REFERAT

PENYAKIT AUTOIMUN
SYSTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS
DM TIPE 1 PADA ANAK
JUVENILE REUMATOID ARTHRITIS
PEMBIMBING:
Dr. Novita Dewi, Sp.A

OLEH:
Isnati Rahayu

Kepaniteraan Klinik Pediatri

Rumah Sakit Islam Jakarta Sukapura
Fakultas Kedokteran Dan Kesehatan
Universitas Muhammadiyah Jakarta
2016
Pendahuluan
Gangguan autoimun adalah kegagalan fungsi sistem
kekebalan tubuh yang membuat badan menyerang
jaringannya sendiri. Sistem imunitas menjaga tubuh
melawan pada apa yang terlihatnya sebagai bahan asing
atau berbahaya. Bahan seperti itu termasuk parasit (seperti
cacing), sel kanker, dan malah pencangkokan organ dan
jaringan.
Klasifikasi penyakit autoimun
Khas organ (organ specific) dengan pembentukan
antibodi yang khas organ.
Contoh : Thiroiditis, dengan auto-antibodi terhadap tiroid; Diabetes
Mellitus, dengan auto-antibodi terhadap pankreas; sclerosis multiple,
dengan auto-antibodi terhadap susunan saraf; penyakit radang
usus, dengan auto-antibodi terhadap usus.
Bukan khas organ (non-organ specific), dengan
pembentukan auto antibodi yang tidak terbatas pada satu
organ.
Contoh : Systemic lupus erythemathosus (SLE), arthritis rheumatika,
vaskulitis sistemik dan scleroderma, dengan auto-antibodi terhadap
berbagai organ.
SISTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS
Definisi
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE atau Lupus), adalah
penyakit multiorgan yang berdasarkan kelainan imunologik.
SLE pada anak sangat beragam dalam tingkat
keparahannya. Beberapa anak dapat menderita penyakit
yang ringan dengan gejala sedikit serta tidak ada
keterlibatan organ penting, sedangkan pada beberapa
anak lain dapat tampak sakit berat serta ada keterlibatan
beberapa organ.
Etiologi
Faktor genetik
Faktor hormonal
Stress fisik maupun mental, infeksi, paparan ultraviolet
dan obat-obatan.
Virus
Epidemiologi
SLE terjadi pada 6 dari 1.000.000 orang dibawah umur 15
tahun, dengan 17% orang dengan SLE muncul gejala pada
usia kurang dari 16 tahun dan 3,5% diantaranya mulai
pada usia kurang dari 10 tahun.
Manifestasi Klinis
Ruam (butterfly rush)
Ruam terdapat juga di telapak tangan, serta telapak kaki.
Mungkin terdapat ulkus pada membran mukosa.
Rambut dapat berubah menjadi lebih kering dan rapuh, bahkan sampai
alopesia
Demam
Fatigue
Kehilangan berat badan
Diagnosis
Ruam malar (butterfly rash)
Ruam diskoid-lupus
Fotosensitif
Ulkus pada oral atau nasal
Arthritis non-erosif
Nefritis: terdapat
Proteinuria >0,5 g/hari
Silinder selular
Ensefalopati: terdapat
Kejang
Psikosis
Pleuritis atau perikarditis
 Kelainan hematologi
Anemia hemolitik: terdapat
Leukopenia
Limfopenia
Trombositopenia
Pemeriksaan imunoserologis positif: terdapat
Antibodi terhadap dsDNA
Antibodi terhadap Smith nuclear antigen
Antibodi antifosfolipid (+), berdasarkan:
Antibodi IgG atau IgM antikardiolipin
Lupus antikoagulan
Positif palsu pada tes serologis untuk sifilis dalam waktu 6 bulan
Tes antinuklear antibodi (ANA) positif

Jika didapatkan 4 dari 11 kriteria diatas kapanpun dalam masa observasi

penyakit, diagnosis SLE dapat dibuat dengan sensitivitas 96% dan spesifisitas
96%.
Bentuk-Bentuk SLE
Nefritis Lupus: ginjal
Lupus Diskoid: peradangan dan pembentukan jaringan
parut pada wajah, telinga, kulit kepala.
SSP: kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti
nyeri kepala dan kehilangan memori.
Arthritis Lupus
Serositis Lupus: peradangan membran paru atau jantung
(pleuritis, perikarditis)
Fenomena Raynaud: pada endotelium membran vaskuler
Gangguan Darah: anemia hemolitik, leukopenia,
limfopenia, trombositopenia.
Tatalaksana
Kortikosteroid (prednison) 2mg/kgbb/hari max 80mg/hari
selama 4-6minggu dengan pengurangan dosis 5-
10mg/hari selama 2 minggu terakhir
Efek samping Rekomendasi
Peningkatan nafsu makan dan berat badan, Diet rendah garam dan lemak. Konsultasi gizi bila perlu
moon face

Acne Krim anti-acne topikal

Gangguan mood Diskusikan dengan anak dan angota keluarga yang lain
bahwa terkadang perubahan mood ini sulit untuk dikontrol.

Pertumbuhan lebih lambat Beri pengertian tentang kearusan anak mengejar ketinggalan
dalam pertumbuhannya

Osteopenia Suplemen kalsium dan vitamin D

Avaskular nekrosis (AVN) Lakukan roentgen atau MRI, konsultasikan kepada dokter ahli
ortopedi

Mudah terkena infeksi Vaksinasi pneumonia dan varisella jika anak tidak sedang
menderita cacar

Tekanan darah meningkat Monitor berkala, obat antihipertensi bila perlu

Katarak Biasanya tidak mempengaruhi penglihatan. Konsultasikan

kepada dokter spesialis mata

Peningkatan resiko atherosklerosis Cek profil lipid sebelum terapi kortikosteroid maupun
hidroklorokuin.
 Hidroklorokuin 6mg/kgbb/hari untuk terapi pada SLE
derajat sedang
AINS dosis rendah (3-5 mg/kgBB/hari) dapat digunakan
sebagai profilaksis episode trombositopeni. Biasanya
digunakan pada anak dengan antibodi antifosfolipid yang
tinggi dan/atau anak dengan lupus antikoagulan.
Imunosupresif siklofosfamid dengan cara pulse terapi
yaitu dengan memberi bolus intravena 0,5-1 gram secara
infus selama 1 jam.
Pencegahan
Proteksi terhadap sinar langsung matahari.
Imunisasi tapi tidak dengan vaksin bakteri yg hidup.
Diet dan Olahraga
Prognosis
Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien
LES dapat hidup selama 10 tahun sebesar 88% dari pasien
mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa organ
tubuhnya secara jangka panjang dan menetap.
DM TIPE 1
Definisi
DM tipe-1 adalah kelainan sistemik akibat terjadinya
gangguan metabolisme glukosa yang ditandai oleh
hiperglikemia kronik. Keadaan ini diakibatkan oleh
kerusakan sel- pankreas baik oleh proses autoimun
maupun idioptaik sehingga produksi insulin berkurang
bahkan terhenti.
 Walaupun demikian berkat kemajuan teknologi
kedokteran kualitas hidup penderita DM tipe-1 tetap dapat
sepadan dengan anak-anak normal lainnya jika mendapat
tata laksana yang adekuat. Sebagian besar penderita DM
pada anak termasuk dalam DM tipe-1, namun akhir-akhir
ini prevelensi DM tipe-2 pada anak juga meningkat.
Epidemiologi
Berdasarkan data dari rumah sakit terdapat 2 puncak
insidens DM tipe-1 pada anak yaitu pada usia 5-6 tahun
dan 11 tahun.
Walaupun hampir 80 % penderita DM tipe-1 baru tidak
mempunyai riwayat keluarga dengan penyakit serupa,
namun faktor genetik diakui berperan dalam patogenesis
DM tipe-1.
Manifestasi Klinis
Poliuria
Hiperfagia
Vaginitis (utk anak perempuan) karena diitemukan
glikosuria
Cepat lelah
Vomitus yg sering dehidrasi yg hebat menyebabkan
kesadaran anak menurun.
Pemeriksaan Penunjang
GDS > 200mg/dL
Balita: GDS 100-200mg/dL, GDP 100mg/dL
5-11 tahun: 70-150mg/dL, GDP 70mg/dL
>12 tahun GDS 70 mg/dL, GDP 150mg/dL
islet cell cytoplasmic antibodies (ICA), insulin
autoantibodies (IAA) menandakan proses autoimun pada
sel beta pankreas.
Konsentrasi C-peptide merupakan indikator yang baik
untuk fungsi sel beta, juga bisa digunakan untuk
memonitor respons individual setelah operasi pankreas.
TERAPI
Insulin yang diberikan pada anak < 11 tahun sebaiknya
dalam pengawasan orangtuanya.
Dosis insulin bergantung pada kadar pH dan keton dalam
darah. Jika pH < 7.3 dan jumlah keton tinggi berikan
insulin