LAPORAN KASUS

HIDROSEFALUS

Disusun untuk Memenuhi Tugas Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah

Rumah Sakit Pusat Angkatan Darat Gatot Soebroto

Disusun Oleh :

Alfitachiyyah 2110221056

Pembimbing :

Mayor CKM dr. Yulius Seno Nugroho Sp.BS

FAKULTAS KEDOKTERAN UPN “VETERAN” JAKARTA

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO

PERIODE 25 OKTOBER 2021 – 31 DESEMBER 2021

 LEMBAR PENGESAHAN REFERAT

Disusun dan diajukan untuk memenuhi persyaratan tugas

Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu Bedah

Disusun Oleh:

Alfitachiyyah

2110221056

Jakarta, 1 November 2021

Telah dibimbing dan disahkan oleh,

Pembimbing

(Mayor CKM dr. Yulius Seno Nugroho Sp.BS))

 BAB I

STATUS PASIEN

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : By. Ny. m
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 30/10/2021
Alamat : Kebon Jahe, Kec. Cengkareng
Agama : Islam
No. RM : 01074480
Ruang Perawatan : NICU

B. ANAMNESIS
Keluhan Utama : Rujukan dari Rumah Sakit Budi Kemuliaan dengan indikasi
adanya gangguan kongenital
Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien dirujuk oleh Rumah sakit Budi Kemuliaan setelah lahir pada tanggal 30
Oktober 2021. Ibu pasien menyatakan bahwa dokter yang menangani bayinya saat itu
menemukan adanya kelainan pada kepala pasien dan kondisi pasien makin memburuk,
dan harus dilakukan rujukan karena RS tempat bayi dilahirkan tidak sanggup untuk
menatalaksana. Riwayat muntah disangkal. Selama di kamar perwatan, pasien mengalami
kejang 1x dan demam.
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :
Bayi merupakan anak kedua (G2P2A0) lahir saat usia kehamilan memasuki bulan
ke 8 secara caesar atas indikasi perdarahan preterm. BB: 2,835g. Jarak antara anak
pertama dan anak kedua adalah 9 tahun. Ibu pasien menyatakan tidak melakukan program
hamil untuk anak kedua. Ibu pasien mengetahui bahwa dirinya hamil saat memasuki
minggu ke 9. Saat kehamilan, ibu pasien mengeluh mual-muntah selama 3 bulan awal.
Diberikan obat penambah darah, obat mual-muntah dan pemberian asam folat. Namun
tidak diminumkan secara rutin. Ibu pasien hanya kontrol 2x ke puskesmas, yaitu saat
kehamilan minggu ke 9 dan kehamilan minggu ke 30. Alasan tidak kontrol rutin
 dikarenakan covid-19 yang meningkat sehingga tidak berani untuk ke puskesmas. Selama
kehamilan, ibu pasien tidak pernah mengalami keputihan, gatal, perih, atau terasa panas
disektar kemaluan.
Riwayat Sosial:
Selama dalam kandungan, ibu pasien tingal dengan suami dan anak pertamanya.
Pekerjaan ibu pasien adalah sebagai pengumpul sarang burung walet, dan suami pasien
bekerja sebagai kurir antar barang. Untuk makan sehari hari, keluarga mengandalkan dari
penghasilan ayah pasien yang tidak menentu.
Riwayat pengobatan dan tindakan:
Pasien dilakukan penatalaksanaan berkala oleh dokter anak pada perawatan
NICU.

C. STATUS GENERALIS
1. Keadaan Umum : Tampak Sakit Sedang
2. Kesadaran : Compos Mentis
3. Tanda Vital :
Tekanan Darah :-
Nadi : 185 kali/menit
Suhu : 37,8 o C
RR : 56 kali/menit
Saturasi oksigen : 100%
BB : 2.430 kg
PB : 48 cm
4. Status Generalis
a. Kepala : STATUS LOKALIS
Bentuk : Macrocephali, lingkar kepala membesar (38,2cm)
Mata : konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-),reflex cahaya (+/+)
sunset eye appearance (-)
Hidung : Sekret (-)
Mulut : Bibir sianosis (-), lidah sianosis (-)
Leher : deviasi trakea (-)
 b. Thorax dbn
c. Abdomen dbn
d. Ekstremitas dbn
e. STATUS LOKALIS : Regio Thoraco-Lumbosacral
Ditemukan luka Spina Bifida Aperta setinggi Th12-L3, dengan telah dilakukan
balut luka

Gambar 1.1 Tampak klinis Pasien

D. DIAGNOSIS KERJA
 Congenital Hydrocefalus
 Spina Bifida Aperta
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Hasil Laboratorium
DPL : 17.8 / 47 / 6340 / 170.000
Hitung jenis : 1/2/27/41/29
MCV/MCH/MCHC : 86/32/38
b. CT Scan Kepala
 Gambar 1.2 Hasil CT Scan Pasien

Gambar 1.3 Interptretasi CT Scan Pasien

F. PENATALAKSANAAN (NICU)
 Medikamentosa (Tanggal 11 November 2021)
Infus NaCl 0.9% 80 cc/KgBB/hari
ASI/SF 8x40 ml
PG2 4.1 ml/jam
 Inj Ampicilin Sulbactam 175 mg/12 jam
Inj Gentamycin 13 mg/36 jam IV
Rawat Luka Spina Bifida
 Nonmedikamentosa
Pemasangan VP Shunt dextra pada tanggal 12 November 2021

Gambar 1.4 Post VP Shunt Dextra

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi Hidrosefalus

Hidrosefalus kebanyakan merupakan keadaan patologis dimana terjadi gangguan

pembentukan, aliran atau penyerapan cairan serebrospinal yang mengakibatkan peningkatan
volume cairan serebrospinal di otak.1

II.2 Anatomi Sistem Ventrikel

Sistem Ventrikel terdiri atas 4 rongga yang berisikan cairan; 2 ventrikel lateral, ventrikel 3,
dan ventrikel 4. Ventrikel lateral terhubung dengan ventrikel 3 melalui foramina interventricular
(foramina Monro). Sedangkan ventrikel 3 terhubung dengan ventrikel 4 melalui aquaductus
cerebral (Aqueductus Sylvii). Selanjutnya ventrikle 4 akan berlanjut ke kanalis Sentralis dari
medulla spinalis, dan menuju ke ruang subarachnoid. Kanalis Sentralis pada medulla spinalis
akan sedikit melebar pada bagian inferior yang sering disebut ventrikle terminalis. Sistem
ventrikel dilapisi oleh ependyma dan diisi dengan cairan serebrospinal (CSF). Ventrikel secara
perkembangan berasal dari rongga neural tube.2

Gambar 2.1 Anatomi Sistem Ventrikel

II.3 Sirkulasi dan Absorpsi Cairan Serebrospinal (CSF)

CSF meninggalkan ventrikel lateral melalui foramen interventrikular dan memasuki

ventrikel ke-3. Dari sini, CSF melewati saluran air serebral ke ventrikel ke-4. Beberapa CSF
meninggalkan ventrikel ini melalui apertura median dan lateralnya dan memasuki ruang
subarachnoid, yang berlanjut di sekitar medula spinalis dan posterosuperior di atas serebelum.
Namun, sebagian besar CSF mengalir ke dalam sisterna interpeduncular dan quadrigeminal. CSF
dari berbagai sisterna subarachnoid mengalir ke superior melalui sulkus dan fisura pada
permukaan medial dan superolateral hemisfer serebri. CSF juga masuk ke perluasan ruang
subarachnoid di sekitar saraf kranial, yang paling penting adalah perluasan ruang subarachnoid
yang mengelilingi saraf optik (CN II).3

CSF secara bertahap diserap kembali ke dalam darah melalui vili arachnoid, perpanjangan
seperti jari dari arachnoid mater yang menonjol ke dalam sinus vena dural, terutama sinus sagital
superior. Biasanya, CSF direabsorbsi secepat pembentukannya oleh pleksus koroid, dengan
kecepatan sekitar 20 mL/jam (480 mL/hari). Karena laju pembentukan dan reabsorpsi sama,
tekanan CSF normalnya konstan.4

Gambar 2.2 Ringkasan dari formasi, sirkulasi dan absorpsi dari CSF
II.4 Epidemiologi Hidrosefalus

Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital
adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus
serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal
perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior.5

II.5 Etiologi Hidrosefalus

Klasifikasi hidrosefalus berdasarkan lokasi sumbatan dibedakan menjadi hidrosefalus

nonkomunikan (obstruktif) dan hidrosefalus komunikan. Hidrosefalus nonkomunikan
(obstruktif) disebabkan karena obstruksi aliran serebrospinal didalam sistem ventrikel.
Hidrosefalus komunikan (non-obstruktif) disebabkan karena gangguan absorpsi cairan
serebrospinal, terjadi obstruksi diluar sistem ventrikel sehingga cairan serebrospinal ventrikel
masih berhubungan dengan ruang subarachnoid.1

Penyebab hidrosefalus nonkomunikan (obstruktif) bisa dibedakan didapat maupun

kongenital. Penyebab hidrosefalus nonkomunikan yang didapat adalah stenosis aquaductus
cerebri (adhesi setelah infeksi atau perdarahan), tumor supratentorial yang menyebabkan herniasi
tentorial, hematom intrakranial, tumor (di ventrikel, area kelenjar pineal, fossa posterior), abses
granuloma, dan kista arachnoid. Penyebab hidrosefalus nonkomunikan yang kongenital adalah
stenosis aquaductus cerebri, sindroma Dandy Walker (atresia foramen Magendie dan foramen
Luschka), dan malformasi Arnorld Chiari. Sedangkan penyebab hidrosefalus komunikan (non-
obstruktif) adalah penebalan leptomening dan atau melibatkan granulatio arachnoidalis,
peningkatan viskositas cairan serebrospinal (kandungan protein tinggi), produksi cairan
serebrospinal berlebihan (papiloma plexus koroideus) dan iatrogenik.1

Hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah jenis hidrosefalus komunikans dengan insiden
yang meningkat pada usia yang lebih tua dengan patogenesis yang belum sepenuhnya dipahami.
Dinamika CSF yang terganggu menyebabkannya dengan sedikit atau tanpa peningkatan tekanan
intrakranial (TIK).
 Tabel 2.1 Etiologi dan Klasifikasi Hidrosefalus

Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah5 :

1. Kelainan Bawaan (Kongenital) : Hidrosefalus kongenital lebih sering tidak diketahui

penyebabnya. Hidrosefalus congenital ada yang bersifat terkait kromosom X (X-linked
hydrocephalus) sehingga hanya terjadi pada bayi laki-laki, dengan kelainan anatomi yaitu
stenosis aquaduktus. Ini adalah kelainan yang sangat jarang terjadi, kurang dari 2% dari
semua kasus hidrosefalus congenital. Kelainan kromoson lain yang salah satu manifestasi
klinisnya hidrosefalus adalah trisomi 21 dengan insidens sekitar 4%.
a. Stenosis akuaduktus Sylvii : Stenosis akuaduktus Sylvii merupakan penyebab
terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Aqueduktus dapat
merupakan saluran yang buntu sama sekali atau abnormal, yaitu lebih sempit dari
biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahit atau progresif dengan
cepat pada bulan-bulan pertama setelah kelahiran.
b. Spina bifida dan kranium bifida : Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya yang
berhubungan dengan sindrom ArnouldJhiari akibat tertariknya medulla spinalis
dengan medulla oblongata dan cerebellum letaknya lebih rendah dan menutupi
foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker : Merupakan atresia congenital Luscha dan Magendie
yang menyebabkan hidrosefalus obtruktif dengan pelebaran system ventrikel
 terutama ventrikel IV, yang dapat sedemikian besarnya sehingga merupakan suatu
kista yang besar di daerah fosa posterior.
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah
2. Dapat terjadi congenital tapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

II.6 Patofisiologi Hidrosefalus

Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu:

1. Produksi likuor yang berlebihan

2. Peningkatan resistensi aliran likuor
3. Peningkatan tekanan sinus venosa

Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya
mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.5 Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel
selama perkembangan hidrosefalus disebabkan karena kompresi sistem serebrovaskuler,
redistribusi cairan serebrospinal maupun cairan ekstraseluler didalam sistem saraf pusat,
perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas, kelainan
turgor otak), efek tekanan pulsasi cairan serebrospinal, hilangnya jaringan otak, dan pembesaran
volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial.1

Produksi cairan serebrospinal yang berlebihan sebagian besar disebabkan karena tumor
pleksus koroideus (papiloma atau karsinoma). Produksi yang berlebihan akan menyebabkan
peningkatan tekanan intrakranial untuk mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan
resorpsi cairan serebrospinal, sehingga ventrikel akan melebar. Gangguan aliran cairan
serebrospinal merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus.1

Peningkatan tekanan sinus vena menyebabkan peningkatan tekanan vena kortikal sehingga
menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah. Peningkatan tekanan sinus vena juga
menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk
mempertahankan aliran cairan serebrospinal terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.
Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Bila sutura
kranial sudah menutup, dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler,
peningkatan vena akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor cerebri. Bila
tengkorak masih dapat beradaptasi, kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan serebrospinal dan kecepatan perkembangan
gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.1

II.7 Diagnosis Hidrosefalus

Diagnosis hidrosefalus ditegakkan dengan dengan menggunakan kombinasi tanda klinis,

pemeriksaan penunjang, dan pembacaan tekanan CSF. Gambaran klinis hidrosefalus dipengaruhi
oleh usia pasien, penyebab, lokasi obstruksi, durasi, dan kecepatan onset.6

Hidrosefalus akut merupakan kondisi yang mengancam jiwa dan dapat mengakibatkan
herniasi otak, herniasi transtentorial lobus temporalis atau herniasi serebelum ke dalam foramen
magnum, dengan gambaran klinis pupil ipsilateral yang dilatasi dan nonreaktif, disfungsi
otonom, hilangnya refleks batang otak. dan koma. Ini membutuhkan intervensi bedah saraf
segera untuk mengurangi tekanan.6

Hidrosefalus kongenital biasanya muncul saat lahir. Kepala yang sangat besar adalah tanda
signifikan dari hidrosefalus kongenital. 6 Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila
ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. 8 Beberapa
gejala terkait dengan hidrosefalus kongenital seperti ubun-ubun tegang dan menonjol, disjungsi
sutura, kulit kepala tipis dan mengkilap dengan vena yang terlihat jelas, lengan kaku, dan kaki
rentan terhadap kontraksi, pandangan "sunset apparence" (pupil mata mungkin dekat dengan
kelopak mata bawah), kesulitan bernapas, nafsu makan yang buruk, keengganan bayi untuk
menekuk atau menggerakkan leher atau kepalanya, tahap perkembangan yang tertunda. Bunyi
"cracked pot" pada perkusi tengkorak biasa disebut sebagai Macewen sign.6

Gambar 2.3. Gambaran Hidrosefalus pada Bayi

 Hidrosefalus didapat dapat terjadi pada semua usia. Gejala termasuk sakit kepala, sakit
leher, mual, muntah eksplosif, kantuk, lesu, lekas marah, kejang, kebingungan, disorientasi,
penglihatan kabur, diplopia, inkontinensia urin dan usus, ketidakstabilan gaya berjalan, masalah
keseimbangan, kurang nafsu makan, perubahan kepribadian, dan masalah memori.6

Gejala dan tanda klinis hidrosefalus pada bayi dan anak yang suturanya sudah tertutp dapat
dibedakan sebagai berikut :5

Hidrosefalus pada bayi Hidrosefalus pada Anak dengan Sutura

menutup
 Kepala menjadi makin besar dan akan Tanda-tanda peningkatan tekanan
terlihat pada umur 3 tahun. intrakranial:
 Keterlambatan penutupan fontanela  Nyeri kepala
anterior, sehingga fontanela menjadi  Muntah
tegang, keras, sedikit tinggi dari  Lethargi, lelah, apatis, perubahan
permukaan tengkorak. personalitas
 Tanda-tanda peningkatan tekanan  Ketegangan dari sutura cranial dapat
intrakranial antara lain: muntah, terlihat pada anak berumur 10 tahun
gelisah, menangis dengan suara ringgi,  Penglihatan ganda, kontruksi
peningkatan sistole pada tekanan penglihatan perifer
darah, penurunan nadi, peningkatan  Strabismus
pernafasan dan tidak teratur,  Perubahan pupil
perubahan pupil, lethargi-stupor.
 Peningkatan tonus otot ekstrimitas
 Dahi menonjol bersinar atau
mengkilat dan pembuluh-pembuluh
darah terlihat jelas.
 Alis mata dan bulu mata ke atas,
sehingga sclera telihat seolah-olah di
atas Iris
 Bayi tidak dapat melihat ke atas,
“sunset eyes”
 Strabismus, nystagmus, atropi optic
 Bayi sulit mengangkat dan menahan
kepalanya ke atas

Tabel 2.2 Perbedaan hidrosefalus pada bayi dan anak dengan sutura menutup

Hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah jenis hidrosefalus komunikans dengan insiden
yang meningkat pada usia yang lebih tua dengan patogenesis yang belum sepenuhnya dipahami.
Dinamika CSF yang terganggu menyebabkannya dengan sedikit atau tanpa peningkatan tekanan
intrakranial (TIK).6

Pada pemeriksaan radiologis, neuroimaging memainkan peran sentral dalam memastikan

diagnosis pada kasus yang dicurigai, mengidentifikasi penyebab dan kemungkinan pengobatan.
Dalam kasus hidrosefalus akut, CT scan kepala darurat adalah pilihan pertama untuk menilai
ukuran ventrikel. Eksudat transependimal dapat divisualisasikan sebagai hipoatenuasi
periventrikular pada CT scan otak. Balon tanduk frontal ventrikel lateral dan ventrikel ketiga
menciptakan apa yang disebut tanda "Mickey Mouse". Temuan tersebut kemungkinan
menunjukkan adanya obstruksi saluran air.  Magnetic resonance imaging (MRI) otak adalah
studi pilihan karena menunjukkan struktur fossa posterior yang lebih baik, dapat membedakan
antara tumor otak dan penyakit degeneratif dan dapat membedakan NPH dari atrofi serebral.6

Gambar 2.4 Gambaran CT Scan pada pasien Hidrosefalus

II.8 Tatalaksana Hidrosefalus

Hidrosefalus, jika tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan otak permanen, gangguan
fisik dan mental, dan kematian. Perawatan awal diarahkan ke etiologi. Dalam kasus perdarahan
intraparenkim atau tumor, evakuasi bedah dapat mengatasi hidrosefalus. Ketika hidrosefalus
berlanjut, pengobatan adalah pembedahan dengan penyisipan ventricle shunt. Shunt
memindahkan CSF ke bagian lain dari tubuh di mana ia dapat diserap. Dengan pengobatan,
banyak pasien memiliki hidup sehat dengan sedikit keterbatasan.6

Ventrikuloperitoneal (VP) shunt adalah jenis shunt yang paling umum. Biasanya
mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikel lateral ke rongga peritoneum; pada anak-anak,
keuntungannya adalah bagian peritoneum distal dapat dibiarkan panjang dan tidak perlu diubah
selama pertumbuhan anak. Jenis umum lainnya adalah ventriculoatrial shunt (VA shunt). Ini
mengalirkan CSF melalui vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Ini sebagian
besar digunakan pada pasien dengan kelainan perut seperti peritonitis, setelah operasi perut yang
luas, atau obesitas yang tidak sehat. Shunt ventrikulo-pleura adalah pilihan lini kedua hanya jika
perawatan yang disebutkan di atas gagal.6

Gambar 2.5 Metode VP shunt

 Metode Endoscopic third ventriculostomy (ETV) semakin sering digunakan di masa
sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi hidrosefalus obstruktif serta diindikasikan untuk
kasus seperti stenosis akuaduktus, tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral, malformasi Dandy
Walker, syringomyelia dengan atau tanpa malformasi Arnold Chiari tipe 1, hematoma
intraventrikel, myelomeningokel, ensefalokel, tumor fossa posterior dan kraniosinostosis. ETV
juga diindikasikan pada kasus block shunt atau slit ventricle syndrome. Kesuksesan ETV
menurun pada kondisi hidrosefalus pasca perdarahan dan pasca infeksi.7

Gambar 2.6 Metode Endoscopic third ventriculostomy (ETV)

Terapi konservatif medikamentosa berguna untuk mengurangi cairan dari pleksus khoroid
(asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg BB/hari) dan hanya bisa diberikan
sementara saja atau tidak dalam jangka waktu yang lama karena berisiko menyebabkan
gangguan metabolik.7

II.9 Komplikasi
Kerusakan otak yang disebabkan oleh hidrosefalus dapat menjadi signifikan dan tergantung
pada banyak faktor. Bayi baru lahir dengan hidrosefalus lanjut yang parah saat lahir
kemungkinan akan mengalami kerusakan otak dan cacat fisik. Pasien dengan hidrosefalus kurang
parah yang menerima perawatan yang memadai mungkin memiliki kehidupan yang relatif sehat.
Komplikasi terkait dengan perkembangan hidrosefalus, perawatan medis, dan prosedur bedah.6
 Komplikasi paska dilakukan pembedahan yang sering terjadi adalah infeksi VP shunt.
Infeksi umumnya akibat dari infeksi pada saat pemasangan VP shunt. Infeksi itu meliputi septik,
Endokarditis bacterial, infeksi luka, Nefritis shunt, meningitis, dan ventrikulitis. Komplikasi VP
shunt yang serius lainnya adalah subdural hematoma yang di sebabkan oleh reduksi yang cepat
pada tekanan ntrakranial dan ukurannya. Komplikasi yang dapat terjadi adalah peritonitis abses
abdominal, perforasi organ-organ abdomen oleh kateter atau trokar (pada saat pemasangan),
fistula hernia, dan ilius.5

II.10 Prognosis

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya
anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama
dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata). Prognosis hidrosefalus infatil mengalami
perbaikan bermakna namun tidak dramatis dengan temuan operasi pisau. Jika tidak dioperasi 50-
60% bayi akan meniggal karena hidrosefalus sendiri ataupun penyakit penyerta. Skitar 40% bayi
yang bertahan memiliki kecerdasan hampir normal. Dengan bedah saraf dan penatalaksanaan
medis yang baik, sekitar 70% diharap dapat melampaui masa bayi, sekitar 40% dengan intelek
normal, dan sektar 60% dengan cacat intelek dan motorik bermakna.5

Prognosis bayi hidrosefalus dengan meningomilokel lebih buruk. Hidrosefalus yang tidak
diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok
yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi
berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested
hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang
dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal
dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus
mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.5
 BAB III
ANALISA KASUS
Dilakukan alloanamnesa pada tanggal 16 November 2021 kepada ibu Pasien. Didapatkan
bahwa ibu pasien tidak melakukan program hamil sehingga dia tidak menyadari bahwa dirinya
telah hamil. Kesadaran akan hamil pada trimester pertama sangat penting dikarenakan pada
trimester pertama terjadi pembentukan sistem saraf pusat. Secara normal sistem saraf pusat (SSP)
muncul pada awal minggu ketiga sebagai suatu lempeng penebalan ektoderm berbentuk sandal,
lempeng saraf (neural plate), di regio middorsal di depan primitive node (nodus primitif).
Seiring dengan perkembangan yang lebih lanjut, lipatan saraf tersebut terus meninggi, saling
mendekati di garis tengah, dan akhirnya menyatu membentuk tabung saraf (neural tube).
Selanjutkan akan terus berkembang menjadi neuroporus kranialis dan neuroporus kaudalis.
Penutupan akhir neuroporus kranialis terjadi pada stadium -18 sampai -20 somit (hari ke-25);
penutupan neuroporus kaudalis terjadi sekitar 2 hari kemudian.9

Ibu pasien juga menyatakan bahwa dirinya tidak meminum vitamin dan asam folat yang
sudah diberikan oleh puskesmas karena pasien mengalami mual muntah selama 3 bulan. Asam
folat adalah bentuk sintetis dari folat yang merupakan salah satu bagian dari vitamin B, yaitu B9.
Kekurangan asam folat sangat berpengaruh pada perkembangan sistem saraf, terutama otak dan
tulang belakang janin, yaitu terganggunya homosistein. Ketika status folat buruk, maka
kemampuan dari sel untuk remetilasi homosistein selular terganggu yang kemudian
menyebabkan peningkatan kadar homosistein plasma berimplikasi pada kejadian neural tube
defect (NTD). NTD yang sering terjadi adalah Spina Bifida. Selain itu, kemungkinan ibu pasien
juga tidak meminum Vit B12, sehingga Rendahnya kadar vitamin B12 maternal berhubungan
dengan kelahiran prematur, gangguan pertumbuhan intrauterin, defek jantung kongenital, defek
tabung saraf (NTD) serta gangguan kardiometabolik bagi keturunanya.10

Pasien terdiagnosa Hidrosefalus Kongenital disertai Spina Bifida Aperta setelah dilakukan
anamnesis dan pemeriksaan fisik. Spina Bifida Aperta seringkali disertai oleh hidrosefalus
dikarenakan korda spinalis terikat ke kolumna bertebralis. Sewaktu kolumna vertebra
memanjang, ikatan tersebut menarik serebelum ke dalam foramen magnum, memutuskan aliran
cairan serebrospinal.9 Diagnosa hidrosefalus ditemukan adanya pembesaran kepala (makronia)
lebih dari 2 standar deviasi, disertali gejala lainnya seperti seperti ubun-ubun tegang dan
menonjol, disjungsi sutura, kulit kepala tipis dan mengkilap dengan vena yang terlihat jelas,
lengan kaku, dan kaki rentan terhadap kontraksi, pandangan "sunset apparence" (pupil mata
mungkin dekat dengan kelopak mata bawah), kesulitan bernapas, nafsu makan yang buruk,
keengganan bayi untuk menekuk atau menggerakkan leher atau kepalanya, tahap perkembangan
yang tertunda. Bunyi "cracked pot" pada perkusi tengkorak biasa disebut sebagai Macewen sign.
Pemeriksaan penunjang yang mendukung dapat dilakukan CT scan untuk melihat obstruksi yang
terjadi.6

Penatalaksanaan pada pasien ini dilakukan VP Shunt yang berfungsi agar memungkinkan
pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Namun harus diwaspadai adanya kemungkinan
infeksi sekunder dan sepsis pasca pemasangan VP Shunt.8
 DAFTAR PUSTAKA
1. Sari, Dewi Ratna, Kalanjati, Viskasari Pintoko. Fisiologi Cairan Serebrospinal Dan
Patofisiologi Hidrosefalus. Majalah Biomorfologi. Volume 25 No. 2 Juli 2012
2. Splittgerber, Ryan. Snell’s Clinical Neuroanatomy. 8th edition. Philadelphia: Wolters
Kluwer, 2019
3. Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Clinically Oriented Anatomy. Edisi ke-7. Lippincott
Williams & Wilkins; 2018.h.878–81.
4. Tortora. Gerard. J. Derrickson. Bryan. Principles of Anatomy & Physiology. 15 th edition.
United States of America. Willey. 2017
5. Suarniti. Ni Wayan. Rahyani. Ni Komang Yuni. Hidrosefalus Dalam Biologi Molekuler.
Denpasar, Bali. Jurnal Ilmiah Kebidanan: The Journal Of Midwifery. Vol. 8 No. 2. 2020
6. Koleva M, De Jesus O. Hydrocephalus. Treasure Island (FL) StatPearls Publishing. 2021,
website : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560875/#!po=91.6667
7. Apriyanto. Agung, Rhonaz Putra. Sari, Fadillah. Hidrosefalus pada Anak. JMJ, Volume
1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 – 67
8. Trilestari. Asuhan Keperawatan Pada An. M Dengan Hidrosefalus Post Pasang Shunting
Di Ruang Rawat Inap Anak Rsud Dr. Achmad Mochtar Bukittinggi. Padang. Sekolah
Tinggi Ilmu Kesehatan. 2018
9. Simanjuntak. Desindah Loria. Wulan. Anggraeni Janar. Faktor- Faktor yang
Mempengaruhi Kejadian Neural Tube Defec. Majority. Volume 5. Nomor 3. September
2016
10. Febryanna. Margaretha Claudhya. Peran Asam Folat Dalam Kehamilan. Surabaya.
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga. 2018