PASIEN DENGAN WAJAH

PUCAT DAN KELELAHAN

DENGAN SPLENOMEGALI
SERTA SKLERA IKTERIK
DAN KONJUNGTIVA ANEMIS
ALFONSO D1 - 102011236

ANAMNESIS
Gejala anemia
Takikardia, dyspnea, angina dan nyeri abdomen
Warna kulit kecoklatan dan urin berwarna gelap
Riwayat penggunaan obat-obatan

PEMERIKSAAN FISIK
Gejala anemia dan hemolisis
Tampak pucat dengan konjungtiva anemis dan kuku yang pucat
Jaundice (peningkatan bilirubin indirek)
Splenomegali
Nyeri kuadran kanan atas
Takidardia dan dyspnea

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Complete Blood Count dan Peripheral Blood Smear
Serum Lactate Dehydrogenase dan Serum Haptoglobin
Bilirubin Indirek
Direct Antiglobulin Test
Indirect Antiglobulin Test

DIRECT ANTIGLOBULIN TEST

Dasar uji : Aglutinasi pada sel darah merah yang berlapis dengan immunoglobulin,
komplemen atau keduanya
Antiglobulin reagen spesifik yang digunakan adalah IgG, IgM, IgA, C3c dan C3d
Positif : Terdapat gumpalan yang dilihat pada latar cahaya terang
Hasil positif pada

Autoantibodi pada eritrosit dengan atau tanpa anemia hemolitik

Alloantibodi pada permukaan sel darah merah

Drug-induced

Infus pasif alloantbodi di plasma donor atau derivatnya yang kemudian bereaksi dengan sel
darah merah resipien

Pemberian anti-D pada pasien dengan autoimun TTP

Antibodi dari limfosit post-transplantasi baik organ maupun sumsum tulang

Positif palsu pada penggunaan bahan dasar gel silika untuk gelas dasar uji Coombs

ALGORITMA INTERPRETASI UJI

COOMBS

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Penyebab

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik

Anemia Hemolitik
Imun

Idiopatik

Gejala anemia

Gejala anemia dan

splenomegali

G6PD Deficiency

Mutasi Xq28

Jaundice saat neonatus

Riwayat transfusi tukar

Gejala anemia
Splenomegali (amat
jarang)

Sickle Cell Anemia

Pergantian Asam
Amino Asam
Glutamat menjadi
Valin pada betaglobin

Nyeri tubuh dengan

bengkak
terjadi bilateral

Gejala anemia
Splenomegali
Retinitis proliferatif
Stroke
Hipertensi Pulmonal
Nekrosis avaskular caput
femoris

DI Anemia

Konsumsi obatobatan

Konsumsi obat-obatan

Gejala anemia

Hereditary
Spherocytosis

Defisiensi protein
pembentuk
membrane eritrosit
(spektrin, ankrin atau
protein pita 3 atau

Anemia
Jaundice
Riwayat transfusi tukar

Gejala anemia
Jaundice
Splenomegali
Nyeri kuadran kanan atas

AHIA

G6PD Def

Sickle Cell

Drug
Induced

Spherocyto Postsis
Hemorrhagic

Hb

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Ht

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Eritrosit

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Menurun

Leukosit

Normal

Normal

Meningkat

Menurun

Normal

Meningkat

PBS

Normositik
Normokro
m

Heinz Bodies
Sel Target

Sickle Cell
Normositokr
om

Heinz Bodies
Blister & Bites
Cell

Eritrosit
Sferositik

Normositokrom
Anisopoikilosit
osis

G6PD Act

Normal

Menurun

Normal

Normal

Normal

Normal

Retikulos
it

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Menurun

Bilirubin

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Meningkat

Normal

Haptoglo
bin

Menurun

Menurun

Normal

Menurun

Menurun

Normal

HbS

Negatif

Negatif

Positif

Negatif

Negatif

Negatif

Coombs
Test

Positif

Negatif

Negatif

Positif

Negatif

Negatif

Fe

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Menurun

APUSAN DARAH TEPI

Anemia Hemolitik
Autoimun

Sferositosis Herediter

Sickle Cell Anemia

WORKING DIAGNOSIS
Pada kasus didapatkan seorang wanita berusia 25 tahun datang dengan keluhan
mudah lelah sejak 3 minggu yang lalu, dan wajahnya terlihat agak pucat. Pasien tidak
merasakan demam, mual, muntah, serta tidak mengalami adanya gangguan miksi
dan defekasi.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien tampak pucat dengan konjungtiva anemis
ODS, sklera ikterik ODS dan splenomegali Schuffner II.
Pada pemeriksaan penunjang didapatkan kadar Hb 9.5 gr/dL, Ht 35%, MCH 30 pg/cell,
MCV 82 fL, MCHC 34 g/dL, Leukosit 8900 sel/cc, Trombosit 230.000 per mikroliter dan
Retikulosit 6%. Sedangkan pemeriksaan penunjang diagnostik seperti Coombs Test
dan bilirubin indirek belum dilakukan.
Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, dapat disimpulkan
bahwa pasien menderita

Anemia Hemolitik Autoimun.

GAMBARAN UMUM
Terdapat antibodi terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit menjadi memendek
Terdapat antibodi patologis dan eritrosit yang lisis pada setiap kasusnya
Terdiri dari tipe dingin dan tipe hangat
Anemia Hemolitik Autoimun terdiri dari:
Anemia Hemolitik Autoimun tipe Hangat : Idiopatik dan Sekunder
Anemia Hemolitik Autoimun tipe Dingin : Idiopatik dan Sekunder
Paroxysmal Cold Hemoglobinuri : Idiopatik dan Sekunder
Anemia Hemolitik Autoimun tipe atipik : DAT negatif dan campuran hangat dengan
dingin
Anemia Hemolitik Autoimun diinduksi obat
Anemia Hemolitik Autoimun diinduksi alloantibodi :
Penyakit Hemolitik Transfusi
Hemolytic Disease of Newborn

ETIOLOGI
Central Tolerance delesi sel T dan B yang self-reactive
Peripheral Tolerance

Anergi

Surpresi sel T regulatori

Apoptosis induksi

EPIDEMIOLOGI
5% dari seluruh kasus anemia
1-3 jiwa per 100.000 populasi per tahunnya
Lebih sering timbul pada wanita
Lebih sering timbul pada usia pertengahan keatas

PATOFISIOLOGI
Destruksi RBC dengan mediasi IgM

Adanya sitolisis atau interaksi RBC dengan fragmen C3 terutama pada sel Kupffer
(makrofag pada liver)

Destruksi RBC dengan mediasi IgG

Aktivasi sistem komplemen

Jalur Klasik

Jalur Alternatif

PENATALAKSANAAN
Kortikosteroid 1-1.5 mg/kgBB/hari

Dapat memperbaiki respons klinis dalam 2 minggu

Angka stabil didapatkan dalam terapi jangka panjang (30-90 hari)

Danazol 600-800 mg/hari (adjuvant steroid)

Rituximab dan Alemtuzumab
Splenektomi

EFEK SAMPING PENGGUNAAN

STEROID
Insufisiensi adrenal
Gangguan cairan dan elektrolit
Hiperglikemia dan glikosuria
Rentan terkena infeksi
Perdarahan pada pasien tukak peptic
Osteoporosis
Miopati karakteristik
Psikosis
Reaksi Cushingoid

KONTRAINDIKASI PENGGUNAAN STEROID

Kontraindikasi absolut tidak ada
Perhatian pada pasien DM, tukak peptik, infeksi berat dan gangguan kardiovaskular

PROGNOSIS
Dubia

KOMPLIKASI
Tromboembolisme vena
Trombosis pulmonal in situ
Stroke
Gejala post-operasi splenektomi

TERIMA KASIH