REFERAT

Gambaran Radiologi pada Sistemik Lupus Eritematousus

Disusun Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

Dosen Pembimbing:
dr. Moddy Melanova, Sp.Rad

Oleh:
Mauliddyah Ayu Retno Asri (201910401011078)
Setya Zunia Nurrahman (201910401011084)

SMF ILMU PENYAKIT SARAF RSUD GAMBIRAN KEDIRI

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
FAKULTAS KEDOKTERAN
2019
 LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT
Gambaran Radiologi pada Sistemik Lupus Eritematousus

Disusun oleh :
Mauliddyah Ayu Retno Asri (201910401011078)
Setya Zunia Nurrahman (201910401011084)

Telah disetujui dan dipresentasikan

Pada November 2019

Dosen Pembimbing,

dr. Moddy Melanova, Sp.Rad.

Mengetahui,
Ketua SMF Radiologi RSUD Gambiran Kota Kediri

dr. Tri Listiari, Sp.Rad.

1
 KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum warahmatullahi wabarakatuh

Segala puji bagi Allah subhanallahu wa ta’ala atas segala rahmat dan hidayah-
Nya, shalawat serta salam terlimpahkan kepada Nabi Muhammad Shallallahu alaihi
wasallam, keluarga dan para sahabatnya. Syukur Alhamdulillah, penulis dapat
menyelesaikan referat dan laporan kasus yang berjudul “Gambaran radiologi pada
sistemik lupus eritematosus”
Dalam penyelesaian referat ini penulis ingin mengucapkan terima kasih yang
tak terhingga kepada :

1. dr. Moddy Melanova, Sp.Rad

2. Seluruh tenaga medis RSUD Gambiran Kediri khususnya bagian poli penyakit
mata
3. Seluruh teman-teman dokter muda di RSUD Gambiran Kediri, atas dukungan
serta doanya.

Referat ini masih jauh dari kesempurnaan. Dengan kerendahan hati penulis
mohon maaf yang sebesar-besarnya dan mengharapkan saran dan kritik yang
membangun. Semoga referat ini dapat menambah wawasan dan bermanfaat bagi
semua pihak.

Wassalamu’alaikum warahmatullahi wabarakatuh

Kediri,22 November 2019

Penulis

2
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Lupus adalah penyakit inflamasi autoimun kronis dengan gejala klinis yang

beragam pada beberapa sistem organ. Ada empat jenis utama lupus: neonatal,

discoid, lupus diinduksi obat, dan systemic lupus erythematosus (SLE), jenis

yang mempengaruhi sebagian besar pasien. Pasien dengan lupus mengalami

kehilangan toleransi diri sebagai hasil fungsi imunologis yang abnormal dan

produksi autoantibodi, yang mengarah pada pembentukan kompleks imun yang

dapat mempengaruhi jaringan sehat (Maidhof & Hilas, 2012).

Insiden SLE bervariasi di antara kelompok etnis dan oleh  lokasi geografis,

jenis kelamin, dan usia. Prevalensi yang dilaporkan SLE pada populasi umum

adalah sekitar 20 hingga 150 kasus per 100.000 orang. Prevalensi SLE adalah

sekitar 0,2%. Rasio perempuan dengan laki-laki adalah 9 banding 1. SLE

terutama memengaruhi wanita usia subur. Afrika-Karibia dan Asia sebagian

besar terpengaruh. Individu dengan HLA-B8, DR-2, dan DR-3 sangat rentan

terhadap penyakit ini. Virus Epstein-Barr (EBV) dapat memicu SLE. Ini adalah

faktor lingkungan. Di antara kembar identik, kemungkinan kedua kembar

memiliki SLE adalah 24% (Justiz Vaillant, et al., 2019).

Pencitraan sering dilakukan pada pasien dengan diagnosis SLE yang diketahui

untuk menentukan tingkat dan keparahan penyakit, yang tergantung pada sejauh

mana keterlibatan organ, dan untuk memantau komplikasi. Selain itu, pencitraan

3
 mungkin penting pada pasien tertentu dengan penyakit seperti pneumonia yang

datang dengan gejala atipikal karena terapi imunosupresif. (Lalani, et al., 2004).

Oleh sebab perlu dilakukan peninjauan tentang gambaran radiologi pada SLE.

1.2 Tujuan

Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk mengetahui lebih jauh tentang

gambaran pada sistemik lupus eritematosus.

1.3 Manfaat

Penulisan referat ini diharapkan mampu menambah pengetahuan pembaca

mengenai gambaran radiologi sistemik lupus eritematosus sehingga dapat

membantu dalam menentukan diagnosis serta tatalakasana

4
Table of Contents
KATA PENGANTAR.............................................................................................2
BAB I....................................................................................................................3
PENDAHULUAN..................................................................................................3
1.1 Latar Belakang.......................................................................................................3
1.2 Tujuan.....................................................................................................................4
1.3 Manfaat...................................................................................................................4
BAB II...................................................................................................................5
TINJAUAN PUSTAKA..........................................................................................5
2.1 Definisi....................................................................................................................5
2.3 Kriteria Klasifikasi.................................................................................................6
2.3 Diagnosis............................................................................................................8
2.4 Gambaran Radiologi pada sistemik lupus eritematosus.................................10
Daftar Pustaka.....................................................................................................51

5
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun kronis dengan

beragam riwayat alami dan keterlibatan multisistemik (Ali, et al., 2018).

2.2 Epidemiolgi

SLE adalah penyakit langka dengan insidensi sekitar 1–10 per 100.000 orang

tahun dan prevalensi 20–200 per 100.000 orang-tahun. Ini terutama mempengaruhi

wanita muda dan wanita paruh baya. Meskipun tidak ada banyak perbedaan antara

kedua jenis kelamin dalam hal manifestasi atau keparahan penyakit, tingkat

keparahan yang lebih besar tercatat pada usia kehidupan yang ekstrem. Insiden SLE

yang lebih tinggi dilaporkan pada populasi Asia (terutama Cina), Afrika, dan

Hispanik. Dua populasi terakhir ini terutama dikaitkan dengan aktivitas penyakit yang

tinggi dan kerusakan. Selain usia, penggunaan kortikosteroid, aktivitas penyakit, dan

durasi adalah prediktor lain dari hasil yang buruk pada SLE (Ali, et al., 2018).

2.3 Kriteria Klasifikasi

Pada 2012, kelompok Systemic Lupus International Collaborating Clinics

(SLICC) memperkenalkan serangkaian kriteria yang divalidasi dengan sensitivitas

lebih tinggi daripada kriteria American College of Rheumatology yang direvisi yang

telah menjadi mode sejak 1971. American College of Rheumatology termasuk

6
fluoresensi antinuklear antibodi dan antibodi untuk DNA asli dan antigen Sm pada

tahun 1982. Beberapa kriteria didefinisikan ulang (keterlibatan neurologis, artritis)

sementara yang lain ditata ulang untuk mengurangi redundansi (fotosensitifitas, ruam

malar). Antibodi antinuklear (ANA), antibodi DNA anti-double-stranded (anti-

dsDNA) dan antibodi antiphospholipid (APLA) adalah beberapa dari antibodi yang

sekarang dipertimbangkan untuk kriteria inklusi yang berbeda, yang masing-masing

dapat berkontribusi pada klasifikasi. Level komplemen yang rendah juga baru-baru

ini ditambahkan.

Untuk memberi label pada pasien yang menderita SLE, setidaknya ada empat

kriteria dari daftar kriteria klinis dan imunologis yang digabungkan, termasuk satu

kriteria klinis dan satu kriteria imunologis, sesuai dengan kriteria SLICC. Jika pasien

memiliki lupus nephritis (LN) yang terbukti biopsi dengan ANA positif dan anti-

dsDNA, maka itu sudah cukup untuk menyebutnya SLE. Persyaratan satu kriteria

klinis dan satu kriteria imunologis adalah untuk menghindari pasien tanpa gambaran

klinis atau antibodi (Ali, et al., 2018)

7
8
2.3 Diagnosis

a) Gejala Klinis

Sistemik lupus eritematosus adalah penyakit autoimun kronis yang dapat

mempengaruhi hampir semua sistem organ. Presentasi dan kursusnya sangat

bervariasi, mulai dari malais sampai fulminan. Sebuah meta-analisis yang

meninjau manifestasi klinis dari onset masa kanak-kanak dan dewasa-SLE

menemukan bahwa Raynaud pleuritis dan sicca dua kali lebih umum pada

orang dewasa seperti pada anak-anak dan remaja. ebaliknya, manifestasi

berikut secara statistik lebih umum pada SLE onset masa kanak-kanak:

- Ruam malar

- Keterlibatan borok / mukokutan

- Keterlibatan ginjal, proteinuria, gips seluler urin

- Kejang

- Trombositopenia

- Anemia hemolitik

- Demam

- Limfadenopati

9
 Presentasi klasik dari tiga serangkai demam, nyeri sendi, dan ruam pada

wanita usia subur harus segera diselidiki dalam diagnosis SLE. Namun, pasien

dapat datang dengan jenis manifestasi berikut:

- Konstitusional

- Muskuloskeletal

- Dermatologis

- Ginjal

- Neuropsikiatri

- Paru

- Saluran pencernaan

- Jantung

- Hematologi

Pada pasien dengan temuan klinis sugestif, riwayat keluarga penyakit

autoimun harus meningkatkan kecurigaan SLE lebih lanjut.

2.4 Gambaran Radiologi pada sistemik lupus eritematosus

2.4.1 Gambaran Radiologis pada sistem saraf pusat (SSP)

Keterlibatan SSP merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas utama pada

SLE. Hanly mengusulkan bahwa nominasi ACR dan definisi kasus untuk SLE

neuropsikiatrik (NP) harus mempertimbangkan dimasukkannya 19 sindrom NP

dalam kriteria diagnostik untuk SLE. Selain temuan klinis NP-SLE, di masa

depan magnetic resonance imaging (MRI) mungkin dapat berkontribusi pada

kriteria diagnostik tambahan untuk entitas ini.

10
Atrofi otak (Gambar 1)

Kelainan anatomi serebral dapat dilihat pada 25% pasien SLE dengan

penyakit yang baru didiagnosis. Di antaranya, atrofi serebral adalah kelainan

paling umum yang terjadi pada 8,7-32% pasien, terutama pada mereka dengan

penyakit yang lebih lama, riwayat iskemia serebral, dan gangguan kognitif. MRI

kualitatif dan kuantitatif dapat menyarankan atau mengkonfirmasi atrofi serebral,

yang merupakan kehilangan volume serebral dan korpus kalosal, dan / atau

dilatasi periventrikular. Selain itu, MRI dapat berguna dalam menentukan

volume otak dasar pada pasien SLE yang baru didiagnosis, memantau

perkembangan atrofi serebral dan memprediksi manifestasi NP-SLE berikutnya.

Gambar 1 Gambar MRI aksial, T2-weighted (a) menunjukkan atrofi lobus

parietal frontal dan usia yang tidak baik pada pasien wanita 26 tahun dengan SLE

lama. Otak MRI T1-weighted midline sagital (b) menunjukkan pengurangan

11
 (subyektif) volume dalam corpus callosum (panah hitam) yang terkait dengan

atrofi serebral.

Iskemia SSP (Gambar 2)

SLE adalah faktor risiko independen untuk stroke dengan usia dan rasio odds yang

disesuaikan menurut jenis kelamin 1,5 pada pasien usia 50 tahun. Insidensi stroke

sebelumnya dilaporkan terjadi pada 15% pasien SLE, paling umum pada 5 pertama.

tahun penyakit ini. Etiologi stroke iskemik yang paling sering pada pasien SLE

adalah emboli kardiogenik (termasuk endokarditis LibmaneSacks), keadaan

hiperkoagulasi yang diperantarai oleh antibodi dalam sindrom anti-fosfolipid (APS),

14 trombosit dan pembentukan trombus fibrin.

Penyakit pembuluh darah kecil yang menyebabkan beberapa infark kortikal kecil

atau materi abu-abu yang dalam dipandang sebagai lesi multipel hipertensi pada T2

dan pencitraan pembalikan inversi pemulihan cairan (FLAIR). Pada penyakit

pembuluh darah besar, infark yang terkait dengan satu atau lebih wilayah arteri dapat

dilihat di computed tomography (CT) atau MRI. Seperti pada penyebab stroke

lainnya, MRI tertimbang difusi (DWI) mungkin berguna dalam membedakan iskemik

akut dari penyakit kronis pada pasien dengan SLE. CT angiografi (CTA) atau MR

angiografi (MRA) dapat bermanfaat dalam diagnosis dan evaluasi sejauh mana

trombus yang terkait dengan infark serebral.

12
Perdarahan Intrakranial (ICH) (Gambar 3)

ICH spontan (intraparenchymal dan subarach- perdarahan noid) terjadi pada

3% (n = 4) dari pasien SLE dalam seri ini, konsisten dengan prevalensi yang

dilaporkan dalam literatur (3,9-7%). Pada pasien yang lebih muda, ICH spontan

umumnya sangat jarang dan harus meningkatkan kecurigaan lesi yang mendasari

atau proses penyakit termasuk SLE dari SSP. Etiologi lain yang dilaporkan dari

ICH pada pasien SLE termasuk trombositopenia, hipertensi, dan ruptur

aneurisma. Akut ICH secara rutin didiagnosis pada CT yang tidak dirawat,

sedangkan perdarahan subakut atau kronis umumnya lebih baik ditunjukkan pada

MRI.

13
Dural venous sinus thrombosis (DVST; Gambar 4)

DVST terjadi pada 1,5% pasien SLE. Ia memiliki banyak kemungkinan

etiologi, dengan SLE menjadi penyebab yang relatif tidak umum. 19 Pasien

dengan APS, trombositopenia, dan / atau kejadian vaskular sebelumnya, berisiko

lebih tinggi. Kehadiran sinus hiperense pada CT yang tidak ditingkatkan dan

"tanda delta kosong" (area segitiga) peningkatan dengan pusat pelemahan relatif

rendah) pada CT venography menyarankan DVST. MRI dan MR venography

(MRV) adalah studi yang lebih sensitif dalam mendeteksi DVST dan area

potensial infark vena atau perdarahan.

14
Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES; Gambar 5)

PRES adalah komplikasi NP yang jarang terjadi pada SLE. Telah dilaporkan

terkait dengan hipertensi, SLE ginjal, dan penggunaan obat imunosupresif.

Temuan MRI pada sekuens T2 dan FLAIR adalah karakteristik, yang meliputi

hiperintensitas dan pembengkakan (edema) di korteks dan materi putih

subkortikal. melibatkan lobus parietal oksipital dan post-rior, dan kadang-kadang

batang otak. Diagnosis dan pengobatan dini dapat menghasilkan regresi lengkap

kelainan MRI, yang berkorelasi baik dengan perbaikan klinis.

15
 Rhombencephalitis (Gambar 6)

Rhombencephalitis (radang batang otak dan otak kecil) adalah manifestasi

langka SLE. Ia memiliki mortalitas 50% jika tidak diobati dan biasanya berespon

baik terhadap terapi agresif dini dengan antibiotik atau imunosupresan, tergantung

etiologinya. MRI dapat berguna dalam mendemonstrasikan sinyal hiperintens T2

di fossa posterior dan peningkatan kontras pada sekuens berbobot T1.

Infeksi (Gambar 7)

Meningitis terjadi pada 1,4% pasien SLE saat ini.Area fokus dari cerebritis

infeksi dapat terjadi sebagai akibat penyebaran hematogen dari infeksi jarak jauh.

Ketika terkandung, lesi ini dapat berevolusi menjadi abses otak yang

dienkapsulasi. Organisme yang terlibat dalam pembentukan serebritis dan abses

serebral di SLE termasuk spesies Nocardia dan Candida, Aspergillus dan

Cryptococcus neoformans. Pada MRI, abses serebral muncul sebagai lesi

intensitas sinyal rendah pada sekuens berbobot T1 dengan peningkatan perifer,

16
biasanya melokalisasi ke persimpangan materi greyewhite di lobus frontal dan

temporal. Meningitis pada SLE paling sering adalah jamur, oleh karena itu

memerlukan gambar yang disempurnakan dengan gadolinium untuk diagnosis

yang meyakinkan.

SLE Myelitis (Gambar 8 dan 9)

Mielopati adalah komplikasi SSP yang jarang terjadi pada 1-2% pasien dengan

SLE. Transverse myelitis (TM) adalah bentuk myelopathy SLE paling sering yang

bermanifestasi sebagai onset cepat motorik, sensorik, dan disfungsi otonom pada

tingkat sumsum tulang belakang tunggal dengan pemulihan pasca perawatan

lengkap yang diamati pada 50% pasien. Sebaliknya, longi- tudinal myelitis (LM),

keterlibatan terus menerus dari berbagai tingkat sumsum tulang belakang,

memiliki prognosis yang lebih buruk. Baik TM dan LM terkait dengan APS dan

adanya antibodi anti-nuklir (ANA) dan anti-DNA. MRI bersifat karakteristik,

dengan sinyal hiperintens dan pembengkakan sumsum tulang belakang pada

gambar T2 dan peningkatan kontras pada urutan T1-tertimbang dalam penyakit

akut (Gambar 7 dan 8).

17
 Lupoid sclerosis (LS)

LS adalah kondisi langka yang pertama kali diusulkan oleh Stepien dan

Cendrowski pada tahun 1974 karena SLE menyerupai multiple scle-rosis (MS) .

Secara neurologis, LS memiliki fitur klinis MS dan SLE, sehingga diagnosis LS

tetap kontroversial.

Pasien LS menunjukkan fitur demielinasi sentral pada MRI sementara fitur

klinis klasik untuk MS atau SLE mungkin terpenuhi atau tidak terpenuhi. MRI

otak dan sumsum tulang belakang biasanya menunjukkan T2 hipintense

demielinisasi plak dan T2 FLAIR hyperintense iskemia pembuluh darah kecil.

2.5 Gambaran Radiologis pada sistem kardiovaskular

Perikarditis

18
Lupus pericarditis adalah penyakit jantung yang paling umum SLE dan merupakan

salah satu kriteria inklusi dalam klasifikasi ACR SLE. Seri otopsi gabungan

mengungkapkan bahwa keterlibatan perikardial terjadi pada lebih dari 60% pasien

SLE, walaupun hanya 25% dari kasus ini disajikan secara klinis dengan perikarditis.

Patologis, itu paling umum bermanifestasi sebagai efusi perikardial steril yang

sederhana tetapi dapat dipersulit oleh perikarditis purulen, dengan mikroorganisme

kausatif yang paling sering dilaporkan adalah Staphylococcus aureus.Akumulasi

cairan peri-Cardi yang cepat dapat mengakibatkan tamponade jantung yang fatal.

Pada radiografi dada lateral, efusi perikardial yang besar kadang-kadang dapat

disimpulkan dengan adanya perpindahan ke luar dari bantalan lemak epikardial. CT

dan MRI jauh lebih sensitif dan masing-masing memungkinkan penilaian simultan

dari perikardium dan sistem pleuropulmonary. Tingkat keparahan efusi perikardial

dapat diklasifikasikan menurut kedalaman: kecil, sedang <1 cm; sedang, sedang 1e2

cm; dan besar, berukuran> 2 cm.

19
Myokarditis

Miokarditis dapat diam secara klinis pada 50% pasien dan merupakan manifestasi

SLE yang jarang terjadi, terdiri dari miositis dengan infiltrasi perivaskular oleh

limfosit dan neutrofil. Proliferasi intimal dalam arteri intramyocardial yang lebih

kecil dengan hyalinisasi telah dilaporkan. Miokarditis SLE tidak cenderung

menghasilkan kelainan gerakan dinding regional utama tetapi dapat berkontribusi

terhadap disfungsi ventrikel kiri global.

Endokardium dan katub

20
 Keterlibatan katup dalam SLE adalah salah satu manifestasi jantung yang

paling umum dan bermakna secara klinis. Lesi anatomi diamati pada sekitar 50%

kasus pada ekokardiografi, dengan ekokardiografi transoesofageal lebih sensitif

daripada ekokardiografi transthoracic. 35,37 Lesi katup paling khas pada SLE

adalah LibmaneSacks endocarditis. Ini pertama kali dijelaskan oleh Libman dan

Sacks pada tahun 1924 sebagai lesi verrucous steril yang tidak khas dari katup

dan mural endokardium. 38 Lesi katup lainnya termasuk endokarditis bakteri

subakut yang terbukti pada 1% dari studi otopsi.Lesi ini biasanya secara klinis

diam tetapi dapat melayani sebagai sumber emboli, yang mengarah pada

kecelakaan serebrovaskular, penyakit arteri koroner (CAD), dan emboli paru

(PE) . Mereka memiliki kecenderungan untuk terjadi pada katup mitral, tetapi

dapat dilihat pada katup lain, chordae tendineae, dan endokardium dari bilik

jantung yang tepat.

Temuan ekokardiogram meliputi penebalan selebaran valvular. Dengan

perkembangan penyakit, mereka dapat berkembang menjadi insufisiensi katup

atau stenosis, yang pada akhirnya dapat menyebabkan fungsi ventrikel yang

abnormal.

Pembuluh darah coroner

21
SLE dikaitkan dengan peningkatan risiko CAD lebih dari lima kali lipat dan

peningkatan infark miokard lima kali lipat pada pasien wanita muda. Pasien SLE

antara usia 25-35 tahun memiliki kemungkinan 20% mengembangkan penyakit

jantung iskemik (IHD). Risiko ini bahkan lebih tinggi pada pasien dengan durasi

penyakit yang lebih lama.CAD pada pasien SLE dapat dikaitkan dengan (1)

aterosklerosis prematur sekunder akibat APS dan penggunaan kortikosteroid, dan

/ atau (2) arteritis sebagai akibat dari sel inflamasi dan kekebalan tubuh.

pengendapan kompleks pada dinding pembuluh.Pada akhirnya ini dapat

menyebabkan obstruksi arteri dan trombosis. Jarang, proses ini dapat

melemahkan dinding intimal, menghasilkan aneurisma arteri koroner atau

diseksi. CAD signifikan dan dilatasi aneurisma dapat dengan mudah dideteksi

pada CTA, angiografi formal, dan MRA.

22
Thorax

Pleural Disease (Gambar 12 dan 13)

SLE pleuritis terlihat pada 61% pasien SLE dan sering bermanifestasi secara

radiologis sebagai efusi pleura eksudatif bilateral berulang. Spesimen patologis

dapat mengungkapkan berbagai tingkat deposit imunoglobulin, infiltrasi limfosit

dan sel plasma, serta fibrosis. Efusi pleura juga dapat terjadi sekunder akibat

infark paru, infeksi, atau gagal jantung kongestif Fibrothorax adalah komplikasi

yang jarang terjadi pada pasien SLE dengan pleuritis refraktori yang

mengakibatkan penebalan pleura visceral dan parietal.CT dapat menunjukkan

23
efusi pleura yang terlokalisasi, penebalan pleura, dan atelektasis yang

berdekatan.

Bronchopulmonary infection

Bronchopneumonia menular adalah penyebab paling umum dari infiltrat paru

pada pasien SLE.Ini menyumbang 57% dari semua infeksi fatal, dengan lebih

dari 20% dikaitkan dengan infeksi jamur. Pasien dengan penyakit paru yang

sudah ada sebelumnya, termasuk fibrosis paru dan hipertensi paru yang

disebabkan oleh SLE, lebih rentan terhadap pneumonia. Kehadiran infeksi paru

24
harus dikeluarkan secara klinis dan mikrobiologis karena pengobatan melibatkan

antibiotik empiris daripada terapi imunosupresif pada pneumonitis lupus yang

tidak menular.

Nodul kavitas paru adalah temuan yang jarang pada SLE, terjadi pada kurang

dari 1% pasien. Ini mungkin soliter atau multipel dan kemungkinan etiologi

termasuk infeksi, vaskulitis nekrotikan, PE, atau infark.

Bronchiectasis (Gambar 14)

Bronkiektasis yang didiagnosis dengan resolusi tinggi (HR) CT ditemukan pada

21% pasien SLE.Namun, penyakit bronkial simtomatik jarang terjadi.

Lupus pneumonitis

Acute lupus pneumonitis muncul pada 1-12% dari pasien SLE dan berhubungan

dengan short-term mortality. Ini memiliki presentasi klinis yang mirip dengan

25
bronkopneumonia, kecuali tidak ada patogen penyebab dapat

diisolasi.Pneumonitis lupus kronis terjadi pada hingga 9% dari pasien SLE,

sering didahului oleh episode akut. Pada radiografi dada, temuan termasuk

infiltrat ruang udara difus, efusi pleura, dan elevasi diafragma.Temuan HRCT

termasuk kepadatan migrasi bermigrasi, kekeruhan kaca tanah, dan retikulasi

interstitial, menunjukkan alveolitis, konsolidasi-

dan fibrosis.

Diffuse alveolar haemorrhage (DAH; Gambar 15)

DAH didefinisikan oleh adanya hemoptisis, infiltrat alveolar difus, dan

penurunan tingkat hematokrit.48 DAH sering meniru pneumoniaitis lupus akut

dalam presentasi klinis dan radiologis awal. Perdarahan paru masif jarang terjadi

tetapi sering berakibat fatal pada penderita SLE. Radiografi thoraks dapat

menunjukkan kekeruhan ruang udara yang tidak jelas dan jelas karena

perdarahan alveolar akut. Temuan HRCT termasuk penampilan kaca tanah yang

tidak merata atau konsolidasi yang tidak spesifik. Telah disarankan bahwa MRI

paru dapat membantu dalam diagnosis perdarahan alveolar, karena adanya efek

paramagnetik dari hasil besi dalam pemendekan T2.

26
Interstitial lung disease (ILD; Gambar16)

ILD terlihat pada 4% pasien SLE dengan penyakit jangka panjang sekunder

akibat endapan septum alveolar dari imunoglobulin, infiltrat limfositik, dan

fibrosis interstitial. Radiografi dada seringkali tidak membantu dalam kasus yang

lebih ringan tetapi dalam kasus yang lebih parah, itu akan menunjukkan infiltrat

reticular difus, penyakit pleura, dan peningkatan diafragma. HRCT dapat

digunakan dalam karakterisasi ILD untuk mengevaluasi lebih lanjut untuk

retikulasi awal interstitial grown glass.

27
PE (Gambar 17)

Antibodi APS, anti-fosfolipid dan IgM adalah terkait dengan sekitar empat kali

lipat peningkatan risiko kejadian tromboemboli pada pasien SLE. Skintigrafi

perfusi ventilasi atau CT pulmonary angiography (CTPA) dapat dilakukan untuk

mendiagnosis PE.

Pulmonary arterial hypertension (PAH; Gambar 18)

PAH primer atau sekunder terjadi hingga 5,8% dari pasien SLE, dengan penyakit

primer muncul lebih awal setelah diagnosis SLE. PAH sekunder pada SLE

mungkin disebabkan oleh penyakit jantung katup, PE, ILD, atau kombinasi

ketiganya. Pada penyakit yang lebih parah, CT dengan kontras ditingkatkan atau

28
CT jantung dapat menunjukkan adanya arteri pulmonalis sentral yang besar

dengan pohon arteri perifer yang dipangkas dan hipertrofi miokard.

Diaphragmatic dysfunction (Gambar 19)

Shrinking lung syndrome (SLS) adalah komplikasi SLE langka yang ditandai

dengan kehilangan volume paru-paru, atelektasis, dan peningkatan diafragma,

tanpa bukti fibrosis interstitial yang signifikan atau penyakit pleural restriktif

pada HRCT.52,53 Patofisiologi yang tepat tidak diketahui, tetapi itu telah

dipostulatkan bahwa disfungsi diafragma bisa menjadi sekunder akibat myositis

terkait lupus atau palsi saraf frenikum sekunder akibat demielinasi neuropati atau

degenerasi aksonal.

29
2.5.1 Gambaran Radiologis pada sistem GIT

Nyeri perut adalah gambaran umum dari penyakit lupus gastrointestinal, dan

computed tomography (CT) sering dilakukan dalam mengetahui nyeri akut untuk

menentukan menyebabkan nyeri perut yang tidak dapat dibedakan. Temuan yang

sering ditemukan dalam pemeriksaan CT scan pada pasien dengan nyeri perut

akut yang tidak dapat dibedakan pada pasien SLE diringkas dalam Tabel 1. Pasien

SLE dengan penyakit aktif disertai nyeri perut akut umumnya memiliki angka

kematian yang lebih tinggi daripada mereka dengan penyakit yang tidak aktif.

Sebagian besar pasien merespons terhadap terapi imunosupresif. Namun, jika

perawatan medis gagal pada 48 jam, intervensi bedah harus dilakukan untuk

mengurangi morbiditas dan mortalitas.

30
a. GI vasculitis

GI vasculitis ada pada 5,4% pasien SLE karena deposisi kompleks

imun atau trombosis pembuluh darah mesenterica. Vaskulitis dapat

melibatkan bagian mana pun dari saluran GI. Namun, ini paling sering terlihat

pada daerah yang mendapat suplai dari arteri mesenterika superior. CT dengan

kontras yang ditingkatkan dapat menunjukkan penebalan dinding usus

melingkar dan peningkatan mukosa dan serosa ("tanda target" ketika dilihat

secara langsung).

Komplikasi terkait vaskulitis GI, seperti usus perdarahan, iskemia,

infark, dan perforasi, harus dicurigai pada pasien SLE yang mengalami nyeri

perut akut. Diagnosis CT dari iskemik pada usus didasarkan pada setidaknya

31
 tiga dari lima tanda berikut: penebalan dinding usus, target sign, dilatasi

segmen usus, pembengkakan pembuluh mesenterika, dan lemak mesenterika

tidak pada tempatnya. Indikator radiologi yang buruk meliputi adanya

intramural, vena porta atau gas bebas pada intraabdominal. Radiografi polos

kurang sensitif tetapi mungkin menunjukkan tanda-tanda akhir vaskulitis GI,

seperti tumbprinting (menunjukkan edema submukosa atau perdarahan),

pneumatosis intestinalis pada iskemik usus, dan udara bebas sekunder pada

intraabdominal akibat perforasi viskus berongga.

b. Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) and generalized megaviscera of

lupus

CIPO adalah kondisi langka yang didefinisikan oleh usus yang

memiliki gerak peristaltik yang tidak efektif dan propulsi. Diyakini bahwa

etiologi CIPO berhubungan dengan disfungsi otot visceral usus halus dan /

32
 atau sistem saraf otonom enterik, meskipun etiologi pasti masih belum

diketahui. Karena pato-etiologi yang serupa, CIPO dapat bermanifestasi

dengan ureterohydronephrosis (ditemukan pada sekitar dua pertiga pasien

dengan CIPO), dan jarang disertai dilatasi hepatobilier. Yang terakhir hanya

dilaporkan dalam tiga kasus lain.

Trias langka gastrointestinal (CIPO), genitourinari

(ureterohydronephrosis) dan dilatasi rongga viseral hepatobiliar

(megacholedochus), dan dismotilitas sebelumnya telah dideskripsikan sebagai

GML. Dalam satu kasus yang dilaporkan, GML dikaitkan dengan dilatasi

aneurisma dari aorta dan arteri paru-paru. Temuan CT GML termasuk loop

usus berisi cairan, edema mukosa mesenterika dan peningkatan kontras,

dilatasi duktus empedu dan pankreas, dan ureterohydronephrosis bilateral,

dengan atau tanpa fusiform aneurysmal dilatasi pembuluh darah utama.

c. Upper GI tract

Ulserasi oral adalah satu-satunya manifestasi GI di American College

of Rheumatology (ACR) kriteria SLE dan didapatkan pada 10-50% pasien

33
 SLE. Ini diakui sebagai efek samping dari pengobatan dengan anti-inflamasi

non-steroid (NSAID) dan alendronat. Selain rongga oral, ulserasi pada SLE

dapat melibatkan faring, kerongkongan, dan perut. Ketidakcukupan arteri

memasok lapisan mukosa akhirnya menghasilkan mukosa sloughing dan

ulserasi. Kelainan lain, seperti peristaltik esofagus dan disfungsi sfingter

gastro-esofagus, dapat juga terlihat pada pasien tanpa gejala. Tanda-tanda

radiologis dg kontras barrium termasuk mukosa granularitas, “punched-out”

ulser dari mukosa, dilatasi esofagus, dan kontraksi tersier yang

mengindikasikan dismotilitas dan refluks. Pada kasus vaskulitis sistemik yang

parah, perforasi esofagus dapat menjadi komplikasi yang berpotensi fatal.

d. Hepatic involvement

Temuan klinis hepatosplenomegali dan tes abnormalitas fungsi hati

adalah temuan umum tetapi tidak spesifik pada SLE. Etiologi umum termasuk

obstruksi aliran vena hepatic, hepatitis (penggunaan obat-obatan, autoimun,

lupus, atau virus), sirosis bilier primer dan regeneratif nodular hiperplasia.

Diagnosis yang tepat biasanya dikonfirmasi pada pemeriksaan histologis

spesimen biopsi hati. Perubahan kronis fibrosis termasuk hipertrofi lobus

kaudatus dan kontur hati tidak teratur.

34
e. Regenerative nodules

Peningkatan tekanan aliran vena akhirnya menghasilkan hipertensi

portal, liver congestion, dan berkurangnya perfusi hati, mengarah pada

pembentukan regenerative nodul. Nodul ini adalah transformasi hiperplastik

jinak dari parenkim hepar dengan tanpa disertai fibrosis. Mereka terlihat

sebagai gambaran peningkatan kontras homogen yang terfokus pada CT scan.

35
f. Veno-occlusive disease

APS pada SLE dapat menyebabkan penyakit veno-oklusif hepatik

(Penyumbatan dari venula hepatica terminal dan sinusoid) dan sindrom Budd-

Chiari (oklusi vena hepatica dan vena cava inferior; IVC). Temuan USG

oklusi vena hepatica termasuk hepatomegali, portal abnormal bentuk

gelombang pada Doppler, penebalan dinding kandung empedu, dan adanya

cairan pericholecystic. CT dapat menunjukkan perbedaan peningkatan kontras

antara daerah tengah dan perifer parenkim hepar dan vena hepatika dan IVC

yang tidak menunjukkan peningkatan kontras.

36
g. Viceral infarction

Infark hepar atau splen merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada

arteritis yang disebabkan oleh kompleks imun, hal ini dikarenakan arteri

segmental yang mensuplai daerah tersebut mengalami infark. Pada USG awal

dapat ditemukan gambaran hypoechoic yang tidak jelas pada parenkim

dengan aliran arteri yang sedikit atau hilang. Infark subakut juga muncul

sebagai regio hypoechoic dengan peningkatan akustik posterior dan debris

nekrotik di lokasi yang sama. Temuan Ct yang ditingkatkan kontrasya

mencakup daerah yang berbentuk baji perifer yang tidak meningkat.

37
h. Cholecystitis

Kolesistitis akalkulus (sekunder akibat vaskulitis pada dinding kantong

empedu dan saluran empedu) terjadi pada frekuensi lebih besar pada pasien

SLE, dan biasanya merespon dengan baik dengan pengobatan steroid tanpa

intervensi bedah. Menunjukkan penebalan dinding kandung empedu dengan

hyperemia dan cairan pericholecystic, tanpa adanya batu empedu. CT scan

yang ditingkatkan kontrasnya menunjukkan peningkatan dinding kandung

empedu dan adanya pericholecystic rendah cairan atenuasi dan / atau

stranding lemak yang berdekatan.

38
i. Pankreatitis

Pankreatitis terjadi pada 5-10% pasien SLE dengan nyeri perut akut.

Etiologi spesifik SLE termasuk vaskulitis dan penggunaan steroid / agen

imunosupresif. Serupa untuk pankreatitis yang tidak berhubungan dengan

SLE, didiagnosis pankreatitis lupus pada temuan biokimia pankreas yang

menunjukkan peningkatan enzim (lipase dan amilase). Pada pankreatitis dini

atau ringan, mungkin tidak ada kelainan pankreas yang terlihat pada USG atau

CT. Temuan sonografi positif termasuk kelenjar pankreas yang membesar dan

hypoechoic karena interstitial edema, dan adanya intra-abdomen atau cairan

pada pleura. Ultrasonografi juga dapat digunakan untuk membedakan batu

empedu sebagai penyebab yang mendasarinya.

CT yang tidak ditingkatkan dapat menunjukkan pembesaran pankreas

dan penipisan lemak, satu atau lebih pengumpulan cairan dan / atau udara

retroperitoneal. CT yang ditingkatkan kontrasnya paling bermanfaat untuk

menilai tingkat dan keparahan pankreatitis, dan komplikasi (terutama nekrosis

pankreas, yaitu faktor prognostik yang buruk). Jaringan pankreas normal

39
 menunjukkan peningkatan homogen sedangkan jaringan nekrotik

menunjukkan pengurangan (kurang dari 30 HU pada CT dengan kontras-

disempurnakan) atau tidak ada peningkatan. Gadoliniumen magnetic

resonance imaging (MRI) dapat menunjukkan jaringan pankreas nekrotik

yang tidak meningkat pada Gambar T1-weighted dan sinyal hyperintense

terkait dengan koleksi dan pseudokista pada gambar T2-weighted. Komplikasi

subakut hingga akhir lainnya termasuk perdarahan pankreas, pembentukan

abses, pseudokista, dan penyempitan saluran pankreas.

j. Serositis

Asites, suatu tanda serositis perut, terjadi pada 70% pasien SLE

dengan sakit perut. Pasien dengan serositis bisa hadir dengan klinis peritonitis.

Serositis bisa akut atau kronis. Kemungkinan penyebab asites lainnya

40
 termasuk pankreatitis, glomerulonefritis (GN) dan sindrom nefrotik,

perikarditis konstriktif, dan peradangan peritoneum sekunder akibat vaskulitis.

2.5.2 Gambaran Radiologis pada sistem ginjal

a. GN (Gbr 10)

Keterlibatan ginjal adalah umum pada SLE, terjadi pada 50% dari

paien dan merupakan penyebab utama morbiditas dan mortalitas. Manifestasi

klinis berkisar dari proteinuria ringan hingga fulminan akut GN. Lupus GN

dapat muncul sebagai penyakit akut atau penyakit ginjal kronis sekunder

akibat deposisi imun kompleks dalam glomeruli. Sebagian besar literatur

didasarkan pada temuan histologis biopsi ginjal, dengan data yang sangat

sedikit berkaitan dengan temuan radiologis lupus nephritis. Ini mungkin

karena spesifisitas USG yang buruk dalam mendiagnosis penyebab intrarenal

untuk gagal ginjal akut. Namun, USG dapat mendeteksi dengan baik

perubahan yang lambat pada jaringan parut dan atrofi ginjal.

Temuan sering bervariasi dan dapat mengungkapkan ginjal ukuran

normal, meningkat, atau menurun. Echogenisitas dan echotexture parenkim

ginjal dapat bervariasi dari normal sampai ditemukan echogenisitas yang

meningkat, yang mana konsisten disertai dengan proliferatif GN. CT juga

tidak spesifik dalam penyakit akut tetapi mungkin menunjukkan pembesaran

ginjal difus. Perubahan lambat termasuk hilangnya diferensiasi kortiko-

meduler ginjal dan atrofi ginjal.

41
b. Ureters dan kandung kemih

Penebalan dinding kandung kemih akibat vaskulitis terkait lupus sistitis bukan

merupakan temuan yang tidak biasa pada tinjauan retrospektif USG dan CT

pada pasien SLE dengan nyeri perut akut. Hal ini dapat menyebabkan

kandung kemih yang berkontraksi dan berdinfing tebal dan

ureterohidronefrosis obstruktif berikutnya.

c. Renovaskular involvement

Manifestasi ginjal APS yang paling dikenal adalah trombosis arteri

renalis (interlobular, arcuate, dan segmental) dan vena, yang pada akhirnya

menyebabkan infark ginjal. Pasien SLE dengan APS, hiperlipidemia, dan

hipertensi memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit reno-oklusif.

Trombosis vena ginjal adalah yang penyakit veno-oklusif yang lebih sering

terlihat pada pasien SLE, dengan sebagian besar kasus meluas ke IVC. Pasien-

pasien ini biasanya datang dengan fungsi ginjal yang memburuk dengan cepat

dan proteinuria. Ultrasonografi ginjal menunjukkan berkurang atau tidak

42
 adanya aliran di pembuluh ginjal. Temuan CT termasuk kurangnya kekeruhan

medium kontras dalam vena trombosis dan adanya vena perikapsular kolateral

pada kasus kronis.

2.5.3 Gambaran Radiologis pada Muskuloskeletal

a. Artritis dan artropati (Gambar 12)

Artropati terkait lupus secara istimewa mempengaruhi pergelangan
tangan, lutut, dan sendi kecil tangan. Keterlibatan sendi dalam SLE secara
klasik digambarkan sebagai artritis yang tidak erosif, non-deformasi yang
cukup menyakitkan, bermigrasi, dan simetris. Proporsi yang kecil pasien SLE
dapat mengembangkan artropati Jaccoud, yang merupakan deformasi (deviasi
ulnaris, leher angsa, dan deformitas fleksi yang disebabkan oleh
melonggarnya tendon periartikular) tetapi merupakan suatu proses non-erosif.
Pada radang sendi erosif, sangat sulit untuk membedakan antara radang lupus
dan rheumatoid, dan istilah “rhupus” tangan sering digunakan.
Perubahan foto polos radang sendi pada SLE meliputi disosiasikan
dengan hati-hati, penyempitan ruang sendi, perubahan kistik, subluksasi ulnar

43
metacarpophalangeal (MCP), dan, jarang, erosi sendi MCP kedua atau ketiga.
MRI, bila tersedia, lebih unggul dalam mendiagnosis kelainan jaringan lunak
dan tulang.

44
45
b. Tenosynovitis (Gambar 13 dan 14)
Tenosinovitis telah dilaporkan pada 10-44% pasien SLE sekunder
akibat penggunaan kortikosteroid. Hal ini terkait dengan komplikasi potensial
dari ruptur tendon atau ligamen. Ultrasonografi Doppler (PD) resolusi tinggi
dan daya memberikan pencitraan "real-time" untuk menentukan kelainan
tulang dan ligamen pada artritis SLE. Temuan ultrasound dari keterlibatan
bersama dirangkum dalam Tabel 2.
Selain itu, MRI mampu menunjukkan kelainan jaringan lunak, seperti
pembengkakan kapsul, tenosinovitis edema dan proliferatif, dan hipertrofi
sinovial.

46
c. Keterlibatan tulang (Gambar 15)
Avascular osteonecrosis (AVN) terjadi pada sekitar 13% dari pasien
SLE, biasanya mempengaruhi kepala femoral, kepala humerus, tibial plateau,
dan skafoid. Gangguan pasokan darah ke tulang menyebabkan demineralisasi,
penipisan trabekuler, dan akhirnya kolaps, jika stres. Pada SLE, faktor risiko

47
 paling signifikan untuk AVN adalah penggunaan prednisolon 20 mg atau
lebih pada setiap harinya. Faktor risiko lain dalam kelompok pasien ini
termasuk fenomena Raynaud, vaskulitis, dan emboli lemak. Foto polos
umumnya tidak sensitif dalam mendeteksi AVN dini, sedangkan MRI sangat
sensitif dan spesifik dalam mengidentifikasi edema sumsum pada AVN awal.
Dalam kasus AVN akut yang terbentuk, MRI secara klasik mengungkapkan
"double-line sign" dan jaringan hipervaskular di daerah nekrotik yang
mengelilingi zona berserat dan sklerotik. Selain AVN, pasien SLE diobati
dengan kortikosteroid dosis tinggi jangka panjang. juga beresiko osteoporosis
dan karena itu rentan terhadap fraktur kekurangan.

d. Myositis (Gbr 16)

Mialgia dapat terjadi pada 50% pasien SLE, tetapi miositis sebenarnya
relatif tidak umum. Lupus myositis biasanya mempengaruhi otot proksimal
anggota gerak. Kortikosteroid meningkatkan atrofi dan infiltrasi lemak pada
otot, menghasilkan miopati proksimal, yang dapat menutupi proses penyakit
yang mendasari lupus myositis. Pada gambar MRI T2-spin-echo cepat, atrofi
lemak otot dan miositis menghasilkan area linier dengan intensitas sinyal
tinggi. Ketika penekanan lemak digunakan, otot atrofi lemak akan muncul
dengan intensitas rendah, sehingga menonjolkan area yang intensitas tinggi
dari myositis. Gambar MRI Gadolinium yang disempurnakan, ditekan lemak,
berbobot T1 menunjukkan sinyal hyperintense yang ditingkatkan kontrasnya

48
 dalam myositis, berbeda dengan peningkatan ringan pada otot normal atau
atrofi.

e. Komplikasi pengobatan
Infeksi (Gambar 17 dan 18)
Pengobatan SLE biasanya meliputi imunosupresan (mis.,
glukokortikoid atau agen sitotoksik) dapat membuat pasien SLE rentan
terhadap infeksi. Mereka menyumbang 17-22% dari kematian di SLE, 57% di
antaranya disebabkan oleh pneumonia, yang telah dibahas di bagian I dari
tinjauan.
Selain infeksi bakteri yang umum, penyebab mikobakteri, jamur, dan
virus untuk infeksi juga ditemukan. Situs potensial pembentukan abses
meliputi limpa, hati, otak, dan sumsum tulang belakang. Sepsis dada dan perut
yang dicurigai paling baik dicitrakan menggunakan CT scan sedangkan sepsis
intrakranial atau spinal lebih disukai dicitrakan dengan MRI jika tersedia.

49
50
f. Osteomielitis
Mirip dengan pasien non-SLE, osteomielitis pada orang dewasa sering
terjadi dalam metafisis karena penutupan pembuluh transfisis. Temuan
radiografi meliputi peningkatan dan reaksi periosteal, area osteolitik dalam
metafisis dan destruksi tulang. MRI dapat menunjukkan halo T1 hipo-intens
(peningkatan kontras) dan T2 hyperintense halo yang mengelilingi korteks,
sesuai dengan infeksi subperiosteal.
g. Keganasan
Sebuah studi multisenter dari 9547 pasien SLE menyimpulkan bahwa
risiko keganasan, khususnya keganasan hematologis, meningkat jika
dibandingkan dengan populasi umum. Insiden keganasan yang paling sering
terjadi diberikan pada Tabel 3. Tiga keganasan yang paling sering terjadi
(setelah memperhitungkan kejadian yang diharapkan pada pasien non-SLE)
dalam urutan terendah adalah limfoma non-Hodgkin (NHL), keganasan
hepatobiliary, dan karsinoma paru-paru. . Risiko kanker adalah yang tertinggi
pada tahun pertama setelah diagnosis SLE dan dikaitkan dengan mortalitas
yang lebih tinggi daripada pasien non-SLE. NHL menyumbang 10% dari
semua kanker yang terlihat pada pasien SLE dan 3,5 kali lebih tinggi daripada

51
kejadian normal. Bentuk NHL yang paling umum adalah limfoma sel B besar
difus.
CT dengan kontras yang ditingkatkan paling sering digunakan dalam
evaluasi kelenjar getah bening dan keterlibatan organ, sedangkan MRI sangat
berguna dalam penilaian SSP dan keterlibatan sumsum tulang. Infiltrasi
sumsum tulang menunjukkan area fokus dari T1 hypointense dan T2
hyperintense pengganti sumsum dan peningkatan gadolinium. Kedokteran
nuklir (positron-emission tomography; PET) berguna pada keganasan apa pun
sebagai metode penyaringan seluruh tubuh.
Bagian I dan II tinjauan gambar menyajikan berbagai temuan
radiologis dari organ spesifik dan manifestasi sistem SLE, yang mungkin
terlihat pada presentasi awal dan / atau penyebaran penyakit selanjutnya.
Ulasan ini juga dapat berfungsi sebagai alat referensi yang berharga untuk
membantu dokter dan ahli radiologi dalam diagnosis awal dan pemantauan
perkembangan SLE.

52
 Daftar Pustaka

Maidhof, W. & Hilas, O., 2012. Lupus: An Overview of the Disease And
Management Options. NCBI, Volume 37.
Justiz Vaillant, A., McClellan, N. & Varacallo, M., 2019. Lupus Erythematosus.
s.l.:Statpearl.
Lalani, T., Kanne, J., Hatfield, G. & Chen, P., 2004. Imaging Findings in Systemic
Lupus Ery- thematosus. RadioGraphics, Volume 24, pp. 1211-1217.
Ali, A., Z., S. & MA., A., 2018. Systemic Lupus Erythematosus: An Overview of the
Disease Pathology and Its Management. Cureus, Volume 10(9).

53