SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSU

SYSTEMIC LUPUS
PADA ANAK
ERYTHEMATOSUS
PADA OlehANAK
:
Irma Putri Hariyani
21804101017
  

Pembimbing :
dr. Fajar Hendra M.Sc, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK MADYA

LABORATORIUM ILMU KESEHATAN ANAK
RSUD MARDI WALUYO KOTA BLITAR
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM MALANG
2020
 L ATA R B E L A K A N G

ALASAN
PENYAKIT KEJADIAN SLE PERLUNYA
SLE
AUTOMIUN PADA ANAK MEMAHAMI
SLE
 RUMUSAN MASALAH DAN
TUJUAN

PROSES PENEGAKAN DIAGNOSA

1 DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI 4 DIAGNOSA BANDING

2 ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI 5 TATALAKSANA

3 MANIFESTASI KLINIS 6 KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS

 DEFINISI SLE
Weiss (2020)

SLE merupakan penyakit yang ditandai oleh

periode peningkatan aktivitas penyakit yang
Thakral and Klein (2016) disebabkan oleh peradangan pembuluh darah dan
jaringan ikat. Kondisi ini jauh lebih dari sekadar
Systemic lupus erythematosus (SLE)
antibodi antinuklear positif (ANA).
adalah penyakit kronis gangguan
jaringan ikat autoimun multisistem
yang bermanifestasi dengan spektrum
luas
 EPIDEMIOLOGI
Pada penelitian dalam 2 dekade terakhir didapatkan bahwa
NELSON kejadian SLE biasanya muncul pada wanita pasca pubertas
2018 dengan sia rata rata sekitar 12 tahun
WEIS
S
Prevalensi SLE pada populasi anak secara Sebelum pubertas, rasio
2020 WEIS kejadian SLE antara laki-laki
keseluruhan adalah 10 sampai 25 kasus
per 100.000 anak S dan perempuan adalah 1: 3,
2020 tetapi setelah pubertas
WEIS meningkat menjadi 1: 9
S
Selain itu beberapa penelitian lain juga 2020
menjelaskan hubungan mengenai kejadian SLE
dengan etnisitas.

• Ditemukan insiden SLE pada usia sebelum 19 tahun adalah sekitar 6,0-18,9 kasus per 100.000 pada gadis kulit
putih
• Pada etnis Afrika Amerika ditemukan kasus lebih tinggi yaitu sekitar 20–30 / 100.000
• Pada gadis-gadis Puerto Rico 16.0–36.7 / 100.000
• Kejadian SLE ditemukan lebih tinggi pada Hispanik, Penduduk Asli Amerika, Kepulauan Pasifik, dan orang
Asia daripada orang kulit putih
 ETIOLOGI

Faktor Lingkungan

Antibody antinuklear

Faktor imunologis
Faktor genetik
 SL
IDE
8

Th
e Po
w er
of
Po
we
rP
 PATOFISIOLOGI

Th
e Po
w er
of
Po
we
rP
Th
e Po
w er
of
Po
we
rP
 H A S I L A K H I R D A R I I N I YA I T U P R O D U K S I
A U T O A N T I B O D I D A N P E M B E N T U KA N
KO M P L E K S I M U N YA N G T E R D E P O S I S I

(1) SEQUESTRASI DAN DESTRUKSI SEL-SEL YANG DISELUBUNGI IG YANG

BEREDAR DI SIRKULASI

(2) FIKSASI DAN CLEAVING KOMPLEMEN

(3) PENGELUARAN KEMOTOKSIN, PEPTIDE VASOAKTIF, DAN ENZIM-ENZIM

YANG MENDESTRUKSI JARINGAN
MANIFESTAS
I
KLINIS
 GEJALA SSP

GEJALA GEJALA
MUKOKUTAN SEROSITIS

GEJALA GEJALA
MUSKULOSKELETAL GINJAL

• Let’s Move On!

• Don’t worry. We surely support you.
GEJALA
KONSTITUTIONAL SLE LIMFADENOPATI
SPLENOMEGALI
 GEJALA
KONSTITUTIONAL
• Manifestasi yang timbul dapat bervariasi.
• Pada anak-anak yang paling sering adalah anorexia,
demam, kelelahan, penurunan berat badan,
limfadenopati dan irritable.
• Gejala dapat berlangsung intermiten atau terus-menerus
 GEJALA
MUSKULOSKELET
AL
• Atralgia • Mialgia
• Athritis • Frank Miositis
 GEJALA
MUKOKUTAN

Butterfly Rash Pada

Anak Dengan SLE Ulserasi Palatal Pada Pasien SLE
Lesi diskoid
F E N O M E N A RAY N AU D

LIVIDO RETICULARIS
 GEJALA
SSP

SLE yang mengenai sistem saraf pusat biasanya memunculkan

manifestasi berupa sejumlah gejala dari performa yang buruk saat
disekolah, kesulita berkonsentrasi, kejang, munculnya gejala
psikosis hingga terjadinya stroke
 GEJALA SEROSITIS

Keluhan nyeri dada

Adanya friction rib pleura (Pleuritis)
Nyeri pleura adalah nyeri dada yang tajam, yang diperburuk oleh
batuk, menarik nafas dalam dan perubahan tertentu posisi tubuh
Perikarditis, dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial
friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik
Tanda dari frank effusion
 GEJALA
GINJAL
Keterlibatan ginjal merupakan salah satu manifestasi SLE yang paling
serius dan sering ditemukan pada 50-70% anak
 Proteinuria
 Hematuria
 Sindrom nefrotik
 Gagal ginjal

Hal ini ditandai dengan adanya klinis hipertensi yang disertai

gambaran edema, manifestasi ini sering menunjukkan bahwa adanya
penyakit ginjal lupus
 LIMFADENOPATI
SPLENOMEGALI

Limfadenopati dan splenomegali juga merupakan salah

satu temuan yang sering dijumpai pada pasien SLE karena
adanya proses stimulasi sistem retikuloendotelial.
KRITERIA DIAGNOSIS
American College of Rheumatology (ACR) Dalam Weiss, 2020
( + ) SLE jika ditemukan 4 dari 11 kriteria yang ada.
Add Image
Add Image
 PEMERIKSAAN PENUNJANG MINIMAL YANG
DIPERLUKAN UNTUK DIAGNOSIS DAN
MONITORING LES
1. Hemoglobin. Leukosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED)
2. Urin rutin dan mikroskopik protein kuantitatif 24 jam, bila diperlukan pemeriksaan kreatinin darah
3. Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati dan profil lipid)
4. PT dan aPTT
5. Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen C3 C4
6. Foto polos toraks (pemeriksaan hanya untuk awal diagnosis)

Rekomendasi
- Test ANA merupakan test yang sensitif, namun tidak spesifik untuk SLE
- Test ANA dikerjakan hanya jika terdapat kecurigaan terhadap SLE
- Test Anti dsDNA positif menunjang diagnosis SLE, namun jika negatif tidak menyingkirkan diagnosis
SLE
 
Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)
Gangguan B-Cell dan atau T-Cell
Defisit Kognitif
Sindrom Demam Periodik Herediter
Defisiensi Sub Kelas IgA dan IgG
Myocardial Infarction pada anak-anak
Pediatric Acute Myelocytic Leukemia
Pediatric Common Variable Immunodeficiency
Pediatric Mononucleosis and Epstein-Barr Virus Infection

DIAGNOSA BANDING
 TATALAKSANA

TUJUAN PILAR PENGOBATAN

A. Mendapatkan masa remisi A. Edukasi dan konseling
yang panjang
B. Program rehabilitasi
B. Menurunkan aktivitas
penyakit seringan mungkin C. Medikamentosa
C. Mengurangi rasa nyeri dan D. Pemantauan
memelihara fungsi organ
agar aktivitas hidup
keseharian tetap baik guna
mencapai kualitas hidup
yang optimal.
 MEDIKAMENTOSA

1 GLUKOKORTIKOID 4 CYCLOFOSFAMID

HYDROXY
2 CHLOROQUINE
5 AZATHIOPRINE

MYCOPHENOLATE
3 MOFETIL
6 RITUXIMAB
Add Image
Add Image
OBAT YANG DIGUNAKAN
 KO M P L I KA S I
Secara umum komplikasi dari SLE disebabkan oleh 2 penyebab utama. Pertama
karena proses perjalanan penyakit dan yang kedua karena efek penggunaan obat
jangka panjang. Komplikasi karena perjalanan penyakit dapat bervariasi,
tergantung dari organ yang terkena. Komplikasi yang sering terjadi secara jangka
panjang mencakup nekrosis avaskular sekunder akibat penggunaan kortikosteroid,
infeksi dan infark miokard (Nelson, 2018).
 PROGNOSIS
Beberapa dekade terakhir, SLE memiliki prognosis dan perbaikan yang
nyata, namun hal tersebut tidak terlepas dari sistem organ yang terkena.
Prognosis yang lebih buruk terlihat pada pasien dengan nefritis lupus berat
atau serebritis, dengan resiko terjadinya gagal ginjal dan disabilitas kronik.
Dengan terapi penyakit yang sekarang dan kesuksesan dalam proses
transplatasi ginjal, sebagian besar pasien SLE dapat hidup dengan baik
hingga dewasa (Nelson, 2018).
 KESIMPULAN
SLE didefinisikan sebagai penyakit inflamasi autoimun sistemik.

Etiologi penyakit SLE merupakan interaksi antara faktor genetik, faktor imunologis, faktor
lingkungan, dan faktor hormonal

Gejala klinis dan perjalanan penyakit SLE sangat bervariasi.

Diagnosis SLE menurut American College of Rheumatology (ACR) ditegakkan bila

terdapat paling sedikit 4 dari 11

Penatalaksanaan SLE dilaksanakan secara komprehensif meliputi non medika mentosa

dan medika mentosa.

Tujuan dari terapi SLE yaitu untuk meningkatkan kesintasan dan kualitas hidup melalui
pengenalan dini dan pengobatan yang paripurna.
T
TEER
RIIM
MAA KA
KASSIIH
H