diagnosis berbasis molekuler tersedia.
 Ataksia-telangiektasia biasanya dicurigai berdasarkan riwayat dan temuan pemeriksaan
klinis. Peningkatan alfa-fetoprotein dan antigen karsinoembrionik, dan kelainan kromosom
spontan, mendukung diagnosis. Diagnosis berbasis molekuler tersedia jika mutasi familial
diketahui.

Perawatan
 Spider angioma: Elektrokoagulasi atau laser pewarna berdenyut, jika diinginkan oleh pasien.
 Angioma serpiginosum, unilateral nevoid telangiectasia, generalized essential telangiectasia:
biasanya tidak diobati. Jika diinginkan, terapi laser mungkin berguna
 Hereditary hemorrhagic telangiectasia: Perawatan ditentukan oleh luasnya keterlibatan
organ; mungkin termasuk embolisasi, dermoplasti septum, desmopresin, agen
antifibrinolitik, terapi hormonal, pembedahan, terapi laser, dan transfusi.
 Ataxia-telangiectasia: Pengobatan utama bersifat suportif; pengawasan agresif untuk
keganasan sangat penting, seperti fotoproteksi yang kuat (mengingat peningkatan risiko
keganasan kulit).

Mengobati Kondisi Terkait

 Lihat Perawatan di atas.
Prognosa
 Pasien dengan spider angioma, angioma serpiginosum, telangiectasia nevoid unilateral, atau
telangiectasia esensial umum, tanpa adanya kondisi sistemik terkait, memiliki prognosis
yang sangat baik tanpa gejala sisa jangka panjang yang berhubungan dengan lesi kulit.
 Prognosis untuk pasien dengan telangiektasia hemoragik herediter tergantung pada luasnya
keterlibatan organ dan komplikasi terkait.
 Pasien dengan ataksia-telangiectasia sering meninggal karena penyakit sinopulmonal kronis
atau keganasan.

Kapan Harus Khawatir atau Merujuk

 Angioma laba-laba multipel dapat dikaitkan dengan penyakit hati, kehamilan, atau terapi
estrogen.
 Pertimbangkan rujukan untuk pasien yang diagnosisnya dipertanyakan atau ketika terapi
laser diminta.
 Pada anak dengan riwayat epistaksis berulang (terutama nokturnal) dan telangiektasis
mukokutan, pertimbangkan rujukan ke genetika, THT, dan dermatologi pediatrik untuk
kemungkinan HHT.
 Pada anak dengan ataksia, infeksi berulang, dan telangiektasis okulokutaneus,
pertimbangkan rujukan ke neurologi pediatrik, genetika, dan dermatologi pediatrik untuk
kemungkinan ataksia-telangiektasia.

Sumber Daya untuk Keluarga

 Su Yayasan Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) Internasional: Memberikan
dukungan dan informasi untuk individu, keluarga, dan penyedia layanan kesehatan.
http://www.hht.org