Rangkuman PA Blok

25
By : Rosalind Elise
LIMFOMA HODGKIN

• Limfoma  keganasan jaringan limfoid (bersifat ganas)

• Biasanya timbul pada kelenjar getah bening, terutama pada regio cervical/colii
• Dewasa muda >>
• Jaringan neoplastik biasanya terdiri dari sel-sel mononucleated & multinucleated (Reed
Sternberg cells), latar  sel-sel inflamasi >>
• Sel tumor dikelilingi sel limfosit T  rosette-like manner
• Biasanya menyerang satu KGB saja, lalu menyebar secara anatomis
• Reed Sternberg cell  berasal dari centrum germinativum atau postgerminal center B cell
• Klasifikasi (WHO):
- Nodular lymphocyte predominance HL
- Classical HL
o Nodular sclerosis HL
o Mixed cellularity HL Immunopheno type Reed Sternberg yang sama
o Lymphocyte rich HL
o Lymphocyte depletion HL
• Staging menurut Ann Arbor:

• Diduga berkaitan dengan virus EBV (Epstein-Barr virus)

• Reed sternberg cell  sel besar, nukleas besar, mempunyai anak inti (large inclusion
like nucleoli), sitoplasma berlimpah
• Pada tipe nodular sclerosis  sel lacunar (paling sering)
• Pada tipe lymphocyte depletion type  sedikit limfosit dan banyak Reed Sternberg
• Gejala klinik:
- lymphadenopathy yang tidak nyeri
- stage I-II  belum menunjukkan gejala sistemik
- III – IV  gejala sistemik (demam, keringat malam, BB menurun
Perbedaan limfoma hodgkin dan non hodgkin:
LIMFOMA NON HODGKIN

• Klasifikasi (WHO):
o Precursor lymphoid neoplasm (Immature B and T cell neoplasm)
▪ B-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoma (B-ALL)
▪ T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoma (T-ALL)
o Mature B cell neoplasms/ peripheral B cell neoplasm
▪ Burkitt lymphoma
• Immunophenotype
o IgM, CD19, CD20, CD10, and BCL6
o BCL2.
▪ Follicular lymphoma
• Immunophenotype
o CD19, CD20, CD10, surface Ig, and BCL6.
o BCL2
o Mature T and NK cell neoplasms/ peripheral T and NK cell neoplasm
▪ T-cell prolymphocytic leukemia
▪ NK-cell leukemia
BRONCHOGENIC CA

• Disebabkan: genetik dan faktor lingkungan

• Faktor lingkungan: rokok, bahaya kerja, polusi udara, genetik
• Pria > wanita, > 40 tahun
• Klasifikasi
o Adenocarcinoma
o Squamous cell carcinoma
o Larcge cell carcinoma
o Other

• Adenocarcinoma
o 38 %
o Berhubungan dengan gen yang mengkode reseptor tirosin kinase
o Predileksi adenoca: bagian perifer paru
o Perkembangan lesi adenoca: atypical adenomatous hyperplasia  adenoca insitu
(bronchioloalveolar ca)  adenoca (invasif)
o Adenoca berkembang menjadi pattern yang berbeda: acinar, lepidic, papillary,
micropapillary, solid dengan pembentukan mucin
• Squamous cell carcinoma
o 20 %
o Delesi lokus tumor suppresor gen, rokok
o Perkembangan lesi squamous cell ca: squamous metaplasia/ dysplasia  ca insitu 
SCC
o Predileksi squamous cell ca: bronkus segmental/ subsegmental
o Khas squamous cell ca: massa seperti bloom kol (makros), keratinisasi/ keratin pearl
(mikros)
• Small cell carcinoma
o 14%
 o Berhubungan dengan gen TP53 dan Rb, MYC family
o Small cell ca: major bronchi/ perifer paru
o Small cell ca: agresif, metastasis luas, fatal, mitosis >>
o Combined small cell ca: small cell ca + non small cell (large cell neuroendocrine ca/
spindle cell)
o Radiosensitif

• Large cell carcinoma

o 3%
o Large cell ca  undifferentiated malignant epithelial tumor (mirip small cell ca tapi
sel nya lebih besar
• Ca paru dapat invasi ke jaringan sekitar seperti:
o Permukaan pleura viscera
o Cavitas pleura
o Pericardium
• Metastasis
o Limfogen: KGB bronchial, tracheal, dan mediastinal
o Hematogen: hepar (30-50%), otak (20%), tulang (20%)
• Dapat menunjukkan gejala-gejala (secondary pathology):
o Focal emphysema (obstruksi parsial)
o Atelectasis (obstruksi total)
o Bronchitis supuratif/ ulseratif yang parah (severe)  akibat gangguan drainase sal.
napas
o Bronchiectasi sama seperti bronchitis
o Abses paru
o Superior vena cava syndrome (SVC syndrome)  menekan SVC
o Pericarditis
o Pleuritis
• Staging  TNM ☺
 • Ca paru dapat berhubungan juga dengan sindrom paraneoplastik (menunjukkan gejala-
gejala yang berkaitan dengan hormon tapi tidak ada bukti metastasis jauh, diduga akibat
sekresi nya), paling sering pada small cell ca
• Tumor yang berada di apex paru  tumor Pancoast  dapat menekan plexus simpatikus
servikalis  Horner syndrome (enophthalmos, ptosis, miosis, anhidrosis)
• Gambaran x-ray  “coin lession”
• Lambert-Eaton syndrome/ Lambert-Eaton myasthenic syndrome  sel tumor produksi
antibodi terhadap voltage-gated calcium

NEUROFIBROMA

• Tumor jinak serabut saraf yang gambaran/ komposisinya lebih heterogen dari Schwannoma.
• Komponen: sel Schwann + sel perineural + fibroblast
• Berhubungan dengan gen NF1 dan sporadik
• Multiple neurofibroma yang berhubungan dengan gen  neurofibromatosis
(Recklinghausen disease)
• Klasifikasi berdasarkan pola pertumbuhan:
o Superficial cutaneous neurofibroma  nodul bertangkai, bisa multipel
o Diffuse neurofibroma  elevasi kulit yang seperti plak, mempunyai gambaran
Pseudo-meissner corpuscles/ tactile-like bodies dan biasa berhubungan NF-1
o Plexiform neurofibroma  lokasi lebih dalam (saraf utama atau saraf besar) 
mempunyai kecenderungan menjadi ganas (MPNST  Malignant Peripheral Nerve
Sheath Tumor)
• Localized cutaneous neurofibroma
o Kecil, nodul tidak berkapsul, batas tegas
o Biasanya ada di dermis dan lemak subkutaneus
o ↓ celluarity
o Sel schwann + sel perineural + CD34+ + fibroblast
o Stroma  jaringan ikat kolagen
• Diffuse neurofibroma
o Sel tumor menginflitrasi secara difuse ke dermis dan jaringan subkutaneus  plaque
like appearance
o Focal collections of cells mimicking the appearance of Meissner corpuscles (so-called
pseudoMeissner corpuscles or tactile-like bodies)
• Plexiform neurofibroma
o Bag of worms appearance
o ECM  jaringan ikat longgar dan myxoid (lebih banyak kolagen dan fibrosa) 
shredded carrot
SCHWANNOMA = NEURINOMA = NEURILEMMOMA

• Tumor jinak sel Schwann

• Berhubungan dengan NF2
• Bila terkena di N. VIII  acoustic schwannoma (cerebellopontine angle tumor / massa
berbatas antara cerebellum dengan pons)
• Pewarnaan imunohistokimia: S100
• Mikros:
o Antoni A
▪ Padat
▪ Hiperselular sel B
▪ Verocay bodies  diantara inti sel berbentuk palisading + nuclear free zone
o Antoni B
▪ Lebih longgar
▪ Sel spindle
▪ Jaringan myxoid

• Degenerasi yang dapat terjadi:

o Nukleus pleomorfisme
 o Xantomatosa
o Hialinisasi vaskuler
o Kistik
o Nekrosis
o Mitosis

RETINOBLASTOMA

• Sering di dapatkan pada anak

• GK sering: leukocoria (cat’s eye)
• Keganasan intraokular primer
• Berasal dari sel primitif retina (sel neuronal progenitor)
• Berhubungan dengan mutasi gen RB
• Gen RB (retinoblastoma)  menghasilkan protein RB  pengatur siklus sel sebagai cell cycle
checkpoint
• Biasanya berkembang pada kedua mata (bilateral)
• Jika retinoblastoma bilateral + pinealoblastoma  trilateral retinoblastoma
• Membentuk gambaran mikroskopis Flexner-Wintersteiner rosette
• Terapi:
o Kemoterapi
o Eradikasi tumor  laser/ cryopexy
• Metastasis  otak dan bone marrow
SCC LIDAH = CA EPIDERMOID

• Tumor tersering pada tumor kepala dan leher

• Terjadi bukan karena de novo
• Berhubungan dengan HPV 16 dan 18
• Faktor predisposisi (berdasarkan lokasi):
o Bibir: cahaya matahari, merokok, iritasi mekanik, HIV (+), konsumsi pinang dan sirih,
immunosupresi (anak-anak>>)
o Orofaring: rokok, alkohol, sifilis, sepsis, def. Fe, anemia Fanconi
• Laki-laki > wanita, usia > 50 tahun
• HPV 16  E6 dan E7  p53 dan Rb  efek sitopatik (koilositik)
• Predileksi:
o Bibir (45%)  90% bibir bawah
o Lidah (16%)
o Dasar mulut (12%)
o Mukosa bukal (10%)
o Ginggiva bawah (12%)
o Ginggiva atas dan palatum durum (5%)
• High risk:
o Dasar mulut (papila pada saluran duktus Wharton) Lapisan epitel squamous tidak
o Palatum mole – pilar anterior – kompleks retromolar berkeratin tipis, rete ridges <</(-),
o Pinggir-pinggir lidah lam. propria sempit
• Field cancerization  dalam satu area yang terkena paparan karsinogen menjadi displasi,
ada daerah tertentu yang berkembang menjadi keganasan. Daerah sekitar yang displastik
cenderung akan mengalami keganasan (secondary primary tumor) 100x lipat
• Makros:
o bloom kol
o ulkus dan perdarahan
• Mikros:
o Massa tumor bulat/ oval
 o Keratin pearl
o Sel poligonal
o Sarcomatoid
• Immunohistokimia: keratin (+), CK8 dan CK19 (+), CK 20 (-)
• Gen yang sering mengalami mutasi: p53 (diinhibisi prot. E6 HPV 16) dan EGFR
• Penyebaran: perkontinuitatum (invasif ke jaringan sekitar), limfogen (mandibula,
jugulodigastricus),
• Lesi prekanker:
o Eritroplakia  severe dysplasia  warna merah, vaskularisasi >>, 60-90%
berkembang menjadi Ca
o Leukoplakia
• Perbedaan dengan keratosis seboroik  SCC lebih invasif, keratosis seboroik (ca in situ),
banyak pada usia lanjut

UNDIFFERENTIATED CA NASOPHARYNX

• Mukosa nasopharynx
• Penyebab kematian utama di Asia Tenggara
• Epidemiologi  bimodal (usia 15-25 tahun dan 60-69 tahun)
• Faktor predisposisi:
o Predisposisi genetik
o Faktor lingkungan (zat nitrosamin , NSAID)
o Infeksi EBV  induksi preneoplastik (perubahan fenotipe gen)  neoplasma
• Predileksi: fossa Rosenmüller (Diagnosis random ‘blind’)
• Klasifikasi:
o Keratinizing  biasa tidak berhubungan dengan EBV, usia tua ↑
o Nonkeratinizing  differentiated dan undifferentiated / basoloid carcinoma /
lymphoepithelioma
• Pola pertumbuhan:
o Regaud type  sel epitel dikelilingi jaringan fibrosa dan sel limfoid  solid
o Schmincke type  sel epitel neoplastik bertumbuh secara diffuse (merata)
 • Sel ca dapat berbentuk oval/ spindel, besar, vesikular, garis halus, nukleolus eosinofilik
tunggal, besar, tepi tajam
• Immunohistokimia: keratin (+), epithelial membrane Ag (+), CEA (+/-), S100 (+)
• Metastasis:
o Limfogen  cervical (cystic metastasis)
o Hematogen  sistem skelet
• Terapi  radioterapi dan kemoterapi

TERATOMA OVARII

• Termasuk dalam germ cell tumor menurut klasifikasi WHO

• Diklasifikasikan menjadi teratoma immature(maligna), mature (benign), dan
monodermal/highly specialized
• Immature teratoma
o Mikros: seperti kumpulan limfosit  bentuk rossete
o Paling khas mengandung jaringan neuroectodermal (malignant neuroectodermal
tumor/ monodermal teratoma)
o Bisa solid, kistik, atau multipel
o Ependymoma  sel ependim
• Mature teratoma
o Dapat kistik/ solid
o Kistik  biasanya berisi struktur kulit dan appendages (apalah indonya)
o Wanita > pria (dekade ke-2)
o Berbentuk kistik  dermoid cyst
o Unilateral >>
o Fetiform teratoma (homonculus)  mirip fetus (komponen-komponen tumornya)
yang mengalami malformasi
o Gambaran radiologi  rokitansky’s protuberance
• Monodermal teratoma
o Struma ovarii
▪ Mature thyroid tissue  hyperthyroidism
o Carcinoid
▪ From intestinal tissue  5-hydroxytryptamine  carcinoid syndrome
▪ Carcinoid syndrome
• Flushing
• Diarrhea
• Emesis
• Komponen-komponen
o Endoderm
▪ Kelenjar dilapisi sel epitel torak
▪ Sel goblet + secret
o Mesoderm
▪ Tulang
▪ Kartilago
▪ Jaringan lemak
 ▪ Bakal gigi
o Ectoderm
▪ Epitel gepeng berlapis
▪ Keratin
▪ Folikel rambu
o Neuroectoderm
▪ Kista + jonjot plexus choroideus
▪ Jaringan bakal otak

UROEPITHELIAL CA VESICA URINARIA = TRANSITIONAL CELL CA

• Berhubungan dengan genetik dan faktor lingkungan (merokok, zat warna  arylamin, area
industri  petrokimia, inflamasi kronik, radiasi)
• Berhubungan dengan infeksi parasit Schistosoma haematobium  schistosomiasis
• Bentuk Ca V.U. terbanyak (95%), 7% (negara maju), 3% (kematian di US)
• Pria > wanita (3:1), usia 50-80 tahun
• Gejala klinik: painless hematuria, gejala UTI, disuria
• Predileksi:
o Dinding lateral (37%)
o Dinding posterior (18%)
o Trigonum (12%)
o Leher (11%)
o Orificium (10%)
o Basis (8%)
o Dinding anterior (4%)
• Lesi prekursor Ca:
o Tumor papiler non invasif  akan berubah menjadi Ca papiler invasif
o Ca insitu/ flat urothelial Ca  ca invasif datar
• Pola pertumbuhan:
o Exophytic  papillary/ villoglandular
o Endophytic  inverted
• Varian tumor papiler non invasif:
o Papiloma urothelial  premaligna
o Neoplasma ureter papiler potensi keganasan rendah
o Neoplasma ureter papiler derajat rendah (preparat kita)
o Neoplasma ureter papiler derajat tinggi

• Berdasarkan morfologi
o Papiloma-papillary carcinoma
o Invasive papillary carcinoma
o Flat noninvasive carcinoma (CIS)
o Flat invasive carcinoma
• Makros:
o Massa berbenjol-benjol
o Rapuh
o Kemerahan
• Mikros:
o Sel-sel diskohesif (susunan tidak teratur antar sel)  pada high grade Ca 
anaplastik dan infiltratif
o Bentuk bulat oval/ poligonal
o Inti sel besar dan hiperkrom
o Mitosis >>
o Low grade  belum terlalu pleomorfik, susunan lebih teratur, papiler, tidak terlalu
invasif
• Metastasis: KGB inguinal, paraaorta
• Immunohistokimia  CK26
HEMANGIOMA CAPILLARE

• Tumor jinak endotel pembuluh darah

• Biasa terjadi pada anak-anak (neonatus >>)
• Jarang sekali menjadi ganas
• Predileksi  area kepala dan leher, batang tubuh atau ekstremitas
• Biasanya soliter, jika multipel dan terdapat pada segmen tubuh yang luas  (multifocal)
angiomatosis
• Tipe tersering  benign hemangioendothelioma/ juvenile/ hyperplastic hemangioma 
strawberry hemangioma (pada umur 1-2 tahun regresi, 7 tahun menghilang)
• Klasifikasi tumor vaskuler:
o Benign neoplasm
o Intermediate grade neoplasm
o Malignant neoplasm

• Klasifikasi hemangioma:
o Hemangioma kapilare
o Juvenile hemangioma
o Hemangioma cavernosus
o Pyogenic granuloma (wanita hamil >>)
• Struge weber syndrome  pada N. V
• Berupa tanda lahir yang luas  port wine stain