Subscribe to DeepL Pro to translate larger documents.

Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12 Visit www.DeepL.com/pro for more information.

https://doi.org/10.1007/s40477-019-00362-9

TINJAUAN ARTIKEL

Temuan ultrasonografi pada kolestasis pediatrik: cara

mencitrakan pasien dan apa yang harus dicari
Marco Di Serafino1 - Matilde Gioioso2 - Rosa Severino2 - Francesco Esposito3 - Norberto Vezzali4 - Federica Ferro4 -
Piernicola Pelliccia5 - Maria Grazia Caprio6 - Raffaele Iorio7 - Gianfranco Vallone8

Diterima: 14 September 2018 / Diterima: 24 Januari 2019 / Dipublikasikan online: 12 Februari 2019
© Società Italiana di Ultrasonologia di Medicina e Biologia (SIUMB) 2019

Abstrak
Penyakit saluran empedu dan kandung empedu pediatrik mencakup berbagai entitas dengan berbagai presentasi klinis.
Kolestasis merupakan gangguan sekresi bilirubin oleh hepatosit, yang bermanifestasi dengan kadar bilirubin terkonjugasi
dan ikterus yang tinggi dalam darah. Berbagai penyebab mungkin terlibat, yang dapat dikenali dengan menganalisis tes
darah dan pencitraan hepatobilier, sementara terkadang biopsi hati atau pembedahan mungkin diperlukan. Ultrasonografi
real-time beresolusi tinggi merupakan alat yang sangat penting untuk membedakan penyebab penyakit kuning obstruktif
dan non-obstruktif pada bayi dan anak-anak. Dalam makalah ini, kami mengulas secara singkat anatomi normal dan aspek
ultrasonografi dari patologi utama yang memengaruhi kandung empedu dan pohon empedu pada usia neonatal dan
pediatrik.

Kata kunci Ultrasonografi - Kolestasis - Kista koledokus - Atresia bilier - Kolelitiasis - Kolangitis sklerosan neonatal

Pendahuluan
8 Departemen Radiologi, Rumah Sakit Universitas "Federico
II", Naples, Italia

Penyakit saluran empedu pediatrik mencakup berbagai

entitas dengan berbagai presentasi klinis. Penyakit-
penyakit ini sering bermanifestasi dengan gambaran klinis
dan/atau temuan laboratorium kolestasis. Istilah kolestasis
biasanya mengacu pada

🖂 Marco Di Serafino
marcodiserafino@hotmail.it

1 Departemen Radiologi, Rumah Sakit "Antonio

Cardarelli", Antonio Cardarelli st 9, 80131 Naples, Italia
2 Departemen Radiologi, "Rumah Sakit Regional San
Carlo", Potenza, Italia
3 Departemen Radiologi, Rumah Sakit Anak "Santobono-
Pausilipon", Naples, Italia
4 Departemen Radiologi, "Rumah Sakit Regional Bolzano",
Bolzano, Italia
5 Departemen Pediatri, Universitas Chieti-Pescara,
Chieti, Italia
6 Institut Biostruktur dan Bioimaging IBB, Dewan
Riset Nasional Italia CNR, Roma, Italia
7 Departemen Pediatri, Rumah Sakit Universitas "Federico II",
Naples, Italia
13
2 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12

gangguan aliran empedu yang menyebabkan retensi sub-

isterus, yang secara normal seharusnya diekskresikan
melalui empedu. Dari sudut pandang klinis, gejala
kolestasis adalah sub-icterus, penyakit kuning, tinja pucat,
urin berwarna gelap dan gatal-gatal. Yang terakhir ini tidak
muncul dalam waktu 6 bulan setelah kelahiran dan dapat
menjadi tanda klinis utama pada anak yang lebih besar
dan remaja. Terlepas dari kenyataan bahwa hingga 15%
bayi yang diberi ASI dapat mengalami ikterus
berkepanjangan selama 3 minggu dan hanya 0,04-0,2% di
antaranya yang mengalami ikterus kolestatik, penting
untuk secara dini menyingkirkan gangguan saluran
empedu, yang terkadang berhubungan dengan prognosis
yang buruk jika tidak segera diketahui dan diobati. Oleh
karena itu, ikterus yang berkepanjangan lebih dari 2
minggu harus selalu diselidiki untuk menyingkirkan
penyakit kolestatik [1].
Pemeriksaan obyektif dapat menemukan hepatomegali,
yang terkadang berhubungan dengan splenomegali.
Temuan laboratorium sering kali mencakup
hiperbilirubinemia konjungtiva, peningkatan kadar serum
asam empedu, gamma-glutamil transferase (GGT) dan
alkali fosfatase. Secara tradisional, kolestasis dapat dibagi
menjadi bentuk intrahepatik (infeksi, patologi hati
autoimun, toksisitas hati yang diinduksi secara
farmakologis dan nutrisi parenteral) dan bentuk
ekstrahepatik (batu, kelainan saluran empedu, dan tumor
pada saluran empedu atau daerah sekitarnya).
Kelainan ekstrahepatik yang paling umum pada bayi
baru lahir adalah atresia bilier dan harus dibedakan dari

13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
penyebab kolestasis obstruktif neonatal, khususnya kista
koledokus. Ultrasonografi (USG) real-time beresolusi
tinggi membantu membedakan antara penyebab penyakit
kuning obstruktif dan non-obstruktif pada bayi dan anak-
anak, mendeteksi dua penyebab kolestasis neonatal yang
paling umum: atresia bilier dan kista koledokus [1, 2].
Dalam makalah ini, kami mengulas anatomi normal dan
aspek-aspek AS dari patologi utama yang memengaruhi
kandung empedu dan pohon empedu pada usia neonatal
dan pediatrik.
Aspek anatomi, teknik dan sonografi
Saluran empedu kanan dan kiri bergabung menjadi satu
saluran hepatik tunggal pada tingkat hilus hepatik (Gbr. 1).
Saluran empedu umum berasal dari persimpangan saluran
hepatik umum dan saluran kistik (Gbr. 2). Saluran ini
berjalan di sepanjang vena porta dan kemudian mengalir ke
arah posterior ke duodenum dan ke pankreas, di mana ia
bergabung dengan Wirsung
Gbr. 1 Anatomi ultrasonografi saluran empedu intrahepatik: bilier kanan dan kiri menyatu menjadi satu saluran hepatik
Gbr. 2 Anatomi ultrasonografi
saluran empedu ekstrahepatik:
koledokus berasal dari
persimpangan antara hepar dan
saluran kistik
saluran untuk akhirnya berakhir di duodenum pada tingkat
ampula Vater. Kantung empedu terletak di permukaan
inferior hati: memiliki bentuk piriform, yang tampak
memanjang pada bidang sagital dan membulat pada
pemindaian aksial. Kandung empedu terbagi menjadi
bagian proksimal (atau infundibu- lum), bagian tubuh dan
bagian bawah, dan bergabung dengan saluran empedu
melalui saluran kistik. Dalam kondisi normal, dindingnya
tidak boleh lebih tebal dari 3 mm dan harus menunjukkan
konten anechoic (Gbr. 3, 4). Kadang-kadang, dapat
ditemukan beberapa varian kandung empedu bawaan
berupa bentuk (tutup phrygia, multiseptasi, divertikula),
posisi (ektopik), ukuran atau jumlah (agenesis atau
duplikasi) (Gbr. 5).
Untuk mendapatkan evaluasi ultrasonografi yang akurat
pada kandung empedu dan saluran empedu, pasien harus
berbaring dalam posisi terlentang, atau, sesekali,
beristirahat di sisi kanan. Pemindaian oblik dan
longitudinal diperoleh di bawah marjin kosta di sepanjang
hipokondrium kanan, sedangkan pemindaian aksial
diperoleh pada tingkat epigastrium. Terkadang, pemindaian
interkostal melalui celah interkostal kanan mungkin
diperlukan. Diperlukan waktu 4-6 jam untuk
memungkinkan visualisasi organ yang buncit.
13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
Gbr. 3 Anatomi ultrasonografi kantung empedu: kantung empedu
dibagi menjadi bagian proksimal (atau leher), bagian tubuh dan
bagian bawah (atau fundus)
Pemeriksaan USG sistem empedu memerlukan
pendekatan sistematis dengan pemeriksaan menyeluruh
pada kuadran kanan atas, termasuk hati, saluran empedu,
kandung empedu, pankreas dan vena porta. Namun,
seluruh perut dan panggul harus dipindai.
Biasanya, lobus hepar kanan tidak boleh memanjang
lebih dari 1 cm di bawah batas kosta pada bayi muda tanpa
hiperaerasi paru dan tidak boleh memanjang di bawah
batas kosta kanan pada bayi yang lebih tua dan anak-anak.
Ekotekstur normal parenkim hati pada pasien pediatrik
tidak berbeda dengan yang terlihat pada hati orang dewasa
normal. Ekogenisitas biasanya homogen, rendah hingga
sedang, dan pembuluh darah vena portal perifer terlihat
jelas [2].
Gbr. 4 Ultrasonografi
stratifikasi dinding kandung
empedu. Dari luar ke dalam,
kami mengenali: serosa
hyperechoic, muskularis
hypoechoic, dan mukosa
hyperechoic
3
Saluran empedu intra dan ekstrahepatik harus diukur
dengan hati-hati untuk menyingkirkan dilatasi saluran.
Namun, meskipun ada beberapa penelitian mengenai
pengukuran saluran empedu yang umum dilakukan pada
anak-anak, belum ada kesepakatan bulat mengenai ukuran
normalnya pada berbagai kelompok usia pediatrik [3-5].
Selain itu, ketidakjelasan kriteria usia dan berbagai kondisi,
seperti kolesistektomi sebelumnya, pengobatan obat dan
modalitas pencitraan itu sendiri dapat mempengaruhi
pengukuran diameter [6]. Meskipun demikian, sangat
penting untuk mengenali dilatasi saluran empedu yang tidak
normal karena kemungkinan hubungannya dengan kelainan
bawaan dan kondisi patologis, seperti infeksi, batu,
disfungsi empedu, dan keganasan [3, 7, 8]. Dengan
demikian, diameter saluran empedu yang umum lebih
besar dari 7 mm adalah batas yang diterima secara luas
untuk menyarankan penyelidikan lebih lanjut agar tidak
mengabaikan patologi saluran empedu yang signifikan [6,
9-13].
Untuk kantung empedu, panjang yang normal adalah
1,5-3 cm pada bayi (<1 tahun) dan 3-7 cm pada anak yang
lebih besar. Panjang kantung empedu tidak boleh melebihi
ginjal yang berdekatan [2-4]. Selain itu, kandung empedu
juga harus dievaluasi untuk mengetahui adanya batu,
massa lumpur, dan cairan perikolekistik (Gbr. 6).
USG pascakelahiran adalah modalitas diagnostik pilihan
awal, karena memungkinkan pengukuran yang tepat untuk
kaliber saluran intra atau ekstrahepatik dan identifikasi
batu dan lumpur.
13
4 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
Gbr. 5 Pencitraan diagnostik duplikasi kandung empedu yang tidak normal: ultrasonografi (a, b) dan pencitraan resonansi magnetik (c)

13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
Gbr. 6 Ultrasonografi kantong
empedu menunjukkan kandungan
yang tidak homogen: jenis lumpur
empedu yang berbeda (garis atas
dan tengah) dan litiasis mikro
(garis bawah)
Kista koledokus
Kista koledokus adalah pelebaran kistik kongenital yang
jarang dan jinak pada pohon empedu [14]. Terdapat
berbagai tingkat dilatasi, mulai dari dilatasi fusiform
sederhana pada saluran empedu hingga lesi bulat anechoic
pada hilus hepatik (Gbr. 7, 8, 9, dan 10).
Perkiraan insiden kista koledokus adalah 1/100.000-
1/150.000 orang di negara-negara Barat dengan insiden
yang lebih tinggi lagi di beberapa negara Asia (misalnya
1/13.000 di Jepang).
Beberapa penulis berpendapat bahwa mekanisme yang
berbeda berkontribusi pada pembentukan penyakit ini [14-
16]. Etiologi yang paling umum adalah obstruksi saluran
empedu, yang dapat muncul sebagai
5
sakit perut akut dan/atau penyakit kuning dan ditunjukkan
dengan tes fungsi hati yang abnormal [17, 18].
Klasifikasi kista koledokus yang paling banyak
digunakan (oleh Todani) didasarkan pada lokasi perubahan
kistik pada pohon empedu [19]. Tipe 1 (yang paling umum,
80-90% dari semua kista koledokus) ditandai dengan
dilatasi kistik atau fusiform pada saluran empedu (CBD).
Tipe 2 diasosiasikan dengan divertikulum CBD yang
sebenarnya. Tipe 3 muncul sebagai koledokel
intraduodenal. Tipe 4 terdiri dari dua subtipe lain: tipe 4a
ditandai dengan beberapa kista intra dan ekstrahepatik,
sedangkan tipe 4b cukup langka dan dikaitkan dengan
beberapa kista ekstrahepatik. Tipe 5, juga dikenal sebagai
penyakit Caroli, dikaitkan dengan kista intrahepatik
tunggal atau multipel yang dikombinasikan dengan
penyakit ekstrahepatik secara simultan [20]. Di Amerika
13
6 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
Serikat, penyakit Caroli memiliki fokus

13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12 7

Gbr. 7 Gambaran skematis

kista koledokus (Todani's
klasifikasi). Dimodifikasi
dari Soares dkk. [14]

Gbr. 8 Pemindaian ultrasonografi hati, gambar aksial, a, b menunjukkan dilatasi fusiform sederhana pada saluran empedu (panah kuning) yang
sesuai dengan kista tipe 1A dan ekstur hati kasar yang diduga merupakan akibat dari kolestasis

Gbr. 9 Gambar ultrasonografi Doppler Berwarna a, b menunjukkan pada tingkat saluran empedu utama, formasi anechoic yang tidak
tervaskularisasi sesuai dengan kista tipe II atau koledokus divertikularis (panah kuning)

13
8 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12

Gbr. 10 Dilatasi multipel saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik (bintang) sesuai dengan kista tipe IVa pada ultrasonografi (garis atas) dan
pencitraan resonansi magnetik (garis bawah)

atau saluran yang melebar, bervariasi dari beberapa
milimeter hingga beberapa sentimeter, dengan atau tanpa
lumpur di dalamnya karena stasis bilier, di sekitar cabang
vena porta; susunan kista ini dikonfigurasikan sebagai
tanda "titik pusat" pada Doppler warna di mana radikula
porta diamati di dalam saluran empedu intrahepatik yang
melebar. Yang terakhir ini merupakan petunjuk diagnostik
terbaik (Gbr. 11) [21].
Presentasi klinis bervariasi di antara kelompok usia
yang berbeda, tiga serangkai klasik penyakit kuning, nyeri
perut dan perut
Massa kuadran kanan atas hanya ditemukan pada sebagian
kecil pasien [4, 22]. Kadang-kadang, keterlambatan dalam
diagnosis menyebabkan komplikasi yang parah seperti
transformasi ganas, kolangitis, pankreatitis, dan
kolelitiasis.
Diagnosis banding kista koledokus adalah dengan
beberapa lesi kistik lainnya, termasuk kista hepar, kista
dupli-kasi enterik, pseudokista pankreas, aneurisma arteri
hepar dan perforasi spontan CBD. Sebagian besar, kista
enterik ini dapat dideteksi melalui pemindaian USG yang
cermat dengan warna

Modalitas pencitraan Colour Doppler b menunjukkan aliran warna di

Gbr. 11 Pemindaian melintang hati a, b menunjukkan pola hati yang sekitar radikula portal
kasar dengan saluran yang melebar (kaliper) yang menyatu ke hilus.
13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12 9
oleh saluran intrahepatik yang melebar sebagai tanda "titik pusat"
(panah). Ciri-ciri ini sesuai dengan kista tipe V atau penyakit Caroli

13
10
Pencitraan Doppler. Secara khusus, kista duplikasi enterik
paling sering ditandai dengan tanda dinding usus, "tanda
pelek otot," yang terdiri dari pelek dalam echoic yang
terang (mukosa) dan pelek luar hypoechoic (lapisan otot)
[4, 23-25]. Aneurisma arteri hepatik dapat dilihat dengan
Doppler warna AS.
Atresia cara empedu
Atresia bilier adalah kolangiopati obliteratif inflamasi
destruktif pada neonatus yang memengaruhi saluran
empedu intrahepatik dan ekstrahepatik (Gbr. 12). Penyakit
ini memiliki insiden 1/17.000-19.000 kelahiran hidup di
Eropa Barat, tetapi paling sering terjadi di Asia Timur
dengan insiden 1/5.000 [26]. Bayi baru lahir perempuan
sedikit lebih banyak terkena dibandingkan laki-laki (M:F =
1:1,5). Terdapat dua jenis atresia bilier: bentuk embrionik,
dengan tanda-tanda yang sangat dini dan berhubungan
dengan malformasi lain yang lebih parah dan bentuk
perinatal.
Patogenesis penyakit ini masih belum diketahui, tetapi
kemungkinan terkait dengan etiologi multifaktorial akibat
faktor genetik, infeksi atau inflamasi yang mengarah pada
perkembangan kolangiopati obliteratif. Penelitian saat ini
sedang mengevaluasi kemungkinan bahwa infeksi perinatal
(misalnya reovirus atau rotavirus) dapat berinteraksi
dengan faktor genetik yang
Gambar 12 Ultrasonografi
pada atresia bilier (a, b):
jaringan fibrosa non-
vaskularisasi berbentuk
segitiga di bagian anterior
vena porta kanan, dekat
dengan pertemuan saluran
hati kanan dan kiri (panah)
13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
mempengaruhi morfogenesis bilier, respons inflamasi atau
adanya malformasi terkait [26, 27].
Kecuali jika diobati dengan pembedahan dalam 45-60
hari pertama sejak lahir, prognosisnya buruk karena
perkembangan sirosis bilier sekunder yang menyebabkan
harapan hidup dua tahun. Sebenarnya, atresia bilier adalah
penyebab paling umum transplantasi hati pada usia
pediatrik (sekitar 75% transplantasi hati pada anak berusia
<2 tahun). 10-20% kasus atresia bilier menunjukkan
bentuk sindrom yang berhubungan dengan malformasi lain,
yang paling umum adalah malformasi limpa bilier
(BASM), yang dilaporkan terjadi pada 10% dari semua
kasus atresia bilier. Ini termasuk polisplenia, situs inversus
dan anomali vaskular (seperti tidak adanya vena kava
inferior dan vena preduodenalis portal). Dalam beberapa
kasus, bahkan dapat dikaitkan dengan patologi jantung
seperti defek septum ventrikel (VSD), defek septum atrium
(ASD), dan hipoplasia ventrikel kiri.
Gejala atresia bilier biasanya muncul 2-6 minggu setelah
kelahiran. Bayi yang terkena atresia bilier menunjukkan
ikterus, pembesaran volume hati dengan peningkatan
kekakuan, tinja pucat, dan urin berwarna gelap. Karena
semua tanda klinis ini dapat terlewatkan selama
pemeriksaan klinis awal, maka diperlukan diagnosis atresia
bilier yang dini dan akurat sebelum operasi. Prosedur Kasai
(portoenterostomi) telah terbukti lebih berhasil jika
dilakukan dalam waktu 90 hari
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12 11

Sonogram miring menunjukkan kandung empedu kecil yang atrofi

setelah lahir [28]. Oleh karena itu, penting untuk segera
dengan dinding yang menebal dan tidak beraturan sebagai phantom
membedakan atresia bilier dari penyebab ikterus kolestatik kandung empedu hipoplastik (kaliper)
yang dapat diobati secara medis, meskipun ada beberapa
tumpang tindih klinis, histopatologis dan radiologis antara
atresia bilier dan penyebab ikterus kolestatik lainnya [29-
31]. USG memainkan peran penting dalam skrining
kolestasis infantil: visualisasi kandung empedu yang gagal
(phantom kandung empedu hipoplastik) dan adanya, di
anterior vena portal, jaringan tubular atau segitiga
hiperkooik ("tali segitiga"), yang mewakili residu fibrotik
saluran empedu atretik (Gbr. 13, 14), dapat merupakan
tanda USG dari atresia bilier [4, 32-34].
Kantung empedu atresia dan tanda tali pusat segitiga
telah dibuktikan sebagai indikator yang berguna dengan
performa diagnostik yang bervariasi. Temuan USG lainnya
yang dapat dikaitkan dengan atresia bilier, seperti
visualisasi saluran empedu ekstrahepatik, diameter arteri
hepatik dan adanya peningkatan resistensi pembuluh darah,
seperti peningkatan kaliber vena porta, dan aliran
subkapsularis hepatik telah dievaluasi. Diagnosis rutin
klinis atresia bilier mempertimbangkan semua temuan AS
ini [35-43].
Namun, ada beberapa keterbatasan, misalnya, morfologi
kandung empedu yang abnormal juga dapat terlihat pada
pasien tanpa atresia bilier dan terkena kolestasis
intrahepatik yang parah [44, 45].
Selain itu, tanda-tanda peningkatan resistensi pembuluh
darah di hati, termasuk peningkatan kaliber arteri hepatik,
inversi aliran arteri subkapsularis (Gbr. 15) dan hipertensi
portal dengan duktus vena yang menetap, juga dapat
berhubungan dengan sirosis. Meskipun demikian, adanya
aliran subkapsular hepatik berguna untuk membedakan
atresia bilier dan penyebab ikterus neonatorum lainnya,
karena ditandai dengan nilai sensitivitas dan spesifisitas
yang tinggi (masing-masing mencapai 100% dan 86% [42,
43]).
Tanda tali pusat segitiga telah dilaporkan sebagai
temuan yang sangat spesifik untuk diagnosis atresia bilier
pada banyak penelitian [4, 35, 36, 38, 41, 42, 46-50].
Beberapa penulis menggunakan

Gbr. 13 Kantung empedu yang tidak normal pada atresia bilier.

13
12 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12

Gbr. 14 Gambar ultrasonografi B-mode dan power Doppler

menunjukkan jaringan fibrosa ekogenik non-vaskularisasi (batas
segitiga putih) pada hilus hepar: tanda kabel segitiga

ketebalan tali pusat 4 mm sebagai kriteria objektif untuk

tanda tali pusat segitiga pada atresia bilier, banyak juga
yang menggunakan 3 mm [37, 41, 42, 49-52]. Lee dkk.
melaporkan 3,4 mm sebagai nilai batas untuk ketebalan
tanda tali pusat segitiga, yang dikaitkan dengan
sensitivitas 78,2%, spesifisitas 100%, dan akurasi
diagnostik 90% [53]. Selain itu, karena penelitian lain
menunjukkan bahwa tanda tali pusat segitiga mungkin
tidak dapat dievaluasi pada tahap awal beberapa kasus
atresia bilier dan berkembang kemudian, maka
digarisbawahi bahwa ketiadaan tanda tali pusat segitiga
tidak dapat mengecualikan diagnosis atresia bilier sama
sekali, dan oleh karena itu, adanya temuan AS lainnya,
seperti morfologi kandung empedu yang tidak normal,
harus dievaluasi dengan lebih hati-hati [36, 38, 53].
Terlepas dari kegunaan US dalam diagnosis atresia
bilier, terdapat beberapa keterbatasan, hanya sebagian
yang terkait dengan

Gbr. 15 Gambar ultrasonografi Doppler Berwarna menunjukkan

aliran sub-kapsul hati

13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
pengalaman ultrasonografi operator. Kadang-kadang
duktus hepatikus koma tidak tervisualisasi pada bayi yang
sehat dan, pada beberapa kasus kolestasis intrahepatikus,
tidak berhubungan dengan penurunan aliran empedu yang
luar biasa. Beberapa kasus atresia bilier (sekitar 20%)
menunjukkan kandung empedu yang normal; terlepas dari
kenyataan bahwa ini adalah tanda yang spesifik, deteksi
tali triangu- lar tergantung pada kemampuan operator dan
kualitas mesin USG [54].
Teknik diagnostik lain yang tersedia adalah Magnetic
Resonance Cholangiopancreatography (MRCP) dan
pemindaian HIDA (hepatoiminodiacetic acid). Namun,
nilai diagnostik kolangiografi MR untuk atresia bilier
masih diperdebatkan (sensitivitas: 90-100%; spesifisitas: 36-
96%; akurasi diagnostik: 71-98%), demikian juga dengan
kegunaan HIDA (48, 49). Sering kali, diagnosis definitif
hanya dapat dicapai di ruang bedah melalui eksplorasi
langsung dengan cara bilateral, sebaiknya dikombinasikan
dengan kolonoskopi intraoperatif [55, 56].
Kolelitiasis
Cholelithiasis pada anak-anak merupakan penyakit yang
jarang terjadi dengan prevalensi antara 0,13 dan 0,22%
[57]. Meskipun demikian, penyakit ini terdeteksi lebih
sering dibandingkan di masa lalu karena pemeriksaan USG
abdomen yang lebih banyak [58].
Batu empedu dapat bersifat idiopatik atau sekunder. Ada
beberapa kondisi klinis yang terkait dengan
perkembangannya seperti obesitas, diabetes, prematuritas,
yang ditandai dengan insiden yang berbeda di antara
berbagai kelompok usia. Pada bayi dan anak di bawah usia
5 tahun, kondisi yang paling sering dikaitkan dengan
litiasis adalah prematuritas, nutrisi parenteral total, infeksi
sistemik, dan penyakit genetik; pada anak usia sekolah, dan
bahkan lebih banyak lagi pada remaja, penyebab yang
paling sering dilaporkan adalah keakraban, obesitas,
penyakit hemolitik, penyakit ileum, dan fibrosis kistik [4,
59-61].
Meskipun sekitar 80% orang dewasa dengan batu
empedu tidak menunjukkan gejala, situasi ini jauh lebih
jarang terjadi pada
13
anak-anak (17-35%) [59, 60]. Selain itu, komposisi batu
empedu juga berbeda: batu empedu dewasa sebagian besar
terdiri dari kolesterol; batu pediatrik dapat terdiri dari
pigmen hitam (terkait dengan gangguan hemolitik, nutrisi
parenteral total), kolesterol, atau kalsium karbonat (terkait
dengan penyakit sistemik) [62].
Umumnya, tanda yang paling sering muncul pada
bayi < 1 tahun adalah penyakit kuning, sedangkan pada
anak > 1 tahun adalah muntah.
Namun, presentasi klinis dan diagnosis kolik bilier pada
anak-anak mungkin menantang, terutama ketika pasien
masih sangat muda. Gambaran klinis yang berbeda telah
dijelaskan, mulai dari nyeri perut (sering kali terletak di
kuadran atas dan kadang-kadang berhubungan dengan
gejala dispepsia) hingga kolik bilier yang sesungguhnya
(ditandai dengan nyeri perut akut di hipokondrium kanan
dan/atau epigastrium, yang dapat menjalar hingga ke bahu
secara homolateral, umumnya disertai ikterus, mual dan
muntah). Selain itu, mungkin terdapat tanda dan gejala
pankreatitis/kolesistitis akut. Kadang-kadang, batu empedu
merupakan temuan insidental, tidak terkait dengan gejala
khusus [59, 60, 63].
Jika tidak rumit, temuan laboratorium tidak membantu
dalam diagnosis kolelitiasis karena hanya separuh dari
pasien yang menunjukkan hasil yang tidak normal. Oleh
karena itu, diagnosis batu kandung empedu membutuhkan
modalitas pencitraan [64]. USG abdomen sering kali
menjadi pilihan pertama karena memiliki tingkat akurasi
yang tinggi dengan sensitivitas dan spesifisitas 95%. Batu
empedu muncul sebagai formasi hiperekogenik dalam
lumen kandung empedu, dengan kerucut bayangan
belakang, kadang-kadang bergerak dengan perubahan
dekubitus pasien (Gbr. 6, 16 dan 17) [4, 64].
Meskipun tidak secara teratur digunakan dalam
pencitraan diagnostik kolelitiasis tanpa komplikasi, MRC
sangat bermanfaat dalam kasus-kasus tertentu, terutama
dalam kasus batu saluran yang umum. MRC juga berguna
untuk menggambarkan anatomi pohon bilio-pankreas
dengan lebih baik ketika dicurigai adanya kelainan anatomi
[64].
13
14 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12

Gbr. 16 Ultrasonografi kantong empedu menunjukkan lumpur (bintang) dan batu empedu hiperekoik dengan kerucut bayangan akustik (panah)
yang bergerak bersama dekubitus pasien dari leher (a) dan tubuh (b) ke fundus (c)

13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12 15

Gbr. 17 Pemindaian ultrasonografi longitudinal standar saluran empedu ekstrahepatik (a-c) menunjukkan saluran empedu yang melebar (b,
kaliper) yang terhalang oleh batu empedu hiperekoik (c, kaliper) dengan kerucut bayangan akustik (c, panah)

Kolangiopankreatografi retrograd endoskopi (ERCP) menentukan kekeruhan saluran empedu yang umum dan
dianggap sebagai standar emas untuk koledocholithiasis, untuk mengecualikan atresia bilier (Gbr. 18).
tidak hanya pada usia dewasa tetapi juga pada usia
pediatrik, karena bersifat diagnostik dan terapeutik.

Kolangitis sklerosan neonatal

Neonatal sclerosant cholangitis (NSC) adalah gangguan

idiopatik yang ditandai dengan peradangan dan fibrosis
pada saluran empedu intra dan ekstra hati. Hal ini
dijelaskan pada sejumlah kecil pasien yang muncul pada
awal masa bayi dengan ikterus, hepatosplenomegali, feses
pucat dan aktivitas γ-glutamil transferase (GGT) yang tinggi
[4, 65]. Asal genetik dari kesamaan genetik orang tua
dihipotesiskan pada 40% kasus, yang menunjukkan
transmisi resesif autosomal. Pada 50% kasus, NSC
berhubungan dengan manifestasi ekstrahepatik, termasuk
stenosis aorta dengan atau tanpa kardiomiopati hipertrofik
obstruktif. Diagnosis dicurigai dengan adanya berat badan
lahir rendah dan diawali dengan ikterus kolestatik dan tinja
berwarna tanah liat dalam 2 minggu pertama kehidupan,
yang seringkali tidak dapat dibedakan dari atresia bilier.
USG hati dapat menunjukkan ketidakteraturan kaliber
saluran empedu. Namun, diagnosis pasti dibuat dengan
kolangiografi yang menunjukkan patensi saluran empedu
dan perubahan saluran intra dan ekstra hati yang khas.
Histologi hati tidak terlalu berguna karena menunjukkan
tanda-tanda yang tidak dapat dibedakan dengan atresia
bilier seperti fibrosis portal, nekrosis parenkim fokal,
proliferasi duktus, dan infiltrasi inflamasi campuran [4, 66].
MRCP memiliki sensitivitas dan spesifisitas diagnostik
yang rendah. Untuk diagnosis definitif, lapa- rotomy
eksplorasi digunakan dalam kombinasi dengan kolonografi
intraoperatif untuk mengidentifikasi saluran empedu
intrahepatik yang tidak teratur dan jarang, untuk
13
16 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12

Gbr. 18 Gambar kolangiopankreatografi resonansi magnetik dengan

rekonstruksi proyeksi intensitas maksimum (MIP) menunjukkan
pohon empedu yang tidak beraturan, tipis, dan bercabang dengan
buruk

Kesimpulan

Penyakit saluran empedu pediatrik mencakup berbagai

macam penyakit dengan berbagai macam presentasi
klinis. Oleh karena itu, korelasi antara temuan sonografi,
klinis, laboratorium dan epi- demiologi sangat penting.
Ultrasonografi real-time beresolusi tinggi merupakan alat
diagnostik pertama yang mudah dan non-invasif untuk
membedakan antara penyebab penyakit kuning obstruktif
dan non-obstruktif pada bayi dan anak-anak.

13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12 17
15. Lin SF, Lee HC, Yeung CY, Jiang CB, Chan WT (2014) Dilatasi
Kepatuhan terhadap standar etika saluran empedu pada neonatus tanpa gejala: insidensi dan
prognosis. Gastroenterol Res Pract. https://doi.
org/10.1155/2014/392562
Konflik kepentingan Para penulis menyatakan bahwa mereka tidak
memiliki konflik kepentingan.

Persetujuan berdasarkan informasi Semua prosedur yang diikuti

sesuai dengan standar etika dari komite yang bertanggung jawab atas
eksperimen manusia (institusional dan nasional) dan dengan
Deklarasi Helsinki tahun 1975, dan amandemennya yang terakhir.
Persetujuan tambahan diperoleh dari semua pasien yang informasi
identitasnya tidak disertakan dalam artikel ini.

Hak asasi manusia dan hewan Artikel ini tidak mengandung

penelitian apa pun dengan subjek manusia atau hewan yang
dilakukan oleh salah satu penulis.

Referensi
1. Behrman RE (ed) (1992) Buku Ajar Pediatri Nelson, edisi ke-14.
Saunders, Philadelphia, hal 478
2. Frank SJ, Kurian J (2016) Sonografi tiga dimensi dari gangguan
saluran bil- iary. J US Med 35(4):791-804
3. Zhang Y, Wang XL, Li SX, Bai YZ, Ren WD, Xie LM et al
(2013) Dimensi ultrasonografi saluran empedu umum pada
anak-anak Cina : hasil dari 343 kasus. J Pediatr Surg 48: 1892-
1896
4. Di Serafino M, Severino R, Gioioso M et al (2019)
Ultrasonografi hati pediatrik: esai bergambar. J Ultrasound.
https://doi.org/10.1007/ s40477-018-0352-z
5. Hernanz-Schulman M, Ambrosino MM, Freeman PC, Quinn CB
(1995) Saluran empedu umum pada anak-anak: dimensi
sonografi. Radiologi 195: 193-195
6. Di Serafino M, Vitale V, Severino R, Barbuto L, Vezzali N,
Ferro F, Rossi E, Caprio MG, Raia V, Vallone G (2018)
Ultrasonografi pediatrik pada pankreas: temuan normal dan
abnormal. J Ultrasonografi 25:8. https://doi.org/10.1007/s40477-
018-0348-8
7. Jeon J, Song SY, Lee KT, Lee KH, Bae MH, Lee JK (2013)
Signifikansi klinis dan hasil jangka panjang dari dilatasi saluran
empedu yang ditemukan secara insidental. Dig Dis Sci 58: 3293-
3299
8. Tas A, Koklu S (2012) Penyebab yang tidak biasa dari pelebaran
saluran empedu yang umum terjadi pada pasien usia lanjut tanpa
gejala: sindrom arteri hepatik kanan. drome. Ann Hepatol 11:
150-151
9. Gore RM, Levine MS (2007) Buku ajar radiologi
gastrointestinal, edisi ke-3. Elsevier, Philadelphia
10. Oppong KW, Mitra V, Scott J, Anderson K, Charnley RM, Bon-
nington S et al (2014) USG endoskopi pada pasien dengan tes
darah hati normal dan pelebaran yang tidak dapat dijelaskan
pada saluran empedu dan atau saluran pankreas. Scand J
Gastroenterol 49:473-480
11. Kim JE, Lee JK, Lee KT, Park DI, Hyun JG, Paik SW et al
(2001) Signifikansi klinis dilatasi saluran empedu yang umum
terjadi pada pasien tanpa gejala empedu atau lesi penyebab pada
ultrasonografi. Endoskopi 33:495-500
12. Carroll BA, Oppenheimer DA, Muller HH (1982) USG real-time
frekuensi tinggi dari sistem empedu neonatal. Radiologi
145:437-440
13. Teele RL, Share JC (1991) Hati. Dalam: Teele RL, Share JC
(eds) Ultrasonografi bayi dan anak-anak. Saunders, Philadelphia,
hal 416-451
14. Soares KC, Arnaoutakis DJ, Kamel I et al (2014) Kista
koledokus: presentasi, diferensiasi klinis, dan penatalaksanaan. J
Am Coll Surg 219:1167-1180
13
18 Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
USG. Radiologi 229:395-400
16. Sato M, Ishida H, Konno K et al (2001) Kista koledokus akibat
persimpangan pankreatobiliaris yang abnormal pada orang
dewasa: temuan sonografi . Pencitraan Perut 26:395-400
17. Naji O, Hussain A, Baker D, Habib N, El-Hasani S (2009)
Ikterus obstruktif akibat kolangiopati autoimun. BMJ Laporan
Kasus. https://doi.org/10.1136/bcr.11.2008.1291
18. Riederer J (2000) Ikterus obstruktif akibat endapan di saluran
empedu. Dtsch Med Wochenschr 125:11-14
19. Todani Takuji dkk (1977) Kista saluran empedu bawaan. Am J
Surg 134(2):263-269
20. Ohashi T, Wakai T, Kubota M et al (2013) Risiko keganasan
bilier berikutnya pada pasien yang menjalani eksisi kista untuk
kista koledokus genital. J Gastroenterol Hepatol 28:243-247
21. Ahuja AT, Griffith JF et al (2007) Penyakit Caroli. Dalam:
Amirsys (ed) Pencitraan diagnostik: ultrasonografi, vol 1, hal
36-37
22. Shah OJ, Shera AH, Zargar SA et al (2009) Kista koledokus
pada anak-anak dan orang dewasa dengan profil yang kontras:
Pengalaman 11 tahun di pusat perawatan tersier di Kashmir.
World J Surg 33:2403-2411
23. Di Serafino M, Mercogliano C, Vallone G (2015) Evaluasi AS
terhadap kista duplikasi enterik: tanda tangan usus. J
Ultrasonografi 19(2):131-133
24. Di Serafino M, Severino R, Mercogliano C, Lisanti F, Martino
C, Rocca R, Abate R, Salata M, Vallone G, Maroscia D (2016)
Kista duplikasi ileum yang rumit pada orang dewasa muda:
nilai dari "Tanda Tangan Usus". Open J Radiol 6: 100-104
25. Segal SR, Sherman NH, Rosenberg HK et al (1994) Gambaran
ultrasonografi dari duplikasi gastrointestinal. J US Med 13:863-
870
26. Mack CL, Sokol RJ (2005) Mengungkap patogenesis dan
etiologi atresia bilier. Pediatr Res 57:87R-94R
27. Bezerra JA (2005) Etiologi potensial atresia bilier. Pediatr
Transplantasi 9:646-651
28. Valayer J (1996) Pengobatan konvensional atresia bilier: hasil
jangka panjang- panjang. J Pediatr Surg 31:1546-1551
29. Balistreri WF, Grand R, Hoofnagle JH, Suchy FJ, Ryckman
FC, Perlmutter DH et al (1996) Atresia bilier: konsep saat ini
dan arah penelitian. Ringkasan dari sebuah simposium.
Hepatologi 23:1682-1692
30. Ikeda S, Sera Y, Ohshiro H, Uchino S, Akizuki M, Kondo Y
(1998) Kontraksi kandung empedu pada atresia bilier: jebakan
diagnosis AS . Pediatr Radiol 28: 451-453
31. Nicotra JJ, Kramer SS, Bellah RD, Redd DC (1997) Kelainan
empedu bawaan dan didapat pada anak-anak. Semin
Roentgenol 32:215-227
32. Choi SO, Park WH, Lee HJ, Woo SK (1996) 'Tali pusat
segitiga': temuan sonografi yang dapat diterapkan dalam
diagnosis atresia bilier. J Pediatr Surg 31:363-366
33. Iorio R, Liccardo D, Di Dato F, Puoti MG, Spagnuolo MI,
Alberti D, Vallone G (2013) Pemindaian USG pada bayi
dengan atresia bilier: implikasi yang berbeda dari ciri-ciri
saluran empedu dan struktur echostruktur hati. Ultraschall Med
34(5):463-467
34. Giannattasio A, Cirillo F, Liccardo D, Russo M, Vallone G,
Iorio R (2008) Peran diagnostik USG untuk atresia bilier.
Radiol- ogy 247(3):912
35. Visrutaratna P (2003) Atresia bilier: menegakkan diagnosis
dengan trias hantu kandung empedu. Pediatr Radiol 33: 902
(balasan dari penulis 903)
36. Park WH, Choi SO, Lee HJ, Kim SP, Zeon SK, Lee SL (1997)
Pendekatan diagnostik baru untuk atresia bilier dengan
penekanan pada tanda tali pusat segitiga ultrasonografi:
perbandingan ultrasonografi, skintigrafi hepatobilier, dan biopsi
jarum hati dalam evaluasi kolestasis infantil. J Pediatr Surg 32:
1555-1559
37. Lee HJ, Lee SM, Park WH, Choi SO (2003) Kriteria obyektif
tanda tali pusat segitiga pada atresia bilier pada pemindaian
13
Jurnal Ultrasonografi (2020) 23:1-12
38. Choi SO, Park WH, Lee HJ, Woo SK (1996) 'Tali pusat segitiga':
temuan sonografi yang dapat diterapkan dalam diagnosis atresia
bilier. J Pediatr Surg 31:363-366
39. Di Serafino M, Esposito F, Mercogliano C, Vallone G (2016)
Tanda tali pusat segitiga. Radiol Perut (NY). 41(9):1867-1868
40. Azuma T, Nakamura T, Nakahira M, Harumoto K, Nakaoka T,
Moriuchi T (2003) Diagnosis ultrasonografi pra-operasi atresia
bilier-dengan mengacu pada ada tidaknya saluran empedu
ekstrahepatik . Pediatr Surg Int 19:475-477
41. Kim WS, Cheon JE, Youn BJ, Yoo SY, Kim WY, Kim IO et al
(2007) Diameter arteri hepatik yang diukur dengan US:
tambahan untuk diagnosis atresia bilier dengan US. Radiologi
245:549-555
42. Lee MS, Kim MJ, Lee MJ, Yoon CS, Han SJ, Oh JT et al (2009)
Atresia bilier: temuan US Doppler warna pada neonatus dan
bayi. Radiologi 252: 282-289
43. El-Guindi MA, Sira MM, Konsowa HA, El-Abd OL, Salem TA
(2013) Nilai aliran subkapsular hepatik dengan ultra-sonografi
Doppler warna dalam diagnosis atresia bilier. J Gastroenterol
Hepatol 28:867-872
44. Burton EM, Babcock DS, Heubi JE, Gelfand MJ (1990) Ikterus
neonatorum: temuan klinis dan ultrasonografi. South Med J
83:294-302
45. Kirks DR, Coleman RE, Filston HC, Rosenberg ER, Merten DF
(1984) Pendekatan pencitraan untuk ikterus neonatal persisten.
AJR Am J Roentgenol 142:461-465
46. Takamizawa S, Zaima A, Muraji T, Kanegawa K, Akasaka Y,
Satoh S et al (2007) Dapatkah atresia bilier didiagnosis dengan
ultra-sonografi saja? J Pediatr Surg 42:2093-2096
47. Park WH, Choi SO, Lee HJ (1999) 'Tali tiga sudut'
ultrasonografi yang digabungkan dengan gambar kandung
empedu dalam prediksi diagnostik atresia bilier dari kolestasis
intrahepatik infantil. J Pediatr Surg 34: 1706-1710
48. Lee SY, Kim GC, Choe BH, Ryeom HK, Jang YJ, Kim HJ et al
(2011) Kemanjuran kolesistokolangiografi perkutan yang dipandu
oleh USG untuk pengecualian awal dan penentuan jenis atresia
bilier . Radiologi 261:916-922
49. Kanegawa K, Akasaka Y, Kitamura E, Nishiyama S, Muraji T,
Nishijima E et al (2003) Diagnosis sonografi atresia bilier pada
pasien pediatrik dengan menggunakan tanda "t a l i segitiga"
untuk m e n g u k u r panjang dan kontraksi kandung empedu.
AJR Am J Roentgenol 181:1387-1390
50. Mittal V, Saxena AK, Sodhi KS, Thapa BR, Rao KL, Das A et
al (2011) Peran sonografi abdomen dalam diagnosis pra operasi
atresia bilier ekstrahepatik pada bayi yang berusia kurang dari
90 hari. AJR Am J Roentgenol 196:W438-W445
51. Han SJ, Kim MJ, Han A, Chung KS, Yoon CS, Kim D et al
(2002) Magnetic resonance cholangiography untuk diagnosis
atresia bilier. J Pediatr Surg 37:599-604
52. Liu B, Cai J, Xu Y, Peng X, Zheng H, Huang K et al (2014)
Kolangiopankreatografi resonansi magnetik resonansi magnetik
tiga dimensi untuk
19
diagnosis atresia bilier pada bayi dan neonatus. PLoS One
9:e88268
53. Lee SM, Cheon JE, Choi YH, Kim WS, Cho HH, Kim IO, You
SK (2015) Diagnosis ultrasonografi atresia bilier berdasarkan
model pohon pengambilan keputusan bahasa Korea. J Radiol
16(6):1364-1372
54. Ikeda S, Sera Y, Ohshiro H, Uchino S, Akizuki M, Kondo Y
(1998) Kontraksi kandung empedu pada atresia bilier: jebakan
diagnosis AS . Pediatr Radiol 28(6):451-453
55. Han SJ, Kim MJ, Han A, Chung KS, Yoon CS, Kim D, Hwang
EH (2002) J magnetic resonance cholangiography untuk
diagnosis atresia bilier . Pediatr Surg. 37(4):599-604
56. Tang ST, Li SW, Ying Y, Mao YZ, Yong W, Tong QS (2009)
Evaluasi kolangiografi berbantuan laparoskopi dalam diagnosis
ikterus berkepanjangan pada bayi. J Laparoendosc Adv Surg
Tech A 19(6):827-830
57. Bălănescu RN, Bălănescu L, Drăgan G, Moga A, Caragaåã R
(2015) Litiasis bilier dengan koledokolitiasis pada anak-anak.
Chi- rurgia (Bucur). 110(6):559-561
58. Jeanty C, Derderian SC, Courtier J, Hirose S (2015) Manajemen
klinis kolelitiasis infantil. J Pediatr Surg 50(8):1289-1292
59. Wesdorp I, Bosman D, de Graaff A et al (2000) Presentasi klinis
dan faktor predisposisi kolelitiasis dan lumpur pada anak-anak.
JPGN 31:411-417
60. Della Corte C, Falchetti D, Nebbia G et al (2008) Manajemen
cholelithiasis pada anak-anak Italia: sebuah studi multisenter
nasional. World J Gastroenterol 14:1383-1388
61. Matos C, Avni EF, Van Gansbeke D, Pardou A, Struyven J
(1987) Nutrisi parenteral total (TPN) dan penyakit kandung
empedu pada bayi baru lahir. Penilaian sonografi. J Ultrasound
Med 6(5):243-248
62. Poffenberger C, Gausche-Hill M, Ngai S et al (2012) Kolelitiasis
dan komplikasinya pada anak-anak dan remaja. Pediatr Emerg
Care 28:68-79
63. Svensson J, Makin E (2012) Penyakit batu empedu pada anak-
anak. Semin Pediatr Surg 21:255-265
64. Rothstein D, Harmon CM (2016) Penyakit kandung empedu
pada anak-anak. Sem Ped Bedah 25: 225-231
65. Amedee-Manesme O, Bernard O, Brunelle F, Hadchouel M, Polo-
novski C, Baudon JJ, Beguet P et al (1987) Sclerosing
cholangitis dengan onset neonatal. J Pediatr 111:225-229
66. Baker AJ, Portmann B, Westaby D, Wilkinson M, Karani J,
Mowat AP (1993) Kolangitis sklerosis neonatal pada dua
bersaudara: kategori kolestasis intrahepatik progresif. J Pediatr
Gas-troenterol Nutr 17:317-322
Catatan Penerbit Springer Nature tetap netral dalam h a l klaim
yurisdiksi dalam peta yang diterbitkan dan afiliasi kelembagaan.
13