Neiska Galuh Mudha W

NEURAL TUBE DEFECT (131711133059)

Linda Masruroh
(131711133060)
NEURAL TUBE DEFECT (NTD) : DEFINISI
Neural Tube defect atau kecacatan tabung saraf adalah malformasi kongenital yang paling umum
dan mempengaruhi pusat sistem saraf karena kegagalan penutupan tabung saraf sehingga sumsum
tulang belakang tidak tertutup atau terlindungi penutup tulang belakang. Karena konisi ini terjadi
saat embriogenesis dan membuat bayi sangat rentan terhadap infeksi serta trauma. (Shiitu dkk,
2017)
Neural Tube Defects (NTD) are one of the most common and most serious developmental disorders
of the fetus and the newborn.
The neural tube is a transient structure formed during embryonic development of the central nervous
system which consists of the brain and spinal cord. (Pogorski, 2017)
ETIOLOGI Faktor-faktor resiko yang dapat menyebabkan terjadinya NTD yaitu :
1. Infeksi (toksoplasmosis, rickettsia);
2. toksin;
3. multiparitas;
4. usia ibu (Satyanegara, 2010);
5. kelainan metabolik seperti gangguan keseimbangan hormon, diabetes,
defisiensi mineral dan vitamin (terutama folat) (Boyles et al, 2006);
6. obat-obatan (golongan aminopterin, analgesik, klomifen, anti kejang,
sulfonamid, asam valproat) (Meethal et al, 2013);
7. kelainan genetik (Zhang et al, 2013);
8. riwayat kehamilan sebelumnya dengan defek tabung saraf (Arth et al,
2015);
9. status gizi ibu overweight/obes (Leddy et al, 2008; Rasmussen et al,
2008; Stothard et al, 2009);
10. demam tinggi pada awal kehamilan (hipertermia) (Copp & Greene,
2014; Sudiwala et al, 2016)
KLASIFIKASI
1. NTD terbuka
- Anenchephaly : Terletak pada daerah kepala, yaitu pada tabung saraf terdekat yang ditandai
oleh tidak adanya sebagian besar otak. Tengorak dan kulit kepala. Bayi yang dilahirkan dengan
kondisi ini biasanya tidak memiliki otak besar dan otak depan sehingga buta, tuli dan tidak sadar
- Encephaloceles : Isi dalam kranial menonjol keluar di luar batas normal tengkorak karena cacat
calvarium. Hal ini diidentifikasi melalui hernia pada meninge dan otak, cacat terjadi di garis tengah
kranial atau di dasar tengkorak.
- Myelomeningocele : kegagalan penutupan tabung saraf spinal, terutama di daerah lumbosakral
dan melibatkan lapisan di bawahnya yang mencakup sumsum tulang belakang, akar saraf, tubuh
vertebral, meninges, dan kulit. Kantung meningeal ditemukan di medula spinalis terbuka, hernia
karena defek vertebra; dan dapat disebut spina bifida cystica. Dalam kasus myeloceles, lesi datar
terjadi di sumsum tulang belakang terbuka.
- Craniorachischisis : Penutupan tabung saraf sama sekali tidak ada dalam penyakit ini, yang
mempengaruhi otak dan tulang belakang. Kejadian neurulasi awal pada embrio awal gagal,
menghasilkan craniorachischisis.
KLASIFIKASI
2. NTD tertutup
- Diplomyelia : Terjadi duplikasi sisi atau sisi anteroposterior medula spinalis.
- Diastematomyelia : Medula spinalis secara longitudinal dibagi menjadi dua bagian
yang biasanya tidak sama dengan septum garis tengah, memanjang hingga 10
segmen torakolumbalis.
- Hydromyelia : Terjadi overdistensi kanal sentral.
- Lipomeningocele : Deposisi jaringan lemak terjadi bersama dengan sumsum tulang
belakang disrafik.
- Spina bifida occulta : Cacat komponen tulang posterior dari kolom vertebral terjadi
tanpa melibatkan tali pusat dan meninges. (Rana dkk, 2017)
 PATOFISIOLOGI
Terdapat beberapa teori yang mendasari penyebab munculnya NTD yaitu :
1. Menurut teori developmental arrest, terhentinya proses penutupan tabung saraf embrio merupakan salah satu mekanisme
terjadinya NTD maka disebut juga dengan istilah disrafia.
2. Ada teori lain yang menjelaskan bahwa NTD 12 disebabkan oleh peningkatan tekanan intraventrikular karena produksi cairan
serebrospinal yang berlebihan yang mungkin menimbulkan celah atau defek pada tabung saraf (teori hidrodinamik).
3. Sebagian besar NTD sering dilaporkan akibat dari kegagalan utama dari penutupan tabung saraf embrio, namun ada
beberapa bukti klinis dan eksperimental yang kuat dalam mendukung kemungkinan tabung saraf yang telah tertutup dapat
membuka kembali (teori neuroskisis).
4. Pada teori herniasi sekunder juga menjelaskan NTD terbentuk pada stadium perkembangan bayi yang sudah lanjut
(Satyanegara, 2010).
Pada studi eksperimental menjelaskan bahwa cacat pasca penutupan relatif terjadi dalam onset yang lambat dan mungkin
terjadi selama jangka waktu selama perkembangan. Sebagian besar sumber menggambarkan NTD sebagai kelainan
perkembangan tunggal dan mekanisme patogenetiknya merupakan akibat langsung dari penutupan kegagalan tabung saraf.
Namun harus diketahui bahwa NTD sebagai bagian dari kesalahan perkembangan yang mempengaruhi tidak hanya tabung
saraf tetapi juga meninges, struktur kerangka aksial dan beberapa organ non-neural. Mielomeningokel hampir selalu dikaitkan
dengan malformasi Chiari II. Dalam sebuah studi mengatakan gejala tambahan timbul sebagai akibat induksi mekanik oleh
gangguan spesifik dari tabung saraf dan jaringan sekitarnya (Padmanabhan, 2006).
WOC
MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi atau gejala klinis yang muncul pada penderita NTD berbeda – beda bergantung
pada daerah saraf yang mengalami malformasi meliputi :
- Ketidaksempurnaan atau bentuk kepala yang berbeda atau asimetris
- Tidak ditemukan tulang tengkorak bagian atas
- Bayi mengalami kebutaan, tuli bahkan tidak sadar
- terdapat benjolan didaerah lumbosakral yang semakin besar sejak lahir, umumnya berada
di garis tengah, atau bahkan di belakang leher
- benjolan umunya dilapisi kulit dan licin, dapat tegang maupun normal atau lunak
- Hipertelorisme
- Retardasi mental
PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Pemeriksaan penunjang alfa feto protein (AFP) pada cairan amnion atau pada
darah ibu dapat dilakukan khususnya pada minggu ke-15 sampai minggu ke-20.
Kadar AFP serum normal pada ibu hamil adalah dibawah 500 ng per ml
- Transluminasi atau penyinaran lampu pada benjolan untuk melihat adanya
myoencephalokel
- Pemeriksaan foto polos
- CT scan dan USG
- Biopsi histopatologi (Satyanegara, 2010)
PENATALAKSANAAN
Tindakan operasi dapat dilakukan sedini mungkin bila penderita layak menjalaninya.
Pada penderita dengan tanda-tanda infeksi (terutama pada open NTD) maka perlu
dilakukan perawatan lokal dan pemberian antibiotik dosis tinggi (Satyanegara,
2010).
ASUHAN KEPERAWATAN PADA NTD
DAFTAR PUSTAKA
Analia. 2017. Perbandingan Efek Pemberian Asam Folat Selama Kehamilan Terhadap Kejadian Neural Tube Defects (Ntd)
Pada Fetus Tikus Putih (Rattus Norvegicus) Galur Sprague Dawley. Bandar Lampung. Universitas Lampung. Diakses melalui
http://digilib.unila.ac.id/25290/3/SKRIPSI%20TANPA%20BAB%20PEMBAHASAN.pdf pada 27 Agustus 2019
Dewanti. 2013. Analisis Praktik Klinik Keperawatan Kesehatan Masyarakat Perkotaan Pada Pasien Spina Bifida Di Ruang
Bedah Anak Lantai III Utara Rsup Fatmawati. Depok. Perpustahaan Universitas Indonesia. Diakses melalui
http://lib.ui.ac.id/file?file=digital/20351588-PR-Dewanti.pdf pada 27 Agustus 2019
Rana, dkk. 2017. Neural Tube Defects, Its Etiology: Environmental Exposures and Genes, Possible Risk Factors. Untarakhand.
Journal of Pharmaeutical Sciences an Research. Diakses melalui file:///C:/Users/asus/Downloads/jpsr09021710.pdf pada
27 Agustus 2019
Botto, dkk. 2013. Neural-Tube Defects. Chicago. University of Chicago Libraries. Diakses melalui
https://pedclerk.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/botto.pdf paa 27 Agustus 2019
Shiitu. 2017. Neural Tube Defects, Risk Factors and Prevention: A Review. Serdang. Journal of Pharmaceutical, Chemical and
Biological Sciences University Putra Malaysia. Diakses melalui
https://www.jpcbs.info/2017_5_4_01_%20Bello%20Sirajo.pdf pada 27 Agustus 2019
Podgórski, dkk. 2017. Neural tube defects: risk factors and prevention. Rzeszów, Polandia. European Journal of Clinical and
Experimental Medicine. Diakses melalui
https://pdfs.semanticscholar.org/6818/6bc597c82ae9b0671db549819cc7811ddea1.pdf pada 27 Agustus 2019