PENYAKIT-PENYAKIT

MEDULLA SPINALIS
Dr. RIZAL TUMEWAH, Sp.S(K)
Bagian Neurologi FK UNSRAT
RSUP Prof. dr. RD Kandou Manado
PENDAHULUAN
ANATOMI & FISIOLOGI
30 Kolumna Vertebralis.
• 7 vertebra Cervical
• 12 vertebra Thoracalis
• 5 vertebra Lumbal
• 5 vertebra Sacral
• 1 Coccygeal.

31 Saraf Spinal
• 8 Cervical
• 12 Thoracalis
• 5 Lumbal
• 5 Sacral
• 1 Coccygeal.
• MS  silindris yg memanjang & berada di dlm
canalis vertebralis. Mrpkan lanjutan dr medula
oblongata ke arah caudal. Mempunyai ukuran pjg
45 cm dan berat 30 gr.

• Caudal MS berakhir sbg conus medularis, & dr

conus medularis terdpt filum terminale yg
melanjutkan diri ke caudal. Filum terminale tdk
mengandung komponen saraf, melainkan pia mtr,
panjangnya ± 20 cm

• Canalis centralis MS, yg brada di tengah-tengah

MS, mrpkan lanjutan dr canalis centralis medula
oblongata, & berisi liquor cerebrospinalis. Ujg
caudalis canalis centralis melebar mbtk
ventriculus terminalis
• Meninges  selaput jrg ikat yg membungkus
MS, t/d atas: duramater, archnoid & piamater.
• Duramater spinalis t/d dr jrg fibrous yg kuat,
berwarna putih. (t/d atas lamina meningealis
& lamina endostealis)
• Arachnoidmater spinalis dibtk o/ jrg ikat tps yg
transparant. Ke arah cranialis arachnoidmater
berhbg dgn arachnoid cerebral, & ke arah
caudal berakhir pd ujg filum terminale
internum
• Piamater spinalis  jrg ikat tps yg
mengandung byk pembuluh darah kcl.
Selaput ini melekat erat pd MS.
• A. spinalis anterior mrpkn gabungan dr
cbg dr a. vertebralis sinistra et dextra yg
bersatu & berjln di dpn fissura mediana
anterior, & beranastomose dgn
a.medularis
• A. spinallis posterior dipercabangkan
dari a. cerebelli inf. Post melalui a.
vertebralis. Mengadakan anastomose
dgn a. medularis
• A. medullaris brsl dr a. cervicalis
ascendens, a. cervicalis profunda, a.
vertebralis, a. intercostalis post. &
a.sacralis lateral.
Aspek Sperior dari v. cervical:
MS, Radix dan saraf spinalis
 PEMERIKSAAN MS

1. Motorik mll Trac piramidalis.

2. Sensorik mll Trac spinocelebelaris
3. Sensorik mll Trac spinotalamikus
4. Otonom

Diagram traktus yang melintasi MS

Lesi MS Komplet: LESI MS SISI KANAN

Tak ada transmisi Trac. Piramidal kanan

Impuls dari atas & bawah Putus.
Gjl. UMN pd ext inf

Colum post kanan Putus.

Gjl. Hilang rasa posisi &
Getar.

Trac. Spinotalmic kanan

Gjl. Hilang rasa nyeri &
suhu

Sistem otonom
Dpt terjd gangguan
Mixie
TRAUMA MEDULLA SPINALIS

• Definisi:
• Suatu keadaan dimana columna vertebralis mengalami fraktur dan
dislokasi atau ke- duanya.
• Akibat trauma terhadap tulang belakang dapat mengenai:
Tulang, MS, Ligamentum atau radiks
• Lokasi yang sering:
• Fraktur tdk mempunyai predileksi
• Dislokasi sering pada C1-2, C5-6, T11-12

• Ctt: Kerusakan MS bisa berat tanpa kerusakan nyata pada

tulang belakang.
ETIOLOGI
• Trauma langsung : Luka (tembak, bacok & tusuk)
• Truma tak langsung: KLL, terjatuh dari ketinggian, menyelam, ledakan
bom.
Contoh penyebab trauma MS dan akibatnya
PATOGENESIS 1

• Trauma pada columna vertb dapat berupa:

Fraktur: Pada processus transverses
Pada processus spinosus.
Compressi corpus vertebra.
Dislokasi.
• Akibat dari trauma medula spinalis dapat mengalami:
Comotio (concusion)
Contusio
Compressi. (Extra medullary haemorrhage, Hematomyeli).
PATOGENESIS 2
Mekanisme rusaknya MS dan radiks melalui:
1. Compressi oleh tulang, lig, herniasi discus intervertebralis & hematom. Keadaan
berat bila corpus vertebra mengalami dislokasi ke posterior & trauma
hiperekstensi.
2. Regangan jaringan yang berlebihan. Dapat terjadi pada hiperfleksi. Toleransi MS
terhadap regangan akan menurun dengan bertambahnya usia.
3. Edema MS timbul segera setelah trauma sehingga mengganggu aliran darah kapiler
dan vena.
4. Gangguang sirkulasi sistim arteri spinalis anterior dan posterior.

Gejala yang timbul pada trauma MS umumnya:

gangguan motorik
gangguan sensorik
gangguan sistim saraf otonom.
MANIFESTASI KLINIS 1
Pembagian klinis trauma MS menurut Ridoch yaitu:
1. Spinal shock atau arefleks
2. Refleks yang meningkat

Ad.1. Spinal shock

Sesaat setelah trauma maka dibawah lesi terdapat:
• Motorik : kelumpuhan tipe LMN
• Sensibilitas : hipestesia
• SSO : spingter vesika urinaria dan anus kontraksi menyebabkan
retensi urine dan alvi, anhidrosis
• Atonia otot polos (vesika urinaria, colon dan gaster) dapat terjadi illeus paralitik.
• Refleks genital (ereksi penis) menghilang.
• Dapat berlangsung 3 – 6 minggu, anak-anak 1 minggu.
MANIFESTASI KLINIS 2

Ad.2. Refleks yang meningkat.

• Setelah bbp mgg refleks respons terhadap rangsang mulai timbul (mulai
lemah kemudian makin kuat).
• Awalnya timbul: refleks fleksi yang khas yaitu tanda babinski (+)
• Fleksi tripel pada pergelangan kaki, sendi lutut dan paha.
• Beberapa bulan: Rangsang pada kulit tungkai maka otot perut
berkontraksi
• Hiperhidrosis, pengosongan kadung kencing dan rectum secara otomatis
atau refleks massa.
KOMOSIO MS

• Jarang terjadi biasanya karena trauma tak langsung.

• Gejalanya tergantung dari tinggi lesi dan kelumpuhan hanya bersifat
sementara.
• Mungkin kelumpuhan yang terjadi akibat spinal shock.
• Bila paralysis total dan sensibilitas menetap > 48 jam, menandakan
adanya spinal shock menyebabkan edema dan nekrosis local yang
irreversibel.
• Makroskopis MS tetap utuh tapi mikroskopis dapat ditemukan edema,
• Perdarahan perivaskuler kecil, infark local.
KONTUSIO MS

• Sering disebabkan oleh fraktur columna vertebra atau trauma langsung.

• Ditemukan kerusakan makro dan mikro pada MS
• Biasanya disertai perdarahan dan edema. Bila perdarahan sedikit dapat
diresorpsi & fungsinya dapat pulih kembali sehingga defisit neurologis
tak ada.
• Sebaliknya bila terjadi perdarahan banyak akan menyebabkan nekrosis
serta gliosis sehingga menimbulkan defisit neurologis yang irreversible.
• Prognosa lebih buruk lagi bila perdarahan meluas dan menimbulkan
hematomyelie.
• Gejalanya tergantung dari tinggi lesi. Dalam keadaan akut LP berdarah.
LASERASI MS

• Kerusakan berat  diskontinuitas MS

• Jenis trauma : Tembak, bacok / tusuk
fraktur dislokasi

• Brown Sequard syndrom:

• Setinggi lesi : kelumpuhan LMN ipsilateral
Defisit sensorik ipsilateral
• Dibawah lesi: kelumpuhan UMN ipsilateral
Defisit proprioseptif ipsilateral
Defisit exteroseptif kontra-lat
• Diatas lesi ipsilateral:
Defisit proprioseptif + extero
• Diatas lesi kontralateral: Normal
KOMPRESI MS KARENA PERDARAHAN
• Extra medullary haemorrhage (epidural dan subdural hematom)
• Intra medullary haemorrhage (hematomyelie)

• Gejala tergantung tinggi lesi. Pada umumnya LP berdarah dan kemudian

akan menjadi xanthocrom.

Perdarahan Epidural & Subdural

Akibat : - Trauma
- Anestesi Epidural
- Sepsis
- Pemakaian obat anti koagulan
Hematomielia

• Hematom di dalam medula spinalis (biasanya lokasi di substansi grisea)

• Terjadi akibat komplikasi fraktur, dislokasi dan whiplash injury atau jatuh
dari tempat ketinggian (baik posisi duduk maupun posisi berdiri)
• Mikroskopis; MS bengkak, karena edema pada tempat perdarahan.
Darah berkurang kearah caudal atau rostral.
• Disekitar perdarahan terdapat petechie pada subst grisea.
• Gejala tergantung dari tinggi lesi dan sangat cepat terjadi.
Gambaran Klinik Kompresi MS

• Klasifikasi ASIA (American Spinal Injury Association) 1990 &

IMSOP (International Medical Society of Paraplegia) 1991
yaitu:

Berdasarkan Fungsi:
• Grade A – complete: motorik/ sensorik (-) sp seg S4-5
• Grade B – incomplete: sensorik (-) tp motorik (+) sp seg S4-5.
• Grade C – incomplete: motorik (+) + kekuatan motorik < 3
• Grade D – incomplete: idem C, kekuatan motorik ≥ 3
• Grade E – normal: sensorik/ motorik normal
Berdasarkan Tipe dan lokasi
Complete spinal cord injury: ASIA/ IMSOP grade A:
• Uni level
• Multiple level
Incomlete Spinal cord injury: ASIA/ IMSOP grade B,C & D.
1. Cervico-Medullary Syndrome
2. Central cord Syndrome
3. Anterior cord Syndrome
4. Posterior cord Syndrome
5. Brown Sequard Syndrome
6. Radix Syndrome
7. Conus Medullaris Syndrome
Complete Cauda Equina injury: ASIA/ IMSOP grade A
Complete Cauda Equina injury: ASIA/ IMSOP grade B, C & D
Ad.1. Cervico-Medullary Syndrome

• t/d gangguan cervical bgn atas & batang otak.

• Gambaran klinis:
• Respiratory arrest
• Tetraplegia
• Anastesia sp C1-4
• Dpt timbul Dejerine pattern (N.V. sensibilitas wajah spt kulit bawang).
• Sindrom medularis sentral (lengan lebih berat dari tungkai).
Ad.2. Central cord Syndrome

• Gejala khas: gangguan motorik pd extremitas atas lebih berat dari

tungkai dengan gangguan sensibilitas
• Dapat sembuh spontan.
• Tidak perlu tindakan operasi.
• Kecuali jika kelemahan lengan berat + terganggu propioseptif sebaiknya
operasi.
Ad. 3. Anterior cord Syndrome
• Gejala Khas: paralisis komplit yang mendadak dan hiperestesia
tingkat lesi
• Harus segera di operasi.

Ad. 4. Posterior Cord Syndrome

• Kasus jarang
• Kelemahan dari batas lesi kebawah dan gangguan propioseptif
Ad. 5. Radix Syndrome
Setinggi kerusakan lesi:
• Kelumpuhan LMN
• Nyeri radikuler
• Lecutan C5-7 menyebabkan nyeri radikuler
ireversibel  neuralgia radikularis traumatik

Di bawah lesi
• Kelumpuhan UMN
• Gangguan sensorik segmental
• Gangguan otonom
Ad. 6. Conus Medullaris Syndrome

- Akibat fraktur dislokasi LI

 kerusakan segmen sakral

Gejala klinik
- Tdk ditemukan kelumpuhan
- Ggn sensorik daerah sadel, perineum, bokong
- Ggn otonom
- Retensio urine
- Impotensi
Ad. 7. Cauda Equina Syndrome

Gejala klinik
- Gangguan motorik:
Kelumpuhan LMN asimetrik
Atrofi otot

- Ggn sensorik: sesuai dermatom (unilateral atau bilateral)

- Ggn otonom:
* retensio urine (overflow incontinence)
* inkontinensia alvi
* impotensi
GAMBARAN KLINIK DAN TOPIS SINDROM KOMPERSI MS
TATALAKSANA TRAUMA MS DI LOKASI
• Pengelolaan cedera kolumna vertebralis, khususnya cedera leher
(whiplash injury) relative sukar.

- diperlukan sistem jaringan pelayanan kesehatan lengkap dan moderen,

mulai dari tempat kejadian sampai rehabilitasi

- mengerti patofisiologi cedera kolumna vertebralis dan medula spinalis

dengan baik.
• adanya kontroversi tentang perlunya dilakukan tindakan operative segera
atau tidak.

• setiap kasus ditangani dengan cara yang berbeda karena variasi klinis dan
faktor kesulitan.

• Beratnya cedera kolumna vertebralis (lesi spinalis) tidak ditentukan oleh

derajat kerusakan tulang, tetapi oleh derajat kerusakan sistem saraf.
• Prognosa:
• Inisiative penolong ditempat kejadian dan metode transportasi.
• Cedera awal, pencegahan cedera selanjutnya dalam perjalanan, pencegahan
komplikasi dan ketelitian dokter memeriksa.
• Fraktur kolumna vertebralis harus dicurigai pada setiap kecelakaan yang disertai
penurunan kesadaran

• Tindakan Emergensi
• Ditempat kejadian: hati hati waktu pemindahan (hindari mobilisasi, fleksi, ekstensi).
• Setelah ditempatkan diatas tandu, harus di immobilisasi dgn cervical collar atau
mengganjal dgn bantal pasir.
• Selama perjalanan tidak boleh melakukan manipulasi.
• Perhatikan tingkat kesadaran dan pernapasan pasien. Dapat terjadi apnoe akibat
paralisis otot interkostal (Oksigenasi bila perlu pasang tube)
TATALAKSANA TRAUMA MS DI RS
• KONSERVATIF
• SIMTOMATIK
TUJUAN
- Pertahankan fungsi MS yg utuh
- Perbaiki yang rusak

Prinsip tatalaksana
1. Segera imobilisasi dan diagnosis dini
2. Stabilisasi tulang yang trauma
3. Cegah progresivitas gangguan MS
4. Rehabilitasi dini
PERAWATAN di RS
• Mulai pemindahan dari mobil keruang rawat (periksa) harus hati
hati.
• Bila ada gangguan kontrol vasomotor sebabkan
• Hipotensi  pasang IV line
• Dilatasi gaster  pasang nasogastric tube
• Retensio urine  pasang kateter
• Cegah dekubitus  ubah posisi tiap 2 jam
• Obat : kortikosteroid
INDIKASI OPERASI:

1. Reduksi terbuka dislokasi dgn atau tanpa fraktur daerah servikal,

bila traksi dan manipulasi gagal
2. Fraktur servikal dgn lesi parsial MS, fragmen tulang tetap menekan
MS meski telah ditraksi adekuat.
3. Trauma servikal dgn lesi parsial MS penekanan oleh diskus
intervertebralis
4. Fragmen menekan lengkung saraf
5. Benda asing atau fragmen tulang di kanalis spinalis
6. Lesi parsial MS yang diduga oleh kompresi hematoma.
MIELITIS

• PLUM & OLESAN (1981) & BANISTER (1978)  Radang MS

• ADAMS & VICTOR (1985)
 Radang infeksi maupun non infeksi MS menyerang neuron dan substansia alba
& melibatkan menings atau menyebabkan nekrosis pd subst.alba & grisea

Menurut perjalanan klinis ada tiga gejala klinik

a. Akut : cepat & mencapai puncaknya dlm bbrp hari
b. Subakut : perjalanan klinis berkembang dlm 2 – 6 minggu
c. Kronik : perjalanan klinis berkembang dlm > 6 minggu
Istilah  menunjukkan distribusi proses radang

• Poliomielitis  subs.grisea
• Leukomielitis  subs.alba
• Mielitis transversa  seluruh potongan melintang MS
• Mielitis disseminata  Lesi multipel tersebar sepanjang sumbu vertikal.

• Meningomielitis

• Meningoradikulitis

• Pakimeningitis

• Abses epidural / granuloma

Klasifikasi
1. M. o/virus :
a. Polimielitis grup A & B coxsackie v, echa v
b. Herpes Zoster
c. Rabies
d. Virus B

2. M. perluasan meninges & MS

a. Mielitis sifilitika
- Meningoradikulitis khronik (tabes dorsalis)
- Meningomielitis khronik
- Sifilis meningovask.
- Meningitis gumatosa / paki-meningitis spinal khronik
 b. Mielitis piogenik a/supurativa
- Meningomielitis subakut
- Abses epidural akut & granuloma
- Abses spinal
c. Mielitis tuberkulosa
- P. Poot dg kompresi MS
- Meningomielitis tuberkulosa
- Tuberkuloma MS
d. Inf. parasit dan fungi

3. Mielitis (mielopati) yg penyebabnya  diketahui

a. pasca infeksiosa dan vaksinasi
b. kekambuhan skeloris multipleks akut dan khronik
c. degeneratif a/ nekrotik
MIELITIS TRANSVERSA

• Meluas ke atas  m.asendens

• Etiologi :
• Pasca inf atau parainf (inf virus biasanya rubeola, varisela, variola, yg jarang 
rubeola, mumps influensa)
• Pasca vaksinasi (anti rabies, varisela, pertusis, polio, tetanus)
• Nekrotik a/ degeneratif
• AIDS
Dasar :
• Pasca inf  isoalergi
• Pasca vak  proses alergi
Gambaran klinik
• Timbul: 5 – 10 hari setelah infeksi / vak
• Akut dlm 12 – 24 jam
• Diawali demam, malaise, mialgia
• Defisit neurologi :
• Kelemahan ektremitas
• gangguan sensibel segmental
• gangguan genitourinaria dan defikasi

Awal biasanya  fase syok spinal

Paralisis flaksid  3 – 6 minggu paralisis spastik
• Sering  segmen T2 & T6
• Kadang tbl nyeri radikuler
DD :
- Mielopati akibat kompresi MS
- GBS

LP :
- Blok LCS (-)
- Pleositosis sedang (20 – 200 mm) terutama limfosit
- Prot  (50 – 120 mg / 100 ml)
- Glukosa N

Th/ Glukokortikoid
 ARAKNOIDITIS

• Defenisi: Penyakit kronis dan membahayakan kelemahan, nyeri dan

lainnya
• Viktor Horsley , tahun 1909
• Nama lain: meningitis spinal kronik, arakhnoiditis adhesive sirkumskripta,
fibrosis spinalis.
• Arakhnoiditis langka dan under diagnosis
• Tahun 1999 survey global : lumbal (78%), thorakal (23%), cervical (34%),
kranial (14%)
 INSIDENS
• Kurang lebih 1000 kasus yang telah dilaporkan selama 50 tahun terakhir ini.
• Biasanya pada orang dewasa
• Terjadi pada usia antara 40-60 tahun , jarang dibawah 20 tahun.
• Tidak berkaitan dengan jenis kelamin tertentu.
• 50 % faktor penyebabnya tidak diketahui
ETIOLOGI

• Abad 19:
• syphilis, gonorrhea dan tuberkulosis.
• Penting  perdarahan subarakhnoid dan pembedahan.

• Akhir-akhir ini:
• Infeksi , trauma, bedah spinal, myelografi, injeksi streroid epidural,
Anastesi epidural, Obat-obat intraspinal lumbar fungsi multipel,
stenosis spinalis
PATOFISIOLOGI
Burton (1978)
Patologi arakhnoiditis terdiri dari tiga tahap yaitu:

• Tahap pertama: inflamasi

• Tahap kedua: jaringan parut semakin meningkat

• Tahap ketiga: (arakhnoiditis adhesive) terjadi perselubungan akar

saraf  akar saraf menjadi atropi
PROGRESSION OF ARACHNOIDITIS
 KLASIFIKASI ARAKNOIDITIS

Klasifikasi Arakhnoiditis menurut Brenner (1978)

0. Kompressi extradural
1. Perubahan-perubahan lokal post operasi
2. Arakhnoiditis pada level single
3. Arakhnoiditis pada multiple level
4. Myelografi blok sekunder karena Arakhnoiditis
5. Arakhnoiditis progressif
GEJALA KLINIS
• sangat kompleks dan hanya dengan gambaran klinis sulit untuk
mendiagnosa.
• Gejala –gejala awal  nyeri : terbakar, tersengat dan nyeri yang
menetap  meningkat pada saat beraktifitas.
• Gejala lainnya berupa:
• Tonus otot meningkat.
• Refleks tendon menurun disertai kelemahan pada tungkai .
• Geli dan adanya rasa baal merupakan gambaran yang umum.

• Gangguan proprioceptif
DIAGNOSIS

• Pada CSF  peningkatan sel dan protein  bukan merupakan

parameter yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis araknoiditis
• MRI pilihan terbaik, tetapi CT Myelografi efektif dalam menunjukkan
gambaran klasik dari arachnoiditis
• Mylografi:
• hambatan parsial atau total. Kontras terlihat seperti berserabut, globular dan”
broken appereance”
• gambaran candle guttering appereance;
• Akar saraf menebal dan melekat satu sama lain shg liquor terhambat dan
bentuk kantong
SPONDILITIS TUBERKULOSA
P.Pott  pervical pott
• Penyebab paraplegia terbanyak setelah trauma
• Banyak dijumpai di negara belum berkembang
• Menejemen tepat, dini & energik  menyelamatkan sebagian besar kasus

PATOGENESIS
Mengenai corpus vertebra  rusak  Sequester diskus intervertebral Kolaps  kifosis  gibus
• Biasanya torak atas & tengah
• Abses paravertebralis
• Ggn vaskuler
• Penekanan abses dapat menembus keluar  daerah inguinal
Kerusakan M.S akibat P.Pott tjd mll kombinasi 4 tingkat :

1. Penekanan oleh abses

2. Iskemia akibat penekanan pd a.spinalis
3. Terjadi enarthritis tuberculosis setinggi blokade spinalnya
4. Penyempitan kanalis spinalis akibat angulasi korpus vertebra yang rusak.

Gambaran Klinis
Awal :
• Nyeri radikuler  dada perut
• Paraparese progresif
• Deformitas tulang & nyeri ketok (-)
Biasa juga gejala motorik timbul akut
Diagnosa
Foto thorax & vertebra/ CT Scan/ MRI
Tes tuberculin
LP : tanda “blok LCS”
• Tek. Rendah
• Queekensteedt (-)
• Sindrom Foin: kadar protein   LCS beku

Therapi
• Anti tuberkulosa
• Decompresi M.S
• Menghilangkan produk infeksi
• Stabilisasi vertebra dgn graf tulang
• Fisioterapi
Medikamentosa
• Kombinasi OAT selama 6-9 bulan pada spondilitis Tuberkulosa.
• Pada kasus yang melibatkan beberapa vertebra dianjurkan pengobatan selama 9-
12 bulan.
• Kombinasi yang digunakan paling sedikit terdiri dari 3 jenis OAT dan salah satunya
harus bersifat bakterisidal.
• Diberikan pada 2 bulan pertama dilanjutkan dengan INH dan Rifampisin sampai
masa terapi selesai.
Dosis yang digunakan adalah:
• INH 300 mg oral
• Rifampisin 10 mg/KgBB, tidak melebihi 600 mg.
• Pirazinamid dosis yang diberikan adalah 15-30 mg/KgBB
• Etambutol 15-25 mg/KgBB
• Streptomisin 15 mg/KgBB, tidak melebihi 1 g/hari.
TUMOR MS

• Istilah Tu MS pd umumnya digunakan pd setiap tu yg terdpt pd daerah

sepanjang MS
• Tu MS.  kira-kira 15% seluruh neoplasma SSP.
• Insidens Tu MS  5% dari pendt. kanker yg diotopsi & ± 20.000 kasus baru
pertahun.
• Tu. MS yg paling banyak :
- Ekstrameduler tu Meningioma 40%
- Intrameduler  epidimoma 45%, Astrositoma 40%.
- (55%)  penjalaran dr vert didekatnya a/ metastase dr sumber yg jauh.
Berdasarkan lokasinya tumor-tumor spinal :
- Tu. ektradural
- Tu. intradural yg terdiri dari Tumor Ekstradural

- Intradural extramedular (40 %)

- Intradural intramedular (5%)
Gejala yg timbul o/ tu. MS tergantung:
• lokasi tumor
• besar tumor Tumor Intradural ekstrameduler
• jenis tumor: tunggal a/ multiple
• lamanya perlangsungan proses peny. tsb.

Tumor Intradural intrameduler

 Tabel 1 Tumor-tumor Spinal
Intradural
No
Ekstradural Ekstramedular Intramedular
1. Metastasis Metastasis Metastasis
2. Sarkoma Neurinoma Glioma
-Kondrosarkoma
-Fibrosarkoma
3. Hemangioma Meningioma Ependimoma
4. Hemangiolipoma Sarkoma Angioma
5. Osteoma Ependimoma Siringomielia
6. Kista aneurismal Angioma Gambarnya
7. Limfangioma Hemangiolipoma seperti tumor
8. Neurofibroma Dermoid/epidermoid
9. Tumor amiloid Neurofibroma
10. Kordoma Teratoma
11. Kista tulang
12. Miksoma
13. Ganglioneuroma
14. Granuloma tulang eosinofilik

(Sumber : Sjair Z : Korda Spinalis Dalam Radiologi Diagnostik tahun 2000)

Extradural Dewasa Anak

Metas 118 Ekstrameduler

- Myeloma 19 Lymphoma

Neurofibroma 15 78% 18 %

Lymphoma 14

- Lain 7
Intradural Dewasa Anak

Meningioma 22 Intramedular

- Schrnoma 13 18% astrositoma

Lain 4 2 18 %

Intramedular Dewasa Anak

Astrositoma 8 Intra : Dermoid /

4% eperdermoid 6%

- Lain 1 Lain 64 %
TUMOR METASTASE

• Primer : mamma, paru, prostat dan ginjal

• Tempat metas : vertebra torakal >
• Multipel
Gambaran klinik
• Nyeri tulang sebelum kelemahan anggota
gerak dan gangguan otonom
• Lesi osteolitik  vertebra kolaps
myelografi  blok ekstradural.
Penatalaksanaan
• Dekompresi laminektomi
• Radioterapi (tergantung jenis tumor)
MIELOMA

• Cenderung pada orang tua

• Malignan
• Multifokal  tulang bel.pelvis, iga, kepala
• Curiga  * cari perubahan karakteristik
prot.plasma
* Bence Jones prot.urine
* Bone survey
* Isotop Bone Scan

• Tatalaksana sama tumor metastase

MENINGIOMA

• Penderita muda
• Perempuan > laki-laki
• Intradural (selalu)
• Tumbuh lambat
• Tatalaksana :
operasi  baik kecuali jika letaknya ant, sulit dieksisi, bisa rekuren
SCHWANNOMA / NEUROFIBROMA
• Benigna
• Tumbuh lambat
• Disemua level vertebra, tumbuh dari radix posterior
• Terletak pd kanalis spinalis a/ intervertebral foramina  “dumbbell”
• Biasanya bersama Neurofibromatosis (Von Recklinghausen disease)
• Cenderung pd usia 30 – 60
• Nyeri radikuler, berat malam hari
• Dapat kompresi MS
• Myelografi : lesi intradural / extrameduler
• Foto kolumna vertebral  obliq pelebaran foramen intervertebral
• Penatalaksanaan : op
TUMOR INTRAMEDULER

• Jarang
• Hampir selalu pertumbuhan lambat astrositoma (grade I dan II)
• Laporan lain frek sama astrositoma dan ependimoma
• Onset gradual
• Ggn sensib nyeri dan suhu, tumor meluas sel kornu anterior  ggn /
kelemahan LMN setinggi lesinya dan UMN di bawah lesi
• Foto kel.vertebra: pelebaran jarak interpedikuler a/ scalloping korpus
vertebra
• Myelografi : massa intermeduler
• CT Scan
EPENDIMOMA KAUDA EKUINA

• Lebih ½ ependimoma spinal

terjadi pada kauda ekuina
• Nyeri dan gambaran sindroma
kauda ekuina
• Myelografi blok komplit a/ filling
defect intradural
• Tatalaksana : operasi radioterapi
Syringomyelia
Defenisi :
Penyakit degenerasi hidropik disekitar kanalis sentralis dimana terdapat gliosis dan
capitas yang memenjang di medula spinalis dgn gejala :
• Atrofi dan kelemahan otot
• Ggn sensoris yang disarafi segmen MS
(disosiasi sensibilitas)
Etiologi :
Teori terjadinya :
Dulu :
1. Kanalis sentralis tdk menutup dgn sempurna  tertinggal capitas & gliosis
secunder
2. Pada penutupan, terisi spongioblast pada canalis centralis yg membentuk
jaringan glia  kemudian terjadi cavitasi
3. Glioma chronis  degenerasi cystic
Sekarang :
1. Obstruksi saluran keluar Vent.IV pada : Arnold Chiary malformasi (protrusi
tonsil cerb  for) atau (Dandy Walker malformation) dimana For magendi &
for. Luska tidak ada
2. Pulsasi arteri  pulsasi dlm ventr.IV (Gordner)
Ke-2 fakta tadi menyebabkan terjadinya cavitasi.

GAMBARAN KLINIS
• Lk > Pr, biasa 25 – 40 thn
• Syrings biasa pd cervical bawah & Thoracal atas (bisa meluas ke medulla
oblongata atau ke bawah  lumbal)
• Bila terjadi di medula oblongata disebut syringobulbi

Dissociated sensori loss (pain & temp. terganggu tetapi proprioceptif baik) pd
daerah tangan.
- Kerusakan sel-sel kornu anterior :
kelumpuhan LMN (atrofi dll)
- Serabut-serabut otonom : ggn miksi /
defekasi  spastic bladder. Sering-
sering kencing
- Syringobulbia :
- Horner syndroma
- Parese N.VI, VII, V (onion skin)  lemnikus
medialis
- Parese N.VII
- N.III
- LP : ~ tekanan  N
~ protein meningkat
~ Q terganggu bila block (+)
Kelainan lain : pertumbuhan Abnormal
• Klippel feil Syndrom (Fusi)
• Platibasia
• Spina bifida
• Cervical Rit

Terapi : tidak ada

• Radiasi
• Operasi
MOTOR NEURON DISEASE

Defenisi:
Terjadinya degenerasi pd sel-sel kornu anterior medula spinalis dan
inti-inti motorik batang otak.
Tr.piramidalis  klinis atrofi otot yg progresif terutama tangan & otot-
otot yg innervasi batang otak & gejala traktus piramidalis (UMN)
Dikenal 5 variasi klinis :
1. Progressive muscular atrofi
gejala-gejala LMN pd tangan & tungkai
paling baik > 10 thn
2. Progresive bulbar palsy.
Otot-otot yg dipersarafi batang otak :
• Atrofi lidah  bln IX / X
• Atropy muka
• Paling jelek : + 18 bln
3. Amyotropic lateral sclerosis :
• Gej. UMN & LMN
• 3 – 4 thn 
4. Primary lateral sclerosis
• Spastisitas extremitas
• Sampai 10 thn
5. Bulbar – Pseudo bulbar palsy
• Kelemahan otot-otot bulbar  tak ada atrofi & tp spastis
• Ketawa & menangis yg explosif & tak terkontrol
AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS

• Penyakit kronik progresif akibat degenerasi motorik di kornu anterior MS

• Kurland (1983) : ALS
• Indonesia : Irian Jaya bagian selatan
• Dekade umur dewasa (jarang < 35 tahun)
• Lk > Pr  2 : 1
• Kulit putih > Kulit hitam.
• Insidens: 1-2/ 100.000 populasi.
Etiologi :
Belum Pasti

Teori-teori diduga :
1. Abiotrofi
2. Slow virus polio
3. Autoimun (imunologik)
4. Intoksikasi (logam berat: Ph, Co, Fe, Zn, Hg dan
beta methyl amino L alanine)
5. Trauma
6. Kombinasi
PATOGENESIS
1. Hilangnya neuron motorik di kornu anterior MS & BO.
2. Hilangnya sel Beta pada korteks sereri & degenerasi trac
korticospinal.

GAMBARAN KLINIS
• Kelemahan otot bersifat simetris disertai atrofi.
• Dimulai otot tenar & hipotenar jari-jari tangan.
• Menjalar sampai ke otot lengan atas & bahu.
• Stadium lanjut otot bulber dapat terganggu.
• Reflex tendon meningkat & ekstensor plantar (+)
• Tak ditemukan gangguan sensibilitas.

EMG : khas fibrilasi, spontan pada waktu stimulasi dgn jarum.

Gian action potentials

Therapy : tidak ada

Subacute Combined degeration
= Posterolateral sclerosis = Combine system disease
Defenisi : Penyakit defisiensi, biasa ada hub dgn pernisious anemia
degenerasi pada:
- Subs. Alba MS pd kornu post & lat
- saraf perifer & saraf otak
- Klinis : ~ ataksia / proprioseptif
~ paraplegia spastica
• Etiologi : Definisi B12
Patogenesis
B12 tidak dapat di absorbsi bila ada intrinsik faktor dimukosa
lambung.
Misalnya:
• Atrofi lambung
• Gastrectomy total
• Mal absorbsi (penyakit usus kecil / cacing)
INSIDENS
• Umur + 50 thn
• Lk > Pr
• Onset perlahan-lahan

GAMBARAN KLINIS :
• Paresthesia ekstremitas (jari-jari kaki kemudian tangan)
• Gait ataxia
• Paraparese spastica
•  ok infeksi tract. Uriaria (ggn spinchter)
• Ggn mental : irritabiliti (comfusion, psychosis, paranoid)

Therapy :
• B12 parenteral seumur hidup
• Psychotherapy.
MULTIPEL SKLEROSIS
PENDAHULUAN

• Charcot 1968:
• Peny. Demielinisasi
• Masa muda /remaja terutama wanita (2:1)
• Daerah dingin
• Prevalensi tinggi ( 30-80/100 ribu pddk.)
• AS (utara), Kanana, Eropa Utara
• Prevalensi rendah (6-14/100 ribu pddk)
• AS & Eropa (selatan) + Equator
• Daerah Tropis prevalensi (5/ 100 ribu pdkk)
Indonesia :
• Verhaart (1931) 12 kasus  demielinisasi.
• 5 dari 12 kasus otopsi
• 1 kasus khas  Multipel Sklerosis
DEFINISI:

• Penyakit autoimun kronik dengan hilangnya mielin & axon tetap baik.
• Demielinisasi inflamatif fokal bersifat episodik, relaps atau progresif pada Subs alba, n.optikus, batang
otak, serebellum dan MS .
• Terjadi defisit neurologi rekuren.
• Prognosis: Relaps-remisi MS dan 10 th kemudian progresif-sekunder MS dgn cacat permanen dan hasil
akhir selalu buruk.
• 50% pasien membutuhkan bantuan untuk berjalan selama 15 tahun dari onset.

ETIOLOGI
• Belum diketahui
• Teori :
 Intoksikasi
 Keracunan pb
 Tromboflebitis
 def. gizi =sdh di tglk
 infeksi  bertahan virus  Masa inkubasi > 15 thn blm ditemukan
PATOGENESIS

• Selubung myelin SSP  Oligodendroglia

 Saraf Tepi  Sel Schwan
P’gecatan Weigert-Pal  Subst Alba  hitam
“ tdk hitam”  tdk (-) MIELIN
Bila  MIELIN (-) DICAT Weigert-Pal  “DEMIELINISASI”
• Gangguan autoimun: T sel auto-reaktif mielin sbg penendali proses inflamasi.
• Gangguan immune-mediated secara genetik pada kromosom 6, adanya HLA-DR2.
• Lesi kecil2 demielinisasi dalam substansia alba pada otak & medula spinalis.
• Manifestasi klinis, terputus transmisi pada SSP.
• CSF : peningkatan IgG & oligoklonal IgG.
GAMBARAN PATOLOGI

Demielinisasi (tanpa destruksi akson)

Substansi Alba  bercak putih (Pewarnaan Weigert-Pal)
Bercak sklerotik  astrogliosis
Charcot (1868)  sclerose en plaque

MAKROSKOPIS
Otak dan MS  normal
Pot. Melintang:  daerah demiel  btk tdk t’atur
Bentuk :  merah muda abu-abu
• Terdapat infiltrasi perivaskuler dari monosit dan limfosit di
sekeliling lesi dan menimbulkan area indurasi multiplel
pada otak sehingga disebut Multipel Sklerosis
MIKROSKOPIS
Fase akut beda fase menahun
• Lesi baru 
“cuffing” ruang Virchow- Robin Sel-sel limfosit Proliferasi mikroglia  parenkim
Demielinisasi inflamtorik
• Lesi Lama  demyelinisasi + astrogliosis  Oligodendroglia hilang
• Fase lanjut  degenarasi Waller  Dlm Plaque Sklerotik  IgG
LOKASI LESI

• MS dpt ditemukan :
• Tr. Piramidalis
• Kol. Post MS
• Sekitar Ventrikel
• Batang Otak
• Ped. Serebeli
• Saraf & tr. Optikus
• Vena-vena besar
GAMBARAN KLINIS 1
Awal serangan pertama kali timbul adalah Neruritis opticus uni/
bilateral, (optalmoplegia inter-nuklear). Pmx (ref. pupil, visus ↓,
persepsi warna terganggu dan scotoma sentral. Funduskopi:
fase akut papil: normal, hiperemis atau neuritis retrobulbar,
fase kronis: atrofi papil
GAMBARAN KLINIS 2
• Sensorik : pada badan, muka atau kombinasi
• Extroseptif:
• Rasa baal (numbness)
• Kesemutan (parastesia)
• Rasa terbakar (disestesi)
• Hiperestesia
• Propioseptif terganggu:
• Rasa vibrasi dan diskriminasi 2 titik biasanya bilateral
• Biasanya mengalami remisi dalam bbrp bulan
• Serebellum: jarang mejadi gejala utama
• Ataksia serebelar
• Scanning (monotonus) speech.
• Intension Tremor dan saccadic dysmetria.
• Nistagmus (horizontal atau vertikal)
GAMBARAN KLINIS 3

• Medula Spinalis:
• Paraplegia yang tidak simetris:
• Brown Sequard syndrom
• Mielitis transversa
• Gangguan sensorik sesuai level
• Gangguan SSO (miksi dan defikasi)
• Refleks patologis (+)/ hiperrefleks bilateral
tanpa gangguan motorik.
GAMBARAN KLINIS 4
• Memori:
• Jangka pendek dan panjang terganggu
• Atensi dan emosi berupa iritabilitas

• Gejala lain yg dapat timbul:

• Neuralgia trigiminal bilateral.
• Parese n.VII perifer bilateral
• Gangguan pendengaran
• Vertigo
• Penurunan kesadaran (sangat jarang)
GAMBARAN KLINIS
Klasifikasi multipel sklerosis ada 2 Kriteria Mayor untuk
prognosis dan pemberian terapi:

Relapsing-Remitting (relaps-remisi): gejala neurologik akut (relaps-serangan atau

eksaserbasi) yang diikuti periode pulihnya sebagian atau seluruh gejala
progresifitas penyakit (remisi). Frekwensi ini ± 85%.

Chronic Progressive t/d:

 Primary Progressive: perburukan minimal progreseif kronis sejak awal serangan tanpa ada relaps-
remisi. Frekwensi jarang ± 10%
 Secondary Progressive: awal serangan tjd relaps-remisi kemudian memburuk permanen tanpa
remisi. Frekwensi ± 50%
 Progressive Relapsing: perburukan penyakit terjadi sejak awal serangan diikuti serangan akut baru
tanpa atau dengan perbaikan. Frekwensi jarang ± 5%
DIAGNOSIS
Harus ada minimal 2 episode klinis terpisah dalam perjalanan
waktu.

2 kriteria klinis : klinis definitif & klinis yang mungkin.

Data pemeriksaan penunjang: MRI lesi substansia alba, VEP (visus

evoked potensial) perpanjangan respon P100, CSF oligo-clonal
bands (OCBs).
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. PUNGSI LUMBAL
Leukosit : > 50/mm3 (50% pasien)
Total protein : < 100 mg/dl (40% pasien)
Gammaglobulin ↑ 12 % total protein (60%-70% pasien)
Oligoclonal band (90% pasien) ----elekroforesis
Myelin basic protein (70% pasien)

2. NEUROIMAGING
MRI abnormal 95% pasien MS (lebih sensitif).
CT SCAN abnormal ⅓ pasien MS.
MRI dapat memprediksi demielinisasi berkembang klinis definitif.
• CT Scan:
- Hipodens  periventrikulus  trigonum
• CT Scan + Xenon Enhancement
- Mielin m’rap Xenon 20 eka Hs
- Daerah demielinisasi  tdk menyerap Xenon  plak sklerotik (bercak hipodens)
3. EVOKED POTENTIALS
 Mendukung diagnosis Multipel Sklerosis.
 VEPs → konduksi abnormal nervus II.
 VEPs (+) pada 90% definitif MS, 50% mungkin MS, 25% curiga MS.
 BAERs (+) pada 50% definitif MS, 20% mungkin MS.
 SSEPs (+) pada 70% definitif maupun mungkin MS.

DIFERENSIAL DIAGNOSIS
• Ensefalomielitis diseminata akuta
• Tumor MS & tumor cerebri
• Lues Serebrospinalis
• Peny. Degeneratif lain
THERAPI
• Istiraht adekuat
• Kortikosteroid
• Imunosupresif
• Plasmaforesis & interferon
• Terapi Psikis
• Fisioterapi

PROGNOSIS
• Membaik  dekade terakhir
• Kemampuan hidup 22-25 th
• Hindari faktor pencetus
Prolaps Diskus/HNP
Robekan pada diskus dapat menekan
medspin dan nerve root nyeri
kesemutan, kelumpuhan dan gangguan
otonom.
Dx: X-ray, CT scan atau MRI.
Tx:
• Konservatif
• Operatif bila konservatif gagal dan
terdapat defisit neurologis
Spondylolisthesis
• Spondylolisthesis
 kondisi dimana terdapat defek
pada bagian spinal yang
menyebabkan verlebra bergeser
ke salah satu sisi

Tx:
• Konservatif
• Operatif : Spinal fusion surgery.
 Stenosis Spinal
• 75% kasus terjadi pada daerah
lumbal.
• Penyebab :
- congenital.
- degenerative.
- trauma.
- aging process
- herniated discs.
- spondylolisthesis.
- bone spurs
Diagnosis Stenosis spinal
• Anamnesis
• PF
• Penunjang : Ro
Myelography
CT
MRI
Therapi : Konservatif
Operatif : laminektomi
foramenoktomi
disektomi