OTOSKLEROSIS

Galang Kharisma Putra

15360298

Pembimbing:
dr. Yan Utama Nasution Sp. THT-KL
APA ITU OTOSKLEROSIS?
 Penyakit pada kapsul tulang labirin yang
mengalami spongiosis di daerah kaki stapes,
sehingga menyebabkan gerakan stapes
terganggu.
 Gangguan autosomal dominan yang terjadi
pada pria maupun wanita, dan mulai
menyebabkan tuli konduktif progresif pada
awal masa dewasa.
EPIDEMIOLOGI
 Banyak kasus ditemukan pada pasien yang
mempunyai riwayat keturunan
 Umumnya orang dewasa, dengan prevalensi
0,3-0,4%.
 Prevalensinya rendah pada orang kulit hitam.
 Perempuan > laki-laki (2:1)
ANATOMI
ANATOMI TULANG
PENDENGARAN
FISIOLOGI PENDENGARAN
 Getaran suara ditangkap oleh daun telinga.
 Getaran dialirkan ke liang telinga dan yang mengenai membran
timpani, sehingga membran timpani bergetar.
 Getaran diteruskan ke tulang–tulang pendengaran Maleus, Inkus,
Stapes.
 Stapes menggerakan foramen ovale yang juga menggerakan perilimfe
dalam skala vestibuli.
 Getaran diteruskan melalui membran reissner yang mendorong
endolimfe dan membran basilaris kearah bawah.
 Perilimfe dan skala timpani akan bergerak sehingga tingkap bundar
akan terdorong ke luar.
 Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimfe dan
mendorong membran basilaris, sehingga menjadi cembung ke bawah
dan menggerakan perilimfe pada skala timpani.
 Pada waktu istirahat, ujung sel rambut berkelok-kelok dan dengan
berubahnya membran basilaris ujung sel rambut itu menjadi lurus.
 Rangsangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan ion kalium dan ion
natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke cabang-cabang N.VIII
kemudian meneruskan rangsangan itu ke pusat sensorik pendengaran
area 39-40 melalui saraf pusat yang ada dilobus temporalis.
PATOGENESIS OTOSKLEROSIS
 Fase awal (Spongiosis) ditandai oleh resorbsi
tulang dan peningkatan vaskularisasi,
maturasi kolagen berkurang, tulang menjadi
kelihatan spongios.
 Fase lanjut (Sklerotik), tulang yang telah
diresorbsi digantikan oleh tulang sklerotik
yang tebal, sehingga dinamakan otosklerosis.
• Otosklerosis 3
histologi
• Otosklerosis 2
koklear
• Otosklerosis 1
stapedial
KLASIFIKASI OTOSKLEROSIS
 TIPE STAPES PADA
OTOSKLEROSIS

(A) Fokus Anterior (B) Fokus Posterior (C) Sirkumferensia (D) Tipe Biskuit
(Thick Plate) (E) Obliteratif.
 Penurunan
pendengaran
Paracusis
willisii

Riwayat
Keturunan
Anamnesis

Tinnitus
Vertigo
• Otitis Media Adhesiva 4
• Kolesteatoma 3
• Anomali telinga tengah kongenital 2
• Otosklerosis 1
DIFERENTIAL
DIAGNOSIS & DIAGNOSIS
 PERBANDINGAN DIAGNOSIS DIFERENSIAL
Otosklerosis Anomali telinga kolesteatoma Otitis
tengah media
kongenital adhesiva
Anamnesis Pe↓an pendengaran Riwayat kelainan Pendengaran ↓, Pendengaran
yg progrsi , Riw sejak lahir (+) dan Bau pada liang ↓, ada riw
keturunan(+) biasanya disertai dgn telinga (+), tinnitus otitis media
Tinnitus (+) kdg2, sblmnya,
kelainan yg lain, (+), ada riw tinitus,
Vertigo (+) kdg2,
Trauma (-) penurunan infeksi, Vertigo,
pendengaran (+), paralisis pd wajah.
Tinnitus (+), Vertigo
(+)
Pemeriksaan Fisik •Schwartze sign Kelainan bentuk MT tampak kista MT tmpak
•MT utuh telinga (+), MT bisa epitelial yg berisi sikatriks
•Tes Rinne(-) ada kelainan, Tes deskuamasi epitel minimal,
Rinne (-) (keratin) retraksi brt,
Tes Rinne (-) atau
timpanosklero
sis
Pemeriksaan •Audiometri: Audiometri: CHL, CT Scan hmpir Timpanogram:
Penunjang Carhart’s notce MHL smpai profound serupa dg tipe B
•Timpanogram: tipe otosklerosis
A atau As
•CT-
Scan:demineralisasi
kapsul otic
• Pemeriksaan penunjang 3
• Pemeriksaan Fisik 2
• Anamnesis 1
DIAGNOSIS OTOSKLEROSIS
SCHWARTZE’S SIGN
GAMBARAN CT-SCAN
OTOSKLEROSIS

CT-Scan kepala potongan axial “otosklerosis”.

Menunjukkan area radiolusen yang mengalami
demineralisasi dari kapsul otik.
 CARHART’S NOTCH

Carhart’s notch. menunjukkan gangguan pendengaran konduktif

mendekati maksimum di telinga kiri dan Carhart notch 2000 Hz di kedua
telinga. Terdapat diskriminasi tetap pada 100% pada kedua telinga.
• Alat Bantu dengar 3
• Operasi 2
• Medikamentosa 1
TERAPI
MEDIKAMENTOSA
 Sodium fluoride sebagai pengobatan dengan
dosis 30-60 mg/hari salama 2 tahun
 Dosis tinggi menekan osteoblast.
Biphosphonat yang bekerja menginhibisi
aktivitas osteoklastik dan antagonis sitokin
yang dapat menghambat resorbsi tulang
mungkin bisa memberi harapan di masa
depan
• Stapedotomi 2
• Stapedektomi 1
OPERASI
STAPEDEKTOMI

(A) Sebelum stapedektomi (B)Setelah stapedektomi

dan penggantian dengan Piston Teflon.
STAPEDOTOMI

(A) Fenestrasi footplate (B) Menempatkan protesis di fenestra

TERIMA KASIH