Pembimbing : dr. I Gusti Ayu Trisna Aryani, Sp.

THT-KL Disusun oleh : DM Dini Fadilla

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU PENYAKIT TELINGA, HIDUNG DAN TENGGOROK RUMAH SAKIT UMUM PROVINSI NTB FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM 2013

Kelainan kongenital telinga terjadi pada 0,6 % dari populasi

Sebagian besar kelainan ini dapat dikoreksi

Kelainan kongenital pada telinga yang sering ditemukan adalah fistula preaurikula, mikrotia/anotia, atresia kanalis aurikula dan lobus

aksesorius aurikula.
Fistula preaurikular merupakan kelainan kongenital umum yang pertama kali digambarkan oleh Heusinger pada tahun 1864 Atresia kanalis auricula, insidensinya sekitar 1:10.000-20.000 jumlah kelahiran Lobus aksesori aurikula, biasanya dihilangkan untuk alasan kosmetik

Anatomi Telinga

Embriologi Telinga

Embriologi Telinga

Embriologi Telinga

Embriologi Telinga

Fisiologi Pendengaran Telinga

Fistula Preaurikula

Definisi Kelainan bawaan pada telinga yang sering ditemukan, namun tidak semuanya menimbulkan keluhan bagi penderitanya. Kelainan ini terbentuk akibat gangguan perkembangan arkus brakial I dan II.8,9,10

Fistula Preaurikula
Epidemiologi
Insidensi fistula preaurikular di AS sekitar 0- 0.9% dan insidensinya di New York sekitar 0.23%. Di Taiwan, insidensinya sekitar 1.6-2.5% di Skotlandia sekitar 0.06% dan di Hungaria sekitar 0.47%. Di beberapa bagian Asia dan Afrika, insidensinya sekitar 410%.10 Insidens fistula preaurikular pada orang kulit putih adalah 0.00.6% dan insidensinya pada ras Amerika, Afrika dan Asia adalah 1-10%. Baik laki-laki maupun perempuan memiliki kemungkinan yang sama untuk menderita kelainan ini. Fistula preaurikular muncul pada masa antenatal dan terlihat pada saat lahir.10

Fistula Preaurikula

Gejala Klinis
Biasanya pasien datang berobat oleh karena terdapat obstruksi dan infeksi. Karena muara dari fistula ini mengeluarkan sekret.10

Fistula Preaurikula
Penatalaksanaan Terapi Medis
Dalam sebuah studi yang besar, 52% pasien mengalami peradangan pada fistulanya, 34% mengalami abses dan 18% dari fistulanya mengalami infeksi. Agen infeksius yang teridentifikasi adalah Staphylococcus epidermidis (31%),Staphylococcus aureus(31%), Streptococcus viridans(15%), Peptococcus sp. (15%)dan Proteus sp. (8%). Sekali pasien mengalami infeksi pada fistulanya, pasien tersebut harus diberikan antibiotik sistemik. Jika terdapat abses, abses tersebut harus di insisi dan di drainase dan eksudat harus dikirim untuk dilakukan pengecatan Gram dan kultur untuk dapat memilih antibiotik yang tepat.10

Fistula Preaurikula
Operasi
Sekali infeksi terjadi, kemungkinan terjadinya kekambuhan eksaserbasi akut sangat tinggi dan saluran fistula harus diangkat dengan cara operasi. Operasi perlu sekali dilakukan ketika infeksi yang telah diberikan antibiotik dan peradangan pasti memiliki waktu untuk sembuh. Indikasi operasi masih menjadi perdebatan. Beberapa percaya bahwa saluran fistula harus di ektirpasi dengan cara operasi pada pasien yang asimptomatik karena onset gejala dan infeksi yang berikutnya menyebabkan pembentukan jaringan parut (scarring), yang memungkinkan pengangkatan yang tidak sempurna dari saluran fistula dan kekambuhan setelah operasi. Angka kekambuhan setelah operasi adalah 13-42%.10

Fistula Preaurikula
Sebagian besar kekambuhan setelah operasi terjadi karena pengangkatan yang tidak sempurna pada saat dioperasi. Untuk mencegah kekambuhan adalah dengan mengetahui gambaran jelas dari saluran tersebut ketika operasi. Beberapa ahli bedah memasang kanul mulut dan menginjeksi biru metilen kedalam saluran 3 hari sebelum operasi di bawah kondisi yang steril. Kartilago aurikular yang menempel pada saluran diangkat untuk menurunkan angka kekambuhan sampai dengan 5%.10

Fistula Preaurikula
Komplikasi
Pasien dapat mengalami infeksi pada salurannya dengan pembentukan abses. Kekambuhan postoperasi merupakan komplikasi dari ekstirpasi saluran fistula Sebagian kekambuhan terjadi masa-masa awal setelah operasi, berlangsungdalam 1 bulan prosedur. Kekambuhan harus dicurigai ketika discharge darisaluran sinus tetap ada. Insidensi kekambuhan terjadi sekitar 5-42%.10

Fistula Preaurikula

Prognosis
Fistula preaurikular umumnya memiliki prognosis yang baik.10

Atresia Kanalis Aurikula DEFINISI Kegagalan terbentuknya liang telinga yang disebabkan oleh kegagalan kanalisaasi ectodermal core padabagian dorsal dari first brachial cleft.1

Atresia Kanalis Aurikula ETIOLOGI Atresia telinga kongenital merupakan kelainan yang jarang ditemukan. Penyebab kelainan ini belum diketahui dengan jelas, diduga oleh faktor genetik, seperti infeksi virus atau intoksikasi bahan kimia pada kehamilan muda.8

Deformitas Kanalis Aurikula Eksterna (Ombredanne) Malformasi Mayor

Kanal telinga luar & MT absent

Malformasi Minor
Kelainan di telinga tengah CHL deformitas atau fiksasi dari 1 atau lebih dari rantai osikula Abnormal stapes bisa lebih berat dari mayor Rongga telinga tengah dan MT normal/sedikit mengecil Kanal telinga luar paten/ sedikit mengecil

Ukuran telinga tengah berkurang; maleus, inkus deformitas, fusi dan terfiksir pada tulang atresia N.VII dehisensi dan displacement Disertai mikrotia grd. I & II Fungsi telinga dalam normal

N.VII dehisensi dan displacement bisa terjadi

Pinna norma atau sedikit deformitas

 Prinsip evaluasi bayi / anak dengan atresia aural kongenital : 1. Penilaian status pendengaran & Amplifikasi segera 2.Perumusan rencana terapi yang mungkin melibatkan disiplin lain (Bedah Plastik, Ahli Genetik, Tumbuh kembang anak)

Perkembangan kraniofasial menyeluruh abnormalitas yg melibatkan arkus brankial I &II Derajat Mikrotia Perkembangan mastoid Kanal aurikula eksterna normal, stenotik, blindly ending atau atresi lengkap? Membran timpani otoskopi, mobilitas? Displace maleus anterior N. VII jarang parese/paralysis melibatkan sesisi wajah Penilaian Tumbuh kembang

 Behavioral audiometry bisa digunakan hampir di semua kasus atresia unilateral Audiotory Brainstem Response pada anak / bayi yang sukar di tes Bone Conduction Auditory brainstem respon data objektif fungsi koklea pada atresia bilateral Gelombang I dihasilkan dr bagian distal N.auditory spesifik utk telinga

 CT tulang temporal diperlukan utk penilaian sebelum pembedahan : Kolesteatom? Perkembangan telinga tengah? N.VII? Koklea dan Vestibular labirin? Aksial dan koronal Pada Bayi kurang di rekomendasikan

Atresia Unilateral
Pada anak-anak Tidak memerlukan intervensi medis yang segera asumsi telinga yang lain normal Atresia kanal aurikula alat bantu dengar konduksi tulang Stenosis kanal alat bantu dengar konduksi udara (kosmetik, distorsi suara rendah, nyaman) Atresia bilateral Amplifikasi awal sangat penting pada bayi Penilaian medis dan evaluasi audiologi komplit segera Alat bantu dengar konduksi tulang

Kriteria Pemilihan

Audiometri fungsi sensorineural sebaiknya normal Evaluasi CT telinga tengah dasar seni pemilihan pasien yang sebenarnya

Waktu Pembedahan Elektif 6-7 th (Audiometri akurat, pneumatisasi tulang temporal cukup berkembang, kooperatif) Mikrotia rekonstruksi telinga diutamakan dahulu Kolesteatom

Sebaiknya dilakukan pembedahan eradikasi, peningkatan pendengaran Stenosis kanalis aurikula eksternal dengan resiko kolesteatom pembedahan, Cole & Jarhrsdoefer 50 pasien (54 telinga) dengan rerata diameter kanal 4mm 50 % kolesteatom

Tehnik Pembedahan

Pendekatan dasar: Mastoididentifikasi sudut sinoduralantrum mastoid resesus fasialis dibuka pemisahan sendi incudostapedius pengambilan tulang atresia Anterior (Jahrsdoerfer) minimal paparan terhadap cellulae mastoid, pengeboran terbatas pada sendi temporomandibular (anterior), fossa kranii dura media (superior), cellulae mastoid (posterior)

 10 hari paska operasi tampon telinga dan silastik disk diambil Jaringan granulasi beri AB gelfoam jaga kelembapan 7-10 hr

Cedera Labirin Cedera N. VII Stenosis Kanal Infeksi Kronis CHL

Tabel 137.1 Sistem Grading Jahrsdoefer untuk Atresia Aural Congenital

Parameter

Poina

Keberadaan stapes
Paten foramen ovale Ruang telinga tengah

2
1 1

Nervus fasialis
Kompleks malleus/incus Pneumatisasi mastoid Hubungan incus-stapes Foramen rotundum Keberadaan telingan luar
aTotal

1
1 1 1 1 1

poin : 8, prognosis baik; 7 prognosis sedang; 6, kandidat marginal; 5, prognosis

buruk

IDENTITAS PASIEN Nama pasien Umur Jenis kelamin Alamat No.RM Tanggal Pemeriksaan

: By.Fitriyani : 52 hari : Perempuan : Gunung Sari : 082583 : 17 Juni 2013

ANAMNESIS Keluhan utama: Lubang kecil pada bagian depan telinga kiri.

Riwayat penyakit sekarang:

Pasien datang ke poliklinik THT RSU Provinsi NTB bersama orangtua. Orangtua pasien datang mengeluhkan terdapat lubang kecil pada bagian depan telinga kirinya disertai tidak ada liang telinga kiri. Menurut orangtua pasien lubang kecil pada bagian depan telinga kiri tidak pernah mengeluarkan cairan, walaupun ditekan. Pasien tidak pernah menangis bila lubang kecil tersebut disentuh atau ditekan (nyeri (-)). Saat ini pasien tidak demam, batuk, pilek maupun susah menyusu. Pasien hanya dikeluhkan sering tersedak bila minum ASI. Keluhan lain (). Minum ASI (+), susu formula (-), BAB/BAK (+) dalam batas normal.

Riwayat penyakit dahulu: Selama ini, semenjak lahir pasien tidak pernah dikeluhkan demam, batuk, pilek, kejang, sesak, maupun susah menyusu. Pasien lahir secara spontan di RSUP NTB dengan berat 2700 gr, langsung menangis, riwayat kulit biru atau kuning (-) dan riwayat dirawat di NICU (-). Semenjak lahir orangtua pasien sudah mengetahui kelainan pada telinga pasien.

Riwayat penyakit keluarga/sosial:

Tidak ada anggota keluarga lain yang menderita penyakit yang serupa dengan pasien. Riwayat DM, Hipertensi serta Asma pada keluarga disangkal. Riwayat Ibu pasien selama hamil mengatakan pernah sakit flu, demam, batuk dan pilek saat usia kehamilan 6 bulan dan diberikan obat tablet berwarna putih dan sirup, menurut bidan obat tersebut adalah antibiotik dan obat flu. Riwayat mengkonsumsi obat bebas (-) hanya mengkonsumsi rutin tablet merah dari bidan.

Riwayat pengobatan: Riwayat alergi: Orangtua Pasien mengaku tidak memiliki riwayat alergi obat-obatan, tidak pernah bentol-bentol merah ataupun bersin-bersin saat terkena obat, debu atau dingin.

PEMERIKSAAN FISIK Status Generalis Keadaan umum : Baik Kesadaran : Compos mentis Tanda vital Nadi : 132 x/menit Respirasi : 32 x/menit Suhu : 36,7 oC BB : 3200 gr (terakhir timbang Posyandu)

No. 1. 2. Tragus

Status Lokalis Pemeriksaan telinga

Pemeriksaan Telinga Auricula Dextra Nyeri tekan (-), edema (-) Auricula Sinistra Nyeri tekan (-), edema (-) Bentuk dan ukuran telinga dalam batas normal, lesi Bentuk dan ukuran telinga dalam batas normal, lesi pada kulit (-), hematoma (-), massa (-), fistula (-), pada kulit (-), hematoma (-), massa (-), fistula (+) lobus aksesorius (+), nyeri tarik aurikula (-). terletak 2 cm sebelah depan tragus bentuk bulat dengan

Daun telinga : aurikula, preaurikuer, retroaurikuler.

ukuran diameter 0,1 cm, warna sesuai kulit, nyeri tekan

(-), lobus aksesorius (+), nyeri tarik aurikula (-).

3.

Liang telinga (MAE)

Serumen (-), hiperemis (-), edema (-), furunkel (-), Atresia kanalis aurikula, otorhea (-). MAE tidak dapat dievaluasi

Membran timpani 4.

Intak, retraksi (-),hiperemi (-),bulging (-),edema (-), Atresia kanalis aurikula, Membran timpani tidak dapat perforasi (-),cone of light (+). dievaluasi

Pemeriksaan hidung
Hidung kanan Hidung kiri

Pemeriksaan Hidung Hidung luar

Bentuk (normal), hiperemi (-), nyeri tekan Bentuk (normal), hiperemi (-), nyeri (-), deformitas (-) tekan (-), deformitas (-)

Rinoskopi anterior Vestibulum nasi Cavum nasi Normal, ulkus (-) Normal, ulkus (-)

Bentuk (normal), mukosa pucat (-), Bentuk (normal), mukosa pucat (-), hiperemia (-) hiperemia (-)

Meatus nasi media

Mukosa normal, sekret (-), massa berwara Mukosa normal, sekret (-), massa

putih mengkilat (-). Konka nasi inferior

Septum nasi

berwara putih mengkilat (-). Edema (-), mukosa hiperemi (-)

Deviasi (-), perdarahan (-), ulkus (-)

Edema (-), mukosa hiperemi (-)

Deviasi (-), perdarahan (-), ulkus (-)

Pemeriksaan Tenggorokan

Bibir Mulut Geligi Lidah

Mukosa bibir basah, berwarna merah muda (N) Mukosa mulut basah berwarna merah muda Belum tumbuh, normal sesuai umur Tidak ada ulkus, pseudomembrane (-)

Uvula
Palatum mole Faring Tonsila palatine

Bentuk normal, hiperemi (-), edema (-), pseudomembran (-)

Ulkus (-), hiperemi (-) Mukosa hiperemi (-), reflex muntah (+), membrane (-), sekret (-) Kanan T1 Kiri T1 hiperemi (-)

Fossa Tonsillaris dan Arkus

hiperemi (-)

Fistula Preaurikula Sinistra, Atresia Kanalis Aurikula Sinistra dan Lobus Aksesorius sinistra

Lobus Aksesorius Dekstra

DIAGNOSIS Fistula Preaurikula Sinistra, Atresia Kanalis Aurikula Sinistra dan Lobus Aksesori Aurikula Dekstra & Sinistra DIAGNOSIS BANDING : -

PEMERIKSAAN PENUNJANG Tidak ada pemeriksaan penunjang yang dilakukan saat ini, karena tidak ada keluhan selain kosmetik estetika, hanya perlu evaluasi hingga pasien akan dioperasi saat dewasa. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah Fistulografi Pemeriksaan fungsi pendengaran CT-scan tulang temporal dengan resolusi tinggi diperlukan untuk menilai keadaan telinga tengah dan telinga dalam

RENCANA TERAPI Evaluasi hingga usia pasien dewasa Atresia kanal aurikula, dapat menggunakan alat bantu dengar konduksi tulang Pembedahan Fistulektomi Kanaloplasti

KIE PASIEN
Pasien dianjurkan untuk tetap menjaga

kebersihan telinga. Jika terdapat keluhan infeksi, segera berobat, dan jika keluhan berulang, sehingga mengganggu aktivitas, pertimbangkan untuk tindakan bedah. Rutin kontrol untuk evaluasi

PROGNOSIS Dubia ad bonam

Pasien ini didiagnosis dengan fistula preaukula kongenital berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang dilakukan.
Terapi yang di berikan pada pada pasien ini adalah evaluasi hingga usia pasien dewasa atau bila terdapat keluhan infeksi berulang dan mengganggu. Pasien juga diberikan penjelasan untuk menjaga kebersihan telinga, rutin control dan segera berobat bila terdapat keluhan infeksi dan untuk mempertimbangkan terapi operatif setelah pasien dewasa. Prognosis pada pasien ini adalah baik, jika dilakukan tindakan operatif, angka kekambuhan bisa dikurangi.

Becker w. Naumann HH, Pfalt CR, Kongenital malformation in Ear, Nose and Throat Disease, secondedition, Thieme Medical publishers Inc., New york, 1994, h:134-136 Scheinfeld, N.S., Nozad V., Weinberg, (2008), Preauricular Fistula, Department of Dermatology, St Luke's Roosevelt Hospital Center, Available from :http://emedicine.medscape.com/ Bailey B.J, Johnson J.T, congenital aural atresia in Head and Neck surgery Otolaryngology, Fourthedition, volume two, Lippincott williams & wilkins, 2046, h: 2027-2040 Lee. K.J, Kongenital Mal formationin otolaryngology and Head and Neck Surgery, Elseiver Science Publishers, 1989, h: 63-6 Snell Richard S. Anatomi Telinga in Anatomi Klinik, Ed 6, EGC 2006, hal : 782 792 Soetirto I and Bashiruddin J in Soepardi A.E Iskandar N edt. Gangguan Pendengaran in Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung dan Tenggorok Kepala Leher, Ed 6, FKUI 2007, hal : 10 16 Moore and Persaud. Developing of Human Be (2012). Elsevier. Available from:http://studentconsult.com/ Sosialisman and Djaafar A Z in Soepardi A.E Iskandar N edt. Kelainan Telinga in Buku Ajar Ilmu Penyakit Telinga Hidung dan Tenggorok, Ed 1, FKUI 1991 Ghanie Irwan A Sp.THT-KL, dr. Hj and Sugianto, dr in Atlas Berwarna: Teknik Pemeriksaan Kelainan Telinga Hidung Tenggorok, Ed 1, EGC 2007, hal : 47 48, 53 53. Brown FE et al. Correction of Congenital Auricular Deformities by Splinting in the Neonatal Period. Pediatrics 1986; 78: 406.