LAPORAN KASUS

SEORANG LAKI-LAKI 26 TAHUN DENGAN SINDROM

NEFROTIK DAN POLISITEMIA SEKUNDER

Oleh:
dr. Vina Tri Aditya*
Pembimbing :
dr. Atma Gunawan, Sp.PD-KGH**

*Resident of Internal Medicine, Medical Faculty of Brawijaya University - Saiful Anwar General Hospital Malang
** Supervisor of Nephrology and Hypertension Division Internal Medicine Department Brawijaya University-Saiful
Anwar General hospital Malang
1
 PENDAHULUAN
• Sindrom nefrotik (SN)  salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis:
- proteinuria masif (≥ 3 – 3,5 g/hari atau rasio protein kreatinin
pada urin sewaktu > 300-350 mg/mmol),
- hipoalbuminemia (<25 g /l),
- hiperkolesterolemia(total kolesterol > 10 mmol/L),
- manifestasi klinis edema periferal.
• Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dimana tubuh
terlalu banyak memproduksi sel darah merah atau peningkatan
abnormal pada jumlah sel darah merah yang diproduksi oleh sumsum
tulang.
• Patogenesis polisitemia sekunder pada sindroma nefrotik sampai saat
ini masih belum diketahui
 PENDAHULUAN

POLISITEMIA
Menginduksi
sekresi EPO

Tromboemboli

hipoksia
hipoalbu
min

proteinu
ria

Edema Level EPO >>>

interstitial
 LAPORAN KASUS
Laki-laki/ 26 tahun
Keluhan utama: badan terasa lemas
• Pasien mengeluh badan terasa lemas sejak 1 minggu sebelum masuk
rumah sakit, badan terasa lemas disertai dengan keluhan pusing. Pusing
dirasakan berdenyut.
• Pasien sebelumnya sempat menjalani rawat inap di RSSA karena keluhan
bengkak pada seluruh tubuh. Bengkak dirasakan terutama pada kaki,
lengan dan tangan
• Pasien mengaku didiagnosa sindroma nefrotik sejak berusia 4 tahun rutin
menjalani terapi. Akan tetapi pasien mengaku bengkak kambuh kembali
pada tahun 2008 dan pasien rutin kontrol ke poli nefrologi sejak 2 bulan
yang lalu.
• Riwayat mengkonsumsi metylprednisolon dan kalk sejak terdiagnosa
nefrotik sindrom dan stop mengkonsumsi obat tersebut pada tahun
2000.
 PHYSICAL EXAMINATION
General Appearance: moderatelly ill Looked overweight

RR: 16 tpm
GCS: 4-5-6 BP : 130/90 mmHg PR: 92 tpm ward Tax: 36.70 C

Head anemic conjunctiva -, icteric sclerae -, lnn enlargment (-),

Neck JVP R+0 cm H2O.
Heart
Chest Ictus invisible, palpable at ICS V MCL S Trill: - Heaves: -
RHM ~ SL D LHM ~ ictus
S1 and S2 single, murmur(-)
Stem fremitus D=S Sonor Sonor v v Rh - - Wh - -
Lung Sonor Sonor v v -- --
Sonor Sonor v v -- --
Abdomen soefl, bowel sound normal, tendernes -, liver span 8 cm, Traube’s space tympany,
shifting dullness -
Warm, edema -/- ,refleks patologis (-) parese ( - ) motoric ( 5 5), sensoric (N)
-/-
Extremities
 Laboratory findings
Lab Value Normal value Lab Normal Value
Value
Hb 18.60 14.30 13.4-17.7 Uric acid 5.4 3.4-7.0 mg/dl
Leucocyte 7.550  6.900 4.3-10.3
Hematocryte 53.40%  43% 40-47 RBS 96 <200
trombocyte 374.000 301.000 142000-424000 Ureum 23.80 16,6-48.5
Creatinine 1.38 <1,2
Bun creatinin ratio
MCV 84.80 89.60 80-93 Na 138 136-145 mmol/L
MCH 29.50 29.80 27-31 K 4.01 3.5-5.0 mmol/L
Diff Count 2.9/1.2/53.1/38/4.8 0-4/0-1/51- Cl 107 98-106 mmol/L
Eo/bas/neut/limf/mono 67/25-33/2-5
/others
Cholesterol total 425 < 200 mg/dl Uric acid 3.4-7.0 mg/dl
Trigliserida 233 < 150 mg/dl 5.4
Cholesterol HDL 42 > 50 mg/dl
Cholesterol LDL 274 < 100 mg/dl
eritrosit 6.30  4.80 4.0-5.5
URINALYSIS
Result Result
SG 1.020 10 x
6.5 Epithelia 2.1
PH
Leucocyte 1+ Cylinder Positif

Nitrite - Hyaline -

Protein 2+ Granular 3-4

Glucose - Leukocyte -

Darah 3+
40 x
Keton urine - Eritrosit 15.8
Urobilinogen - Eumorfik -
Bilirubin - dismorfik Positif
Leukocyte 29.4
Bacteria 193.5 x 103 /mL
jamur
 Diagnosis
1. Polisitemia sekunder
1.1 dt renal disorder
1.2 polisitemia reaktif
2. Sindroma Nefrotik on treatment
2.1 Glomerulonephritis Kronis
2.2 minimal change disease
2.3 IgA Nephropathy
 Management
• Plasmapharesis
PO:
• Furosemide 3x40 mg
• Spironolacton 0-25mg-0
• Simvastatin 0-0-20 mg
• Captopril 3 x 12.5 mg
• ASA 1x80 mg
• Hydroxiurea 1 x 500 mg (alternating dossage)
 DISKUSI
hemogl hemogl
obin
Hea obin
18.60
gr/dl
dach Erit 14.30
gr/dl
e with
with
hemato rop hemato
crit and crit
53.40%,
eritrocyt
wea har 43%,
eritrocy
e
6.300.0
knes esis te
4.800.0
00 s 00
 Follow up in out patient clinic
Lab Value Normal value Lab Normal Value
Value
Hb 16.40 13.4-17.7 Ureum 24.40 16,6-48.5
Creatinine 0.90 <1,2
Leucocyte 10.140 4.3-10.3 albumine 3.92 3.5 – 5.5 gr/dl
Hematocryte 44.40% 40-47
trombocyte 289.000 142000-424000
MCV 84.40 80-93
MCH 31.20 27-31
Diff Count 2.6/0.9/61.2/30.5/4 0-4/0-1/51-
Eo/bas/neut/limf/mono .8 67/25-33/2-5
/others
Cholesterol total 151 < 200 mg/dl
Trigliserida 121 < 150 mg/dl
Cholesterol HDL 53 > 50 mg/dl
Cholesterol LDL 87 < 100 mg/dl
eritrosit 5.26 4.0-5.5
 Pasien ini terdiagnosa
sindroma nefrotik sejak usia 4
tahun
 • Pasien ini menunjukkan peningkatan kadar Hb
18.60 gr/dl dan hematokrit 53.40%, serta dari
urinalisis ditemukan adanya proteinuria. Dari
divisi nefrologi pasien mendapatkan terapi ACE
inhibitor selama terjadi periode polisitemia.

• Perubahan dramatis dari kadar Hb terdeteksi

dengan adanya proteinuria  edema interstitial
 hipoksia intrarenal  konsumsi O2 >> 
sekresi EPO >>  polisitemia
6. Ito S, Nezu A, Nakamura T, Kawamoto M, Aihara Y, Yokota S: Latent cerebral hypoperfusion in a boy with persistent
nephritic syndrome. Brain Dev 2002;24:780–783
 • Perubahan serum IGF-1 dilaporkan pada pasien
dengan SN dan pada pasien dengan gagal ginjal
kronik berhubungan dengan terjadinya
polisitemia
• Pada pasien dengan sindroma nefrotik, IGF-1
dan binding protein (IGF BG3) dapat ditemukan
dalam cairan di proksimal tubulus.

10. Dong F, Zhou X, Pang N, Wei M: Effect of glucocorticoid treatment on insulin like growth factor-
I and its binding proteins in children with nephrotic syndrome. Chin Med J 2002; 115:1383–
1385.
11. Shih LY, Huang JY, Lee CT: Insulin-like growth factor I plays a role in regulating erythropoiesis in
patients with end-stage renal disease and erythrocytosis. J Am Soc Nephrol 1999;10:315–322.
 • Tingginya level IGF-1 dapat menyebabkan reabsorpsi
natrium dan phosfor dan menstimulasi sekresi EPO
yang menyerupai angiotensin II12
• Tingginya level IGF BG1-2 memiliki peranan seperti
prekursor eritrosit dan membuat reseptor organ target
sensitif terhadap IGF-113
• Efek ini tidak tergantung pada sekresi EPO.
Kemungkinan hipoperfusi renal  polisitemia 
melalui produksi EPO >> berhubungan dengan
terjadinya hipoksia dan hipoksemia  menginduksi
faktor-1
12. Wang SN, Lapage J, Hirschberg R: Glomerular ultrafiltration and apical tubular action of IGF-I, TGF-beta and HGF in
nephrotic syndrome. Kidney Int 1999;56:1247–1251.
13. Michl P, Spoettl G, Engelhardt D, Weber MM: Alterations of the insulin-like growth factor system in patients with

polycythemia vera. Mol Cell Endocrinol 2001;181:189 -197 .

 KESIMPULAN
• Dilaporkan sebuah kasus, laki-laki, 26 tahun dengan
keluhan badan terasa lemas dan disertai pusing
• Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan
hemoglobin level 18.60 gr/dl dengan HT 53.40%,
eritrocyte 6.300.000, peningkatan kadar lipid profil,
proteinuria 2+
• Diagnosa pasien: sindroma nefrotik dengan
polisitemia sekunder
• Penatalaksanaan pada pasien: untuk polisitemia
sekunder dilakukan plasmapharesis dan
pemberian hidroksiurea dan mengobati penyakit
yang mendasarinya yaitu sindroma nefrotik.
• Pasien pulang dengan kondisi membaik dan
keluhan menghilang. Hasil lab menunjukkan Hb
16.40 gr/dl, HT 44.4%, eritrocyte 5.260.000 and
berhenti mengkonsumsi hydroxiurea.
THANK YOU