Asuhan Pada Bayi

dengan Kelainan
Kongenital
(Labioskizis, Labio palatoskizis,
Anensefal, Hirscprung)
Kelompok 1
Anisya Ayu Restiyane
(2118006)
Renanda Pratiwi
(2118007)

Alin Intan Syaidah

(2118001)
Siti Nurazijah (2118004)
Rina (2118005)
Maharani Rizky (2118008)
Meli Awaliyah (2118009)
Anisa Nuraeni (2118010)

2
Kelainan Kongenital

Kelainan kongenital merupakan

kelainan dalam pertumbuhan
struktur bayi yang timbul sejak
kehidupan hasil konsepsi sel telur

3
Faktor Penyebab Kelainan Kongenital

01 04
Faktor genetik Faktor radiasi

02 05
Faktor infeksi
Faktor hormonal

03 06
Faktor obat
Faktor gizi 4
Jenis-Jenis Kelainan
Kongenital
Hiscprung

Labioskizis dan
labio
palatoskizis

Anensefal

5
Labioskizis dan Labio
palatoskizis
Gambar A : Labio skizis
Gambar B : Labio palato
skizis

7
 Pengertian
• Labioskizis dan labio palatoskizis
merupakan deformitas daerah mulut
• Labioskizis adalah kelainan kongenital berupa celah (sumbing) atau
yang terjadi akibat kegagalan pembentukan yang kurang sempurna
penyatuan prominen maksilaris dengan semasa perkembangan embrional
prominen nasalis medial yang diikuti dimana bibir atas bagian kanan atau kiri
disrupsi kedua bibir, rahang, dan tidak tumbuh bersatu
palatum anterior

• Labio palatoskizis adalah kelainan

kongenital akibat kegagalan
penyatuan palatum pada garis tengah
dan kegagalan penyatuan dengan
septum nasi
Klasifikasi

• Berdasarkan organ yang terlibat

1. Celah di bibir (labioskizis)
2. Celah di gusi (gnatoskizis)
3. Celah di langit-langit (palatoskizis)
4. Celah terjadi lebih dari satu organ misalkan bibir
dan langit-langit (labiopalatoskizis)
• Berdasarkan lengkap tidaknya
celah terbentuk
1. Unilateral incomplete : Celah
sumbing terjadi hanya di salah satu
sisi bibir dan memanjang hingga ke
hidung
2. Unilateral complete : Celah
sumbing terjadi hanya di salah satu
sisi bibir dan memanjang hingga ke
hidung
3. Bilateral complete : Celah
sumbing terjadi di kedua sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung
10
11
Etiologi

• Umumnya berdiri sendiri dan penyebabnya

tidak diketahui dengan jelas
• Beberapa faktor yang mungkin bisa
mempengaruhi terjadinya bibir sumbing
yaitu : kelainan kromosom, mutasi gen,
faktor usia ibu, obat-obatan, nutrisi, dan
infeksi
patofisiologi

• Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan,

prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada
daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu
(nasalis dan maksilaris) pecah kembali
• Penyatuan bibir atas pada garis tengah selesai dilakukan
pada kehamilan minggu ke-7 dan ke-8
• Pada kondisi normal, langit-langit menutup rongga
mulut dan hidung. Pada bayi yang langit-langitnya
sumbing ini tidak ada penutupan sehingga saat bayi
menelan bisa tersedak.
• Kemampuan menghisap pada bayi dengan kelainan
kongenital ini bisa lemah sehingga mudah lelah saat
menghisap
Tanda dan gejala

• Terjadi pemisahan langit-langit

• Terjadi pemisahan bibir
• Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
• Infeksi telinga
• Berat badan tidak bertambah
• Terjadi regurgritasi nasal saat menyusui
(keluarnya air susu dari hidung)
Komplikasi

1) Gangguan bicara
2) Distress pernafasan
3) Kehilangan pendengaran
4) Resiko infeksi saluran nafas
5) Perkembangan dan pertumbuhan terhambat
6) Masalah gigi
7) Perubahan harga diri dan citra tubuh
8) Kesulitan makan
Penatalaksanaan

1) Penanganan bibir sumbing adalah dengan cara operasi

yang dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan.
2) Hukum 10 untuk melakukan operasi bibir sumbing :
• Berat badan bayi minimal 10 pon
• Kadar Hb 10 g%
• Usia minimal 10 minggu
• Kadar leukosit minimal 10.000/ui
Asuhan kebidanan

• Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta

keluarga
• Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian hal penting yang
harus dilakukan adalah memberi nutrisi bayi untuk
memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai
pembedahan dilakukan
• Jika bayi dengan bibir sumbing tetapi palatumnya utuh,
izinkan bayi berupaya untuk tetap menyusu
• Jika bayi tidak bisa menyusu dengan baik, berikan
perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian
alternatif
Anensefal
pengertian

• Anensefalus adalah suatu keadaan dimana sebagian

besar tulang tengkorak dan otak tidak terbentuk.
• Anensefalus merupakan suatu kelainan tabung saraf
yang terjadi di awal perkembangan janin yang
menyebabkan kerusakan pada jaringan pembentuk
otak
etiologi

• Anensefalus terjadi jika tabung saraf sebelah atas

gagal menutup, penyebab pastinya belum diketahui
• Sebuah penelitian menunjukkan kemungkinan
anensefalus berhubungan dengan racun di
lingkungan, kadar asam folat yang rendah dalam
darah
Faktor resiko terjadi anensefalus

• Adanya riwayat anensefalus pada kehamilan

sebelumnya
• Kadar asam folat yang rendah. Masalah ini bisa
dikurangi dengan cara meningkatkan asupan asam
folat minimal 3 bulan sebelum hamil dan selama
kehamilan bulan pertama
Gejala anensefalus

• Pada ibu : polihidramnion (cairan ketuban dalam

rahim terlalu banyak)
• Pada bayi : tidak memiliki tulang tengkorak, tidak
memiliki otak (hemisfer serebri dan serebelum),
kelainan pada gambaran wajah, kelainan jantung
Pencegahan Anensefalus

• Seorang ibu hamil perlu mendapatkan asupan nutrisi

yang cukup dan makanan gizi seimbang terutama
makanan yang kaya akan asam folat
• Untuk wanita usia subur dan merencanakan kehamilan
dianjurkan mengonsumsi setidaknya 400 mikrogram
asam folat perhari
• Wanita hamil perlu mengonsumsi asam folat sekitar
400-600 mikrogram perhari
• Pada wanita yang pernah mengalami kecacatan tabung
saraf (anensefalus) harus mengkonsumsi setidaknya 4
miligram (4.000 mikrogram) sejak 1 bulan sebelum
pembuahan
• Rutin memeriksakan diri sejak dini
Hirscprung
pengertian

• Hisprung adalah kelainan bawaan penyebab

gangguan usus
• Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon)
yang tidak mempunyai persarafan sehingga terjadi
kelumpuhan usus besar dalam menjalankan
fungsinya yang menyebabkan adanya pembengkakan
(megakolon)
• Hisprung disebabkan oleh kelainan inervasi usus,
mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke
proximal melibatkan panjang usus yang bervariasi
etiologi

• Faktor genetik
• Faktor lingkungan
• Sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom
• Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding
usus
• Gagal eksistensi kaudal pada sub mukosa dinding
plexus
klasifikasi

• Berdasarkan panjang segmen yang terkena

1. Penyakit hisprung segmen pendek : Kasus aganglion

mulai dari anus sampai sigmoid (70%)
2. Penyakit hisprung segmen panjang : Kelainan yang
melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh
kolon atau usus halus
patofisiologi

• Adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel

ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal
• Ketidakadaan tersebut menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya gerakan peristaltik dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum
tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal
Tanda dan gejala

• Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan mekonium dalam

24-48 jam pertama setelah lahir
• Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen
• Konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut
Manifestasi klinis

• Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama

kehidupan
• Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan
• Nyeri abdomen
• Gangguan pertumbuhan
• Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu
atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut
Penatalaksanaan

• Dilakukan pembedahan definitive untuk menghilangkan

hambatan pada segmen usus yang menyempit. Sebelum
operasi dilakukan pengobatan konservatif yaitu tindakan
darurat untuk menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah
dengan jalan memasang anal tube.
Kuis
1. Ny. B melahirkan bayi spontan di PMB dengan BB 3.300 gram, PB 50
cm. Setelah dilakukan pemeriksaan bayi tersebut mengalami kegagalan
fusi pada palatum garis tengah dengan septum nasi.
Kelainan kongenital apa yang terjadi pada kasus tersebut?
a. Labioskizis
b. Hiscprung
c. Gnatoskiziz
d. Labiopalatoskizis
e. Palatoskizis

36
2. Komplikasi yang bisa terjadi dari kasus kelainan tersebut, kecuali ...
a. Gangguan pendengaran
b. Distress pernapasan
c. Resiko infeksi saluran nafas
d. Muntah bercampur cairan empedu
e. Kesulitan makan

37
3. Ny. P melahirkan anak pertamanya secara SC di Rumah Sakit Asih
Melati pada usia kehamilan 34 minggu. Setelah dilakukan pemeriksaan
bayi mengalami anensefali. Sebelumnya ibu tidak pernah periksa USG
dengan alasan tidak ada keluhan dan memang mau periksa setelah hamil
besar.
Apa itu anensefali?
a. Kelainan kongenital dengan kecacatan pada sumsum tulang belakang
b. Kelainan kongenital dengan adanya celah pada bibir dan langit-langit
c. Kelainan kongenital dengan adanya penumpukan cairan berlebih di
kepala
d. Kelainan kongenital dimana sebagian besar tulang tengkorak kepala
dan otak tidak terbentuk
e. Kelainan kongenital dengan adanya pembengkakan pada usus besar
38
4. Apa penyebab terjadinya kelainan kongenital tersebut?
a. Kekurangan asam folat
b. Tidak pernah USG selama hamil
c. Bayi lahir premature
d. Bayi lahir secara SC
e. Ibu tidak mengalami keluhan saat hamil

39
5. Seorang bayi lahir spontan di PMB dengan BB 3.500 gram, PB 51 cm.
Setelah lahir 4 jam, bayi tersebut tidak mengeluarkan mekonium dan
perutnya terlihat kembung serta mengeluarkan muntah berwarna hijau.
Kelainan kongenital apa yang terjadi pada bayi tersebut?
a. Obstruksi
b. Labiopalatoskizis
c. Labioskizis
d. Hiscprung
e. Anensefale

6. Penatalaksanaan apa yang tepat untuk menangani kasus tersebut?

a. Labioplasty
b. USG
c. Palatoplasty
d. Definitive
40
e. X-ray
7. Ny. A melahirkan bayi spontan di PMB dengan BB 3.500
gram, PB 48 cm. Setelah dilakukan pemeriksaan bayi tersebut
mengalami labiopalatoskizis.

Etiologi pada labioskizis dan palatoskizis adalah...

a. Berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui
b. Kelainan kromosom
c. Semua benar
d. Semua salah
8. Ny. A melahirkan bayi spontan di PMB dengan BB 3.500 gram, PB
48 cm. Setelah dilakukan pemeriksaan bayi tersebut mengalami
labiopalatoskizis.

Sebagai seorang bidan, asuhan apa yang akan diberikan terhadap ibu
yang memiliki bayi dengan kelainan kongenital labioskizis dan
labiopalatoskizis? Kecuali...
a. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.
b. Izinkan bayi berupaya untuk menyusu.
c. Menganjurkan ibu memberikan perasan ASI dengan menggunakan
metode pemberian alternatif.
d. Menganjurkan kepada ibu agar bayi dilakukan pembedahan
defenitive.
e. Memberikan penjelasan tentang penyakit kongenital tersebut.
9. Ny. N melahirkan seorang bayi di Rumah Sakit. Pada proses persalinan : ibu
mengalami polihidramnion. Ketika bayinya lahir, ternyata bayi tidak memiliki tulang
tengkorak, tidak memiliki otak (hemisfer serebri dan serebelum), kelainan pada gambaran
wajah, kelainan jantung.
Dari kasus tersebut pencegahan apa yang bisa dilakukan oleh seorang bidan agar tidak
terjadi kasus tersebut. Kecuali...
a. Mengonsumsi asam folat 400-600 mikrogram.
b. Rajin memeriksa kehamilan sejak dini.
c. Mempersiapkan kehamilan dengan baik ketika usia subur.
d. Sering melakukan ANC pada dokter.
10. Ny. N melahirkan seorang bayi di Rumah Sakit. Pada proses
persalinan : ibu mengalami polihidramnion. Ketika bayinya lahir,
ternyata bayi tidak memiliki tulang tengkorak, tidak memiliki otak
(hemisfer serebri dan serebelum), kelainan pada gambaran wajah,
kelainan jantung.
Dari kasus di atas, kelainan kongenital apa yang diderita bayi
tersebut?
a. Anensefalus
b. Labioskizis
c. Labiospalatoskizis
d. Hidrosefalus
e. Cereberal Palsy
11. Ny. S melahirkan seorang bayi di Rumah Sakit. Ketika bayinya lahir,
ternyata bayi tidak memiliki tulang tengkorak, tidak memiliki otak
(hemisfer serebri dan serebelum), kelainan pada gambaran wajah,
kelainan jantung.
Dari kasus di atas, penyebab bayi tidak memiliki tulang tengkorak
adalah...
a. Tabung saraf sebelah atas gagal menutup.
b. Kadar asam folat yang lebih.
c. Sering melakukan USG.
d. Jarang melakukan ANC kepada bidan.
e. Ibu pernah mengalami benturan pada perutnya saat hamil.
12. Ny. A dengan usia 30 tahun melahirkan spontan di PMB dengan TTV TD:
110/80 mmHg, Nadi 80x/ menit, dan Respirasi 18x/menit. Setelah 48 jam
persalinan ternyata bayi tidak BAB.
Dari kasus tersebut, kelainan kongenital apa yang diderita bayi tersebut?
a. Anensefalus
b. Hidrosefalus
c. Fimosis
d. Hisprung
e. Hipospadia

13. Dari kasus kelainan kongenital di atas, gejala apa saja yang mungkin terjadi pada
bayi tersebut...
a. Bayi tidak mengeluarkan mekonium selama 24-48 jam pasca persalinan.
b. Bayi malas mengkonsumsi cairan.
c. Bayi muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen.
d. Konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi
usus akut
e. Semua jawaban benar
14. Ny. T melahirkan di sebuah PMB dengan spontan. Didapatkan hasil pemeriksaan dengan
TTV TD: 120/80 R: 20x/menit dan N: 75x/ menit. Setelah 24 jam persalinan, ternyata
bayi tidak mengeluarkan mekonium dan diduga mengalami hisprung. Dari kasus tersebut,
penyebab dari hisprung adalah kecuali...
a. Faktor genetik
b. Faktor usia kehamilan
c. Faktor lingkungan
d. Sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom
e. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus

15. Asuhan psikologis apa yang diberikan oleh bidan pada kasus di atas...
a. Menganjurkan ibu untuk lebih mendekatkan diri kepada Allah dan menerimanya.
b. Memberikan dukungan kepada ibu dan keluarga agar mau merawat bayinya dengan
baik.
c. Menganjurkan ibu melakukan operasi defenitive.
d. Merujuk ibu dan bayi ke rumah sakit.
e. Menganjurkan untuk makan makanan yang bergizi dan merawat bayinya.
16. Ny. T melahirkan di sebuah PMB dengan spontan. Didapatkan hasil pemeriksaan
dengan TTV TD: 120/80 R: 20x/menit dan N: 75x/ menit. Setelah diperiksa, ternyata
bayi memiliki celah pada bagian bibir hingga langit-langit mulut. Dari kasus tersebut bayi
diduga mengalami kelainan kongenital...
a. Labioskizis
b. Labiopalatoskizis
c. Hisprung
d. Cerebral palsy
e. Sindrom down
17. Seorang bayi lahir di PMB dengan berat 2500 gram dan panjang badannya 45 cm.
Setelah diberikan vitamin k, HB0 dan salep mata, bayi dimasukan ke inkubator. Ketika
akan dimandikan, ternyata bayi masih belum mengeluarkan mekonium. Untuk
memastikan bayi tidak menderita kelainan kongenital hisprung, seharusnya bayi
mengeluarkan mekonium pada...
a. 24 – 48 jam pascapersalinan
b. 12 – 24 jam pascapersalinan
c. 8 – 12 jam pasca persalinan
d. 6 – 8 jam pascapercalinan
e. 1 – 2 jam pascapersalinan
18. Di sebuah PMB lahir bayi secara spontan dengan berat 3000 gram dan panjang
badan 47 cm. Ternyata bayi mengalami kelainan kongenital anensefali. Seharusnya
ibu melahirkan secara secar di RS. Dari kasus tersebut untuk mencegah hal ini terjadi
seharusnya ibu melakukan...
a. Rajin memeriksa bayinya ke dokter kandungan
b. Sering memperhatikan asupan nutrisi
c. Mengecek kondisi bayi dengan USG
d. Mengonsumsi asam folat 400 mikrogram
e. Menjaga berat badan ibu selama kehamilan
Kunci jawaban

1. E
2. D
3. D
4. A
5. D
6. D
TERIMAKASIH