FIBROSARKOMA

oleh :
dr Acmad Afif
dr Iskandar Ali, SpB
1. PENDAHULUAN
Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel
jaringan ikat dan kolagen. Pada awalnya
fibrosarkoma didiagnosis atas dasar adanya
tumor sel spindle yang membentuk kolagen,
termasuk disini adalah malignant fibrous
histiocytoma, sarcoma synovial tipe fibrous
monofasik,malignant schwannoma,
neurofibrosarkoma.
Setelah meneliti selama 30 tahun, sekarang ahli
patologi menjadi jauh lebih selektif dalam membuat
diagnosa fibrosarkoma → relatif jarang dijumpai.
Survey Klinik Mayo, 1936 Meyerding et al →
65% kasus sarkoma soft tissue adalah fibrosarkoma:
pada 1974 Pritchard et al → dari kasus sarkoma soft
tissue hanya 12 % merupakan fibrosarkoma.
Fibrosarkoma urutan ketiga setelah liposarkoma 21
% dan rhabdomyosarkoma 19 %. Marker seperti
cytokeratin dan protein S-100 bermakna menentukan
fibrosarkoma
Fibrosarkoma →keganasan yang sangat
destruktif dan membandel, biasanya pada usia
dewasa. Fibrosarkoma dapat berupa massa soft
tissue atau sebagai tumor tulang, baik primer
ataupun sekunder yang secara klinis sulit
dibedakan.
Fibrosarkoma tulang primer adalah
keganasan fibroblast yang menghasilkan
sejumlah kolagen → biasanya daerah tulang
yang pertumbuhannya maksimal atau
remodeling seperti metafisis.
Fibrosarkoma sekunder akibat lesi tulang sebelumnya
atau setelah radioterapi pada lokasi tulang atau soft
tissue →lebih agresif, prognosanya lebih jelek..
Fibrosarkoma 10% dari sarkoma muskuloskeletal dan
kurang 5% dari seluruh tumor tulang primer, ♂>♀,
biasanya usia empat puluhan, sering menyerang
tungkai femur distal atau tibia proksimal.
Fibrosarkoma infantile ( <10 tahun ) mempunyai
prognosa baik, meskipun sudah metastasis bila diterapi
dengan kombinasi neoadjuvant dan adjuvant
kemoterapi dan reseksi.
2. PATOFISIOLOGI
Penyebab pasti fibrosarkoma belum diketahui,
penelitian biologi molekuler terakhir
mengindikasikan peran mutasi genetik,
penyimpangan kromosom pada beberapa
tumor, kerusakan fungsi gen supresor tumor
dan timbulnya onkogen. Beberapa sindrom
bawaan berhubungan dengan sarkoma, sebagai
contoh pasien dengan neurofibroma multiple
mempunyai 10 % risiko berkembang menjadi
neurosarkoma atau fibrosarkoma.
Telah ditemukan fibrosarkoma yang timbul
pada implant metalik yang digunakan untuk
fiksasi fraktur atau rekonstruksi sendi,
meskipun jarang. Belum diketahui mengapa
hal itu bisa terjadi.
Juga ditemukan fibrosarkoma yang timbul
pada tulang yang telah mempunyai lesi
sebelum-nya, seperti fibrous dysplasia,
osteomielitis kro-nis, penyakit Paget dan
tulang yang mendapat radiasi sebelumnya.
Lesi-lesi ini sangat agresive dan mempunyai
prognosa jauh lebih jelek dibandingkan
fibrosarkoma tulang primer.
3. GAMBARAN KLINIS
Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat
klinis spesifik, biasanya teraba massa solid, 3
- 8 cm, berbatas tegas pada tumor yang masih
kecil., namun pada tumor yang sudah besar
batasnya tidak tegas, tumbuhnya lambat,
seringkali tidak nyeri, terjadi di semua bagian
tubuh yang mengandung jaringan ikat, paling
sering pada paha dan lutut, usia 40-an.
 Fibrosarkoma tulang timbul gejala nyeri dan
bengkak setelah diderita sekian lama,tumbuh cukup
besar → merusak struktur tulang dan menyebabkan
fraktur patologis, umumnya melibatkan kortek tulang.
Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko
lain, mengingatkan dokter adanya fibrosarkoma
tulang sekunder. Fibrosarkoma tulang paling sering
timbul di sekitar lutut dan femur distal.Tidak ada
tanda sistemik kecuali penurunan berat badan
 Fibrosarkoma umumnya mempunyai gambaran
histologi pola pertumbuhan fasikulasi teratur, sel-sel
bentuk spindle atau fusiform yang sedikit bervariasi
ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat
kolagen yang saling terjalin paralel.
Metastasis hampir pasti hematogen, sering
mengenai paru, tulang dan hati. Bila didapatkan
tumor di lokasi lain harus dipikirkan suatu metastasis
sebab tidak ada catatan kejadian fibrosarkoma di
beberapa lokasi pada satu penderita. Metastasis
ditemukan dalam 2-22 tahun pertama,sehingga
follow-up cuma 5 tahun rasanya terlalu pendek.
Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan metastasis
pada paru, hati dan tulang sekitar 50%.
 4. DIAGNOSA BANDING
Sulit membedakan fibrosarkoma dengan tumor
sel spindle yang lain. Dengan pemeriksaan
imunohistokemik dan ultrastruktur memungkinkan
mendapat diagnosa yang benar.
• Nodular fascitis
• Fibrous histiocytoma (dermatofibroma)
• Clear cell sarcoma
• Paget sarcoma
• Malignant fibrous histiocytoma
• Fibrosarcoma-like forms of synovial sarcoma
5. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik.

Foto polos diperlukan untuk membantu menentukan

diagnosa, lokasi, ukuran dan penyebaran lokal.

CT-scan sangat membantu pada kasus sarkoma tulang,

tampak tulang yang terkena, destrusi tulang.

MRI adalah alat penunjang terbaik untuk massa soft

tissue, penyebaran dalam dan luar tulang pada sarkoma tulang.
MRI bermanfaat dalam memberikan informasi tentang ukuran
lesi, penyebaran lokal dan keterlibatan struktur saraf dan
vascular.
 Bone scanning menggunakan Tc 99m, alat
bantu yang sangat bermanfaat dalam mengeva-
luasi stadium tumor, mendeteksi penyakit
meta-stasis tulang. Pada fibrosarkoma
sebagian pe-rannya sudah digantikan oleh
MRI. Keterbatasan bone scanning adalah ia
tidak dapat membedakan secara spesifik
tumor, infeksi atau fraktur.
Manfaat USG dalam menentukan stadium
fibrosarkoma masih terbatas.
6. PROSEDUR DIAGNOSIS
Diagnosis fibrosarkoma ditegakkan atas dasar
hasil biopsi yang didapat. Biopsi dilakukan pada
langkah pertama sebelum terapi. Biopsi seharusnya
dilakukan ahli bedah yang bertanggung jawab dalam
melakukan reseksi dan rekonstruksi akhir. Dilakukan
di pusat dimana pendekatan team dilakukan. Team
terdiri ahli onkologi, ahli radiologi, ahli patologi dan
ahli bedah, masing-masing pengalaman dibidang
keahliannya sehingga membuahkan hasil pengobatan
yang memuaskan. Di pusat yang mempunyai ahli
patologi berpengalaman, sitologi aspirasi jarum halus
dapat diterima sebagai alat bantu diagnosis.
7. GRADASI DAN STADIUM
Fibrosarkoma mempunyai bermacam-macam
gradasi sesuai histopatologi yang ditemukan.
Dibedakan jinak, ganas gradasi rendah dan gradasi
tinggi. Grade histologinya didasari maturitas sel,
figure mitosis, jumlah kolagen yang diproduksi sel
tumor dan nekrosis.
Fibrosarkoma differensissi baik ditandai sel-sel
spindle seragam dan tersusun rapi, tidak banyak
intinya hiperkromatik dan penuh kolagen yang
bervariasi. Pada beberapa kasus sel-sel membentuk
pola herringbone. Kasus lain, sel-sel terpisahkan oleh
serat kolagen yang tebal menyerupai kawat.
Proliferasi sel-sel spindle yang membentuk gambaran
Herringbone (dikutip dari buku Atlas of Pathology 2004 oleh
Danciu M)
Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai sel-sel
tumor yang kecil dan bulat, berdekatan, tidak
beraturan, kurang serat kolagen. Banyak terlihat sel-
selnya yang mitosis, pola herringbone tidak terlihat
dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.

Peningkatan mitosis sel pada high

grade(dikutip dari buku Atlas of
Pathology 2004 oleh Danciu M)
 Sistem staging yang sering digunakan, adalah
Musculoskeletal Tumor Society dan American Joint
Committee on Cancer. Kedua sistem itu melibatkan
histology, gradasi, lokasi tumor, ada / tidaknya
metastasis, ukuran dan kedalaman lokasi tumor.
Stadium dan gradasi menurut American Joint
Committee for Cancer Staging (AJCC)

Stadium G T N M
Stage IA G1 T1 N0 M0
Stage IB G1 T2 N0 M0
Stage IIA G2 T1 N0 M0
Stage IIB G2 T2 N0 M0
Stage IIIA G3, 4 T1 N0 M0
Stage IIIB G3, 4 T2 N0 M0
Stage IVA Any G Any T N1 M0
Stage IVB Any G Any T Any N M1
• G1 Keganasan rendah
• G2 Keganasan sedang
• G3 Keganasan tinggi
• G4 Keganasan sangat tinggi

• T1 Tumor kurang atau sama dengan 5 cm

• T2 Tumor lebih dari 5 cm

• N0 Tidak ada metastasis regional

• N1 Ada metastasis regional

• M0 Tidak ada metastasis jauh

• M1 Ada metastasis jauh
 Klasifikasi histopatologi sarcoma jaringan lunak

No Jaringan asal Bentuk maligna

1 Fibrous Fibrosarcoma
2 Fibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytoma
3 Lipomatous Liposarcoma
4 Smooth muscle Leiomyosarcoma
5 Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma
6 Blood vessel Angiosarcoma
7 Lymph vessel Lymphangiosarcoma
8 Perivascular Malignant hemangio pericytoma
9 Synovial Synovial sarcoma
10 Paraganglionic Malignant paraganglioma
11 Mesothelial Malignant schwannoma
12 Extraskeletal cartilaginous and Extraskeletal chondrosarcoma, extraskeletal osteosarcoma
osseous
13 Pluripotential mesenchymal Malignant mesenchymoma
14 Neural -Neuroblastoma
-Extraskeletal Ewing^s sarcoma
15 Miscellaneous -Alveolar soft part sarcoma
-Epithelioid sarcoma
-Malignant extra renal rhabdoid tumor
-Desmoplastic small cell tumor
8. PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan fibrosarkoma adalah
komplit eksisi dengan margin adekuat. Hal ini telah
dipublikasikan oleh Enneking sekitar tahun 80-an
dalam bukunya yang berjudul Surgical principles of
musculoskeletal oncology dan telah diterima luas.
Jangan memulai dengan terapi bedah termasuk biopsi
bila tidak dapat memberikan perawatan lengkap pada
penderita fibrosarkoma. Perawatan lengkap ini
termasuk biopsi dan interpretasi biopsi yang didapat,
akses onkologis, onkologi radiasi dan reseksi
definitif.
 Secara umum pengobatan fibrosarkoma adalah kombinasi
antara kontrol adekwat tumor lokal dan menghindari atau
mengobati penyebaran penyakit. Banyak faktor yang terlibat
dan berperan serta dalam menentukan prognosis yang didapat,
diantaranya kontrol lokal, reseksi bedah dengan wide margin
dan rekonstruksi defek yang didapat bila perlu.
Terapi tambahan seperti radiasi dan kemoterapi dapat
memperbaiki kontrol lokal dan mengurangi kemungkinan
metastasis. Penggunaan kemoterpi masih kontroversi tapi
secara umum kemoterapi digunakan pada lesi tulang dan
fibrosarkoma gradasi tinggi karena pada tumor ini metastasis
mikro mungkin sudah ada ketika pembedahan awal dilakukan.
Terapi radiasi bermanfaat untuk membantu terapi bedah pada
fibrosarkoma soft tissue baik dengan atau tanpa kemoterapi.
Terapi radiasi digunakan terutama pada kasus tumor ukuran
besar yang kambuh dan tidak dapat dieksisi adekwat.
Keberhasilan pengobatan fibrosarkoma harus disertai
perencanaan follow-up yang terorganisasi. Hal ini
melibatkan penjadwalan pemeriksaan dan diagnosis
berulang. Pasien dimonitor sedikitnya 5 tahun.
Dilakukan pengulangan staging pada area lokal dan
paru.
Algoritme pengelolaan fibrosarkoma ekstremitas
resektabel
Algoritme pengelolaan fibrosarkoma ekstremitas
resektabel
Algoritme pengelolaan fibrosarkoma visceral
/retroperitoneal
9. PROGNOSIS
Angka survival jangka panjang fibrosarkoma tergantung
ukuran, lokasi, grade dan adanya metastasis. Faktor-faktor ini
digunakan juga untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan
dalam mengontrol lokal tumor maupun mencegah penyebaran
lebih lanjut.
Angka survival 5 tahun 39 % berdasarkan penelitian Scott
et al, dan 54,4 % penelitian Mackenzie. Berbeda dengan
penelitian Castro et al yang melaporkan 70 % angka survival 5
tahun dan 60 % angka survival 10 tahun.
Fibrosarkoma tulang primer mempunyai prognosa lebih
jelek daripada osteosarkoma, dengan angka survival 5 tahun
65 %. Khususnya pada fibrosarkoma gradasi tinggi, angka
survival 10 tahun kurang 30 %. Fibrosarkoma tulang sekunder
mempunyai prognosa sangat jelek dengan angka survival 10
tahun kurang 10 %.
 Fibrosarkoma tulang kongenital mempunyai
prognosa jauh lebih baik dengan angka survival
jangka panjang lebih dari 50 %.
Fibrosarkoma soft tissue mempunyai angka
survival 5 tahun 40 – 60 % dan lebih dari 80 % pada
fibrosarkoma soft tissue infantile.
Angka kekambuhan bergantung pada pilihan
terapi initial yang dipilih. Pada penelitian Scott et al,
angka kekambuhan 5 tahun sebesar 75 % pada eksisi
yang tidak adekuat dan sebesar 18 % angka
kekambuhan pada tumor yang diterapi eksisi luas
atau radikal.