TETRALOGI OF FALLOT
OLEH :
Maghfira Rusmiady
15 19 777 14 362
PEMBIMBING KLINIK :
dr. CHRISTINA M.R KOLONDAM, Sp.A
Pendahuluan
Tetralogi of Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak
ditemukan yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Tetralogi
of Fallot merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum ventrikel, over-riding aorta,
stenosis pulmonal serta hipertrofi ventrikel kanan.2
Manifestasi klinis berupa sianosis sentral, clubbing finger, sering lelah, dan keterlambatan
dalam pertumbuhan dan perkembangan. Pada pemeriksaan fisik murmur ejeksi sistolik. Pada
pemeriksaan laboratorium darah rutin terdapat polisitemia dan peningkatan hematokrit.
Pemeriksaan penunjang yang mendukung diagnostik Tetralogy of Fallot yaitu foto thoraks,
elektrokardiografi dan echokardiografi.4
LAPORAN KASUS
1. Nama : An.Z
2. Jenis kelamin : Perempuan
3. Lahir pada tanggal/umur: 6 november 2018 /1 Tahun 10 bulan
4. Agama : Islam
5. Kebangsaan : Indonesia
6. Suku bangsa : Kaili
7. Nama ibu : Ny. Mona Umur : 26 tahun
8. Nama ayah : Tn. Andi Umur : 28 tahun
Keterangan :
Pasien mengalami keluhan bibir dan kedua jari tangan dan kaki tampak
kebiruan, terutama saat beraktivitas dan menangis sejak pasien berumur 1
tahun dan sudah pernah berobat ke dokter jantung tetapi belum pernah
dioperasi. Keluhan bab cair baru pertama kali dialami.
• Riwayat Penyakit Keluarga :
Ada riwayat keluarga yang mengalami penyakit serupa , adalah kakek dari
pasien / ayah dari ibu pasien yang meninggal karena sakit jantung
• Riwayat kebiasaan, Sosial – Ekonomi :
- Pernafasan: 22x/menit
- Suhu : 36,50C
4. KEJANG
• Gigi : lengkap
• Tenggorokan :
• Kelenjar : Pembesaran kelenjar getah bening (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)
• Leher :
• Trachea : letak ditengah
• Kelenjar : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
• Kaku kuduk : (-)
• Lain-lain : tidak ada pembesaran kelenjar tiroid
• Thorax :
• Bentuk : normal - Xiphosternum : Tidak ada
• Rachitic Rosary : Tidak ada - Harrison’s groove : Tidak ada
• Ruang Intercostal : Normal - Pernapasan paradoxal: Tidak ada
• Precordial Bulging : Tidak ada - Retraksi :(-)
• Lain-lain: :Tidak ada
• Paru-paru :
• Palpasi : Vokal fremitus (+) normal kiri dan kanan, massa (-), nyeri tekan (-)
• Jantung
Terapi :
Medikamentosa :
• Dehidrasi ringan-sedang :
• Oralit dalam 3 jam pertama = 75 ml x 10 kg = 750 ml, bila dehidrasi hilang berikan
oralit 1 sachet tiap BAB, sampai diare berhenti.
• Probiotik 1x1
Diare
Tetralogy of Fallot
• Hindari dehidrasi
Anjuran
• Pemeriksaan feses
• Pemeriksaan elektrolit
S O A P
Nadi : 110 kali/menit Diare akut Non medikamentosa
Perawatan Hari Respirasi: 24 kali/menit dehidrasi 1. Hindari aktifitas berat
pertama Tgl : 2 Suhu : 36,4 0C ringan-sedang 2. Hindari dehidrasi
Kesadaran : Compos mentis (GCS E4 M6 V5 = 15) Susp.TOF 3. Knee Chest posisi
September 2020 4. Pemberian makanan
Kulit : Sianosis (+)
Kepala : konjungtiva hiperemis (+/+), sklera tetap diteruskan
Ikterik (-/-) 5. Memberikan edukasi
Bibir kering (-) bibir sianosis(+) kepada ibu pasien untuk
Buang air besar
cair(+),batuk(+),muntah 1x Leher : kelenjar limfe (-) kelenjar tiroid (-) menjaga hygiene
sianosis (+), jari tabuh (+), Thorax 6. Mengganti susu menjadi
mual (-), muntah (-), BAK Paru-paru : Dalam batas normal susu LLF
lancar tidak ada nyeri saat Jantung : inspeksi IC tampak,
berkemih Palpasi : IC teraba pada SIC VI, Perkusi : Batas atas
jantung SIC II, batas kanan SIC V linea Parasternal Medikamentosa
sinistra, batas kiri jantung SIC VI 2 jari kelateral dari Oralit dalam 3 jam pertama
linea midclavicula. Auskultasi: Bunyi jantung I/II murni = 75 ml x 10 kg = 750 ml,
regular, murmur (+), ejeksi sistolik(+)di ICS II bila dehidrasi hilang berikan
parasternal sinistra menjalar ke klavikula sinistra oralit 1 sachet tiap BAB,
Abdomen : dalam batas normal sampai diare berhenti.
Ekstremitas: dalam batas normal IVFD Asering 10 tpm
Zinc 20 mg 1x1
Paracetamol syr 100mg 4x1
Probiotik 1x1
Ceftriaxone 500mg/24 jam
S O A P
Nadi : 112 kali/menit Diare akut Non medikamentosa
Perawatan Hari Respirasi: 24 kali/menit dehidrasi 1. Hindari aktifitas berat
kedua Tgl : 3 Suhu : 36,8 0C ringan-sedang 2. Hindari dehidrasi
September 2020 Kesadaran : Compos mentis (GCS E4 M6 V5 = 15) Susp.TOF 3. Knee Chest posisi
Kulit : Sianosis (-) 4. Pemberian makanan
Kepala : konjungtiva hiperemis (+/+), sklera tetap diteruskan
Ikterik (-/-) 5. Memberikan edukasi
Bibir kering (-) bibir sianosis(+) kepada ibu pasien untuk
Buang air besar cair(+) Leher : kelenjar limfe (-) kelenjar tiroid (-) menjaga hygiene
malam 1x , siang 1x , Thorax 6. Mengganti susu menjadi
ampas(+),batuk(-), Paru-paru : Dalam batas normal susu LLF
demam(-)clubbing Jantung : inspeksi IC tampak,
finger (+) Palpasi : IC teraba pada SIC VI, Perkusi : Batas atas
jantung SIC II, batas kanan SIC V linea Parasternal Medikamentosa
sinistra, batas kiri jantung SIC VI 2 jari kelateral dari Oralit dalam 3 jam pertama
linea midclavicula. Auskultasi: Bunyi jantung I/II murni = 75 ml x 10 kg = 750 ml,
regular, murmur (+),ejeksi sistolik(+)di ICS II bila dehidrasi hilang berikan
parasternal sinistra menjalar ke klavikula sinistra oralit 1 sachet tiap BAB,
Abdomen : dalam batas normal sampai diare berhenti.
Ekstremitas: dalam batas normal Zinc 20 mg 1x1
Paracetamol syr 100mg 4x1
Probiotik 1x1
Ceftriaxone 500mg/24
jam(stop)
Kotrimoxazole syr 2 x ½ cth
S O A P
Nadi : 121 kali/menit Diare akut Non medikamentosa
Perawatan Hari Respirasi: 24 kali/menit dehidrasi 1. Hindari aktifitas berat
ketiga Tgl : 4 Suhu : 36,3 0C ringan-sedang 2. Hindari dehidrasi
September 2020 Kesadaran : Compos mentis (GCS E4 M6 V5 = 15) Susp.TOF 3. Knee Chest posisi
Kulit : Sianosis (-) 4. Pemberian makanan
Kepala : konjungtiva hiperemis (+/+), sklera tetap diteruskan
Ikterik (-/-) 5. Memberikan edukasi
Bibir kering (-) bibir sianosis(-) kepada ibu pasien untuk
Leher : kelenjar limfe (-) kelenjar tiroid (-) menjaga hygiene
Thorax 6. Mengganti susu menjadi
Paru-paru : Dalam batas normal susu LLF
Buang air besar cair Jantung : inspeksi IC tampak,
Palpasi : IC teraba pada SIC VI, Perkusi : Batas atas
1x(pagi) , demam(-), jantung SIC II, batas kanan SIC V linea Parasternal Medikamentosa
sinistra, batas kiri jantung SIC VI 2 jari kelateral dari Zinc 20 mg 1x1
muntah(-), clubbing linea midclavicula. Auskultasi: Bunyi jantung I/II murni
Paracetamol syr 100mg
finger (+) sianosis(-) regular, murmur (+),ejeksi sistolik(+)di ICS II 4x1
parasternal sinistra menjalar ke klavikula sinistra Probiotik 1x1
Abdomen : dalam batas normal
Ekstremitas: dalam batas normal
Ceftriaxone 500mg/24
jam(stop)
Kotrimoxazole syr 2 x ½
cth
Propranolol 3x5 mg
DISKUSI KASUS
• Pada kasus ini di tegakkan diagnosis diare akut dehidrasi ringan sedang dan TOF
berdasarkan anamnesis dan temuan dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.
• Dari anamnesis didapatkan informasi bahwa Pasien anak perempuan masuk rumah
sakit dengan keluhan diare. Pasien mengalami diare sebanyak 6 kali dalam
sehari. Pasien mengalami keluhan ini sejak 4 jam sebelum masuk rumah sakit.
Feses berwarna coklat kehitaman, berlendir, tidak ada darah, dan tidak berbau.
Pasien juga mengalami vomitus 1 kali berupa cairan dan makanan. Febris (+)
saat satu hari sebelum masuk rumah sakit yang menurun saat diberikan obat
penurun panas. Batuk (+), flu (-), dispneu (-). Nafsu makan menurun saat
sebelum masuk rumah sakit. Buang air kecil lancer, terakhir 2 jam yang lalu
sebelum dilakukan pemeriksaan. Pemeriksaan fisik didapatkan denyut nadi 118
kali/menit, respirasi 22 kali/menit, suhu 36,50C.
• Pada kasus ini didapatkan bahwa, anak mengalami BAB cair dengan
frekuensi 6 kali dengan sedikit ampas dan berwarna coklat kehitaman,
lendir (-), darah(-) dan tergolong diare akut karena berlangsung kurang
dari 14 hari.2
• Pada kasus ini, kemungkinan infeksi yang terjadi adalah akibat
rotavirus. Hal ini dengan mengamati anamnesis pasien, dimana pasien
mengalami BAB cair, demam, konsistensi feses cair, tidak ada lendir,
warna feses kehitaman kemudian kuning, tidak ada darah. Pada
permulaan diare didahului dengan muntah sebanyak 1 kali berisi cairan
dan makanan. Sedangkan pada pemeriksaan laboratorium, didapatkan
peningkatan leukosit.
Penentuan derajat dehidrasi menurut WHO :
Dari tabel diatas, dapat dilihat bahwa pasien ini mengalami dehidrasi ringan-sedang
yang didapatkan dari pemeriksaan anamnesis, pasien tampak kehausan, mata cekung
dan turgor kulit lambat (>2 detik). Dan pada follow up berikutnya, pasien sudah tidak
mengalami dehidrasi.
Pada pasien terdapat sianosis berdasarkan teori sianosis pada TOF
ditentukan oleh derajat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis
pulmonal); bila stenosis pulmonal makin berat, maka makin banyak darah
dari ventrikel kanan masuk ke ventrikel kiri dan menuju aorta yang melewati
defek septum ventrikel tersebut akibatnya darah yang dialirkan keseluruh
tubuh berupa campuran darah yang tidak teroksigenasi dan teroksigenasi.
hal inilah yang membuat pasien tampak sianosis atau kebiruan.
Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada mukosa bibir dan ekstrimitas,
serta dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya. Berdasarkan teori
Penyebab terjadinya clubbing finger adalah penambahan jaringan ikat yang
terjadi pada bagian jaringan lunak di dasar kuku yang berkaitan dengan
kekurangan oksigen kronik/hipoksia kronik. Jari-jari tabuh terjadi karena
adanya sianosis jangka lama. Sianosis menujukkan bahwa kurang kadar
oksigen. Hal ini terjadi di jari-jari sebab terdapat pembuluh darah perifer atau
pembuluh darah tepi. Kurangnya kadar oksigen di perifer khususnya di jari-
jari merangsang otak untuk melebarkan pembuluh darah di jari-jari. Dilatasi/
pelebaran pembuluh darah ini bersifat permanen yang mengakibatkan jari-
jari tabuh.5
Pada pasien ini merasa sesak berkurang pada saat posisi Squatting (jongkok),
berdasarkan teori posisi jongkok sering terjadi setelah anak dapat berjalan; setelah
berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia
berjalan kembali, posisi ini bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru yang kaya
akan oksigen untuk dipompakan oleh jantung sehingga sianosis berkurang.
Pada pasien ini saat pemeriksaan auskultasi jantung didapati adanya bising jantung
sistolik. Menurut teori bising jantung yang ada pada TOF yaitu bising ejeksi sistolik.
Terdengar bising ejeksi sistolik menggambarkan bahwa terjadi bising pada saat fase
sistolik yaitu pada saat ventrikel berkontraksi. Bising sistolik ini menggambarkan
terjadinya turbulensi pada saat darah dari ventrikel kanan bercampur dengan darah
dari ventrikel kiri. Karena pulmonalis stenosis. Bunyi murmur menandakan apakah
murmur tersebut bersifat stenotik (bunyi siulan) atau insufisien (bunyi derik).6
Pada pemeriksaan laboratorium, didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit
dan Hemoglobin berdasarkan teori pada TOF terjadi peningkatan hematokrit dan
HB akibat hipoksemia atau saturasi oksigen yang rendah, oleh karena karena pirau
kanan ke kiri. Hal ini merupakan respons fisiologis tubuh untuk meningkatkan
kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang melalui
pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel darah merah
(eritrositosis). Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita TOF, namun bila
hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat yang dapat mengakibatkan
perfusi oksigen berkurang sehingga pengangkutan total oksigen pun berkurang,
akibatnya dapat meningkatkan risiko venooklusi
Situs-solitus, AV-VA concordance
Muara VV pulmonalis normal
RA dan RV dilatasi
Globol sistolik fungsi LV cukup, EF 60%
IAS intak, tak tampak ASD
Tampak VSD besar tipe PMO dengan overriding aorta
<50%
Main pulmonary arteri kecil, d=0,3-0,4 cm, max PG 90
mmHg.
Lpa dan RPA confluence, d= LPA 0,88 cm d=RPA 0,95 cm
Arcus aorta di kiri , tak tampak CoA maupun PDA