IDIOPATIK
TROMBOSITOPENI
PURPURA
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Suatu penyakit perdarahan yang
didapat sebagai akibat dari penghancuran
trombosit yang berlebihan, yang ditandai
dengan:
Trombositopenia (trombosit < 150.000/mm3),
Manifestasi perdarahan mukokutaneus,
Gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan
Tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya
EPIDEMIOLOGI
1. Ab berikatan dg antigen
pd permukaan membran
trombosit (Glikoprotein)
antibody coated
platelet
2. Antibody coated platelet
akan berikatan dgn
reseptor Fc pada
permukaan makrofag di
organ RES (limpa).
3. Makrofag yg teraktivasi
melakukan proses
fagositosis dan destruksi
terhadap antibody coated
platelet
PATOFISIOLOGI
TROMBOSIT
M
M
A
A
K
Ig G R Ig G Fc
K
R
TROMBOSIT Fc
reseptor
O TROMBOSIT reseptor O
F
F
A
A
G
G
Lisis Trombosit
Petechiae.
Purpura, Ekimosis
Perdarahan konjungtiva atau retina
Epistaksis
Perdarahan pada gusi
Menstruasi yang berlebihan pada wanita
Hematuria
Perdarahan GI tract hematemesis, melena
Perdarahan intrakranial jarang
Klasifikasi derajat perdarahan pada ITP
berdasarkan gejala dan tanda(3,8)
Sedang Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di mukosa
Pemeriksaan penunjang:
a. Pemeriksaans darah lengkap dan jumlah trombosit
menunjukkan penurunan (trombosit di bawah
20.000/mm3).
b. Anemia (bergantung dari berat-ringannya
perdarahan).
c. Leukosit biasanya normal
d. Sediaan apus darah tepi didapatkan trombosit
berukuran besar (megatrombosit).
e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan
normal.
f. Biopsi dan aspirasi sumsum tulang didapatkan jumlah
megakariosit yang normal atau meningkat.
DIAGNOSIS BANDING
KELAINAN GAMBARAN KLINIS LABORATORIUM
Penurunan Produksi Trombosit
Kongenital
Trombositopenia Absent Radius (TAR) Syndrome - Tidak ada tulang radius saat lahir - Hitung trombosit 15.000
- Ada kelainan skeletal yang lain - 30.000/mm3
- Ada penyakit jantung bawaan (1/3 kasus)
Trombositopenia amegakariositik - Tidak ada kelainan skeletal seperti pada sindrom - Trombositopenia pada periode neonatal
TAR
Didapat
Leukemia - Riwayat kelalahan, demam, berat badan turun, - Leukosit meningkat
pucat, nyeri tulang - Anemia
- Limfadenopati - Sel blas pada hapusan darah tepi
- Splenomegali (leukoeritoblastosis)
- Hepatomegali (mungkin)
- Penyakit kolagen vaskular/autoimun - Gejala sistemik, termasuk nyeri/pembengkakan sendi - Ada anemia karena penyakit kronik
- Leukosit kadang abnormal
Non imun
Sindrom uremic hemolitik - Riwayat diare berdarah (Escheria coli O157:H7, Shigella sp) - Anemia mikrositik mikroangiopati
- Gagal ginjal
DIC (Disseminated intravascular coagulation) - Tanda/gejala sepsis (demam, takikardi, hipotensi) - PPT dan APTT meningkat
- Anemia mikrositik mikroangiopati
- Kadar fibrinogen menurun
- D-dimer
- Polisitemia kompensasi
Hiperspenisme - Riwayat penyakit hepar/hipertensi portal - Ada anemia dan hitung leukosit abnormal (tergantung penyakit)
- Splenomegali - Dihubungkan dengan leukemia dan penyakit infiltratif lainnya
DIAGNOSIS BANDING
Henoch Schonlein Purpura
Persamaaan antara Henoch
Schonlein
Purpura dan ITP
- Adanya purpura
Perbedaaan antara Henoch Schonlein
Purpura dan ITP
1. Observasi
2. Kortikosteroid
3. Immunoglobulin
4. Transfusi Trombosit
5. Antibodi D (WinRHO)
6. Splenektomi
7. Chemotherapy agents
PENATALAKSANAAN
Neonatal Autoimmune Neonatal Alloimmune
Thrombocytopeni Thrombocytopeni
- IVIG 1gram/KgBB (single dose) - IVIG 1gram/KgBB (single dose)
50 -75 mcg/kgBB/hari
Hanya efektif pada pasien ITP ydengan
Rhesus D (+)
Transfusi trombosit
INDIKASI:
Pada ITP kronik
Dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan
penambahan obat imunosupresif selama 2-3
bulan.
Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6
bulan pemberian kortikosteroid
Pada anak diatas 5 tahun.
Pada ITP yang sukar disembuhkan: