Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmenaganglionic hampir selalu ada
dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan
serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai
pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & Sowden, 2002:196).

Isi usus terdorong ke segmenaganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut,menyebabkan

terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan
menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion parasimpatik
disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari
kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus abnormal menyebabkan konstipasi dan
akumulasi sisa pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi
megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter
ani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat.
Penumpukan sisa pencemaan yang semakin banyak merupakan media utama berkembangnya bakteri.
Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman
ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal
tersebut dapat mengalami kematian (kirscher dikutip oleh Dona L. Wong, 1999:2000)

Pemeriksaan fisik

a. Keadaan Umum
- Postur : Normal
- Kesadaran : Compos mentis
- BB/PB/LK/LD saat ini : 3300 gram/53 cm/ 35 cm/ 32 cm
- Nadi : 120 x/menit
- Suhu : 36,2 C
- RR : 40 x/menit

b. Kepala dan Rambut

- Kebersihan : Cukup
- Bentuk Kepala : Normal, simetris
- Keadaan Rambut : Hitam, lurus, berketombe
- Fontanela Anterior : Lunak
- Sutura Sagitalis : Tepat
- Distribusi rambut : Merata

c. Mata
- Kebersihan : Bersih
- Pandangan : Baik, belum terfokus
- Sklera : Tidak Icterus
- Konjungtiva : Anemis
- Pupil :Normal, Reflek cahaya baik, bereaksi bila ada cahaya.
- Gerakan bola mata : Normal, memutar dengan baik
- Sekret : Tidak ada

d. Hidung
- Pernapasan cuping hidung : Tidak ada
- Struktur : Normal
- Kelainan lain : Tidak ada
- Sekresi : Tidak ada

e. Telinga
- Kebersihan : Bersih
- Sekresi : Tidak ada
- Struktur : Normal, simetris

f. Mulut dan Tenggorokan

- Kandidiasis : Tidak ada
- Stomatitis : Tidak ada
- Mukosa Bibir : Kering
- Kelainan Bibir dan Rongga Mulut : Tidak ada
- Problem menelan : Tidak ada
g. Leher
- Kelenjar Tiroid : Tidak ada pembesaran
- Arteri Karotis : Teraba berdenyut teratur dan kuat
- Trachea : Berada di garis tengah
h. Dada atau Thorak (Jantung dan Paru)
- Bentuk dada
- Pergerakan dinding dada
- Tarikan dinding dada (retraksi) : Normal, tidak terdapat retraksi
- Suara pernafasan
- Abnormalitas suara nafas
- Inspeksi
- Perkusi
- Palpasi
- Auskultasi
kuat, regular, gallop -, murmur –
- Kelainan jantung bawaan
: Simetris, barrel chest
: Simetris, tidak terdapat tarikan intercosta
: Sonor, tidak ada wheezing dan ronchi
: Tidak ada
: ictus cordis tidak tampak
: pekak
: ict cordis palpable midclavicula line sinistra
: Suara jantung I, suara jantung II ; tunggal,
: Tidak ada

i. Ekstremitas Atas dan bawah

- Tonus otot : Cukup
- Refleks menggenggam : Baik
- Warna : Kuku pucat, ekstremitas pucat.
- Trauma, deformitas : Tidak ada
- Kelainan : Tidak ada

j. Abdomen
- Bentuk : destended abdomen
- Bising Usus : Normal, 5 x/menit
- Benjolan : Tidak ada
- Turgor : > 3 detik
- Hepar, lien : Tidak teraba
- Distensi : Ya, terdapat nyeri tekan.

k. Kelamin dan Anus

- Kebersihan : Bersih
- Keadaan kelamin luar : Normal, tidak ada lesi, tidak ada benjolan abnormal
- Anus : Normal, hemorrhoid (-)
- Kelainan : Tidak ada
 l. Integumen
- Warna kulit : Kuning kecoklatan
- Kelembapan : Kering
- Lesi : Tidak ada
- Warna Kuku : Pucat
- Kelainan : Tidak ada

I. Refleks Primitif
1. Rooting Refleks (Refleks mencari)
Baik. Bayi merespon ketika pipi dibelai / disentuh bagian pinggir mulutnya dan mencari
sumber rangsangan tersebut.
2. Sucking Refleks (Refleks menghisap)
Bayi merespon ketika disusui ibunya atau diberi susu melalui botol. Namun daya hisap
masih lemah.
3. Palmar grasp (Refleks menggenggam)
Baik. Jarinya menutup saat telapak tangannya disentuh dan menggenggam cukup kuat.
4. Tonic neck (Refleks leher)
Baik. Peningkatan tonus otot pada lengan dan tungkai ketika bayi menoleh ke satu sisi.
5. Refleks Moro / Kejut
Baik. Bayi merespon secara tiba – tiba suara atau gerakan yang mengejutkan baginya.
6. Reflek Babinski
Cukup baik. Gerakan jari-jari mencengkram saat bagian bawah kaki diusap.

Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan:

a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
c. Entrokolitis padasegmenyang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 - 48 jam
Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang jelas dari penyakit
apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium
terlambat 24 jam setelah pemeriksaan diagnostik.

2. Biopsi isap rektum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah normal
hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel - sel
ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.
3. Biopsi rektum
Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas garis pektinatus
memperlihatkan tidak adanya sel - sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

4. Biopsi otot rektum

Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan aganglionosis otot rektum.

5. Manometri anorektal
Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum. Balon akan mengalami
penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien
yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot.
Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus
di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

7. Foto rontgen abdomen

Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal dan colon
distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak
berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar / gambaran
obstruksi usus letak rendah.

Penatalaksanaan Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk
membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga
fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmenaganglionik untuk melepaskan obstruksi dan
secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9
Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3bulan setelah operasi pertama
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave.
Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus
besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.