Kelainan Kongenital dan

Neoplasma Pada Telinga

Oleh:
Dhea Oksalia Edi (1918012091)
Wina Nazula Makrufa (1918012131)
Perceptor
dr. Fivien Fedriani, Sp. THT-KL

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan THT-KL

RSUD Dr. H. Abdul Moeloek
Fakultas Kedokteran Universitas Lampung
2021
 Kelainan Kongenital Telinga

Telinga luar berasal dari pharyngeal cleft and pouch pertama.

Perkembangan dimulai sejak minggu ke 4 gestasi

Pada awal bulan ketiga, sel epitel pada dasar liang ini berproliferasi
membentuk suatu lempeng epitel padat yang menyumbat meatus dan
menghilang pada bulan ke 7
 Daun telinga berkembang dari enam buah proliferasi
mesenkim yang terletak di ujung dorsal pharyngeal
arch pertama dan kedua yang mengelilingi pharyngeal
cleft pertama

Tonjol pertama membentuk tragus, kedua membentuk

crus helicis, ketiga membentuk helix, keempat
membentuk antikhelix, kelima membentuk antitragus,
keenam membentuk lobulus telinga

Telinga tengah dan tuba eustachius
terbentuk dari endoderm kantong
faring pertama
Kantung ini tumbuh mencapai
ectoderm, kemudian menyempit
membentuk tuba auditorius
sementara recessus tubotympanicus
membentuk kavum timpani

Malleus dan incus berasal dari

tulang rawan Meckel, dan stapes
berasal dari arch ke-2 yaitu tulang
rawan Reichart
Etiologi Kelainan Kongenital Telinga

Genetik

Infeksi: virus,
bakteri

Toksisitas
MIKROTIA

• Bentuk dan ukuran daun telinga lebih Epidemiologi

kecil dan tidak sempurna
• Kelainan ini sering disertai dengan • Angka kejadian  1:7000
adanya atresia liang telinga kelahiran
• Laki > Perempuan
• Etiologi: diduga karena adanya faktor • Unilateral : Bilateral  3:1
genetik, infeksi virus, intoksikasi bahan
kimia, dan obat teratogenik pada
kehamilan muda
 Klasifikasi Mikrotia

Grade 1 Grade 2 Grade 3

Tidak terdapat skapa,
Ukuran daun telinga heliks, atau konka. Masih
lebih kecil namun terdapat lobul dan sedikit
struktur masih normal bagian dari helix dan
antihelix
bentuk kacang atau tanpa
sktruktur telinga/anotia,
proses operasi
rekonstruksi, disertai
atresia CAE
Tatalaksana Mikrotia

Operasi untuk memperbaiki pendengaran dan

penampilan secara kosmetik

Indikasi operasi: apabila terjadi mikrotia grade

3, bilateral, usia minimal 6-8 tahun,
rekonstruksi atresia CAE
 ATRESIA DAN STENOSIS CAE

Diperlukan pemeriksaan fungsi

Biasanya dihubungkan dengan
adanya mikrotia grade 3
pendengaran dan CT Scan
untuk aksial dan koronal untuk
Pada pasien sering ditemukan
mengidentifikasi kerusakan
adanya delayed speech
osikular, nervus fascialis dan
abnormalitas kapsula otik serta
identifikasi cholesteatoma

Pemeriksaan audiologi dasar

didapatkan tuli konduktif (50-
Tatalaksana dapat dilakukan
70dB) pada kasus unilateral dan
kanaloplasti
kemungkinan tuli sensorineural
ipsilateral
 FISTULA PREAURIKULA
Terjadi apabila adanya gangguan penyatuan dan penutupan arkus brankialis
pertama dan kedua pada minggu ke 6.

Berbentuk bulat atau lonjong seperti pensil

Dari muara fistel sering keluar cairan

Apabila terdapat infeksi pasien mengeluhkan adanya nyeri pada telinga bagian
depan dan demam dan disertai dengan adanya benjolan

Tatalaksana diberikan antibiotik untuk mengobati infeksi, insisi untuk drainase

apabila sudah terbentuk abses, dan pembedahan fistula
FISTULA PREAURIKULAR
BATS EAR

• Daun telinga lebih lebar dan lebih menonjol

• Fungsi pendengaran tidak terganggu
• Sering dilakukan otoplasti untuk alasan
estetika
 KELAINAN KONGENITAL

Anomali kongenital pada telinga tengah

• Anomali vascular
• Kolesteatoma kongenital
ANOMALI VASKULAR

Anomali Arteri
Karotis
Internus
Agenesis, aneurisma dan
penyimpangan intratemporal
arteri carotis
Tuli, tinnitus pulsatile, telinga
penuh, otolgia dan vertigo
Anomali Vena
Jugularis
Dehesi bulbus jugularis dapat
menyebabkan penyimpangan
posisi di telinga tengah
Asimptomatik atau terdapat
tinnitus dan tuli konduktif
Terlihat di CT-Scan dan MRI
Persisten Arteri
Stapedius
Asimtomatik, dapat tinnitus
pulsatile dan tuli
Asosiasi dengan anomaly lain
dan kompliasi pembedahan
telinga tengah

Masa eritem pulsatile di

Retraksi atau avoidance
telinga tengah Avoidance
 KOLESTEATOMA KONGENITAL
Kolesteatoma asimptomatik yang tidak berkaitan dengan
riwayat otitis media, perforasi membran timpani, dan
disfungsi tuba eustachius

Presentasi berlian/massa putih kecil di anterosuperior

quadrant dari mesotimpanium

Penyebab: sisa epidermoid fetus yang persistent

Surgical removal
Neoplasma Telinga
 Neoplasma Telinga
• Dapat berasal dari :
• kulit, mukosa
• tulang, tulang rawan
• Saraf
• jaringan ikat

• Lokasi : daun telinga, liang telinga

luar, telinga tengah, mastoid, tulang
temporal
• Bersifat jinak / ganas
 Tumor Telinga Tengah dan Mastoid
Neoplasma Telinga

Jinak:
Ganas:
 Glomus jugulare
 karsinoma (5%)
 Hemangioma
 sarkoma
 Adenoma adenoma
 Tumor Daun Telinga (Auricle)
Neoplasma Telinga

Jinak: Ganas :
 angioma (hemangioma
kapilare, limfangioma)  karsinoma (85%)
 kista sebasea
 melanoma maligna
 fibroma
 papiloma
 Tumor Telinga Bagian Luar
Neoplasma Telinga

Jinak: Ganas:
• Exostose • Skuamous sel karsinoma
• Osteoma • Basal sel karsinoma
• Adenoma • Adeno Kistik karsinoma
• Sarkoma
• Melanoma Malignan
Kondroma Kista

Karsinoma Sel Skuamosa

Karsinoma Sel Basal Mastoid
 Karsinoma Telinga
Neoplasma Telinga

• Berdasarkan lokasi • Paling sering berasal dari kulit /

• Daun telinga (85%) mukosa

• Liang telinga luar (10%) • karsinoma sel skuamosa (75%)

• Jenis lain : kars. sel basal (15%),
• Telinga tengah & mastoid (5%) adenokarsinoma (10%)
• Etiologi : • Angka kejadian : 5 kasus / 20.000
• iritasi kronis • Laki-laki : wanita  4 : 1, usia dekade 6-
7
• radang kronis (otore kronis
75%)
• udara panas / sinar matahari,
radiasi
 Anamnesis
Saat datang  20% sudah metastasis
ke kelenjar GB regional :
-aurikularis posterior
-servikalis superior profunda
-Parotis
-submaksila
Metastasis hematogen  jarang
• Tergantung lokasi tumor, jinak / ganas
• Daun telinga / liang telinga tumbuh benjolan
• Nodul tumbuh pelan  jinak
• Benjolan cepat membesar, ulkus (+)  ganas !
• Liang telinga terasa nyeri,sekret ada darah atau
perdarahan telinga
• Otore kronis, tinitus, pendengaran menurun
• Rasa nyeri di telinga luar, tengah atau sebelah dalam
• Telinga bag. belakang membengkak
• Muka menceng  ganas !
• Benjolan di leher (kel. GB)  metastasis !
 Manifestasi Klinis
 Curiga ganas, bila :

 Daun telinga / liang telinga luar / belakang telinga tampak benjolan atau massa
tumor kemerahan, lunak & bercak darah
 Sekret ada darah, perdarahan telinga
 Liang telinga permukaan kasar, merah, granuloma atau polip  perlu
biopsi
 Nyeri tekan, tampak kesakitan
 Paresis N. VII
Diagnosis

Biopsi
Radiologi
Foto Mastoid
Tes (Schuller,
stenvers)
Pendengaran
CT-Scan
(tergantung
lokasi MRI
Pemeriksaan
Fisik tumor/indikasi)

Anamnesis
 Tatalaksana Operatif
Neoplasma Telinga

Karsinoma liang telinga luar Karsinoma telinga tengah,

 Operasi mastoidektomi
 Dilanjutkan dengan mengeluarkan
seluruh tulang rawan & tulang
liang telinga serta massa tumor di
meatus eksternus
 Defek operasi di tutup skin graft
 Pasca bedah  radioterapi
mastoid & tulang temporal
 Operasi reseksi tulang temporal
subtotal / total Pasca bedah 
radioterapi
 Operasi besar, sulit  banyak
komplikasi Stadium lanjut
 radioterapi (paliatif)
 Prognosis malam
THANKS!
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons
by Flaticon, and infographics & images by Freepik