ASUHAN

KEPERAWATAN
PADA ANAK
DENGAN
THALASEMIA

OLEH KELOMPOk 4
DEFINISI
 Istilah talasemia, yang berasal dari bahasa
yunani thalassa dan memiliki makna “laut”,
digunakan pada sejumlah kelainan darah
bawaan yang ditandai defisiensi pada
kecepatan produksi rantai globin yang
spesifik dalam Hb (Wong, 2009).
 Talasemia adalah penyakit bawaan dimana
sistem tubuh penderitanya tidak mampu
memproduksi hemoglobin yang normal
(Pudjilestari, 2003).
KLASIFIKASI THALASEMIA
1. Talasemia mayor (memberi gejala klinik jelas)
 terjadinya anemia simtomatik pada usia 6-12
bulan
 memiliki postur tubuh yang kurus
 mengalami penebalan tulang tengkorak
 Splenomegali
 ulkus pada kaki
 gambaran patognomonik „hair on end ‟ pada
foto tengkorak.
 Pemeriksaan laboratorium menunjukkan
anemia mikrositik berat
2. Talasemia minor (biasanya tidak memberi
gejala klinik)
 mengalami anemia ringan (Hb 10.0-12.0 g/dL
dan MCV = 6570 fL).
ETIOLOGI THALASEMIA

 Penyakit thalassemia adalah penyakit

keturunan yang tidak dapat ditularkan.
Thalasemia diturunkan oleh pasangan suami
isteri yang mengidap thalassemia dalam sel –
selnya/ Faktor genetik (Suriadi, 2001 : 24).
MANIFESTASI KLINIK

 Pada talasemia mayor gejala klinik telah

terlihat sejak anak baru berumur kurang dari
1 tahun. Gejala yang tampak adalah anak
lemah, pucat, perkembangan fisik tidak
sesuai dengan umur, berat badan kurang.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya
gizi buruk, perut membuncit.
 Gejala lain (khas) ialah bentuk muka
mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal
hidung; jarak antara kedua mata lebar dan
tulang dahi juga lebar
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Screening test
 Definitive test
PENATALAKSANAAN MEDIS

 Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-

10g/dl.
 Splenectomy
 transfusi darah rutin dan pemberian
tambahan asam folat (thalasemia berat)
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN ANAK
DENGAN THALASEMIA

 Pengkajian
 Asal keturunan/kewarganegaraan
 Umur
 Riwayat kesehatan anak
 Pertumbuhan dan perkembangan
 Pola makan
 Pola aktivitas
 Riwayat kesehatan keluarga
 Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core –
ANC)
DATA KEADAAN FISIK ANAK THALASSEMIA YANG
SERING DIDAPATKAN DIANTARANYA ADALAH:

 Keadaan umum
terlihat lemah dan kurang bergairah serta
tidak selincah anak seusianya yang normal.
 Kepala dan bentuk muka

kepala membesar dan bentuk mukanya adalah

mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang
dahi terlihat lebar.
 Mata dan konjungtiva terlihat pucat
kekuningan
 Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
LANJUTAN….
 Dada : dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung
 Perut ; Kelihatan membuncit
 BB nya kurang dari normal.
 warna kulit menjadi kelabu seperti besi
akibat adanya penimbunan zat besi dalam
jaringan kulit (hemosiderosis).
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
 Defisiensi pengetahuan mengenai kondisi dan
pengobatan berhubungan dengan kesalahan
interprestasi informasi
 Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan
berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan
oksigen/nutrisi
 Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan
dan suplai oksigen
 Gangguan citra tubuh
 Resiko infeksi
 Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan
ekspansi paru
 Gangguan pertumbuhan dan perkembangan (Nanda,
2017)