Ilide - Info 2020 Guillain Barre Syndrome PR - .En - Id

Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.
com
MENGULAS ARTIKEL
-
Sindrom Guillain-Barré
LANJUTANAUDIO Oleh Kazim A. Sheikh, MBBS
WAWANCARA TERSEDIA
ON LINE
Diunduh dari http://journals.lww.com/continuum oleh BhDMf5ePHKav1zEoum1tQfN4a+kJLhEZgbsIHo4XMi0hCyw
ABSTRAK
TUJUAN TINJAUAN:Artikel ini mengulas gambaran klinis, diagnosis dan diagnosis
CX1AWnYQp/IlQrHD3i3D0OdRyi7TvSFl4Cf3VC4/OAVpDDa8KKGKV0Ymy+78= pada 11/06/2023
banding, prognosis, patogenesis, dan pengobatan sindrom Guillain-Barré

(GBS) saat ini dan yang akan datang.
TEMUAN TERBARU:GBS adalah penyakit neuropatik inflamasi akut dengan manifestasi

klinis yang mencolok dan morbiditas yang signifikan. Sebagian besar pasien
dengan GBS tidak memberikan respons terhadap terapi imunomodulator yang ada
saat ini (yaitu pertukaran plasma dan imunoglobulin IV [IVIg]), sehingga menyoroti
perlunya terapi baru. Model prognostik yang secara akurat dapat memprediksi
pemulihan fungsional dan kebutuhan ventilasi buatan telah muncul. Model-model
ini praktis, dan kalkulator online tersedia untuk penggunaan klinis, memfasilitasi
pengenalan dini pasien dengan hasil yang buruk dan peluang untuk
mempersonalisasi keputusan manajemen. Studi klinis dan eksperimental telah
mengidentifikasi efektor imun bawaan (komplemen, sel garis keturunan makrofag,
dan pengaktifan reseptor Fcγ) sebagai mediator penting dari cedera saraf inflamasi.
CI TE SEBAGAI :
CONTINUUM (MINNEAP MINN)

Dua inhibitor komplemen sedang menjalani uji klinis untuk mengetahui
2020;26(5, GANGGUAN SARAF kemanjurannya pada GBS.
PERIPHERAL DAN NEURON MOTOR):
1184–1204.
Alamat korespondensi ke Dr RINGKASAN:GBS adalah penyebab paling umum dari kelumpuhan flaccid akut di
Kazim Sheikh, Departemen Amerika Serikat dan seluruh dunia. Pengobatan baru untuk GBS belum muncul
Neurologi, Universitas
sejak tahun 1990an. Pemahaman kita tentang patogenesis gangguan ini telah
T
Sekolah Kedokteran Texas di
Houston, 6431 Fannin St, mengalami kemajuan, khususnya selama dekade terakhir; akibatnya, agen
Houston, TX 77030, terapeutik baru yang menargetkan berbagai komponen kaskade komplemen
Kazim.Sheikh@uth.tmc.edu .
berada pada tahap pengembangan klinis lanjut.
PENGUNGKAPAN HUBUNGAN:
Dr Sheikh menjabat sebagai dewan
penasihat medis di GBS/CIDP Foundation
International dan seterusnya PERKENALAN
dewan redaksiIlmiah dia istilahSindrom Guillain-Barré (GBS) mencakup sekelompok kelainan
Laporan.Dr Sheikh telah
saraf perifer yang heterogen namun saling berkaitan, yang mempunyai
menerima kompensasi pribadi
untuk ceramah dari CSL Behring onset akut dan hampir selalu bersifat monofasik. GBS sering kali bersifat
dan dukungan penelitian/hibah pascainfeksi dan biasanya bersifat lumpuh, dan banyak bukti yang
dari Departemen Pertahanan
(W81XWH-18-1-0422) dan Institut
mendukung sifat autoimun dari sindrom ini. Dua bentuk GBS yang
Nasional Gangguan Neurologis paling umum adalah poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) dan
dan Stroke (R21NS107961). neuropati aksonal motorik akut (AMAN). Tingkat kejadian GBS di Amerika Serikat
dan Eropa diperkirakan 0,81 hingga 1,89 (median 1,1) kasus per 100.000 orang-
PENGGUNAAN TANPA LABEL tahun. Angka kejadiannya terus meningkat seiring bertambahnya usia, dan
PENGUNGKAPAN PENGGUNAAN
kelainan ini sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan.1
PRODUK/INVESTIGASI:
Dr Sheikh melaporkan tidak ada pengungkapan. Risiko seumur hidup terkena GBS adalah 1 dalam 1000.
© 2020 Akademi Neurologi

AIDP adalah bentuk penyakit yang paling umum di Amerika Utara dan Eropa,
Amerika. mencakup hingga 90% pasien, sedangkan AMAN menyumbang kurang dari 10%.
1184 OKTOBER 2020
Hak Cipta © American Academy of Neurology. Dilarang memperbanyak artikel ini tanpa izin.
Insiden relatif AMAN jauh lebih tinggi di Asia, Amerika Selatan, dan Amerika
Tengah.2Variasi kejadian AIDP dan AMAN ini mungkin mencerminkan
perbedaan dalam repertoar imunogenetik dan tekanan infeksi di wilayah
geografis yang berbeda.
Kriteria diagnostik yang paling umum digunakan untuk GBS dikembangkan atas
perintah National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) dalam
konteks vaksin flu babi dan GBS pada tahun 1976–1977.3Kriteria ini hanya relevan
untuk bentuk GBS mayor/lumpuh; mereka telah ditegaskan kembali4
dan tetap nyaman untuk penelitian dan penggunaan klinis. Dua gambaran klinis yang
diperlukan untuk diagnosis GBS paralitik: kelemahan otot progresif yang harus terjadi
pada lebih dari satu anggota tubuh dengan simetri relatif pada kedua sisi tubuh dan
arefleksia, yang menunjukkan hilangnya refleks dan/atau refleks hipoaktif. Gambaran
yang sangat mendukung, menimbulkan keraguan, atau mengesampingkan diagnosis
GBS dirangkum dalamMEJA3-1. Kolaborasi Brighton menetapkan kriteria diagnostik yang
memberikan tingkat kepastian berbeda untuk standarisasi definisi kasus guna
meningkatkan keamanan vaksin.5Keterbatasan kriteria ini adalah dimasukkannya
perjalanan monofasik yang menjadi jelas setelah tindak lanjut, yang membatasi
penggunaannya dalam diagnosis klinis pada saat presentasi.
FITUR KLINIS
Diagnosis GBS dan sindrom terkait utamanya masih bersifat klinis. Pengenalan
dini sangat penting karena tes diagnostik seperti studi konduksi saraf
Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Kriteria Diagnostik TABEL 3-1

Stroke untuk Sindrom Guillain-BarréA
Fitur yang Diperlukan

untuk Guillain-Barré Fitur yang Mendukung Fitur Aturan Itu
Diagnosis Sindrom Diagnosa Fitur Menimbulkan Keraguan pada Diagnosis Diagnosa Keluar
Otot progresif Kemajuan dari Ditandai asimetri kelemahan yang Sejarah heksakarbon
kelemahan lebih banyak kelemahan untuk persisten melecehkan
dari satu anggota badan 2–4 minggu
Arefleksia atau Keterlibatan simetris Disfungsi kandung kemih atau usus yang persisten Intermiten akut
hiporefleksia porfiria
Gejala atau tanda sensorik ringan Disfungsi kandung kemih atau usus yang parah pada
awalnya Difteri baru-baru ini
Keterlibatan saraf kranial
infeksi
> 50 Leukosit/mm3di CSF
Pemulihan dimulai
Polio,
2–4 minggu setelah titik nadir Adanya leukosit
botulisme, beracun
polimorfonuklear di CSF
Disfungsi otonom neuropati, fungsional
Tingkat sensorik yang tajam kelumpuhan
Tidak adanya demam
Tanda-tanda sistem saraf pusat kecuali
Peningkatan protein CSF
pada gangguan spektrum ensefalitis
batang otak sindrom Miller Fisher-
Bickerstaff
CSF = cairan serebrospinal.

AData dari Asbury AK, Cornblath DR, Ann Neurol.4
CONTINUUMJOURNAL.COM 1185
SINDROM GUILLAIN-BARRÉ
dan analisis CSF mungkin tidak positif pada minggu pertama, dan terapi kekebalan
harus dimulai sesegera mungkin. Bagian ini berfokus pada gambaran klinis dan
diagnosis GBS; bagian selanjutnya membahas pengujian diagnostik dan terapi.
Manifestasi klinis GBS beragam, mencerminkan berbagai tingkat cedera pada serabut
saraf motorik, sensorik, dan otonom di sepanjang akar tulang belakang serta saraf
kranial dan perifer. Mayoritas pasien dengan AIDP datang dengan gejala sensorik atau
nyeri (misalnya sakit punggung, parestesia nyeri radikuler); namun temuan pada
pemeriksaan sensorik lebih jarang ditemukan. Meskipun gejala pertama seringkali
bersifat sensorik, AIDP sebagian besar merupakan poliradikuloneuropati motorik yang

ditandai dengan kelemahan simetris akut dan progresif pada otot proksimal dan distal.
Pola klasik kelemahan otot tungkai adalah menaik, namun kelemahan dapat dimulai
pada otot proksimal. Kelemahan yang jarang terjadi hanya terbatas pada kaki yang
disebut varian paraparetic. Gejala motorik dan sensorik ini berhubungan dengan
berkurangnya atau tidak adanya refleks tendon dalam. Sekitar 25% hingga 30% pasien
mengalami kelemahan otot pernapasan dan memerlukan ventilasi mekanis.6Lebih dari
separuh pasien mengalami keterlibatan saraf kranial, paling sering kelemahan wajah,
oftalmoplegia, kesulitan menelan, dan perubahan pengecapan. Disautonomia dengan
tingkat keparahan yang sangat bervariasi terlihat pada sebagian besar pasien dan dapat
bermanifestasi sebagai berkurangnya aritmia sinus, takikardia sinus, dan aritmia lainnya;
tekanan darah labil; hipotensi ortostatik; keringat tidak normal; dan kelainan pupil.
Keterlibatan kandung kemih dan usus dapat terlihat, tetapi jika pasien mengalami
disfungsi sfingter parah saat datang, kelainan sumsum tulang belakang atau cauda
equina harus dipertimbangkan.
Di antara varian aksonal, bentuk AMAN dari GBS adalah yang paling umum dan ditandai
dengan temuan motorik dengan kelemahan yang biasanya dimulai pada kaki tetapi, pada
beberapa pasien, awalnya mempengaruhi lengan atau otot kranial. Hilangnya refleks tendon
dalam berhubungan dengan tingkat keparahan kelemahan otot, kemungkinan besar
mencerminkan relatif sedikitnya serabut aferen otot (serat sensorik tipe Ia), yang sangat
terpengaruh pada AIDP. Sebagian kecil pasien AMAN di Jepang dilaporkan memiliki refleks
yang normal atau berlebihan.7Gangguan sensorik minimal, dan keterlibatan otonom lebih
jarang terjadi dibandingkan pada AIDP. Subtipe neuropati aksonal sensorik motorik akut
(AMSAN) adalah subtipe yang kurang umum8dan, secara umum, dianggap sebagai bentuk
GBS aksonal yang lebih parah.9Pasien dengan AMSAN biasanya memiliki keterlibatan serabut
saraf sensorik dan motorik yang parah, kemungkinan keterlibatan otonom yang lebih besar,
dan prognosis yang buruk.
Sindrom Miller Fisher, subtipe minor GBS yang paling umum, ditandai dengan tiga
serangkai oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia. Penglihatan ganda adalah gejala khas
yang muncul. Dalam praktiknya, kelemahan wajah dan bulbar telah dimasukkan sebagai
bagian dari sindrom ini. Sebagian besar pasien tidak memiliki triad klasik atau memiliki
ciri-ciri yang tumpang tindih di luar triad tersebut. Mereka yang memiliki fitur di luar
triad klasik memilikinyaGangguan terkait sindrom Miller Fisher.Perubahan tingkat
kesadaran atau hiperrefleksia dengan oftalmoplegia eksternal dan ataksia
mencerminkan keterlibatan sistem saraf pusat yang mengindikasikan ensefalitis batang
otak Bickerstaff. Telah diusulkan bahwa kelainan yang berhubungan dengan sindrom
Miller Fisher adalah suatu rangkaian klinis dari kondisi dengan ensefalitis batang otak
Bickerstaff di satu sisi dan sindrom Miller Fisher di sisi lain. Dimasukkannya ensefalitis
batang otak Bickerstaff ke dalam rubrik GBS masih diperdebatkan karena keterlibatan
saraf tepi yang terlihat secara klinis mungkin tidak terlihat jelas jika dilihat dari samping
tempat tidur.
1186 OKTOBER 2020
penyelidikan. Bentuk sindrom Miller Fisher dan AIDP yang tumpang tindih juga POIN PENTING
dapat dilihat dan diistilahkanSindrom Miller Fisher – sindrom tumpang tindih GBS.
● Sindrom Guillain-Barré
Lainnya membentuk frustrasiGBS termasuk varian faring-serviks-brakialis dan
(GBS) meliputi a
neuropati otonom akut. Neuropati sensorik murni dengan onset akut, perjalanan spektrum akut
monofasik (tanpa adanya kelainan sistemik) dengan elektrofisiologi aksonal atau gangguan neuropatik, dengan
demielinasi, atau keterlibatan serat kecil dapat dipandang sebagai bagian dari kelemahan otot menjadi
manifestasi utama pada
spektrum GBS.10
sebagian besar pasien. Ini
GBS mempunyai perjalanan penyakit monofasik pada lebih dari 95% pasien, dan adalah penyebab paling umum
kekambuhan dilaporkan terjadi pada kurang dari 5% kasus.11Sekitar dua pertiga pasien GBS dari kelumpuhan lembek akut
mempunyai riwayat penyakit pernapasan atau diare dalam 4 hingga 6 minggu sebelum di Amerika Serikat dan
di seluruh dunia.
timbulnya gejala neurologis. Berdasarkan definisinya, titik nadir penyakit dicapai dalam waktu
4 minggu, meskipun dua pertiga pasien mencapai titik nadir dalam waktu 14 hari. Fase ● Kriteria diagnostik National
progresif penyakit ini diikuti oleh periode statis yang sangat bervariasi sebelum timbulnya Institute of Neurological
pemulihan (ANGKA3-1). Pemulihan biasanya dimulai dalam 2 hingga 4 minggu setelah titik Disorders and Stroke untuk
nadir, tetapi dapat tertunda hingga 6 bulan. Mayoritas pasien mengalami pemulihan total GBS paralitik sederhana dan
praktis untuk penggunaan
dalam waktu 6 hingga 12 bulan.
klinis rutin; ciri-ciri utama dari
Defisit sisa yang mempengaruhi aktivitas hidup sehari-hari dan kualitas hidup kriteria ini meliputi kelemahan
tidak jarang terjadi. Gambaran sisa yang paling umum termasuk kelelahan, nyeri, lembek simetris,
paresthesia, dan berkurangnya kekuatan otot. Cacat serius mencakup penurunan tendon dalam
refleks, dan pengecualian
ketidakmampuan berjalan mandiri pada sekitar 20% pasien. Perawatan intensif
penyebab alternatif.
modern telah secara signifikan mengurangi angka kematian akibat GBS, namun
tetap berada pada angka 3% hingga 7% dalam beberapa seri terakhir.8,12Usia lanjut, ● Meski gejala
tingkat keparahan penyakit, ventilasi mekanis, komplikasi paru dan jantung, serta awalnya akut
poliradikuloneuropati
infeksi sistemik meningkatkan risiko kematian. Kematian dapat terjadi pada fase
demielinasi inflamasi
akut progresif atau pada fase pemulihan. Sebagian besar kematian disebabkan oleh (AIDP) seringkali bersifat
serangan jantung akibat gangguan otonom, gagal napas atau infeksi, atau emboli sensorik, terutama motorik
paru. poliradikuloneuropati
menyebabkan simetris
kelemahan otot proksimal
INVESTIGASI dan distal. Pola klasiknya
Pengujian laboratorium untuk diagnosis GBS meliputi studi konduksi saraf dan EMG, analisis adalah kelemahan yang
CSF, dan studi serologis, jika diperlukan. Studi konduksi saraf dan EMG, khususnya yang menaik, tetapi gejalanya
mungkin juga dimulai secara proksimal.
relevan untuk bentuk paralitik, memberikan data pendukung dengan mengkonfirmasi
keterlibatan akar tulang belakang perifer dan/atau saraf untuk membedakan antara subtipe
● Dari pasien dengan GBS, 25%
aksonal dan demielinasi dan dapat memberikan gambaran hingga 30% memerlukannya
intubasi karena
otot pernapasan
kelemahan atau faring
kelemahan otot (perlindungan
saluran napas); pasien harus
diawasi secara ketat untuk
kebutuhan mekanis
ventilasi.
● Sindrom Miller Fisher,

subtipe minor GBS yang
paling umum, adalah
ditandai dengan trias
oftalmoplegia, ataksia, dan
arefleksia.
GAMBAR 3-1
Tiga tahapan yang dikonseptualisasikan dalam perjalanan monofasik pada pasien tipikal dengan
sindrom Guillain-Barré.
informasi prognostik dengan memperkirakan luas dan lokasi cedera aksonal.

Sebuah studi tunggal pada saat masuk rumah sakit mungkin tidak cukup untuk
membedakan secara akurat antara varian aksonal dan demielinasi, dan studi serial
mungkin diperlukan, yang juga diperlukan untuk informasi prognostik. Meskipun
studi konduksi saraf serial dan EMG berguna untuk diagnostik, namun tidak selalu
praktis; saat ini, pengobatan varian aksonal dan demielinasi serupa, dan, seperti
dibahas di bawah, tersedia alat prognostik klinis yang berguna. Tujuan utama
analisis CSF adalah untuk menyingkirkan diagnosis lain. Kegunaan serologi
antiglikan (gangliosida) untuk diagnosis dan penatalaksanaan GBS belum diketahui
sehingga tidak diperlukan untuk perawatan klinis rutin pada pasien AIDP. Adanya
antibodi antigangliosida spesifik dapat mendukung diagnosis varian minor atau
membentuk frustrasiGBS, namun karena waktu penyelesaian hasilnya di Amerika
Serikat, penelitian ini sering kali tidak mempengaruhi keputusan pengobatan.
Pemeriksaan konduksi saraf sering kali normal pada awal perjalanan penyakit, meskipun
latensi gelombang F minimal yang berkepanjangan (atau tidak adanya respons) yang
mencerminkan keterlibatan batang atau akar saraf proksimal merupakan temuan umum pada
minggu pertama. Pola sural sparing, dimana respon sensorik sural dipertahankan namun
respon sensorik ekstremitas atas tidak ada atau amplitudonya berkurang, merupakan temuan
studi konduksi saraf lainnya yang dapat ditemukan pada awal perjalanan AIDP. Perubahan
konduksi saraf lainnya mencapai puncaknya sekitar 2 minggu setelah timbulnya gejala pada
sebagian besar pasien.13Perubahan demielinasi yang khas pada konduksi saraf motorik pada
AIDP meliputi memanjangnya latensi motorik distal, berkurangnya kecepatan konduksi saraf
motorik, memanjangnya latensi gelombang F (atau tidak adanya respons), peningkatan
dispersi temporal, dan blok konduksi pada tempat yang tidak dapat dikompresi. Sebaliknya,
varian aksonal GBS menunjukkan penurunan amplitudo potensi aksi otot gabungan (CMAP) di
AMAN dan penurunan amplitudo CMAP dan potensi aksi saraf sensorik (SNAP) di AMSAN
tanpa adanya fitur demielinasi yang khas kecuali blok konduksi. Perubahan konduksi saraf
motorik yang meniru blok konduksi reversibel tanpa dispersi temporal dapat dilihat pada
AMAN dan dapat menyebabkan kebingungan dalam mengklasifikasikan
TABEL 3-2 Skor Skala Disabilitas Sindrom Guillain-BarréA
Skor Disabilitas
0 Sehat
1 Gejala atau tanda neuropati ringan namun mampu melakukan pekerjaan manual/berlari
2 Mampu berjalan 10 meter atau lebih tanpa ditopang tongkat (tongkat) namun tidak mampu melakukan
pekerjaan manual/berlari
3 Mampu berjalan 10 meter dengan tongkat (cane), alat, atau penyangga
4 Terkurung di tempat tidur atau terikat di kursi
5 Memerlukan ventilasi bantuan setidaknya untuk sebagian hari
6 Kematian
AData dari Hughes RA, dkk, Lancet.22
1188 OKTOBER 2020
AMAN dan AIDP pada awal perjalanan penyakit. Ciri ini disebabkan oleh perubahan POIN PENTING
patologis pada kelenjar getah bening Ranvier dan disebut kegagalan konduksi
● Tingkat kesadaran
reversibel. Studi konduksi saraf serial mungkin diperlukan untuk membedakan secara
yang berubah atau
akurat antara AMAN dan AIDP karena peningkatan blok konduksi pada AMAN tidak hiperrefleksia dengan
terkait dengan perkembangan dispersi temporal yang abnormal.14 oftalmoplegia eksternal dan
ataksia mencerminkan
keterlibatan sistem saraf pusat
Analisis CSF secara khas menunjukkan jumlah sel normal dan peningkatan kadar
indikasi ensefalitis batang
protein, yang disebut disosiasi albuminositologis. Fitur ini terlihat pada lebih dari 80% otak Bickerstaff.
pasien setelah minggu pertama.15Pungsi lumbal setelah memulai terapi imunoglobulin Gangguan terkait sindrom
IV (IVIg) dapat menjadi tantangan diagnostik karena IVIg dapat meningkatkan protein Miller Fisher adalah
dianggap klinis
CSF dan jumlah sel darah putih. Pada 10% hingga 15% pasien, lesi ringan (<50 sel/mm3)
kontinum dengan ensefalitis
peningkatan jumlah sel darah putih dapat terjadi.16,17Jumlah sel CSF lebih besar dari 50 batang otak Bickerstaff di
sel/mm3harus menimbulkan kecurigaan terhadap penyakit Lyme, human satu sisi dan sindrom Miller
immunodeficiency virus (HIV), cytomegalovirus, atau proses infiltratif leptomeningeal; Fisher di sisi lain.
peningkatan jumlah sel juga dapat meningkatkan kecurigaan rabies paralitik (dalam
● Gejala sisa setelah GBS
kondisi klinis tertentu) atau poliomielitis (di lokasi geografis tertentu).
sering terjadi dan
antara lain kelelahan, nyeri,
Antibodi antiglikan (kebanyakan antigangliosida) adalah penanda autoimun yang parestesia, dan
paling umum dikenali pada semua bentuk GBS. Gangliosida adalah glikosfingolipid penurunan kekuatan otot.
yang mengandung asam sialat yang diperkaya di saraf tepi. Antibodi

● Studi konduksi saraf dan
antigangliosida adalah isotipe IgG yang memperbaiki komplemen (IgG1 dan IgG3). EMG menyediakan
Gangliosida GM1, GD1a, GalNAc-GD1a, dan GM1b terlibat sebagai antigen target di konfirmasi proses neuropatik
AMAN. Antibodi IgG anti-GM1 dan anti-GD1a dapat dideteksi pada 50% hingga 60% akut dan dapat membedakan
antara varian GBS demielinasi
pasien AMAN di populasi Jepang dan Tiongkok bagian utara.18,19Frekuensi antibodi
dan aksonal. Gejala-gejala
anti-GalNAc-GD1a dan anti-GM1b pada sindrom dominan motorik adalah 10% tersebut sering kali relatif normal
hingga 15%.20 pada awal perjalanan penyakit;
Antibodi anti-GQ1b (seringkali reaktif silang dengan GT1a) terjadi pada lebih dari 80% studi serial seringkali diperlukan
dan mungkin berguna untuk
pasien dengan sindrom Miller Fisher, memberikan hubungan terkuat antara antibodi
terhadap gangliosida spesifik dan subtipe GBS.20Antibodi antiglikan dengan berbagai ramalan.
spesifisitas (kebanyakan LM1 dan GM1) juga terjadi pada 25% hingga 30% pasien AIDP.20
Penelitian terbaru menunjukkan bahwa antibodi terhadap campuran gangliosida dan ● Blok konduksi saraf
glikolipid lainnya dapat berkorelasi dengan varian GBS yang berbeda, namun hal ini motorik parsial tanpa
dispersi temporal dapat
tidak secara signifikan meningkatkan sensitivitas atau reaktivitas positif.21Pengujian
terlihat pada neuropati
antigen antigangliosida untuk GM1, asialo-GM1, GD1b, GD1a, GalNAc-GD1a, GT1a, dan aksonal motorik akut karena
GQ1b tersedia secara komersial di Amerika Serikat. konduksi reversibel
kegagalan di node
Ranvier. Lainnya
fitur demielinasi, seperti
PROGNOSA kecepatan konduksi berkurang
Sejumlah faktor, termasuk usia (lebih dari 40 tahun), riwayat diare sebelumnya, interval dan berkepanjangan
pendek dari awal penyakit hingga titik nadir penyakit, kebutuhan akan ventilasi mekanis, gelombang F minimal atau
latensi motorik distal, tidak ada.
defisit tingkat tinggi pada skala kecacatan GBS (MEJA3-222), dan amplitudo CMAP yang rendah
secara terus-menerus, dianggap sebagai faktor prognosis yang buruk. Prediktabilitas dari dua ● Analisis CSF biasanya
isu penting: kebutuhan akan ventilasi mekanis secara akut (selama masuk rumah sakit GBS) menunjukkan disosiasi
dan hasil fungsional jangka panjang (didefinisikan secara sewenang-wenang pada 6 bulan albuminositologis. Ringan
atau lebih setelah timbulnya GBS). Sebuah kelompok di Belanda telah mengembangkan model pleositosis (<50 sel/mm3)
dapat dilihat pada 10%
klinis yang tervalidasi dengan akurasi yang relatif tinggi untuk memprediksi kebutuhan
hingga 15% pasien GBS.
ventilasi dan hasil fungsional jangka panjang, dan tersedia kalkulator online.23Skor Insufisiensi Pleositosis lebih besar dari
Pernafasan Erasmus GBS (EGRIS) didasarkan pada tingkat keparahan kelemahan (dihitung 50 sel/mm3menyarankan
sebagai skor jumlah Medical Research Council [MRC]), jumlah hari antara timbulnya diagnosis alternatif.
kelemahan dan masuk rumah sakit, dan kondisi wajah atau wajah.
kelemahan bulbar; hal ini memungkinkan prediksi kebutuhan ventilasi mekanis selama
minggu pertama setelah masuk rumah sakit.6Model ini dapat digunakan pada saat masuk
untuk melakukan triase pasien dengan skor EGRIS tinggi ke unit perawatan intensif. Skor Hasil
Erasmus GBS yang Dimodifikasi (mEGOS) adalah model hasil fungsional jangka panjang yang
didasarkan pada tiga parameter: usia, tingkat keparahan kelemahan yang diukur sebagai skor
jumlah MRC, dan ada atau tidaknya diare sebelumnya.24Model ini dapat diterapkan pada saat
masuk rumah sakit atau 1 minggu setelah masuk rumah sakit dan memprediksi kemungkinan
berjalan mandiri pada 1, 3, dan 6 bulan. Tingkat keparahan kelemahan yang diukur dengan
skor penjumlahan MRC merupakan kesamaan dalam model ini dan muncul sebagai variabel
penting untuk memprediksi prognosis akut dan jangka panjang. Upaya sedang dilakukan
untuk mengkorelasikan skor jumlah MRC dan tingkat rantai ringan neurofilamen serum
(mencerminkan cedera aksonal kumulatif) dengan prognosis.
PATOLOGI
Patologi AIDP dan varian aksonal GBS sudah jelas. AIDP ditandai dengan
demielinasi dan infiltrasi sel T perivaskular dan endoneurial multifokal dengan
keterlibatan akar tulang belakang dan batang saraf serta segmen saraf distal yang
tidak merata.25Dalam beberapa seri, sebagian kasus menunjukkan perubahan
imunopatologis yang menunjukkan cedera saraf demielinasi yang dimediasi oleh
antibodi dan komplemen.26Makrofag sangat menonjol pada lokasi kerusakan
mielin yang luas dan mengandung fragmen mielin yang mengalami degenerasi,
dan pelepasan mielin yang dimediasi makrofag (cedera yang bergantung pada
kontak) dianggap sebagai ciri khas patologi AIDP (ANGKA3-2).27Spektrum perubahan
patologis pada AIDP mendukung peran cedera imun yang dimediasi sel T dan
antibodi, namun kontribusi mekanisme humoral dan seluler dapat sangat
bervariasi pada setiap kasus.
Patologi AMSAN awalnya dijelaskan pada pasien Kanada yang mengalami
degenerasi aksonal parah pada akar saraf dan saraf distal tanpa peradangan atau
demielinasi.9Patologi AMAN ditandai dalam serangkaian studi ultrastruktural dan
imunopatologi pada pasien dari Tiongkok utara (ANGKA3-3).27,28Studi-studi ini
menunjukkan kurangnya peradangan sel T dan bukti deposisi antibodi dan
komplemen. Perubahan patologis paling awal berpusat pada nodus motorik
Ranvier dan termasuk pemanjangan nodus dengan distorsi mielin paranodal.
Perubahan ini dikaitkan dengan makrofag yang berada di atas nodus Ranvier, yang
memperluas prosesnya melalui lamina basal sel Schwann yang menutupi nodus
tersebut dan membentuk axolemma. Makrofag kemudian meluas ke bawah
lengkung terminal mielin dan memasuki ruang periaksonal, membedah akson dari
plasmalemma sel Schwann adaksonal dan maju ke ruang periaksonal internodal,
tempat makrofag biasanya mengelilingi akson yang tampak kental. Susunan ini
tampak stabil selama beberapa waktu, namun akson kemudian mengalami
degenerasi mirip wallerian (cedera yang bergantung pada kontak). Imunohistologi
menunjukkan IgG dan C3d (produk pembelahan C3 yang terikat membran) pada
nodus Ranvier pada awalnya dan kemudian pada axolemma paranodal dan
internodal.28Dalam beberapa kasus AMAN, perubahan nodal tidak berhubungan
dengan degenerasi akson yang signifikan; cedera nodal terbatas ini diyakini
berkorelasi dengan pemulihan cepat pada pasien AMAN, khususnya pasien dengan
kegagalan konduksi reversibel.
Singkatnya, patologi AIDP, AMAN, dan AMSAN memiliki efektor inflamasi
endoneurial yang sama, termasuk komponen sistem imun bawaan.
1190 OKTOBER 2020
POIN PENTING
● Model prognostik GBS

berdasarkan parameter
klinis, termasuk
Skor jumlah Dewan Penelitian
Medis (MRC), yang dikumpulkan
sebagai bagian dari
perawatan standar, dapat memprediksi

kebutuhan secara andal
ventilasi mekanis pada minggu
pertama dan hasil fungsional

pada 4 minggu hingga 6 bulan
setelah masuk.
● AIDP, neuropati aksonal

motorik akut, dan akut
aksonal motorik-sensorik
neuropati memiliki gambaran
patologis yang sama,
termasuk aktivasi komponen
sistem imun bawaan seperti
aktivasi komplemen dan
peningkatan regulasi
reseptor Fc untuk IgG (FcγRs).
Ini merupakan terapi yang
menjanjikan
GAMBAR 3-2
target.
Demielinasi yang dimediasi makrofag yang bergantung pada kontak pada poliradikuloneuropati
demielinasi inflamasi akut (AIDP).A,Banyak makrofag berbusa besar (fagositik) (M)berhubungan dengan
serabut saraf bermielin yang mengalami demielinasi sepanjang serabut saraf tersebut. Mikrograf elektron
● GBS diyakini dipicu oleh
paparan lingkungan pada
menunjukkan dimediasi makrofag (M)pengupasan mielin pada tahap awal (B)dan lanjutan (C)tahapan.
inang yang rentan secara
Akson diberi label sebagaiAdi panelBDanC.
Panel A dimodifikasi dengan izin dari Hafer-Macko C, dkk, Ann Neurol.26© 1996 Asosiasi Neurologi
genetik.
Amerika.
Panel B dan C dimodifikasi dengan izin dari Griffin JW, dkk, Brain.27© 1995 Pers Universitas Oxford.
(sel garis keturunan komplemen dan makrofag) yang mengalami peningkatan regulasi
pengaktifan FcγRs,29dan makrofag yang menginduksi cedera sel Schwann/myelin (AIDP)
dan akson (AMAN/AMSAN) yang bergantung pada kontak. Karakterisasi patologis AIDP
dan AMAN yang terperinci telah mendorong pengembangan terapi baru yang
menargetkan efektor imun bawaan, khususnya kaskade komplemen.
PATOGENESIS
GBS dianggap sebagai kelainan autoimun. Kondisi autoimun ditandai dengan aktivasi
respon imun adaptif yang menyimpang, dengan sel T dan sel B bereaksi (secara
independen atau bersama-sama) terhadap antigen spesifik jaringan tanpa adanya invasi
mikroba atau tumor langsung pada jaringan yang terkena. ), dalam hal ini, saraf tepi.
Mekanisme pasti terjadinya GBS masih belum sepenuhnya dipahami. Terdapat
konsensus umum bahwa GBS dipicu oleh agen lingkungan pada inang yang rentan
secara genetik. Ada kemungkinan bahwa satu gen tidak memberikan kerentanan untuk
mengembangkan GBS namun diperlukan banyak gen untuk menginduksi imunitas yang
menyimpang, dan paparan lingkungan mungkin perlu terjadi dalam urutan tertentu,
atau bersamaan, untuk memicu autoimunitas. Gen yang memberikan kerentanan inang
untuk mengembangkan GBS belum diketahui secara pasti. Selain itu, penyelarasan
beberapa genetik yang benar secara acak
GAMBAR 3-3
Cedera nodal dan aksonal yang dimediasi makrofag yang bergantung pada kontak pada neuropati aksonal
motorik akut (AMAN).A,Sediaan serat menggoda menunjukkan opsonisasi kelenjar getah bening Ranvier (
panah)serabut saraf motorik dengan C3d (fragmen terikat membran komponen komplemen C3).B,
Persiapan serat menunjukkan bahwa banyak serat motorik memiliki makrofag (diwarnai dengan HAM-56
atau HLA-DR) yang melapisi dan memperluas proses ke dalam nodus Ranvier (panahmenunjuk ke node
Ranvier).C,Mikrograf elektron menunjukkan serabut saraf motorik bermielin memanjang dengan akson
terkondensasi (A)dan makrofag yang berdekatan serta prosesnya (M)yang memisahkannya dari mielin yang
tampak normal di atasnya.D,Mikrograf elektron menunjukkan potongan melintang dari dua serat yang
berdekatan dengan tingkat cedera akson yang dimediasi makrofag yang bergantung pada kontak. Serabut
di sebelah kiri menunjukkan akson yang terkondensasi (A)dikelilingi oleh makrofag periaxonal (M),
sedangkan serat di sebelah kanan menunjukkan bahwa akson telah mengalami degenerasi dan makrofag (
M)tetap berada di dalam selubung mielin yang tampak normal.
Panel A dan B dimodifikasi dengan izin dari Hafer-Macko C, dkk, Ann Neurol.28© 1996 Asosiasi
Neurologi Amerika.
Panel C dan D dimodifikasi dengan izin dari Griffin JW, dkk, Brain.27© 1995 Pers Universitas Oxford.
dan faktor risiko lingkungan harus terjadi dalam urutan yang benar, dengan latensi
yang relatif singkat, sebelum berkembangnya kelainan autoimun akut seperti GBS.
Alternatifnya, paparan ganda, termasuk kemungkinan kejadian menular atau tidak
menular, yang terjadi pada masa kritis ketika individu lebih rentan terhadapnya,
diperlukan untuk mengatasi toleransi. Rusaknya toleransi diri (tidak responsifnya
sistem kekebalan adaptif terhadap antigen diri) merupakan variabel penting dalam
perkembangan gangguan autoimun seperti GBS. Sel T regulator berfungsi menjaga
toleransi dan menekan sel imun lain, seperti sel B, sel T, dan sel dendritik, untuk
mencegah penyakit autoimun. Dalam penelitian pada manusia, jumlah sel pengatur
yang ada selama fase akut GBS menurun, dan sel-sel ini meningkat setelah
pengobatan.30,31Stimulasi atau modulasi sistem imun dari suatu peristiwa pemicu
dapat mengganggu keseimbangan yang dibutuhkan untuk mempertahankan
homeostatis imunologi, sehingga membuat inang rentan terhadap penyakit
autoimun. Konstruksi kompleks ini memberikan penjelasan potensial atas
kelangkaan ekstrim GBS yang berkembang pada seseorang setelah terpapar pada
pemicu lingkungan yang umum.
1192 OKTOBER 2020
Pemicu Lingkungan dan Lainnya POIN PENTING
Infeksi saluran cerna dan saluran pernafasan bagian atas merupakan pemicu umum GBS, dan
● Campylobacter jejuni
Campylobacter jejuni,batang gram negatif, merupakan pemicu GBS yang paling umum
merupakan pemicu GBS yang
(khususnya bentuk aksonal), dilaporkan pada 13% hingga 72% pasien dalam seri berbeda, paling umum, khususnya
dengan prevalensi keseluruhan diperkirakan sekitar 30%.32C.jejuni adalah salah satu bentuk aksonal, dengan
penyebab paling umum dari gastroenteritis bakterial di seluruh dunia, namun GBS perkiraan prevalensi 30%.
Namun, risiko GBS dengan
merupakan komplikasi yang sangat jarang dari infeksi ini. Diperkirakan kurang dari 2 dari
C.jejuniinfeksinya rendah (kurang
10.000 kasusC.jejuniinfeksi mengembangkan GBS dalam periode 2 bulan.33 dari 2 dalam 10.000).
Faktor kerentanan pasti dari host atau atribut manusiaC.jejuniyang menentukan apakah
GBS mengikuti infeksi tidak diketahui. Studi kontrol kasus menunjukkan bahwa infeksi ● Kejadian tidak menular,
termasuk trauma,
saluran pernapasan atas yang disebabkan oleh sitomegalovirus, virus Epstein Barr,
vaksinasi,
Mycoplasma pneumoniae,DanHaemophilus influenzaejuga memicu kejadian, seperti imunosupresi, dan
infeksi non-pernapasan dengan hepatitis E.C.jejuni, M.pneumoniae,DanH. influenzae kehamilan, mungkin jarang
telah terbukti mengekspresikan antigen glikolipid baik dengan metode struktural atau memicu GBS.
dengan pengikatan antibodi antiglikolipid reaktif silang dalam serum GBS.

Sitomegalovirus dapat menginduksi ekspresi antigen mirip ganglioside GM2 dalam
kultur sel.
Baru-baru ini, virus Zika, flavivirus RNA yang ditularkan oleh nyamuk, juga diidentifikasi sebagai
pemicu potensial GBS; sebuah penelitian di Polinesia Perancis melaporkan peningkatan kasus GBS
selama wabah virus Zika pada tahun 2013-2014.34Sebagian besar kasus pasca-virus Zika dalam seri
ini adalah AMAN, dan sebagian besar memiliki antibodi antiglikan. Hal serupa juga terjadi pada GBS
pasca-Zika yang terjadi di Amerika Selatan selama wabah besar pada tahun 2015-2016.35Banyak
pasien GBS pasca-Zika menunjukkan timbulnya penyakit parainfeksi dengan cepat.
Pada akhir tahun 2019, wabah penyakit yang disebabkan oleh virus corona baru
SARS-CoV-2 teridentifikasi, dan penyakit tersebut diberi label COVID-19. Pada bulan
Maret 2020, Organisasi Kesehatan Dunia menyatakan penyakit ini sebagai pandemi.
Sejumlah komplikasi neurologis telah dilaporkan terkait dengan infeksi COVID-19, dan
hipogeusia serta hiposmia mungkin merupakan komplikasi yang paling umum. Sejumlah
laporan dan rangkaian kasus dari Tiongkok dan Eropa juga melaporkan GBS
berhubungan dengan infeksi COVID-19, termasuk varian demielinasi, aksonal, dan Miller
Fisher.36–38Studi CSF secara umum menunjukkan disosiasi albuminositologis dan reaksi
berantai polimerase negatif (PCR) untuk COVID-19.36–38
Pasien GBS yang datang dengan gejala demam, batuk, hipogeusia, atau hiposmia harus
menjalani tes COVID-19. Selain itu, kewaspadaan terhadap penyakit GBS pada pasien
dengan infeksi COVID-19 juga perlu dilakukan, sehingga terapi imun dapat dimulai
secara dini.
Peristiwa pemicu GBS yang tidak menular dan kurang umum termasuk trauma,
vaksinasi, imunosupresi, dan kehamilan. Pada tahun 1968, Arnason dan Asbury39
melaporkan serangkaian kasus dari Rumah Sakit Umum Massachusetts yang mengalami
polineuritis pasca bedah setelah trauma bedah, dan pelepasan antigen saraf tepi yang
diasingkan terlibat sebagai pemicunya. Sebuah penelitian besar di Perancis pada tahun 2018
yang meneliti hubungan GBS dan operasi baru-baru ini menggunakan data nasional Perancis
menyimpulkan bahwa GBS cukup terkait dengan semua jenis operasi baru-baru ini dan lebih
kuat terkait dengan operasi tulang dan organ pencernaan.40
Kasus GBS sporadis yang jarang telah dijelaskan setelah sejumlah vaksinasi. Pada tahun
1976, vaksinasi influenza mempunyai hubungan sebab akibat dengan paparan terhadap
vaksin flu babi, meskipun pengawasan selanjutnya hanya menemukan satu kasus
tambahan GBS untuk setiap 1 juta vaksin. Risiko terjadinya GBS jauh lebih tinggi setelah
infeksi influenza dibandingkan dengan vaksinasi.41Pasien yang berkembang
serangan GBS pertama mereka dalam waktu 6 sampai 8 minggu setelah vaksinasi (kasus
pasca vaksinasi) mungkin berisiko tinggi dan tidak boleh menerima vaksin yang sama lagi.
Risiko kekambuhan setelah vaksinasi influenza pada pasien yang telah sembuh dari GBS yang
tidak terkait dengan vaksinasi untuk sementara sangatlah rendah.11
Individu berusia 65 tahun atau lebih dan mereka yang menderita penyakit kronis
serius, termasuk bronkitis kronis dan emfisema, mempunyai peningkatan risiko
komplikasi signifikan akibat influenza dan infeksi lainnya, dan vaksinasi sesuai usia
tidak boleh ditunda kecuali terdapat kontraindikasi yang jelas.
Mimikri Molekuler
Antibodi antigangliosida dianggap relevan secara patogenetik dengan AMAN
dan sindrom Miller Fisher, namun relevansi patologis antibodi antiglikan
(kecuali antigalactocerebroside) pada AIDP dipertanyakan karena data
eksperimen yang relevan masih kurang. Beberapa bukti mendukung hipotesis
mimikri molekuler dan patogenisitas antibodi antigangliosida pada subtipe GBS
aksonal dan sindrom Miller Fisher. Penelitian selama 3 dekade terakhir telah
menghasilkan hipotesis bahwa mimikri molekuler pasca infeksi adalah
mekanisme patofisiologi utama pada GBS, khususnya pada sindrom Miller
Fisher dan varian aksonal, didukung oleh pengamatan utama berikut:
kamuC.jejunienteritis adalah infeksi pendahuluan yang paling umum dikenali pada GBS
kamuBerbagai varian GBS, khususnya sindrom Miller Fisher dan varian motor aksonal,
sangat terkait dengan antibodi antigangliosida spesifik
kamu
Lipooligosakarida dariC.jejuniisolat dari pasien dengan GBS memiliki gugus mirip
ganglioside yang relevan
kamuGangliosida, yang diklaim sebagai antigen target, diperkaya dengan serabut saraf
kamu
Studi patologis dan imunopatologis pada bentuk aksonal menunjukkan cedera atau disfungsi aksonal
yang dimediasi antibodi
kamuPenelitian pada hewan dengan imunisasi aktif telah menghubungkan secara langsungC.jejunilipooligosakarida menjadi
pengembangan antibodi antiganglioside dan neuropati
kamuPerpindahan antibodi antigangliosida secara pasif dapat menyebabkan cedera nodal dan aksonal
model eksperimental yang meniru patologi yang terlihat pada GBS aksonal
Meskipun patogenesis AIDP sebagian besar belum dapat ditentukan, bukti

mimikri molekuler terdapat pada sebagian kecil pasien AIDP. Sejumlah pasien
mengembangkan GBS setelahnyaM.pneumoniaeinfeksi.M.pneumoniae
mengekspresikan antigen yang bereaksi silang dengan galactocerebroside (GalC),
suatu glikolipid yang diperkaya dengan selubung mielin sel Schwann di saraf tepi.
Pasien-pasien ini memiliki antibodi anti-GalC dan umumnya memiliki bentuk GBS
demielinasi/AIDP. Penelitian eksperimental pada hewan menunjukkan bahwa
imunisasi dengan GalC dan pemberian antibodi anti-GalC intraneural pasif
menghasilkan patologi saraf demielinasi inflamasi yang menyerupai demielinasi
yang terlihat pada pasien AIDP.
Penelitian eksperimental dan hewan telah berupaya untuk menentukan efektor imun
yang merupakan jalur umum akhir peradangan endoneurial yang memediasi cedera
saraf pada varian demielinasi dan aksonal dalam upaya mengidentifikasi target
terapeutik untuk pengembangan obat. Spesifisitas antigen dan sifat respon autoimun
sel T dan sel B adaptif belum diketahui dengan jelas, khususnya untuk AIDP. Sebaliknya,
terdapat bukti kuat yang mendukung peran tersebut
1194 OKTOBER 2020
antibodi antiglikan spesifik dalam patogenesis GBS aksonal dan varian Miller Fisher. POIN PENTING
Autoimunitas adaptif menggunakan fungsi efektor yang kuat dari sel-sel sistem
● Risiko terjadinya GBS
kekebalan bawaan, termasuk monosit/makrofag, untuk menginduksi peradangan
setelah infeksi influenza jauh
dan cedera jaringan target pada gangguan autoimun. Studi patologis pada lebih tinggi dibandingkan risiko
demielinasi dan GBS aksonal menunjukkan peran sentral populasi makrofag GBS setelah vaksinasi. Pasien
(termasuk cedera yang bergantung pada kontak), yang merupakan komponen yang mengembangkan GBS
berikut
kunci dari sistem kekebalan bawaan dan peradangan endoneurial. Mengenali

influenza atau vaksin lainnya
semua respons imun adaptif spesifik antigen yang menginisiasi/menyebabkan tidak boleh menerima vaksin
cedera saraf pada gangguan autoimun seperti GBS mungkin tidak diperlukan jika yang sama lagi.
efektor imun bawaan hilir yang memediasi cedera saraf teridentifikasi. Secara
kumulatif, studi klinis dan eksperimental telah mengidentifikasi efektor imun ● Mimikri molekuler pasca
infeksi merupakan
bawaan yang mencakup jalur komplemen klasik,42sel garis keturunan makrofag- patofisiologi utama
mikroglia, dan mengaktifkan FcγRs43,44sebagai jalur umum akhir dari cedera saraf mekanisme dalam sindrom
inflamasi pada GBS. Miller Fisher dan aksonal
varian dan pada pasien yang
mengembangkan AIDP berikut
DIAGNOSIS DIFERENSIAL DAN NEUROPATHI AKUT LAINNYA Bentuk GBS yang Mycoplasma pneumoniae
lumpuh relatif mudah dikenali dengan kemungkinan kebingungan diagnostik yang infeksi.
rendah. Diagnosis banding GBS cukup luas dan bergantung pada subtipe klinis,
usia pasien, dan lokasi geografis. Ini mencakup kondisi sentral seperti ● Perawatan suportif dan intensif tetap
menjadi hal yang utama

ensefalomielitis dan rhombensefalitis untuk gangguan spektrum ensefalitis batang
landasan penatalaksanaan
otak sindrom Miller Fisher – Bickerstaff. GBS paralitik dapat disalahartikan sebagai pasien GBS selama fase akut
mielitis transversa atau mielopati sejak dini, dan dokter harus memiliki ambang penyakit monofasik ini, dan
batas yang rendah untuk pencitraan sumsum tulang belakang. Diagnosis banding terapi imun dengan
GBS paralitik meliputi:
pertukaran plasma atau
imunoglobulin IV (IVIg)
kamuInfeksi yang mempengaruhi sel tanduk anterior, termasuk virus West Nile, enterovirus (anak-anak mempercepat pemulihan.
lebih banyak daripada orang dewasa), rabies (bentuk lumpuh), dan polio (di wilayah geografis yang sesuai)
kamuGangguan sambungan neuromuskular, termasuk krisis miastenia dan botulisme (khususnya

pada anak kecil)
kamu
Miopati akut yang parah, termasuk miopati nekrotikans yang diperantarai imun (misalnya,
yang terkait dengan antibodi terhadap partikel pengenalan sinyal dan 3-hidroksi-3-
metilglutaril-koenzim A [HMG-CoA]) reduktase, miositis akut, dan rhabdomyolisis
kamuKelumpuhan berkala
kamu
Sejumlah kondisi neuropatik dan poliradikulopati lain yang muncul secara akut atau
subakut dan dapat disalahartikan sebagai GBS (TABEL 3-3)
PERLAKUAN
Dua pengobatan imunomodulator, IVIg dan pertukaran plasma, digunakan untuk pengobatan
GBS, namun penyediaan perawatan suportif medis multidisiplin tetap menjadi landasan terapi
selama fase akut untuk mencegah komplikasi dan memfasilitasi pemulihan. Semua pasien
dengan GBS harus dirawat di rumah sakit dengan unit perawatan intensif, kecuali pasien
dengan penyakit sangat ringan yang telah mencapai fase stabil atau sudah dalam masa
pemulihan. Prinsip perawatan GBS meliputi pemantauan risiko besar untuk menghindari
komplikasi yang timbul akibat gagal napas akut, disautonomia, kelemahan bulbar, kelemahan
otot progresif, dan imobilitas. Pemantauan ketat terhadap kapasitas vital yang dipaksakan,
tekanan darah, denyut dan ritme jantung, serta fungsi bulbar diperlukan untuk
mengidentifikasi pasien dengan penurunan fungsi pernafasan atau ketidakstabilan otonom
atau mereka yang berisiko aspirasi yang memerlukan perawatan intensif. Menutup
pemantauan parameter pernapasan dan penggunaan EGRIS harus memungkinkan intubasi

elektif (preemptif), yang tidak terlalu menimbulkan trauma bagi pasien dan keluarga serta
tidak terlalu rentan terhadap komplikasi. Sekitar sepertiga pasien memerlukan rawat inap di
unit perawatan intensif. Aspek penting dalam penatalaksanaan medis meliputi pencegahan
infeksi nosokomial, profilaksis trombosis vena dalam, penatalaksanaan
TABEL 3-3 Kondisi Neuropatik Akut dan Subakut Dengan Ciri-ciri Yang Tumpang Tindih
Dengan Sindrom Guillain-Barré
Radiculo/neuropati Akut Petunjuk Diagnostik
Peradangan/kekebalan
Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi Perkembangan >4 minggu atau tiga fluktuasi terkait pengobatan dalam 8 minggu
kronis (CIDP) awitan akut pertama
Neuropati vaskulitik Seringkali asimetris (bisa konfluen), terutama aksonal
Ganglionitis sensorik Kehilangan sensorik difus, arefleksia, pseudoathetosis, pseudoweakness

(dapat membaik dengan kompensasi visual), degenerasi kolom posterior
pada MRI dengan latensi sekitar 10 minggu
Pengaturan unit perawatan intensif
Neuropati penyakit kritis Pada keadaan sepsis atau kegagalan multiorgan, sering terjadi
ketergantungan ventilator, disertai miopati
Metabolik
Diabetes Sering asimetris (pleksus lumbosakral), penurunan berat badan, riwayat

diabetes melitus
Porfiria Fisiologi aksonal, terutama motorik, gambaran psikiatris, nyeri

perut, pemeriksaan metabolik positif
Nutrisi
Defisiensi tiamin Seringkali riwayat operasi bypass lambung, gangguan penggunaan alkohol, muntah,
penurunan berat badan akut, vitamin B lainnya bisa rendah, aksonal
Infeksi
Virus imunodefisiensi manusia (HIV) Pada awal infeksi, tes positif, pleositosis CSF
Virus herpes, termasuk sitomegalovirus Seringkali dalam rangkaian HIV, gambaran campuran mielopati dan radikular,
pleositosis CSF (leukosit polimorfonuklear dengan sitomegalovirus), reaksi
berantai polimerase (PCR)
Penyakit Lyme Radiculoneuritis, asimetris, daerah endemik, gigitan kutu, eritema

migrans, pleositosis CSF, terutama aksonal
Beracun
Organofosfat Paparan insektisida, pekerjaan di industri plastik dan minyak

bumi, aksonal
Heksakarbon Paparan lem, lak, pelarut pembersih, aksonal di tempat kerja atau
penyalahgunaan inhalan; perubahan demielinasi sekunder termasuk blok
konduksi motorik multifokal dapat dilihat
CSF = cairan serebrospinal; MRI = pencitraan resonansi magnetik.
1196 OKTOBER 2020
disfungsi usus dan kandung kemih, manajemen nyeri, terapi fisik dini dan rehabilitasi untuk POIN PENTING
menghindari komplikasi imobilitas (termasuk ulkus dekubitus), perawatan mata pada mereka
● Uji klinis acak menunjukkan
yang mengalami kelemahan wajah parah, dan dukungan psikososial.
bahwa pertukaran IVIg dan
Uji klinis acak menunjukkan kemanjuran pertukaran plasma hingga 4 minggu setelah plasma mempercepat pemulihan
timbulnya gejala dan IVIg dalam waktu 2 minggu setelah timbulnya gejala dalam pada pasien GBS, dan kedua
mempercepat pemulihan.45Semua uji coba telah menggunakan skala kecacatan GBS (MEJA3-2) pengobatan tersebut ditemukan
sama-sama manjur.
untuk pendaftaran dan sebagai ukuran hasil utama. Pasien dengan skor disabilitas GBS 3 atau
lebih tinggi dilibatkan dalam uji klinis ini, dan peningkatan 1 poin pada skala ini dalam 4 ● Dari pasien GBS yang diobati
minggu dianggap responsif terhadap pengobatan. Dosis standar pertukaran plasma adalah dengan IVIg atau pertukaran
menukar 200 mL/kg menjadi 250 mL/kg dalam empat hingga lima sesi selama 7 hingga 14 plasma dalam uji klinis, 40%
hingga 50% tidak menunjukkan
hari. Uji klinis IVIg memberikan total 2 g/kg yang diberikan selama 4 hingga 5 hari, meskipun,
respons klinis (misalnya, tidak
dalam praktiknya, dosis ini kadang-kadang diberikan dalam jangka waktu yang lebih singkat mencapai titik akhir primer),
pada pasien tertentu. Meskipun perbandingan IVIg dan pertukaran plasma secara langsung sehingga menekankan perlunya
dalam uji klinis telah menunjukkan kemanjuran yang setara,45 terapi baru.
IVIg dianggap sebagai pengobatan lini pertama karena kemudahan pemberiannya dan
● Data terkontrol secara acak
ketersediaannya yang luas. Pada pasien yang pengobatannya dimulai lebih dari 2 minggu setelah
menunjukkan hal itu
onset, mungkin masuk akal untuk mempertimbangkan pertukaran plasma, karena uji klinis telah pengobatan kombinasi dengan
menunjukkan kemanjuran pengobatan ini pada pasien yang terdaftar hingga 4 minggu setelah pertukaran plasma diikuti dengan
onset. Secara konseptual, pengobatan dini lebih baik karena dapat membatasi peradangan IVIg tidak lebih baik daripada
pengobatan dengan IVIg atau
endoneurial dan cedera saraf; data dari Amerika Utara46dan Grup Koperasi Perancis47penelitian
pertukaran plasma saja, dan
mendukung gagasan ini karena efek menguntungkan dari pertukaran plasma paling nyata pada observasi anekdotal
pasien yang terdaftar dalam waktu 1 minggu setelah timbulnya penyakit. menunjukkan bahwa pengobatan
Sebagian besar pasien tidak menunjukkan respons yang signifikan terhadap pengobatan kombinasi dengan IVIg diikuti dengan
pertukaran plasma tidak lebih baik
imunomodulator awal dan menimbulkan tantangan khusus karena saat ini tidak ada rekomendasi
dibandingkan IVIg saja.
berbasis bukti yang tersedia untuk kelompok pasien ini. Uji coba terkontrol secara acak Terapi kombinasi adalah
menunjukkan bahwa 40% hingga 50% pasien tidak membaik secara signifikan setelah pertukaran umumnya tidak dianjurkan.
plasma atau pengobatan IVIg, yang didefinisikan sebagai peningkatan sebesar 1 poin atau lebih
pada skala kecacatan GBS pada 4 minggu setelah pengobatan (ukuran hasil primer).45Dua ● Tidak berdasarkan
bukti atau konsensus
pendekatan kadang-kadang digunakan untuk kelompok pasien ini. Salah satunya adalah
rekomendasi adalah
penggunaan terapi kombinasi (yaitu pertukaran plasma yang diikuti dengan IVIg atau, lebih jarang, tersedia untuk
IVIg yang diikuti dengan pertukaran plasma). Percobaan Pertukaran Plasma/Sandoglobulin GBS imunomodulator tambahan
membandingkan pertukaran plasma yang diikuti dengan IVIg dengan salah satu modalitas saja dan pengobatan untuk pasien GBS
yang pengobatan awal IVIg
tidak menemukan perbedaan yang signifikan pada kelompok pengobatan, yang menunjukkan
atau pertukaran plasmanya
bahwa terapi kombinasi tidak lebih unggul daripada monoterapi dengan salah satu modalitas.48 gagal, dan selanjutnya
Meskipun IVIg yang diikuti dengan pertukaran plasma berlawanan dengan intuisi (yaitu, pertukaran medis yang mendukung
plasma menghilangkan imunoglobulin sirkulasi yang telah diinfus sebelumnya), pendekatan ini manajemen seharusnya
disesuaikan menurut
kadang-kadang dicoba pada pasien dengan penyakit parah yang tidak memberikan respons
kebutuhan individu dalam kasus
terhadap IVIg saja. Sebuah penelitian retrospektif kecil meneliti terapi kombinasi ini dan seperti itu.
menemukan bahwa terapi kombinasi tidak lebih unggul dibandingkan IVIg saja.49Secara umum,
kombinasi IVIg dan pertukaran plasma, betapapun berurutannya, tidak dianjurkan. Pendekatan
kedua adalah penggunaan IVIg dosis tinggi atau dosis kedua pada pasien yang pengobatan IVIg
pertamanya gagal. Pendekatan ini memiliki risiko komplikasi, dan studi ISID (International Second
IVIg Dose), sebuah studi observasional yang baru-baru ini diterbitkan, tidak menunjukkan hasil yang
lebih baik setelah kursus IVIg kedua di GBS dengan prognosis yang buruk.50Percobaan prospektif
acak di satu pusat yang memeriksa apakah pemberian IVIg kedua meningkatkan hasil masih
berlangsung, dan hasilnya masih ditunggu. Pendekatan penulis pada pasien tersebut adalah dengan
menggunakan modalitas pengobatan tunggal, trakeostomi dini dan gastrostomi endoskopi
perkutan (jika diperlukan), dan pemulangan dini ke fasilitas rehabilitasi atau perawatan akut jangka
panjang (KASUS3-1).
KASUS 3-1 Seorang wanita berusia 36 tahun dirawat di rumah sakit dengan sindrom Guillain-Barré
(GBS) 3 hari setelah timbulnya gejala neurologis. Saat masuk rumah sakit, ia mengalami
kelemahan lebih besar pada kaki bagian proksimal daripada distal dibandingkan pada
lengan, arefleksia, dan kehilangan sensorik distal, dan kapasitas vital paksanya adalah
2,83 L. Ia dilaporkan menderita diare sebelumnya.
Studi konduksi saraf motoriknya (lihat grid) menunjukkan adanya latensi distal saraf
medianus kanan yang berkepanjangan, blok konduksi motorik parsial pada saraf fibular
kanan (peroneal), dan latensi gelombang F yang berkepanjangan. Studi konduksi saraf
sensorik (lihat grid) menunjukkan saraf median dan ulnaris yang tidak dapat dirangsang,
berkurangnya amplitudo potensial aksi saraf sensorik (SNAP) yang dibangkitkan radial, dan
SNAP sural yang relatif terjaga, sebuah pola yang dikenali sebagai sural sparing, seperti
yang ditunjukkan dalam hasil tes. Analisis CSF menunjukkan tidak ada sel darah putih, dan
protein meningkat pada 51 mg/dL.
Dia didiagnosis menderita poliradikuloneuropati demielinasi akut (AIDP)

varian GBS, dan imunoglobulin IV (IVIg) diberikan selama 5 hari berturut-turut
tanpa komplikasi. Gejalanya memburuk setelah memulai IVIg; dia menjadi
lumpuh dalam waktu 48 jam setelah masuk rumah sakit saat menjalani
pengobatan IVIg, dan kapasitas vital paksanya turun hingga kurang dari 1 L,
sehingga memerlukan dukungan ventilasi. Tidak ada perbaikan klinis yang
terlihat 1 minggu setelah selesainya IVIg. Keluarganya sangat prihatin
dengan kurangnya respons terhadap IVIg. Sejumlah pilihan dipertimbangkan,
termasuk pemeriksaan kelistrikan berulang dan pungsi lumbal, biopsi saraf,
IVIg dosis kedua, dan pertukaran plasma. Tim multidisiplin menyimpulkan
bahwa tidak satu pun dari pendekatan ini yang berbasis bukti dan
memutuskan untuk mempertimbangkan pemodelan prediktif untuk
prognosis GBS; mereka berbagi informasi ini dengan pasien dan keluarganya
dan melakukan manajemen medis yang suportif. Skor Modified Erasmus GBS
Outcome Score (mEGOS) pasien adalah 10 pada 7 hari setelah masuk rumah
sakit, memperkirakan 40% kemungkinan berjalan mandiri dalam 3 bulan dan
60% dalam 6 bulan.
Pasien menjalani trakeostomi dan gastrostomi endoskopi perkutan dan

dipindahkan ke fasilitas perawatan akut jangka panjang. Empat minggu kemudian,
pasien dipasangi kalung trakeostomi tanpa dukungan ventilator dengan sedikit
pemulihan fungsi otot proksimal pada lengan namun masih terbaring di tempat tidur.
Enam bulan kemudian, dia berjalan menggunakan tongkat.
1198 OKTOBER 2020
Konduksi Saraf Motorik
Amplitudo Konduksi
Latensi (Normal (Normal Kecepatan (Normal
Saraf dan Situs Jangkauan) Jangkauan) Segmen Jarak Jangkauan)
Median (kanan)
Pergelangan tangan 4,6 mdtk (<3,9 mdtk) 7,1 mV (>6 mV) Pergelangan tangan penculik pollicis brevis TIDAK TIDAK
Siku
9,5 ms 7,0 mV Pergelangan tangan-siku 240mm 49 m/dtk (>49 m/dtk)
Ulnar (kanan)
Pergelangan tangan 2,9 mdtk (<3,1 mdtk) 8,4 mV (>7 mV) Penculik digiti minimi-pergelangan tangan TIDAK TIDAK
Di bawah siku 7,2 ms 7,4 mV Pergelangan tangan di bawah siku 235mm 55 m/dtk (>49 m/dtk)
Di atas siku 9,5 ms 6,3 mV Di bawah siku-di atas siku 120mm 52 m/dtk (>49 m/dtk)
Fibular (peroneal) (kanan)
Pergelangan kaki 4,4 mdtk (<5,5 mdtk) 6,8 mV (>3 mV) Pergelangan kaki ekstensor digitorum brevis TIDAK TIDAK
Kepala fibula 10,7 ms 5,2 mV Kepala tulang pergelangan kaki 320mm 51 m/dtk (>39 m/dtk)
Fossa poplitea 13,7 ms 5,1 mV Fossa kepala-poplitea fibular 100mm 33 m/s
Tibia (kanan)
Pergelangan kaki 4,9 mdtk (<5,8 mdtk) 4,6 mV (>4 mV) Pergelangan kaki penculik halusis TIDAK TIDAK
NA = tidak berlaku.
Konduksi Saraf Sensorik
Saraf dan Serangan Latensi Puncak Amplitudo Kecepatan Konduksi

Lokasi Latensi (Jarak normal) (Jarak normal) Segmen Jarak (Jarak normal)
Median (kanan)
Pergelangan tangan TIDAK Tidak ada respon Tidak ada respon Digit II-pergelangan tangan 130mm Tidak (>49 m/s)
tanggapan (<3,4 mdtk) (>20 μV)
Ulnar (kanan)
Pergelangan tangan TIDAK Tidak ada respon Tidak ada respon Digit II-pergelangan tangan 110mm Tidak (>49 m/s)
tanggapan (<3,1 mdtk) (>12 μV)
Radial (kanan)
Lengan bawah 2,1 ms 2,9 mdtk (<2,7 mdtk) 8 μV (>18 μV) Lengan bawah kotak tembakau 100 mm 48 m/dtk (>49 m/dtk)
Sural (kanan)
Kaki bagian bawah 4,1 ms 4,8 mdtk (<4,5 mdtk) 8 μV (>6 μV) Pergelangan kaki-kaki bagian bawah 185mm 46 m/dtk (>49 m/dtk)
NA = tidak berlaku.
LANJUTKAN
HALAMAN 1200
LANJUTKAN DARI
HALAMAN 1199
KOMENTAR Sebagian besar pasien dengan GBS memburuk selama atau segera setelah pengobatan
dengan IVIg atau pertukaran plasma, dan tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa terapi
kombinasi atau IVIg berulang dapat membantu. Pemodelan prognostik praktis untuk
penggunaan klinis untuk membuat keputusan manajemen yang mendukung pada pasien
tersebut. Di masa lalu, beberapa ahli akan meresepkan IVIg tambahan untuk pasien yang
tidak merespons terhadap dosis pertama karena sebuah penelitian melaporkan bahwa
pasien dengan peningkatan kadar IgG serum yang besar setelah pengobatan IVIg standar (2
g/kg) pulih lebih cepat dibandingkan pasien dengan kadar IgG yang lebih kecil. peningkatan.
51Namun, pemberian IVIg yang kedua dapat dipersulit oleh anafilaksis, cedera ginjal akut,
kejadian tromboemboli, atau anemia hemolitik. Lebih lanjut, studi ISID (International Second
IVIg Dose), sebuah studi observasional, tidak menunjukkan hasil yang lebih baik setelah
pemberian IVIg kedua pada GBS dengan prognosis yang buruk.50Adalah bijaksana untuk
tidak menggunakan IVIg dosis kedua pada pasien dengan GBS yang tidak merespons
terhadap dosis IVIg pertama karena potensi risiko sampai data berbasis bukti tersedia untuk
mendukung paradigma pengobatan ini.
Fluktuasi terkait pengobatan, didefinisikan sebagai memburuknya setidaknya 1 poin pada

skala kecacatan GBS setelah perbaikan atau stabilisasi awal dalam waktu 8 minggu setelah
timbulnya penyakit,52adalah aspek terkait lainnya. Fluktuasi terkait pengobatan dapat terlihat
pada 10% pasien yang diobati dengan IVIg atau pertukaran plasma. Tidak ada rekomendasi
berbasis bukti yang tersedia untuk pasien dengan fluktuasi terkait pengobatan, dan
konsensus umum adalah pengobatan ulang dengan modalitas pengobatan asli sebagai
pendekatan pilihan.
Meskipun kejadian GBS sedikit lebih rendah pada anak-anak dibandingkan orang dewasa,
rekomendasi pengobatan imunomodulator serupa. Data uji klinis menunjukkan bahwa IVIg
mempercepat pemulihan total.53Dosis total IVIg sebesar 2 g/kg dapat diberikan selama 2 hari
dibandingkan dengan rejimen 5 hari dengan peringatan bahwa fluktuasi terkait pengobatan
dapat lebih umum terjadi dengan paradigma infus yang lebih pendek.53Satu percobaan
membandingkan IVIg dengan pertukaran plasma pada anak-anak yang memerlukan ventilasi
mekanis dan menemukan bahwa pemulihan secara keseluruhan sebanding, namun
pertukaran plasma sedikit lebih unggul dalam memperpendek dukungan ventilasi.54
Pertukaran plasma dan IVIg dapat digunakan pada wanita hamil; namun, IVIg cenderung
tidak menyebabkan ketidakstabilan hemodinamik.
Tidak ada data terkontrol acak untuk penggunaan imunoterapi pada varian minor
GBS, termasuk sindrom Miller Fisher dan kelainan terkait. Beberapa pengamatan
anekdotal melaporkan efek menguntungkan IVIg dalam pengobatan varian minor.
Bukan tidak beralasan untuk melakukan kesalahan dalam penggunaan pengobatan
imunomodulator pada pasien dengan varian GBS minor jika pengobatan tersebut tidak
mungkin meningkatkan risiko efek samping terkait pengobatan, karena kasus ini
mencerminkan cedera saraf imun/inflamasi, meskipun terbatas, dan beberapa varian
seperti sindrom Miller Fisher memiliki kecenderungan menyebar dan melibatkan otot-
otot ekstremitas.
1200 OKTOBER 2020
Tren INTI
Terdapat kebutuhan mendesak akan pengobatan imunomodulator baru karena sebagian
● Obat biologis yang menargetkan
besar pasien GBS tidak memberikan respons terhadap terapi yang ada saat ini. Terapi baru kaskade komplemen berada pada
yang berpotensi menyebabkan GBS mencakup inhibitor komplemen dan reseptor Fc neonatal berbagai tahap uji klinis pada GBS,
(FcRn) serta IVIg hipersialylated. Perkembangan terapi ini didorong oleh pendapat saat ini dan penghambat reseptor Fc
neonatal (FcRn) (yang dapat
yang mendukung peran autoantibodi IgG dan efektor imun bawaan seperti komplemen dan
mengurangi IgG
pengaktifan FcγR. Inhibitor komplemen sudah dalam uji klinis GBS. Eculizumab, antibodi
beban autoantibodi) dan
manusiawi terhadap komponen komplemen C5, telah dipelajari dalam uji coba kecil fase 2 di modulator FcγR berada pada
Jepang sebagai terapi tambahan dengan IVIg.55Pengobatan ini ditemukan relatif aman, dan tahap pengembangan klinis
secara signifikan lebih banyak pasien yang mampu berlari dalam 6 bulan pada kelompok yang lanjut dengan potensi
penerapan pada GBS.
diobati dengan eculizumab dibandingkan dengan kelompok plasebo, yang merupakan ukuran
hasil sekunder.56Uji coba fase 3 diantisipasi dengan agen ini. Inhibitor komplemen lainnya,
antibodi manusiawi terhadap komponen komplemen C1q sedang dipelajari dalam uji coba
fase 1b di Amerika Serikat sebagai terapi tambahan dengan IVIg.57Uji coba ini sedang
merekrut.58FcRn berfungsi melindungi IgG dari katabolisme, dan antagonisme reseptor ini
memperpendek waktu paruh autoantibodi antineural patogen yang bersirkulasi, sehingga
dapat mengurangi cedera saraf yang dimediasi antibodi dalam model eksperimental yang
relevan dengan GBS.59Dalam konteks ini, sejumlah inhibitor FcRn berada pada tahap
pengembangan klinis lanjut untuk berbagai indikasi, termasuk poliradikuloneuropati
demielinasi inflamasi kronis (CIDP),60dan terdapat alasan untuk memperluas penggunaan
agen ini ke GBS. Agen baru lainnya yang saat ini sedang dalam studi keselamatan manusia61
yang berpotensi untuk mengobati GBS adalah IgG hipersialylated, produk termodifikasi gliko
yang diteliti berasal dari IVIg yang tersedia secara komersial dengan peningkatan aktivitas
anti-inflamasi sekitar sepuluh kali lipat dibandingkan dengan IVIg.62Studi praklinis
menunjukkan bahwa fraksi IgG sialylated memiliki kemanjuran sepuluh kali lipat lebih besar
dibandingkan IVIg pada model hewan neuropati yang dimediasi autoantibodi yang relevan
dengan GBS.63IgG yang mengalami hipersialyasi kemungkinan bekerja melalui modulasi
fungsi FcγR.
DUKUNGAN DAN PENDIDIKAN PASIEN

Pasien dengan GBS dan keluarganya dapat memperoleh manfaat dari sumber daya dan
pendidikan komunitas. GBS/CIDP Foundation International adalah organisasi nirlaba
dengan misi untuk mendukung pasien GBS, CIDP, dan kondisi terkait serta keluarga
mereka. Mereka berkomitmen pada pendidikan, penelitian, dan advokasi.
KESIMPULAN
GBS adalah penyakit neuropatik akut paling umum yang memerlukan rawat inap, yang muncul
sebagai kelumpuhan lembek akut pada sebagian besar pasien. Diagnosis dan pengobatan dini
sangat penting. Perawatan suportif medis, perawatan imunomodulator, dan pemodelan prognostik
merupakan komponen penting dalam penatalaksanaan akut. Kebutuhan akan terapi
imunomodulator yang lebih kuat masih ada, dan penelitian yang sedang berlangsung menjanjikan
untuk mengidentifikasi pengobatan pemodifikasi penyakit baru yang menargetkan mekanisme
imunopatomekanisme yang relevan. Kebutuhan terapi proregeneratif untuk meningkatkan
perbaikan saraf, terutama pada pasien dengan penyakit parah, cedera aksonal, dan defisit sisa,
masih belum terpenuhi.
SITUS WEB YANG BERMANFAAT
YAYASAN GBS/CIDP INTERNASIONAL ALAT PROGNOSIS IGOS GBS

Situs web GBS/CIDP Foundation International Alat prognosis IGOS GBS dapat digunakan untuk
menyediakan informasi tentang sindrom Guillain- memperkirakan prognosis pasien dengan
Barré dan demielinasi inflamasi kronis sindrom Guillain-Barré.
poliradikuloneuropati (CIDP), dukungan untuk pasien dan gbstools.erasmusmc.nl
keluarga mereka, berita tentang advokasi, dan peluang
menjadi sukarelawan.
gbs-cidp.org
UCAPAN TERIMA KASIH

Dr Sheikh didukung oleh Departemen Pertahanan AS (W81XWH-18-1-0422)
dan Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke (R21NS107961).
REFERENSI
1 Sejvar JJ, Baughman AL, M Bijaksana, Morgan 11 Kuitwaard K, Bos-EyssenME, Blomkwist-Markens PH,
OW. Insiden populasi sindrom Guillain-Barré: van Doorn PA. Kekambuhan, vaksinasi dan gejala
tinjauan sistematis dan meta-analisis. jangka panjang pada GBS dan CIDP. J Sistem Saraf
Neuroepidemiologi 2011;36(2):123–133. Tepi 2009;14(4):310–315. doi:10.1111/
doi:10.1159/000324710. j.1529-8027.2009.00243.x.
2 Hughes RA, Cornblath DR. Sindrom Guillain- 12 van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA,
Barré. Lancet 2005;366(9497):1653–1666. Jacobs SM. Kematian pada sindrom Guillain-Barré.
Neurologi 2013;80(18):1650–1654. doi:10.1212/
3 Asbury AK, Arnason BG, Karp HR, McFarlin DE.
WNL.0b013e3182904fcc.
Kriteria diagnosis sindrom Guillain-Barré. Ann Neurol
1978;3:565–566. doi:10.1016/S0140-6736(05)67665-9. 13 Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, dkk.
Klasifikasi elektrofisiologi sindrom Guillain-Barré:
hubungan klinis dan hasil. Kelompok Uji Coba
4 Asbury AK, Cornblath DR. Penilaian kriteria
Pertukaran Plasma/Sandoglobulin Guillain-Barré
diagnostik terkini untuk sindrom Guillain-Barré. Ann
Syndrome. Ann Neurol 1998;44(5):780–788.
Neurol 1990;27(pelengkap):S21–S24.
doi:10.1002/ana.410440512.
doi:10.1002/ana.410270707.
14 Uncini A, Susuki K, Yuki N. Nodo-paranodopati:
5 Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, dkk. Sindrom Guillain-
melampaui klasifikasi demielinasi dan aksonal pada
Barré dan sindrom Fisher: definisi kasus dan
antibodi anti-gangliosida yang dimediasi
pedoman pengumpulan, analisis, dan penyajian
neuropati. Clin Neurophysiol 2013;124(10):
data keamanan imunisasi. Vaksin 2011;29(3):599–
1928–1934. doi:10.1016/j.clinph.2013.03.025.
612. doi:10.1016/
j.vaksin.2010.06.003. 15 Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, dkk.
Diagnosis sindrom Guillain-Barré dan validasi kriteria
6 Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, dkk. Prediksi
Brighton. Otak 2014;137(halaman 1): 33–43.
insufisiensi pernafasan pada sindrom Guillain-Barré.
doi:10.1093/otak/awt285.
Ann Neurol 2010;67(6):781–787. doi:10.1002/
ana.21976. 16 Haymaker KAMI, Kernohan JW. Landry-Guillain-
Sindrom Barré: laporan klinikopatologis dari 50
7 Yuki N, Kokobun N, Kuwabara S, dkk. Sindrom Guillain-
kasus fatal dan kritik terhadap literatur. Kedokteran
Barré berhubungan dengan refleks tendon yang
(Baltimore);28(1):59–141.
normal atau berlebihan. J Neurol 2012; 259(6):1181–
1190. doi:10.1007/s00415-011-6330-4. 17 Loffel NB, Rossi LN, Mumenthaler M, dkk. Itu
Sindrom Landry-Guillain-Barré. Komplikasi,
8 Doet AY, Verboon C, van den Berg B, dkk.
prognosis dan riwayat alami pada 123 kasus.
Variasi regional dari sindrom Guillain-Barré.
J Neurol Sains 1977;33(1-2):71–79. doi:10.1016/
Otak 2018;141(10):2866–2877. doi:10.1093/
0022-510x(77)90183-6.
otak/ awy232.
18 Ogawara K, Kuwabara S, Mori M, dkk. Aksonal
9 Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, dkk. Bentuk aksonal
Sindrom Guillain-Barré: kaitannya dengan antibodi
akut dari polineuropati Guillain-Barré. Otak
antiganglioside danCampylobacter jejuni infeksi di
1986;109(hal 6):1115–1126. doi:10.1093/ otak/
Jepang. Ann Neurol 2000;48(4): 624–631.
109.6.1115.
doi:10.1002/1531-8249(200010)48:43.3. BERSAMA;2-
10 Uncini A, Yuki N. Sensorik sindrom Guillain-Barré F.
dan gangguan terkait: upaya
sistematisasi. Saraf Otot 2012;45(4): 464–
470. doi:10.1002/mus.22298.
1202 OKTOBER 2020
19 Ho TW, Willison HJ, Nachamkin I, dkk. Anti-GD1a 33 Tam CC, Rodrigues LC, Petersen I, dkk.
antibodi dikaitkan dengan bentuk sindrom Guillain- Insiden sindrom Guillain-Barré di antara pasien
Barré aksonal tetapi tidak demielinasi. Ann Neurol dengan infeksi Campylobacter: studi database
1999;45(2):168–173. doi:10.1002/ penelitian praktik umum. J Menginfeksi Dis
1531-8249(199902)45:2<168::aid-ana6>3.0.co;2-6. 2006;194(1):95–97. doi:10.1086/504294.
20 Willison HJ, Yuki N. Neuropati perifer dan 34 Cao-Lormeau VM, Blake A, Mons S, dkk. Guillain-
antibodi anti-glikolipid. Otak 2002;125(halaman 12): Wabah sindrom Barré terkait dengan infeksi
2591–1625. doi:10.1093/otak/awf272. virus Zika di Polinesia Perancis: studi kasus-
kontrol. Lancet 2016;387(10027):1531–1539.

21 Teman baik JA, Willison HJ. Antigangliosida,
doi:10.1016/S0140-6736(16)00562-6.
antibodi kompleks antigangliosida, dan kompleks
antiglikolipid pada neuropati yang dimediasi imun. 35 Parra B, Lizarazo J, Jiménez-Arango JA, dkk.
Opini Curr Neurol 2016;29(5): 572–580. doi:10.1097/ Sindrom Guillain-Barré terkait dengan infeksi virus
WCO.0000000000000361. Zika di Kolombia. N Engl J Med 2016; 375(16):1513–
1523. doi:10.1056/NEJMoa1605564.
22 Hughes RA, Newsom-Davis JM, Perkin GD, Pierce
JM. Uji coba terkontrol prednisolon pada 36 Zhao H, Shen D, Zhou H, dkk. Guillain-Barre
polineuropati akut. Lancet 1978;2(8093):750–753. sindrom yang terkait dengan infeksi SARS-
doi:10.1016/s0140-6736(78)92644-2. CoV-2: sebab akibat atau kebetulan? Lancet
Neurol 2020;19(5):383–384. doi:10.1016/
23 Alat Prognosis IGOS GBS.gbstools.erasmusmc.nl.
S1474-4422(20)30109-5.
Diakses 3 Agustus 2020.
37 Goscano G, Palmerini F, Ravaglia S, dkk. Guillain-
24 Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, dkk. Lebih awal
Sindrom Barré terkait dengan SARS-CoV-2. N
pengakuan prognosis buruk pada sindrom
Engl J Med 2020;382:2574–2576. doi:10.1056/
Guillain-Barré. Neurologi 2011;76(11):968–975.
NEJMc2009191.
doi:10.1212/WNL.0b013e3182104407.
38 Gutiérrez-Ortiz C, Méndez A, Rodrigo-Rey S,
25 Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. Itu
dkk. Sindrom Miller Fisher dan polineuritis
lesi inflamasi pada polineuritis idiopatik. Perannya
kranialis pada COVID-19. Neurologi 2020.
dalam patogenesis. Kedokteran (Baltimore) 1969;
Diterbitkan online 17 April 2020. doi:10.1212/
48(3):173–215. doi:10.1097/00005792-196905000-
WNL.0000000000009619.
00001.
39 Arnason BG, Asbury AK. Polineuritis idiopatik
26 Hafer-Macko C, Sheikh KA, Li CY, dkk. Imun
setelah operasi. Lengkungan Neurol 1968;18(5):500–
serangan pada permukaan sel Schwann pada
507. doi:10.1001/archneur.1968.00470350058005.
polineuropati demielinasi inflamasi akut. Ann
Neurol 1996;39(5):625–635. doi:10.1002/ 40 Rudant J, Dupont A, Mikaeloff Y, dkk. Operasi
ana.410390512. dan risiko sindrom Guillain-Barré: sebuah studi
epidemiologi nasional Perancis. Neurologi
27 Griffin JW, Li CY, Ho TW, dkk. Guillain-Barre
2018;91(13):e1220–e1227. doi:10.1212/
sindrom di Tiongkok utara; spektrum perubahan
WNL.0000000000006246.
neuropatologis dalam kasus yang ditentukan secara
klinis. Otak 1995;118(hal 3):577–595. doi:10.1093/ otak/ 41 Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes
118.3.577. RA. Sindrom Guillain-Barré setelah terpapar virus
influenza. Lancet Menginfeksi Dis 2010;10(9): 643–
28 Hafer-Macko C, Hsieh ST, Li CY, dkk. Akut
651. doi:10.1016/S1473-3099(10)70140-7.
neuropati aksonal motorik: serangan yang dimediasi
antibodi pada axolemma. Ann Neurol 1996;40(4): 635– 42 Halstead SK, Zitman FM, Humphreys PD, dkk.
644. doi:10.1002/ana.410400414. Eculizumab mencegah neuropati yang dimediasi
antibodi anti-gangliosida pada model murine. Otak
29 Zhang G, Bogdanova N, Gao T, dkk. Fcγ
2008;131(hal 5):1197–1208. doi:10.1093/otak/
peradangan yang dimediasi reseptor menghambat
awm316.
regenerasi akson. PLoS Satu 2014;9(2):e88703.
doi:10.1371/journal.pone.0088703. 43 He L, Zhang G, Liu W, dkk. Anti-gangliosida
antibodi menginduksi cedera nodal dan aksonal melalui
30 Chi LJ, Wang HB, Zhang Y, Wang WZ. Kelainan
peradangan yang dimediasi reseptor Fcγ. J Neurosci
sirkulasi sel T regulator CD4(+)CD25(+) pada
2015;35(17):6770–6785. doi:10.1523/JNEUROSCI.
pasien dengan sindrom Guillain-Barré.
4926-14.2015.
J Neuroimunol 2007;192(1–2):206–214.
doi:10.1016/j.jneuroim.2007.09.034. 44 Zhang G, Bogdanova N, Gao T, Sheikh KA.
Penghapusan pengaktifan reseptor Fcγ pada
31 Maddur MS, Rabin M, Hegde P, dkk. Intravena
model polineuropati perifer autoimun
imunoglobulin memberikan regulasi timbal balik sel
spontan melindungi dari penyakit
Th1/Th17 dan sel T regulator pada pasien sindrom
neuropatik. PLoS Satu 2019;14(8): e0220250.
Guillain-Barré. Imunol Res 2014; 60(2–3):320–329.
doi:10.1371/journal.pone.0220250.
doi:10.1007/s12026-014-8580-6.
45 Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravena
32 Moran AP, Prendergast MM, Hogan EL. Sialosil-
imunoglobulin untuk sindrom Guillain-Barré. Sistem
galaktosa: penyebut umum Guillain-Barré dan
Basis Data Cochrane Rev 2014;19(9):CD002063.
kelainan terkait? J Neurol Sains 2002; 196(1–
doi:10.1002/14651858.CD002063.pub6.
2):1–7. doi:10.1016/s0022-510x(02)00036-9.
46 Kelompok Studi Sindrom Guillain-Barré. 55 Uji Klinis.gov. JET-GBS—Eculizumab Jepang

Plasmapheresis dan sindrom Guillain-Barré Uji coba untuk GBS.Clinicaltrials.gov/ct2/show/
akut. Neurologi 1985;35(8):1096–1104. NCT02493725?cond=02493725&draw=1&rank=1.
doi:10.1212/WNL.35.8.1096. Diakses 3 Agustus 2020.
47 Efisiensi pertukaran plasma di Guillain-Barré 56 Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, dkk. Keamanan dan
sindrom: peran cairan pengganti. Kelompok kemanjuran eculizumab pada sindrom Guillain-
Koperasi Perancis pada Pertukaran Plasma pada Barré: uji coba fase 2 multisenter, tersamar ganda,
sindrom Guillain-Barré. Ann Neurol 1987; dan acak. Lancet Neurol 2018; 17(6):519–529.
22(6):753–761. doi:10.1002/ana.410220612. doi:10.1016/S1474-4422(18)30114-5.
48 Percobaan acak pertukaran plasma, 57 Lansita JA, Mease KM, Qiu H, dkk. Nonklinis
imunoglobulin intravena, dan pengobatan pengembangan ANX005: antibodi anti-C1q yang
kombinasi pada sindrom Guillain-Barré. Kelompok dimanusiakan untuk pengobatan penyakit

Uji Coba Pertukaran Plasma/Sandoglobulin autoimun dan neurodegeneratif. Int J Toksikol 2017;
Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1997;349(9047): 36(6):449–462. doi:10.1177/1091581817740873.
225–230. doi:10.1016/S0140-6736(96)09095-2.
58 Uji Klinis.gov. Studi Klinis ANX005
49 Oczko-Walker M, Manousakis G, Wang S, dkk. dan IVIG pada Subjek Dengan Sindrom Guillain Barré
Pertukaran plasma setelah pengobatan imunoglobulin (GBS).Clinicaltrials.gov/ct2/show/ NCT04035135?
intravena awal pada sindrom Guillain-Barré: penilaian cond=04035135&draw=2&rank=1. Diakses 3 Agustus
ulang yang kritis terhadap efektivitas dan efisiensi biaya. 2020.
J Clin Neuromuscul Dis 2010; 12(2):55–61. doi:10.1097/
59 Zhang G, Lin J, Ghauri S, Sheikh KA. Modulasi dari
CND.0b013e3181f3dbbf.
Interaksi IgG-FcRn untuk mengatasi penghambatan
50 Verboon C, van den Berg B, Cornblath DR, dkk. regenerasi saraf yang dimediasi antibodi. Acta
Penelitian asli: kursus IVIg kedua pada sindrom Neuropathol 2017;134(2):321–324. doi:10.1007/
Guillain-Barré dengan prognosis buruk: studi s00401-017-1730-x.
ISID non-acak. J Neurol Bedah Saraf Psikiatri
60 Uji Klinis.gov. Sebuah Studi untuk Menilai Jangka Panjang
2020;91(2):113–121. doi:10.1136/
Keamanan, Tolerabilitas dan Kemanjuran Rozanolixizumab
jnnp-2019-321496.
pada Subyek Dengan Peradangan Kronis
51 Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP, dkk. Poliradikuloneuropati Demielinasi. Clinicaltrials.gov/
Farmakokinetik imunoglobulin intravena dan ct2/show/NCT04051944?
hasil pada sindrom Guillain-Barré. cond=NCT04051944&draw=2&peringkat=1.Diakses 3
Ann Neurol 2009;66(5):597–603. doi:10.1002/ Agustus 2020.
ana.21737.
61 Uji Klinis.gov. Keamanan dan Tolerabilitas M254
52 Visser LH, van der Meché FG, Meulstee J, van pada Relawan Sehat dan Penderita Immune
Pintu PA. Faktor risiko pengobatan terkait fluktuasi Thrombocytopenia Purpura (ITP). uji klinis.gov/ct2/
klinis pada sindrom Guillain-Barré. Kelompok show/NCT03866577?
belajar Guillain-Barré Belanda. J Neurol Bedah cond=NCT03866577&draw=2&peringkat=1.Diakses 3
Saraf Psikiatri 1998;64(2):242–244. doi:10.1136/ Agustus 2020.
jnnp.64.2.242.
62 Washburn N, Schwab I, Ortiz D, dkk. Terkendali
53 Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Mönting sialilasi tetra-Fc dari IVIg menghasilkan kandidat
JS. Imunoglobulin yang diberikan secara intravena obat dengan peningkatan aktivitas anti-inflamasi
dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré pada masa yang konsisten. Proc Natl Acad Sci AS
kanak-kanak: uji coba secara acak. Pediatri 2005; 2015;112(11):E1297–E1306. doi:10.1073/
116(1):8–14. doi:10.1542/peds.2004-1324. pnas.1422481112.
54 El-Bayoumi MA, El-Refaey AM, Abdelkader AM, 63 Zhang G, Massaad CA, Gao T, dkk. Sialilasi
dkk. Perbandingan imunoglobulin intravena dan imunoglobulin intravena menekan cedera saraf yang
pertukaran plasma dalam pengobatan anak-anak yang dimediasi antibodi anti-gangliosida. Contoh Neurol
menggunakan ventilasi mekanis dengan sindrom Guillain 2016;282:49–55. doi:10.1016/
Barré: studi acak. Perawatan Kritik 2011;15(4):R164. j.expneurol.2016.05.020.
doi:10.1186/cc10305.
1204 OKTOBER 2020

Ilide - Info 2020 Guillain Barre Syndrome PR - .En - Id

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Ilide - Info 2020 Guillain Barre Syndrome PR - .En - Id

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

banding, prognosis, patogenesis, dan pengobatan sindrom Guillain-Barré

TEMUAN TERBARU:GBS adalah penyakit neuropatik inflamasi akut dengan manifestasi

CONTINUUM (MINNEAP MINN)

© 2020 Akademi Neurologi

1184 OKTOBER 2020

Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Kriteria Diagnostik TABEL 3-1

Fitur yang Diperlukan

dari satu anggota badan 2–4 minggu

CSF = cairan serebrospinal.

bersifat sensorik, AIDP sebagian besar merupakan poliradikuloneuropati motorik yang

1186 OKTOBER 2020

● Sindrom Miller Fisher,

informasi prognostik dengan memperkirakan luas dan lokasi cedera aksonal.

TABEL 3-2 Skor Skala Disabilitas Sindrom Guillain-BarréA

3 Mampu berjalan 10 meter dengan tongkat (cane), alat, atau penyangga

4 Terkurung di tempat tidur atau terikat di kursi

5 Memerlukan ventilasi bantuan setidaknya untuk sebagian hari

AData dari Hughes RA, dkk, Lancet.22

1188 OKTOBER 2020

yang mengandung asam sialat yang diperkaya di saraf tepi. Antibodi

1190 OKTOBER 2020

● Model prognostik GBS

perawatan standar, dapat memprediksi

pertama dan hasil fungsional

● AIDP, neuropati aksonal

1192 OKTOBER 2020

dengan pengikatan antibodi antiglikolipid reaktif silang dalam serum GBS.

Meskipun patogenesis AIDP sebagian besar belum dapat ditentukan, bukti

1194 OKTOBER 2020

kunci dari sistem kekebalan bawaan dan peradangan endoneurial. Mengenali

menjadi hal yang utama

kamuGangguan sambungan neuromuskular, termasuk krisis miastenia dan botulisme (khususnya

pemantauan parameter pernapasan dan penggunaan EGRIS harus memungkinkan intubasi

Dengan Sindrom Guillain-Barré

Radiculo/neuropati Akut Petunjuk Diagnostik

Neuropati vaskulitik Seringkali asimetris (bisa konfluen), terutama aksonal

Ganglionitis sensorik Kehilangan sensorik difus, arefleksia, pseudoathetosis, pseudoweakness

Pengaturan unit perawatan intensif

Diabetes Sering asimetris (pleksus lumbosakral), penurunan berat badan, riwayat

Porfiria Fisiologi aksonal, terutama motorik, gambaran psikiatris, nyeri

Penyakit Lyme Radiculoneuritis, asimetris, daerah endemik, gigitan kutu, eritema

Organofosfat Paparan insektisida, pekerjaan di industri plastik dan minyak

CSF = cairan serebrospinal; MRI = pencitraan resonansi magnetik.

1196 OKTOBER 2020

Dia didiagnosis menderita poliradikuloneuropati demielinasi akut (AIDP)

Pasien menjalani trakeostomi dan gastrostomi endoskopi perkutan dan

1198 OKTOBER 2020

9,5 ms 7,0 mV Pergelangan tangan-siku 240mm 49 m/dtk (>49 m/dtk)

Fibular (peroneal) (kanan)

Fossa poplitea 13,7 ms 5,1 mV Fossa kepala-poplitea fibular 100mm 33 m/s

Konduksi Saraf Sensorik

Saraf dan Serangan Latensi Puncak Amplitudo Kecepatan Konduksi

Fluktuasi terkait pengobatan, didefinisikan sebagai memburuknya setidaknya 1 poin pada

1200 OKTOBER 2020

DUKUNGAN DAN PENDIDIKAN PASIEN

SITUS WEB YANG BERMANFAAT

YAYASAN GBS/CIDP INTERNASIONAL ALAT PROGNOSIS IGOS GBS

UCAPAN TERIMA KASIH

1202 OKTOBER 2020

kontrol. Lancet 2016;387(10027):1531–1539.

46 Kelompok Studi Sindrom Guillain-Barré. 55 Uji Klinis.gov. JET-GBS—Eculizumab Jepang

22(6):753–761. doi:10.1002/ana.410220612. doi:10.1016/S1474-4422(18)30114-5.