REFERAT

Guillain-Barre Syndrome

Oleh:

Nurafni Irani
031.19.042

Pembimbing:

dr. Dian Cahyani, Sp. S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI RUMAH SAKIT
UMUM DAERAH BUDHI ASIH
PERIODE 11 APRIL – 21 MEI 2022

i
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI................................................................................................................iv

BAB I.............................................................................................................................1

BAB II...........................................................................................................................2

2.1.1 Definisi...............................................................................................................2

2.1.2 Epidemiologi......................................................................................................2

2.1.3 Etiologi..............................................................................................................2

2.1.5 Patofisiologi.......................................................................................................4

2.1.6 Klasifikasi..........................................................................................................5

2.1.7 Gejala.................................................................................................................7

2.1.8 Diagnosis...........................................................................................................7

2.1.9 Diagnosis Banding.............................................................................................9

2.1.10 Tatalaksana.....................................................................................................10

2.1.11 Prognosis........................................................................................................12

BAB III KESIMPULAN............................................................................................13

DAFTAR PUSTAKA................................................................................................14

ii
 BAB I
PENDAHULUAN

Guillain Barre Syndrome (GBS) secara klasik didefinisikan sebagai

poliradikuloneuropati motorik sensitif akut yang didapat pasca infeksi, diperantarai
secara imunologis, biasanya bersifat demielinasi. Ini adalah penyebab utama
kelumpuhan flaccid akut di negara maju, di mana polio telah diberantas.1
Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah penyakit pada sistem saraf tepi yang
insidensinya langka. Berdasarkan ringkasan dari American Academy of Neurology
(AAN) guideline on Guillain-Barré syndrome, GBS terjadi pada 1 sampai 4
penderita per 100.000 populasi di seluruh dunia per tahunnya, menyebabkan 25%
penderita gagal napas sehingga membutuhkan ventilator, 4%-15% kematian, 20%
kecacatan, dan kelemahan persisten pada 67% penderita.2 Di Eropa dan Amerika
Utara, kasus terbanyak pada tipe polineuropati demielinasi inflamasi akut sedangkan
di Asia Selatan dan Tengah Amerika paling sering subtipe neuropati motorik akson
akut.3
Campylobacter jejunigastroenteritis adalah riwayat patogen yang paling umum di
GBS, terutama pada tipe aksonal. Pada beberapa seri mewakili 23-41% kasus
sporadic. Agen virus juga sering dikaitkan dengan GBS: 8-22% cytomegalovirus,
Epstein-Barr 10,02% dan herpes zoster pada 5% kasus. GBS juga telah dikaitkan
dengan Mycoplasma pneumoniae dan Haemophilus influenza.2
Perjalanan klinis melalui sindrom Guillain-Barré mengikuti pola khas yang dapat
dengan mudah dibagi menjadi fase dan komponen penyusunnya. Bentuk sindrom
demielinasi dan aksonal terjadi dalam proporsi yang bervariasi di berbagai wilayah
geografis dan varian klinis seperti sindrom Miller Fisher, dapat dengan mudah
ditentukan4

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.1 Definisi

Sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah penyakit autoimun yang terutama

mempengaruhi sistem saraf perifer. Ini mungkin muncul dengan disfungsi otonom
(hipotensi, hipertensi, takikardia sinus, takiaritmia paroksismal atau bradiaritmia,
dan perubahan elektrokardiografi [EKG]). Manifestasi GBS bervariasi dari
monoparesis hingga kelumpuhan otot pernapasan yang mengancam jiwa.5

2.1.2 Epidemiologi

Sindrom Guillain-Barré meningkat dengan bertambahnya usia (0 - 6 per 100.000 per

tahun pada anak-anak, dan 2 - 7 per 100.000 per tahun pada orang tua berusia 80
tahun ke atas) dan penyakit ini sedikit lebih sering pada pria daripada wanita. Kasus
sindrom Guillain-Barré juga telah dilaporkan segera setelah vaksinasi dengan vaksin
rabies Semple dan berbagai jenis vaksin virus influenza A. Selama kampanye
vaksinasi tahun 1976 untuk virus influenza A H1N1, kira-kira satu dari 100.000
orang yang telah divaksinasi mengembangkan sindrom GuillainBarré. Meskipun
hubungan serupa disarankan untuk vaksinasi influenza A H1N1 pada tahun 2009,
penelitian ekstensif menunjukkan hanya 1 - 6 kasus sindrom Guillain-Barré per
100.000 orang yang divaksinasi, frekuensi yang serupa dengan semua vaksinasi flu
musiman. Vaksinasi mungkin pada kenyataannya mengurangi kemungkinan individu
mengembangkan sindrom Guillain-Barré setelah infeksi alami dengan influenza A,
yang dengan sendirinya merupakan kandidat yang mungkin untuk memicu gangguan
tersebut.4

2
2.1.3 Etiologi

Beberapa infeksi telah terlibat dalam perkembangan GBS. Sekitar dua pertiga pasien
dengan penyakit melaporkan gejala pernapasan atau gastrointestinal dalam tiga
minggu sebelum timbulnya gejala GBS.4 Bukti terkuat berimplikasi Campylobacter
jejuni infeksi, tetapi GBS juga telah dilaporkan setelah infeksi dengan Mycoplasma
pneumoniae, Haemophilus influenzae, cytomegalovirus, dan Epstein-Barr virus.6
Asosiasi yang dilaporkan dari GBS dengan usia, lokasi, dan musim mungkin
mencerminkan epidemiologi dari kondisi pencetus. Peristiwa stres dan operasi juga
telah terbukti memicu penyakit. Meskipun laporan kasus GBS berkembang setelah
imunisasi untuk tetanus, hepatitis, dan influenza, penelitian menunjukkan bahwa
imunisasi ini menyebabkan tidak ada atau sangat sedikit peningkatan risiko. Studi
terbaru memperkirakan bahwa risiko terkait dengan imunisasi pandemi influenza A
(H1N1) 2009 adalah hingga dua kasus per 1 juta dosis, terutama pada orang tua.6

3
2.1.5 Patofisiologi

Mekanisme GBS diyakini sebagai neuropati inflamasi karena reaktivitas silang

antara antigen saraf dan antibodi yang diinduksi oleh infeksi spesifik. Organisme
infeksius, seperti C.jejuni, mengekspresikan lipooligosakarida di dinding bakteri
mirip dengan gangliosida. Mimikri molekuler ini menciptakan antibodi
antigangliosida yang menyerang saraf. Antibodi spesifik yang dirangsang dan area
targetnya di saraf dapat menjelaskan berbagai subtipe GBS. Kurang dari satu per
1.000 pasien dengan infeksi C. jejuni merupakan faktor penting dalam proses
patologis dari GBS. Namun, penelitian belum mengidentifikasi faktor-faktor yang
meningkatkan risiko seseorang terkena GBS.6
GBS telah terbukti menyebabkan gejala melalui area multifokal dari infiltrasi sel
mononuklear di saraf perifer. Lokasi dan tingkat keparahan peradangan sesuai
dengan manifestasi klinis. Pada AIDP, myelin sebagian besar rusak, sedangkan pada
neuropati aksonal motorik akut, nodus Ranvier menjadi sasaran.6
Gangliosid adalah target dari antibodi. Ikatan antibodi akan mengaktivasi kerusakan
mielin. Mielin diserang karena diduga memiliki lapisan lipopolisakarida yang mirip
dengan gangliosid. Pada infeksi bakteri Campylobacter jejuni, bakteri ini
mengandung protein membran yang merupakan duplikat dari GM1 (prototipe
gangliosid). Kerusakan akan terjadi pada membran aksonal. Perubahan pada akson
menyebabkan reaksi silang antibodi ke bentuk GM1 sehingga akan muncul sinyal
infeksi. Sistem imun humoral terinisiasi, sel T merespon dengan infiltrasi sel limfosit
ke spinal dan sistem saraf perifer. Makrofag akan terbentuk di daerah yang rusak dan
menyebabkan demielinisasi serta hambatan dalam sistem konduksi impuls saraf.2,6

4
 Gambar 1. Patofisiologi Guillain Barre Syndrome

2.1.6 Klasifikasi

1. Acute Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP)

AIDP adalah bentuk paling umum dari GBS di negara-negara Barat dan
menyumbang 85-90% dari pasien dengan GBS. AIDP dianggap sebagai
gangguan autoimun yang dipicu oleh infeksi sebelumnya. Studi elektrodiagnostik
dan patologis menunjukkan demielinasi tipikal yang menunjukkan bahwa target
imun dalam bentuk GBS ini berada di dalam membran permukaan sel Schwann
atau mielin. Ada infiltrasi limfositik yang menonjol pada saraf perifer dan invasi
makrofag ke selubung mielin dan sel Schwann, tetapi molekul target yang tepat
dari reaksi imun pada pasien dengan AIDP belum diketahui, berbeda dengan
bentuk aksonal GBS. Pemeriksaan neurologis menunjukkan kelemahan simetris
pada ekstremitas bawah (dan atas jika gambaran telah berkembang), dengan
refleks tendon berkurang atau tidak ada. Keterlibatan sensorik ringan dan
gangguan sensorik dalam mendominasi. Gejala otonom diamati pada 50% kasus:

5
 disritmia jantung, hipotensi ortostatik, hipertensi transien atau persisten, ileus
paralitik, disfungsi kandung kemih dan gangguan sudorasi 1,7

2. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

Disfungsi aksonal pada AMAN tidak hanya disebabkan oleh degenerasi
sederhana tetapi juga blok konduksi yang cepat reversibel pada nodus Ranvier,
yang mungkin bertanggung jawab atas pemulihan klinis yang cepat pada
subkelompok pasien AMAN. AMAN sering dipicu oleh infeksi enterik oleh: C.
jejuni dan sering dikaitkan dengan antibodi antigangliosida (GM1, GM1b, GD1a
atau GalNAc-GD1a).
Gambaran klinis tidak selalu parah dan tergantung pada luasnya cedera aksonal.
Secara khas, berbeda dengan AIDP, refleks tendon dipertahankan, dan bahkan
mungkin mengalami hiperrefleksia1,7

3. Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)7

Subtipe aksonal GBS selanjutnya adalah AMSAN, di mana temuan
neurofisiologis dan patologis menunjukkan degenerasi aksonal saraf motorik dan
sensorik. Insiden AMSAN diperkirakan sangat rendah, yaitu <10% AMAN.
Gejala mirip AMAN hanya saja efek pada neuron sensorik. Tipe ini biasanya
terjadi pada orang dewasa.7,8

4. Miller Fisher Syndrome7

Kondisi terkait, biasanya dianggap sebagai varian dari GBS adalah Sindrom
Miller Fisher (MFS), yang ditandai dengan trias klinis yang unik, yaitu
oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia. Gangguan ini terkait erat dengan antibodi
terhadap ganglioside GQ1b. Antibodi mengenali epitop yang diekspresikan di
daerah nodal saraf motorik ocular.

6
 Gambar 2. .Gambaran klinis dari dua subtipe utama GBS7

2.1.7 Diagnosis
Pada sindrom Guillain-Barré yang khas, kelemahan bilateral yang progresif cepat
adalah gejala utama yang muncul pada sebagian besar pasien. Kelemahan secara
klasik digambarkan sebagai ascending, dan biasanya dimulai pada ekstremitas
bawah distal, tetapi dapat mulai lebih proksimal di kaki atau lengan. Pola yang
terakhir dapat memberikan kesan klinis yang salah dari lesi piramidal (yaitu, pada
tingkat sumsum tulang belakang atau di atasnya), tetapi dapat dengan mudah
dijelaskan dengan blok konduksi fokal pada tingkat akar saraf lumbal dan serviks,
daripada di sepanjang panjang serabut saraf. Sejumlah kecil pasien datang dengan
paraparesis, yang dapat menetap selama perjalanan penyakit. Orang lain mungkin
hadir dengan keterlibatan saraf kranial yang mengakibatkan kelemahan wajah,
okulomotor, atau bulbar, seperti pada sindrom Miller Fisher, yang kemudian dapat
meluas hingga melibatkan anggota badan. Selain kelemahan, pasien mungkin
awalnya memiliki tanda-tanda sensorik, ataksia, dan fitur disfungsi otonom.4
Perubahan spesifik dalam pengukuran cairan serebrospinal (CSF) dan studi konduksi
saraf sangat mendukung diagnosis. Pasien dengan GBS secara klasik mengalami

7
peningkatan kadar protein dan jumlah sel darah putih yang normal (yaitu, kurang
dari 10 per mm) di CSF. Kadar protein dalam CSF mungkin normal pada GBS awal,
tetapi meningkat pada 90 persen pasien pada akhir minggu kedua gejala. Jumlah sel
darah putih CSF yang normal membantu membedakan GBS dari penyakit menular,
inflamasi, dan keganasan lainnya. 6
Perlambatan konduksi saraf terjadi pada sekitar 80 persen pasien dengan GBS. Hasil
studi elektrodiagnostik mungkin normal pada hingga 13 persen pasien segera setelah
timbulnya gejala, tetapi jarang tetap normal pada pengujian berurutan selama
mingguminggu awal gejala. Temuan studi berurutan tergantung pada subtipe dan
tingkat keparahan GBS, tetapi mereka paling sering menunjukkan polineuropati
demielinasi multifokal dengan degenerasi aksonal sekunder diikuti oleh pemulihan.
Studi elektrodiagnostik berulang dapat membantu menentukan subtipe GBS dan
memprediksi prognosis.6
Kriteria diagnosis GBS yang sering dipakai adalah kriteria menurut Gilroy dan
Meyer, yaitu jika memenuhi lima dari enam kriteria berikut:
1. Kelumpuhan flaksid yang timbul secara akut, bersifat difus dan simetris yang
dapat disertai oleh paralysis facialis bilateral
2. Gangguan sensibilitas subyektif dan obyektif biasanya lebih ringan dari
kelumpuhan motoris
3. Pada sebagian besar kasus penyembuhan yang sempurna terjadi dalam waktu 6
bulan
4. Peningkatan kadar protein dalam cairan serebrospinal secara progresif dimulai
pada minggu kedua dari paralisis, dan tanda atau dengan pleositosis ringan
(disosiasi sito albuminemik)
5. Demam subfebris atau sedikit peningkatan suhu selama berlangsungnya
kelumpuhan
6. Jumlah leukosit normal atau limfositosis ringan, tanpa disertai dengan kenaikan
laju endap darah.2

8
 Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut skala ordinal dari Hughes dkk,
seperti berikut ini :
0. Sehat
1. Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapat
melakukan pekerjaan tangan
2. Dapat jalan tanpa alat bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan
tangan
3. Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang
4. Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur
5. Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator
6. Meninggal2

2.1.8 Diagnosis Banding

Sindrome Guillain Barre ini didiagnosis banding dengan :

1. Poliomyelitis
Ditandai dengan adanya demam dan myalgia yang berat, diikuti dengan
kelumpuhan otot tipe flaksid yang simetris. Pada cairan serebrospinal dijumpai
pleocytosis dan tidak dijumpai keterlibatan sensorik.
2. Neuropati logam berat
Onset kelemahan lebih lambat, pada kebanyakn kasus dijumpai riwayat terpapar
logam berat di daerah industri
3. Paralisis periodik hipo atau hiperkalemik
Onset yang tiba-tiba dari paralisis general dengan disertai salah satu apakah hipo
atau hipokalemik
4. Polymyositis akut
Dijumpai kelemahan simetris otot proximal dengan onset akut. Ruam sering
didapati pada dermatomysitis. Laju endap darah dan level creatine
phosphokinase meningkat
5. Myasthenia ggravis

9
 Ptosis dan kelemahan okulomotor yang merupakan gambaran SGB pada
beberapa kasus dapat menyerupai myasthenia gravis, tetapi pada perjalanan
penyakit selanjutnya tidak dijumpai gangguan sensoris, refleks tendon (+). 9

2.1.9 Tatalaksana
Terapi Suportif
Manajemen awal meliputi :9
 Pertahankan ABC jalur intravena dan bantuan ventilasi sesuai indikasi
 Intubasi harus dilakukan pada pasien yang mengalami gagal nafas. Indikator
klinis untuk intubasi mencakup hipoksia, penurunan fungsi respirasi yang
cepat, batuk yang lemah, dan dicurigai aspirasi
 Pasien dengan GBS harus dimonitor ketat untuk perubahan tekanan darah,
denyut jantung dan aritmia lainnya
- Jarang dibutuhkan pengobatan untuk takikardi
- Atropin direkomendasikan untuk bradikardi simptomatik
- Karena labilnya disautonomia, hipertensi sebaiknya ditangani dengan
obat short acting seperti beta blocker atau nitroprusidde
- Hipotensi akibat disautonomoa biasanya menunjukan respon terhadap
cairan intravena dan posisi terlentang
- Alat pacu jantung sementara mungkin dibutuhkan pada pasien dengan
blok jantung derajat dua atau derajat tiga.

1. Terapi khusus
Pengobatan yang telah diuji secara pada SGB ada tiga macam yaitu kortikosteroid,
plasma exchange dan intravenous immunoglobulin (IVIG). Dari ketiganya, plasma
exchange dan IVIG yang memperlihatkan keefektifannya, sedangkan studi yang
berulang tidak memperlihatkan keefektifan dari terapi steroid.9
Efikasi plasma exchange (PE) dan IVIG tampaknya sama dalam memperpendek
durasi penyakit. Terapi kombinasi tidak memperlihatkan penurunan disabilitas yang
bermakna. Keputusan untuk menggunakan terapi didasarkan kepada keparahan
penyakit, laju progresifitas dan rentang waktu antara simptom pertama dengan
10
presentasi klinis.9
1. Intravenous immunoglobulin (IVIG)
Terapi imunoglobulin intravena telah terbukti mempercepat pemulihan pada
orang dewasa dan anak-anak dibandingkan dengan terapi suportif saja, beberapa
bukti menunjukkan bahwa total 2 g/kg selama dua hari terbukti efektif. Secara
konvensional diberikan 0,4 g/kg/hari selama 5 hari. Terapi imunoglobulin
intravena lebih mudah dikelola daripada pertukaran plasma dan memiliki
komplikasi yang jauh lebih sedikit. Terapi imunoglobulin intravena harus
dimulai dalam waktu dua minggu setelah onset gejala, dan harus
dipertimbangkan untuk pasien yang tidak dapat berjalan.6,9
Pada prakteknya pemberian IVIG relatif lebih murah dan aman dibandingkan
PE, sehingga umumnya IVIG merupakan pengobatan yang lebih dipilih. Namun
terdapat situasi dimana PE dipilih atau diindikasikan, misalnya :
- Adanya kontraindikasi penggunaan IVIG
- Intoleransi atau efek samping yang serius pada penggunaan IVIG9

2. Plasama Exchange (PE)

Albumin digunakan pada PE saat plasma pasien ditukar dengan subsitusi plasma.
Dapat menghilangkan autoantibodi dan kompleks imun dari serum. Plasma
exchange diberikan bersamaan dengan albumin (50 ml/kg) selama periode 10
hari dan terbukti mempercepat pemulihan dan dapat membantu menghilangkan
konstituen sitotoksik dari serum.9
Plasma exchange dilakukan sebanyak lima kali pada hari yang berselang. Setiap
kali PE 40-50 ml/kg plasma dikeluarkan dan digantikan, setengahnya dengan
saline 0,9% dan setengahnya dengan albumin 5% dalam 0,9% larutan saline.
Regimen replacement dengan menggunakan albumin sama efektifnya dengan
regimen yang menggunakan fresh frozen plasma.9

11
2.1.10 Prognosis

Prognosis untuk sebagian besar pasien dengan GBS adalah pemulihan yang baik
hingga sangat baik. Sekitar 87% mengalami pemulihan penuh atau defisit kecil.
Sebagian besar perbaikan GBS terjadi dalam tahun pertama, tetapi bisa juga
membaik dalam 3 tahun atau lebih. Gambaran prognosis GBS yang buruk adalah
pada usia lanjut, diare sebelumnya atau infeksi C. Jejuni, pemasangan intubasi dan
ventilator pada minggu pertama. Mortalitas pad GBS adalah 3 – 7%, paling sering
disebabkan oleh adanya kegagalan pernapasan, infeksi atau disfungsi otonom yang
tidak terkendali.10

12
 BAB III

KESIMPULAN

Guillain Bare Syndrom (GBS) secara klinis digambarkan dengan

kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia. Mekanisme autoimun dipercaya
bertanggungjawab atas terjadinya sindrom ini. Terapi farmakoterapi, terapi fisik,
dan prognosis GBS tergantung pada progresifitas penyakit, derajat degenerasi
aksonal, dan umur pasien.

13
 DAFTAR PUSTAKA

1. Torricelli RE. Guillaine Barre Syndrome in Pediatrics. Pediatric Neurologist

Hospital Luis Calvo Mackenna, Chile. 2016
2. Wahyu FF. Guillain-Barre Syndrome: Penyakit Langka Beronset Akut Yang
Mengancam Nyawa. Fakultas Kedokteran Universitas Lampung. 2018;8(1);p112
3. Sabaruddin H, Budinurdjaja P, Fakhrurrazy. Guillain Bare Syndrome pada
Kehamilan. Fakultas Kedokteran Universitas Lambung Mangkurat. Jurnal Ilmiah
Kedokteran Wijaya Kusuma. 2020;9(2);p256-7
4. Willson HJ, Jacobs BC, Doom PAV. Guillain Barre Syndrome. Iglascow
Biomedical Research Centre UK. 2016;388:p717-27
5. Gravos A, Destounis A, Katsifa K, Tseiloti P, dkk. Reversible Stress
Cardiomyopathy in Guillain Barre Syndrome: A Case Report. Journal od
Medical Case Report. 2019;13:p150
6. Walling AD, Dickson G. Huillain Barre Syndrome. Universyti of Kansas School
of Medicine. American Family Physician. 2013:87(3);p166-93
7. Kawabara S. Guillain Barre Syndrome: Epidemiology, Pathophysiology and
Management. Departement of Neurology, Chiba Universyti School of Medicine.
Japan 2004.
8. Theresia. Laporan Kasus Penanganan Sindrom Guillain Barre dengan Terapi
Plasmaferesis. Clinical Educator Faculty of Nursing Universitas Pelita Harapan.
2017:5(2);p8-11
9. Kemala I. Sindrome Guillain-Barre. Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara.2014
10. Donofrio PD. Guillain Barre Syndrome. American Academy of Neurology.
2017;23(5):p1295-1307

14